ALS的肌电图
肌萎缩侧索硬化症
肌萎缩侧索硬化症肌萎缩侧索硬化症（ALS）的电生理学诊断用的一直都是Lambert的诊断标准（1969），但临床确诊的ALS，初次肌电图检测未必都能完全满足此标准，在增加电生理内容后发表的EI Escorial诊断标准，明确了电生理学诊断在ALS诊断中的价值：凡是临床经过及神经病学所见疑为ALS的患者，必须施行电生理学检查，其目的是：①对临床上有障碍的肌肉，确认其是否为下运动神经元损害；②对临床上正常的肌肉，检查其是否存在下运动神经元损害；③排除其他疾病。
注：ALS的Lambert的电生理诊断学标准是：①感觉神经传导检查正常；②运动神经传导速度检查：从损害轻的肌肉记录，正常；从损害重的肌肉记录，不慢于同年龄组正常平均值的70%；③上肢肌、下肢肌或上/下肢肌以及球肌出现纤颤、束颤电位；④运动单位电位计数减少，时限及波幅增大。
1 针电极肌电图检查为证明ALS核心所见之一的下运动神经元损害，必须做针极肌电图检查，其发现可认为是临床神经病学所见的延长。
下运动神经元损害的肌电图所见：⑴活动性失神经所见：①纤颤电位；②阳性正锐波⑵慢性失神经所见：①大型运动单位电位（长时限多相电位，有时伴高波幅）；②10Hz以上高频放电，伴干扰波型减弱（有上运动神经元损害时，则放电频率在10Hz以下）；③运动电位电位不稳定。
若有束颤，提示ALS。
肌电图异常的肌肉若记录到长时限多相运动单位电位时，诊断价值很高。
（EI Escorial修正后诊断标准，引自（日）临床神经生理学，2002.30：451-459）1.1下运动神经元损害的确认ALS的病理特征是运动单位数目急速减少，针电极肌电图对此反映的是：①静息状态下有纤颤电位、正锐波，有时可见束颤电位；②轻收缩时运动电位电位时限增宽、波幅增大、多相波增加；③重收缩时呈现单纯相。
1.2广泛性肌电图异常ALS时针极肌电图的广泛异常是特征性的，别的疾病不会如此。
但在临床症状未全部出现的患病初期，广泛性异常未必出现，电生理诊断有困难。
ALS的诊断与治疗ppt课件
这些NTF通过结合于细胞表面的受体而发
挥各自的作用。BDNF能有效保护因切断轴索 所引起的下运动神经元的减少。IGF能促进脊 髓前角细胞的生长，在ALS脊髓IGF结合密度 减低，ALS的NGF受体异常。1993年，美国、 加拿大和欧洲进行了IGF-I治疗ALS的大规模多 中心III期临床双盲实验，经过9个月的治疗，受 试组的Appel量表评分明显好于对照组，提示 IGF-I可减缓病人运动功能的丧失。
5. 环境因素：
6. 病毒感染：
英国某些地区的ALS患病人群中，既往有 较高的脊髓灰质炎发病史，因而推测两病之间 可能存在密切关系，是否为脊髓灰质炎病毒或 脊髓灰质炎样病毒的慢性感染。但在ALS患者 的血清及脑脊液中均未发现脊髓灰质炎病毒抗 体。在ALS患者的神经组织中亦未找到脊髓灰 质炎病毒、病毒有关的抗原以及核酸系列。
近年来对CNTF的研究较多，它主要在雪 旺氏细胞表达，能减缓神经元死亡的过程。动 物试验显示CNTF基因的破坏可产生肌萎缩及 运动神经元的消失，在ALS脊髓侧角其免疫活 性显著下降。
1993年，美国和加拿大开始进行CNTF治 疗ALS的多中心II/III期临床双盲实验。但因 CNTF产生明显的副作用且受试病人肌力反而 比未受试病人差，此实验被迫终止。有人分析 CNTF疗效不好的主要原因是其半衰期太短。 此外，CNTF本身就可以作为致热源使病人产 生恶病质。如何延长CNTF作用的有效时间并 减少其副作用是CNTF治疗ALS的关键。
1978年，Olney等人发现向未成年动物 注射某些兴奋性氨基酸可致中枢神经系统局部 损毁，而且不同氨基酸对神经元毒性的大小与 其产生兴奋性电位的能力有关。Onley将这种 由于暴露于兴奋性氨基酸而导致的神经元损伤 称为“兴奋毒性”。
当胞外Glu浓度过高时，主要通过两方面 作用使神经元受损。首先，AMPA受体激活导 致Na+大量内流，继发Cl-和水份的内流，使神 经元严重水肿，细胞急性肿胀而死亡，这一过 程较快；其次，NMDA受体激活使Ca2+大量内 流，胞内Ca2+浓度持续增高而引起一系列毒性 反应，这一过程相对较慢 。
从指南看ALS的诊治策略
既往创伤
既往触电史
暴露
暴露
/损伤
Wang MD, et al. Neurotoxicology. 2016 Jul 1. pii: S0161-813X(16)30116-4.
| 15
ALS诊断的基本条件
病史、体检或电 生理检查 临床、电生理或 病理检查
病情进行性发展
下运动神经元受累
临床检查
上运动神经元受累
南
UMN受累的证 据
UMN：上运动神经元，LMN：下运动神经元
不再将其作为诊断依据，从而使 ALS得到更早、更准确的诊断3
| 11
1. de Carvalho M, et al. Clin Neurophysiol. 2008;119(3):497-503. 2. 中华神经科杂志. 2012,45(7):531 -532. 3. 季滢,等.中华医学信息导报.2012,27(17):21.
神经影像学、电 生理或病理检查
排除其他疾病
中华神经科杂志. 2012,45(7):531 -532.
| 16
ALS诊断的检查方法
临床检查：是诊断的基础 • 病史 • 体格检查 神经电生理检查：临床检查的延伸 • 神经传导测定 • 同芯针肌电图检查 • 运动诱发电位 神经影像学检查：有助于与其他疾病鉴别 • MRI
UMN：上运动神经元，LMN：下运动神经元
1. Al-Chalabi A et al. Lancet Neurol. 2016;15(11):1182-94. 2. de Carvalho M, et al. Clin Neurophysiol. 2008;119(3):497-503.
| 10
2012版中国指南与Awaji电生理标准基本一致
脊髓侧索硬化诊断标准
脊髓侧索硬化诊断标准
脊髓侧索硬化（Amyotrophic lateral sclerosis，ALS）的诊断标准主要包括以下几个方面：
1. 临床症状：患者必须有进行性的上、下运动神经元受累的体征和症状，如进行性肌无力、肌萎缩、肌肉痉挛、肌肉痉挛、舌肌萎缩等。
2. 神经电生理检查：必须有上、下运动神经元受累的电生理证据，如肌电图（EMG）显示进行性肌无力和肌萎缩，运动诱发电位（MEP）和感觉诱发电位（SEP）异常。
3. 神经影像学检查：脑部和脊髓的磁共振成像（MRI）可以排除其他病因，如脊髓肿瘤、脊髓炎等。
4. 实验室检查：排除其他可能引起类似症状的疾病，如甲状腺功能异常、维生素B12缺乏等。
5. 临床病程：症状必须持续进行性发展，无论是否涉及上、下运动神经元。
需要注意的是，脊髓侧索硬化的诊断是一种排除性诊断，需要排除其他可能引起类似症状的疾病。
同时，诊断过程中还需要综合考虑患者
的病史、家族史、临床表现等因素。
肌电图的临床应用
肌电图的临床应用一、肌电图:狭义的肌电图是指以同心圆针电极插入肌肉中，收集针电极附近一组肌纤维的动作电位,以及在插入过程中观察其静息状态、轻用力时运动单位电位,大力时募集状态。
广义的肌电图学，还包括神经传导、神经重复电刺激等有关周围神经、神经肌肉接头和肌肉疾病的电诊断学.１、正常肌电图（１）插入电活动：针电极在插入肌肉时，可机械地刺激或损伤肌纤维，而产生各种大小不同形态不同的短暂的电位，这就是插入电活动。
持续时间是几百毫秒，(如果针电极不活动，静息状态下,正常肌肉不会有活动表现为一条直线,称为电静息。
）（２）轻用力时运动单位电位：肌肉轻度收缩状态下记录的一个运动神经元所支配的一群肌纤维所兴奋的电位称运动单位电位（ＭＵＰ）.(３）波形多为２－３相，５相以上为多相。
多相波一般不超过１５％,时限常在５－１５ｍｓ之间;波幅多在１００至数千微伏之间.每一块肌肉都有自己的正常值（波幅、时限、位相）（４）大力时募集状态：当肌肉大力量收缩时，许多运动单位很快的发放冲动，由于许多不同的运动单位同时兴奋，因此不能辨认各个单独的ＭＵＰ。
２、异常肌电图（１）插入活动的异常：①插入活动的减少和延长.②出现自发电位:纤颤、正锐波、束颤电位、肌强直样放电(复合性重复放电）、肌纤维颤搐③肌强直放电.（２)异常ＭＵＰ①短时限的ＭＵＰ，指ＭＵＰ平均时限小于同一年龄组肌肉的正常范围.常见于肌肉疾病和神经肌肉传递性疾病。
②长时限的ＭＵＰ，指ＭＵＰ平均时限大于同一年龄组肌肉的正常范围。
这些MUＰ的波幅增高,时限的增宽，并伴有募集不良,常提示下运动神经元病变。
如：运动神经元病、脊髓灰质炎、脊髓空洞症、周围神经病变，或神经损伤后的再支配等。
③多相电位其数目增多,可见于肌病，也可见于运动神经元病周围神经病变.（３）异常募集形式募集形式决定于用力时发放的MU数量以及ＭＵ发放的频率，下运动神经元病变时ＭＵ减少，病人客观上很用力，但ＭＵ也是减少型。
ALS的诊断
ALS的国际诊断标准世界神经病学联盟（WFN）于1994年（1998年修订）在西班牙所订的ELEscorial ALS国际诊断标准。
(一)必需具备1、临床、电生理或神经病理检查有下运动神经元变性的证据；2、临床检查有上运动神经元变性的证据；3、神经症状和体征从一个区域向另一个区域逐步发展的病史或查体证实。
(二)不应该有：1、可由其它疾病过程可以解释的下运动或上运动神经元变性的电生理改变。
2、可由神经影像学证实的其他神经疾病解释的临床和电生理体征。
中华医学会神经科分会诊断标准(一)肯定ALS：在三个区域有上运动及下运动神经元损害的体征(包括脑干，臂丛，躯干，腰骶段肌肉)(二)拟诊ALS：在二个区域有上运动及下运动神经元损害体征，伴有上运动神经元损害并向上端发展，或在下运动神经元损害基础上出现上运动神经元损害体征。
(三)可能ALS：在一个区域有上运动及下运动神经元损害体征或在2－3个区域有上运动神经元体征，如单纯ALS。
(四)怀疑ALS：2－3个区域的下运动神经元损害体征，例如进行性肌萎缩和其他运动综合征。
上运动神经元变性的症状和体征为：1、假性延髓麻痹：如情感不易控制、强迫性呵欠、口鼻反射亢进2、肌张力增高3、病理腱反射和病理征阳性：如下颌反射亢进、肌阵挛、咽反射亢进、Hoffman阳性和伸性足反射下运动神经元变性特征为：肌无力、萎缩、肌索颤动和反射降低，。
下运动神经元损害的电生理诊断标准为：(1)失神经支配的体征，如纤颤电位和正相尖波；(2)慢性部份性失神经支配体征：如运动单位时程延长，高振幅，多相不稳定性频率以及募集现象减退。
ALS侵犯的不同区域包括延髓部、颈部、胸部和腰骶部。
以肢体无力为起始表现的占80％，以延髓症状如口齿不清、吞咽困难和流口水表现的占20％。
起始时的萎缩通常是没有症状的，不过渐渐地萎缩与无力会愈来愈厉害。
有时在这些症状出现前会有易抽筋及肌肉跳动的情形，上肢的症状一般比下肢更容易被注意到，当四肢中的一肢出现症状后，通常对侧的肢体会接着出现，然后再扩展至其它的区域。
渐冻症的早期症状和诊断方法如何及早发现并准确诊断渐冻症
渐冻症的早期症状和诊断方法如何及早发现并准确诊断渐冻症渐冻症（Amyotrophic Lateral Sclerosis，ALS）是一种随着时间逐渐恶化的神经系统退化性疾病，常导致肌肉无力、萎缩及进行性麻痹。
本文将探讨渐冻症的早期症状以及如何及早发现并准确诊断该疾病。
一、渐冻症的早期症状渐冻症的早期症状通常很难辨认，因为这些症状可能与其他常见健康问题相似。
然而，早期发现渐冻症非常重要，因为早期治疗可以改善患者的生活质量和延缓疾病的进展。
1. 进行性肌无力：渐冻症最早的症状通常是进行性的肌肉无力。
患者可能会发现自己做日常活动时感觉肌肉力量逐渐下降，例如举重物时感觉困难或无法完成一些简单动作。
2. 肌肉萎缩：随着渐冻症的进展，患者可能会观察到肌肉萎缩的情况。
肌肉群逐渐变弱并变得消瘦。
常见的萎缩部位包括手臂、腿部及面部。
3. 肢体抽搐或痉挛：患者可能会经历肢体抽搐或痉挛，这是渐冻症的早期症状之一。
这些抽搐可能会导致肌肉的不自主收缩或颤动。
4. 言语和吞咽困难：渐冻症会影响喉咙和面部肌肉的功能，导致患者出现言语和吞咽困难。
他们可能会发现讲话变得困难，并且出现吞咽食物或液体时出现窒息感。
5. 呼吸困难：随着疾病的进展，渐冻症患者可能会出现呼吸困难的症状。
这是由于肌肉无力影响到呼吸肌肉的功能，使得呼吸变得困难。
二、渐冻症的诊断方法尽早诊断渐冻症对于患者的生活质量和治疗策略至关重要。
渐冻症的诊断通常需要排除其他可能的疾病，并通过一系列的病理检查和评估来确认。
1. 医疗历史和体格检查：医生将收集患者的病史信息，并进行全面的体格检查。
这有助于排除其他类似疾病的可能性，并检查是否存在渐冻症的早期症状。
2. 肌电图（electromyography，EMG）：肌电图是一种帮助诊断渐冻症的常用检查方法。
通过检测肌肉收缩时的电活动，医生可以确定患者是否存在肌肉萎缩和功能障碍。
3. 神经传导速度（nerve conduction velocity，NCV）检查：NCV检查用于评估神经信号的传导速度。
肌电图的临床应用
肌电图得临床应用一、肌电图:狭义得肌电图就是指以同心圆针电极插入肌肉中,收集针电极附近一组肌纤维得动作电位,以及在插入过程中观察其静息状态、轻用力时运动单位电位,大力时募集状态。
广义得肌电图学,还包括神经传导、神经重复电刺激等有关周围神经、神经肌肉接头与肌肉疾病得电诊断学。
1、正常肌电图(１)插入电活动:针电极在插入肌肉时,可机械地刺激或损伤肌纤维,而产生各种大小不同形态不同得短暂得电位,这就就是插入电活动、持续时间就是几百毫秒,(如果针电极不活动,静息状态下,正常肌肉不会有活动表现为一条直线,称为电静息。
)(２)轻用力时运动单位电位:肌肉轻度收缩状态下记录得一个运动神经元所支配得一群肌纤维所兴奋得电位称运动单位电位(ＭＵP)。
(3)波形多为２－3相,５相以上为多相。
多相波一般不超过15％,时限常在5－１５ｍs之间;波幅多在１００至数千微伏之间、每一块肌肉都有自己得正常值(波幅、时限、位相) (4)大力时募集状态:当肌肉大力量收缩时,许多运动单位很快得发放冲动,由于许多不同得运动单位同时兴奋,因此不能辨认各个单独得ＭUP。
2、异常肌电图(1)插入活动得异常:①插入活动得减少与延长。
②出现自发电位:纤颤、正锐波、束颤电位、肌强直样放电(复合性重复放电)、肌纤维颤搐③肌强直放电。
ﻫ(2)异常ＭＵP①短时限得ＭUP,指ＭUＰ平均时限小于同一年龄组肌肉得正常范围、常见于肌肉疾病与神经肌肉传递性疾病。
②长时限得MUP,指ＭＵP平均时限大于同一年龄组肌肉得正常范围。
这些MＵP得波幅增高,时限得增宽,并伴有募集不良,常提示下运动神经元病变。
如:运动神经元病、脊髓灰质炎、脊髓空洞症、周围神经病变,或神经损伤后得再支配等、③多相电位其数目增多,可见于肌病,也可见于运动神经元病周围神经病变。
(3)异常募集形式募集形式决定于用力时发放得ＭU数量以及MU发放得频率,下运动神经元病变时MＵ减少,病人客观上很用力,但ＭU也就是减少型。
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
，波幅低。
Ø 无传导阻滞
Awaji标准
Ø EMG检查与临床体格检查同等诊断价值 Ø 束颤电位、正锐波、纤颤电位一样都是急性失神经支配
的表现。
Ø 上运动神经元的电生理检查 Ø MEP Ø 弥漫张量成像（DTI）:皮质脊髓束及胼胝体成像 Ø 基于体素的形态测量学（VBM）：脑组织密度区域性
单相电位, 相位≤3 多相电位 ≥4
运动单元电位(MUP)
片段 翻转 基线 波幅 相位 卫星波
一组肌纤维产生运动单元电位MUAP 不同的神经支配不同的运动电位.
上升时间
7个翻转 3相位 6个片段
时限
Ø MUAP时限缩短程
度>20% Ø 波幅减低
Ø MUAP时限增宽>20% Ø 波幅减低
Ø Pugdahl
Ø Kouyoumdjian
F波
Ø 多项研究报道ALS患者F波异常
Ø F波出现率降低（Chroni
E，1996；de Carvalho，2002）
Ø F波潜伏期分散度增加（最长潜伏期与最短潜
伏期差值增大）（Argyriou，et
al，2006）
针EMG
Ø 慢性神经源性改变和急性失神经表现（Carvalho,2008）
降低，尽管丧失一半的运动单位。
Ø 因MUNE能在CMAP波幅、肌力改变之前达到早期定
量运动单位，可以作为一个预后判断指标。
Lomen-Hoerth, 2003;Rashidipour, 2008; Daube, 1985
肌电图检查存在的问题
Ø 夸大“异常结果” Ø 只见局部，结论草率
肌电图的诊断思维——证据
EI Escorial 标准修订版（1998）
Ø 颅、颈、胸、腰骶4个节段中证实两个节段有活动性和慢
性的失神经并存
Ø 颅：舌肌、胸锁乳突肌、斜方肌上部 Ø 胸：T6或T6以下的椎旁肌或胸髓支配的腹肌 Ø 颈和腰：不同的神经根和周围神经支配至少两块肌肉有失神经证据
Ø 支持ALS
Ø 三个节段有神经源性损害 Ø 1 处或多处肌束震颤 Ø 运动和感觉神经传导速度正常，但远端运动传导潜伏期可以延长
潜伏期 2.6
小指
ms
距离 速度 记录 潜伏期 3.1
无名指
mm m/s
155 60
ms
距离 速度 56
mm m/s
175
神经传导的判断指标
运动传导指标 异常 意义 脱髓鞘 脱髓鞘 轴索损害 感觉传导指标 SCV SNAP 异常 é ê ê 意义 脱髓鞘 脱髓鞘 轴索损害 末端潜伏期（ms） é MCV CMAP波幅（mV） ê ê
节 前 损 害 与 节 后 损 害
脊髓前角 神经根
神经丛 神经干 神经支
脊神经节前/后损害的神经传导改变
SNAP 后根神经节 CMAP
正常
节前 损害
后根神经节
损害部位
节后 损害
后根神经节
微移检测－Inching技术
手掌 记录.
刺激.
1英寸距离. 刺激与记 录点之间
腕部 刺激个数.
潜伏期逐渐延长 潜期
相同肌肉，相同力量, 不同的病理表现
CNEMG
正常 神经源性病变 肌源性病变 肌无力
Ground
神经肌肉接头病变 (参见衰减试验/重频刺激)
ç病理干扰相，早募集 肌源性损害
干扰相è 正常
ç单纯相，募集减少 神经源性损害
肌电图异常表现
定性 病损部位 感觉／运动 神 经 源 性 运动纤维 感觉纤维 神经根 前角 肌 源 性 神经 肌肉 接头 肌纤维 针EMG 针EMG：SP、MUAP时限é、募集ê 针EMG：SP、MUAP时限é、募集ê 针EMG（－） 针EMG：SP、MUAP时限é、募集ê 针EMG：SP、MUAP时限é、募集ê 针EMG：SP、MUAP时限ê、早募集 运动传导 CMAPê／MCVê CMAPê／MCVê （－） CMAPê或正常 CMAPê或正常 CMAP／MCV正常或ê 感觉传导 SNAPê／SNCVê （－） SNAPê／SCVê SNAP／SCV正常 SNAP／SCV正常 SNAP／SCV正常或ê
经颅磁刺激（TMS）
Steve Vucic, et al. J Neurol Neurosurg Psychiatry, 2013; 84: 1161-1170
ALS类似疾病中的TMS
ALS
病 理 假 说
ALS电生理诊断新的探索
Ø 王文华（武汉）报道ALS患者尺／正中神经
CMAP波幅比值明显增大，平山病患者该比 值明显降低，GBS等周围神经病与对照组 比较无明显变化。
Ø 斜方肌与SCM虽然阳性率较高，但因其接受颅神经
和上颈段神经的双重支配，难以排除上颈段神经 变性的可能。
舌肌肌力对ALS存活期的预测
舌肌肌力正常
舌肌肌力异常
J.G. Weikamp, et al. J Neurol, 2012; 259:2360-2365
胸段肌肉
A：腹直肌
B：腹外斜肌
C：T8椎旁肌
Daube，2000；Inghilleri，2011；Argyriou，2006；de Carvalho，2000；Mills KR，1998；Ikeda M，2012
ALS感觉神经传导是否正常？
Ø 传统认为ALS无感觉神经功能障碍，特别是尺神经和腓肠神经。 Ø Gregory（1993）、Mondelli（1993）、Heads（1991）报道ALS患者
电诊断的目的 定位 肌肉 定位
根 弥 漫 性 丛 干 支 先天 髓鞘 获得
损伤程度
前膜
神经 病理
轴索
NMJ
后膜
纤维类型
感觉 运动 混合
病程
急性
亚急性
慢性
神经传导
运动动作电位
+
-
- + + + - + - + - + - + - + + - + - +
神经
S
M
潜伏期等于电信号从刺激点到记录点的传导时间
同心圆针肌电图
针肌电图的判断指标
判断指标 插入电位 增多 减少 正锐波 意义 神经源性、肌源性 肌肉纤维化、严重肌肉萎缩 神经源性、肌源性
自发电位 纤颤电位/正锐波 神经源性、肌源性 Mulder，1959 ；Wang FC，2001； Henderson，2009； Yamashita，2012； Cui LY，2004 复合重复放电 肌源性、慢性失神经（Duchenme肌营养不良、SMA、CMT） 束颤电位 肌纤维颤搐 肌强直放电 MUAP 募集电位 时限é 时限ê 减少 早募集 前角细胞病变、神经根病、嵌压性神经病变 慢性神经病变（GBS、放射性神经丛病） 先天性肌强直、强直性肌营养不良、高钾周期麻痹、多 发肌炎、某些类型肌病、慢性失神经 神经源性损害 肌源性损害 神经源性损害 肌源性损害
突触前膜 突触后膜
RNS：低频递减ê、高频递增é RNS：低频递减ê、高频递减ê
CMAPê CMAP正常或降低
（－） （－）
大脑 上运动 神经元 肌无力伴 感觉改变 下运动 神经元 脑干 脊髓 周围神经
肌 无 力
肌无力不伴 感觉改变
上运动神经元 肌萎缩侧索硬化症 前角细胞 脊神经前根 运动神经 神经肌肉接头 肌肉 脊髓空洞症 脊髓肌肉萎缩症 脊髓灰质炎 颈椎病、腰椎病 多灶性运动神经病 重症肌无力 肌无力综合征 肌病 肌炎
谢谢！
Ø Hatice（2002）报道82%（14/17）舌肌可见自发
性活动（首发症状：球麻痹vs肢体＝9:4）。
Ø Li J（2002，Nerve & Muscle）报道SCM与舌肌敏
感性一致，但对无球麻痹的患者敏感性更高。
Ø Sonoo M（2009）报道舌肌、SCM、上斜方肌在104例
ALS患者的异常率分别为9%、17%、63%。
差别的自动分析技术
Ø F波、F／M波幅比 Ø H反射
运动神经传导
Ø 价值：可通过节段传导判断传导阻滞、波形离散
，以排除可治疗的神经病
Ø MNDs的运动传导异常表现：
Ø 两侧不对称性的CMAP波幅差别 Ø 正常CMAP Ø CMAP波幅降低 Ø CMAP波幅与肌力相关，肌力5级，CMAP波幅多正常 Ø 末端潜伏期延长和传导速度减慢：与肌无力程度相关
Ø 宽大的MUAP Ø 异常自发电位：正锐波、纤颤电位、束颤电位 Ø 伴有或不伴有多相波
Ø 束颤电位不是ALS特有，也见于非MNDs神经源性损害。
Ø 有证据表明束颤电位多见于近端肌肉，而正锐波和纤颤电
位多见于远端肌肉
Ø 观察时间超过90s
颅段肌肉
颏舌肌 胸锁乳突肌
颅段支配肌肉的诊断价值
和预后评估。
Mulder，1959；Wang FC，2001；Henderson，2009； Yamashita，2012； Cui LY，2004
运动单位计数（MUNE）
Ø 估计运动单位数目，以判断支配某一肌肉的运动
神经元数。
Ø 跟踪检测，可以发现运动神经元数目减少和运动
单位的增大。
Ø MUNE证明：侧枝再支配能防止肌力和CMAP波幅的
ALS神经肌肉接头功能障碍
Ø 崔丽英等报道 Ø ALS患者单纤维肌电图( SFEMG)Jitter增宽阳性率53.5% Ø 重复神经电刺激( RNS)低频刺激波幅递减阳性率达73.5% Ø 可能机制：轴突侧芽再生的新神经-肌肉接头功能不成熟 Ø RNS、SFEMG与ALS进展速度、CMAP降低具有相关性，可用于判断进展
ALS的肌电图
王红星 陈文红 陈思婧 康复医学中心
南京医科大学第一附属医院