儿科学：肾病综合征
《儿科学》肾系病症(肾病综合征) 考试试题
《儿科学》肾系病症考试试题第二节肾病综合征一、选择题（一）A型选择题1．人体水液的正常代谢，水谷精微的输布、封藏，依赖于：（）A肺的通调B脾的转输C肾的开阖D三焦、膀胱的气化E以上都是2．下列有关肾病综合征发病情况的论述不正确的是：（）A多发生于2～8岁小儿B2～5岁为发病高峰C发病率男高于女D部分患儿多次复发，病程迁延E以上都不对3．肾病综合征气阴两虚型的首选方剂是六味地黄丸合用以下哪味药：（）A人参B附子C黄芪D当归E玄参4．肾病综合征血瘀型的首选方剂是：（）A血府逐瘀汤B桃红四物汤C通窍活血汤D丹参饮E补阳还五汤5．肾病综合征湿浊型的首选方剂是：（）A温胆汤B五苓散C八正散D麻黄连翘赤小豆汤E小蓟饮子6．肾病综合征的治疗原则以何为主：（）A清热解毒B宣肺利水C活血化瘀D化湿降浊E扶正培本（二）B型选择题1．A普济消毒饮B五味消毒饮C清瘟败毒饮D八正散E甘露消毒丹（1）肾病综合征上焦湿热证的首选方剂是：（）（2）肾病综合征中焦湿热证的首选方剂是：（）（3）肾病综合征下焦湿热证的首选方剂是：（）2．A银翘散B麻黄汤C麻杏石甘汤D射干麻黄汤E五苓散（1）肾病综合征外感风寒证的首选方剂是：（）（2）肾病综合征外感风热证的首选方剂是：（）（3）肾病综合征外感风邪证伴有水肿者的首选方剂是：（）（4）肾病综合征风寒闭肺证的首选方剂是：（）（5）肾病综合征风热闭肺证的首选方剂是：（）（三）D型选择题1．肾病综合征病久不愈或反复发作，阳损及阴，可出现下列哪些证候：（）（）A肝肾阴虚B肺脾气虚C脾肾阳虚D气阴两虚E肾阴亏虚2．肾病综合征水湿型的首选方剂是：（）（）A八正散B小蓟饮子C己椒苈黄丸D防己黄芪汤E黄芪桂枝五物汤3．肾病综合征肺脾气虚型的首选方剂是：（）（）A五苓散B八正散C己椒苈黄丸D真武汤E防己黄芪汤4．肾病综合征脾肾阳虚型的首选方剂是：（）（）A五苓散B八正散C小蓟饮子D真武汤E黄芪桂枝五物汤（四）X型选择题1．单纯性肾病的特征是：（）（）（）（）（）A高血压B低蛋白血症C高脂血症D大量蛋白尿E全身水肿2．促进肾病发生发展的病理环节是：（）（）（）（）（）A水湿B湿热C外感D湿浊E瘀血3．肾病综合征的主要发病机理为：（）（）（）（）（）A水液停聚B气化、运化功能失常C封藏失职D精微外泄E肺脾肾三脏功能虚弱4．肾病综合征的病变脏腑为：（）（）（）（）（）A肝B心C脾D肺E肾5．肾病综合征常用的利尿药物有：（）（）（）（）（）A速尿B安体舒通C双氢克尿噻D低分子右旋糖甙E人血清蛋白或血浆6．可用于治疗肾病综合征的中成药有：（）（）（）（）（）A强肾片B肾康宁片C肾炎清热片D肾炎消肿片E六味地黄丸7．激素疗法中的疗效判断分为：（）（）（）（）（）A激素依赖B激素敏感C激素部分敏感D激素耐药E激素抵抗8．肾病综合征的对症治疗有：（）（）（）（）（）A激素治疗B利尿C降压D抗感染E免疫抑制二、名词解释1.肾病综合征2.单纯性肾病3.肾炎性肾病三、填空题1．肾病综合征的病本在________与________，其标在________。
儿童常见肾脏疾病诊治循证指南(一)：激素敏感、复发、依赖肾病综合征诊治循证指南(试行).PDF。欢迎下载
推荐等级 Ｉ级 Ⅱａ Ⅱｂ级 Ⅲ级
裹１证据水平及推荐等级
研究设计状况
证据来源于多个随机临床试验（ＲＣＴｓ）或荟萃 分析 证据来源于单个的随机临床试验或大样本非 随机临床研究 证据来源于专家共识和（或）小样本研究、回顾 性研究以及注册登记的资料
证据和（或）共识对于诊断程序或治疗是有确 定疗敛的、可实施的和安全的 对治疗的有效性具有分歧，但主要是有效的证 据 对治疗的有效性具有分歧，但主要是疗效欠佳 的自Ｉ：据 对治疗是无效的甚至是有害的证据
此种长隔Ｅｔ疗法比每Ｅｌ ６０ ｍｇ／ｍ２ ６周，然后改为隔Ｅｌ ４０ ｍｇ／ｍ２ ６周的方法能减少患儿的复发率［Ｉ引［Ｂ／Ｉ］。
（４）诱导缓解时采用甲泼尼龙冲击治疗３次后ＩＺｌ服泼 尼松治疗与口服泼尼松治疗相比，经１年随访观察，缓解率 并无区别，因此不建议初治时采用甲泼尼龙冲击治疗¨７１ ［Ｂ／Ｉ］。
（２）环孢素Ａ（ＣｓＡ） 剂量：３—７ ｍｇ／（ｋｇ·ｄ）或１００—１５０ ｍｇ／（ｍ２·ｄ），调整 剂量使血药谷浓度维持在８０～１２０ ｎｇ／ｍｌ，疗程１～２年。 （ＤＣｓＡ治疗６个月时的疗效和ＣＴＸ或苯丁酸氮芥 （ＣＨＬ）无差异，但后二者在２年时维持的缓解率明显高于 ＣｓＡⅢ１［Ａ／Ｉ］。 馐）ＣｓＡ用药时能维持持续缓解，停药后即刻或９０ ｄ内 ９０％患儿复发，３０％的患儿重复使用时无效旧１［Ｂ／Ⅱ８］。 ③每Ｅｌ较小剂量单次服用ＣｓＡ治疗，可增加药物的峰 浓度，对谷浓度无影响，能达到同样的治疗效果，同时可减少 不良反应，并能增加患儿的依从性【勰１［Ｃ／１１８］。 ④联合应用ＣｓＡ和小剂量酮康唑（５０ ｒａｇ／ａ），可提高 ＣｓＡ的血药浓度，减少ＣｓＡ用量，不仅能达到同样的疗效，还 可减轻肾损害的发生率，降低治疗费用旧３［Ｂ／Ｉ］。 ⑤ＣｓＡ治疗时间＞３６个月、ＣｓＡ治疗时患儿年龄＜５岁 及大量蛋白尿的持续时间（＞３０ ｄ）是ＣｓＡ肾毒性（ＣＢＡＮ）发 生的独立危险因素，发生ＣｓＡＮ的患儿复发率明显高于无 ＣｓＡＮ的患儿口训［ｃ／ＩＴ ａ］。应对连续长时间使用ＣｓＡ的患 儿进行有规律监测，包括对使用２年以上的患儿进行肾活检 明确有无肾毒性的组织学证据，如果患儿血肌酐水平较基 础值增高３０％，即应减少ＣｓＡ的用量¨ｕ［Ａ／Ｉ］。 （３）霉酚酸酯（ＭＭＦ） 剂量：２０—３０ ｒａｇ／（ｋＳ·ｄ）或８００—１２００ ｍｇ／ｍ２，分两次 口服（最大剂量１ ｇ，每天２次），疗程１２—２４个月。 ①比疗程ＭＭＦ治疗可减少激素用量、降低复发率，未见 有明显的胃肠道反鹿和血液系统副作用¨２州［Ｂ／Ｉ］。 ②对ＣｓＡ抵抗、依赖或ＣｓＡ治疗后频复发患儿，ＭＭＦ能 有效减少泼尼松的用量和ＣｓＡ的用量［Ｂ／Ｉ］，可替代ＣｓＡ 作为激素的替代剂Ⅲ１［ｃ／ＩＩａ］。 ③ＭＭＦ停药后，６８．４％患儿出现频复发或重新激素依 赖，需其他药物治疗口”。 （４）他克莫司（ＦＫＳ０６）
儿科学知识点：肾病综合征
儿科学知识点：肾病综合征2016年儿科学精选知识点：肾病综合征肾病综合征特点为三高一低：大量蛋白尿，低蛋白血症、高脂血症、明显水肿。
前两个为必备条件。
下面是店铺分享的一些相关资料，供大家参考。
一、分类方法分为两型：单纯型肾病和肾炎型肾病。
只要出现以下4项之一或多项者就属于肾炎型肾病：①2周内分别3次以上离心尿检查RBC≥10个/HPF，并证实为肾小球源性血尿者;②反复或持续高血压，学龄儿童≥l30/90mmHg，学龄前儿童≥120/80mmHg。
并除外糖皮质激素等原因所致 ;③肾功能不全，氮质血症;④持续低补体血症。
二、临床表现小儿肾病综合征最早出现、最突出的症状是：水肿，一般为颜面和四肢水肿。
三、并发症1.感染是最常见的并发症，常见有呼吸首、泌尿道、皮肤感染。
2.电解质紊乱出现三低：低钠、低钾、低钙血症。
低钾的心电图可出现U波。
四、治疗1、支持治疗包括每日约1g/kg的高质量生物蛋白质，饱和脂肪和胆固醇低但纤维含量高的饮食。
蛋白补充仅在病人营养不良时才必需，而蛋白仅在血清肌酐升高和过量蛋白摄入加重蛋白尿时才需限制。
2、控制高脂血症及高胆固醇血症他汀类降脂药物(如普伐他汀，洛伐他汀，辛伐他汀，阿托伐他汀)可能需要以控制高胆固醇血症。
这些病人横纹肌溶解发生率较高，应监测肌酐磷酸激酶。
ACE抑制剂通常可降低蛋白尿和高脂血症，但在中度至重度肾功能不全的病人中可能加重高钾血症。
应行分阶段运动。
3、调节电解质钾摄入应每日约1mmol/kg。
如果低钠血症存在，液体摄入需限制。
如大量利尿出现和水肿消退，钠摄入限制可放松。
如果腹水存在，反复少量进餐可能有帮助。
为了控制症状性水肿，推荐限钠(<100mmol/L)。
噻嗪类或袢利尿剂可以使用但可能损及肾功能，并易导致血栓形成。
如果低血容量很严重且危及生命，输入血浆和白蛋白是恰当的。
4、高血压对应治疗，常用ACE抑制剂和利尿剂或偶尔用其他药物。
常出现血栓形成，应仔细查找(特别是深静脉血栓形成和肺栓子)。
一文读懂儿童肾病综合征的诊断与治疗
一文读懂儿童肾病综合征的诊断与治疗患者女性，9岁，广东人，因眼睑和下肢水肿半个月，尿少一周于5月6日入院。
患者18天前出现发热，体温38.5℃左右，伴有流涕和咳嗽，2天后热退，咳嗽渐减少。
半个月前出现水肿，初见于双眼睑部，晨起较显著，当时未加重视，继而双下肢也出现水肿，未注意尿量及尿色。
近一周来每日排尿3～4次，每次尿量较以前明显减少，尿色为深黄色，水肿更为明显，到门诊就医而人院。
起病以来无尿频、尿急及尿痛，无头晕、头痛及抽搐，无皮疹及关节疼痛，胃纳减少，大便正常，无明显消瘦。
既往无肝炎、肾炎及结核病史，无外伤、手术及药物过敏史。
体检：T36.8℃，P96次/分，R28次/分，BP15/9kPa，Wt29kg。
发育正常，营养中等，自动体位，神志清楚，精神稍差。
皮肤巩膜无黄染，浅表淋巴结未触及。
头五官外观无畸形，眼睑明显水肿，双瞳孔直径3mm，等大等圆，对光反射灵敏，双外耳道无流脓，鼻翼无动，口腔粘膜无溃烂，咽无明显充血，双扁桃体I度大，颈软，气管居中，甲状腺不大。
胸廓对称无畸形，HR96次/分，律整，各瓣膜区未闻及病理性杂音。
双肺呼吸音清，未闻及干湿啰音，腹稍胀，软，未扪及包块，肝、脾未触及，双肾区无叩击痛，移动性浊音(+)。
脊柱、四肢无畸形、关节无红肿，双下肢凹陷性水肿，四肢肌张力正常，双膝反射存在，双侧巴氏征(-)。
实验室检查：血常规:血红蛋白120g/L，红细胞 4.10x1012/L，白细胞7.1x1012/L。
分类:中性0.6，淋巴0.40，血小板430x109/L。
尿常规:蛋白(++++)，红细胞(++)，透明管型(+)。
24小时尿蛋白定量3.75g/400ml。
血沉50mm/h，抗“O”(-)。
血白蛋白/球蛋白:0.81。
血胆固醇6.2 mmol/L。
补体C3 0.86g/L，C4 0.65g/L。
血钠140 mmol/L，血钾3.5 mmol/L，二氧化碳结合力22 mmol/L，血尿素氯11.8mmol/L，肌92μmol/L。
小儿水肿病(小儿原发性肾病综合征)中医诊疗方案
小儿水肿病（小儿原发性肾病综合征）中医诊疗方案一、诊断（一）疾病诊断1．中医诊断标准参照中华中医药学会发布的《中医儿科常见病诊疗指南》水肿病的诊断标准。
（1）主症表现：浮肿，身体困重，小便短少，尿浊或血尿。
（2）次症表现：面色㿠白，恶心，呕吐，纳差，腹胀，腹痛。
（3）重症表现：面色紫暗或黧黑，无尿，口有秽味，或伴胸水、腹水；频繁呕吐，四肢厥冷，面色白或口唇青紫；头痛，抽搐，谵语，嗜睡，昏迷。
2．西医诊断标准参照中华医学会儿科学分会肾脏学组2017年发布的《儿童激素敏感、复发/依赖肾病综合征诊治循证指南（2016）》原发性肾病综合征的诊断标准。
（1）大量蛋白尿：24小时尿蛋白定量≥50mg/kg或晨尿蛋白/肌酐（mg/mg）≥2.0；1周内3次晨尿蛋白定性（+++）～（++++）。
（2）低蛋白血症：血清白蛋白低于25g/L。
（3）高脂血症：血清胆固醇高于5.7mmol/L。
（4）不同程度的水肿。
以上4项中以（1）和（2）为诊断的必要条件。
（二）证候诊断参照中华中医药学会《中医儿科常见病诊疗指南》。
1.本证（1）肺脾气虚证：全身浮肿，颜面为著，面色㿠白或萎黄，神疲气短，声低懒言，自汗，纳呆，便溏，小便短少，平素易感冒，舌淡或淡胖，苔白或白滑，脉浮细。
（2）脾虚湿困证：全身浮肿，肢体为著，按之凹陷，面色萎黄，身体困重，倦怠乏力，或兼胸闷，腹胀，纳少，便溏，小便短少，舌淡胖，舌边有齿痕，苔厚腻，脉沉缓。
（3）脾肾阳虚证：全身明显浮肿，按之深陷难起，腰腹下肢尤甚，或伴胸水、腹水，畏寒肢冷，身体重着，神疲倦卧，脘腹胀满，或腰膝酸软，恶心，呕吐，纳少，便溏，小便短少不利，面色㿠白，舌淡胖，舌边有齿痕，苔白滑，脉沉细无力。
（4）肝肾阴虚证：浮肿较轻或无浮肿，头痛，头晕耳鸣，面色潮红，五心烦热，盗汗，失眠多梦，口干咽燥，或腰膝酸软，或伴痤疮，舌红，苔少，脉细数。
（5）气阴两虚证：浮肿较轻或无浮肿，面色无华，神疲乏力，自汗、盗汗或午后低热，手足心热，头晕，耳鸣，口干咽燥或长期咽痛，咽部暗红，易感冒，舌红少津，苔少，脉细弱。
肾病综合症
第四节肾病综合征小儿肾病综合征(nephroticsyndrome；NS)是一组由多种原因引起的肾小球基膜通透性增加，导致血浆内大量蛋白质从尿中丢失的临床综合征。
临床有以下四大特点：①大量蛋白尿；②低白蛋白血症；③高脂血症；④明显水肿。
以上第①、②两项为必备条件。
NS在小儿肾脏疾病中发病率仅次于急性肾炎。
1982年我国的调查结果NS占同期住院泌尿系疾病患儿的21％。
男女比例为3．7：1。
发病年龄多为学龄前儿童，3～5岁为发病高峰。
NS按病因可分为原发性、继发性和先天性三种类型。
本节主要叙述原发性NS(primarynephroticsyndrome，PNS)[病因及发病机制]PNS约占小儿时期NS总数的90％。
原发性肾脏损害使肾小球通透性增加导致蛋白尿，低蛋白血症、水肿和高胆固醇血症是继发的病理生理改变。
PNS的病因及发病机制目前尚不明确。
近年研究已证实下列事实：①肾小球毛细血管壁结构或电化学改变可导致蛋白尿。
实验动物模型及人类肾病的研究看到微小病变时肾小球滤过膜多阴离子丢失，致静电屏障破坏，使大量带阴电荷的中分子血浆白蛋白滤出，形成高选择性蛋白尿。
因分子滤过屏障损伤，尿中丢失大中分子量的多种蛋白，形成低选择性蛋白尿。
②非微小病变型常见免疫球蛋白和(或)补体成分肾内沉积，局部免疫病理过程可损伤滤过膜正常屏障作用而发生蛋白尿。
③微小病变型肾小球未见以上沉积，其滤过膜静电屏障损伤原因可能与细胞免疫失调有关。
④患者外周血淋巴细胞培养上清液经尾静脉注射可致小鼠发生大量蛋白尿和肾病综合征的病理改变，表明T淋巴细胞异常参与本病的发病。
近年发现NS的发病具有遗传基础。
国内报道糖皮质激素敏感NS患儿HLA—DR7抗原频率高达38％，频复发NS患儿则与HLA—DR9相关。
另外NS还有家族性表现，且绝大多数是同胞患病。
在流行病学调查发现，黑人患NS症状表现重，对糖皮质激素反应差。
提示NS发病与人种及环境有关。
自1998年以来，对足细胞及裂孔膈膜的认识从超微结构跃升到细胞分子水平提示“足细胞分子”nephrin、CD2—AP、podocin、。
儿科必备知识之肾病综合征
儿科必备知识之肾病综合征分类方法肾病综合征（nephrotic syndrome，NS）具备以下4大特点：①大量蛋白尿；②低蛋白血症；③高脂血症；④明显水肿。
以上①、②两项为必备条件。
（1）原发性NS依临床表现可分为单纯型肾病（simple type，NS）和肾炎型肾病（nephritic type，NS）。
凡具有以下4项之一或多项者属于肾炎型肾病：①2周内分别3次以上离心尿检查红细胞≥10个/HP，并证实为肾小球源性血尿者；②反复或持续高血压（≥3次于不同时间点测量的收缩压和（或）舒张压大于同性别、年龄和身高的儿童青少年血压的第95百分位数），并除外糖皮质激素等原因所致；③肾功能不全，并排除由于血容量不足等所致；④持续低补体血症。
（2）按糖皮质激素反应分为：①激素敏感型肾病（steroid-responsive NS）：以泼尼松足量2mg/（kg·d）治疗≤4周尿蛋白转阴；②激素耐药型肾病（steroid-resistant NS）：以泼尼松足量治疗>4周尿蛋白仍呈阳性；③激素依赖型肾病（steroid-dependent NS）：对激素敏感，但连续2次减量或停药2周内复发；④肾病复发与频复发（relapse and frequently relapse）：复发（relapse）是指连续3天，尿蛋白由阴性转为（+++）或（++++），或24小时尿蛋白定量≥50mg/kg或尿蛋白/肌酐（mg/mg）≥2.0；频复发（frequently relapse ,FR）是指肾病病程中半年内复发≥2次，或1年内复发≥3次。
3.孤立性血尿或蛋白尿（isolated hematuria or proteinuria）指仅有血尿或蛋白尿，而无其他临床症状、实验室检查改变及肾功能改变。
（1）孤立性血尿（isolated hematuria）：指肾小球源性血尿，分为持续性和再发性。
（2）孤立性蛋白尿（isolated proteinuria）：分为体位性和非体位性。
小儿肾病综合征激素应用不同阶段的中医辨证论治
小儿肾病综合征激素应用不同阶段的中医辨证论治【摘要】总结了小儿肾病综合征激素应用不同阶段的中医辨证论治要点。
(1)大剂量激素诱导缓解阶段以阴虚火旺为主，还会出现湿热证，治宜滋阴降火，清热利湿解毒。
(2)激素隔日巩固阶段易耗气伤阴，可致气阴两虚，治宜益气养阴，补肾健脾。
(3)激素减量至小剂量阶段以肾阳虚为主，治宜温补肾阳。
(4)激素停药阶段肺脾肾三脏俱虚，治宜益气健脾补肾。
【关键词】小儿肾病综合征激素中医辨证肾病综合征（nephrotic syndrome , NS）简称肾病，是小儿时期泌尿系统的常见病，在小儿肾脏疾病中发病率仅次于急性肾炎。
小儿肾病是一组由多种原因引起的肾小球滤过膜通透性增高，导致大量血浆蛋白自尿中丢失的临床综合征，具有以下四大特点：大量蛋白尿、低蛋白血症、高胆固醇血症（高脂血症）和不同程度的水肿。
目前现代医学主要采用激素治疗，但在激素应用过程中常出现肾上腺皮质功能抑制、诱发感染、停药易反复等不良反应。
在激素应用过程中配合中药治疗，可减少其副作用，提高治愈率。
且在激素应用过程中有一定的中医辨证规律及特点，现总结如下。
1小儿肾病的病机肾病综合征是西医学病名，目前在中医学科内没有专属病名,根据其临床表现属于中医“水肿”范畴。
《灵枢·水胀》曰:“水始起也，目窠上微肿，如新卧起之状，其颈脉动，时咳，阴股间寒，足胫肿，腹乃大，其水已成矣。
”古代医家的论述与小儿肾病的症状极为相似。
中医认为人体水液的正常代谢，依赖于肺的通调，脾的转输，肾的开阖与三焦、膀胱的气化。
而小儿脏腑娇嫩，形气未充，明代著名儿科医家万全说“五脏之中肝有余，脾常不足肾常虚，心热为火同肝论，娇肺遭伤不易愈”。
所以小儿时期肺、脾、肾三脏更易发生疾病。
如小儿先天禀赋不足，或久病体虚，均可使肺脾肾三脏功能失调，水液输化障碍，泛滥肌肤而成水肿。
《景岳全书·肿胀》指出:“凡水肿等证，乃肺脾肾三脏相干之病。
盖水为至阴，其本在肾；水化于气，故其标在肺；水惟畏土，故其制在脾。
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➢ 先天性：如芬兰型肾病综合征等
流行病学
发病率
国外：发病率为2-4/10万，患病率为16/10 万
我国:无类似报道，1982年105所医院住院 病人中占21%，1992年为31%
发病年龄：发病高峰在2－6岁 性别：男：女为3：2
大量 蛋白尿
胃肠道丢失 少量蛋白质
转铁蛋白、铜兰蛋 白、锌结合蛋白
低蛋白血症
抗凝物质减 少
甲状腺球蛋白、皮 质醇结合蛋白下降
血清白蛋白浓度＜30g/L
IgG 、B因子、补体下 降
钙结合蛋白、VitD结合蛋白
病理生理
血浆蛋白 白蛋白 转铁蛋白 铜篮蛋白 甲状腺球蛋白 皮质醇结合蛋白 B因子、IgG、其他补体成分 25羟化VitD3结合蛋白 前列腺素结合蛋白 抗凝血因子III 锌结合蛋白 脂蛋白酶
hyperlipidemi a
脂蛋白酶活性下 降
低蛋白血症 肝脏合成脂蛋白
高脂血症
肾小球硬化 肾间质纤维化 高凝状态 动脉硬化
临床表现
水肿 最常见，最早，呈凹陷性 始自眼睑、颜面，渐及四肢全身 可出现浆膜腔积液，会阴或阴囊水肿 严重者可见皮肤白纹或紫纹
精神疲乏、胃肠道症状、苍白，尿量减少、 尿富含泡沫，少数伴肉眼血尿或高血压等
足
心钠素减少
RAA系统激活及ADH释 放
交感神经兴奋性增 高
远端肾小管重吸收钠水增
近端肾小管钠吸收增加
加
钠水潴留
水肿
病理生理
原发性肾 排钠障碍* 血管内容量扩张
“充盈过度”学 说
水肿
液体跨毛细血管转运
可能与肾病病人集合管Na+-k+-ATP酶、ENaC活性 增加、对心房肽钠作用抵抗有关
病理生理
高脂血症
病因及发病机理
迄今不明
DR8）
遗传（HLA-DR7、HLA-
人种、环境
1. T细胞免疫致病：
肾小球静电屏障作用受损
主要见于微小病变型肾病
静电屏障
病因及发病机理
2.免疫复合物致病 证据：肾组织有IgG、C3沉积 原理：抗原-抗体复合物，致肾小球基底膜
分子屏障受损或基底膜断裂 主要见于非微小病变型肾病
肾病综合征
( nephrotic syndrome，NS)
由各种病因引起的临床征候群， 而不是一个独立的疾病
定义
病理基础：肾小球滤过膜 通透性增高
临床特征：三高一低，即大量 蛋白尿、高脂血症、高度浮肿、 低蛋白血症
病因分类
➢ 原发性：占90%以上 ➢ 继发性
感染后疾病：急性链感后肾炎、乙肝病毒相关性肾 炎等
水肿特点
分型
1.临床分型：
单纯型NS(Simple Type NS ） 肾炎型NS(Nephritic Type NS)
分型
2.皮质激素治疗效应分型：
激素敏感型（steroid-responsive NS） 激素耐药型（steroid-resistant NS） 激素依赖型 ( steroid-dependent NS)
76.4
局灶节段性肾小球硬化（FSGS） 6.9
单纯系膜增生（MsPGN)
2.3
膜增生性肾炎(MPGN)
7.5
膜性肾病(MGN)
1.5
其他
5.4
可有不同程度的肾小管和间质的改变，这些病变反 映了疾病的严重程度，并有判断预后的作用
常见病理改变
MCD
Loss of Foot processes
常见病理改变
对机体的影响
水肿、高脂血症 小细胞低色素性贫血 铜缺乏 T3、T4下降 游离皮质醇升高 易感染 低钙血症、骨质疏松 前列腺素代谢变化血栓形成 血栓形成 锌缺乏 低密度脂蛋白代谢变化
病理生理
水肿
edema
“充盈不足”学说
“充盈过度”学说
病理生理
低蛋白血症
“充盈不足”学 说
血浆胶体渗透压下
降
有效循环容量不
大量蛋白尿重吸收
肾小管功能障碍
辅助检查
尿液检查
尿常规 ： 尿蛋白定性+++～++++ 24小时尿蛋白定量大于50mg/(kg·d)或 40mg/(h·m2) 随机尿蛋白/肌酐（mg/mg）：大于3.0 尿沉渣镜检：透明管型、颗粒管型等 肾炎型：红细胞阳性
辅助检查
血液检查
血浆蛋白：总蛋白＜ 45～50g/L，白蛋白＜30g/L
分型
3.病理分型：
微小病变型（MCNS）:占76% 非微小病变型： ➢ 系膜增生性肾炎（MsPGN) ➢ 局灶节段性肾小球硬化(FSGS) ➢ 膜性肾病(MGN) ➢ 膜增生性肾炎(MPGN)25
病理分类
儿童原发性肾病综合征的病理类型（ISKDC 1979)
病理类型
所占比例（％）
微小病变（MCD）
FSGS
常见病理改变
MsPGN
并发症
感染
➢ 最常见的并发症 ➢ 肾病复发和/或加重最常见的诱因 ➢ 可影响激素的疗效 ➢ 呼吸道感染最常见，其次为皮肤感染、尿路
感染、 原发性腹膜炎 ➢ 原因：IgG和补体尿中丢失、IgG合成下降、
蛋白质营养不良、水肿、免疫抑制药物等
并发症
水电解质紊 乱
➢ 低钠血症：Na+＜130mmol/L ➢ 低钾血症：K+＜3.5mmol/L ➢ 低钙血症：Ca+＜2.1mmol/L ➢ 低血容量
分子屏障
病理生理
蛋白尿
mass proteinuria
肾小球滤过屏障改变
孔径屏障
电荷屏障
标准：＞50mg/天 肾小球毛细血管通透性增
*kg
高
大量蛋白尿
持续大量蛋白 尿
肾小球系膜硬化、间质改变 肾功能不全
病理生理
低蛋白血症
hypoalbumine mia
肾小管分解 蛋白亢进
是病生变化中关键一环
竭 低C3
治疗后
激素耐药 频复发 ( (?
诊断
大量蛋白尿 24小时尿蛋白> 50mg /kg.d 或> 40mg/h.m2，随机尿蛋白/肌酐> 3.0 低白蛋白血症 小于30g/L 高胆固醇血症 大于5.72mmol/L 高度水肿
IgG、IgA↓，IgE、IgM有时↑ α2、β球蛋白及纤维蛋白原升高，γ 球蛋白下降
血脂：胆固醇、甘油三脂明显增高，LDL、VLDL增高 肾功能：多正常，肾炎型可有氮质血症 血沉：增快 补体：正常或降低
辅助检查
肾活检指征
治疗前
< 6 月起病(6-12月?) 伴肉眼血尿/持续镜下血尿＋高血压/肾功能衰
并发症
血栓、栓塞性并发 症
凝血因子增加
抗凝物质丢失
血小板聚集增 血加液浓缩
血栓形成
高脂血症
激素促 凝
静脉血栓：如肾静脉血栓
动脉血栓：较静脉血栓少 见
并发症
Байду номын сангаас
肾脏原有病理 肾前性 肾小管
改变加重
坏死
药物性 肾静脉 血栓形成
肾间质水肿 蛋白管型阻 塞
急性肾功能衰竭 微小病变发生率5%
原有的肾小球基础病变