神经外科博士考试历年考题及答案

华中同济2007 博神外一名解(4×5')1. 弥散性轴索损伤:指头部受钝力作用后所引起的以脑白质轴索弥散性损伤为主要特征的一种脑组织损伤。

2. 迟发性外伤性颅内血肿：指伤后首次CT检查时无血肿，而在以后的CT检查中发现了血肿，或在原无血肿的部位发现了新的血肿，此种现象可见于各种外伤性颅内血肿。

3. 先天性脑积水：由于脑组织先天性发育异常所致的脑积水称为先天性脑积水。

形成脑积水的原因可能是脑脊液的分泌和吸收之间失去平衡，即脑脊液产生过多或吸收障碍。

此外，脑脊液循环通路阻塞也是引起先天性脑积水的重要原因。

4. 颅内压增高：是神经外科常见的临床病理综合症，是颅脑损伤、脑肿瘤、脑出血、脑积水和颅内炎症等所共有征象，由于上述疾病使颅腔内容物体积增加，导致颅内压持续在2.0kPa（200mmH2O）以上，从而引起的相应的综合症。

二问答1. 颅内压增高的治疗原则(10')①一般治疗密切观察生命体征变化；禁食禁水，并适量补液；疏通大便；保持呼吸道通畅，必要时切管切开；吸氧；②病因治疗③降颅内压治疗④应用激素，减轻脑水肿，有助于缓解颅内压增高⑤对症治疗⑥其他治疗，如冬眠疗法、脑脊液体外引流、巴比妥治疗、辅助过度换气、抗生素治疗等2. 听神经瘤的临床分期(10')第一期：肿瘤局限于内听道，仅有听神经受累的表现：听力下降、耳鸣、眩晕和眼球震颤第二期：肿瘤进入脑池，除上述症状进一步加重外，出现前庭性共济失调，头痛，面部和角膜感觉迟钝第三期：肿瘤压迫脑干，除上述症状进一步加重以外，还可出现面神经功能异常，后组颅神经受累的表现，并有颅内压增高的表现：复视，视力减退，头痛，此外，常有明显的小脑症状3. 垂体瘤常用的两种手术方式的注意事项和适应症(20')⑴经颅手术：适合于体积巨大、哑铃型、肿瘤向鞍旁生长者。

术后注意处理鼻腔分泌物、术后出血、头痛、垂体功能低下、低钠血症、脑脊液鼻漏、尿崩症、视力减退并注意饮食及休息。

⑵经蝶窦入路手术：a适合各种类型的垂体微腺瘤；b各种类型的垂体大腺瘤；c部分类型的垂体巨大腺瘤（主要向鞍上或鞍后上伸展者）；d视交叉前置者；e肿瘤向蝶窦生长、向后生长侵蚀鞍背、斜坡者；f脑脊液鼻漏。

⑶注意事项：①保持鼻粘膜完整，减少渗血②严格保持正中入路，避免伤及鞍旁重要血管神经③动作轻柔，若观察不清避免盲目操作④止血彻底⑤鞍内、蝶窦内填塞脂肪组织要适度首医天坛医院2007 博神外名词解释1. Gradinego syndrome ：由于颞骨岩部内气房的化脓性感染扩展至岩骨尖范围外而侵及海绵窦、咽鼓管、Meckel氏腔或邻近结构导致耳溢、头痛,三叉神经感觉支感觉减退和外展神经麻痹的综合征。

2. 功能神经外科：采用手术的方法修正神经系统功能异常的医学分支是为功能神经外科学（Functional Neurosurgery）。

3. Nelson‘s syndrome：部分库欣病患者在两侧肾上腺全切除或次全切除后，全身色素增深，蝶鞍扩大，出现垂体瘤者，称为Nelson 综合征(Nelson syndrome)，即纳尔逊综合征。

4. GCS：格拉斯哥昏迷指数（GCS, Glasgow Coma Scale），此指数是由格拉斯哥大学的两位神经外科教授Graham Teasdale与Bryan J. Jennett在1974年所发表，格拉斯哥昏迷指数的评估患者病情，主要分睁眼反应、语言反应和肢体运动三个方面，三个方面的分数加总即为昏迷指数。

最高分为15分，表示意识清楚；12-14分为轻度意识障碍；9-11分为中度意识障碍；8分以下为昏迷；分数越低则意识障碍越重。

5. V on－Hippol－Lindau 脑血管母细胞瘤伴视网膜血管瘤，肾，胰和肝血管瘤。

简答题1. CCF的临床表现答：颈内动脉海绵窦瘘(CCF)是指颅内海绵窦段的颈内动脉本身或其在海绵窦段内的分支破裂，与海绵窦之间形成异常的动、静脉沟通，导致海绵窦内的压力增高而出现一系列临床表现。

（1）搏动性突眼（文献95%以上），因为海绵窦内的压力增高，影响了眼静脉的回流造成；（2）震颤与杂音，严重影响了患者的工作和休息，这是患者就诊的主要原因，所以治疗过程中以杂音消失为标准；（3）球结膜水肿和充血，由眼静脉的回流受限造成，是病人就诊的原因之一；（4）眼球运动受限（不多见），是因为通过海绵窦的颅神经（动眼、滑车及外展神经）受压所致；（5）视力减退；（6）神经功能障碍及蛛网膜下腔出血，在外伤的早期出现，与外伤的部位和程度有关；（7）致命性鼻出血，可能与假性动脉瘤有关。

2. 延髓网织细胞瘤手术并发症的防治4. 脑死亡的标准是指包括脑干在内的全脑功能丧失的不可逆转的状态，神志呈深昏迷状，脑干反射全部消失，无自主呼吸（靠呼吸机维持，呼吸暂停试验阳性），瞳孔放大或固定，脑电波消失，在首次确诊后，观察12个小时无变化，方可确认脑死亡。

论述题1. 脑水肿种类病因特点⑴种类：血管源性脑水肿、细胞性脑水肿、间质性脑水肿、渗透性脑水肿⑵病因:①感染性疾病各种脑膜炎、脑脓肿、感染性休克、败血症等。

②中毒性疾病各种重金属及有机物中毒、药物中毒等。

③颅脑外伤、颅内手术创伤等。

④急性脑血管病。

⑤急性脑缺血、缺氧⑥脑部肿瘤⑦全身性疾病⑧其他中暑、输液反应、放射性脑病等。

2. 浅谈对神经肿瘤分子病理学的认识①分子诊断技术是肿瘤分子病理研究具有划时代意义的检测手段，拓宽了病理学研究的范围，使我们对肿瘤发生发展、形态特征、生物学行为的认识进入分子水平，分子诊断的大部分技术已日趋成熟，但目前还主要用于研究领域，真正用于临床检测的技术开展得还比较少，费用昂贵、操作复杂是重要原因，分子诊断技术也不能完全取代许多目前使用的行之有效的实验室诊断方法。

肿瘤病理诊断仍应坚持以形态学为基础的原则，分子诊断只是这些方法的补充、改善和提高。

②分子诊断目前仍存在一些问题，由于其技术一般都具有敏感性高的特点，特别是PCR技术，结果影响因素较多，最大的问题为技术性假阳性和假阴性，PCR技术本身已比较成熟，要使检测技术具有高敏感性，又要确保检测结果的高特异性和重复性，质量控制至关重要，关键在于建立标准化的实验操作程序和标准化的分子诊断实验室，除诊断技术方面的标准化外，诊断指标也要实行标准化，这样才有可能对肿瘤的诊断、鉴别诊断、浸润转移、临床治疗方案的选择及生物学行为的评估等方面提供有意义的指标，这将是每位病理学家所面临的机遇和挑战。

中山2009博神外1. 颅咽管瘤的术后并发症①尿崩症②体温失调③循环衰竭④急性消化道出血⑤视力障碍⑥无菌性脑膜炎⑥垂体功能低下2. 脑水肿的分类和发病机理⑴种类：①血管源性脑水肿②细胞性脑水肿③间质性脑水肿④渗透性脑水肿⑵发病机理：①血脑屏障障碍②脑部微循环障碍③脑功能代谢障碍④颅内静脉压升高⑤自由基⑥神经细胞钙离子过剩中山2008 博神外24、垂体源性Cushing‘s disease 内分泌学检查的临床意义。

语言反应回答正确5分回答错误4分语无伦次3分只能发音2分不能发音1分运动反应遵嘱运动6分刺痛定位5分躲避刺痛4分刺痛肢曲3分刺痛肢伸2分不能活动1分总分：评分时间：评估者签名：障碍。

中山2006 博神外20、丘脑下部损伤的症状及体征一般认为丘脑下部前区有副交感中枢，后区有交感中枢，两者在大脑皮层的控制下互相调节，故当丘脑下部受损时，较易引起植物神经功能紊乱。

①意识及睡眠障碍丘脑下部后外侧区与中脑被盖部均属上行性网状激动系统，系维持觉醒的激动机构，是管理觉醒和睡眠的重要所在，一旦受损，病人即可出现嗜睡症状，虽可唤醒，但旋又入睡，严重时可表现为昏睡不醒。

②体温调节障碍丘脑下部具有体温调节功能，当丘脑下部前部损害时，机体散热功能障碍，可出现中枢性高热，体温常常骤然升起，高达41℃甚至42℃，但皮肤干燥少汗，皮肤温度分布不均，四肢低于躯干，且无炎症及中毒表现，解热药亦无效；其后部损伤出现产热和保温作用失灵而引起体温过低：如合并结节部损伤，可出现机体代谢障碍，体温将更进一步降低，如丘脑下部广泛损伤，则体温随环境温度而相应升降。

③内分泌代谢功能紊乱丘脑下部视上核、室旁核受损或垂体柄视上核-垂体束受累。

致抗利尿激素合成释放障碍，引起中枢性尿崩，每天尿量达4000～10000ml以上，尿比重低于1.005；下丘脑-垂体-靶腺轴的功能失调。

可出现糖、脂肪代谢的失调，尤其是糖代谢的紊乱，表现为高血糖，常与水代谢紊乱并存。

患者血液渗透压增高，而尿中无酮体出现，患者严重失水，血液浓缩、休克，可出现高渗高糖非酮性昏迷，死亡率极高。

④循环及呼吸紊乱丘脑下部损伤后心血管功能可有各种不同变化，血压有高有低、脉搏可快可慢，但总的来说以低血压、脉速较多见，且波动性大，如果低血压合并有低温则预后不良。

呼吸节律的紊乱与丘脑下后部分呼吸管理中枢受损有关，常表现为呼吸减慢甚至停止。

视前区损伤时可发生急性中枢性肺水肿。

⑤消化系统障碍由丘脑下部前区至延髓迷走神经背核有一神经束，管理上消化道自主神经，其任何一处受损均可引起上消化道病变。

故严重脑外伤累及丘脑下部时，易致胃、十二指肠黏膜糜烂、坏死、溃疡及出血。

其成因可能是上消化道血管收缩、缺血；或因迷走神经过度兴奋；或与胃泌素分泌亢进、胃酸过高有关。

除此之外，这类病人还常发生顽固性呃逆、呕吐及腹胀等症状。

⑥局部神经体征主要是鞍区附近的脑神经受累体征，包括视神经、视束、滑车神经等。

21、试画出Langfitt容积/压力曲线，试述Langfitt试验的过程及临床意义体积/ 压力曲线此曲线表明颅内压力与体积之间的关系不是线性关系而是指数关系，有助于增加对病程演变的理解。

在有颅内压监护情况下，测定体积/压力关系曲线，放出少量脑脊液，可见颅内压有所下降，其程度取决于颅内压增高的程度。

如果刚在临界点，放出少量脑脊液，颅内压可大幅度下降。

如果颅内压处于可代偿期，放出少量脑脊液，颅内压只轻微下降。

过程：Langfitt，1965，在狗硬膜外腔置一小球囊，造成颅内占位，每小时注入1ml盐水，观察颅内压变化。

临床意义：（1）颅内占位缓慢发展时，长期无颅内压增高，一旦出现，病情急剧发展，晚期可出现颅内压增高危象及脑疝。

（2）颅内占位发展迅速时，颅内压短期内开始增高，达到临界点时发生脑疝，并随病变发展继续增高，病情急转直下。

湘雅2005 博神经外科1、癌基因？RAS基因及其的致癌机理？癌基因:是指人类或其他动物细胞（以及致癌病毒）固有的一类基因。

又称转化基因，它们一旦活化便能促使人或动物的正常细胞发生癌变。

ras基因首先在Harvery鼠肉瘤病毒（Ha2MSV）和Kirsten鼠肉瘤病毒（Ki2MSV）的子代基因中被发现，在这种子代病毒中发现含有来源于宿主细胞的基因组的新基因序列[1]，此后人们将这种宿主细胞基因称为ras基因。