甲状腺髓样癌.ppt

12
1～1.9
7
2～2.9
8
3～3.9
7
>4
7
总体
41
淋巴结转移阳性病例（％）
中央区
同侧淋巴结 对侧淋巴结 （II～V） （II～V）
8（67％）
9（75％）
4（33％）
5（71％）
6（86％）
4（57％）
7（88％）
4（50％）
5（63％）
7（100％）
6（86％）
5（71％）
5（71％）
4（57％）
甲状腺癌和MTC
甲状腺癌约占所有恶性肿瘤的1% 甲状腺癌年发病率约40/一百万
乳头状癌 滤泡癌 髓样癌——占5%～10% 未分化癌
MTC的临床表现
MTC起源于滤泡旁细胞（又称C细胞） 临床表现：
▪ 30％的MTC患者可出现面色潮红、顽固性腹泻、类癌综合征等 症状
▪ MTC的体征并无特别之处，表现为单侧或双侧甲状腺肿块，质地 硬、表面不平滑、活动度差，也可出现压迫症状，如呼吸困难、 吞咽困难、声音嘶哑等。颈部淋巴结肿大时，表现为颈侧区肿块。 也可出现远处转移的表现
MTC的预防性手术切除
MEN 2A、MEN 2B和FMTC为常染色体显性遗传，具有家族史的患者， 可行基因学检查，了解有无相关基因病变 若基因学诊断明确MEN 2A、MEN 2B或FMTC，可行预防性手术
4.4 / 12
0～23 / 2～29
同侧淋巴结（II～V）
6.3 / 24
0～36 / 9～49
对侧淋巴结（II～V）
1 / 11.7
0～8 /1～29
双侧MTC的淋巴结转移情况（41例）
清扫区域
淋巴结个数（转移/总）
平均数（转移/总）
范围（转移/总）
中央区淋巴结
4.6 / 14.8
0～21 / 2～34
散发MTC MEN 2A MEN 2B FMTC
特点
遗传
合并异常
基因缺陷
单结节
无
无
嗜铬细胞瘤、甲旁亢
多发结节双 常染色体 嗜铬细胞瘤、多发粘膜
侧
显性
神经瘤、巨结肠
无
RET突变（>20%） RET胞外半胱氨酸密码
子
RET酪氨酸激酶密码子
RET胞外、内半胱氨酸 密码子
MEN综合征
❖ MEN综合征是由于抑癌基因和原癌基因的突变所致 ❖ 其特征是多种内分泌组织的肿瘤性转化
展迅速，少有治愈 ▪ FMTC：不合并其他内分泌异常，发病年龄较迟、病变进展缓慢
MTC的淋巴结转移
❖ 149例原发、残留或复发MTC患者
47例因远处转移而未行颈部淋巴结清扫 12例在外院手术复发后拒绝行进一步手术 90例接受全甲状腺切除+颈部淋巴结清扫
▪ 69例接受甲状腺切除+中央区及双侧颈部淋巴结清扫 ▪ 21例接受甲状腺切除+中央区及单侧颈部淋巴结清扫
其他因子 ▪ CEA：50％的患者可有增高 ▪ 钙抑肽、嗜铬粒蛋白A、ACTH等
MTC的分类
散发性MTC，占75％ 遗传性MTC，占25％
▪ MEN 2A [Multiple Endocrine Neoplasia (多发性内分泌瘤) 2A] ▪ MEN 2B ▪ FMTC （familial non-MEN medullary thyroid carcinoma）
同侧淋巴结（II～V）
2.5 / 17.5
0～9 / 2～61
对侧淋巴结（II～V）
5.3 / 22.2
0～45 /2～85
单侧MTC肿瘤大小与转移情况
肿瘤大小 （cm）
病例
淋巴结转移阳性病例（％）
中央区
同侧淋巴结 对侧淋巴结 （II～V） （II～V）
0～0.9
4
3（75％）
3（75％）
1（25％）
MTC的血清标记物
降钙素 ▪ 基础降钙素的水平与肿瘤大小密切相关，绝大多数可扪及肿块的MTC患者基础降 钙素水平均升高 ▪ 若血清基础降钙素水平>200pg/ml则100％有MTC的存在 ▪ 可作为术后病灶残留或复发的预测因子 ▪ 约3％甲状腺结节患者、儿童、怀孕、桥本甲状腺炎也可有基础降钙素的升高 ▪ 血清降钙素激发试验可鉴别MTC和其他情况 ▪ 血清降钙素激发试验：0.5g/kg五肽促胃液素5～10秒内静推后，2、5抽血检测 降钙素水平
1～1.9
9
8（89％）
8（89％）
3（33％）
2～2.9
5
4（80％）
3（40％）
4（80％）
3（60％）
>4
9
9（100％）
8（89％）
4（44％）
总体
32
26（81％）
26（81％） 14（44％）
双侧MTC肿瘤大小与转移情况
最大肿瘤大小 （cm）
病例
0～0.9
MTC的淋巴结转移
类型 散发MTC MEN 2A MEN 2B 男性 女性 0-25岁 26-45岁 46-65岁 >65岁 总共
病例数 35 27 11 28 45 25 35 12 1 73
MTC的淋巴结转移
单侧MTC的淋巴结转移情况（32例）
清扫区域
淋巴结个数（转移/总）
平均数
范围
中央区淋巴结
甲状腺髓样癌 (Medullary Thyroid Carcinoma, MTC)
Chapter 36: Thyroid Chapter 40: The Multiple Endocrine Neoplasia Syndrome
——Sabiston Textbook of Surgery, 18th Edition
o 13例为姑息性切除 o 8例得到手术根治
• 4例术后降钙素未至正常 • 4例术后降钙素激发试验正常 ▪ 36例在诊断后1年内行甲状腺切除+颈部淋巴结清扫 ▪ 7例甲状腺切除后2年内行颈部淋巴结清扫 ▪ 47例间隔3年以上
—— Moley JF. Washington University School of Medicine
2（29％）
32（78％）
29（71％） 20（49％）
术中淋巴结转移判定准确程度
术中判定阳性 术中判定阴性
病理阳性 64 36 36%
病例阴性 36 88
36%
MTC的治疗选择依据
MTC较分化好的甲状腺癌进展快 放射性碘治疗、化疗及放疗对MTC疗效不大 遗传性MTC中90%的患者是多发性的 对于临床确诊的MTC，约70%～80％即有淋巴结转移 术后降钙素激发试验可评估肿瘤切除彻底性
MEN 1特点：多发甲状旁腺肿瘤、胰腺和十二指肠的神经内分泌肿瘤、垂 体前叶腺瘤等，与MTC无关
MEN 2特点：
▪ 包括MEN 2A、MEN 2B和FMTC，所有MEN 2患者均会发展为MTC ▪ MEN 2A：42%合并嗜铬细胞瘤，10%～35%合并甲旁亢 ▪ MEN 2B：40%～50%合并嗜铬细胞瘤，不合并甲旁亢，婴幼儿及发病，病变进