渗透性脱髓鞘综合征PPT讲稿
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脱髓鞘疾病 ppt课件
脱髓鞘疾病
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1
髓鞘基本知识
髓鞘：由少突胶质细胞（CNS）或雪旺氏 细胞（PNS）的片状突起包绕神经元轴突 而形成的螺旋形多层膜性结构。具有保护 轴索和绝缘作用。
化学组成：70-75% 脂类（胆固醇、糖脂、 磷脂），25-30%蛋白质
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2
髓鞘的形成
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3
髓鞘基本知识
髓鞘的发育顺序 • 中央周围 • 下（尾端） 上（头端） • 后前 • 感觉纤维运动纤维 • 脑干小脑脚、大脑脚小脑大脑
• 慢性期白质和灰质呈现为脑萎缩改变
ppt课件
56
急性播散性脑脊髓炎：多发斑片低密度影
ppt课件
57
急性播 散性脑 脊髓炎
融合成块 累及灰质
ppt课件
58
皮层下 病灶多
急性播散性脑脊髓炎 ppt课：件 多发斑点、环形强化59
急性播散性脑脊髓炎
acute disseminated encephalomyelitis
密度区或长T1长T2异常信号，可通过胼胝 体将两侧联系起来 • 从后向前逐渐累及，即从枕、顶、颞开始， 最后可影响到额叶
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24
肾上腺脑白质营养不良
adrenoleukodystrophy
影像学表现
• 病灶活动期有周边环形强化，非活动期无 强化
• 多伴有脑萎缩 • MRI可见Wallerian变性，表现为皮层脊髓
29
增强T1WI 肾上腺脑白ppt课质件 营养不良病例2 30
肾上腺脑白质营养不良
adrenoleukodystrophy
Wallerian变性 • 神经元胞体与轴索断离后，断端远侧段
轴索肿胀、断裂、崩解及髓鞘脱失，并 伴有胶质细胞增生
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1
髓鞘基本知识
髓鞘：由少突胶质细胞（CNS）或雪旺氏 细胞（PNS）的片状突起包绕神经元轴突 而形成的螺旋形多层膜性结构。具有保护 轴索和绝缘作用。
化学组成：70-75% 脂类（胆固醇、糖脂、 磷脂），25-30%蛋白质
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髓鞘的形成
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3
髓鞘基本知识
髓鞘的发育顺序 • 中央周围 • 下（尾端） 上（头端） • 后前 • 感觉纤维运动纤维 • 脑干小脑脚、大脑脚小脑大脑
• 慢性期白质和灰质呈现为脑萎缩改变
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56
急性播散性脑脊髓炎：多发斑片低密度影
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急性播 散性脑 脊髓炎
融合成块 累及灰质
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58
皮层下 病灶多
急性播散性脑脊髓炎 ppt课：件 多发斑点、环形强化59
急性播散性脑脊髓炎
acute disseminated encephalomyelitis
密度区或长T1长T2异常信号，可通过胼胝 体将两侧联系起来 • 从后向前逐渐累及，即从枕、顶、颞开始， 最后可影响到额叶
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24
肾上腺脑白质营养不良
adrenoleukodystrophy
影像学表现
• 病灶活动期有周边环形强化，非活动期无 强化
• 多伴有脑萎缩 • MRI可见Wallerian变性，表现为皮层脊髓
29
增强T1WI 肾上腺脑白ppt课质件 营养不良病例2 30
肾上腺脑白质营养不良
adrenoleukodystrophy
Wallerian变性 • 神经元胞体与轴索断离后，断端远侧段
轴索肿胀、断裂、崩解及髓鞘脱失，并 伴有胶质细胞增生
渗透性脱髓鞘综合征杨任民1精品PPT课件
Tomeinson等指出：CPM与低钠血症有关，尤其持续性低 钠血症可能促进CPM发病
Burcar等（1977）报告的46例CPM中，61％伴低钠血症
CPM发病与血钠纠正不恰当有关
Mesart等（1979）尸检110例CPM 回顾性检索他们生前的实验室检查，110例中 仅59例有血电解质记载
DeMasters等用垂体加压素制成低钠血症大鼠模型 3天后静脉注射高渗盐水，便可制成类CPM脱髓鞘灶
的模型 在大鼠的桥脑以外，纹状体、丘脑及大脑白质也发生
两侧对称性脱髓鞘病灶 本实验提示，CPM发病与低钠血症时不适当补充高渗 盐水治疗有关
Laureno等用垂体加压素制成低钠血症猫模型 6头制备为低钠血症的猫，不予处理（A组） 6头猫未经垂体加压素制备为低钠血症模型，而予以
高渗盐水静滴（B组） 6头制备为低钠血症的模型猫，仅予水的摄入限制（C
组）
10头制备为低钠血症的模型猫，予以3％高渗盐水静 脉点滴以纠正低钠血症（D组）
实验结果
各组实验猫均于数周至数月后经断头行脑病理 检查： A组、B组均未发现有脑（含桥脑）的髓鞘损害 C组仅发现1例在桥脑外的中枢神经发生髓鞘损害 D组10头中，有5头发生桥脑或桥脑外的脑髓鞘溶 解病灶
病史特点
1、女性，46岁 2、20年前分娩时大出血，曾被诊断为“席汉综合征” 3、阜阳X''低钠血症''：2012.12.31血钠为99.9-100.5mmol/L 4、2013.元.1日的血钠112.0mmol/L，补钠后，元月9日血钠迅速升至
135.6mmol/L（增幅>20mmol/L；1日-8日无血钠浓度记录） 5、2013.2.17 CMRI提示双侧基底节长T1、长T2信号
Burcar等（1977）报告的46例CPM中，61％伴低钠血症
CPM发病与血钠纠正不恰当有关
Mesart等（1979）尸检110例CPM 回顾性检索他们生前的实验室检查，110例中 仅59例有血电解质记载
DeMasters等用垂体加压素制成低钠血症大鼠模型 3天后静脉注射高渗盐水，便可制成类CPM脱髓鞘灶
的模型 在大鼠的桥脑以外，纹状体、丘脑及大脑白质也发生
两侧对称性脱髓鞘病灶 本实验提示，CPM发病与低钠血症时不适当补充高渗 盐水治疗有关
Laureno等用垂体加压素制成低钠血症猫模型 6头制备为低钠血症的猫，不予处理（A组） 6头猫未经垂体加压素制备为低钠血症模型，而予以
高渗盐水静滴（B组） 6头制备为低钠血症的模型猫，仅予水的摄入限制（C
组）
10头制备为低钠血症的模型猫，予以3％高渗盐水静 脉点滴以纠正低钠血症（D组）
实验结果
各组实验猫均于数周至数月后经断头行脑病理 检查： A组、B组均未发现有脑（含桥脑）的髓鞘损害 C组仅发现1例在桥脑外的中枢神经发生髓鞘损害 D组10头中，有5头发生桥脑或桥脑外的脑髓鞘溶 解病灶
病史特点
1、女性，46岁 2、20年前分娩时大出血，曾被诊断为“席汉综合征” 3、阜阳X''低钠血症''：2012.12.31血钠为99.9-100.5mmol/L 4、2013.元.1日的血钠112.0mmol/L，补钠后，元月9日血钠迅速升至
135.6mmol/L（增幅>20mmol/L；1日-8日无血钠浓度记录） 5、2013.2.17 CMRI提示双侧基底节长T1、长T2信号
渗透性脱髓鞘综合征
渗透性脱髓鞘综合征.pptx
• 脑桥中央髓鞘溶解症(central pontine myelinolysis,CPM)： 表现为脑桥中央对称性非炎性的髓鞘溶解。
• 脑桥外髓鞘溶解症(extrapontine myelinolysis, EPM)：髓鞘 脱失病变累及脑桥外的其他部位，如基底节、丘脑、皮质 下白质等，并可出现相似的病理改变和相应的临床症状和 体征。 两者可以单独发生也可以合并出现，统称为ODS缺血缺氧性病女，38岁。心肺复苏后
大脑大静脉窦血栓
大脑大静脉窦血栓
男，37岁。
Wernicke 脑病
男，36岁。酗酒，典型位于丘脑内侧。导水管周围、中脑被盖、乳头体 （多见慢性酒精中毒者），也可出现点状出血、对比增强、弥散受限
肝豆状核变性
女，19岁。双上肢及右下肢震颤6月余，K-F环（+）
• 脑桥中央髓鞘溶解症(central pontine myelinolysis,CPM)： 表现为脑桥中央对称性非炎性的髓鞘溶解。
• 脑桥外髓鞘溶解症(extrapontine myelinolysis, EPM)：髓鞘 脱失病变累及脑桥外的其他部位，如基底节、丘脑、皮质 下白质等，并可出现相似的病理改变和相应的临床症状和 体征。 两者可以单独发生也可以合并出现，统称为ODS缺血缺氧性病女，38岁。心肺复苏后
大脑大静脉窦血栓
大脑大静脉窦血栓
男，37岁。
Wernicke 脑病
男，36岁。酗酒，典型位于丘脑内侧。导水管周围、中脑被盖、乳头体 （多见慢性酒精中毒者），也可出现点状出血、对比增强、弥散受限
肝豆状核变性
女，19岁。双上肢及右下肢震颤6月余，K-F环（+）
渗透性脱髓鞘综合课件
脱髓鞘过程
髓鞘破坏
渗透性脱髓鞘过程中，首先发生的是髓鞘的破坏， 导致神经传导受阻。这通常是由毒性物质、缺氧、 感染等因素引起的。
脂质代谢异常
在脱髓鞘过程中，脂质代谢异常可能导致髓鞘的合 成受阻，进一步加剧脱髓鞘的发展。
轴突裸露
随着髓鞘的破坏，轴突裸露出来，容易受到刺激和 损伤，进一步影响神经功能的正常发挥。
社交活动
根据患者恢复情况，适时引导患者 参加社交活动，避免孤独、抑郁等 不良情绪的产生，促进身心全面康 复。
THANK YOU
感谢聆听
病因和发病机制
• 免疫因素：自身免疫反应可能导致髓鞘的渗透性改变。
病因和发病机制
发病机制
• 轴突损伤：髓鞘渗透性改变可能导致轴突的损伤，进 一步影响神经功能。
• 髓鞘渗透性改变：由于各种原因导致髓鞘的渗透性增 加，使得神经传导速度减慢，从而引起一系列症状。
• 神经炎症：免疫反应可能引起神经炎症，加重髓鞘病 变。
在某些情况下，渗透性脱髓鞘可 能触发自身免疫反应，使得免疫 系统攻击自身神经组织，加剧脱
髓鞘过程。
03
渗透性脱髓鞘的治疗策略
药物治疗
皮质激素
渗透性脱髓鞘综合征是一种免疫介导的疾病，因此皮质激素常作 为首选治疗药物。它们通过抑制免疫反应和减少炎症来缓解症状 。常用的皮质激素包括泼尼松和甲基泼尼松龙。
炎症反应和免疫参与
小胶质细胞激活
渗透性脱髓鞘过程中，小胶质细 胞被激活，释放炎性因子，引发 炎症反应。这些炎性因子可能导 致神经元损伤和胶质细胞增生。
免疫细胞浸润
随着炎症反应的进行，免疫细胞 如T淋巴细胞、巨噬细胞等浸润 到脱髓鞘区域，参与免疫应答。 这可能导致进一步的神经元损伤
渗透性髓鞘脱失综合症
渗透性髓鞘脱失综合症 （Osmotic Demyelination
Sห้องสมุดไป่ตู้ndrome, ODS）
概述
• 渗透性髓鞘脱失综合症是一种发生在中枢 神经系统的特殊脱髓鞘疾病。
• 脑桥中央髓鞘溶解症（ central pontine myelinolysis, CPM）：脑桥基底部出现对 称性的髓鞘溶解病灶。
性肿瘤、肝肾功能衰竭、严重烧伤、产后 大出血伴垂体机能不全、持续癫痫发作后、 肝移植手术等
病因及发病机制
• 发病机制与颅内渗透压失衡相关
• 血钠下降时，水进入细胞内导致脑水肿， 当低钠血症被快速纠正时，细胞外渗透压 迅速增高，细胞内外渗透压差过大，导致 脑细胞皱缩。少突胶质细胞在细胞容积缩 小时，容易死亡，出现髓鞘脱失、溶解；
• 有的患者经过适当治疗后甚至可完全恢复 • 是一种自限性疾病，应积极救治
病例回顾
• 张XX，男，58岁 • 主因“肝癌术后一过性恶心、呕吐26天，
发音困难、四肢无力14天”于20**-11-12 入院。
现病史
• 20**年10月15日因“肝右叶占位”在我院肝胆外科行手术治 疗
• 10月17日患者出现恶心、呕吐 • 10月19日查血钠113.2mmol/L，对症治疗 • 10月21日血钠101.6mmol/L，给予10%氯化钠注射液50ml
• 一般不伴强化，或表现为轻度均一或周边强 化
其他辅助检查
• 脑干诱发电位典型表现为Ⅰ-Ⅴ波或Ⅲ-Ⅴ波 间脑潜伏的异常延长
• PET-CT显示脑桥病灶区早期高代谢，晚期 低代谢
• 脑电图检查可见弥漫性低波幅慢波，无特 征性
• 脑脊液检查蛋白及髓鞘碱性蛋白可增高
低钠血症
低钠血症发生速度：急性、慢性 血钠浓度：轻度（血钠120-135mmol/L）
Sห้องสมุดไป่ตู้ndrome, ODS）
概述
• 渗透性髓鞘脱失综合症是一种发生在中枢 神经系统的特殊脱髓鞘疾病。
• 脑桥中央髓鞘溶解症（ central pontine myelinolysis, CPM）：脑桥基底部出现对 称性的髓鞘溶解病灶。
性肿瘤、肝肾功能衰竭、严重烧伤、产后 大出血伴垂体机能不全、持续癫痫发作后、 肝移植手术等
病因及发病机制
• 发病机制与颅内渗透压失衡相关
• 血钠下降时，水进入细胞内导致脑水肿， 当低钠血症被快速纠正时，细胞外渗透压 迅速增高，细胞内外渗透压差过大，导致 脑细胞皱缩。少突胶质细胞在细胞容积缩 小时，容易死亡，出现髓鞘脱失、溶解；
• 有的患者经过适当治疗后甚至可完全恢复 • 是一种自限性疾病，应积极救治
病例回顾
• 张XX，男，58岁 • 主因“肝癌术后一过性恶心、呕吐26天，
发音困难、四肢无力14天”于20**-11-12 入院。
现病史
• 20**年10月15日因“肝右叶占位”在我院肝胆外科行手术治 疗
• 10月17日患者出现恶心、呕吐 • 10月19日查血钠113.2mmol/L，对症治疗 • 10月21日血钠101.6mmol/L，给予10%氯化钠注射液50ml
• 一般不伴强化，或表现为轻度均一或周边强 化
其他辅助检查
• 脑干诱发电位典型表现为Ⅰ-Ⅴ波或Ⅲ-Ⅴ波 间脑潜伏的异常延长
• PET-CT显示脑桥病灶区早期高代谢，晚期 低代谢
• 脑电图检查可见弥漫性低波幅慢波，无特 征性
• 脑脊液检查蛋白及髓鞘碱性蛋白可增高
低钠血症
低钠血症发生速度：急性、慢性 血钠浓度：轻度（血钠120-135mmol/L）
脱髓鞘MicrosoftPowerPoint演示文稿PPT课件
OB/IgG
③病程中一次发作，一处病变临床证据和另一部位
病变亚临床证据，CSF OB/IgG
临床可能
①病程中两次发作，一处病变的临床证据
②病程中一次发作，两个不同部位病变临床证据
③病程中一次发作，一处病变临床证据和另一部位
病变亚临床证据
实验支持可能 病程中两次发作， CSF OB/IgG，两次发作须累及
第24页/共28页
2. 丙球 3. 血浆置换 4. 免疫抑制剂：环磷酰胺、硫唑嘌呤 5. β -干扰素 6. 支持对症
痛性痉挛 — CBZ 7. 防治感染 8. 康复治疗
第25页/共28页
M2 第26页/共28页
第27页/共28页
感谢您的观看！
第28页/共28页
SLE、Behcet病 、 Sjogren综合征 3 颈椎病 (脊髓型) 4 热带痉挛性截瘫 5 大脑淋巴瘤
第23页/共28页
六、治疗
原则：阻止病程进展，减少复发，延长 缓解期，缩短复发期，积极预防 各种并发症，重视生活护理，提 高生存质量。
药物治疗 1.激素疗法：大剂量冲击 + 少量维持
甲基强的松龙 ACTH
*急性播散性脑脊髓炎 *急性出血性白质脑病 *弥漫性硬化 (2)周围神经脱髓鞘疾病 *格林—巴利综合征
髓鞘
紧裹在有髓 N 纤维外面的脂质细胞膜。 (少突胶质细胞、Schwann细胞) 作用： 1 加快冲动传导； 2 保护 N 轴突，起绝缘作用。
MBP ---- 髓鞘碱性蛋白
第1页/共28页
•多发性硬化
核间性眼肌麻痹 一个半综合征 Horner征、眼肌麻痹(复视)、眩晕、 面瘫、构音不良、呑咽困难 等
4.5 大脑半球 ： 精神障碍(暴躁、抑郁、淡漠、
第10章脱髓鞘疾病精品PPT课件
15mg/d
5～7天
10mg/d
5～7天
然后用强的松口服40mg/d，逐渐减量至停用。
2.免疫抑制剂 对肾上腺皮质激素无效的患者可选用免疫抑制剂，
常用的有： 硫唑嘌呤，氨甲碟呤，环磷酰胺，环孢霉素A 3.其他免疫疗法
ß-干扰素，免疫球蛋白，血浆置换疗法 4.对症治疗 ⑴ 痉挛状态：巴氯芬，硝苯呋海因或安定； ⑵ 痛性痉挛：卡马西平或苯妥英钠； ⑶ 膀胱直肠功能障碍：
镜下
急性期血管周围可见单
核细胞、淋巴细胞和浆细胞套 袖状浸润，可形成“血管套”， 同时可见髓鞘崩解和脱失，轴 突相对完好；
病变晚期有轴索崩解、神 经细胞减少，胶质细胞增生形 成硬化斑。
单核细胞在血管周围形成血管套
【临 床 表 现】
1、起病年龄和起病形式
年龄、性别
起病年龄多在20～40岁， 男：女比例1：2；
其他发作性的症状包括发作性疼痛、闪光点、 发作性瘙痒等。
6、精神症状
表现为抑郁、易怒、脾气暴躁； 有的患者表现为欣快、兴奋； 也可表现为淡漠、嗜睡、反应迟钝、智能低 下、重复语言、猜疑和被害妄想等。
总之，MS病灶散在多发，症状千变万化，症 状和体征不能用CNS单一病灶来解释，常为大脑、脑 干、小脑、脊髓和视神经病变的不同组合。
临床常用药物及用法：
⑴ 甲基强的松龙500~1000mg/d 3～7天
然后用强的松60mg/d,7～12天后
逐渐减量，使用期间超过1个月.
⑵ 强的松 80mg/d 7d
60mg/d 5d
40mg/d 5d
以后每5～7d减10mg，4～6周为一疗程（或更长）
⑶ 地塞米松
20mg/d稀释后静点
5～7天
吉兰－巴雷综合征
渗透性脱髓鞘综合征
,
01 渗 透 性 脱 髓 鞘 综 合 征 的 概 述 02 渗 透 性 脱 髓 鞘 综 合 征 的 病 因 03 渗 透 性 脱 髓 鞘 综 合 征 的 治 疗 方 法 04 渗 透 性 脱 髓 鞘 综 合 征 的 预 防 措 施 05 渗 透 性 脱 髓 鞘 综 合 征 的 康 复 与 护 理 06 渗 透 性 脱 髓 鞘 综 合 征 的 并 发 症 与 预 后
预后评估：根据患者的病情、治 疗情况、康复训练等因素进行综 合评估
预防措施：针对可能影响预后的 因素，采取相应的预防措施，如 控制血糖、血压、血脂等
添加标题
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添加标题
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影响因素分析：包括年龄、性别、 病因、病程、治疗方式、康复训 练等多种因素
康复训练：针对患者的具体情况， 制定个性化的康复训练计划，促 进患者恢复功能
肺部感染：保持室内空气流通，避免吸烟和吸入二手烟，必要时使用抗生素治疗 尿路感染：保持外阴清洁，勤换内裤，多饮水，必要时使用抗生素治疗 褥疮：定期翻身拍背，保持皮肤清洁干燥，必要时使用抗生素治疗 静脉血栓：抬高患肢，避免剧烈运动，使用抗凝药物进行治疗 焦虑和抑郁：进行心理疏导和支持，必要时使用抗焦虑和抗抑郁药物进行治疗
自我管理：患者应保持良好的心态，积极面对疾病；适当进行康复锻炼， 如散步、太极拳等；遵医嘱按时服药，定期复查。
随访时间：根据病 情和医生建议，定 期进行随访
随访内容：了解病 情变化，评估康复 效果，调整治疗方 案
复查项目：包括神 经系统检查、影像 学检查、血液检查 等
注意事项：遵循医 生指导，按时服药， 注意饮食和生活习 惯的调整
康复训练的重要性
康复训练的方法和步骤
康复训练的注意事项
康复训练的评估与调整
01 渗 透 性 脱 髓 鞘 综 合 征 的 概 述 02 渗 透 性 脱 髓 鞘 综 合 征 的 病 因 03 渗 透 性 脱 髓 鞘 综 合 征 的 治 疗 方 法 04 渗 透 性 脱 髓 鞘 综 合 征 的 预 防 措 施 05 渗 透 性 脱 髓 鞘 综 合 征 的 康 复 与 护 理 06 渗 透 性 脱 髓 鞘 综 合 征 的 并 发 症 与 预 后
预后评估：根据患者的病情、治 疗情况、康复训练等因素进行综 合评估
预防措施：针对可能影响预后的 因素，采取相应的预防措施，如 控制血糖、血压、血脂等
添加标题
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影响因素分析：包括年龄、性别、 病因、病程、治疗方式、康复训 练等多种因素
康复训练：针对患者的具体情况， 制定个性化的康复训练计划，促 进患者恢复功能
肺部感染：保持室内空气流通，避免吸烟和吸入二手烟，必要时使用抗生素治疗 尿路感染：保持外阴清洁，勤换内裤，多饮水，必要时使用抗生素治疗 褥疮：定期翻身拍背，保持皮肤清洁干燥，必要时使用抗生素治疗 静脉血栓：抬高患肢，避免剧烈运动，使用抗凝药物进行治疗 焦虑和抑郁：进行心理疏导和支持，必要时使用抗焦虑和抗抑郁药物进行治疗
自我管理：患者应保持良好的心态，积极面对疾病；适当进行康复锻炼， 如散步、太极拳等；遵医嘱按时服药，定期复查。
随访时间：根据病 情和医生建议，定 期进行随访
随访内容：了解病 情变化，评估康复 效果，调整治疗方 案
复查项目：包括神 经系统检查、影像 学检查、血液检查 等
注意事项：遵循医 生指导，按时服药， 注意饮食和生活习 惯的调整
康复训练的重要性
康复训练的方法和步骤
康复训练的注意事项
康复训练的评估与调整
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定义
脑桥中央髓鞘溶解症（central pontine myelinolysis，CPM）是以脑桥基底部对称性脱髓 鞘为病理特征的疾病。
CPM最早 于1950 年首先被报道： 一位38 岁的 男性酗酒患者突发痉挛性四肢瘫痪和假性球麻痹， 尸解发现其脑桥底部两侧有对称性类似蝙蝠的病 灶，病理显示不伴炎症反应的脱髓鞘改变。
辅助检查
过去CPM确诊主要依据尸体解剖，但随着神经 影像学的发展，尤其是MRI的应用，为该病早期
及鉴别诊断提供依据。
头颅 CT可见脑桥基底中央部的对称性低密度， 但CT扫描时颅底射束硬化伪影会影响脑桥病变的 显示。
辅助检查
头颅MRI可作为首选筛查手段，CPM的MRI表现 为：
• 位于脑桥基底中央部的对称性长T1、长T2信号，
临床表现
CPM
• 共济失调 • 昏迷 • 缄默症 • 构音障碍 • 构音障碍 • 嗜睡 • 眼肌麻痹 • 眼球震颤
EMP
• 失动症 • 共济失调 • 紧张性抑郁障碍 • 手足舞蹈徐动症 • 齿轮样强直 • 定向障碍 • 构音障碍 • 肌张力障碍 • 情绪异常 • 锥体外系症状 • 步态障碍 • 运动障碍 • 肌阵挛 • 肌纤维颤搐 • 帕金森症
渗透性脱髓鞘病灶分布
病因
本病的病因不明。 常见的诱因有慢性酒精中毒、肝移植后、严重 电解质紊乱及快速纠正史，其他包括糖尿病、肾 功能衰竭、血液透析、妊娠呕吐、厌食症、放疗 后、垂体危象、营养不良、严重烧伤、脱水状态、 肝功能衰竭、败血症、淋巴瘤及癌症晚期、出血 性胰腺炎等。
病因
• 慢性酒精中毒 • 肌萎缩性脊髓侧索硬化症 • 伯恩斯 • 凝血功能障碍 • 糖尿病高渗性昏迷 • 糖尿病酮症酸中毒 • 高钠血症(急性/慢性) • 低钠血症(急性/慢性) • 下丘脑肿瘤 • 肝功能衰竭(急性/慢性) • 肝移植 • 鸟氨酸[氨基甲酰转移酶缺乏症 • 急性出血性胰腺炎 • 松果体区肿瘤 • 艾滋病 • 巨细胞病毒肝炎
1959年Adams报道了4例慢性酒精中毒或营养不 良基础上出现四肢瘫痪及假性球麻痹的患者，并 将该病命名为CPM。
1962年人们发现髓鞘溶解不仅发生在脑桥，也 可累及其他部位，如小脑、外侧膝状体、基底节、 丘脑、大脑皮质、皮质下白质等部位，约占CPM 的10%，称为脑桥外髓鞘溶解症（extrapontine myelinolysis，EPM）。单独EPM出现较少见，大 多数以CPM、CPM/EPM的形式出现。
• 精神性烦渴烦渴 • 神经性厌食症 • 肾功能衰竭(急性/慢性) • 脓毒症(细菌) • 镰状细胞危像 • 病毒感染(腮腺炎、肝炎) • 妊娠呕吐 • Wilson‘s脑病 • 烧伤 • 系统性红斑狼疮 • 干燥综合征 • 过敏性休克 • 高血氨治疗后 • 低磷血症 • 药物（利尿剂、生长抑素、锂盐、
临床表现
临床表现多种多样，典型的CPM临床症状呈双 相性。其初为原发疾病的表现，经纠正病情改善 后再次恶化，在原发病基础上突发四肢瘫，咀嚼、 吞咽及构音障碍，眼球凝视障碍等。
严重的患者可呈缄默或闭锁综合征，只能眨眼 及眼球上下运动，更严重者甚至昏迷。
EPM患者可表现为小脑性共济失调、肢体不自 主运动、帕金森综合征、精神及行为异常。
降糖药、抗抑郁药、巴比妥类）
病因
早期病例中发现多数为重症或慢性消耗性疾病 患者，尤其是慢性酒精中毒和营养不良者，所以 认为其发病与慢性酒精中毒、营养不良有关。
病因
1976年Tomlinson发现低钠血症与CPM的发生之 间存在相关，而后国内外大量文献表明缓慢形成 的低钠血症被快速纠正是发生ODS 的最常见诱因。 与急性低钠血症相比，慢性低钠血症的快速纠正 更易发生ODS。
病因
低钾血症、糖尿病、氮质血症的纠正过程及肾 透析后所致CPM/EPM也被报道过多次，提示除了 血Na+变化外，其他因素所致的渗透压异常状态 也可导致CPM/EPM，所以目前认为髓鞘溶解与脑 内渗透压平衡失调相关，于是CPM与EPM合称 ODS。
发病机制
渗透性脱水学说：血钠浓度降低，水随着渗透 压梯度进入脑细胞，脑细胞通过容量调节反应和 渗透压调节防止脑水肿的发生。所以慢性低钠血 症患者可以无脑水肿表现。当快速纠正慢性低钠 血症，由于Na+、K+等无机盐以及谷氨酰胺、肌 醇、牛磺酸等有机溶质不能快速进入脑细胞，细 胞内外渗透压差增大，可能引起脑细胞急剧脱水， 导致少突细胞凋亡，出现髓鞘溶解。
病理
• 桥脑基底部中央的呈对称分布的神经纤维髓鞘
脱失；
• 病灶边界清楚，直径可为数毫米或占据整个脑
桥基底部；
• 神经细胞和轴突相对完好，可见吞噬细胞浸润，
局部无炎症反应。
• 与多发性硬化等脱髓鞘疾病不同，该病病理学
上髓鞘的脱失不伴有炎症反应
Hale Waihona Puke 理• 慢性期可能有局部胶质增生，病灶可从桥脑背
侧向腹侧延伸，并可向桥脑被盖、中脑、颈髓等 扩展。
低钠血症时：血 浆低渗
H2O
迅速纠正低钠血症（48h 后）：
Na+ 有机酸
细胞外高渗透压
大量H2O
迅速到细胞外液 1~数天到细胞外 液
细胞皱缩
发病机制
渗透性血管内皮细胞损伤学说认为：渗透压变 化使血管内皮细胞发生渗透性损伤，导致血管源 性水肿和髓磷脂毒性因子释放，从而血脑屏障破 坏，有害物质透过血脑屏障导致髓鞘和少突胶质 细胞脱失。
渗透性脱髓鞘综合征课件
定义
渗透性脱髓鞘综合征（Osmotic demyelination syndrome，ODS ）是一种发生在中枢神经系统的 非炎症性脱髓鞘疾病。根据发生部位的不同，分 为脑桥中央髓鞘溶解症（ central pontine myelinolysis，CPM ）和脑桥外髓鞘溶解症 （ extrapontine myelinolysis ，EPM ）。
T2 Flair呈高信号，DWI高信号， ADC 上呈低信 号，增强无明显强化；边界清晰，无明显占位效 应，脑桥边缘不受累。
• 病灶形状可多样具有对称性，横断位可呈圆形、
卵圆形、三角形，特征性病灶为蝙蝠翅膀样；矢 状位呈卵圆形；冠状位表现多种形态。
A 为DWI 病变呈高信号
B 为T1WI 病变呈稍低信 号