水肿_多尿_高球蛋白血症_肾功能不全
肾病综合症的名词解释_临床表现_临床表现_并发症
肾病综合症的名词解释_临床表现_临床表现_并发症肾病综合症的名词解释肾病综合征(NS)可由多种病因引起，以肾小球基膜通透性增加，表现为大量蛋白尿、低蛋白血症、高度水肿、高脂血症的一组临床症候群。
肾病综合症的临床表现NS最基本的特征是大量蛋白尿、低蛋白血症、(高度)水肿和高脂血症，即所谓的“三高一低”，及其他代谢紊乱为特征的一组临床症候群。
1.大量蛋白尿大量蛋白尿是NS患者最主要的临床表现，也是肾病综合征的最基本的病理生理机制。
大量蛋白尿是指成人尿蛋白排出量>3.5g/d。
在正常生理情况下，肾小球滤过膜具有分子屏障及电荷屏障，致使原尿中蛋白含量增多，当远超过近曲小管回吸收量时，形成大量蛋白尿。
在此基础上，凡增加肾小球内压力及导致高灌注、高滤过的因素(如高血压、高蛋白饮食或大量输注血浆蛋白)均可加重尿蛋白的排出。
2.低蛋白血症血浆白蛋白降至<30g/L。
NS时大量白蛋白从尿中丢失，促进白蛋白肝脏代偿性合成和肾小管分解的增加。
当肝脏白蛋白合成增加不足以克服丢失和分解时，则出现低白蛋白血症。
此外，NS患者因胃肠道黏膜水肿导致饮食减退、蛋白质摄入不足、吸收不良或丢失，也是加重低白蛋白血症的原因。
除血浆白蛋白减少外，血浆的某些免疫球蛋白(如IgG)和补体成分、抗凝及纤溶因子、金属结合蛋白及内分泌素结合蛋白也可减少，尤其是大量蛋白尿，肾小球病理损伤严重和非选择性蛋白尿时更为显著。
患者易产生感染、高凝、微量元素缺乏、内分泌紊乱和免疫功能低下等并发症。
3.水肿NS时低白蛋白血症、血浆胶体渗透压下降，使水分从血管腔内进入组织间隙，是造成NS水肿的基本原因。
近年的研究表明，约50%患者血容量正常或增加，血浆肾素水平正常或下降，提示某些原发于肾内钠、水潴留因素在NS水肿发生机制中起一定作用。
4.高脂血症NS合并高脂血症的原因目前尚未完全阐明。
高胆固醇和(或)高甘油三酯血症，血清中LDL、VLDL和脂蛋白(α)浓度增加，常与低蛋白血症并存。
各种肾病的管型口诀
各种肾病的管型口诀
肾病是一类涉及肾脏功能异常的疾病，其中包括多种不同的类型，如肾小球肾炎、肾病综合征、肾小管酸中毒等。
了解这些肾病的分类和特点对于正确诊断和治疗非常重要。
在学习肾病的时候，有一个有用的工具是记忆一些关键的口诀，以帮助我们更好地理解各种肾病。
1. 肾小球肾炎：红尿、蛋白尿、高血压、水肿。
这个口诀可以帮助我们记住肾小球肾炎的主要临床表现。
肾小球
肾炎是一种免疫反应引起的肾小球损伤，常见症状包括血尿、蛋白尿、高血压和水肿。
2. 肾病综合征：蛋白尿、水肿、低蛋白血症、高脂血症。
这个口诀描述了肾病综合征的主要特点。
肾病综合征是一种以蛋
白尿和水肿为主要表现的疾病，由于肾小球的滤过膜功能受损，导致大量蛋白质从尿液中丢失。
低蛋白血症和高脂血症也常见于肾病综合征患者。
3. 肾小管酸中毒：低血钙、高血磷、代谢性酸中毒。
这个口诀是帮助记住肾小管酸中毒的关键特征。
肾小管酸中毒是
一种肾小管功能异常导致血液酸碱平衡紊乱的疾病。
主要表现为低血钙、高血磷和代谢性酸中毒。
通过记忆这些口诀，我们可以更容易地理解各种肾病的主要特点和临床表现。
然而，需要注意的是，口诀只是辅助记忆的工具，对于正确诊断和治疗肾病，仍需要进行详细的临床评估和实验室检查。
如果出现肾病相关的症状或疑似病例，应及时就医并接受专业医生的指导和治疗。
8个信号说明肾脏病了
龙源期刊网 8个信号说明肾脏病了作者：来源：《祝您健康·文摘版》2018年第07期临床上，不少首次到医院就诊的肾病患者病情已经很重，治疗效果也不尽如人意，因此慢性肾病被人们称为“沉默的杀手”。
尽管这样，肾病还是会露出马脚。
常见的异常信号包括以下各种：1. 眼睑或下肢浮肿：肾脏会导致水电解质调节功能受损，引起体内水钠增多，水分常积聚在最疏松的组织或身体最低部位，如眼睑或下肢。
2. 头痛、乏力、记忆力下降、睡眠不佳：肾病表现为头痛、乏力、记忆力下降、睡眠不佳等，多是合并高血压所致，特别是年轻人出现不明原因血压升高应该警惕肾脏疾患。
3. 泡沫尿：当尿中蛋白、尿糖增多可以出现泡沫尿，尿液表面漂浮着一层细小泡沫，不易消失，应警惕蛋白尿；如果是泡沫较大，消失得非常快，应警惕是否尿糖升高。
4. 尿量变化：正常人入睡后代谢缓慢，夜尿显著少于白天尿量，夜间应不排尿或仅排1次，夜尿量约为24小时总量的1/4～1/3，如果经常超过2次以上，夜尿多于白天尿量，提示肾功能不全。
5. 尿液检查异常：常规尿液检查如果出现蛋白或潜血阳性，可能是无症状性蛋白尿或无症状性血尿，应及时做尿蛋白定量或尿位相镜检查。
6. 合并其他疾病：许多疾病容易出现肾脏损害，如高血压、糖尿病、痛风、多囊肾，已经有这些疾病患者应定期做尿液检查。
7. 贫血：中度以上的慢性肾功能不全患者常常合并贫血，乏力、头晕、面色苍白等症状，这往往是肾功能不全导致肾脏分泌促红细胞生成素减少所致。
因此，出现不明原因贫血，除了考虑血液系统疾病外，应检查有无肾脏疾病。
8. 食欲不振：早期尿毒症患者经常出现食欲减退、恶心、皮肤瘙痒等表现。
因此，有这些症状，特别是合并高血压、贫血的患者一定要查肾脏功能。
这里需要强调的一点是，腰痛不一定是肾脏病。
老百姓常说的腰痛，是泛指整个腰背部，甚至腰骶部的疼痛。
肾实质并无感觉神经分布，是无痛感的。
（摘自《健康指南》）。
病理生理学丨肾功能不全
病理生理学丨肾功能不全概念：各种病因引起肾功能严重障碍时，会出现多种代谢产物、药物和毒物在体内蓄积，水、电解质和酸碱平衡紊乱，以及肾脏内分泌功能障碍的临床表现。
肾功能不全的原因：肾脏疾病（原发性）；肾外疾病（继发性）一、肾功能不全的基本发病环节（一）肾小球滤过功能障碍肾小球滤过功能以肾小球滤过率（GFR）来衡量，正常约为125ml/min。
肾血流量的减少、肾小球有效滤过压的降低、肾小球滤过面积的减少以及肾小球滤过膜通透性的改变都可能导致肾小球滤过率下降。
（二）肾小管功能障碍各段肾小管功能不同，所以功能障碍时表现各异。
近曲小管功能障碍--重吸收功能受损—肾性糖尿、氨基酸尿、钠水潴留和肾小管性酸中毒。
另外对酚红、对氨马尿酸、青霉素等排泄减少。
髓袢功能障碍—原尿浓缩条件受损—多尿、低渗或等渗尿。
远曲小管—钠、钾代谢障碍和酸碱平衡失调。
集合管功能障碍—肾性尿崩症。
（三）肾脏内分泌功能障碍RAAS参与调节循环血量、血压和水、钠代谢。
某些肾脏疾病可导致RAAS活性增强，形成肾性高血压。
EPO分泌障碍—肾性贫血1，25-二羟维生素D3：促进肠道吸收钙、磷；促进骨骼钙磷代谢。
肾实质损害后，其生成减少，可发生用维生素D治疗无效的低钙血症，并诱发肾性骨营养不良。
激肽释放酶-激肽-前列腺素系统（KKPGS）：慢性肾衰时，KKPGS活性下降，引起肾性高血压的因素之一。
甲状旁腺激素和胃泌素—在肾脏灭活。
慢性肾衰时，易发生肾性骨营养不良和消化性溃疡。
二、急性肾功能衰竭概念：各种原因在短期内引起肾脏泌尿功能急剧障碍，以致机体内环境出现严重紊乱的病理过程。
临床表现有水中毒、氮质血症、高钾血症和代谢性酸中毒。
分两类：少尿型ARF和非少尿型。
GFR降低是急性肾衰的中心环节。
（一）急性肾衰的分类和原因病因学分类：肾前性（肾灌注不足）：见于休克早期；肾小管功能尚正常，肾脏并未发生器质性病变，故又称功能性急性肾功能衰竭。
肾性（肾实质损伤）：临床上以肾缺血和肾毒物引起的急性肾小管坏死最常见；肾后性（原尿排出障碍）：常见于双侧尿路结石、盆腔肿瘤和前列腺肥大、前列腺癌等引起的尿路梗阻。
病生病例讨论-肾功能不全 心功能不全
2020.05.17病例一患者，女，35岁。
患“肾小球肾炎”、反复浮肿20年，尿闭1天急诊入院。
患肾炎后反复眼睑浮肿【肾性水肿，不受重力影响】。
6年来排尿次数增多，每天10余次，夜尿4-5次，2000ml/天。
期间，BP19.3/13.3kPa （145/1OOmmHg）高，Hb40-70g/L低（成年女性是110-150g/L）,RBC1.3-1.76*10i2/L低（成年女性红细胞的范围是3.5~5.0*l0i2/L）。
尿蛋白+,RBC、WBC、上皮细胞0-2/HP（镜下）（蛋白尿）°3年来夜尿更明显，尿量达2500・3500ml/天，比重固定在1.010左右（1.015-1.025）o全身骨痛并逐渐加重，经“抗风湿”及针灸无效。
近10天来尿少、浮肿加重，食欲锐减、恶心呕吐、腹痛。
全身瘙痒、四肢麻木轻微抽搐。
一天来尿闭，症状加重急诊入院。
T37°C,R20,P120,BP20/13kPa（150/98mmHg）高，RBC1.49*l0i2/L低，Hb47g/L低，WBC9.6*lO9/L（4・10*10A9个/L）,血磷1.9mmol/L（0.74-1.39mmol/L）高，血钙1.3mmol/L（2.25〜2.75mmol/L）低。
尿检；蛋白+（蛋白尿），RBClO-15/Hp（＞3,镜下血尿）,WBCO-2/Hp （＞5,白细胞尿），上皮O-2/Hp,颗粒管型2-3/Hp（肾实质性病变）。
*线检查：双肺正常，心界略扩大，手骨质普遍性稀疏、骨质变薄（肾性骨营养不良）。
讨论题：1.患者出现什么类型的肾功能衰竭？慢性肾衰竭。
患者患“肾小球肾炎”、反复浮肿20年，即慢性肾小球肾炎，可造成肾单位慢性进行性破坏。
一方面，健存肾单位血流动力学代偿性改变（高灌注、高压力、高滤过），其中包括系膜细胞增殖和细胞外基质增多和聚集，反过来又造成另一部分肾小球损伤，功能性肾单位进一步减少以及残存功能性肾单位的进一步代偿，形成恶性循环，最终导致继发性肾小球硬化；另一方面，多种因素导致的慢性炎症，慢性缺氧，肾小管高代谢使得肾小管一间质损伤，功能性肾单位进行性减少。
肾功能障碍的主要症状是什么
肾功能障碍的主要症状是什么肾是人体的重要器官之一，负责过滤血液、排泄废物和调节体内的电解质、酸碱平衡等。
当肾功能出现障碍时，身体会出现一系列的症状，这些症状可能在早期较为轻微，容易被忽视，但随着病情的进展，会变得越来越明显和严重。
下面我们就来详细了解一下肾功能障碍的主要症状。
一、水肿水肿是肾功能障碍常见的症状之一。
由于肾脏无法有效地排出体内多余的水分和盐分，导致液体在组织间隙中积聚，从而引起水肿。
水肿通常首先出现在眼睑、面部等疏松组织部位，晨起时较为明显。
随着病情的加重，水肿可能会蔓延至下肢、脚踝，甚至出现全身性水肿。
用手指按压水肿部位，会出现凹陷，且凹陷恢复缓慢。
二、尿量改变正常情况下，成年人每天的尿量在 1500 2000 毫升左右。
肾功能障碍时，尿量可能会出现明显的改变。
少尿是指 24 小时尿量少于 400 毫升，无尿则是指 24 小时尿量少于 100 毫升。
多尿则是指 24 小时尿量超过 2500 毫升。
少尿和无尿可能是由于肾脏滤过功能严重受损，无法生成足够的尿液；而多尿可能是由于肾脏浓缩功能障碍，无法有效地重吸收水分。
三、尿的性状改变1、蛋白尿尿液中出现过多的蛋白质称为蛋白尿。
正常情况下，尿液中仅有极少量的蛋白质。
当肾功能受损时，肾小球的滤过屏障被破坏，导致蛋白质漏出到尿液中。
蛋白尿时，尿液表面可能会出现细小的泡沫，且泡沫长时间不消失。
2、血尿血尿是指尿液中含有红细胞。
肉眼可见的血尿，尿液呈洗肉水样或红色；而显微镜下血尿则需要通过显微镜检查才能发现红细胞。
血尿可能是由于肾小球炎症、结石、肿瘤等原因引起。
3、尿液浑浊正常尿液是清澈透明的。
如果尿液变得浑浊，可能是由于泌尿系统感染、结晶沉淀等原因导致。
四、高血压肾功能障碍可能会导致血压升高，这种由肾脏疾病引起的高血压称为肾性高血压。
肾脏具有调节血压的作用，当肾功能受损时，体内的水钠潴留，肾素血管紧张素醛固酮系统激活，导致血管收缩，血压升高。
肾病综合征诊断标准
肾病综合征诊断标准肾病综合征（nephrotic syndrome，NS）是一组以蛋白尿、低蛋白血症、水肿和高脂血症为特征的疾病群。
肾病综合征的诊断标准主要包括临床表现、实验室检查和肾活检三个方面。
首先，肾病综合征的临床表现主要包括蛋白尿、水肿、低蛋白血症和高脂血症。
其中，蛋白尿是肾病综合征的主要表现之一，一般指24小时尿蛋白排泄量大于3.5g。
水肿则是由于低蛋白血症导致的渗透压降低，血管内液体外渗所致。
低蛋白血症和高脂血症则是由于肾小球滤过功能障碍导致的。
这些临床表现的出现可以引起患者的不适感，严重者还可能出现并发症，因此在诊断肾病综合征时需要充分重视患者的临床表现。
其次，实验室检查在肾病综合征的诊断中起着至关重要的作用。
尿常规检查可以发现大量蛋白尿，24小时尿蛋白定量则可以明确蛋白尿的程度。
血清白蛋白和胆固醇水平的检测可以确定低蛋白血症和高脂血症的存在。
肾功能检查可以了解肾小球滤过率的情况，有助于判断肾功能的损害程度。
另外，免疫学检查和肾脏影像学检查也可以为肾病综合征的诊断提供重要的依据。
最后，肾活检是诊断肾病综合征的“金标准”。
通过肾活检可以明确肾小球的病理类型和病变程度，有助于制定个体化的治疗方案。
但需要注意的是，肾活检是一项有一定风险的检查，需要在严格的指征下进行，并在充分评估患者的情况后进行决定。
综上所述，肾病综合征的诊断标准主要包括临床表现、实验室检查和肾活检三个方面。
临床医生在诊断肾病综合征时需要全面了解患者的临床表现，结合实验室检查和必要的肾活检，以明确诊断并制定合理的治疗方案，为患者的康复和健康保驾护航。
对部分严重脑水肿患者多尿机制的分析
对部分严重脑水肿患者多尿机制的分析目的：探讨部分严重脑水肿患者的多尿机制。
方法：观察、分析严重脑水肿患者的尿量、血生化等指标，总结其尿量变化及其变化机制。
结果：部分严重脑水肿患者的尿量可达生理尿量的 3.06～5.50倍，可为输液总量的 1.04～1.65倍。
结论：20％甘露醇的应用、抗利尿激素－醛固酮分泌减少、电解质紊乱、多尿型肾衰竭等可造成部分严重脑水肿患者尿量增多。
标签：脑水肿；昏迷；多尿；甘露醇；抗利尿激素1998年1月～2008年3月，本院收治的因不同疾病导致脑水肿的患者中，其中有9例在其严重脑水肿的治疗过程中，出现尿量明显增多，且大于液体入量，即对其尿量及相应的血生化指标进行观察、分析，并探索其多尿机制，以供临床参考。
1 资料与方法1.1 一般资料9例继发脑水肿的患者均为男性，年龄21～68岁，平均42岁，其中复合外伤患者4例，脑出血患者3例，脑栓塞患者1例，心跳骤停复苏患者1例。
经治疗，其中3例存活，6例死亡。
脑水肿的治疗时间为6～17 d，平均11 d，其中出现多尿的时间为4～8 d，平均5.5 d。
以下是其中2例患者的主要病历资料。
患者1，男，30岁，因复合外伤于2006年11月30日入院。
诊断为：①创伤性出血性休克；②多发性骨折；③腹部闭合伤；④左侧血气胸。
入院后行剖腹探查见脾破裂行脾切除。
术后给抗感染、抗休克等综合治疗，病情进行性加重，于12月2日10:00出现呼吸心跳停止，复苏后患者即处于昏迷状态，给补液、脱水（20％甘露醇静滴q 8 h）、抗感染等综合治疗，病情仍进行性加重，至12月8日14:00死亡。
患者2，男，40岁，因头部摔伤昏迷2 h于2008年2月20日12:00入院，诊断为硬膜外血肿、脑疝。
入院后出现呼吸停止，即行开颅探查，清除硬膜下血肿。
术后患者处于昏迷状态。
给补液、脱水、抗感染等综合治疗，病情进行性加重。
于2月26日20:00死亡。
1.2 方法在患者的脑水肿治疗过程中，严格控制补液量，在不计非显性失水的情况下，当日补液量约相当于前日尿量（有时血压过低时会增加补液量），胶体液与晶体液合理搭配。
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作者单位:四川大学华西医院肾脏内科,四川成都610041通讯作者:付平,E2mail:fup inghx@1631com 疑难病例大查房水肿多尿高球蛋白血症肾功能不全刘 芳,周丽彬,付 平,陶 冶,米绪华,刘先蓉【文章编号】1005-2194(2007)14-1149-03 【中图分类号】R5 【文献标志码】A1 病历摘要患者女,39岁。
因“眼睑及双下肢水肿伴肾功能不全6年余”于2007年1月19日收入我科。
6年前,患者无明显诱因出现眼睑及双下肢水肿,伴腰部酸痛及四肢关节游走性疼痛,无关节红、肿、热等现象,休息后可自行缓解,同时伴有烦渴、口干、眼干、口舌灼痛和口腔溃疡等症状,无光敏感、皮疹、肉眼血尿及泡沫尿等。
至当地某医院就诊,检查血糖正常,肾功能异常,红细胞沉降率增快(具体值不详),尿常规及肾脏B超未见异常,血压正常。
当地医院诊断为“肾炎”,予泼尼松、雷公藤多甙片、双嘧达莫(潘生丁)等(具体剂量不详)治疗1年左右,症状有好转,患者自行停药。
其后,上述症状反复,复查血清肌酐波动于74～139μmol/L。
1年前,患者烦渴、口干、眼干及双下肢水肿等症状复发并加重,同时伴明显的脱发、尿量增多(尿量4000～5000mL/d)及乏力不适,患者再次间断口服泼尼松等药物,症状时好时坏,不伴光敏感、皮疹、肉眼血尿及泡沫尿等症状。
当地医院检查抗核抗体增高,血肌酐异常,拟诊“系统性红斑狼疮、狼疮肾炎”,为行肾活检明确诊断入我科。
患者自患病以来,精神、食欲、睡眠欠佳,情绪不稳定,排便正常。
既往史:既往体健,否认高血压、糖尿病、肝炎、结核等病史,无手术及外伤史,无食物及药物过敏史,预防接种按计划免疫进行,无输血史。
个人史:生长于四川巴中,无异地居住史,无疫区、疫水接触史,无烟酒等不良嗜好,否认冶游史。
无毒物、有机物、重金属接触史。
月经史:经量一般,周期规则。
婚姻史:已婚,育有一子,配偶体健。
家族史:父亲健在,母亲死于风湿性心脏病。
否认传染病、遗传性疾病病史。
体格检查:体温3615℃,脉搏78/m in,呼吸18/m in,血压120/70mm Hg(1mm Hg=01133kPa)。
神志清楚,精神可,步入病房,自主体位。
全身皮肤黏膜未见黄染及淤点淤斑,全身皮肤干燥,浅表淋巴结未见肿大。
头形正常,毛发分布均匀,无贫血貌,双眼结膜充血明显,镜面舌,舌面津液少,猖獗龋,部分义齿。
咽不充血,扁桃体不大。
颈软,甲状腺无肿大,未闻及血管杂音。
胸廓无畸形,胸骨无压痛,双肺呼吸音清,未闻及干湿啰音。
心浊音界无扩大,心律整齐,各瓣膜区未闻及病理性杂音。
腹部平软,无压痛、反跳痛,肝脾未扪及。
双肾区轻叩痛,双下肢踝关节以下轻度凹陷性水肿。
四肢肌张力正常,病理征未引出。
实验室检查:血常规:红细胞(RBC)4137×1012/L,血红蛋白(Hb)121g/L,红细胞压积(HCT)0138L/L,血小板(P LT)82×109/L,白细胞(WBC)4184×109/L。
多次尿常规:尿相对密度11005～11010,pH7100～8100,隐血阴性,尿蛋白定性阴性,尿葡萄糖阴性,高倍显微镜下白细胞5个,红细胞1个,一般上皮细胞少许。
血清总胆红素717μmol/L,直接胆红素717μmol/L,间接胆红素419μmol/L,丙氨酸转氨酶17U/L,天冬氨酸转氨酶35U/L,白蛋白4216g/L,球蛋白5116g/L,白球比例0183,尿素918mmol/L,血清肌酐14417μmol/L,血糖413mmol/L,尿酸32514μmol/L,三酰甘油1104mmol/L,胆固醇3126mmol/L,碱性磷酸酶70U/L,肌酸激酶16U/L,谷氨酰转肽酶16U/L,羟丁酸脱氢酶121U/L,血电解质:钠14318mmol/L,钾2198mmol/L,氯11812mmol/L,钙2107mmol/L,镁0195mmol/L,磷0188mmol/L。
二氧化碳结合力1914mmol/L。
24h尿蛋白定量0167g,24h尿量4800mL。
乙型肝炎病毒血清标志物(-),丙型肝炎病毒血清标志物(-),人类免疫缺陷病毒(H I V)(-),梅毒血清试验(-)。
体液免疫:I gG 31100g/L,I g A6840100mg/L,I g M2830100mg/L,I gE 26109U/mL,C3016120g/L,C4011440g/L,抗核抗体(++,1∶1000均质胞浆型),抗双链DNA(ds DNA)抗体(-),抗核糖核蛋白(RNP)抗体(-),抗S M抗体(-),抗SS A抗体(++),抗SS B抗体(++),抗SCL-70抗体(-),抗Jo21抗体(-),抗心磷脂抗体81995RU/mL,抗中性粒细胞胞浆抗体(ANC A,包括pANC A和c ANC A)均为阴性。
血清蛋白电泳:血白蛋白0143,α12球蛋白0102,α22球蛋白0107,β2球蛋白0108,γ2球蛋白0140。
血气分析:pH 71290,血氧分压(P O2)15150kPa,二氧化碳分压(PCO2) 3170kPa,全血碱剩余1311mmol/L,细胞外液碱剩余-1119mmol/L,碳酸氢根1517mmol/L,S O298%,二氧化・9411・中国实用内科杂志2007年7月第27卷第14期碳总量1414mmol/L,阴离子间隙916mmol/L。
B超:双肾形态大小未见异常,实质回声稍增强,皮髓质分界较清,集合系统未见明显分离暗区及强回声团。
提示双肾实质回声增强声像图。
X线胸片:心肺未见异常。
心电图:窦性心动过缓伴不齐,54/m in,电轴左偏+10°,正常心电图。
唾液腺扫描:双侧唾液腺功能严重损害。
眼科干眼症检查:Schi m er试验阳性,符合干眼症。
唇腺活检:唇腺导管周可见淋巴细胞呈灶性浸润,部分区域腺泡萎缩,符合干燥综合征(sj ogrenπs syndr ome,SS)改变。
肾脏穿刺活检:各常规染色切片中见12～20个小球, 1～3个小球废弃,个别小球壁层上皮细胞肿胀,多数小球基膜空泡变。
肾小管灶性基膜轻度增厚、皱缩,部分髓质小管腔内可见浓稠蛋白管型,肾间质小血管壁增厚,在废弃小球血管和萎缩小管周见单核细胞、淋巴细胞、浆细胞浸润。
免疫荧光:I gG,I g M,I g A,C3,C4,C1q,纤维蛋白原:4个小球(-)。
诊断考虑为局灶性节段性肾小球硬化(FSGS)或SS 待排,须结合临床进一步确诊。
2 讨论进修医师:患者为中年女性,以水肿和肾功能不全为主要临床特征,伴有关节痛、脱发、口腔溃疡以及烦渴、口干、眼干、龋齿、多尿等多种症状,球蛋白增高,有免疫血清学异常,“泼尼松”等免疫抑制剂治疗有效。
肾脏损害考虑多继发于免疫系统疾病。
患者有明显的口眼干,抗SS A抗体和抗SS B抗体阳性,尿沉渣显示为小管损害,肾脏病理小球损害轻且免疫荧光无“满堂红”(full2house)现象。
故诊断考虑为SS所致肾损害可能性大。
中年女性,无明显贫血,血清蛋白电泳无M蛋白,故多发性骨髓瘤暂不考虑。
治疗上可给予小剂量泼尼松治疗。
但在诊断与鉴别诊断上有以下问题:(1)患者有关节痛、脱发、口腔溃疡、肾脏损害、血小板减少及免疫血清学异常如ANA抗体高滴度阳性,系统性红斑狼疮(syste m ic lu2 pus erythemat osus,S LE)是否成立?(2)SS是原发抑或继发?另外,治疗恰当与否?请上级医师指示。
主治医师:该病例特点如下:(1)中年女性患者,病史6年多,病情反复。
(2)反复水肿为主要症状,同时伴有关节痛、脱发、口腔溃疡以及烦渴、口干、眼干、猖獗龋、多尿;院外反复查血肌酐增高;“泼尼松”等免疫抑制剂治疗有效。
(3)血小板减少;持续性低相对密度碱性尿,尿沉渣改变不明显;球蛋白明显增高,血清蛋白电泳提示为γ2球蛋白增高;电解质呈低钾高氯低钙;血气分析提示代谢性酸中毒;血I gG、I g A、I g M呈多克隆增高,补体C3、C4降低,抗核抗体滴度明显增高,E NA抗体谱中抗SS A抗体和抗SS B抗体阳性;眼科检查Schi m er试验阳性;唾液腺扫描提示双侧唾液腺功能严重损害;唇腺活检有唇腺导管周大量的淋巴细胞灶性浸润;肾脏病理小球无明显改变,主要为间质区小管周单核、淋巴细胞、浆细胞浸润,免疫荧光阴性。
综合以上特点,目前诊断SS、间质性肾损害、肾小管酸中毒(Ⅰ型)、肾性尿崩症、慢性肾功能不全(代偿期)明确。
患者肾脏损害以间质损害为主,小球损害不突出,肾脏病理小球病变轻微,免疫荧光均为阴性,而S LE肾损害常以小球损害为主,可伴小管间质损害,免疫荧光常为“满堂红”,故认为S LE 和狼疮肾炎(LN)诊断尚不确切。
可给予枸橼酸钾合剂补钾纠酸,人工泪液等对症处理;肾功不全提示肾损害重,可给予泼尼松1mg/(kg・d)治疗。
入院后病情稳定。
副主任医师:SS是一主要侵犯外分泌腺体的慢性自身免疫性疾病,受累腺体包括唾液腺和泪腺等。
根据1992年欧洲SS的6条诊断标准,该患者SS诊断明确。
SS分为原发性(p ri m ary SS,pSS)和继发性(secondary SS,sSS)。
pSS 无明确的引起口腔干燥和眼球干燥的临床疾病证据。
而sSS则常伴有1种或多种疾病,如类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮等[1]。
pSS以40～50岁中年女性好发。
该临床经过大多呈良性,除累及外分泌腺体外,还可累及肾脏、肝脏、肺及神经肌肉等系统。
实验室检查常常有抗SS A抗体和抗SS B抗体阳性,ANA抗体的阳性率也很高,部分患者可有高球蛋白血症、高γ2球蛋白血症,病理特点是受累组织或器官腺体慢性淋巴细胞与浆细胞浸润,从而导致腺体破坏[1]。
SS 肾脏损害表现轻重不一,以远端肾小管受损最突出,临床常表现为肾小管功能障碍,如肾小管酸中毒及尿浓缩功能障碍、肾小管性蛋白尿等表现,此外还可有高尿钙、肾钙化以及结石等。
肾小球损害一般较轻,肾小球肾炎或肾病综合征少见。
极少数病人可出现肾功能损害。
SS合并肾损害有较特异的肾脏病理改变,典型表现为慢性免疫性间质性肾炎,包括间质淋巴细胞、浆细胞浸润,间质纤维化和肾小管萎缩,肾小球损害少见;免疫荧光检查大多为阴性,部分肾小球有免疫球蛋白和补体的沉积,少数可见间质细胞中有I gG沉积[2]。
SS肾损害确切发病机制不清楚,免疫功能紊乱是发病和病情延续的基础,可能与抑制性T淋巴细胞功能下降、B淋巴细胞功能亢进有关,从而导致免疫复合物的形成,激活补体使肾小管间质产生免疫损伤。
对于SS的治疗,如果无肾脏受累,病情稳定者勿需任何治疗;肾小管酸中毒以枸橼酸钾合剂等对症治疗为主;较轻的肾脏损害给予中、小剂量的泼尼松即可取得较好的疗效;若伴有高丙种球蛋白血症、肾功能损害或肾间质淋巴、浆细胞浸润明显或表现为肾病综合征或合并S LE等疾病等,均有使用糖皮质激素和(或)细胞毒药物的指征,可减轻肾小管间质淋巴、浆细胞浸润,改善肾功能,改善预后。