骨纤的影像学诊断
白x F 28岁 MRI
病理诊断：左髋臼骨 纤维异常增殖症
STIR
T2WI
T1WI
男 25岁 病理：右股骨粗隆 纤维结构不良
同上病例
T2WI
病理：右股骨纤维异常增殖症
T1WI
MRI
T1WI
STIR
男 38岁 病理号：2001998 左髋骨纤维异常增殖症
男 38岁 CT 病理号：2001998 左髋骨纤维异常增殖症
姚xx M 8
手术病理证实：
骨纤维结构不良
边缘轻度硬化，囊 内条索状骨纹
股骨中段囊样膨胀，
多囊状改变：呈大小不等
的圆形或椭圆形透亮区，
与周围正常骨质界限分明。
骨纤维结构不良 左髂骨坐耻骨及股骨多囊 状膨胀性改变，其中有钙 化，骨皮质变薄。
唐xx F 13 X线号：13519 手 术 病理 : 骨 纤维 异常增殖症 X线显示：跨关节 多囊状改变
2D矢状
江x
女 11岁
胫骨纤维异常增殖症 CT重建
3. MRI表现：病变骨膨胀，多数情况下纤 维组织较有特征，在T1WI和T2WI上均为中 等信号，病灶边缘清楚，如病灶内有囊性
变，出血、软骨岛。T2WI则有散在的高信
号，囊变区则表现为T1WI低信号，T2WI高
信号。
白x F 28岁 病理诊断：左髋臼骨纤维异常增殖症
影像学表现：
由于纤维结缔组织和新生骨组织比例不同。
囊变、出血、钙化等。因此，表现错综复杂。
1.X线表现：
囊状膨胀性改变,增生的纤维组织压迫周围
骨质造成的。大多呈单囊状膨胀性透亮区。边缘 硬化而清晰，骨皮质变薄。囊内外见散在条索状 骨纹和斑点状致密影，为特征性表现。
多囊状改变是囊壁上的骨嵴重叠 而成，表现为大小不等的圆形或 椭圆形透光区，与周围正常骨质 界限分明，少数病变呈泡沫状， 颇似巨细胞瘤。
临床表现：本病常见于儿童和青年，好
发年龄11~30岁。多在青年或成年就诊。单骨 或较早期者。常无任何症状。负重骨（如股 骨）受累，则可引起弯曲畸形或跛行，多骨 型的病变，症状较明显，常见症状为肢体增 长或缩短，可引起跛行，畸形和局部疼痛。 骨纤维异常增殖症合并皮肤色素沉着和内分 泌紊乱，尤其是并有女性性早熟症状，称为 奥耳布赖特（Albright)综合征。
黄xx M 21 左颞骨骨纤
姚xx 男 25岁 病理：右股骨粗隆纤维结构不良
姚xx 男 25岁 病理：右股骨粗隆纤维结构不良。
何x M 12岁 病理：左股骨颈骨纤
何x M 12岁 病理：左股骨颈骨纤
江x
女 11岁
胫骨纤维异常 增殖症
江x
女 11岁
胫骨纤维异常 增殖症
3D重建
2D 冠状
同上病例 MRI
左髋骨纤维异常增殖症
T2WI
T1WI
T1WI
STIR
硬化较少见：表现为 分叶状膨胀性的骨质 增生，骨密度均匀增 白，边缘清楚。
江x 女 11岁 胫骨纤硬化改变
Albright综合征
徐xx 女 16岁 6岁来月经，双侧股骨、胫 骨多骨骨纤维结构不良
2. CT表现：CT主要用于解剖结构较复
杂的部位以及鉴别诊断困难的病例。
骨纤维结构不良多表现为囊状透亮 区，内有玻璃样钙化，周围可有硬化， 囊内可有粗大的骨小梁。
骨纤维异常增殖症的影像学 维结构不良
概述： 正常骨组织被异常增生的纤
维组织替代。1921年威尔首次报道。病因 不明,目前多数学者认为是原始间叶组织发 育异常，骨纤维组织异常增生所致。
病理学 ：病灶组织剖面呈灰红色或白
色，如果有出血则呈红色，多骨性的病例， 可见到透明软骨小结节；或囊状变性。骨皮 质变薄向外膨出，表面光滑。镜下见病变主 要为纤维结缔组织和新生骨组织，骨质破坏 和修补并存，在不同病灶或同一病灶的不同 区域由于二者比例不同病理变化各异。少数 病例可出现软骨组织，在囊性变或出血处的 附近有时可见有含铁血黄素，泡沫细胞或多 核巨细胞。
。磨玻璃样改变是由新生的不成 熟的原始骨组织--------纤细的骨 梁所构成。正常骨纹消失，髓腔 闭塞而形如磨玻璃状，常并发于 囊状改变.
陈xx
男 33岁
左胫骨上段磨玻璃样改变
病理：骨纤维结构不良
丝瓜络样改变是部分病灶因骨 质修补而呈现硬化性骨纹，骨膨胀 增粗，皮质变薄骨小梁粗大而扭曲， 颇似丝瓜络状。
丝瓜络样改变：
骨 膨 胀增 粗 ， 皮 质
变 薄 、 骨 小 梁粗 大
而 扭 曲 ， 似 丝瓜 络
状。
虫噬样改变，表现为单发或多 发的溶骨性破坏，边缘锐利如虫噬 样，与溶骨性转移瘤相似。
虫噬样改变：与溶骨性 转移瘤相似。 连xx M 45 X线片：3562 左胫骨骨纤维异常增殖
硬化改变较少见，表现为分叶 状膨胀性的骨质增生，骨密度均 匀增白，边缘清楚。病变形态单 独出现者较少，大多数为多种改 变共存，在随访观察中各种形态 可互相转化。
骨转移瘤骨纤维异常增殖症影像诊断及鉴别诊断
❖非骨化性纤维瘤：为一种起源于成熟的骨髓结 缔组织的良性肿瘤，无成骨倾向。病变较大累 及骨髓腔为非骨化性纤维瘤，若病变较小局限 性于皮质，称为纤维性骨皮质缺损。
❖多见于20岁以下青少年，好发于膝关节（股骨 远端、胫骨近端）及胫骨远端。
❖早期一般无症状，多在外伤或骨折后检查时偶 尔发现。
❖CT:好发于长骨距离骺板3-4cm处，呈圆形、 卵圆
❖CT:因避免了骨性重叠，CT能更精确显示骨病 变范围及特点。
诊断及鉴别诊断
❖骨化性纤维瘤：是较为常见的颌骨良性肿瘤， 边界清楚。组织学上，肿瘤由富含细胞的纤维 组织和表现多样的矿化组织构成。
❖常见于青年人，多发单发性，可发生于上、下 颌骨，但以下颌骨较为多见，女性多于男性。
❖影像学表现：类圆形或分叶状，不均匀高密度 ，含有不同程度的钙化，与周围组织有明显分 界，周边可有蛋壳样钙化；MRI信号混杂。
❖发病隐匿，进展缓慢，病程数年至数十年不等 。就诊年龄为3-60岁，其中11-30岁占70% 。男女性比例约为3:2。成年后进展更缓慢或 基本稳定。
影像学表现
❖X线：四肢躯干骨以股骨、胫骨、肋骨及肱骨 发病多见。颅面骨以下颌骨、颞骨及枕骨好发 。长骨病变多始于骨骺或骨干并逐渐向远端扩 展。在干骺愈合前常为骺板所限，较少累及骨 骺。四肢躯干骨的病变可侵及骨髓腔，也可以 发生于骨皮质内。X线表现可分为以下四种病 变，常数中并存，也可以单独存在。
骨吸收、骨质软化、骨质硬化。
谢谢
影像学表现
❖ 成骨型：成骨型转移者较少见，多由于生长较缓慢的 肿瘤引起。转移瘤的成骨不是肿瘤细胞成骨，而是肿 瘤细胞引起宿主细胞反应性成骨，或者是肿瘤间质通 过化生而成骨。成骨型转移常为多发，表现为松质骨 内斑点状、结节状、片状或面团状高密度影，密度均 匀，边界清楚或不清楚，而逐渐移行至正常骨结构中 ，骨皮质多完整，骨轮廓多无改变，一般多无软组织 肿块，少有骨膜反应。
骨纤的影像学诊断
骨纤的影像学诊断骨纤的影像学诊断摘要引言影像学表现X线表现骨纤的典型X线表现为骨质增生和纤维变性。
在平片上，骨纤呈囊状或圆形透亮区，周围环绕有硬化的骨质。
骨纤的边缘通常光滑锐利，但有时也可呈分叶状。
CT扫描表现CT扫描能更清晰地显示骨纤的内部结构。
骨纤的内部可见纤维组织与骨质的交错排列，呈团块状或环状。
CT扫描还可以准确测量骨纤的大小和形态。
MRI表现MRI对于观察骨纤的软组织成分有较好的分辨率。
在T1加权像上，骨纤呈等信号强度或稍高信号强度，而在T2加权像上，骨纤呈高信号强度。
MRI还能够显示骨纤与周围软组织的关系，有助于评估其侵犯范围。
骨骼显像表现骨骼显像能够显示骨纤的代谢活动和血供情况。
骨纤在骨扫描上常呈高放射性浓聚，而在动态骨显像上可见局部血流增加。
这些表现对于骨纤的诊断和鉴别诊断具有重要意义。
诊断方法临床症状骨纤的临床症状通常包括骨疼痛、肿胀、压痛和功能障碍等。
这些症状往往与肿瘤的位置、大小和侵犯范围有关。
体格检查骨纤的体格检查主要是通过观察肿块的性状、移动性和触痛程度来评估病变的性质。
影像学诊断影像学诊断是骨纤的关键，常用的影像学检查包括X线、CT、MRI和骨骼显像等。
通过观察病变的形态、边界、内部结构和周围组织关系，可以确定骨纤的诊断。
骨纤是一种常见的骨骼肿瘤，其影像学诊断对于准确诊断和治疗是非常重要的。
X线、CT、MRI和骨骼显像等影像学方法能够帮助医生确定骨纤的诊断和评估其侵犯范围，为临床治疗提供重要依据。
[颅底病变]“骨纤维异常增殖症”的临床表现、影像学表现及鉴别诊断（建议收藏）
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[颅底病变]“骨纤维异常增殖症”的临床表现、影像学表现及鉴别诊断（建议收藏）骨纤维异常增殖症【概述】骨纤维异常增殖症（fibrous dysplasia，FD）又称骨纤维结构不良，目前病因不明，是由于原始间叶组织发育异常，大量增殖的纤维组织代替了正常骨组织，最终形成编织状骨为特征，可单一或多个骨骼发生，如果合并骨骼系统以外的内分泌症状，如皮肤色素沉着及性早熟等内分泌紊乱则称为Albright综合征。
男性略多于女性，好发于青少年，11~20岁为发病高峰。
本病可发生囊变、伴发动脉瘤样骨囊肿及恶变。
【病理】肉眼所见：一般病变骨呈膨胀性改变，正常髓腔结构消失，呈灰色或灰红色，由于病变组织内部纤维组织和骨组织比例不同，质地不同。
镜下所见：纤维组织内有许多成纤维细胞构成的漩涡并夹杂着软骨、骨样组织和新生骨。
纤维组织细胞长，核染色深，有较多致密的胶原纤维，血管较少。
【临床表现】本病临床分为单骨型、多骨型、Albright综合征，以单骨型多见；颅底以下颌骨、颞骨、枕骨为好发部位。
临床表现依发病部位及病变范围不同而异。
颅面骨骨纤维异常增殖症可导致颅底结构变形及其孔道变窄而出现相应症状，可表现为无痛性骨性隆起，颅神经受压，累及眼眶、视神经管、鼻窦等出现突眼、视力下降、鼻塞等。
一般多骨型发病较早，多见于10岁前；Albright综合征常在3岁前发病，内分泌症状主要为性早熟，表现为月经来潮过早，乳房、阴毛过早；男性表现为外生殖器发育超常，性欲亢进，垂体功能亢进、皮肤色素沉着。
实验室检查，血清钙、磷多正常，碱性磷酸酶在多骨型及Albright综合征可有升高。
本病可发生囊变、伴发动脉瘤样骨囊肿及恶变，囊变及动脉瘤样骨囊肿常引起受累颅底骨异常膨大变形。
本病常恶变为骨肉瘤、软骨肉瘤、成骨肉瘤、纤维肉瘤、巨细胞肉瘤和未分化肉瘤等。
目前认为恶变多与外伤或放射治疗有关。
【影像学表现】CT：外板和板障的骨质膨胀、增厚和囊状改变，外板变薄膨出。
长骨纤维结构不良的CT及MRI诊断分析
硬 化边 在 ＭＲ 上均 呈低 信 号 ， 强后 无强 化 。病 变 Ｉ 增 内合并 出血时 ， Ｉ 呈 高信 号 ； Ｔｗ 可 合并 动 脉 瘤 样 骨 囊 肿 时 ， 出现特 征性 的“ 液 平 面” 可 液一 。
２ ４ 病 理 学检 查结果 ．
ＡＣ ＶＩ ６层螺 旋 Ｃ 扫描 仪 。扫描 参数 ： 电 ＴＩ ＯＮ １ Ｔ 管
Ｄｅ ａ ｔ ｎ Ｊ Ｒａ ｏｏ ｙ，Ｇｕ ｎ ｏ ｇ Ｐｒ ｖｎ ｉｌＨ ｏｐｉ ｌｏ ｍｂｎ ｎ ａ ｔ ｎ ｌＣｈ ｎ ｓ ｅ ｃｎ ｎ ｓｅ ｎ ｐ ｒｍｅ ｔ ｄｉｌｇ ｏ ａ ｇｄ ｎ ｏ ｉｃａ ｓ ｔ ｆ Ｃｏ ｉ ｉｇ Ｔｒ ｄｉｉ ａ ｉｅｅＭ ｄｉｉ ｅａ ｄ Ｗｅｔｒ ａ ｏ
［ ｙ ｗｏｄ ］ Ｂ ｎ ；Ｆｂ ｏ ｓｄ ｓ ｌｓａ；Ｔｏ ｇ ａ ｈ Ｋｅ ｒ ｓ ｏ ｅ ｉｒ ｕ ｙ ｐａ ｉ ｍｏ ｒ ｐ ｙ，Ｘ ａ ｏ ｐ ｔｄ ｒｙｃ ｍ ｕ ｅ ；Ｍ ａ ｎ ｔ ｅｏ ａ ｃ ｍａ ｉｇ ｇ ｅｉ ｒ ｓ ｎ ｎ ｅｉ ｇｎ ｃ
骨 的 纤 维 结 构 不 良 （ｉｒ ｕ ｙ ｐａｉ，Ｆ 是 ｆ ｏ ｓｄ ｓ ｌｓ ｂ ａ Ｄ）
ａｙ ｅ ｌｚ ｄ，ｏ ｈｉｈ ａ ｌｃ ｓ ｓａ ａ ｅ ｅ ｅ ｐ ｒ ｏ ｍｅ ｆｗ ｃ ｌ ａ ｅ ｎｄ １９ ｃ ｓ ｓ ｗ ｒ ｅ ｆ ｒ ｄ ＣＴ ｎｄ Ｍ Ｒ１ｗ ｉｈ ｃ ｔ ａ ｔｅ ｈａ ｅ ｘ ｍ ｉ ｔｏｎ ｒ ｓ ｅ ｔｖｅｙ． Ｒｅ ａ ｔ ｏｎ ｒ ｓ— ｎ ｎｃ ｄ ｅ ａ ｎａ ｉ ｅ ｐ ｃ ｉ ｌ － ｓ ｉｓ Ｓｉ ｌ ｏｎｅ ｐ ｔｅ ｎ ｗ ａ ｏ ｕ ｔ ｎｇ ｅ ｂ ａ ｔ ｒ ｓ ｆ ｕｎｄ ｎ ２ ａ ｅ ｉ ０ ｃ ｓ ｓ ｗｈｉｈ ｃ ｃ ｏｍ ｐ ｉｅ ｅ ｕｒ ４ ｉ ａ， ３ ｒｓ ｄ １ ｆ ｍ ｓ， ｔｂｉ １ ｈｕ ｅ ｕ ｍ ｒ ｓ， ｌ ｌ ｕｎａ， ａ ｆｂｕｌ． ｎｄ １ ｉ ａ Ｍ ｕｌｉｌ ｏｎｅｐａ ｔ ｒ ａ ｏ ｔｐ ｅ ｂ ｔｅ ｎ ｗ ｓ ｆ ｕｎｄ ｏ ｙ ｉ ｎｅ ｃ ｓ ｈｏ ｅ ｆ ｍ ｕ ｎ ｉ ｉ ｅ ｅ ｓｍ ｕｌａ ｅ ｓ ｙ ｉ ｏｌ ｄ ＣＴ ａ ｉｅ ｔ ｔｏｎ ｎｌ ｎ ｏ ａ ｅ ｗ ｓ ｅ ｒ ａ ｄ ｔｂ ａｗ ｒ ｉ ｔ ｎ ｏｕ ｌ ｎｖ ｖｅ ． ｍ ｎ ｆ ｓａ ｉ ｓ
骨纤维异常增殖症的综合影像诊断方法及其价值
骨纤维异常增殖症的综合影像诊断方法及其价值作者：黄作霖来源：《中国民族民间医药·下半月》2014年第06期【摘要】目的：研究骨纤维异常增殖症（简称骨纤）病例的影像学检查结果，分析不同检查对于骨纤诊断的价值。
方法：回顾性分析2009年1月至2014年3月确诊骨纤的患者60例，收集其X线、CT、MRI、ECT等影像检查结果。
结果：X线结果敏感度高，分型复杂；CT表现通常为病灶内部密度不均，硬化与密度降低混杂；MRI可较清楚观察到周围软组织情况。
结论：X线平片对于骨纤诊断仍有较高的敏感度及特异性，CT对于诊断颅骨等解剖结构复杂区域的病变有较大意义，MRI可作为重要辅助检查明确周围软组织变化。
【关键词】骨纤维异常增殖症；FDB；影像诊断【中图分类号】R738【文献标志码】 A【文章编号】1007-8517（2014）12-0096-01骨纤维异常增殖症（Fibrous dysplasia of bone，FDB），简称骨纤，是一种以髓内骨纤维组织改变为主要特征的良性疾病，通常呈自限性，发病原因及机制尚不明确[1]。
其确诊多依赖于影像学检查，临床上以X线平片为主，近年来CT及MRI的应用也越发普及[2]。
现分析60例我院确诊患有骨纤患者的影像学资料，分析综合影像检查对于诊断骨纤维异常增殖症的意义。
1资料与方法11一般资料以2009年1月至2014年3月我院共60例确诊骨纤患者为研究对象，回顾性分析其影像检查结果等临床资料。
其中男患32例，女患28例。
年龄19至57岁之间，平均（2144±131）岁。
病程22天至5年不等。
12影像学检查方法全部60例患者均有X线平片检查，CT检查24例，MRI检查14例，ECT检查6例，ECT结果示病灶皆呈高浓度聚集改变。
22X线表现对于长骨及肋骨，囊泡状改变（40例）为骨纤基本表现，病骨可见囊泡状病灶压迫骨皮质向外膨出，透光度增高，有明显硬化边缘，皮质外缘完整常无破坏，病灶内常可见骨小梁排列紊乱。
[骨肌影像]“纤维结构不良”的临床表现、影像学要点及鉴别诊断~~~
![[骨肌影像]“纤维结构不良”的临床表现、影像学要点及鉴别诊断~~~](https://360docs-1393072327.cos.ap-beijing.myqcloud.com/946d4377dcccda38376baf1ffc4ffe473368fd37.webp)
[骨肌影像]“纤维结构不良”的临床表现、影像学要点及鉴别诊断~~~纤维结构不良临床资料患者，男，20岁。
右小腿疼痛2个月。
图1A图1B图1C图1D影像学报告描述右胫骨正、侧位（图1A、图1B），右胫骨骨干偏外侧囊状低密度区及片状高密度区，病灶上部皮质变薄，有膨胀，下部与正常皮质形成V形切迹。
矢状位T1WI（图1C），病灶信号不均匀，上部呈近似等肌肉信号，下部呈混杂低信号。
冠状位脂肪抑制T2WI（图1D），病灶上部呈均匀高信号，下部信号不均匀增高，周围软组织呈弥漫性片状不均匀高信号。
影像诊断与最后诊断均为：右胫骨骨干纤维结构不良。
临床与影像学要点纤维结构不良（fibrous dysplasia）又名骨纤维异常增殖症，可分为单骨型和多骨型。
单骨型好发于长管状骨的股骨和胫骨，扁骨的颌骨和肋骨，颅面骨以下颌骨、颞骨和枕骨好发。
多骨型发病年龄较早，多于10岁前发病，常累及一侧肢体的多骨，以胫骨、股骨、髂骨多见。
累及四肢骨常致肢体增长或短缩畸形，患者跛行和轻度疼痛；累及肋骨及颌骨可出现无痛性肿块；累及颅面骨产生无痛性硬性隆起致骨性狮面；颅底病变可导致脑神经受压症状。
如果同时合并骨骼系统以外的内分泌紊乱，如皮肤色素沉着及性早熟等，则称为Albright 综合征。
大部分病变在青春期趋于稳定。
如生长加快、疼痛剧烈应警惕恶变的可能。
组织学上病变骨被纤维组织代替，纤维组织内有许多成纤维细胞构成的漩涡并夹杂着软骨、骨样组织和新生骨。
X线及CT表现：①磨玻璃样改变。
病变处正常骨纹消失，代之以均匀一致的磨砂玻璃样改变，病理上为网织骨，是本病特征性改变。
②囊状膨胀性骨破坏（图2A、图2B）。
表现为囊状膨胀性透亮区，呈单囊或多囊状，骨皮质变薄，边缘可有硬化，囊内、外常有散在条索状骨纹和斑点状致密影。
③丝瓜瓤样改变。
少见，表现为患骨膨胀增粗变形，皮质变薄甚至消失，内有粗大纵行走向的骨纹，颇似丝瓜瓤状。
④虫蚀样骨破坏。
类似溶骨性转移的骨破坏，边缘似虫蚀样。
骨纤的影像学诊断
骨纤的影像学诊断骨纤的影像学诊断介绍骨纤是一种罕见的骨骼疾病，其特点是骨骼中出现纤维性结构代替正常的骨组织。
这种疾病在临床上很少见，因此很多医生对其影像学特征和诊断方法并不熟悉。
本文将介绍骨纤的影像学诊断方法以及常见的影像学表现。
影像学检查方法通常，骨纤的影像学诊断主要依靠X线和CT扫描。
在一些特殊情况下，磁共振成像（MRI）和骨扫描也可能用于辅助诊断。
X线X线是最常用的影像学检查方法之一，也是骨纤的首选影像学检查方法。
在X线影像中，骨纤通常呈现为骨骼的局限性或弥漫性增生，而且骨密度明显减低。
骨纤的影像学特征还包括：- 骨组织呈现不规则的纤维状结构- 骨骼畸形，如骨骼增长停滞或骨骼扭曲- 骨质疏松和骨质破坏- 骨骼周围软组织肿胀CT扫描CT扫描是对骨纤进行更详细、更精确的影像学分析的一种方法。
CT扫描可以显示出骨纤的骨骼结构和密度变化，以及骨纤与周围组织的关系。
CT扫描的影像学特征包括：- 骨骼中纤维结构的精确显示- 骨骼增生和畸形的更清晰表现- 与肿瘤的鉴别MRIMRI对于评估骨纤的软组织情况非常有用。
MRI可以显示骨纤周围的软组织病变，如软组织肿胀、纤维结构和骨膜增生。
MRI的影像学特征包括：- 软组织肿胀和病变的显示- 纤维结构和骨膜增生的更清晰表现- 与其他骨骼病变的鉴别骨扫描骨扫描是一种基于放射性核素的影像学检查方法，主要用于评估骨纤的活动性。
骨扫描可以显示骨纤的代谢活性和骨骼的异常区域。
骨扫描的影像学特征包括：- 骨纤区域的放射性核素分布异常- 病变活动性的评估常见影像学表现根据以上影像学检查方法的结果，骨纤的常见影像学表现可以总结如下：- 骨骼中纤维结构的出现，呈现不规则或刷毛状- 骨骼的局限性或弥漫性增生- 骨质的疏松和破坏- 骨骼的畸形，如增长停滞或扭曲- 周围软组织的肿胀和增厚需要注意的是，骨纤的影像学表现可能与其他骨骼疾病相似，如骨肿瘤、骨骺发育不良等。
因此，在进行骨纤的影像学诊断时，需结合临床表现、病史和其他实验室检查结果进行综合判断。
肋骨纤维结构不良的CT和MRI诊断(1例报告并文献复习)
肋 骨纤 维结构 不 良的 ＣＴ和 ＭＲ 诊 断 （ 例报告并文献复 习 ） Ｉ １
胡智斌 张 鹏 姚海泉
湖 北 省 应城 市人 民 医 院 Ｃ ＆ Ｒ 室 ，湖 北 应 城 ４ ２ ０ ＴＭ Ｉ ３４ ０
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
【 摘要 】 目 探 讨肋骨纤维结构 不 良 的 的影像学表现，提 高对肋骨少见病变的认识 。方 法 回顾性分析 １ 例肋骨 纤维结构不 良的影像学表现。 结朵 ｃ 示左侧 第 １ 背肋囊状膨胀性骨质破坏，骨皮质 边缘硬化 ； Ｒ 信号不均 Ｔ １ ＭＩ 匀，边缘可见长 Ｔ 、长 Ｔ 信号的囊变 区，增强 实性部分明显 均匀强化 。结论 肋骨纤维结构 不良呈膨胀性囊性 １ ２ 病 变为主，Ｍ Ｉ Ｒ 能反 映病灶 内的纤维组 织和骨样组织的比例，结合 ｃ 能提 高对 肋骨 纤维结构不 良的诊 断正确率。 Ｔ
２ 讨 论 １ 病例报告
２ １发病机制与临床特点 Ｆ ８ １ ． Ｄ １９ 年首次被
男 ，３ ８岁 ，左季 肋 区无 痛 性肿块 ３年 ， 自感 逐 渐 增大来 我 院就诊 。查体 ：左季肋 区见拳 头大隆起肿
块 ，质硬而光滑 ，表面肤 色正常 ，无 红肿热痛 。Ｃ 平 Ｔ 扫示左侧 第 １ 背肋局 限性不规 则膨大 ，大小约 ５ ３ｍ １ ． ｃ
囊变 区， 注入 Ｇ—ＴＡ 内侧 部分不均匀 明显强化 ， ｄＤＰ 后 囊 变 区未 见强化 。影像诊 断：左侧第 １ 背肋 良性肿 瘤性 ｌ
骨性纤维结构不 良 （ Ｓ ｅ ｆ ｂ ｏ Ｓ ｙ ｐ ａ ｉ ， Ｏ ｔ ｏ ｉ ｒ ｕ ｄ ｓ ｌ Ｓ ａ
ＯＤ Ｆ ）混淆 ，后者几 乎特 征性 累及婴 Ｊ￣Ｊ 童胫骨 中 Ｌｎ Ｌ 段 前方 的骨 皮质 ，笔 者赞 同将 Ｆ Ｄ命名 为纤 维结构 不
骨纤维异常增殖症临床影像分析
参考 文献 ［ ］ 余善 丁 ， 人 勋 ， 正义 ． １ 杨 董 临床 基 础 检 验 学［ ． 京 人 民 出版 社 ， Ｍ］ 北 ２ ０ 粪便 潜 血用 免疫 方法 和化 学方 法 同时 检 测 ， 中 ８ 份 标 本 同 ０例 其 ６ 时 两种 方法 检测 均 阳性 ， 而有 １ ５份外 观黑 色 柏油 样 的标 本化 学方 法 检 测 阳性 ， 免疫 胶 体金 方法 检测 阴性 。
２ ２ ２ ＣＴ 表 现 ： 避 免 了 骨 性 重 叠 ， ．． 因 ＣＴ 更 能 显 示 骨 病 的 范 围 及 特 点； ２例行 头 颅 ｃ Ｔ扫描 检 查者 中 １ 为 混 合 型多 骨 多 发 ， 窗 图像 表 现 例 骨 为 颅骨 内 、 板膨胀 性 变 薄 ， 障密 度 不 均 ， 变 区呈磨 砂 玻 璃状 高密 度 外 板 病 结构， 夹杂 有 斑片状 边 缘模 糊 的略 低密 度 区 。１例 为 病变 位 于额 骨 ， 现 表 为 硬化 型颅 板增 厚 ， 度较 均匀 。 、 板层 次 不 清 。肋 骨 （ 密 内 外 ２例 ） 股骨 上 、 段 及坐 骨 （ １ ） 表 现为 膨胀 性 骨质 破坏 ， 各 例 均 可见 囊状 透亮 区 ， 内有 斑 囊 点状 、 斑片 状 钙化 ， 见 骨 小 梁结 构 ， 围 有硬 化边 。 髂 骨 （ 例 ） 现 为 并 周 １ 表 呈 斑点状 溶 骨性 破坏 ， 边缘 清楚 锐 利 如 虫 噬一 样 上述 病 灶 周 围均 无 软 组 织肿块 。 ３ 讨 论 骨纤 维 异常 增殖 症 （ ｉｒｕ ｙ ｐａｉ） Ｆ ｂ ｏ ｓｄ ｓ ｌ ａ 是一 种 病 因不 明 、 慢 进展 的 ｓ 缓 自限性 良性 骨纤 维组 织疾 病 。好 发 于 儿 童 及 青年 。本病 可 单 发或 多发 ， 多个 骨骼 同时发 病者 常合 并 内分 泌 改 变 ， 同时 并 发 骨骼 系 统 以外 的 症 若 状 ， 皮肤 色 素沉 着和 性早 熟 等 ， 称奥 尔布 赖 特（ ｂ ｉｈ ） 合征 。 如 则 Ａｌｒ ｔ综 ｇ 骨纤 维 异常 增殖 症全 身 任何 骨 骼 均 可 发病 ， 发 于 四肢 长 骨 。尤 以 好 股 骨和胫 骨 多见 ， 次 为肱 骨 ， 骨 ， 面骨 ． 盆和 手 、 其 肋 颅 骨 足小 骨 ， 面骨 以 颅 下颌 骨 、 颌 骨 、 上 颞骨 和枕 骨 多见 。长 管状 骨 病变 位 于近侧 端者 多 于远 侧 端 ， 常见 到病 变 由近侧 向远侧 扩 展 。早期 可无 任何 症状 ， 多因 局部 疼 且 后 痛 、 形及 病理 骨折 而 就诊 。发 生 于 颅 面部 骨 纤 最 常见 的症 状是 局 部 膨 畸 大 畸形 、 眼 、 塞 、 神 经 萎 缩 等 口 ］ 少有 恶变 ， 国 内陈 炽 贤 等 统 突 鼻 视 。 据 计报 告 恶变 率为 ２ ～ ５ Ｌ 。 大 多数 学者 认 为骨纤 系 由原 始 间 间 叶组 织 发 育 异常 ， 内纤 维 组 织 骨 异 常增生 所 致 ； 正常 骨组 织 被吸 收 ， 代之 以均质 梭形 细胞 的纤 维组 织 和 而 发 育不 良的 网状 骨骨 小梁 ； 骨破 坏 性病 变 和 骨 形 成 同是 存 在 ｊ 。其 影 像 学表 现与 纤 维组 织增 生 的程度 和 新生 骨小 梁 的含 量及 其成 熟程 度 密切 相 关 。纤维 成 份较 多 时 ， 变 表现 为 低 密 度 ， 病 ｘ线 表 现 为囊 状 透 亮 区 ， 组 本 出现 １ ６灶 为最 多见 ； 当病 理 上纤 维 组织 减 少 ， 较成 熟 的细 条状 或 纤 细 而 不规 则小 梁 增多 时 当骨成 份 较多 骨化 明 显时 ， ｘ线 表 现为磨 玻 璃 状 ， 组 本 出现 ９ ； 瓜 瓤样 改变 病灶 内主 要 以粗 大 、 曲 的 骨小 染 为 主 ， 灶 丝 扭 问以 少 量纤 维组 织 ， 组 出现 ５灶 。象 牙 质样 或 斑 片 状 致 密影 在 病理 上是 以 密 本 集相 互连 接 的成 熟 骨小 梁 为 主 ， 有 少 量 纤 维 组 织 ， 组 １例 发 生 于 颅 伴 本 骨 。病变 不 累及关 节 端 ， 既无 骨 膜反 应 ， 不 形成 软 组织 肿 块 。多骨 型 骨 也 纤 和 Ａｌ ｉｈ ｂｒ ｔ氏 综 合 征 由 于 有 明 显 的 ｌ 及 影 像 特 征 ， 断 一 般 不 难 ； ｇ 临床 诊 但
骨纤的影像学诊断
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骨纤的影像学诊断
唐xx F 13 X线号：13519 手术病理:骨纤维
异常增殖症 X线显示：跨关节
多囊状改变
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。磨玻璃样改变是由新生不成熟 原始骨组织--------纤细骨梁所组成。 正常骨纹消失，髓腔闭塞而形如 磨玻璃状，常并发于囊状改变.
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虫噬样改变，表现为单发或多发 溶骨性破坏，边缘锐利如虫噬样，与 溶骨性转移瘤相同。
骨纤的影像学诊断
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骨纤的影像学诊断
虫噬样改变：与溶骨性 转移瘤相同。 连xx M 45 X线片：3562 左胫骨骨纤维异常增殖
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硬化改变较少见，表现为分叶 状膨胀性骨质增生，骨密度均匀 增白，边缘清楚。病变形态单独 出现者较少，大多数为各种改变 共存，在随访观察中各种形态可 相互转化。
骨纤维异常增
骨纤维异常增殖症
也称骨纤维结构不良
概述：正常骨组织被异常增生纤维
组织替换。1921年威尔首次报道。病因不 明,当前多数学者认为是原始间叶组织发育 异常，骨纤维组织异常增生所致。
骨纤的影像学诊断
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病理学：病灶组织剖面呈灰红色或白
色，假如有出血则呈红色，多骨性病例，可 见到透明软骨小结节；或囊状变性。骨皮质 变薄向外膨出，表面光滑。镜下见病变主要 为纤维结缔组织和新生骨组织，骨质破坏和 修补并存，在不一样病灶或同一病灶不一样 区域因为二者百分比不一样病理改变各异。 少数病例可出现软骨组织，在囊性变或出血 处附近有时可见有含铁血黄素，泡沫细胞或 多核巨细胞。
T1WI
STIR
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男 38岁 病理号：998