系统性红斑狼疮
系统性红斑狼疮百科
系统性红斑狼疮 (systemic lupus erythematosus;SLE )：侵犯皮肤和多脏器的一种全身性自身免疫病。
某些不明病因诱导机体产生多种自身抗体(如抗核抗体等)，导致：①自身抗体与相应自身抗原结合为循环免疫复合物，通过III型超敏反应而损伤自身组织和器官;②抗血细胞自身抗体与血细胞表面抗原结合，通过II型超敏反应而损伤血细胞。
北京军区总医院风湿免疫科专家说：系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus，SLE)是一种弥漫性、全身性自身免疫病，主要累及皮肤粘膜、骨骼肌肉、肾脏及中枢神经系统，同时还可以累及肺、心脏、血液等多个器官和系统，表现出多种临床表现;血清中可检测到多种自身抗体和免疫学异常。
系统性红斑狼疮简介SLE好发于青年女性，发病高峰为15～40岁，男女发病比例为1：9左右。
幼年和老年性SLE的男女之比约为1：2。
全球的患病率约为30~50/10万人，我国的患病率约为70/10万人。
但各地的患病率报道有明显差异。
SLE的发病有一定的家族聚集倾向，SLE患者的同卵双生兄妹发病率为25%～50%，而异卵双生子间发病率仅为5%。
尽管SLE的发病受遗传因素的影响，但大多数为散发病例。
北京军区总医院风湿免疫科专家介绍系统性红斑狼疮分类按照主要的受累器官或组织的不同，系统性红斑狼疮可进一步分类为狼疮肾炎、神经精神性狼疮、狼疮肺炎、狼疮心肌炎以及狼疮肝炎等。
(1)皮肤病变：盘状红斑(DLE)，是SLE的慢性皮肤损害，约有2~10%的DLE可发展为系统性红斑狼疮。
亚急性皮肤性狼疮(SCLE)可见于7%～27%的患者，多为对称性，常见于阳光暴露的部位，红斑可为鳞屑样丘疹或多形性环状红斑，多形性环状红斑可融合成大片状伴中心低色素区，愈合后不留有瘢痕。
急性皮肤病变的典型表现是蝶形红斑，约见于30%～60%的SLE患者，常是系统性红斑狼疮的起始表现，光照可使红斑加重或诱发红斑。
2024版系统性红斑狼疮
系统性红斑狼疮•疾病概述•诊断与鉴别诊断•治疗原则与方案选择•并发症预防与处理策略目录•患者教育与心理支持•研究进展与未来展望疾病概述定义与发病机制定义发病机制SLE的发病机制复杂，涉及遗传、环境、免疫异常等多个方面。
其中，免疫系统的异常激活和自身抗体的产生是疾病发生发展的关键。
年龄与性别分布SLE 可发生于任何年龄，但育龄期女性最为多见，男女比例约为1:9。
发病率SLE 的发病率因地区和种族差异而异，全球范围内发病率约为（20～70）/10万。
遗传因素SLE 具有家族聚集性，同卵双胞胎同时患病几率高于异卵双胞胎。
此外，某些基因如HLA-DR2、HLA-DR3等与SLE 易感性相关。
流行病学特点临床表现与分型临床表现分型诊断与鉴别诊断诊断标准及流程诊断标准诊断流程鉴别诊断相关疾病皮肌炎类风湿性关节炎有皮肤损害和肌肉症状，但无系统性红斑狼疮的特异性抗体，如抗核抗体（ANA（dsDNA）。
混合性结缔组织病实验室检查与辅助检查实验室检查包括全血细胞计数、尿常规、生化检查（如肝肾功能、电解质等）、免疫学检查（如ANA、dsDNA、抗可提取核抗原抗体等）。
辅助检查如X线、超声心动图、CT或MRI等影像学检查，用于评估器官受累情况。
此外，皮肤活检和肾活检等组织病理学检查也有助于诊断和评估病情。
治疗原则与方案选择控制疾病活动保护重要脏器功能提高生活质量030201治疗目标及原则糖皮质激素作为系统性红斑狼疮的基础治疗药物，具有抗炎、免疫抑制等作用，需根据病情调整剂量和疗程。
免疫抑制剂如环磷酰胺、硫唑嘌呤等，用于控制病情活动、减少激素用量及预防复发，需根据病情选择合适的药物和剂量。
生物制剂如抗B细胞抗体、抗TNF-α抗体等，用于对传统治疗无效或病情严重的患者，需在专业医师指导下使用。
1 2 3血浆置换干细胞移植心理治疗并发症预防与处理策略常见并发症类型及危害肾脏并发症心血管并发症肺部并发症神经系统并发症预防措施建议通过药物、免疫调节等手段控制系统性红斑狼疮病情活动，降低并发症发生风险。
系统性红斑狼疮(修订)
口腔溃疡：口腔或鼻咽部出现疼痛性 溃疡
关节炎：多个关节疼痛或肿胀，常为 对称性
浆膜炎：胸膜炎或心包炎
临床表现
1 肾脏损害：蛋白尿、血尿或管型尿 2 神经系统异常：癫痫发作或精神症状
3 血液系统异常：贫血、白细胞减少或血小板减少
4 免疫学异常：抗核抗体阳性、抗dsDNA抗体阳性等
5 心肺损害：肺间质病变、心包炎或心肌炎等
预防方面，避免环境因素 (如紫外线、化学物质)的 暴露可以降低SLE的发病风 险
12
+
34
一般来说，早期诊断和积 极治疗有助于改善预后
此外，定期体检和关注自 身健康状况也有助于早期
发现并治疗SLE
PART 5
患者教育
患者教育
对于SLE患者来说，了解自己的疾病、积极配合治疗和保持健康的生活方式非常重要。以 下是一些建议
了解自己的疾病：通过阅读相关资料、参加患者交流会等方式，了解SLE的病因、临床 表现、诊断和治疗等方面的知识 积极配合治疗：遵循医生的建议，按时服药、定期复查，同时注意观察病情变化并及 时与医生沟通 保持健康的生活方式：保持规律的作息时间、良好的饮食习惯和适当的锻炼，避免过 度劳累和精神压力
注意个人卫生：保持皮肤清洁、避免使用刺激性的化妆品和护肤品，以减轻皮肤损害
病因和发病机制
环境因素
紫外线、某些化学物 质(如染发剂、杀虫 剂)和药物(如普鲁卡 因胺)等环境因素可 能增加SLE的发病风 险。然而，这些因素 具体如何影响SLE的 发病过程尚不明确
病因和发病机制
免疫调节异常
SLE患者体内存在多种自身抗体 ，这些抗体会攻击自身组织和器 官，导致全身多系统损害。免疫 调节异常可能是这些自身抗体产 生的原因之一。在SLE患者的免 疫系统中，T淋巴细胞和B淋巴细 胞的功能异常可能起到关键作用
系统性红斑狼疮
系统性红斑狼疮旳诊疗
• 美国SLE诊疗原则(美国风湿病学会1982年修订)
• 颊部红斑 • 盘状红斑 • 光过敏 • 口腔溃疡 • 关节炎 • 浆膜炎 • 肾脏病变 • 神经系统异常 1)癫痫 2)精神病 • 血液学异常 • 1)溶血性贫血伴网织红细胞增多；2)白细胞降低,<4 000/mm3；3)淋巴细
Erythematous raised patches with adherent keratotic scaling and follicular plugging: atrophic scarring may occur in older lesions
Photosensitivity
Skin rash as a result of unusual reaction to sunlight, by patient history or physician observation
心血管
以心包炎最多见。严重者可有心肌炎、心 力衰竭。周围血管病变如血栓性静脉炎 亦多见。
肺
胸膜炎约35%，多为中档量胸腔积液，双侧 多见。间质性肺炎最多见。严重者可出 现出神经系统最多见。 精神障碍及行为异常，可出现幻觉、猜疑、妄想等。 癫痫发作。 其他如偏瘫、脊髓炎、颅神经及周围神经病变等。
Oral ulcers
Oral or nasopharyngeal ulceration, usually painless, observed by a physician
Nonerosive arthritis
Involving 2 or more peripheral joints, characterized by tenderness, swelling, or effusion
系统性红斑狼疮名词解释
系统性红斑狼疮名词解释
系统性红斑狼疮是一种全身炎症性疾病。
它主要指多发性皮炎和全身系统病变，能够引起严重的炎症性疼痛、皮肤及内部组织的病变，会造成严重的残疾及不便。
系统性红斑狼疮的具体症状有皮肤上出现密集的红斑、出现脱发、持久化的肌痛，还可出现关节炎，如颈肩肘腰膝等关节累及，内部器官损害表现为心功能受损、肝肾损伤、免疫缺陷，呼吸道症状也会受到影响，在少数情况下，还可能会出现非特异性性明显加重动物实验可能会出现淋巴节肿块。
对于系统性红斑狼疮，最常用的治疗方法是应用抗炎症药物以及使用免疫抑制剂，改善病人的生活质量，避免疾病机制的损害。
其中抗炎症药物能够改善病症，预防以及减轻发病，而抗炎症药物能够抑制免疫应答的相关因素，降低免疫相关的炎症病变。
有些情况下，系统性红斑狼疮患者还需要注射激素或是更复杂的手术，以减轻症状。
总而言之，系统性红斑狼疮是一种复杂的慢性疾病，具有多种严重的症状，需
要及时接受有效的治疗，以免耽误病情及影响患者治疗效果。
系统性红斑狼疮
系统性红斑狼疮红斑狼疮分盘状红斑狼疮、亚急性皮肤性红斑狼疮、系统性红斑狼疮。
系统性红斑狼疮多见于20-40岁女性，常有发热、关节肌肉疼痛、皮疹和狼疮性肾炎，约80%-90％的病人有皮疹，特征性损害发生于面颊，形成轻微水肿的红色或紫红色蝶形斑疹。
少数病人有大疱性皮损，病情加重时口唇及口腔粘膜发生红斑及溃疡，病情恶化时可发生高热。
60%-70％病人患狼疮性肾炎，是系统性红斑狼疮最重要的内脏损害，表现为肾病综合征。
系统性红斑狼疮的病因有遗传因素、有环境因素（阳光、药物、化学试剂、微生物病原体），雌激素等等。
系统性红斑狼疮的临床表现：1、全身表现。
大多数疾病活动期病人出现各种热型的发热，尤以低、中度热为常见。
可有疲倦乏力、食欲缺乏、肌痛、体重下降等。
2、皮肤和黏膜表现。
80%的病人在病程中会出现皮疹。
颊部蝶形红斑、盘状红斑、光过敏、网状青斑、口腔无痛性溃疡、脱发、雷诺现象。
3、浆膜炎。
胸腔积液，心包积液。
4、肌肉关节表现。
关节痛、关节病、肌痛和肌无力、肌炎、股骨头坏死。
5、肾脏表现。
肾脏受累主要表现为蛋白尿、血尿、管型尿、水肿、高血压，乃至肾衰竭。
有平滑肌受累者可出现输尿管扩张和肾积水。
6、心血管表现。
心包炎、疣状心内膜炎、气促、前区不适、心律失常、心力衰竭、急性心肌梗死。
7、肺部表现。
35%患者有双侧中小量胸腔积液。
肺间质性病变、肺动脉高压，约2%的病人合并弥漫性肺泡出血（DAH），病情凶险，病死率高达50%以上。
8、神经系统表现。
中枢神经系统病变和外周神经系统受累。
9、消化系统表现。
可表现为食欲减退、腹痛、呕吐、腹泻等，其中部分病人以上述症状为首发。
早期出现肝损伤与预后不良相关。
少数病人可并发急腹症，如胰腺炎、肠坏死、肠梗阻，这些往往与SLE活动性相关。
消化系统症状与肠壁和肠系膜血管炎有关。
此外，SLE还可出现失蛋白肠病和肝脏病变，早期使用糖皮质激素后这些表现通常都会很快得到改善。
10、血液系统表现.活动性SLE中血红蛋白下降、白细胞和（或）血小板减少常见。
系统性红斑狼疮完整ppt课件
03
治疗原则与方法
一般治疗原则
个体化治疗
根据患者的具体病情、年 龄、性别等因素，制定个 性化的治疗方案。
早期诊断与治疗
尽早发现并确诊SLE，及时 启动治疗，以减轻器官损 害和提高患者生活质量。
综合治疗
采用药物治疗、非药物治 疗及患者教育等多种手段， 全面控制SLE病情。
药物选择及作用机制
糖皮质激素
诊断与鉴别诊断
诊断标准及流程
诊断标准
采用美国风湿病学会（ACR）或欧洲 抗风湿病联盟（EULAR）/ACR的分类 标准，包括临床表现、免疫学异常及 组织学改变等方面。
诊断流程
详细询问病史，进行全面体格检查，针 对性选择实验室检查和影像学检查，综 合分析结果，确立诊断。
鉴别诊断及相关检查
鉴别诊断
需与类风湿关节炎、干燥综合征、皮肌炎等风湿性疾病相鉴别，同时排除感染、 肿瘤等其他疾病。
保持低盐、低脂、优质蛋白饮 食；适当锻炼，增强免疫力； 避免吸烟和饮酒等不良习惯。
避免诱发因素
避免阳光暴晒、减少接触化学 物质和药物等可能诱发疾病活
动的因素。
处理方法指导
感染处理
一旦发生感染，应立即就医，根据感染类型和严重程度选用 合适的抗生素治疗。同时，加强护理和营养支持，促进康复。
心血管疾病处理
血浆置换
通过去除患者血浆中的免疫复合物和其他有害物质，达到缓解症状 的目的。
干细胞移植
通过移植健康的造血干细胞，重建患者的免疫系统，适用于严重 SLE患者。
患者教育与心理支持
加强对患者的健康教育，提高其对SLE的认识和自我管理能力；同时 给予心理支持，帮助患者树立战胜疾病的信心。
04
并发症预防与处理
系统性红斑狼疮
SLE活动性和病情轻重的评估是治疗 方案拟订的先决条件。
系统性红斑狼疮
概述 病因及发病机制 病理 临床表现 实验室和其他辅助检查 诊断与鉴别诊断 治疗方案及原则 预后
一般原则
急性活动以卧床休息为主，慢性病或病情稳定的患 者可适当参加社会活动或工作，注意劳逸结合；
预防感染； 避免日晒及使用可能诱发狼疮的药物等； 积极治疗并发症； 心理治疗
系统性红斑狼疮
概述 病因及发病机制 病理 临床表现 实验室和其他辅助检查 诊断与鉴别诊断 治疗方案及原则 预后
临床表现
诱因：日光照射、感染、药物、妊娠、 分娩、手术、劳累 。
全身症状：发热、乏力、体重下降等。 皮肤粘膜：蝶形红斑 、盘状红斑 、脱
发 、口腔溃疡 、雷诺现象 、光过敏 、 各式各样的皮疹
血液系统
口服
肝功能损害
关节炎、肌炎、 7.5～15mg/w 胃肠道反应、口腔黏膜糜烂、
浆膜炎和皮肤损害 口服
肝功能损害、骨髓抑制，
偶见甲氨蝶呤肺炎
难治性SLE、LN IV型LN
3～5mg/kg/d 肝、肾损害、高血压、 口服，Bid 高尿酸血症
0.5～2g/d 消化道症状、贫血、 Bid orTid 粒细胞降低、机会性感染
评定SLE活动的标准
凡总分在0-4分者考虑基本无活动；5-9分者考虑 轻度活动；10-14分者考虑中度活动；大于（包 括等于）１5分者考虑重度活动。
病情轻重程度的评估
轻型SLE 重型SLE 狼疮危象
轻型SLE
诊断明确或高度怀疑者，但临床稳定，所 累及的靶器官（包括肾脏、血液系统、肺 脏、心脏、消化系统、中枢神系统、皮肤、 关节）功能正常或稳定，呈非致命性。
肾脏病理改变—分型
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1
7.系统性红斑狼疮哪个脏器受损率最高（2.2分）2.2 分
A、
心脏
B、
肝脏
C、
肾脏
D、
肺脏
E、
大脑
正确答案： C 我的答案：C
2
31.患者女性，系统性红斑狼疮病史6年，请问该患者预后较差成为病人死亡的常见原因的是下列哪项病变（2.2分）
2.2 分
A、
尿毒症
B、
心包炎
C、
神经系统损害
D、
肝硬化
E、
肺间质纤维化
正确答案： A 我的答案：A
3
25.女性系统性红斑狼疮患者，腕、膝关节酸痛1个月余。
检查：红细胞沉降率50mm ／h，头发稀少，口腔有溃疡灶，请问该系统性红斑狼疮患者的口腔护理中不包括哪些
（2.2分）2.2 分
A、
进食前、后用漱口液漱口
B、
有口腔溃疡者局部用冰硼散或锡类散涂敷
C、
全身大量使用抗生素以预防感染
D、
定时测口腔pH
E、
有真菌感染者用1％～4％碳酸氢钠液漱口
正确答案： C 我的答案：C
答案解析：
4
40.患者女，28岁。
以关节对称性红肿、疼痛和双面颊紫红色红斑入院。
查体：抗核抗体（+），抗双链DNA抗体（+）。
应首先考虑
（2.2分）2.2 分
A、
过敏性紫癜
B、
风湿性关节炎
C、
类风湿关节炎
D、
系统性红斑狼疮
E、
特发性血小板减少性紫癜
正确答案： D 我的答案：D
答案解析：
5
32.患者女性，25岁，SLE病史2年，近日体温升高，关节红肿有压痛，请问系统性红斑狼疮最突出的皮肤损害是（2.2分）
2.2 分
A、
盘状红斑
B、
蝶形红斑
C、
水肿性红斑
D、
网状青斑
E、
环形红斑
正确答案： B 我的答案：B
6
20. 患者女性，35岁，不规则低热入院检查，其中血白细胞3.7×109／L，ALT 60U／L，LE细胞(-)，抗Sm抗体(+)。
诊断为系统性红斑狼疮，请问目前治疗系统性红斑狼疮病人的首选药物为（2.2分）
A、
抗生素
B、
糖皮质激素
C、
非甾体抗炎药
D、
抗疟药
E、
免疫抑制剂
正确答案： B 我的答案：B
7
36.患者女性，18岁，间歇性发热、纳差，伴膝关节酸痛2个月余，疑为系统性红斑狼疮。
请问与系统性红斑狼疮无关的发病因素是
（2.2分）2.2 分
A、
遗传素质
B、
药物
C、
肿瘤
阳光或紫外线照射
E、
性激素
正确答案： C 我的答案：C
答案解析：
8
1.下列哪项食物不易诱发系统性红斑狼疮（
2.2分）2.2 分
A、
蘑菇
B、
豆腐
C、
烟熏食物
D、
无花果
E、
芹菜
正确答案： B 我的答案：B
9
22.患者女性，29岁，一年前出现皮疹，关节痛，尿蛋白阳性，抗Sm抗体(+)，诊断为系统性红斑狼疮，请问该病的发病与下列哪一项无关（2.2分）
2.2 分
A、
免疫缺陷
B、
皮肤化脓灶
C、
日光过敏
D、
遗传倾向
E、
药物因素
正确答案： B 我的答案：B
10
26.系统性红斑狼疮患者的消化道症状不包括（2.2分）
0.0 分
A、
腹痛
B、
腹泻
C、
黄疸
D、
腹水
E、
肝脏肿大
正确答案： D 我的答案：C
11
38.患者女，42岁。
面部蝶形红斑、反复口腔溃疡５月，发热一周。
双手小关节活动无障碍，无畸形，指端可见红斑。
抗核抗体ANA（+），抗Sm抗体（+），抗SSA抗体（+）。
血尿常规正常，胸片正常。
诊断本病的最佳筛选试验是
（2.2分）2.2 分
A、
抗SSA抗体
B、
抗核抗体阳性
C、
免疫球蛋白增高
D、
抗Sm抗体阳性
E、
狼疮细胞现象阳性
正确答案： B 我的答案：B
答案解析：
12
4.系统性红斑狼疮的发病与下列哪项无关
（5.4分）5.4 分
A、
紫外线照射
B、
血中雌激素水平
C、
使用异烟肼治疗
D、
病毒感染
E、
血中雄激素水平
正确答案： E 我的答案：E
13
42.患者女，30岁。
因双膝关节肿胀疼痛1年，加重伴发热1周入院。
查体：T38℃，两面颊部对称性水肿性红斑，肝肋下2cm，脾肋下4cm，双膝关节肿胀，有红肿及压痛，BP150/90mmHg。
实验室检查：HB90g/L，WBD3.4×109/L，尿蛋白（++），ANA(+)，抗SM抗体（+）。
该患者的诊断可能是
（2.2分）2.2 分
A、
先天性疾病
B、
代谢性疾病
C、
感染性疾病
D、
显性遗传性疾病
E、
自身免疫性疾病
正确答案： E 我的答案：E
答案解析：
14
11.患者女性，近日出现面部红斑、蛋白尿而入院治疗，疑为系统性红斑狼疮，请问对患者具有高度特异性的自身抗体为
（2.2分）2.2 分
A、
抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)
B、
抗核抗体
C、
抗单链DNA
D、
抗磷脂抗体
E、
抗双链DNA抗体及抗Sm抗体
正确答案： E 我的答案：E
答案解析：
15
35.下列哪项是系统性红斑狼疮与类风湿关节炎患者所共有的（2.2分）2.2 分
A、
关节强直与畸形
B、
关节隆突部位的皮下结节
C、
类风湿因子阳性
D、
血中找到狼疮细胞
E、
面部蝶形红斑
正确答案： C 我的答案：C
16
44.患者女，30岁。
双膝关节肿胀疼痛1年，加重伴发热1周入院。
查体：T38℃，两面颊部对称性水肿性红斑，肝肋下2cm，脾肋下4cm，双膝关节肿胀，有红肿及压痛，BP150/90mmHg。
实验室检查：HB90g/L，WBD3.4×109/L，尿蛋白（++），ANA(+)，抗SM抗体（+）。
该患者应
（2.2分）2.2 分
A、
用温水洗脸
B、
用碱性肥皂清洁皮肤
C、
适当使用化妆品
D、
多进行日光浴
E、
多食含补骨脂素的食物
正确答案： A 我的答案：A
答案解析：
17
2.患者女性，21岁，系统性红斑狼疮患者，近日体温升高，关节红肿有压痛，并伴有面部红斑，请问该病累及关节、肌肉时可表现为
（2.2分）2.2 分
A、
关节畸形
B、
关节附近肌肉萎缩
C、
非畸形性关节炎
D、
梭状指
E、
天鹅颈样畸形
正确答案： C 我的答案：C
答案解析：
18
18.患者女性，35岁，工人。
发现全身暴露部位有对称性皮疹，关节肌肉酸痛1个月，常有低热，经检查发现有蛋白尿、血尿，怀疑系统性红斑狼疮收入住院。
以下哪一项是SLE的标志性抗体
（2.2分）2.2 分
A、
血补体
B、
抗核抗体
C、
抗SM抗体
D、
抗双链DNA抗体
E、
血或骨髓找狼疮细胞
正确答案： C 我的答案：C
答案解析：
19
17.关于系统性红斑狼疮患者，下列护理措施不正确的是（2.2分）2.2 分
A、
给予高蛋白、富含维生素、营养丰富、易消化的食物
B、
注意观察受累关节、肌肉的部位及疼痛的性质和程度
C、
做好心理护理
D、
多吃含有补骨脂素的食物
E、
禁止日光浴
正确答案： D 我的答案：D
20
9.患者，女性，39岁。
系统性红斑狼疮病人，经住院治疗症状基本缓解，其错误的皮肤护理措施是（2.2分）
2.2 分
A、
每日用碱性肥皂水洗脸
B、
避免使用化妆品
C、
保持皮肤清洁
D、
外出时戴遮阳帽或撑阳伞
E、
局部用30℃温水湿敷，每日3次
正确答案： A 我的答案：A。