胡桃夹综合征比较全面的阐述
胡桃夹综合征
病理生理变化
1.血尿的原因可能是:①左肾静脉受挤压后 扩张淤血，左肾静脉系统压力升高，淤血的静 脉系统和尿收集系统发生异常交通。②肾盏育 隆部静脉壁变薄破裂。③肾盏弯隆部豁膜的炎 症、水肿弓!起非肾小球性出血。④左肾静脉 淤血时瓤膜下静脉窦内压力上升导致其破裂出 血等。
病理生理变化
2.蛋白尿的发生具体原因尚不清楚，目前认为蛋 白尿的发生和血尿产生的原因大致相同。即左肾静 脉受压，静脉系统淤血，蛋白滤出增加，重吸收减 少。直立性蛋白尿和胡桃夹综合征的相关性己被国 内外研究所肯定。
诊断方法
诊断方法
3. CT和MRI:对胡桃夹综合征亦有一定的诊 断价值，在相应平面增强扫描常能显示腹主动脉 和肠系膜上动脉与受压的左肾静脉三者的解剖关 系，有时能发现卵巢或精索静脉曲张。多层螺旋 CT和MRI可以根据获得的原始数据按不同的层厚 和层间距进行重建和三维图象后期处理，再现肠 系膜上动脉、腹主动脉和左肾静脉的空间结构和 立体走学者根据我国的医疗实际情况提 出胡桃夹征的诊断标准:①尿RBC形态为非肾小 球性;② 24h尿钙排泻量<4 mg / (kg·d) ;③左肾静 脉的a/b ≥ 2倍(卧位时);④单纯性血尿或蛋白尿或 直立性蛋白尿;⑤肾功能正常。
治疗
1.保守治疗： 由于本病好发于儿童和青少 年患者，大多数患者随着年龄的增长，体重的增 加，腹主动脉和肠系膜上动脉夹角处的脂肪增加， 侧枝循环的建立，左肾静脉系统的淤血情况可以 得到缓解。故单纯表现为无症状血尿、蛋白尿的 患者，尤其是儿童和青少年患者，可以暂时行保 守治疗。
定义
此后随着影象学技术的发展，临床上胡桃 夹综合征的发病率呈上升趋势。目前用于胡桃 夹综合征诊断手段主要有血管多普勒超声、 MRI, CT和血管造影等，治疗上主要有保守治 疗、手术治疗和介入治疗，但对诊断流程和治 疗方案的制定尚无统一认识。
胡桃夹综合征医学
加强社区健康教育，提高公众对胡桃夹 综合征的认识和预防意识。
针对不同人群，制定个性化的饮食、运 动等生活方式干预措施。
实施方案
定期进行健康检查，及早发现并治疗潜 在的病因。
健康生活方式推广和宣传教育活动组织
推广健康生活方式
通过各种渠道，如媒体、社交网络、公共场所等，推广健康饮食、适量运动、 规律作息等健康生活方式。
预后评估
胡桃夹综合征的诊断还可以为预后评估提供参考。通过了 解患者的病情和治疗效果，可以对患者的预后进行评估， 为患者提供更好的治疗建议。
在未来发展趋势和前景展望
诊断技术进步
治疗手段多样化
跨学科合作
临床实践与科研结合
随着医学技术的不断进步，胡 桃夹综合征的诊断技术也在不 断改进。未来，可能会有更准 确、更快速的诊断方法出现， 提高诊断的准确性和效率。
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胡桃夹综合征在临床实践中的 应用价值与前景展望
在临床实践中的应用价值体现
诊断价值
胡桃夹综合征的诊断对于泌尿外科、肾内科等科室具有重 要意义。通过准确的诊断，可以明确病因，为后续治疗提 供依据。
治疗指导
胡桃夹综合征的诊断可以为治疗提供指导，如手术、药物 治疗等。通过诊断，医生可以制定合适的治疗方案，提高 治疗效果。
流行病学特点
发病率
胡桃夹综合征的发病率相对较低，具体发病率尚 无确切数据。
地域分布
胡桃夹综合征的发病与地域分布关系不大，可在 不同地区的人群中发病。
发病年龄
胡桃夹综合征多见于青少年和中年人，男性多于 女性。
诱发因素
胡桃夹综合征的诱发因素包括脊柱过度后凸、腹 部肿瘤、肠系膜上动脉起始部周围脂肪结缔组织 减少等。此外，长期站立或久坐也可能诱发胡桃 夹综合征。
胡 桃 夹 综 合 征
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一、概述
解剖学上 ,AO 与 SMA 之间构成 45°～60°夹 45° 60° 角 ,LRV 通过此夹角进入下腔静脉(IVC) 。青少 通过此夹角进入下腔静脉(IVC) 年时期身高过速增长 ,椎体过度伸展 ,体形急剧 变化等情况下 ,左肾静脉在夹角间受挤压 ,回流 受阻致左肾静脉扩张 ,其内压力增高。左肾静 脉及其引流的生殖静脉均呈瘀血状态 ,瘀血的 静脉系统与尿收集系统之间发生异常交通或因 肾盏穹部静脉窦壁破裂而引起非肾小球性血尿。 NCP引起直立性蛋白尿的机制可能是直立位时 NCP引起直立性蛋白尿的机制可能是直立位时 内脏下垂 ,使腹主动脉与肠系膜上动脉间夹角 变小 ,尤在脊柱前突位时 ,加重左肾静脉受压而 引起。
胡桃夹综合征
南京中医药大学扬州附属医院 江 苏 省 扬 州 市 中 医 院 张 星
1
胡桃夹综合征
胡桃夹症”应称胡桃夹现象（ 胡桃夹症”应称胡桃夹现象（nut cracker phenomenon） phenomenon）。也称胡桃夹综合征或左 肾静脉压迫综合征(left renal vein entrapment syndrome)。 左肾静脉（LRV） 汇入下腔静脉 （ IVC） 左肾静脉 （LRV ） 汇入下腔静脉（ IVC） 的 行程中， 因走行于腹主动脉 （ AO） 行程中 ， 因走行于腹主动脉（ AO ） 和肠系 膜上动脉（SMA） 膜上动脉（SMA）之间形成的夹角内受到挤 压而引起临床症状，称为胡桃夹现象
4
相关解剖
一，解剖 下腔静脉位于腹主动脉的右侧，两者并列于后腹 壁。右肾位置接近下腔静脉，左肾接近腹主动脉， 右肾静脉直接注入下腔静脉，其行程短而直，而 左肾静脉则需要穿行于腹主动脉与肠系膜上动脉 所形成的夹角内，跨越腹主动脉前方才注入下腔 静脉，因而左肾静脉较右侧长。十二指肠的第三 部分与LRV大致在同一水平上穿过此夹角，左生 部分与LRV大致在同一水平上穿过此夹角，左生 殖腺静脉和左输尿管周围静脉是LRV的两个主要 殖腺静脉和左输尿管周围静脉是LRV的两个主要 属支. 属支.
胡桃夹综合症
专业资源] 胡桃夹综合征的诊断和治疗胡桃夹综合征的诊断和治疗胡桃夹综合征的诊断和治疗浙江大学医学院附属第一医院作者：李鸣文章号：W059154胡桃夹综合征（nutcracker syndrome）又称左肾静脉压迫综合征（left renal entrapment syndrome），它是左肾静脉（left renal vein，LRV）行经腹主动脉与肠系膜上动脉（superior mesenteric artery, SMA）所成夹角时受压而引起的临床现象，常表现为血尿或蛋白尿，腰腹痛和精索静脉曲张。
1972年Schepper首先报告由此引起左肾出血，才引起重视。
1 病因学解剖学上，下腔静脉（IVC）和腹主动脉并行于腹膜后脊柱两侧，前者位于右侧，后者位于左侧。
肠系膜上动脉（SMA）位于腹主动脉前方，与其形成夹角。
右肾静脉直接注入IVC，而左肾静脉（LRV）则需穿经腹主动脉与SMA所成的夹角，跨越腹主动脉前方才注入IVC。
正常时此夹角为45O～90O，其间充塞肠系膜脂肪、淋巴结及腹膜使LRV不致受到挤压。
但当青春期身高迅速增长、椎体过度伸展、体型急剧变化等情况下，此夹角变小，使LRV受压，引起左肾静脉高压，此称为“前位”左肾静脉压迫综合征。
98%的正常人IVC与LRV压力梯度<0.13kpa（0.973mmHg），患有左肾静脉压迫综合征时压力梯度≥0.40kpa(3mmHg)。
也有文献报道了另一种少见的左肾静脉压迫综合征，即左肾静脉并未穿行于腹主动脉和肠系膜上动脉之间，而是从腹主动脉后方穿过汇入下腔静脉，因受到腹主动脉的压迫而出现左肾静脉高压，因而又称之为“后位”左肾静脉压迫综合征。
2 病理学左肾静脉受压后肾静脉高压是产生血尿的主要原因。
左肾静脉受压，使肾及其周围静脉淤血，淤积的静脉血最终造成肾盏薄壁静脉破裂出血，血液进入集合系统和肾盏穹窿出现血尿。
同时，左睾丸静脉、左卵巢静脉以及部分盆腔静脉由于回流受阻而淤血，肾静脉淤血还可影响肾间质的血液供应，导致肾小管重吸收功能下降，使尿中α1微球蛋白增高，出现蛋白尿。
胡桃夹综合征-专业知识讲座
综合分析文件 胡桃夹综合征旳主要诊疗原则：
1、肉眼或镜下血尿； 2、合并左侧精索静脉曲张； 3、膀胱镜检验发觉左侧输尿管口
喷血； 4、选择性LRV造影可见LRV跨过
SMA与AO间夹角处出现造影 剂中断；(金原则) 5、逆行肾盂造影提醒肾盂- 静脉 间分流；B 超、CT、MRI 可见 扩张旳LRV；超声影像可见到 LRV受压及扩张情况、 SMA与 AO 间夹角旳度数、LRV血流 速度等； 6、24h 尿钙排泻正常(Ca/Cr＜ 0.20)。
血尿
蛋白尿
精索静脉曲张 胡桃夹综合征患者可出现 生殖静脉曲张，肾静脉高压状态致回流静脉压力升高
、曲张、淤血，功能不全，有时体现为月经不规则。 LRV受压旳直接后果之一 即为引流入 LRV旳左精索静脉瘀血扩张，造成左侧睾丸瘀血，温度增高，损伤 曲细精管， 而且两侧精索静脉之间有交通支，故左侧睾丸瘀血亦能够影影响右 侧睾丸，甚至造成不育，应及时治疗。
腰腹痛 在血凝块堵塞输尿管或经过输尿管狭窄处时就会出现绞痛，体现为腰腹痛。
慢性疲劳综合征 发病与胡桃夹综合征 之间旳关系还未得到确认。Takahashi 等报告 9 例慢性疲劳综
合征患儿，体现为体位性低血压、体位性心动过速或自主神经功能紊乱症状，经B 超检 验均伴有胡桃夹综合征，以为肾瘀血状态可能影响肾素 - 血管紧张素-醛固酮系统。伴 有肾上腺髓质瘀血时可能影响到交感神经， 从而引起慢性疲劳综合征旳症状。 已经有 学者报告体现为慢性疲劳综合征旳胡桃夹综合征患儿，经肾静脉内放置支架后症状消失 。
小贴士：动物试验证明，将大鼠肾静脉夹住，可使尿蛋白旳排出量增长10倍多 。Cho 等报告53 %～56 %旳直立性蛋白尿由胡桃夹综合征引起，故对青春期发生直 立性蛋白尿旳患者，在谨慎查找有无器质性肾脏疾病旳同步，应警惕胡桃夹综合征 旳可能 。
胡桃夹综合征
定义
胡桃夹综合征又称 左肾静脉压迫综合症 或胡桃夹现象，是由 于先天或后天形体变 化等原因，左肾静脉 受到挤压引起反复血 尿和蛋白尿。少数患 者会出现贫血、肾功 能受损等并发症。
发病机制
下腔静脉位于腹主动脉 的右侧，两者并列于后 腹壁，右肾静脉径直注 入下腔静脉:而左肾静 脉则需穿经腹主动脉与 肠系膜上动脉所形成的 夹角、跨越腹主动脉前 方才注入下腔静脉。
发病机制
正常时，此夹角为45°60°，被肠系膜脂肪、淋 巴结及腹膜等所填充使左 肾静脉不致受压；但青春 期身高迅速增长、椎体过 度伸展、体型急剧变化等 情况下，可使①左肾静脉 受压致肾静脉淤血，可产 生蛋白尿;②在静脉窦和 肾盂之间形成异常交通而 发生血尿，蛋白尿等表现。
临床表现
好发于青春期至40岁左右,男性多见。 儿童发病分布在4~7岁，多发年龄见于13~16岁。 运动或感冒等常成为诱因,胡桃夹现象的主要症状是无症状性直立性血尿或和蛋白尿， 或发作性或持续性肉眼或镜下血尿;其中无症状肉眼血尿更为常见。 血尿的原因是左肾静脉受压致肾静脉高压，左肾静脉扩张所引流的输尿管周围静脉 与生殖静脉淤血、与肾集合系统发生异常交通，或部分静脉壁变薄破裂，引起非肾 小球性血尿，还会发生睾丸静脉和卵巢静脉淤血而出现肋腹痛，并于立位或行走时 加重。 另外男性还能发生精索静脉曲张，此外有蛋白尿，不规则月经出血，高血压等
2.手术治疗
治疗目的:解除左肾静脉压迫。 手术适应症:反复、严重、持续血尿，引起贫血，有肾功能损害，经保守、内科治 疗2年以上不缓解。 手术方法:肠系膜上动脉切断再吻合术,左肾静脉-下腔静脉分流术。
3.介入治疗
左肾静脉支架置入术，但该治疗有支架脱落或变形、再次狭窄、血栓形成等并发症 当左肾静脉严重狭窄时难于插入导管和球囊，而且需要较长时间的抗凝治疗，价格 昂贵，故目前限于个例报道。
胡桃夹综合征
胡桃夹综合征胡桃夹综合征（Walnut Syndrome）是一种罕见的神经疾病，其主要特点是肌肉的无力、萎缩和抽动，主要影响上肢和面部肌肉。
胡桃夹综合征的名字来源于病人抱胸时手的姿势类似于胡桃夹。
1. 引言胡桃夹综合征是一种神经肌肉疾病，尽管它是一种罕见的病症，但对于患者来说，它可能是极具破坏力的。
本文将详细介绍胡桃夹夹综合征的症状、诊断和治疗方法。
2. 症状胡桃夹综合征的症状在不同个体间可能有所不同，但典型的症状包括上肢无力和无力感、手指抽动、面部肌肉抽动和语言障碍。
这些症状通常逐渐出现并加重，给患者的日常生活和工作带来很大困扰。
3. 病因与诊断胡桃夹综合征的确切病因尚不清楚，但一些研究表明，神经肌肉传导有关的基因突变可能是引起这一综合征的原因之一。
通常，医生会通过详细的病史询问、体格检查和相关的神经电生理检查来诊断胡桃夹综合征。
4. 治疗方法目前，尚无特效治疗胡桃夹综合征的药物。
然而，综合治疗方案可能包括肌肉强化训练、物理疗法、药物治疗和辅助器具的使用。
早期的诊断和治疗对于延缓病情进展和改善患者的生活质量非常重要。
5. 生活方式调整患有胡桃夹综合征的患者可以通过一些生活方式调整来改善自身的症状。
例如，避免过度疲劳、均衡饮食和适量的运动可以帮助减轻症状。
此外，患者可以寻求心理支持，处理因病情造成的心理和情绪困扰。
6. 康复护理胡桃夹综合征的患者可以从康复护理中获得长期的帮助和支持。
康复护理师可以为患者制定个性化的锻炼计划，提供必要的生活自助技能培训，并提供心理支持。
这有助于患者更好地管理症状，提高生活质量。
7. 外部辅助器具对于某些严重病例的患者，使用外部辅助器具可能是必要的。
例如，使用支持型手套或器械，可以帮助患者更好地控制手部肌肉，并提高手部协调性。
此外，面部肌肉的抽动也可以通过某些外部辅助器具得到缓解。
8. 科研进展与未来展望虽然胡桃夹综合征目前无法治愈，但科学研究的进展为患者带来了希望。
胡桃夹综合征的诊断和治疗
胡桃夹综合征的诊断和治疗胡桃夹综合征（nutcracker syndrome）又称左肾静脉压迫综合征（left renal entrapment syndrome），它是左肾静脉（left renal vein，LRV）行经腹主动脉与肠系膜上动脉（superior mesenteric artery, SMA）所成夹角时受压而引起的临床现象，常表现为血尿或蛋白尿，腰腹痛和精索静脉曲张。
1972年Schepper首先报告由此引起左肾出血，才引起重视。
1、病因学解剖学上，下腔静脉（IVC）和腹主动脉并行于腹膜后脊柱两侧，前者位于右侧，后者位于左侧。
肠系膜上动脉（SMA）位于腹主动脉前方，与其形成夹角。
右肾静脉直接注入IVC，而左肾静脉（LRV）则需穿经腹主动脉与SMA所成的夹角，跨越腹主动脉前方才注入IVC。
正常时此夹角为45O～90O，其间充塞肠系膜脂肪、淋巴结及腹膜使LRV不致受到挤压。
但当青春期身高迅速增长、椎体过度伸展、体型急剧变化等情况下，此夹角变小，使LRV受压，引起左肾静脉高压，此称为“前位”左肾静脉压迫综合征。
98%的正常人IVC与LRV压力梯度<0.13kpa（0.973mmHg），患有左肾静脉压迫综合征时压力梯度≥0.40kpa(3mmHg)。
也有文献报道了另一种少见的左肾静脉压迫综合征，即左肾静脉并未穿行于腹主动脉和肠系膜上动脉之间，而是从腹主动脉后方穿过汇入下腔静脉，因受到腹主动脉的压迫而出现左肾静脉高压，因而又称之为“后位”左肾静脉压迫综合征。
2、病理学左肾静脉受压后肾静脉高压是产生血尿的主要原因。
左肾静脉受压，使肾及其周围静脉淤血，淤积的静脉血最终造成肾盏薄壁静脉破裂出血，血液进入集合系统和肾盏穹窿出现血尿。
同时，左睾丸静脉、左卵巢静脉以及部分盆腔静脉由于回流受阻而淤血，肾静脉淤血还可影响肾间质的血液供应，导致肾小管重吸收功能下降，使尿中α1微球蛋白增高，出现蛋白尿。
什么是胡桃夹综合征胡桃夹综合征的治疗
什么是胡桃夹综合征胡桃夹综合征的治疗胡桃夹综合征最常见的临床症状为血尿(包括肉眼或镜下血尿)，蛋白尿及左侧腰腹部疼痛。
那么你对胡桃夹综合征了解多少呢?以下是由店铺整理关于什么是胡桃夹综合征的内容，希望大家喜欢!胡桃夹综合征的简介胡桃夹现象也称左肾静脉受压，是指左肾静脉回流入下腔静脉过程中在穿经由腹主动脉和肠系膜上动脉形成的夹角或腹主动脉与脊柱之间的间隙内受到挤压，常伴有左肾静脉血流速度的下降、受压处远端静脉的扩张。
当胡桃夹现象引起血尿、蛋白尿和左腰腹痛等一系列临床症状时，称为胡桃夹综合征。
1950年El-Sadr和Mina首次描述了左肾静脉受压的现象，但当时并未引起重视。
1972年比利时医生De Schepper通过膀胱镜检分侧留取尿液证实左肾静脉受压可引起左肾出血，并首次将该病命名为“胡桃夹综合征”。
胡桃夹综合征患者发病年龄在4～40岁之间。
胡桃夹综合征的病因正常情况下左肾静脉经过腹主动脉与肠系膜上动脉之间的夹角跨过腹主动脉前方注入下腔静脉。
此夹角约为45°～60°，被肠系膜脂肪、淋巴结、腹膜和神经纤维丛等填充，使左肾静脉不致受压。
胡桃夹现象/胡桃夹综合征患者此夹角一般小于16°。
胡桃夹综合征的临床表现胡桃夹综合征多数以血尿伴/不伴腰痛就诊，大部分患者为体型瘦长的青少年，临床表现为直立性蛋白尿、男性左侧精索静脉曲张也常见。
部分中老年妇女患者可表现为血尿和盆腔淤血综合征。
胡桃夹综合征的治疗有保守治疗和手术治疗。
对于大部分儿童、少年患者，在临床上虽有反复发作的镜下血尿或间断性、短时无痛肉眼血尿，但无贫血、腰痛者，临床上可以观察随访，一方面可以等待侧支循环建立，另一方面肠系膜上动脉起始部周围脂肪结缔组织增加可缓解左肾静脉压迫程度。
对于确诊为单纯胡桃夹综合征的患者，表现为无症状血尿及直立性蛋白尿者可保守治疗而暂无须特殊治疗。
某些诱因(如剧烈运动、感冒)可诱发血尿或使血尿反复发作，嘱患者避免剧烈运动及预防感冒。
胡桃夹综合征
the nutcracker phenomenon : Long-term follow-up. Urology ,2002 ,59 :3542357.
2.
津留德. Nutcracker 现象与反复性肉眼血尿. 国外医学·泌尿系统分册, 1991 ,11(3) :78279.
23
治疗
手术治疗
总结国内外相关文献1，2 , 认为NCP 患儿手术适应证应为: ①经2 年以上观察或内科对症治疗,症状无缓解或加重的; ②出现并发症者,如贫血、腰肋痛及精索静脉曲张,反复乏力、头疼、焦虑
临床表现
血尿
（hematuria）
1950 年El-Sadr 和Mina 首先描述左侧肾静脉受压现象。1972 年De Schepper 首先报告胡桃夹现象引致左肾出血,经膀胱镜检分侧留取尿液而证实。
由于LRV受压,肾静脉压增高,输尿管周围静脉与生殖静脉淤血,部分静脉壁变薄 破裂与肾集合系统发生异常交通,导致非肾小球性血尿,立位或行走时加重。
NCP 可引发直立位蛋白尿的机制可能是直立位时内脏下垂,使主动脉与肠系膜 动脉间的夹角变小,导致左肾静脉受压致肾淤血引起。
田绍荣等对193 例NCP伴直立性蛋白尿的患者,在B 超下行多种体位的观察,也 证实直立位、特别是脊柱前凸时主动脉与肠系膜上动脉间之夹角最小,左肾静 脉受压最明显,且彩色多普勒也显示有相应的左肾静脉流速减慢1。
胡桃夹综合征
胡桃夹现象是指左肾静脉回注下腔静脉 过程中需穿经由腹主动脉和肠系膜上动脉形 成的夹角,当其受到挤压而引起临床症状和(或) 尿检异常而言,故又称左肾静脉受压综合征
( left renal vein entrapment syndrome )
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解剖特点
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胡桃夹综合征比较全面的阐述
胡桃夹综合征，又称“左肾静脉压迫综合征”，解剖上，左肾静脉位于腹主动脉和肠系膜上动脉之间，所以当某种原因导致腹主动脉与肠系膜上动脉间隙变窄，会使左肾静脉自然受压。
左肾静脉、腹主动脉及肠系膜上动脉三者的位置就像我们通常用的核桃夹，故称其为“胡桃夹综合征”。
胡桃夹综合征的主要表现为体位性蛋白尿，平卧后或休息后恢复正常。
此外，还可见反复发作的无痛性肉眼血尿，在剧烈活动后或傍晚时出现，怀孕时可加重。
超声表现及其诊断标准
超声显示肠系膜上动脉与腹主动脉之间的左肾静脉管腔明显变小，其远心端管腔增宽，脊柱后伸位时表现更为明显且肠系膜上动脉与腹主动脉之间夹角变小。
诊断标准：仰卧位左肾静脉狭窄，远心端扩张部位内径是腹主动脉和肠系膜上动脉之间的狭窄部位内径的3倍以上，脊柱后伸位15--20min后，左肾静脉受压明显，其扩张部位内径是狭窄部位内径的4倍以上。
彩色多普勒及频谱多普勒显示左肾静脉扩张处血流明显低于右肾静脉，左肾静脉受压狭窄段血流速度加快，且频谱呈与心搏同步的动脉频谱。
舒张期血流速最慢，收缩期流速加快。
狭窄段流速可达80--100cm/s，脊柱后伸位min后，流速可大于100cm/s，其远心端左肾
静脉扩张段流速≤9cm'/s。
本病为良性进展过程，一般情况下预后良好，对于青少年及儿童，没有出现并发症一般建议保守治疗。
若长期内科治疗无效，伴有并发症或出现肾功能不全者，才考虑介入或外科治疗。
因此，并不是所有蛋白尿都是可怕的，出现蛋白尿不要太过惊慌，即使是肾源性蛋白尿，积极早期治疗，预后也是十分可观的。