桥本氏脑病
桥本脑病的诊断及治疗（附3例分析）
桥本脑病的诊断及治疗（附3例分析）董斌;朱幼玲;穆燕芳;汪国宏;张留福【期刊名称】《山东医药》【年(卷),期】2015(000)027【摘要】目的：探讨桥本脑病的诊断及治疗方法。
方法收集并分析3例桥本脑病患者的临床表现、实验室及影像学检查、脑电图检查、治疗方案及预后等资料。
结果3例为急性或亚急性起病，临床表现主要为癫痫发作、认知功能障碍、精神行为异常等。
患者血清抗甲状腺抗体水平增高，与甲状腺功能无关。
均根据起病方式、脑功能损害特点、抗甲状腺抗体异常并排除其他疾病而作出临床诊断。
给予糖皮质激素治疗，临床症状均较前缓解。
结论桥本脑病临床症状无特异性，易被误诊、漏诊，对于不明原因的脑病患者应常规检测血清抗甲状腺抗体。
该病对激素治疗反应良好，一般预后良好。
【总页数】3页(P77-78,79)【作者】董斌;朱幼玲;穆燕芳;汪国宏;张留福【作者单位】合肥市第一人民医院，合肥230061;合肥市第一人民医院，合肥230061;合肥市第一人民医院，合肥230061;合肥市第一人民医院，合肥230061;合肥市第一人民医院，合肥230061【正文语种】中文【中图分类】R747.9【相关文献】1.桥本甲状腺炎的超声诊断附68例分析 [J], 李新忠;王虹;成云舟2.桥本氏脑病临床特征及诊断分析(附2例报告) [J], 徐文苑;况卫丰;黄经纬3.桥本氏病诊断及外科治疗的几点体会(附23例病例分析) [J], 王大巍4.子痫性脑病的诊断及治疗（附19例分析） [J], 刘崴;杨春生;张本恕5.成人急性髓系白血病单倍体造血干细胞移植术后可逆性后部脑病综合征的诊断及治疗(附1例分析) [J], 杜晨霄;杨栋林;孙佳丽;庞爱明;冯四洲;韩明哲;姜尔烈因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。
桥本氏脑病的病因和临床表现类型
桥本氏脑病的病因和临床表现类型
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桥本氏脑部疾病又称之为甲状腺囊肿毒副作用脑部疾病、本身免疫系统疾病甲状腺炎(即桥本氏病)有关的生长激素反映性脑部疾病，是与桥本氏病有关的以中枢神经系统神经功能紊乱主导的本身免疫系统疾病，易错诊，初期给予激素治疗能够获得显著功效。
一、HE的发病原因及发病机制并未彻底表明
(1)自身免疫体制介导的血管炎造成毛细血管毁坏造成脑水肿或头部血液低注浆，可侵及脊髓及表皮层，进而出現局灶性自主神经缺少或昏迷等临床表现;---类脑卒中发病
(2)本身抗神经元细胞抗原或抗α-烯醇化酶(NAE)抗原与甲状腺囊肿组织和神经中枢系统现有的抗原体产生自身免疫反映而发病;---脑中的NAE到处都是，使损害欠缺特异位置
(3)促甲状腺生长激素释放出来生长激素(TRH)的毒副作用效用发病;---这一体制居高和寡
二、二种显著的临床类型：
1、一种是反复脑卒中样发病伴轻微认知功能危害的血管型(感叹脑卒中样发病，除开MELAS也要留意HE)
2、一种是以痴呆和精神病症状主导的持续进度型。
(亚急性急性痴呆的病症许多，中毒了、感染、副肿瘤等，留意辨别)
3、二种种类均可出現癫痫发作、肌阵挛、震颠、昏迷、锥体外系病症及丘脑性共济失调。
可伴随发热(非常容易和脑炎搞混)。
桥本氏脑病一例
罕少疾病杂志 2018年10月 第25卷 第 5 期 总第130期86作者简介：杜 鹏，男，硕士，影像医学与核医学专业，徐州医科大学讲师，主治医师，主要从事CT和MRI的影像诊断工作通讯作者：曹爱红·短篇· 1病例资料 患者，女，64岁，4天前无明显诱因下出现反应差，不言语，遂来我院神经内科就诊。
患者既往体健，有“2型糖尿病”病史多年，血糖控制不详，否认“高血压病”病史。
外院头颅CT检查未示明确出血灶。
实验室检查结果：血糖7.23mmol/L，糖化血红蛋白7.1%，钾3.23mmol/L，ApoE55mg/L，提示血糖控制欠佳，低钾血症；甲功全套检查提示游离三碘甲腺原氨酸(FT3)：2.87 Pmol/L↓、游离甲状腺素(FT4)：0.33 ng/dl↓、甲状腺素(T4)：2.61 ug/dl↓、抗甲状腺球蛋白抗体(TG-Ab)：1060.20 IU/ml↑、抗甲状腺过氧化物酶抗体(TPO-Ab)：452.00 IU/mL↑、促甲状腺素(TSH)：＞100uIU/ml↑，提示甲状腺炎，甲状腺功能减退。
头颅MRI平扫+增强：左侧壳核及苍白球区示片状等T1长T2异常信号影，DWI未示明显高信号影，FLAIR 示相应部位信号增高，增强扫描病灶区未见明显强化(图1-4)。
诊断：首先考虑脱髓鞘病变，不完全排除桥本氏脑病一例徐州医科大学第二附属医院影像中心 （江苏 徐州 221006）杜 鹏 郭彩凤 曹爱红【中图分类号】R742 【文献标识码】DDOI:10.3969/j.issn.1009-3257.2018.05.032炎性病变。
根据患者的头颅MRI检查结果，考虑脑梗死可能性不大，结合患者起病形式、临床症状及甲状腺功能检查，应考虑桥本氏脑病的可能。
由于患者病情较重，在逐渐增加左甲状腺素钠的基础上，建议行甲强龙冲击治疗，与患者家属沟通后，家属表示理解，同意行甲强龙冲击治疗。
桥本氏脑病经典幻灯共50页文档
56、极端的法规，就是极端的不公。 ——西 塞罗 57、法律一旦成为人们的需要，人们 就不再 配享受 自由了 。—— 毕达哥 拉斯 58、法律规定的惩罚不是为了私人的 利益， 而是为 了公共 的利益 ；一部 分靠有 害的强 制，一 部分靠 榜样的 效力。 ——格 老秀斯 59、假如没有法律他们会更快乐的话 ，那么 法律作 为一件 无用之 物自己 就会消 灭。— —洛克
60、人民的幸福是至高无个的法。— —西塞 罗
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ 46、我们若已接受最坏的，就再没有什么损失。——卡耐基 47、书到用时方恨少、事非经过不知难。——陆游 48、书籍把我们引入最美好的社会，使我们认识各个时代的伟大智者。——史美尔斯 49、熟读唐诗三百首，不会作诗也会吟。——孙洙 50、谁和我一样用功，谁就会和我一样成功。——莫扎特
桥本脑病二例
桥本脑病二例刘芳;孙阳;陈黔妹;董文翊【期刊名称】《脑与神经疾病杂志》【年(卷),期】2012(020)004【摘要】Objective To analyze the clinical characteristic and treatment of Hashimotos encephalopathy. Methods The clinical data of two Hashimotos encephalopathy patients were retrospectively analyzed. Results Cognitive dysfunction and epilepsy were the first onset of the patients. The result of CSF, EEG and cranial MRI scanning were normal. But serum level of antibodies of thyroid peroxidase( TPoAb ) was increasing significantly. One patients thyroid function was normal,and the other was hyperthyroid. Theywere sensitive to corticosteroid. Conclusion Hashimoto's encephalopathy should be considered when patients are characterized by cognitive impairment and epilepsy.%目的探讨桥本脑病的临床特点及其治疗方法.方法分析我院收治的2例桥本脑病患者的临床资料.结果两例患者分别以认知功能障碍及癫痫为首发症状,脑脊液检测、脑电图、头颅核磁共振检查未见特异性改变,但是血液甲状腺过氧化物酶抗体(TPOAb)明显增高,例1患者甲状腺功能正常,例2患者有甲亢.2例患者均对皮质类固醇激素敏感.结论临床上有以认知功能障碍、癫痫等症状为突出表现者,须考虑桥本脑病的可能.【总页数】2页(P272-273)【作者】刘芳;孙阳;陈黔妹;董文翊【作者单位】100016北京,清华大学第一附属医院神经内科;100016北京,清华大学第一附属医院神经内科;100016北京,清华大学第一附属医院神经内科;100016北京,清华大学第一附属医院神经内科【正文语种】中文【中图分类】R741.02【相关文献】1.桥本脑病的研究进展 [J], 郭永华(综述);徐安璟;陈敏;谢孟桥;蒋奇慧;马依妍;洪桢(审校)2.桥本病合并IgA肾病、桥本脑病各一例 [J], 岳新新; 冯志海3.以癫痫精神行为异常为主要表现的桥本脑病1例 [J], 马雪鹏4.桥本脑病1例 [J], 段延龙;田强;石秋艳;李弘;张梦柯;张春阳5.桥本氏脑病误诊为病毒性脑炎1例 [J], 焦爱菊;尤红因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。
桥本氏脑病经典幻灯
发病机制
本身免疫性疾病，支持点： ➢ 伴有本身免疫性甲状腺疾病，可伴有其他
本身免疫病 ➢ 血中存在本身免疫抗体，脑脊液体现 ➢ 激素治疗效果好
有关发病机制旳两种学说（1）
本身免疫介导旳CNS血管炎 ➢ 有学者以为，HE是复发性ADEM，本身免
疫旳靶点为血管内皮细胞
➢ 支持点：病理可见血管周围淋巴细胞浸润 支持该学说
Fig. 2 MRI one day after admission: axial FLAIR images show widespread hyperintense signals over the left temporal and both parieto-occipital lobes in the subcortical white matter
桥本脑病（HE）旳流行病学
患病率：2.1/100 000 截至2023年，全世界共报道175例，最大旳
病例报道来自梅欧医院（20例） 发病年龄：9-86岁（平均45-55岁） 男女百分比：1:5 没有家族性桥本脑病旳报道 能够合并其他本身免疫病（如SLE、I型糖
尿病等）
HE临床体现（1）
HE临床体现（2）
现病史（2）
于2023年10月10日到本地医院检验CT未发 觉异常；脑电图中度异常。于2023年10月 13日转至“哈医大第一附属医院”行头MRI 、腰穿等检验后诊为“脱髓鞘性脑病”予以 “甲强龙” （500毫克×5天，120毫克×2 天），丙球（25克×5天）等药物。治疗约 １０天后，患者病情逐渐好转，睡眠正常， 记忆力恢复。共住院26天，出院时病情明 显好转，记忆力稍差，为进一步诊治来我院 ，门诊以“脱髓鞘性脑病”收入院。
甲状腺功能亢进症合并烟雾综合征
桥本脑病1例
桥本脑病1例报道桥本脑病1例，本例患者临床表现比较典型，诊断明确，抗癫痫药物治疗无效，经糖皮质激素治疗后痊愈。
目前认为桥本脑病发病率高，临床诊断率却较低，本文通过分析桥本脑病的病因、发病机制、临床特点、特异的实验室和影像学检查、目前诊断标准、治疗及预后的情况，提高广大临床医师对桥本脑病的认识，在碰见具有相似临床表现的疾病时，能够全面分析病情，完善相关特异的检查，争取早期诊断，避免误诊，及时治疗，改善患者预后。
标签：桥本脑病；抗甲状腺抗体；自身免疫；诊断；治疗桥本脑病（Hashimoto’s encephalopathy，HE）是桥本甲状腺炎的一种少见的脑部并发症，又称自身免疫性甲状腺炎相关的糖皮质激素敏感性脑病。
目前有关HE病例报道不多，临床上易误诊。
本文现将我科收治的1例HE患者报道如下。
1临床资料患者54岁，女性，主因“发作性意识丧失、肢体抽搐4个月余”于2011年3月2日入院。
患者4个月前劳累后突发意识丧失，肢体抽搐，双眼上翻，牙关紧闭，持续1～2 min，意识逐渐恢复，伴记忆丧失，无大小便失禁，无恶心、呕吐，未诊治，后上述症状间断再发，且多于睡眠中发作，伴惊恐状，每次均持续2~5 min，至当地医院门诊给予抗癫痫治疗，服用丙戊酸钠片0.2 g/次，3次/d，其间曾自行增减药量，并加用卡马西平片0.1 g/次，3次/d，仍间断发作，发作症状无明显好转，后间断出现意识不清、胡言乱语、幻觉、发热，体温最高39.6℃，夜间睡眠差，遂入当地医院治疗，入院后给予镇静治疗，仍间断意识不清，胡言乱语，伴有幻觉，查头颅MRI未见异常，脑电图轻度异常，测抗甲状腺过氧化物酶抗体（TpoAb）180，考虑桥本脑病，给予甲强龙500 mg冲击治疗4 d后改口服强的松60 mg维持，病情好转出院，出院后意识丧失及肢体抽搐发作次数、持续时间、程度均较前明显减轻，出院1个月后复查抗甲状腺过氧化物酶抗体202.65（0.00~5.61），2011年1月6日复查TpoAb 184.51，1月21日复查TpoAb 29.22，并相应减少强的松用量。
桥本脑病17例临床分析
桥本脑病17例临床分析吴雅婷;刘爱华【摘要】目的探讨桥本脑病(HE)的临床特点及治疗方法,以提高HE的诊治效果.方法回顾性分析本院收治的17例HE患者的临床资料,包括临床表现、实验室、影像学及EEG检查结果以及治疗方案.结果 17例HE患者中,表现为认知功能减退的有10例,精神症状的有10例,癫痫发作的有8例,表现为卒中样发作的有7例,1例为肌阵挛发作,1例患者表现为单肢胀痛无力,1例患者表现为锥体外系症状.17例患者血清甲状腺抗过氧化物酶抗体明显增高,13例患者血清甲状腺球蛋白抗体增高.有12例患者接受了EEG检查,均有异常表现,其中8例为慢波增多,4例出现痫样放电.接受糖皮质激素治疗后有9例患者临床症状明显改善,7例患者临床症状部分改善,1例患者无明显好转.结论 HE的临床表现多样,缺乏特异性,易被误诊.其EEG多有异常表现,抗甲状腺抗体水平显著增高,经糖皮质激素治疗后大都反应良好.故对于原因不明的脑病,应考虑HE可能,及时治疗.【期刊名称】《临床神经病学杂志》【年(卷),期】2018(031)005【总页数】4页(P368-371)【关键词】桥本脑病;甲状腺抗过氧化物酶抗体;甲状腺球蛋白抗体;EEG;糖皮质激素治疗【作者】吴雅婷;刘爱华【作者单位】100053 北京,首都医科大学宣武医院神经内科;100053 北京,首都医科大学宣武医院神经内科【正文语种】中文【中图分类】R7421966年,Brain等[1]首次描述了一类与自身免疫性甲状腺疾病相关的脑病——桥本脑病(HE)。
该病临床罕见，且由于其症状缺乏特异性，故易被误诊。
现对宣武医院2012年3月至2017年3月收治的17例HE的临床特点及实验室、影像学检查以及治疗进行分析，以提高HE的诊断率以及治疗效果。
1 对象与方法1.1 一般资料本组17例HE患者中，男8例，女9例；年龄22～70岁，平均44.5岁。
病程最短为2 d，1例患者病程呈复发-缓解型，其总病程最长为7年。
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概述
• 桥本脑病（hashimotodisease，HE）由 Brain等在1966年首次报道,1例48岁女性， 甲状腺功能减退，多次发作性脑病，卒中 样起病，抗甲状腺抗体升高证实为桥本甲 状腺炎的病例。当时的描述是一种非常罕 见的、大多与桥本甲状腺炎伴发的脑病。
Brain L. Hashimoto’s disease and en-cephalopathy. Lancet 1966 Sep 3; 2 (7462): 512-4
• 病因不详；自身免疫性神经内分泌疾病疾病，甲 状腺抗体或者是未确定的抗神经元的自身抗体， 既损伤甲状腺也损伤神经组织。 • 机制1：与免疫复合物沉积相关的自身免疫性脑血 管炎（依据：伴发其它自身免疫性疾病，女性多 见， CSF 炎性改变，对激素治疗的良好反应）； 但是多数病人血管造影无血管炎征象。 • 机制2：ADEM缓解型，T淋巴细胞介导的伴血脑 屏障破坏的淋巴细胞血管病（依据：易于缓解； 缺乏血管破坏的病理学证据，死亡率低，治疗后 临床症状几近完全ure 2. Axial T2-weighted MRI brain scan through the temporal lobes shows bilateral areas of increased signal intensity involving the mesial temporal lobes and hippocampi (arrows).
Fig. 2 MRI one day after admission: axial FLAIR images show widespread hyperintense signals over the left temporal and both parieto-occipital lobes in the subcortical white matter
概述
• 因为多数病人对激素或其它免疫抑制剂的 治疗反应良好，也称为伴发于自身免疫性 甲状腺炎的、激素反应性脑病或非血管炎 性、自身免疫性脑膜脑炎。 • 虽然迄今为止公开发表的病例报告只有近 200例, 但因临床表现与许多神经系统疾病 相似、经常被误诊, 因此推测HE的数量远 远不止这些。
发病机制
Figure 1. Sagittal T1-weighted MRI brain (without gadolinium) demonstrates a low signal intensity lesion, with localized swelling of the right mesial temporal lobe (arrow).
实验室检查
• 脑脊液检查： – 蛋白升高 78 ％ – 有核细胞0-3 /mm3 76 ％ – 有核细胞>100 /mm 34 ％ – IgG合成率增加 – OB阳性 – 抗甲状腺球蛋白抗体、抗过氧化物酶抗体增高 – 淋巴细胞轻度增多 – 14-3-3蛋白阳性 • 其它：ANA, ESR, CRP等 16 ％
实验室检查
• EEG：异常率98％, 包括轻-重度的弥漫性 慢波、三相波和癫痫样的异常波形。 对于病情评估、疗效以及随访均有帮助。 • 影像学：异常率49％，脑萎缩、弥散性/局 灶性皮层下白质异常、脑膜强化等。似本 例病人以灰质异常病变为主的报道不多。 • 脑血管造影：未见血管炎征象。 • SPECT：局灶或全脑低灌注
实验室检查
• 甲状腺抗体 ATPO(抗甲状腺过氧化酶抗体）
100 ％
– Anti-M(抗甲状腺微粒体抗体） 95 ％ – ATG(抗甲状腺球蛋白抗体） 73 ％ • 病变的严重程度与抗体水平无关 • 抗过氧化物酶抗体最为特异，几乎100％存在，是 诊断HE所必须的，其水平与脑病的严重程度不相 关。并不直接引起脑病, 而可能是其它自身免疫过 程的一种标记。
病理
• 资料有限 • 炎性反应：报道最多，小血管周围轻度淋 巴细胞浸润，甚至形成血管周围淋巴细胞 套袖； • 胶质增生：皮层、基底节、丘脑、海马等 灰质胶质增生，白质较轻； • 脱髓鞘：髓鞘脱失但轴索保留 • 虽然对于确诊的帮助不大，但却可排除那 些具有类似表现的疾病，有助于鉴别诊断。
临床表现
• 发病率：2.1∕100 000 • 平均发病年龄44岁（范围9-84岁），22%病例发病 年龄<18岁。 • 女性多见，男女比例1：(3.6-5.0) • 大部分呈急性或亚急性起病，类似于血管炎的、 复发∕缓解型和脑卒中样发作的病程（60%）。 • 也有表现为隐袭起病、持续性进展的认知障碍、 谵妄、精神异常、嗜睡直至昏迷的缓慢进展类型。
临床表现
• 没有家族性桥本脑病的报道 • 可以合并其它自身免疫病（如SLE、I型糖 尿病等）
• 临床表现以认知障碍和行为改变最为突出
临床表现
• • • • • • • • • • 震颤 短暂性失语 癫痫 癫痫持续状态 嗜睡 步态不稳 肌阵挛 精神症状（包括幻觉和妄想） 卒中样发作 局灶性运动感觉障碍 84 ％ 73 ％ 66 ％ 12 ％ 63 ％ 63 ％ 38 ％ 36 ％ 27 ％
发病机制
• 机制 3：与桥本甲状腺炎是否有关 ? 已经证实脑病 的发生与甲状腺激素功能无关，因为多数HE病人 无论是在发作期还是在缓解期，其甲状腺功能或 者正常、或者属于无症状的功能低下， 10 ％的正 常人群出现ATPO等甲状腺抗体。 • 不止一种机制导致了 HE 的发生。或许 TPO 在 HE 病人的出现只是其它尚未知晓物质的替代标记物， 而正是通过血脑屏障的该物质激发了这种自身免 疫性脑病。在为数不多的脑活检中曾发现的小动 脉和小静脉周围淋巴细胞的浸润也支持这种观点。
临床表现
• 除脑受累的表现外，还可伴有周围神经受累 • 脱髓鞘性周围神经病 • 臂丛神经病 • 感觉性神经节神经病
• 目前为止没有脊髓受累的报道
甲状腺功能
• • • • • 甲状腺肿 亚临床甲状腺功能减退 甲状腺功能正常 确诊甲状腺功能减退 甲状腺功能亢进 62 ％ 35 ％ 30 ％ 20 ％ 7％
治 疗
• 皮质激素：首选药物，临床症状戏剧性好 转（<24h)，缓慢渐量，维持数月 • 其它的免疫抑制剂：如氨甲喋呤、硫唑嘌 呤、环磷酰胺、环孢素等； • 血浆置换疗法 • 大剂量丙种球蛋白静脉注射 • 甲状腺素：部分有效 • 抗癫痫药对症治疗
预 后
• 短期预后良好： • 92%治疗后好转，多数在1周内（1天到4-6周） 好转；8%疗效较差； • 复发缓解型疗效好于进展型，进展型多见于老 年人，可出现不可逆的认知功能损害 • 长期预后： • 复发常见，8/20？ • 死亡少见，文献报道，85例中仅有3例死亡
诊断标准
• 脑病证据：认知功能障碍、意识障碍以及 精神症状、癫痫、卒中样发作、肌阵挛和 震颤等 • 抗甲状腺抗体升高 • 对激素敏感，甚至有戏剧性疗效 • 除外中枢神经系统感染、肿瘤、卒中等。
鉴别诊断
几乎所有的病例最初都被误诊 • 朊蛋白病 • 脑炎、感染性脑病 • 代谢、中毒 • VitB12缺乏 • 甲状腺功能减退 • 自身免疫性或特发性脑血管炎 • 副肿瘤脑炎 • 癫痫性假性痴呆 • MS、ADEM