支气管扩张症专家共识共66页
成人支气管扩张症诊治专家共识PPT讲稿
抗菌药物治疗
建议所有急性加重治疗疗程均应为14 d 左右？
咯血的治疗
一、大咯血的紧急处理： 1）一次咯血量超过200 ml或 24 h 咯血量超
过 50态，稳
定血流动力学状态。 3）窒息时采取头低足高45°的俯卧位，迅速
进行气管插管，必要时行气管切开。
• 最常分离出的细菌为流感嗜血杆菌和铜绿
假单孢菌
抗菌药物治疗
治疗前先评估患者有无铜绿假单胞菌感染的危 险因素 ①近期住院 ②频繁（每年 4 次以上）或近期（3 个月以内）应 用抗生素 ③重度气流阻塞（FEV < 30%） ④口服糖皮质激素（最近 2 周每日口服泼尼松 > 2 周） 至少符合 4 条中的 2条及既往细菌培养结果选择抗 菌药物
及孕妇。
咯血的治疗
• ②促凝血药：如氨基己酸（4 ～ 6 g
+NS100 ml，VD 15 ~ 30 min，维持量1 g / h）或氨甲苯酸（100 ~ 200 mg加入 5%GS或NS 40 ml IV，2次/ d），或增加毛 细血管抵抗力和血小板功能的药物如酚磺 乙胺（250 ~ 500 mg，IM或VD，2 ~ 3次/ d），还可给予血凝酶l ～ 2 kU IV，5 ~ 10 min起效，可持续24 h
此外还有部分患者伴有杵状指、发绀、右心 衰竭。
辅助检查
诊断
应根据既往病史、临床表现、体征及实验室检查等 资料综合分析确定。胸部高分辨率CT是诊断支气 管扩张症的主要手段。当成人出现下述表现时需 进行胸部高分辨率CT检查，以除外支气管扩张： 持续排痰性咳嗽，且年龄较轻，症状持续多年， 无吸烟史，每天均咳痰、咯血或痰中有铜绿假单 胞菌定植；无法解释的咯血或无痰性咳嗽； “COPD”患者治疗反应不佳，下呼吸道感染不易 恢复，反复急性加重或无吸烟史者。
《中国成年人支气管扩张疾病诊断与治疗专家共识》(2023)
《中国成年人支气管扩张疾病诊断与治疗专家共识》(2023)中国成年人支气管扩张疾病诊断与治疗专家共识 (2023)1. 引言该文档旨在提供有关中国成年人支气管扩张疾病的诊断与治疗的专家共识，以帮助医务人员在临床实践中更好地处理该疾病。
2. 定义与分类2.1 定义支气管扩张被定义为呼气末期支气管腔的持久性扩张，其直径大于持续排气相的远端正常值。
2.2 分类根据支气管扩张的形态与病因，我们将其分为以下几种类型：- 后天性支气管扩张- 先天性支气管扩张- 变性性支气管扩张- 特发性支气管扩张3. 临床表现与诊断3.1 临床表现中国成年人支气管扩张疾病的临床表现常包括但不限于以下几个方面：- 慢性咳嗽- 咳痰- 多变的哮喘症状- 反复呼吸道感染- 体重下降- 胸闷- 呼吸困难3.2 诊断中国成年人支气管扩张疾病的诊断应综合考虑病史、体格检查、影像学检查以及肺功能检查等方面的信息。
常用的诊断方法包括但不限于以下几种：- X线胸片- CT扫描- 支气管镜检查- 肺功能检查4. 治疗原则与方法4.1 治疗原则针对中国成年人支气管扩张疾病，我们制定了以下治疗原则：- 缓解症状- 预防并控制感染- 预防并减少疾病进展- 支持性治疗4.2 治疗方法根据病情和患者的个体差异，治疗中国成年人支气管扩张疾病的方法可能包括但不限于以下几个方面：- 药物治疗：抗生素、支气管扩张药物等- 物理治疗：呼吸康复训练、胸部物理治疗等- 手术治疗：支气管支架植入、支气管血管内弹力回缩术等5. 随访与预后对中国成年人支气管扩张疾病患者的随访应定期进行，以评估疾病的病情变化和治疗效果。
根据治疗方法的不同，预后也会有所不同。
6. 结论本文档汇总了中国成年人支气管扩张疾病诊断与治疗的专家共识，提供了对该疾病的定义、分类、临床表现、诊断、治疗原则与方法以及随访与预后的详细说明。
希望本文档能为医务人员提供参考，提高对中国成年人支气管扩张疾病的认识与处理能力。
成人支气管扩张症诊治专家共识
ｆａｃｔｏｒ．ｄ，ＴＮＦ・ａ）及内皮素一ｌ
等，进一步引起白细胞，特别是中性粒细胞浸润、聚集，并释 放髓过氧化酶、弹性蛋白酶、胶原酶及基质金属蛋白酶等多 种蛋白溶解酶和毒性氧自由基，导致支气管黏膜上皮细胞损 害，出现脱落和坏死、气道水肿、黏液腺增生和黏液分泌增 多，气道纤毛功能受损，黏液排除不畅，气道阻塞，容易发生 细菌定植或感染，并可造成支气管壁组织破坏，周围相对正 常的组织收缩将受损气道牵张，导致特征性的气道扩张，在 病程较长的支气管扩张中。支气管周同的肺组织也会受到炎 症破坏，从而导致弥漫性支气管周围纤维化。 四、病理与病理生理 １．支气管扩张的发生部位：支气管扩张可呈双肺弥漫 性分布，亦可为局限性病灶，其发生部位与病因相关。由普 通细菌感染引起的支气管扩张以弥漫性支气管扩张常见，并 以双肺下叶多见。后基底段是病变最常累及的部位，这种分 布与重力因素引起的下叶分泌物排出不畅有关。支气管扩 张左肺多于右肺，其原因为左侧支气管与气管分叉角度较右 侧为大，加上左侧支气管较右侧细长，并由于受心脏和大血 管的压迫，这种解剖学上的差异导致左侧支气管引流效果较 差。左舌叶支气管开口接近下叶背段，易受下叶感染波及， 因此临床上常见到左下叶与舌叶支气管扩张同时存在。另 外，右中叶支气管开口细长，并有３组淋巴结环绕，引流不 畅，容易发生感染并引起支气管扩张。结核引起的支气管扩 张多分布于上肺尖后段及下叶背段。通常情况下，支气管扩 张发生于中等大小的支气管。变应性支气管肺曲霉病
万方数据
・４８６・
生堡结拯塑哩哩盘查垫！！生！旦笠箜鲞筮！塑鱼ｉ！』坠ｂ！堡曼！墅生墅绝：』！垃垫！！：！型：墅：盥垒２ （ａｌｌｅＷｅ ａｓｐｅｒｇｉｌｌｏｓｉｓ，ＡＢＰＡ）患者常表现为
Ｋａｒｔａｇｅｎａｒ综合征是其中一个亚型，表现为内脏转位、支气管 扩张和鼻窦炎三联征。杨氏综合征（Ｙｏｕｎｇ’ｓ ｓｙｎｄｒｏｍｅ）患 者．由于呼吸道纤毛无节律运动或不运动，常导致支气管廓 清功能下降，易出现支气管反复感染而发生支气管扩张。 （２）感染和气道炎症恶性循环导致支气管扩张：感染是支气 管扩张症最常见原因，是促使病情进展和影响预后的最主要 因素，尤其是儿童，因气管和肺组织结构尚未发育完善，下呼 吸道感染将会损伤发育不完善的气道组织，并造成持续、不 易清除的气道感染，最终导致支气管扩张。６０％～８０％的稳 定期支气管扩张症患者气道内有潜在致病微生物定植，病情 较轻者可以没有病原微生物定植，病情较重者最常见的气道 定植菌是流感嗜血杆菌，而长期大量脓痰、反复感染、严重气 流阻塞及生活质量低下的患者，气道定植菌多为铜绿假单胞 菌。细菌定植及反复感染可引起气道分泌物增加，痰液增 多，损害气道纤毛上皮，影响气道分泌物排出，加重气道阻 塞。引流不畅并进一步加重感染。另外，气道细菌定植也会 造成气道壁和管腔内炎症细胞浸润，造成气道破坏。感染、 黏液阻塞等因素使支气管扩张症患者气道存在持续炎症反 应，以支气管管腔内中性粒细胞募集及支气管肇和肺组织内 中性粒细胞、单核巨噬细胞、ｃＤ？细胞浸润为特征，肥大细 胞可能也参与了支气管扩张感染时的炎症反应，支气管扩张 患者气道肥大细胞脱颗粒较明显，且与病情严重程度相关。 这螳炎症细胞释放多种细胞因子，包括ＩＬ一１６、ＩＬ－８、ＩＬ一１０、肿 瘤坏死因子．ｏｔ（ｔｕｍｏｒ
杨畅支气管扩张症专家共识
五、病因
8.结缔组织疾病：2.9%～5.2%的类风湿关节炎患者肺部 高分辨率CT检査可发现支气管扩张，合并支气管扩张的 类风湿关节炎患者预后更差。其他结缔组织疾病与支气 管扩张症的相关性研究较少
1.支气管扩张的发生部位 可呈双肺弥漫性分布，亦可为局限性病灶 --普通细菌感染引起的支气管扩张以弥漫性支气管
张常见，并以双肺下叶后基底段最常累及，这与 重力因素引起的下叶分泌物排出不畅有关 --左肺多于右肺，这与左主支气管狭长、与气管夹 角大、分泌物引流不畅有关 --左下叶与舌叶支气管扩张同时存在，这是由于左 舌叶支气管开口接近下叶背段，易受下叶感染波及
八、治疗目的及方法——咯血的治疗
3.介入治疗或外科手术治疗 (2)经气管镜止血：大量咯血不止者，可经气管镜确 定出血部位后，用浸有稀释肾上腺素的海绵压迫或 填塞于出血部位止血，或在局部应用凝血酶或气囊 压迫控制出血。 (3)手术：反复大咯血用上述方法无效、对侧肺无活 动性病变、肺功能储备尚佳且无禁忌证者，可在明 确出血部位的情况下考虑肺切除术。适合肺段切除 的人数极少，绝大部分要行肺叶切除。
三、发病机制
发病机制
继发
支气管及周围肺组织的慢 性炎症
导致支气管壁的损坏
持久性扩张和变形 弥漫性支气管周围纤维化
先天
支气管先天发育不全 (1)支气管软骨发育不全（ Williams-Campbell综合征） (2)先天性巨大气管-支气管症 (3)马方综合征（Marfan’s syndrome）
成人支气管扩张症诊治专家共识(2012版)
成人支气管扩张症诊治专家共识(2012版)成人支气管扩张症诊治专家共识(2012版)引言：成人支气管扩张症（Adult Bronchiectasis，AB）是一种慢性进行性疾病，其特征为支气管的异常扩张和支气管管腔内的感染，导致支气管壁的功能和结构损坏。
成人支气管扩张症在过去几十年中一直受到医学界的关注，但该疾病的诊断和治疗仍然面临很多挑战。
为了解决这些挑战，国际上的专家制定了一份成人支气管扩张症诊治专家共识（2012版），旨在为医生提供指导和建议。
一、概述成人支气管扩张症是一种难以治愈的疾病，患者需要长期的治疗和管理。
其主要症状包括长期咳嗽、咳痰、呼吸困难和反复感染。
诊断常依靠临床症状、支气管造影、CT扫描和支气管镜等检查手段。
二、治疗原则1. 支持性疗法：保持良好的营养状况，避免过度劳累和感染源。
2. 感染控制：积极治疗并预防呼吸道感染，包括给予合适的抗生素治疗和接种相关疫苗。
3. 气道清洁：通过物理治疗手段（如气道清洁和支气管扩张等）清除气道内的痰液和损害细胞，促进气道通畅。
4. 炎症控制：当存在过度炎症时，可应用糖皮质激素来减轻气道炎症反应。
三、治疗策略1. 非药物治疗：包括物理治疗、呼吸康复训练等，旨在促进气道清洁和加强肺功能。
2. 药物治疗：根据患者具体情况，选择合适的药物治疗方案。
一般而言，应根据痰液培养和敏感试验结果来选择合适的抗生素。
同时，还可以应用黏液溶解药、黏附抑制剂和抗炎药物来改善患者的症状和减少气道感染次数。
3. 手术治疗：对于病情严重或药物治疗无效的患者，可考虑手术治疗。
手术治疗的目的是减少支气管扩张和感染灶，恢复气道通畅。
四、随访和管理治疗成人支气管扩张症需要长期的随访和管理。
随访中应定期评估患者症状和体征，进行相关检查和治疗调整。
此外，也需要教育患者和家属相关的治疗知识和应对策略，以提高疗效和生活质量。
五、展望尽管成人支气管扩张症在过去几年中的诊治有了一些进展，但仍然面临挑战。
支气管扩张症专家共识详解课件
文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。
杨氏综合征 患者由于呼吸道纤毛无节律运动或不运动，常
导致支气管廓 清功能下降，易出现支气管 反复感染而发生支气管扩张。
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（2）感染和气道炎症恶性循环导致支气管扩张 感染是支气管扩张症最常见原因，尤其是儿童，因气管 和肺组织结构尚未发育完善，下呼吸道感染将会损伤发 育不完善的气道组织，并造成持续、不易清除的气道感 染，最终导致支气管扩张。
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二、流行病学
支气管扩张合并其他肺部疾病的问题也日益受到关 注。高分辨率CT检查结果显示，临床诊断为慢性 支气管炎或COPD的患者中，约15%～30%的患 者可发现支气管扩张病变，重度COPD患者合并支 气管扩张的甚至可达50% 。
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支气管扩张症是一种常见的慢性呼吸道疾病，病程 长，病变不可逆转，由于反复感染，特别是广泛性 支气管扩张可 严重损害患者肺组织和功能，严重影 响患者的生活质量，造成沉重的社会经济负担。但 目前对本病关注不足，远不如支气管哮喘或COPD等 疾病，相关文献也为数寥寥。
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1.既往下呼吸道感染：下呼吸道感染是儿童及成 人支气管扩张症最常见的病因，占41% ～69% ，特别是细菌性肺炎、百日咳、支原体及病毒 感染。
2.结核和非结核分枝杆菌：支气管和肺结核是我 国支气管扩张症的常见病因，尤其是肺上叶支 气管扩张，应特别注意询问结核病史或进行相 应的检查。
成人支气管扩张症诊治专家共识
• ①气道防御功能低下 • ）普通变异性免疫缺陷病 • ）连锁无丙种球蛋白血症 • ）获得性免疫缺陷综合征 • ）类风湿关节炎 • ）原发性纤毛不动综合征 • ）杨氏综合征
• ②感染和气道炎症恶性循环导致支气管扩 张
• 常见病原菌：流感嗜血杆菌和铜绿假单胞 菌。
支气管扩张的发生部位
• 感染引起的支扩
• .早期肺功能正常
• .因反复气道炎症和管腔内黏液阻塞，出现 阻塞性通气功能受损
• .病程较长的支气管扩张，因支气管和周围
肺组织纤维化
限制性通气功能障
碍。
• .通气不足、弥散障碍、通气血流失衡 低氧血症
• .低氧血症，肺动脉高压、肺心病。
临床表现
• 一.咳嗽（> ），咳痰（ ）。 • ）感染时咳嗽和咳痰量明显增多 • ）痰液于玻璃瓶中静置后可出现分层现象：
此外还有部分患者伴有杵状指、发绀、右心 衰竭。
辅助检查
诊断
应根据既往病史、临床表现、体征及实验室检查等 资料综合分析确定。胸部高分辨率是诊断支气管 扩张症的主要手段。当成人出现下述表现时需进 行胸部高分辨率检查，以除外支气管扩张：持续 排痰性咳嗽，且年龄较轻，症状持续多年，无吸 烟史，每天均咳痰、咯血或痰中有铜绿假单胞菌 定植；无法解释的咯血或无痰性咳嗽；“”患者 治疗反应不佳，下呼吸道感染不易恢复，反复急 性加重或无吸烟史者。
发病机制
• 支气管扩张症可分为先天性与继发性两种。 • 支气管先天发育不全： • ①支气管软骨发育不全 • ②先天性巨大气管支气管症 • ③马方综合征
先天性巨大气管支气管症
• 胸内气管横径大于·的诊断标准
• 继发性支气管扩张症的发病基础多为支气 管阻塞及支气管感染，两者相互促进，并 形成恶性循环，破坏管壁的平滑肌、弹力 纤维甚至软骨，削弱支气管管壁的支构， 逐渐形成支气管持久性扩张。
支气管扩张症专家共识详解
（2）震动拍击：腕部屈曲，手呈碗形在胸部拍打， 或使用机械震动器使聚积的分泌物易于咳出或引流 ，可与体位引流配合应用。 （3）主动呼吸训练：包含3部分，即深呼吸、用力 呼气、放松及呼吸控制，尤其是深吸气，使气流能 够通过分泌物进入远端气道；用力呼气有利于远端 分泌物清除；呼吸控制，即运动膈肌缓慢呼吸，可 避免用力呼气加重气流阻塞。
（8）纤毛功能检查：成人患者在合并慢性上呼吸 道疾病或中耳炎时应检查纤毛功能，特别是自幼 起病者，以中叶支气管扩张为主，合并不育或右 位心时尤需检查。可用糖精试验和（或）鼻呼出 气一氧化氮测定筛查，疑诊者需取纤毛组织进一 步详细检查。
其他检查： （1）支气管镜检查。 （2）肺功能检查：对所有患者均建议行肺通气功能 检查（FEV1、FVC、呼气峰流速），至少每年复查1 次，免疫功能缺陷或原发性纤毛运动障碍者每年至 少复查4次；支气管扩张症患者肺功能表现为阻塞 性通气功能障碍较为多见（>80%患者），33%～76% 患者气道激发试验证实存在气道高反应性。
1.支气管先天发育不全： （1）支气管软骨发育不全，Wi11iams-Campbe11综合 征。 （2）先天性巨大气管-支气管症：是一种常染色体隐 性遗传病。 （3）马方综合征：为常染色体显性遗传，表现为结缔 组织变性，可出现支气管扩张，常有眼部症状、蜘 蛛指/趾和心脏瓣膜病变。
2.继发性支气管扩张症的发病基础多为支气管阻塞及 支气管感染，两者相互促进，并形成恶性循环，破 坏管壁的平滑肌、弹力纤维甚至软骨，削弱支气管 管壁的支撑结构，逐渐 形成支气管持久性扩张。
支气管扩张症患者通常无需定期复查高分辨率 CT，但 体液免疫功能缺陷的支气管扩张症患者应定期复查， 以评价疾病的进展程度。 （3）支气管腆油造影：是经导管或支气管镜在气道表 面滴注不透光的腆脂质造影剂,直接显示扩张的支气管 ,但由于此项检查为创伤性检查,现己逐渐被胸部高分 辨率CT取代,极少应用于临床。