病理生理学题库第十六章肝功能不全
病理生理学：16肝功能不全
第十六章肝功能不全一、选择题：1.上消化道出血诱发肝性脑病的主要机制：A.引起失血性休克B.肠道细菌作用下产氨C.脑组织缺血缺氧D.血液苯乙胺和酪胺增加E.破坏血脑屏障2.假性神经递质引起意识障碍的机制是：A.取代乙酰胆碱B.取代去甲肾上腺素C.抑制多巴胺的合成D.抑制去甲肾上腺素的合成E.假性神经递质是抑制性神经递质3.假性神经递质引起肝性脑病的机制是A. 干扰脑的能量代谢B.干扰脑细胞膜的功能C. 引起血浆氨基酸失衡D. 竞争性抑制去甲肾上腺素和多巴胺功能E使脑细胞产生抑制性突触后电位4.下列诱发肝性脑病的因素中最常见的是A.镇静药使用不当B.便秘C.消化道出血D.感染E.低血糖（1 ）肝性脑病是指A. 肝脏疾病并发脑部疾病B. 肝功能衰竭并发脑水肿C. 肝功能衰竭所致昏迷D. 肝功能衰竭所致的精神紊乱性疾病E. 肝功能衰竭所致的精神神经综合征（2 ）急性肝功能不全常见于A. 门脉性肝硬化B. 晚期血吸虫病C. 肝细胞广泛性坏死D. 肝胆疾病E. 以上都不是（3 ）正常人体内血氨的主要来源是A. 血内尿素进入肠腔分解产氨B. 肾小管上皮细胞产生氨C. 蛋白质食物在肠道内分解产生氨D. 人体组织蛋白分解产氨E. 肌肉活动产氨（4 ）肝性脑病时芳香族氨基酸入脑的机制是A. 血氨浓度增加B. 血短链脂肪酸增加C. 血脑屏障破坏D. 血硫醇含量增加E. 血支链氨基酸减少（5 ）肝功能严重损害时血浆芳香族氨基酸含量增加的机制是A. 芳香族氨基酸合成加速B. 芳香族氨基酸异生增多C. 芳香族氨基酸排出减少D. 芳香族氨基酸分解减少E. 芳香族氨基酸利用减少（6 ）肝性脑病病人血中支链氨基酸浓度降低的机制是A. 支链氨基酸合成蛋白质B. 支链氨基酸经肠道排出C. 支链氨基酸经肾脏排出D. 肌肉等组织摄取、分解、利用支链氨基酸增加E. 支链氨基酸进入中枢组织（7 ）氨中毒患者脑内能量产生减少的主要机制是A. 酵解过程障碍B. 三羧酸循环减慢C. 磷酸肌酸分解障碍D. 脂肪氧化障碍E. 酮体利用障碍答案：1.E 2.C 3.A 4.E 5.D 6.D 7.B二、名词解释：1.False Neurotransmitter2.hepatic encephalopathy三、问答题：1.试述肝性脑病的发病机理中高血氨与血浆氨基酸失衡的相互关系。
病理生理学 肝功能不全
肝性脑病 Hepatic encephalopathy`概念`发病机制`影响因素`防治的病理生理基础概念:严重肝脏疾病时所继发的神经精神综合征，称为肝性脑病继发性：症状继发于严重肝脏疾病同时出现肝和中枢神经症状者，并非都是HEHE患者的临床表现是一个从轻到重的连续过程，可人为地分为4期，肝性昏迷是最后阶段原因与分类(etiology and classification)严重肝病？脑病发病机制·氨中毒学说（ammonia intoxication)·假神经递质学说(false neurotransmitter hypothesis)·氨基酸失衡学说(amino acid imbalance)·γ-氨基丁酸（GABA)及其受体的作用(the gamma-amiobutyric acid/ benzodiazepines receptor complex）·协同作用学说(synergistic actions of multiple toxins)氨中毒学说(ammonia intoxication)一、血氨增高的原因1、氨生成增加⑴肠道产氨↑出血、肠粘膜淤血水肿、细菌丛生、氮质血症⑵肌肉产氨↑躁动、抽搐等使肌肉活动增加。
腺苷酸分解↑⑶肾脏产氨↑肾功能障碍，氮质血症2、血氨清除减少1、鸟氨酸循环障碍肝严重受损，底物↓，ATP↓，酶活性↓2、门----体分流氨绕过肝脏氨对脑组织的毒性作用 1、干扰脑能量代谢2、干扰脑内神经递质3、干扰神经细胞膜离子转运1、干扰脑能量代谢(disturbing energy metabolism)（1）进入三羧酸循环的α -酮戊二酸↓，ATP产生↓（2）NADH消耗过多，呼吸链递氢受阻；ATP↓（3）乙酰辅酶A生成↓，影响三羧酸循环（4）ATP消耗过多2.干扰脑内神经递质—神经介质成分改变脑内神经递质异常兴奋性递质(exciting neutrotransmitter)↓抑制性递质(inhibiting neutrotransmitter)↑脑功能抑制（disturbed brain function）3.干扰神经细胞膜离子转运假性神经递质学说(false neurotransmitter hypothesis)假性神经递质(false neurotransmitter, FNT)FNT引起脑病的机制FNT↑→replacing NNT（取代）→Distrubing neurotransmission神经冲动传递受阻→脑病FNT取代NNT的部位网状结构上行激动系统→昏迷纹状体→扑翼样震颤血浆氨基酸失衡学说Δ氨基酸不平衡（amino acid imbalance）正常：支链氨基酸 / 芳香族氨基酸=3.0 ～3.5（BCAA) (AAA)肝率：BCAA↓ / AAA↑=0.6~1.2氨基酸失衡引起脑病的机制FNT↑ NNT↓ 5-HT↑（既是抑制性介质，又是假性神经介质！）γ-氨基丁酸(GABA)学说GABA是最主要的抑制性神经介质·肝衰时，GABA ↑：1. 血中和脑组织中 GABA ↑·肠道来源 GABA 在肝内清除·血脑屏障对 GABA的通透性↑→increased GABA in brain2. 脑突触后膜 GABA 受体↑GABA作用示意图综合学说影响肝性脑病发生的因素——毒物的来源↑、脑对毒物的敏感性↑、血脑屏障通透性↑ ·氮的负荷增加：上消化道出血、感染、碱中毒、过量蛋白饮食等·血脑屏障通透性增加：感染、 TNF-α、脂肪酸、饮酒·脑对毒物的敏感性 ：感染、缺氧、电解质紊乱上消化道出血是HE最重要的诱发因素，为什么？肝性肾功能衰竭概念：严重肝功能障碍引起的肾功能衰竭。
护理专业病理生理学习题——第十六章肝功能不全(含答案)
第十六章肝功能不全【学习要求】♦掌握肝功能不全和肝功能障碍的概念。
♦掌握肝枯否细胞与肠源性内毒素血症的关系。
♦掌握肝性脑病的概念。
♦掌握肝性脑病发病机制中的氨中毒学说、假性神经递质学说、氨基酸不平衡学说和GABA 学说。
♦熟悉肝细胞损害所致代谢障碍的类型和机制。
♦熟悉肝性腹水的发生机制。
♦熟悉肝星形细胞与肝纤维化的关系。
♦熟悉肝性脑病的影响因素。
♦了解肝窦内皮细胞、肝脏相关淋巴细胞与肝功能障碍的关系。
♦了解肝性脑病的分类与分期。
♦了解肝性脑病发生机制中的其他神经毒质的作用。
♦了解肝性脑病防治的病理生理基础。
♦了解肝肾综合征的发病机制。
【复习题】一、选择题A型题1．引起病毒性肝细胞损伤的主要因素是影响肝合成代谢，损伤肝细胞影响肝转化功能，损伤肝细胞影响肝贮存功能，损伤肝细胞影响细胞免疫功能，损伤肝细胞影响肝灭活功能，损伤肝细胞肝实质细胞是指A．枯否细胞B．星形细胞C．肝细胞D．内皮细胞E．Pit细胞3．肝细胞损害导致的肝功能障碍不包括A．糖代谢障碍B．电解质代谢紊乱C．胆汁分泌障碍D．内毒素清除障碍E．激素灭活功能障碍4．枯否细胞功能障碍可导致A．生物转化功能障碍B．内毒素清除减少C．基质金属蛋白酶表达降低D．穿孔素合成减少E．胶原合成障碍5．星形细胞活化后，产生的主要变化不包括A．失去脂肪滴B．向肌成纤维细胞转化C．收缩能力增强D．Ⅲ、Ⅳ型胶原合成增多E．基质金属蛋白酶表达降低6．与肝纤维化有关的星形细胞改变是A．星形细胞增殖抑制B．星形细胞内蛋白合成抑制C．合成大量Ⅰ型胶原D．基质金属蛋白酶（MMP）表达抑制E．金属蛋白酶组织抑制物（TIMP）表达抑制7．肝脏激素灭活功能减弱时与出现小动脉扩张有关的是A．甲状腺激素灭活减少B．胰岛素灭活减少C．激素灭活减少D．抗利尿激素灭活减少E．醛固酮灭活减少8．肝性脑病是指严重肝病所继发的脑水肿严重肝病所继发的昏迷严重肝病所继发的精神症状严重肝病所继发的神经症状严重肝病所继发的神经精神综合征9．引起肝性脑病主要是由于皮质结构破坏下丘脑结构破坏大脑网状结构破坏上行激活系统结构破坏脑组织功能和代谢障碍血氨增高所致脑内神经递质的变化是A．谷氨酸增多B．乙酰胆碱增多C．谷氨酰胺减少D．γ-氨基丁酸增多E．儿茶酚胺增多氨进入脑内可引起A．α-酮戊二酸增多B．NADH增多C．谷氨酰胺增多D．乙酰辅酶A增多E．ATP产生增多12．γ-氨基丁酸发挥突触后抑制作用的机制是由于A．Na+ 由细胞外流向细胞内B．K+由细胞外流向细胞内C．Cl-由细胞外流向细胞内D．Na+由细胞内流向细胞外E．K+由细胞内流向细胞外13．γ-氨基丁酸发挥突触前抑制作用的机制是由于A．Na+ 由轴突内流向轴突外B．K+由轴突内流向轴突外C．Cl-由轴突内流向轴突外D．Na+由轴突外流向轴突内E．K+由轴突外流向轴突内14．肝性脑病时肾血管收缩是由于A．醛固酮活性不足B．缓激肽活性不足C．白三烯产生减少D．内皮素-1生成减少E．肾交感神经张力降低15．肝功能不全是指肝脏分泌功能障碍肝脏解毒功能障碍肝脏合成功能障碍肝脏各种细胞功能障碍所致的临床综合征肝脏代谢功能障碍16．肝功能障碍包括A．肝性腹水B．胆汁排泄障碍C．胆汁分泌障碍D．凝血功能障碍E．以上都是17．肝功能障碍时产生高胆红素血症的原因中下列哪一项不存在A．肝脏摄取胆红素障碍B．肝脏合成胆红素障碍C．肝脏酯化胆红素障碍D．肝脏运载胆红素障碍E．肝脏排泄胆红素障碍18．严重肝病时出现肠源性内毒素血症的原因是A．肠道吸收内毒素绕过肝脏直接进入体循环B．枯否细胞功能受抑制C．肠黏膜屏障功能障碍，内毒素吸收入血增多D．肠壁水肿使漏入肠腔内内毒素增多E．以上都是19．外源性肝性脑病的常见原因是A．病毒性暴发性肝炎B．门脉性肝硬变C．药物性肝炎D．伴有肝细胞坏死的中毒E．肝癌20．肝性脑病的神经精神症状有A．睡眠节律变化B．行为异常C．精神错乱D．昏迷E．以上均可出现21．肝性脑病时血氨增高的主要原因是A．谷氨酰胺合成障碍B．鸟氨酸循环障碍C．肠道细菌产生的尿素酶增多D．肠道细菌产生的氨基酸氧化酶增多E．γ-氨基丁酸合成障碍22．血氨升高引起肝性脑病的主要机制是A．影响大脑皮质的兴奋及传导功能B．使乙酰胆碱产生过多C．干扰脑细胞的能量代谢D．使脑干网状结构不能正常活动E．使去甲肾上腺素作用减弱23．肝性脑病常见的诱因是A．胃肠蠕动增强B．上消化道出血C．脂肪摄入增多D．糖类摄入增多E．肠道内细菌活动减弱24．中枢神经系统内的真性神经递质是指苯乙胺酪胺多巴胺苯乙醇胺羟苯乙醇胺25．肝性脑病的假性神经递质是指苯乙胺和酪胺多巴胺和苯乙醇胺苯乙胺和苯乙醇胺酪胺和羟苯乙醇胺苯乙醇胺和羟苯乙醇胺26．在肝性脑病的发病机制中假性神经递质的毒性作用是干扰乙酰胆碱的功能干扰去甲肾上腺素和多巴胺的功能干扰三羧酸循环干扰糖酵解干扰γ-氨基丁酸的功能27．正常人血浆中支链氨基酸/芳香族氨基酸的比值接近1~1.52~2.53~3.54~4.55~5.528．肝性脑病患者血液中芳香族氨基酸含量增多可使脑内的A γ-氨基丁酸增多B. 羟苯乙醇胺增多C. 乙酰胆碱增多D. 去甲肾上腺素增多E. 多巴胺增多29．肝性脑病时脑对神经毒质敏感性增高是由于缺氧应用镇静剂感染电解质紊乱以上都是30．上消化道出血诱发肝性脑病的主要机制是引起失血性休克经肠道细菌作用而产生氨脑组织缺血缺氧血液苯乙胺和酪胺增加破坏血脑屏障，假性神经递质入脑31．肝性脑病患者服用肠道抗生素的主要目的是防治胃肠道感染预防肝胆系统感染抑制肠道对氨的吸收防止腹水感染抑制肠道细菌而减少毒性物质的产生和吸收32．下列治疗肝性脑病的措施中哪一项不妥当输入谷氨酸钠给予碱性药物输入葡萄糖补充钾盐给予左旋多巴33．枯否细胞促进肝功能障碍的发生机制中错误的是产生活性氧产生TNF释放组织因子清除内毒素产生IL-1，IL-6，IL-10等34．关于肝肾综合征的发病机制，下列说法错误的是肾交感神经张力增高肾素-血管紧张素-醛固酮系统激活激肽系统激活的产物增多内皮素增多内毒素血症B型题氨与α-酮戊二酸结合生成谷氨酸氨与谷氨酸结合生成谷氨酰胺氨与瓜氨酸结合生成琥珀酸丙酮酸氧化脱羧乙酰辅酶A与胆碱生成乙酰胆碱1．使还原型辅酶I（NADH）消耗增多的反应是2．在氨的代谢中属于耗能过程的反应是A. 5-羟色胺B. 组胺C. 多巴胺D. 苯丙胺E. 去甲肾上腺素3．苯乙醇胺的化学结构与上述何种物质相似4．羟苯乙醇胺的化学结构与上述何种物质相似硫醇5-羟色胺苯乙醇胺苯乙胺吲哚和甲基吲哚5．色氨酸在肠道经细菌作用可产生6．能产生肝臭的物质是7．苯丙氨酸在肠道经细菌作用可产生肌肉组织胃肠道肾脏肝脏神经组织8．清除血中芳香族氨基酸的主要器官组织是9．清除血中支链氨基酸的主要器官组织是A．肾血流量减少，肾小球滤过率减少，肾小管结构正常B．肾血流量减少，肾小球滤过率增加，肾小管结构正常C．肾血流量减少，肾小球滤过率减少，肾小管坏死D．肾血流量减少，肾小球滤过率增加，肾小管坏死E．肾血流量减少，肾小球滤过率正常，肾小管坏死10．肝性功能性肾功能衰竭的特点是11．肝性器质性肾功能衰竭的特点是A. 肝豆状核变性B . 阿米巴肝脓肿C. 原发性胆汁性肝硬化D. 脂肪肝E. 肝吸虫病12．主要由遗传性因素引起的肝脏疾病是13．主要由免疫性因素引起的肝脏疾病是肝枯否细胞肝星形细胞肝脏相关淋巴细胞肝窦内皮细胞肝细胞14．与肠源性内毒素血症的发生关系密切的是15．与肝纤维化的发生关系密切的是X型题1．引起肝性腹水的全身性因素包括门脉高压肾小球滤过率降低淋巴循环障碍心房钠尿肽减少2．肝功能障碍时常出现的电解质紊乱是A．低钾血症B．低钠血症C．高磷血症D．高钙血症3．肝功能严重损害时激素代谢紊乱表现为A．雌激素增多B．胰岛素减少C．醛固酮增多D．抗利尿激素减少4．肝性脑病患者可以出现A．精神错乱B．嗜睡C．扑翼样震颤D．昏迷5．氨中毒使脑组织能量代谢产生障碍的机制是A．乙酰辅酶A生成不足B．α-酮戊二酸减少C．NADH消耗过多D．ATP消耗过多6．肝星形细胞被活化表现为A．脂肪滴增多B．表达平滑肌α肌动蛋白C．蛋白合成旺盛D．合成大量Ⅳ型胶原7．枯否细胞被激活，促进肝功能障碍的机制是A．产生活性氧增多B．产生大量TNFC．产生IL-10增多D．启动凝血系统8．关于GABA的叙述正确的是A．血中GABA主要由肠道细菌作用于肠内容物而产生B．GABA可在肝脏代谢C．GABA可通过血脑屏障进入脑内D．GABA可产生突触前抑制作用9．血中芳香族氨基酸增多可引起脑内A．苯乙胺增多B．羟苯乙醇胺增多C．5-羟色胺增多D．苯乙醇胺增多二、名词解释1. hepatic insufficiency2. hepatic failure3. hepatic encephalopathy4. false neurotransmitter5. hepatorenal syndrome三、填空题1. 肝性腹水发生的局部因素是、、和。
肝脏病理生理学
肝脏病理生理学（一）名词解释（1～9）1．肝功能衰竭（hepatic failure）2．急性肝功能衰竭3．慢性肝功能衰竭4．肝性脑病（hepatic encephalopathy，HE）5．亚临床性肝性脑病（subclinical hepatic encephalopathy，SHE）6．急性暴发型肝性脑病7．慢性复发型肝性脑病8．假性神经递质（false neurotransmitter）9．肝肾综合征（hepatorenal syndrome，HRS）（二）单项选择题（1～28）1、肝功能不全是指；A、出现黄疸B、出现低血糖症C、出现低白蛋白血症D、存在肝炎病毒感染的免疫学检测证据E、发生肝病后出现其功能不全的临床综合征2、由肝功能障碍本身引起出血和止血障碍最主要的原因是：A、血管壁结构出现异常B、血小板数减少C、血小板粘附和聚集功能出现异常D、合成的凝血和抗凝因子减少和功能异常E、与同时存在以上病理因素有关3、发生慢性肝功能不全最常见于：A、肝癌B、重症肝炎C、严重药物中毒D、血吸虫病E、门脉性肝硬化4、与肝性脑病基本概念要点不相符合的是：A、存在急或慢性肝脏疾病的现病史B、存在中枢神经系统组织学损伤的证据C、存在精神和/或神经功能异常的临床表现D、严重者出现昏迷E、肝功能改善时脑病可随之得到控制或恢复5、下述哪一种不属于内源性肝性脑病的临床表现特征？A、发病无明显诱因B、大多在以往无肝性脑病发作史C、患者血氨明显增高D、发病急，进展迅速多数E、病情危重，主要表现为昏迷，死亡率高6、外源性肝性脑病是指：A、肝硬化出现门-体分流后出现的脑病B、同时患有肝脏和中枢神经系统疾病时出现的脑病C、急性暴发性肝衰引起的脑病D、由肝癌脑转移引起的脑病E、由肝炎病毒侵袭脑组织引起的脑病7、关于外源性肝性脑病的临床表现特点，哪一种说法是错误的？A、通常无诱因B、精神、神经症状严重程度可有明显不同C、多数患者血氨可高于正常D、可伴有肝肾综合征的临床表现E、反复发作史8、肝硬化病人使血氨增高的常见诱因为：A、胃肠运动增强B、胃肠道出血C、过度活动使肌肉组织产氨过多D、碳水化合物摄入增多E、抗菌素的应用使肠道细菌活动减弱9、严重肝病时控制蛋白饮食主要是为了：A、使病人减轻消化系统负担B、促进肝功能的恢复C、避免发生精神、神经症状D、减少肝-肾综合症发生的可能性E、与以上各方面都有关10、碱中毒时，当原尿PH增高，可使：A、NH4+随尿排出↓；NH3吸收入血↑B、NH4+随尿排出↑；NH3吸收入血↓C、NH4+随尿排出↑；NH3吸收入血↑D、NH4+随尿排出↓；NH3吸收入血↓E、NH4+随尿排出和NH3吸收入血都正常11、碱中毒诱发肝性脑病的主要机制是：A、血液中NH3↓，NH4+↑B、血液中NH3↑，NH4+↓C、血液中NH3↑，NH4+↑D、血液中NH3↓，NH4+↓E、血液中NH3早期↑，NH4+晚期↑12、上消化道出血诱发肝性脑病的主要机制是：A、引起失血性休克B、脑组织缺血缺氧C、肠道细菌作用下产氨增多D、血液中苯乙醇氨和羟苯乙醇氨增多E、破坏血脑屏障，假性神经递质入脑13、血氨升高引起肝性脑病最主要的关键是：A、影响大脑皮质的兴奋过程B、干扰脑细胞的能量代谢C、脑内乙酰胆碱产生过多D、使脑干网状结构活动异常E、使去甲肾上腺素的活性减弱14、血氨升高抑制丙酮酸氧化脱羧过程的直接结果是：A、使γ-氨基丁酸增多B、使谷氨酸消耗增加C、使谷氨酰胺生成增多D、使乙酰胆碱生成减少E、使乙酰辅酶A生成减少15、氨对脑能量代谢的影响中，下列哪项能增加能量消耗？A、氨与α-酮戊二酸形成谷氨酸B、谷氨酸与氨结合成谷氨酰胺C、氨促进磷酸果糖激酶活性的过程D、氨抑制丙酮酸氧化脱羧的结果E、氨抑制γ-氨基丁酸转氨酶作用的结果16、脑内氨明显增多使正常神经递质的生成平衡受影响时，与哪一种递质无关？A、谷氨酸B、谷氨酰胺C、乙酰胆碱D、去甲肾上腺素E、γ-氨基丁酸17、在“假性神经递质学说”中，假性神经递质是指：A、苯乙胺和酪胺B、苯乙胺和苯乙醇胺C、多巴胺和苯乙醇胺D、酪胺和羟苯乙醇胺E、苯乙醇胺和羟苯乙醇胺18、在“假性神经递质学说”中，催化底物生成假性神经递质的酶是：A、特异性β-羟化酶B、非特异性β-羟化酶C、特异性氨基转移酶D、非特异性氨基转移酶E、以上都不是19、假性神经递质的毒性作用是：A、对抗乙酰胆碱B、阻碍三羧酸循环C、抑制糖酵解D、干扰去甲肾上腺素及多巴胺功能E、促进γ-氨基丁酸的生成20、在“血浆氨基酸失衡学说”中，与血浆氨基酸失衡有关的激素变化是：A、血浆肾上腺素水平增高B、血浆糖皮质激素水平增高C、血浆高血糖素和胰岛素水平增高D、血浆醛固酮和抗利尿激素水平增高E、血浆生长素水平增高21、肝性脑病时，血中BCAA浓度降低的机制是：A、BCAA合成蛋白质B、BCAA经肠道排出C、BCAA经肾排出D、肌肉等组织摄取、分解、利用BCAA增多E、BCAA进入中枢神经系统增多22、肝性脑病时，AAA入脑增多是由于：A、血脑屏障破坏B、血脑屏障的中性氨基酸载体增多C、血液中BCAA/AAA比值明显降低D、血液中BCAA/AAA比值明显增高E、脑内谷氨酸减少23、色氨酸在肝性脑病发病中的作用是：A、对抗去甲肾上腺素B、对抗乙酰胆碱C、抑制神经细胞的能量代谢D、直接兴奋中枢神经系统E、转变为5-HT并增强对中枢的抑制作用24、在肝性脑病时，下列哪一项与短链脂肪酸的毒性作用无关?A、抑制氧化磷酸化反应B、干扰神经后电位C、增强氨的毒性效应D、对抗去甲肾上腺素的作用E、产生中枢神经系统镇静作用25下述何种不属于引起肝性脑病的诱因？A、消化道出血B、高蛋白饮食C、进食较多糖类食物D、便秘E、短时间内大量放腹水26．肝性脑病是：A．继发于严重肝疾病的一种CNS器质性疾病；B．严重肝脏功能障碍时患者发生的神经精神异常的综合症；C．血氨增高使CNS功能和结构受损的结果；D．中枢抑制性神经递质增多，导致神经细胞代谢紊乱的结果；E．以上都不对。
病生肝功能不全习题
第十六章肝功能不全[学习要求 ]1.掌握肝性脑病的概念及发病机制2.熟悉肝性脑病的病因、诱因及分类3.了解肝性脑病的治疗原则一、选择题A型题1、肝功能障碍时代障碍表现为A.低糖血症B.低蛋白血症C.低钾血症D.低钠血症E.以上都有2、导致肝性脑病时血氨生成过多的最常见的原因是A.肠道产氨增加B.肾产氨增加C.肌肉产氨增加D. 肠道 pH 升高E.血中 NH 4+向 NH 3转化增多3、假性神经递质对中枢神经系统的毒性作用是A.干扰三羧酸循环B.干扰去甲肾上腺素和多巴胺功能C.抑制神经细胞膜Na+-K+-ATP 酶活性D.对抗乙酰胆碱作用E.增强γ氨基丁酸的作用4、以下肝性脑病的防治措施中哪一项是错误的A.避免进食粗糙食物B.增加蛋白质摄入以提高体质C.灌肠以防止便秘D.口服新霉素E.慎用止痛、镇静药物5、引起急性肝功能衰竭最常见的原因是A.肝癌B.活动性肝炎C.迁延性肝炎D.爆发性肝炎E.肝炎性肝硬化6、下列哪项与肝性腹水的发生无关A.门脉高压B.血浆胶体渗透压降低C.淋巴回流障碍D.血管壁通透性降低E.钠、水潴留7、下列哪项不是引起肝性脑病的毒性物质A.羟苯乙醇胺B.苯乙醇胺C.多巴胺D.5- 羟色胺E.短链氨基酸8、消化道出血诱发肝性脑病的最主要机制是A.肠道细菌作用下产氨增强B.引起失血性休克C.脑组织缺血缺氧D.血中酪胺增多E.破坏血脑屏障9、肝性脑病患者血中支链氨基酸浓度降低的主要机制是A.血浆胰岛素减少B.血浆糖皮质激素减少C.血浆胰高血糖血糖素增多D.血浆肾上腺素增多E.血浆盐皮质激素增多10、血氨升高引起肝性脑病的最主要机制是A.使脑形成乙酰胆碱增多B.使脑形成谷氨酰胺减少C.抑制大脑边缘系统D.干扰脑细胞能量代E.使去甲肾上腺作用减弱11、下述哪项不是氨对脑的毒性作用A.干扰脑的能量代B.使脑兴奋性递质产生减少C.使脑抑制性递质产生增多D.使脑的敏感性增高E.抑制脑细胞膜的功能12、氨中毒时A. 脑谷氨酸↑，乙酰胆碱↑，γ-氨基丁酸↑，谷氨酰胺↑B. 脑谷氨酸↓，乙酰胆碱↓，γ-氨基丁酸↑，谷氨酰胺↑C.脑谷氨酸↑，乙酰胆碱↑，γ-氨基丁酸↑，谷氨酰胺↓D. 脑谷氨酸↑，乙酰胆碱↓，γ-氨基丁酸↑，谷氨酰胺↓E.脑谷氨酸↓，乙酰胆碱↓，γ-氨基丁酸↓，谷氨酰胺↓13、假性神经递质的毒性作用是A.对抗乙酰胆碱B.抑制糖酵解C.降低谷氨酰胺和天门冬氨酸D.干扰去甲肾上腺素和多巴胺的功能E.阻碍三羧酸酸循环14、左旋多巴治疗肝性脑病有效，主要是由于A.防止感染B.可通过血脑屏障，转变成多巴胺C.可以使肾脏排泄假性递质增多D.可以使肾脏排泄尿素增多E.以上都不对15、通过控制肠道产氨来治疗肝性脑病的药物是A.复方氨基酸溶液B.谷氨酸C.精氨酸D.乳果糖E.左旋多巴X型题1、肝功能障碍可出现哪些功能受损A.物质代障碍B.解毒功能障碍C.免疫功能障碍D.凝血功能障碍2、肝功能障碍患者会出现哪些物质代变化A.低血糖症B.低蛋白血症C.低钙血症D.低钾血症3、肝功能严重受损时血中芳香族氨基酸含量增加的机制是A.芳香族氨基酸生成增加B.肝脏对芳香族氨基酸的降解减少C.芳香族氨基酸随尿液排出减少D.肌肉释放芳香族氨基酸增多4、氨干扰脑能量代是通过A. 减少α-酮戊二酸B. 减少 NADHC.增强无氧酵解过程D. 消耗 ATP5、肝性脑病的诱发因素包括A.消化道出血B.酸中毒C.便秘D.感染二、名词解释1、肝性脑病 :【答案】是指继发于急性肝功能衰竭或严重慢性实质性肝脏疾病的一种以意识障碍为主的神经精神综合征。
病理生理学(王新风)肝功能不全 .
一系列神经、精神症状
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Ammonia Intoxication Hypothesis
1. Concept 严重肝功能障碍 血神氨经显毒著质升增高多
氨入脑严引重起脑严代重谢脑、代功谢能、障功碍能障碍
一系列神经、精神症状
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2. Mechanisms of Increased Blood Ammonia
肝性脑病的诱因！
感染？ 上消化道出血？ 便秘？ 高蛋白饮食？ 放腹水、利尿？ 低钾碱中毒 ？ 镇静、催眠药物？
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Question 2
肝性脑病的治疗方法
导泻、灌肠？ 口服抗生素？ 口服乳果糖？ 精氨酸、谷氨酸钠？ 左旋多巴？ 弗马西尼？
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严重肝功能障碍 神经毒质增多
人院查体:神志恍惚，对答不切题，记忆力下降， 计算力及定向力差，双手有扑翼样震颤。皮肤巩 膜无明显黄染。颈阻阴性。心肺阴性。腹软无压 痛，肝浊音界缩小，脾未扣及，肝区明显叩痛， 腹水征阴性，神经系统检查阴性。
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入院后2 h左右逐渐出现皮肤、巩膜黄染, 5 h出现烦躁不安，给予安定5mg肌注后逐 渐转为抑制状态，8h出现昏迷，黄疽进行 性加深，皮下出现散在性淤斑。
Clinical Features：意识障碍、行为失常
和昏迷
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Classification of HE
内源性肝性脑病：（暴发性肝衰型脑病）
病毒性暴发性肝炎、中毒性肝炎 起病急、很快进入昏迷，病情凶险 无诱因
外源性肝性脑病：（门-体型脑病）
门脉性肝硬化 起病缓慢、病程长、反复发作 常有诱因
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Clinical Manifestations and Course
病理生理学-第十六章-肝功能不全
芳香族氨基
羟化酶
酸脱羧酶
苯乙胺
酪胺
多巴
多巴
脱羧酶
色氨酸 羟化酶
ß-羟化酶
多巴胺
苯乙醇胺
羟苯乙醇胺
ß-羟
化酶
5-羟色胺
去甲肾上腺素
假性神经递质学说与血浆氨基酸失衡学说
不能解释的现象
肝脏功能：
在物质代谢中的作用
1、糖代谢
合有是酮成非 过 结吸主助脂体多合营 氧通与对收要于肪生种反养 化过糖浓脂酸成、通应血性 、肝异度类分的贮过，浆物还糖生。的解主使存灭蛋原来受质原消 、 要脂和活的维胰白在、化 合 场溶转激合持岛质肝水、 成 所性成血素化素脏解，较吸 、 ；、糖及作发内和强收 改分的胰用，的； 造解相高经物及
2、有些病人在昏迷初期血氨虽然明显升高，但经
处理后血氨转为正常时症状无好转
3、暴发性肝炎病人，减氨疗法无效果
（二）假性神经递质学说
假性神经递质学说
(false neurotransmitter hepothesis)
由于Parkes在1970年报道左旋多巴治疗肝 性昏迷获得成功，其后Fischer等提出假性神 经递质学说。该学说认为，肝性脑病的发生 是由于假神经递质在网状结构的神经突触部 位堆积，使神经突触部位冲动的传递发生障 碍，从而引起神经系统的功能障碍。
（四）肝窦内皮细胞与肝功能障碍
特点：可产生抗凝因子，但其血栓调节蛋白表达低 下，易凝血。缺乏基底膜，并有许多小孔，有利于 物质交换。
肝窦内皮细胞损伤，产生一些生物活性物质和细胞因子， 造成肝细胞损害
（五）肝脏相关淋巴细胞与肝功能障碍
肝脏相关淋巴细胞(liver-associated lymphocytes, LAL)
病理生理学题库--第十六章-肝功能不全
病理生理学题库--第十六章-肝功能不全B ・严重肝病所致的昏迷C 严重肝病所致的神经症状 E .严重肝病所致的精神神经综合征［答案］ E［题解］ 肝性脑病发生在肝细胞广泛坏死而引起肝功能衰竭或慢性肝脏病变引起门体分流的基础 上，是继发于严重肝脏疾病的神经精神综合征。
15.有关肝性脑病的神经精神症状的描述哪项是错误的？A •轻微性格和行为改变 D •最后阶段可岀现昏迷B .睡眠障碍和行为失常C .精神错乱 E •发病早期就岀现昏迷表现，故临床上常称肝昏迷［答案］ E［题解］ 肝性脑病的临床表现有一系列精神神经症状。
早期可出现注意力不集中、欣快感、烦躁不 安和反应淡漠；重者可表现为性格行为异常，岀现语无伦次、哭笑无常、衣着不整等；最后才岀现嗜睡、 昏迷及不协调运动。
昏迷并不是肝性脑病的惟一症状，故以往称肝性脑病为肝性昏迷不妥。
16•肝性脑病的发生机制学说中较为全面的是A •氨中毒学说B ・假性神经递质学说 D . Y -氨基丁酸学说E .血浆氨基酸失衡学说 C ・综合学说 ［答案］ C ［题解］目前认为，单用一种学说难以完全解释肝性脑病的发生机制，而主张用包含多种学说内容的综合学说来解释肝性脑病的发生，在不同类型肝性脑病中可能以某种因素为主要，具体情况需作具体分 析。
17.肝硬化病人血氨增高的常见诱因是（0.304 , 0.385 , 03临床）A •胃肠运动增强 D ・脂肪摄入减少B .胃肠道岀血E .糖类摄入增多1 •肝功能不全是指A •肝脏分泌功能障碍B ・肝脏合成功能障碍C 肝细胞功能障碍所致的临床综合征 ［答案］ C［题解］ 各种损肝因素使肝细胞发生严重损害，使肝脏的分泌、合成、解毒、免疫和代谢功能发生 严重障碍所致的临床综合征称为肝功能不全。
B. 胆汁分泌、排泄障碍C. 凝血障碍 ［答案］ E［题解］ 肝功能障碍包括代谢障碍、生化转化障碍、胆汁分泌和排泄障碍、凝血障碍和免疫功能障碍，因此临床上可岀现多种症状，如黄疸、岀血、继发性感染和脑病等症状。
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第十六章肝功能不全、A型题1．肝功能不全是指A •肝脏分泌功能障碍B. 肝脏合成功能障碍C. 肝细胞功能障碍所致的临床综合征［答案］C［题解］各种损肝因素使肝细胞发生严重损害，严重障碍所致的临床综合征称为肝功能不全。
3 •肝功能障碍不包括A. 代谢和生化转化障碍B. 胆汁分泌、排泄障碍D •肝脏解毒功能障碍E.肝细胞广泛坏死使肝脏的分泌、合成、解毒、免疫和代谢功能发生D. 免疫功能障碍E •胃泌素灭活障碍C. 凝血障碍［答案］E［题解］肝功能障碍包括代谢障碍、生化转化障碍、胆汁分泌和排泄障碍、凝血障碍和免疫功能障碍，因此临床上可出现多种症状，如黄疸、出血、继发性感染和脑病等症状。
而胃泌素主要在肾脏灭活，不会发生灭活障碍。
14•肝性脑病的正确概念应是（03临麻影口：区分度太低0.099 ）A •严重肝病并发脑水肿 D •严重肝病所致的精神紊乱性疾病B. 严重肝病所致的昏迷E.严重肝病所致的精神神经综合征C. 严重肝病所致的神经症状［答案］ E［题解］肝性脑病发生在肝细胞广泛坏死而引起肝功能衰竭或慢性肝脏病变引起门体分流的基础上，是继发于严重肝脏疾病的神经精神综合征。
15.有关肝性脑病的神经精神症状的描述哪项是错误的？A•轻微性格和行为改变 D •最后阶段可出现昏迷B. 睡眠障碍和行为失常E.发病早期就出现昏迷表现，故临床上C. 精神错乱常称肝昏迷［答案］ E［题解］肝性脑病的临床表现有一系列精神神经症状。
早期可出现注意力不集中、欣快感、烦躁不安和反应淡漠；重者可表现为性格行为异常，出现语无伦次、哭笑无常、衣着不整等；最后才出现嗜睡、昏迷及不协调运动。
昏迷并不是肝性脑病的惟一症状，故以往称肝性脑病为肝性昏迷不妥。
16•肝性脑病的发生机制学说中较为全面的是A •氨中毒学说 D • Y -氨基丁酸学说B.假性神经递质学说E.血浆氨基酸失衡学说C．综合学说［答案］ C［题解］目前认为，单用一种学说难以完全解释肝性脑病的发生机制，而主张用包含多种学说内容的综合学说来解释肝性脑病的发生，在不同类型肝性脑病中可能以某种因素为主要，具体情况需作具体分析。
17．肝硬化病人血氨增高的常见诱因是（0.304，0.385 ，03临床）A ．胃肠运动增强 D ．脂肪摄入减少B．胃肠道出血 E ．糖类摄入增多C.肠道内细菌活动减弱［答案］ B［题解］肝硬化病人血氨增高是氨的生成增多和清除功能下降所致。
肝硬化病人常因门脉高压而引起胃肠道淤血水肿，胃肠蠕动和分泌减弱，消化吸收功能低下，肠道细菌大量繁殖，细菌产生的氨基酸氧化酶和尿素酶可分解食物蛋白和尿素，使血氨生成增多。
肝功能严重损害时，尿素合成障碍，氨的清除不足。
肝硬化病人伴消化道大出血时，可为细菌繁殖提供良好环境，促进氨的生成；大失血尚可进一步损害肝功能，减少氨的清除。
18．严重肝病时氨清除不足的主要原因是A •谷氨酰胺合成障碍 D •谷氨酸合成障碍B. 尿素合成障碍E. 丫--氨基丁酸合成障碍C. 乙酰胆碱合成障碍［答案］ B［题解］正常人体内主要依靠肝脏的鸟氨酸循环合成尿素清除氨。
门静脉血氨浓度比体循环氨浓度高数十倍，但只要肝功能健全，都能及时被肝脏清除而不会引起血氨升高。
所以肝病时血氨升高的根本原因在于鸟氨酸循环障碍而不能合成尿素。
虽然人体还可通过皮肤和肺的蒸发及大小便排出极少量氨，肾脏还能以NH 4+形式排出氨，但其量都很小，因而不是引起血氨升高的主要原因。
19•氨对脑组织的毒性作用是A .干扰脑组织的能量代谢 D •刺激神经细胞膜兴奋B. 使兴奋性神经递质增多E.使NADH增加C. 使抑制性神经递质减少［答案］ A［题解］氨对脑组织的主要毒性作用为干扰脑组织的能量代谢。
20．血氨升高引起肝性脑病的主要机制是A •影响大脑皮质的兴奋传导过程 D •使脑干网状结构不能正常活动B. 使乙酰胆碱产生过多E.使去甲肾上腺素作用减弱C. 干扰脑组织的能量代谢［答案］ C［题解］病理解剖证明，肝性脑病患者的脑组织无明显形态学变化，大量临床资料与动物实验结果表明：肝性脑病的发生与严重肝脏疾病时的物质代谢障碍和肝脏不能解毒有关。
按照氨中毒学说提供的资料，血氨升高能干扰脑组织的能量代谢，脑内能量产生减少是神经精神活动发生紊乱的基础。
21．氨中毒患者脑内能量产生减少的主要机制是A •鸟氨酸循环障碍B.三羧酸循环障碍C.磷酸肌酸分解障碍E.氧化磷酸化障碍D ．脂肪氧化障碍［答案］ B［题解］脑组织氨含量增加，可与a -酮戊二酸生成谷氨酸，使三羧酸循环的中间产物减少，三羧酸循环减慢，能量产生减少。
此外，氨可抑制焦磷酸硫胺素的形成，而后者是丙酮酸氧化脱羧酶的辅酶，因而氨中毒能使丙酮酸和a -酮戊二酸的氧化脱羧过程发生障碍，从而也使三羧酸循环减慢，能量产生减少。
22．氨对脑能量代谢的影响中，下列哪项使还原型辅酶I（NADH ）消耗增多？A •氨与a -酮戊二酸结合形成谷氨酸B. 谷氨酸与氨结合形成谷氨酰胺C. 糖酵解增强D. 丙酮酸氧化脱羧E. 乙酰辅酶A与胆碱合成乙酰胆碱［答案 ］ A［题解］ 氨与a -酮成二酸结合能降低血和组织中氨含量，这个反应消耗还原型辅酶 I ，可使呼吸链中的递氢过程发生障碍。
26．脑组织内氨增多可使脑内神经递质 不发生A •谷氨酸减少B .乙酰胆碱减少C . Y -氨基丁酸增多 ［答案］ ［题解］ E脑内氨增多可使脑内兴奋性神经递质谷氨酸、乙酰胆碱减少和抑制性神经递质y -氨基丁酸、谷氨酰胺增多。
由于谷氨酰胺自脑外逸，促进色氨酸进入脑内，其结果是脑内 5-羟色胺生成增多27. 氨对神经细胞膜离子转运的影响是造成A .细胞内钾增多 D .细胞内钙减少 B. 细胞内钾缺乏 E .细胞内钙增多C. 细胞内钠增多 ［答案］ ［题解］ B氨对脑的另一毒性作用为氨可以干扰神经细胞膜的正常离子运转，使脑细胞外的氨与钾竞 争Na +-K +泵而进入细胞，造成细胞内 K +缺乏，使神经元的膜电位降低和兴奋过程不能正常进行。
28. 下列哪一种 不是中枢神经系统内的真性神经递质？A. 去甲肾上腺素B. 多巴胺C. 肾上腺素 ［答案 ］ C［题解］ 肾上腺素不是真性神经递质，其余均是 30. 肝性脑病的假性神经递质学说中的假性神经递质是指A .苯乙胺和酪胺B .苯乙胺和苯乙醇胺 C. 酪胺和羟苯乙醇胺 ［答案 ］ E［题解］ 苯乙醇胺和羟苯乙醇胺是假性神经递质。
31. 假性神经递质羟苯乙醇胺与下列哪种神经递质化学结构相似？A. 5-羟色胺 D . y -氨基丁酸B.乙酰胆碱 E .谷氨酰胺 C. 去甲肾上腺素 ［答案 ］ C［题解］ 假性神经递质苯乙醇胺与真性神经递质去甲肾上腺素在化学结构上极为相似。
32. 假性神经递质的毒性作用是A .对抗乙酰胆碱 D .抑制糖酵解B.干扰去甲肾上腺素和多巴胺的功能 E .引起碱中毒C. 阻碍三羧酸循环 ［答案 ］ B［题解］ 假性神经递质苯乙醇胺和羟苯乙醇胺的化学结构与神经细胞的正常递质去甲肾上腺素、多巴胺极为相似，因此能取代去甲肾上腺素和多巴胺，被神经细胞摄取、贮存和释放而干扰神经传导功能， 引起肝性脑病。
33. 假性神经递质的作用部位在D •谷氨酰胺增多E . 5-羟色胺减少D .谷氨酸E . y -氨基丁酸D. 多巴胺和苯乙醇胺E. 苯乙醇胺和羟苯乙醇胺A •大脑皮质 D •间脑B. 小脑 E .脑干网状结构C. 丘脑 ［答案 ］ E［题解 ］ 假性神经递质作用于脑干网状结构部位，已发现假性神经递质在网状结构突触部位堆积， 使神经突触部位冲动的传递发生障碍。
34. 5-羟色胺在肝性脑病发病中的作用是A •对抗乙酰胆碱 B. 对抗多巴胺 C. 对抗去甲肾上腺素 ［答案 ］ E［题解］ 5-羟色胺在肝性脑病中能替代去甲肾上腺素，被儿茶酚胺神经元摄取。
5-羟色胺也是一种假性神经递质。
36. 肝性脑病病人血液中支链氨基酸浓度降低的机制是A •支链氨基酸合成蛋白质 B. 支链氨基酸经肠道排出 C. 支链氨基酸经肾脏排出D. 肌肉等组织摄取、分解、利用支链氨基酸增多E. 支链氨基酸进入中枢神经系统 ［答案 ］ D［题解］ 严重肝脏疾患时，肝脏对于许多激素如对胰岛素的灭活作用减弱，可使血液胰岛素水平升 高，胰岛素能增加肌肉等组织摄取、分解和利用支链氨基酸，而使支链氨基酸在血浆中含量降低。
37. 肝功能严重损害时血浆芳香族氨基酸含量增加的机制是A •芳香族氨基酸合成加速 D •芳香族氨基酸分解减少B.芳香族氨基酸异生增多 E .芳香族氨基酸利用减少C. 芳香族氨基酸排出减少 ［答案 ］ D［题解］ 芳香族氨基酸中的苯丙氨酸在体内可被转化为酪氨酸，这两种氨基酸仅在肝脏内才能氧化 脱氨或经转氨基而被作用分解。
当肝功能严重损害时， 血内酪氨酸、 苯丙氨酸因分解减少而含量明显升高。
38. 肝性脑病患者血液中的芳香族氨基酸含量增多的毒性影响是使A •支链氨基酸浓度减少 D .假性神经递质增多B .支链氨基酸浓度增加 E .真性神经递质增多C ． ATP 减少 ［答案 ］ D［题解］ 肝性脑病患者血液中苯丙氨酸、酪氨酸等芳香族氨基酸含量增多，这是因为这些氨基酸的分解过程只在肝内进行，肝功能严重受损时便在血内大量滞留，并有许多芳香族氨基酸分子进入脑细胞， 当神经细胞内酪氨酸浓度升高时，酪氨酸脱羧酶活性升高，而酪氨酸羟化酶活性较低，因此酪氨酸代谢就 不能像正常那样先羟化为二羟基苯丙氨酸，而是先脱羧形成酪胺，而后经 3 -羟化酶作用形成羟苯乙醇胺,发挥假性神经递质的作用。
39．肝性脑病时芳香族氨基酸入脑增多的机制是A ．血氨浓度增加 D ．血硫醇含量增多B.芳香族脂肪酸增加 E .血支链氨基酸减少 C. 血脑屏障破坏 ［答案 ］ ED •替代多巴胺E .替代去甲肾上腺素［题解］在生理性pH 条件下，血液中芳香族氨基酸和支链氨基酸都是不电离的氨基酸，它们由同一载体转运而通过血脑屏障进入脑组织。
因此，在它们从血液进入脑组织的过程中，必然相互竞争同一载体。
肝性脑病时，血液支链氨基酸减少，芳香族氨基酸增多，芳香族氨基酸与载体结合量增多，进入脑组织的量也多。
42.肝性脑病时血浆内丫-氨基丁酸(GABA )水平升高的机制是A •突触前神经元囊泡释放GABA增多D.脑内GABA储存减少B. 肝脏清除GABA减少E.来自肠道的GABA增多C. GABA 不能穿过血脑屏障［答案］ B［题解］肝功能衰竭时，肝脏不能代谢清除肠源性GABA ，使血浆中GABA 浓度增高，通过通透性增高的血脑屏障而进入中枢神经系统内。
44. 下述哪一物质不是促进肝性脑病发生的神经毒质？A •硫醇 D •酚类B. 胺类E.多巴胺C. 短链脂肪酸［答案］ E［题解］硫醇、胺类、短链脂肪酸和酚类等全部为神经毒质，均能作用于神经系统，促进肝性脑病的发生。