代谢内分泌学与临床(宁英远)讲解材料19页PPT
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内分泌及代谢疾病的幻灯片
侏儒症部分代表性分子异常
类型
I 型垂体性 侏儒症
II型垂体性 侏儒症
III 型 垂 体 性 侏儒症
IV型垂体性侏 儒症
致病 基因
GH
GH 受体
PIT1 转录因 子
GH
突变类型
突变效应
GH基因缺失、 GH基因剪接位 点突变
GH 水 平 低 下
第8外显子缺失、 R43X点突变、 其他点突变
细 胞 对 GH 无 反应、血中 IGF水平降低
激素靶细胞敏感性异常种类
相关分子种类
功能变化
受体
受体数目的增加、减少或缺如 受体结构异常导致亲和力下降或增强
细胞内信号转导分子 各种蛋白激酶、蛋白磷酸酶、
接头蛋白、GTP结合蛋白、转录因 子、细胞骨架蛋白等
活性升高或降低、细胞内定位改变 、相互作用分子变化、调节方式变 化、稳定性增强或下降
细胞效应相关分子 能量代谢酶类、细胞周期调节
内胚层、中胚层和外胚层
不同发育来源腺体分泌激素的性质
外胚层 肽类和氨基酸及其衍生物
内胚层
中胚层 脂类
激素作用特点
以神经分泌形式为主 长距离作用 负责个体内器官间的调整
二、内分泌系统发育的分子调控
1.影响内分泌系统发育的因素 诱导细胞分化的信号
细胞表面分子,如Notch等 细胞因子,如BMP、EGF、FGF、TGF等
PKC、MAPK、Cbl
基因名称
胰岛素分泌缺陷相关基因
基因产物的功能
突变效应
致病性
葡萄糖激酶基因 （MODY2）
催化6-磷酸葡萄糖生成， 作为胰岛B细胞的葡萄 糖感受器
胰岛B细胞葡萄糖诱 导的胰岛素分泌减 少、肝糖原储存减 少
内分泌总论讲课PPT学习教案
如：奥曲肽：GH↓、PRL↓、INS↓ 溴隐亭：PRL、GH 赛庚啶、酮康唑：库欣syndrome 咪唑类、硫脲类：甲状腺激素↓
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功能减退者治疗
1、激素替代治疗; 2、内分泌组织、细胞移植
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病因治疗
1、基因治疗：将正常基因导入造血干细胞或
其他组织细胞，以纠正或补偿因基因缺陷和异常 引起的疾病等遗传性缺陷，从而达到治疗目的 2、抗TB治疗：肾上腺TB
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典型临床表现示例1
第17页/共27页
Have you ever seen it before?
第18页/共27页
（一）功能诊断
1、症状、体征： 2、实验室检查 （1）代谢紊乱证据：血糖、血脂、电解质、酸碱平衡
（2）激素分泌情况：通过测定血中激素水平或激素代谢产 物（如： INS、 T3、T4、F、尿17-OH、17-KS）。注意 激素是脉冲分泌（采血时间和次数）。
而发挥生物作用的一种现象 旁分泌：激素通过细胞外液局部或邻近传递(细胞的分化、
增殖、移行、凋亡) 自分泌：激素直接作用于自身细胞 胞内分泌：细胞内直接起作用
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对内分泌认识的三个阶段
1、腺体内分泌学研究：各个腺体的生理生化作用 激素。
2、组织内分泌学研究：各种激素分泌细胞 激素的分布、分泌。 3、分子内分泌学研究：激素基因、受体克隆、基因表达、转录、
4、激素代谢异常：如：肝衰→血E2↑ 5、医源性内分泌紊乱
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激素的敏感性缺陷
T2DM——受体不敏感或受体后缺陷
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内分泌疾病诊断原则
内分泌疾病诊断包括：功能诊断、病理诊 断、病因诊断
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功能减退者治疗
1、激素替代治疗; 2、内分泌组织、细胞移植
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病因治疗
1、基因治疗：将正常基因导入造血干细胞或
其他组织细胞，以纠正或补偿因基因缺陷和异常 引起的疾病等遗传性缺陷，从而达到治疗目的 2、抗TB治疗：肾上腺TB
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典型临床表现示例1
第17页/共27页
Have you ever seen it before?
第18页/共27页
（一）功能诊断
1、症状、体征： 2、实验室检查 （1）代谢紊乱证据：血糖、血脂、电解质、酸碱平衡
（2）激素分泌情况：通过测定血中激素水平或激素代谢产 物（如： INS、 T3、T4、F、尿17-OH、17-KS）。注意 激素是脉冲分泌（采血时间和次数）。
而发挥生物作用的一种现象 旁分泌：激素通过细胞外液局部或邻近传递(细胞的分化、
增殖、移行、凋亡) 自分泌：激素直接作用于自身细胞 胞内分泌：细胞内直接起作用
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对内分泌认识的三个阶段
1、腺体内分泌学研究：各个腺体的生理生化作用 激素。
2、组织内分泌学研究：各种激素分泌细胞 激素的分布、分泌。 3、分子内分泌学研究：激素基因、受体克隆、基因表达、转录、
4、激素代谢异常：如：肝衰→血E2↑ 5、医源性内分泌紊乱
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激素的敏感性缺陷
T2DM——受体不敏感或受体后缺陷
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内分泌疾病诊断原则
内分泌疾病诊断包括：功能诊断、病理诊 断、病因诊断
内分泌与代谢总论教学课件ppt
内分泌与代谢疾病的手术治疗
手术治疗
对于某些内分泌和代谢疾病，如甲状腺结节、垂体瘤等，手 术治疗可以有效地去除病灶，缓解症状并改善病情。
微创手术
随着医学技术的进步，越来越多的微创手术被应用于内分泌 和代谢疾病的手术治疗中，如腹腔镜手术、射频消融等，具 有创伤小、恢复快等优点。
06
展望未来内分泌与代谢疾病的研究进 展
内分泌与代谢疾病的药物治疗
激素替代治疗
对于内分泌腺功能减退或丧失的患者，通过补充或替代激素治疗，以恢复身体的正常代谢 和内分泌平衡。
抗激素治疗
对于激素过多或激素抵抗的患者，通过抑制激素的合成或释放，或使用抗激素药物来降低 激素水平，以缓解症状和改善病情。
免疫调节治疗
对于免疫因素引起的内分泌和代谢疾病，通过使用免疫调节药物来调节免疫系统的功能， 以改善病情。
详细描述
糖尿病可分为1型糖尿病、2型糖尿病和特殊类型糖尿病，其中2型糖尿病最为 常见。患者通常表现为多饮、多食、多尿和体重减轻等症状。
高血压
总结词
高血压是一种以体循环动脉压升高为主要特点的心血管疾病。
详细描述
高血压可分为原发性高血压和继发性高血压，通常有以下症状：头痛、眩晕、耳 鸣、心悸、胸闷、失眠等。
激素的分类
激素可根据化学性质和 作用机制分为胺类、肽 与蛋白质类、脂类等。
激素的作用机 制
激素通过与靶细胞上的 受体结合，产生生理效 应。
胺类激素
如儿茶酚胺、吲哚胺等 ，具有调节神经系统和 代谢的作用。
肽与蛋白质类 激素
如胰岛素、生长激素等 ，具有调节代谢、生长 和发育的作用。
脂类激素
如前列腺素、血栓烷等 ，具有调节炎症、凝血 和细胞信号传导的作用 。
《内分泌系统和代谢》课件
促进糖原分解和脂肪动员，升高血糖和血游离脂肪酸。
01
02
03
内分泌腺体及其功能
下丘脑是内分泌系统的枢纽，通过释放激素和神经递质来调节垂体的活动，进而影响其他内分泌腺体的功能。
总结词
下丘脑位于丘脑下部，是内分泌系统的控制中心。它通过释放激素和神经递质来调节垂体的活动，进而影响其他内分泌腺体的功能。下丘脑对于维持体内平衡、调节体温、血糖、水平衡、脂肪代谢等方面起着至关重要的作用。
生活方式调整
如饮食、运动和心理治疗等，有助于改善内分泌失调。
定期体检
定期进行内分泌相关检查，及早发现异常。
健康饮食
保持均衡的饮食结构，摄入足够的营养素。
适量运动
适当的运动有助于调节内分泌系统。
心理调适
保持良好的心态，减轻压力和焦虑，有助于维持内分泌平衡。
内分泌系统与其他系统的关系
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
01
02
03
神经系统通过神经递质和激素的相互作用来调节内分泌系统的功能。
内分泌系统分泌的激素可以影响神经系统的发育和功能，如甲状腺激素对大脑发育的影响。
神经系统和内分泌系统共同参与应激反应和情绪调节，如肾上腺素和去甲肾上腺素的分泌。
01
内分泌系统分泌的激素可以影响免疫细胞的发育和功能，如糖皮质激素对免疫细胞的抑制作用。
02
免疫系统产生的细胞因子可以影响内分泌系统的功能，如炎症因子可以影响胰岛素的分泌。
《内分泌系统和代谢》ppt课件
内分泌系统概述激素与代谢内分泌腺体及其功能内分泌系统与疾病内分泌系统与其他系统的关系
内分泌系统概述
激素种类
包括甲状腺激素、肾上腺皮质激素、胰岛素、生长激素等。
激素作用
01
02
03
内分泌腺体及其功能
下丘脑是内分泌系统的枢纽，通过释放激素和神经递质来调节垂体的活动，进而影响其他内分泌腺体的功能。
总结词
下丘脑位于丘脑下部，是内分泌系统的控制中心。它通过释放激素和神经递质来调节垂体的活动，进而影响其他内分泌腺体的功能。下丘脑对于维持体内平衡、调节体温、血糖、水平衡、脂肪代谢等方面起着至关重要的作用。
生活方式调整
如饮食、运动和心理治疗等，有助于改善内分泌失调。
定期体检
定期进行内分泌相关检查，及早发现异常。
健康饮食
保持均衡的饮食结构，摄入足够的营养素。
适量运动
适当的运动有助于调节内分泌系统。
心理调适
保持良好的心态，减轻压力和焦虑，有助于维持内分泌平衡。
内分泌系统与其他系统的关系
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
01
02
03
神经系统通过神经递质和激素的相互作用来调节内分泌系统的功能。
内分泌系统分泌的激素可以影响神经系统的发育和功能，如甲状腺激素对大脑发育的影响。
神经系统和内分泌系统共同参与应激反应和情绪调节，如肾上腺素和去甲肾上腺素的分泌。
01
内分泌系统分泌的激素可以影响免疫细胞的发育和功能，如糖皮质激素对免疫细胞的抑制作用。
02
免疫系统产生的细胞因子可以影响内分泌系统的功能，如炎症因子可以影响胰岛素的分泌。
《内分泌系统和代谢》ppt课件
内分泌系统概述激素与代谢内分泌腺体及其功能内分泌系统与疾病内分泌系统与其他系统的关系
内分泌系统概述
激素种类
包括甲状腺激素、肾上腺皮质激素、胰岛素、生长激素等。
激素作用
第14章 内分泌及代谢疾病的分子机制 PPT课件
2020/8/5
21
糖尿病的分子机制
1.胰岛素分泌的遗传缺陷
常染色体显性遗传。已发现6个基因与胰岛素分 泌异常有关，其中5个是转录因子
2.胰岛素受体信号异常
重要的信号衔接蛋白。例如，胰岛素受体底物-1 几条关键通路。例如，P I(3)K- PKB、PI(3)K-
PKC、MAPK、Cbl
2020/8/5
T-box转录因子
胰腺
Hlxb9，homeobox gene HB9 Ipf1，insulin promoter factor 1
PTF1-p48，pancreas transcription factor 1
Pbx1，pre-B-cell leukemia transcription factor 1
2020/8/5
18
第二节 内分泌代谢疾病的分子机制举例
侏儒症
侏儒症（dwarfism）病人大部分是由于生长激素 （growth hormone，GH）缺乏所致，少部分是 由于靶细胞对GH不敏感所致
2020/8/5
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侏儒症部分代表性分子异常
类型
I 型垂体性 侏儒症
II型垂体性 侏儒症
III 型 垂 体 性 侏儒症
接头蛋白、GTP结合蛋白、转录因 子、细胞骨架蛋白等
活性升高或降低、细胞内定位改变 、相互作用分子变化、调节方式变 化、稳定性增强或下降
细胞效应相关分子 能量代谢酶类、细胞周期调节
因子、核酸和蛋白质合成体系分 子、细胞存活与凋亡调节和效应 分子、离子通道
活性升高或降低、细胞内定位改变 、相互作用分子变化、调节方式变 化、稳定性增强或下降
肾上腺 性腺
2020/8/5
SF-1（steroidogenic factor-1）
内分泌与代谢病ppt
内分泌与代谢病ppt
15
第15页
2. 病理诊疗 (1)影像学检验: X线、 CT、 MRI (2)放射性核素检验: 甲状腺125 I 扫描，亲肿瘤核素扫
描 (3)超声 (4)细胞学检验: 细针活检、免疫化学检验 (5)静脉分段取血测激素
3. 病因诊疗
内分泌与代谢病ppt
16
第16页
五、治疗：
(一) 对功效亢进者 (1)手术切除造成功效亢进肿瘤或增生组织 (2)放射治疗毁坏功效亢进肿瘤或增生组织 (3)药品治疗 A.抑制激素合成，如PTU B.抑制激素释放，如复方碘，SS ( 抑制GH、 PRL、
内分泌与代谢病ppt
12
第12页
三.内分泌疾病分类
1.依据轴概念分类: Primary or Secondary. eutopic ectopic
2.依据病变部位: 垂体病、肾上腺病、性腺疾病
3.依据功效: 机能亢进 机能正常 机能减退
内分泌与代谢病ppt
13
第13页
四.诊疗标准
完整内分泌疾病诊疗应包含: 功效诊疗、病理诊疗、病因诊疗
•
反馈关系也见于激素和代谢物质之间，如：胰岛素
和血糖；Ca2+和PTH（甲状旁腺素） ；ADH（抗利尿激
素）和渗透压、Na+和醛固酮.
10
内分泌与代谢病ppt
第10页
内分泌与代谢病ppt
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第11页
(三) 免疫系统和内分泌功效
(1)内分泌对免疫影响:
糖皮质激素、性激素、前列腺素E抑制免疫应答
生长激素、甲状腺激素、胰岛素促进免疫应答
神经内分泌细胞—— 一类特化了神经细胞， 经树突接收神经递质影响（NA，Ach，5- HT. dopamine. tyrosine)，发生膜去极化，经轴突释放神 经内分泌激素，后者于正中隆起处进入垂体—门脉 系统，抵达垂体前叶作用于对应靶细胞→产生效应。
内分泌系统和代谢PPT课件
0.2%甲基硫氧嘧啶的饲料 饲养，每窝保留6 只仔鼠,仔鼠出生后第40天起改用普通饲料。
2024/6/1
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克汀病模型-2（手术切除）
实验动物：妊娠绵羊。 实验方法：将妊娠107天以内胎羊的甲
状 腺切除。另一只胎羊进行假手术作为对 照。待母羊足月分娩后观察羔羊的体格 发育和行为能力。
2024/6/1
18
2024/6/1
19
发病机制
1.碘摄入不足 2.碘及甲状腺素相对缺乏 3.阻碍甲状腺合成物质 4.碘摄入过多
甲状腺素
-分--泌--不-足->
TSH分泌增 多
------->
甲状腺滤泡上皮增 生，摄碘功能加强
甲状腺球蛋白
---不-能--被--碘-化> 堆积在滤泡
甲状腺肿大
2024/6/1
20
（一）他巴唑(甲巯咪唑)诱发甲状腺肿
2024/6/1
45
甲状腺功能减退症病因
甲状腺实质性病变：如外科切除甲状腺 或放射线损伤
甲状腺素合成障碍：长期缺碘或抗甲状 腺药物治疗等
垂体或下丘脑病变
2024/6/1
46
克汀病模型-1（药物诱导）
实验动物：体重25g以上的小鼠 雄雌比 1:3。 实验方法：确定妊娠后,从孕15天起改用含
52
甲亢的病理变化
肉眼—甲状腺 弥漫对称增大， 表面软且光滑， 切面灰红呈分叶， 间质少。
2024/6/1
53
病理变化
光镜—以滤泡增生为主 要特征。滤泡大小不等， 以小型居多。上皮增生 呈高柱状，滤泡腔内胶 质稀薄，周边胶质出现 大小不一的上皮细胞吸 收空泡。间质血管丰富、 充血，淋巴细胞增生
滤泡旁细胞
2024/6/1
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克汀病模型-2（手术切除）
实验动物：妊娠绵羊。 实验方法：将妊娠107天以内胎羊的甲
状 腺切除。另一只胎羊进行假手术作为对 照。待母羊足月分娩后观察羔羊的体格 发育和行为能力。
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发病机制
1.碘摄入不足 2.碘及甲状腺素相对缺乏 3.阻碍甲状腺合成物质 4.碘摄入过多
甲状腺素
-分--泌--不-足->
TSH分泌增 多
------->
甲状腺滤泡上皮增 生，摄碘功能加强
甲状腺球蛋白
---不-能--被--碘-化> 堆积在滤泡
甲状腺肿大
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20
（一）他巴唑(甲巯咪唑)诱发甲状腺肿
2024/6/1
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甲状腺功能减退症病因
甲状腺实质性病变：如外科切除甲状腺 或放射线损伤
甲状腺素合成障碍：长期缺碘或抗甲状 腺药物治疗等
垂体或下丘脑病变
2024/6/1
46
克汀病模型-1（药物诱导）
实验动物：体重25g以上的小鼠 雄雌比 1:3。 实验方法：确定妊娠后,从孕15天起改用含
52
甲亢的病理变化
肉眼—甲状腺 弥漫对称增大， 表面软且光滑， 切面灰红呈分叶， 间质少。
2024/6/1
53
病理变化
光镜—以滤泡增生为主 要特征。滤泡大小不等， 以小型居多。上皮增生 呈高柱状，滤泡腔内胶 质稀薄，周边胶质出现 大小不一的上皮细胞吸 收空泡。间质血管丰富、 充血，淋巴细胞增生
滤泡旁细胞
《内分泌医学》课件
临床研究
开展大规模临床试验，验证新药和疗法的安 全性和有效性。
未来展望与挑战
未来展望
随着科技的发展，内分泌医学将迎来更多突 破和创新，如基因编辑和细胞治疗等。
挑战
克服伦理、法律和技术难题，确保新疗法在 临床应用中的安全性和有效性。
THANKS
感谢观看
定期体检
定期进行身体检查
通过体检可以及早发现内分泌疾 病的迹象，如血糖、血脂、甲状 腺功能等。
关注家族史
家族中有内分泌疾病史的人应更 关注自己的健康状况，定期进行 相关检查。
女性特殊时期的关
注
女性在青春期、妊娠期、更年期 等特殊时期应关注内分泌状况， 及时调整生活方式和保健措施。
心理调适与压力管理
持激素水平的动态平衡。
神经系统与内分泌系统的交互作用
03
神经系统通过释放神经递质来影响内分泌腺的活动，
实现生理功能的整合与调控。
02
内分泌疾病类型与症状
内分泌失调
总结词
内分泌失调是指内分泌腺体功能异常，导致激素分泌过多或过少，从而引发一系列症状。
详细描述
内分泌失调的症状因腺体功能异常的类型和程度而异，可能包括肥胖、消瘦、月经不调、不孕、情绪波动、疲劳 等。治疗内分泌失调需要针对具体病因进行个体化治疗，包括药物治疗、生活方式调整和心理治疗等。
详细描述
肾上腺疾病的常见症状包括高血压、低血钾、肥胖、乏力等。肾上腺疾病的诊 断和治疗需要综合考虑患者的症状、体征和实验室检查结果，治疗方法包括药 物治疗、手术治疗和放射治疗等。
性腺疾病
总结词
性腺疾病是指性腺的形态、功能和激素分泌异常所引起的疾病。
详细描述
性腺疾病的常见症状包括性功能障碍、月经不调、不孕等。性腺疾病的诊断和治疗需要综合考虑患者 的症状、体征和实验室检查结果，治疗方法包括药物治疗、手术治疗和心理治疗等。
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拉
60、生活的道路一旦选定，就要勇敢地 走到底 ，决不 回头。 ——左
ห้องสมุดไป่ตู้
56、书不仅是生活，而且是现在、过 去和未 来文化 生活的 源泉。 ——库 法耶夫 57、生命不可能有两次，但许多人连一 次也不 善于度 过。— —吕凯 特 58、问渠哪得清如许，为有源头活水来 。—— 朱熹 59、我的努力求学没有得到别的好处， 只不过 是愈来 愈发觉 自己的 无知。 ——笛 卡儿
代谢内分泌学与临床(宁英远)讲解材 料
6、法律的基础有两个，而且只有两个……公平和实用。——伯克 7、有两种和平的暴力，那就是法律和礼节。——歌德
8、法律就是秩序，有好的法律才有好的秩序。——亚里士多德 9、上帝把法律和公平凑合在一起，可是人类却把它拆开。——查·科尔顿 10、一切法律都是无用的，因为好人用不着它们，而坏人又不会因为它们而变得规矩起来。——德谟耶克斯
60、生活的道路一旦选定，就要勇敢地 走到底 ，决不 回头。 ——左
ห้องสมุดไป่ตู้
56、书不仅是生活，而且是现在、过 去和未 来文化 生活的 源泉。 ——库 法耶夫 57、生命不可能有两次，但许多人连一 次也不 善于度 过。— —吕凯 特 58、问渠哪得清如许，为有源头活水来 。—— 朱熹 59、我的努力求学没有得到别的好处， 只不过 是愈来 愈发觉 自己的 无知。 ——笛 卡儿
代谢内分泌学与临床(宁英远)讲解材 料
6、法律的基础有两个，而且只有两个……公平和实用。——伯克 7、有两种和平的暴力，那就是法律和礼节。——歌德
8、法律就是秩序，有好的法律才有好的秩序。——亚里士多德 9、上帝把法律和公平凑合在一起，可是人类却把它拆开。——查·科尔顿 10、一切法律都是无用的，因为好人用不着它们，而坏人又不会因为它们而变得规矩起来。——德谟耶克斯