小儿肾病综合征的诊断与治疗
儿童肾病综合征诊断标准
儿童肾病综合征诊断标准
儿童肾病综合征（CRF）指的是由慢性肾脏疾病引起的儿童出现全身性紊乱的一种疾病，它可分为急性和慢性两种。
慢性CRF主要表现为低血清尿素氮、蛋白尿、高血钾和低
血钙等，血清尿酸明显升高，肌酐会出现剧烈上升，伴有细菌性尿毒症和肾功能衰竭等症状。
心脑血管疾病，如先天性心脏病和高血压、冠心病、肾衰竭，以及由水、电解质和酸
碱平衡受紊乱造成的代谢性紊乱，是慢性肾脏病的主要病因。
1. 临床诊断标准：
（1）实验室检查：血常规、血尿素氮、血钾、血钙、血钠、血尿酸、血氯、肌酐、
尿液常规、尿蛋白、尿酸、尿钙、肾影像学和血浆肌酐升高等。
（2）实验室、影像学和临床特征：2个或2个以上实验室或影像学特点加上腰痛或其他临床症状，经检查诊断。
2. 诊断支持：
（1）家族史：多数病例有家族性肾脏疾病史，因此应查询患儿家族史，如有异常，
可作为辅助诊断标准。
（2）肾影像学检查：肾影像学检查提供有关肾脏病重症度的重要信息，特别是血液
流动试验、肾盏B超及肾切片以及肾脏断层扫描等技术可以确诊伴发肾盂瓣穿孔或其他病变。
（3）其他检查：有必要时应行肾活检及心脏、大血管影像学检查等，以进一步了解
肾脏病变类型。
综上所述，儿童肾病综合征的诊断标准包括：（1）实验室检查，如血尿素氮、血钾、血钙、血钠、血尿酸等；（2）实验室、影像学和临床所见；（3）家族史；（4）肾影像
学检查，如血液流动试验、B超及肾切片等；（5）其他检查，如肾活检和心脏、大血管影像学检查等。
儿童肾病综合征的诊疗方案
儿童肾病综合征的诊疗方案肾病综合征(NS)是由多种原因引起的肾小球滤过膜通透性增高,致使大量血浆蛋白质从尿中丢失,从而引起一系列病理生理改变的一种临床综合征。
其临床特征为大量蛋白尿、低清蛋白血症、高脂血症和不同程度的水肿。
本病是小儿泌尿系统疾病中最常见的疾病之一,发病率仅次于急性肾炎。
多见于学龄前儿童,3-5岁为发病高峰。
【诊断要点】(1)高度水肿:常为首发症状或体征,水肿为凹陷性,开始多见于眼睑及面部,晨起明显,以后渐遍及下肢和全身而出现胸腔积液、腹水。
肾炎型肾病患儿水肿可不明显。
(2)少尿:水肿的同时出现明显少尿,尿色深、泡沫多,但真正无尿者少见。
(3)大量蛋白尿:尿蛋白定性在～,尿蛋白定量＞50mg/(kg·d),随机尿蛋白/尿肌酐(mg/mg)＞2。
(4)低蛋白血症:由于大量蛋白尿自尿中排出而引起。
但主要为低白蛋白血症(血清白蛋白＜25g/L)。
(5)高胆固醇血症:血胆固醇明显升高,儿童＞5.7mmol/L,婴儿＞5.1mmol/L。
(6)血清蛋白电泳:α2 球蛋白明显增高。
(7)红细胞沉降率(血沉):增快,常超过50mm/h。
(8)免疫学检查:血清补体多数正常,血IgG 明显降低,IgM及IgA 通常正常(部分IgA 肾病患儿血IgA 可升高)。
(9)分型:①单纯型肾病,具有典型的“三高一低”临床表现,常对皮质激素治疗有完全效应。
②肾炎型肾病,除典型的“三高一低”临床表现外,尚具有血尿、高血压、氮质血症和血C3降低中的一项或多项,常对皮质激素治疗无效应或呈部分效应。
【治疗要点】(1)一般治疗:凡有严重水肿、低蛋白血症者需卧床休息。
水肿消失、一般情况好转后,可起床活动。
供给热量充足的低蛋白、低脂肪饮食。
给予0.8～1.0g/d优质蛋白饮食。
热量不应少于30～35kcal/(kg·d)。
水肿时应低盐(＜3g/d)饮食。
(2)糖皮质激素治疗:目前仍为治疗本病的首选药物,可分诱导缓解阶段及巩固维持阶段。
18.水肿病(小儿原发性肾病综合征)中医诊疗方案
水肿病（小儿原发性肾病综合征）中医诊疗方案（2018年版）一、诊断（一）疾病诊断1．中医诊断标准参照中华中医药学会发布的《中医儿科常见病诊疗指南》（ZYYXH/T247～286-2012）[1]水肿病的诊断标准。
（1）主症表现：浮肿，身体困重，小便短少，尿浊或血尿。
（2）次症表现：面色㿠白，恶心，呕吐，纳差，腹胀，腹痛。
（3）重症表现：面色紫暗或黧黑，无尿，口有秽味，或伴胸水、腹水；频繁呕吐，四肢厥冷，面色白或口唇青紫；头痛，抽搐，谵语，嗜睡，昏迷。
2．西医诊断标准参照中华医学会儿科学分会肾脏学组2017年发布的《儿童激素敏感、复发/依赖肾病综合征诊治循证指南（2016）》[2]原发性肾病综合征的诊断标准。
（1）大量蛋白尿：24小时尿蛋白定量≥ 50mg/kg或晨尿蛋白/肌酐（mg/mg）≥ 2.0；1周内3次晨尿蛋白定性（+++）～（++++）。
（2）低蛋白血症：血清白蛋白低于25g/L。
（3）高脂血症：血清胆固醇高于5.7mmol/L。
（4）不同程度的水肿。
以上4项中以（1）和（2）为诊断的必要条件。
（二）证候诊断参照中华中医药学会《中医儿科常见病诊疗指南》（ZYYXH/T247～286-2012）[1]。
1. 本证（1）肺脾气虚证：全身浮肿，颜面为著，面色㿠白或萎黄，神疲气短，声低懒言，自汗，纳呆，便溏，小便短少，平素易感冒，舌淡或淡胖，苔白或白滑，脉浮细。
（2）脾虚湿困证：全身浮肿，肢体为著，按之凹陷，面色萎黄，身体困重，倦怠乏力，或兼胸闷，腹胀，纳少，便溏，小便短少，舌淡胖，舌边有齿痕，苔厚腻，脉沉缓。
（3）脾肾阳虚证：全身明显浮肿，按之深陷难起，腰腹下肢尤甚，或伴胸水、腹水，畏寒肢冷，身体重着，神疲倦卧，脘腹胀满，或腰膝酸软，恶心，呕吐，纳少，便溏，小便短少不利，面色㿠白，舌淡胖，舌边有齿痕，苔白滑，脉沉细无力。
（4）肝肾阴虚证：浮肿较轻或无浮肿，头痛，头晕耳鸣，面色潮红，五心烦热，盗汗，失眠多梦，口干咽燥，或腰膝酸软，或伴痤疮，舌红，苔少，脉细数。
一文读懂儿童肾病综合征的诊断与治疗
一文读懂儿童肾病综合征的诊断与治疗患者女性，9岁，广东人，因眼睑和下肢水肿半个月，尿少一周于5月6日入院。
患者18天前出现发热，体温38.5℃左右，伴有流涕和咳嗽，2天后热退，咳嗽渐减少。
半个月前出现水肿，初见于双眼睑部，晨起较显著，当时未加重视，继而双下肢也出现水肿，未注意尿量及尿色。
近一周来每日排尿3～4次，每次尿量较以前明显减少，尿色为深黄色，水肿更为明显，到门诊就医而人院。
起病以来无尿频、尿急及尿痛，无头晕、头痛及抽搐，无皮疹及关节疼痛，胃纳减少，大便正常，无明显消瘦。
既往无肝炎、肾炎及结核病史，无外伤、手术及药物过敏史。
体检：T36.8℃，P96次/分，R28次/分，BP15/9kPa，Wt29kg。
发育正常，营养中等，自动体位，神志清楚，精神稍差。
皮肤巩膜无黄染，浅表淋巴结未触及。
头五官外观无畸形，眼睑明显水肿，双瞳孔直径3mm，等大等圆，对光反射灵敏，双外耳道无流脓，鼻翼无动，口腔粘膜无溃烂，咽无明显充血，双扁桃体I度大，颈软，气管居中，甲状腺不大。
胸廓对称无畸形，HR96次/分，律整，各瓣膜区未闻及病理性杂音。
双肺呼吸音清，未闻及干湿啰音，腹稍胀，软，未扪及包块，肝、脾未触及，双肾区无叩击痛，移动性浊音(+)。
脊柱、四肢无畸形、关节无红肿，双下肢凹陷性水肿，四肢肌张力正常，双膝反射存在，双侧巴氏征(-)。
实验室检查：血常规:血红蛋白120g/L，红细胞 4.10x1012/L，白细胞7.1x1012/L。
分类:中性0.6，淋巴0.40，血小板430x109/L。
尿常规:蛋白(++++)，红细胞(++)，透明管型(+)。
24小时尿蛋白定量3.75g/400ml。
血沉50mm/h，抗“O”(-)。
血白蛋白/球蛋白:0.81。
血胆固醇6.2 mmol/L。
补体C3 0.86g/L，C4 0.65g/L。
血钠140 mmol/L，血钾3.5 mmol/L，二氧化碳结合力22 mmol/L，血尿素氯11.8mmol/L，肌92μmol/L。
小儿水肿病(小儿原发性肾病综合征)中医诊疗方案
小儿水肿病（小儿原发性肾病综合征）中医诊疗方案一、诊断（一）疾病诊断1．中医诊断标准参照中华中医药学会发布的《中医儿科常见病诊疗指南》水肿病的诊断标准。
（1）主症表现：浮肿，身体困重，小便短少，尿浊或血尿。
（2）次症表现：面色㿠白，恶心，呕吐，纳差，腹胀，腹痛。
（3）重症表现：面色紫暗或黧黑，无尿，口有秽味，或伴胸水、腹水；频繁呕吐，四肢厥冷，面色白或口唇青紫；头痛，抽搐，谵语，嗜睡，昏迷。
2．西医诊断标准参照中华医学会儿科学分会肾脏学组2017年发布的《儿童激素敏感、复发/依赖肾病综合征诊治循证指南（2016）》原发性肾病综合征的诊断标准。
（1）大量蛋白尿：24小时尿蛋白定量≥50mg/kg或晨尿蛋白/肌酐（mg/mg）≥2.0；1周内3次晨尿蛋白定性（+++）～（++++）。
（2）低蛋白血症：血清白蛋白低于25g/L。
（3）高脂血症：血清胆固醇高于5.7mmol/L。
（4）不同程度的水肿。
以上4项中以（1）和（2）为诊断的必要条件。
（二）证候诊断参照中华中医药学会《中医儿科常见病诊疗指南》。
1.本证（1）肺脾气虚证：全身浮肿，颜面为著，面色㿠白或萎黄，神疲气短，声低懒言，自汗，纳呆，便溏，小便短少，平素易感冒，舌淡或淡胖，苔白或白滑，脉浮细。
（2）脾虚湿困证：全身浮肿，肢体为著，按之凹陷，面色萎黄，身体困重，倦怠乏力，或兼胸闷，腹胀，纳少，便溏，小便短少，舌淡胖，舌边有齿痕，苔厚腻，脉沉缓。
（3）脾肾阳虚证：全身明显浮肿，按之深陷难起，腰腹下肢尤甚，或伴胸水、腹水，畏寒肢冷，身体重着，神疲倦卧，脘腹胀满，或腰膝酸软，恶心，呕吐，纳少，便溏，小便短少不利，面色㿠白，舌淡胖，舌边有齿痕，苔白滑，脉沉细无力。
（4）肝肾阴虚证：浮肿较轻或无浮肿，头痛，头晕耳鸣，面色潮红，五心烦热，盗汗，失眠多梦，口干咽燥，或腰膝酸软，或伴痤疮，舌红，苔少，脉细数。
（5）气阴两虚证：浮肿较轻或无浮肿，面色无华，神疲乏力，自汗、盗汗或午后低热，手足心热，头晕，耳鸣，口干咽燥或长期咽痛，咽部暗红，易感冒，舌红少津，苔少，脉细弱。
小儿肾脏疾病诊断及鉴别诊断
原发性肾病综合征（单纯型）本病以大量蛋白尿、低蛋白血症，高脂血症，水肿为特征。
根据患儿为学龄期男童，首次入院时具备肾病综合征典型表现，即三高一低，表现有大量蛋白尿、低蛋白血症，高脂血症及水肿，故肾病综合征诊断成立。
因患儿无明显血尿，肾功能正常，补体C3、C4正常，无高血压，考虑为原发性肾病综合征（单纯型），患儿曾应用激素、环磷酰胺、环孢菌素A 治疗，激素减量时尿蛋白反复阳性，于1个月前尿蛋白第三次转阳，门诊査白蛋白28g/L，胆固醇6.1mmol/L，24小时尿蛋白定量648mg/d（19.6mg/kg.d），考虑肾病复发。
鉴别诊断：1.家族遗传性肾脏疾病如薄基底膜肾病、Alport综合征等，多表现为血尿，也可以浮肿、蛋白尿为主要表现，本患儿无家族肾病史，无眼部病变及耳聋，无明显血尿，考虑可能性不大，进一步做肾活检以协助诊断。
2.IgA肾病本病多见年长儿，该病表现多种多样，多以感染后反复发作的肉眼血尿或镜下血尿、蛋白尿为主要表现，也可表现为浮肿及大量蛋白尿等肾病综合征症状，本患儿反复蛋白尿，不能排除本病可能，进一步做肾活检协诊。
3.继发性肾小球疾病如乙型肝炎病毒相关肾炎、狼疮性肾炎、紫癜性肾炎等，均可以浮肿、蛋白尿为主要表现，本患儿有乙肝疫苗接种史，无乙肝接触史，无紫癜、蝶型红斑、口腔溃疡、全血细胞减少、关节炎症状等多脏器受累表现，不支持，可进一步做乙肝表面抗原、补体C3、C4、肾活检等协助诊断。
4.布加综合征本病为肝静脉/肝段下腔静脉阻塞综合征。
是肝小叶下静脉以上，右心房入口处以下肝静脉主干和或肝段下腔静脉任何性质的阻塞。
常表现为门脉高压，肝肿大，腹水等。
本患儿以腹部肿大为主要表现，应注意本病可能，待入院后完善腹部B超协诊。
急性肾功能衰竭：（一）急性肾功能衰竭本病是由多种原因引起的急性肾功能减退综合征，主要表现为肾脏生理功能急剧下降，甚至丧失，导致代谢产物堆积，血尿素氮及肌酐迅速升高并引起水、电解质紊乱及急性尿毒症症状。
儿科必备知识之肾病综合征
儿科必备知识之肾病综合征分类方法肾病综合征（nephrotic syndrome，NS）具备以下4大特点：①大量蛋白尿；②低蛋白血症；③高脂血症；④明显水肿。
以上①、②两项为必备条件。
（1）原发性NS依临床表现可分为单纯型肾病（simple type，NS）和肾炎型肾病（nephritic type，NS）。
凡具有以下4项之一或多项者属于肾炎型肾病：①2周内分别3次以上离心尿检查红细胞≥10个/HP，并证实为肾小球源性血尿者；②反复或持续高血压（≥3次于不同时间点测量的收缩压和（或）舒张压大于同性别、年龄和身高的儿童青少年血压的第95百分位数），并除外糖皮质激素等原因所致；③肾功能不全，并排除由于血容量不足等所致；④持续低补体血症。
（2）按糖皮质激素反应分为：①激素敏感型肾病（steroid-responsive NS）：以泼尼松足量2mg/（kg·d）治疗≤4周尿蛋白转阴；②激素耐药型肾病（steroid-resistant NS）：以泼尼松足量治疗>4周尿蛋白仍呈阳性；③激素依赖型肾病（steroid-dependent NS）：对激素敏感，但连续2次减量或停药2周内复发；④肾病复发与频复发（relapse and frequently relapse）：复发（relapse）是指连续3天，尿蛋白由阴性转为（+++）或（++++），或24小时尿蛋白定量≥50mg/kg或尿蛋白/肌酐（mg/mg）≥2.0；频复发（frequently relapse ,FR）是指肾病病程中半年内复发≥2次，或1年内复发≥3次。
3.孤立性血尿或蛋白尿（isolated hematuria or proteinuria）指仅有血尿或蛋白尿，而无其他临床症状、实验室检查改变及肾功能改变。
（1）孤立性血尿（isolated hematuria）：指肾小球源性血尿，分为持续性和再发性。
（2）孤立性蛋白尿（isolated proteinuria）：分为体位性和非体位性。
肾病综合征的诊断与治疗
肾病综合征的诊断与治疗肾病综合征是以大量蛋白尿、低蛋白血症、高脂血症、水肿为特征的一种病。
控制水肿、防治感染、预防血栓形成、控制高脂血症对激素抵抗型INS 尤其重要。
标签：肾病；综合征；诊断与治疗肾病综合征是儿童常见的慢性疾病，估计儿童年发病率为（2～4）/100000，患病率16/100 000，我国部分省市、医院住院患儿统计资料显示，肾病综合征约占肾病内科疾病患儿的21%～31%。
一肾病综合征诊断肾病综合征是由于尿中排出大量蛋白而引起的一组临床综合征，以大量蛋白尿、低白蛋白血症、高脂血症和水肿为主要临床特点，因此临床实践中依据“三高一低”的特点进行肾病综合征的诊断并不困难。
肾病综合征的诊断步骤如下：①是否肾病综合征；②是否原发性肾病综合征；③需与全身系统及先天遗传疾病所致的继发性肾病综合征相鉴别；④是哪种肾小球疾病引起，必须作肾活检才能确诊。
能引起肾病综合征的主要继发性肾小球疾病常见有：系统性红斑狼疮肾炎、糖尿病肾病、紫癜性肾炎。
然而导致这一综合征临床表现的原因或病因却复杂得多，通常将各种病因分为两大类，一类原因不明，称为“特发性”，指由“原发性”肾小球疾病所致；一类为与特殊疾病相关的肾病综合征，或肾病综合征是作为其他疾病的合并症而出现的，比如过敏、感染、肿瘤、系统性疾病等。
在儿童肾病综合征中几乎90%以上均为特发性。
尽管以往有不少研究关注这类特发性肾病综合征的发病机制，比如细胞免疫功能紊乱或异常等，但终究未能澄清，因而尚不能对特发性肾病综合征依据病因分亚组、依据病因制定治疗方案、依据病因估计预后。
近年来随着分子生物学技术的进展和在临床医学的应用，国外研究者新近确定了一些致肾病综合征的新基因，从而使一部分肾病综合征患儿可以从“特发性”肾病综合征中“分离”出来，也就是说近年来在肾病综合征诊断方面的新进展主要体现在能够对一些因单基因突变而导致的肾病综合征进行诊断，尤其体现在应用分子生物学技术进行基因诊断，因而有助于改善治疗策略、预后估计、遗传咨询甚至产前诊断等方面的工作，同时也促进我们在认识肾病综合征发病机制、蛋白尿发生机制等方面多一份思考。
小儿肾病综合症
小儿肾病综合症肾病综合征是由于肾小球滤过屏障对血浆蛋白通透性增高、导致大量血浆蛋白自尿中丢失而引起的一种临床综合征，主要临床特点为大量蛋白尿、低白蛋白血症、高脂血症和水肿。
该综合征在小儿肾脏疾病中的发病率仅次于急性肾炎，是小儿常见的肾小球疾病。
国外报道小儿NS年发病率约2~4/10万，患病率为16/10万;我国部分省、市医院儿科泌尿系统疾病住院病人的调查结果显示，21%的患儿被诊断为NS。
该综合征发病年龄多为学龄前儿童，3~5岁为发病高峰。
长沙普济肾病医院的权威专家指出，该综合征包括了不同病因、病理改变的多种疾病，人们从不同角度予以分类或分型，以期指导治疗、估计预后以及探讨疾病本质。
临床分型分为三类，即：原发性、继发性和先天性。
1、原发性：约占小儿时期NS总数的90%，进而又分为两型。
单纯型：只具备大量蛋白尿、低白蛋白血症、高脂血症和水肿四大特点者;肾炎型：除具备上述表现外，还具备以下四项中之一项或多项表现者：①两周内分别3次以上离心尿检查红细胞≥10/高倍镜视野(HPF)，且证实为肾小球源性血尿;②反复出现或持续高血压：学龄儿童>17.3/12.0kPa(130/90mmHg)，学龄前儿童>16.0/10.7kPa(120/80mmHg),并排除因用皮质类固醇所致者;③氮质血症：血浆非蛋白氮>35.7mmol/L(50mg/dl)或尿素氮>10.7mmol/L(30mg/dl)，并排除血容量不足所致;④血总补体或血C3反复降低。
临床以单纯型多见。
2、继发性：指继发于具有明确病因(如感染)、全身性系统性疾病(如系统性红斑狼疮、过敏性紫癜等)，或已明确的肾小球疾病(如链球菌感染后肾炎)者。
3、先天性：出生6个月内发病，对糖皮质激素耐药，病死率高。
IPNA临床实践建议_儿童激素敏感型肾病综合征的诊断和治疗
IPNA临床实践建议_儿童激素敏感型肾病综合征的诊断和治疗IPNA临床实践建议：儿童激素敏感型肾病综合征的诊断和治疗引言：激素敏感型肾病综合征（Steroid-Sensitive Nephrotic Syndrome, SSNS）是儿童最常见的肾小球疾病之一。
它表现为蛋白尿、低蛋白血症、水肿等典型临床症状。
儿童发生该疾病的原因多种多样，包括遗传因素、免疫异常等。
本文旨在总结IPNA的临床实践建议，以帮助医生更好地诊断和治疗儿童激素敏感型肾病综合征。
一、诊断1.1 临床表现激素敏感型肾病综合征常见的临床表现包括: 蛋白尿（尿蛋白量>40mg/m^2/h或尿蛋白/肌酐比值>2mg/mmol），低蛋白血症（血浆白蛋白浓度<25g/L），水肿（以面部水肿最为典型）。
此外，部分患儿可能伴有高血压、血尿等症状。
1.2 检查1.2.1 尿液分析尿液分析是最常用的初筛手段。
常见的检查项目包括：尿常规、尿沉渣染色、尿蛋白定量。
尿常规可发现红细胞、白细胞、颗粒管型等异常；尿沉渣染色有助于发现炎症细胞；尿蛋白定量可以初步明确蛋白尿的程度。
1.2.2 血液生化检查血液生化检查可包括肾功能指标、肝功能指标、电解质等。
肾功能指标包括尿素氮、肌酐、尿酸等。
肝功能指标包括丙氨酸氨基转移酶、天门冬氨酸转氨酶等。
1.2.3 肾活检对于确诊激素敏感型肾病综合征有疑问的患儿，可以进行肾活检。
肾活检可以明确病因及肾小球病变类型，但对于常见的激素敏感型肾病综合征而言，一般不推荐常规肾活检。
二、治疗2.1 激素治疗激素敏感型肾病综合征的治疗首选激素，常用的激素包括泼尼松龙、甲泼尼龙等口服激素。
通常早期采用高剂量治疗，随后逐渐减量至维持剂量。
治疗时间一般为4-8周。
2.2 对症治疗对症治疗主要包括控制水肿、预防感染等。
控制水肿的手段包括限盐饮食、利尿剂等。
预防感染的措施包括以下几个方面：保持洁净环境、提高个人卫生习惯、避免接触感染源等。