自身免疫性肝炎诊断和治疗共识
自身免疫性肝炎诊断和治疗指南(2021)
!"自身免疫性肝炎诊断和治疗指南（２０２１）中华医学会肝病学分会摘要：自身免疫性肝炎（ａｕｔｏｉｍｍｕｎｅｈｅｐａｔｉｔｉｓ，ＡＩＨ）患者的临床特点包括血清氨基转移酶水平升高、高免疫球蛋白Ｇ血症、血清自身抗体阳性，肝组织学上存在中重度界面性肝炎等。
早期诊断和恰当治疗可显著改善ＡＩＨ患者的生存期和生活质量，减轻社会医疗负担。
《自身免疫性肝炎诊断和治疗共识（２０１５）》在规范我国ＡＩＨ的诊断和治疗方面发挥了积极作用。
在此基础上，２０２１年底中华医学会肝病分会组织有关专家结合最新进展制定本部指南，旨在进一步提高我国ＡＩＨ诊治水平。
关键词：肝炎，自身免疫性；诊断；治疗；实践指南Ｇｕｉｄｅｌｉｎｅｓｏｎｔｈｅｄｉａｇｎｏｓｉｓａｎｄｍａｎａｇｅｍｅｎｔｏｆａｕｔｏｉｍｍｕｎｅｈｅｐａｔｉｔｉｓ（２０２１）ＣｈｉｎｅｓｅＳｏｃｉｅｔｙｏｆＨｅｐａｔｏｌｏｇｙ，ＣｈｉｎｅｓｅＭｅｄｉｃａｌＡｓｓｏｃｉａｔｉｏｎＡｂｓｔｒａｃｔ：Ａｕｔｏｉｍｍｕｎｅｈｅｐａｔｉｔｉｓ（ＡＩＨ）ｉｓｃｈａｒａｃｔｅｒｉｚｅｄｂｙｅｌｅｖａｔｅｄｓｅｒｕｍａｍｉｎｏｔｒａｎｓｆｅｒａｓｅａｎｄｉｍｍｕｎｏｇｌｏｂｕｌｉｎＧｌｅｖｅｌｓ，ｓｅｒｏｐｏｓｉｔｉｖｅｒｅｓｕｌｔｓｆｏｒａｕｔｏａｎｔｉｂｏｄｉｅｓａｎｄｍｏｄｅｒａｔｅｔｏｓｅｖｅｒｅｉｎｔｅｒｆａｃｅｈｅｐａｔｉｔｉｓｉｎｈｉｓｔｏｌｏｇｉｃｆｉｎｄｉｎｇｓ．Ｉｔｗｉｌｌｂｅｍｏｓｔｈｅｌｐｆｕｌｉｎｉｍｐｒｏｖｉｎｇｓｕｒｖｉｖａｌａｎｄｌｉｆｅｑｕａｌｉｔｙ，ｉｆｐａｔｉｅｎｔｓａｒｅｄｉａｇｎｏｓｅｄｉｎｔｈｅｅａｒｌｙｓｔａｇｅａｎｄｔｒｅａｔｅｄａｐｐｒｏｐｒｉａｔｅｌｙ，ｗｈｉｃｈａｌｓｏｈｅｌｐｓｒｅｌｉｅｖｅｓｏｃｉａｌｍｅｄｉｃａｌｂｕｒｄｅｎｓ．Ｃｈｉｎｅｓｅｃｏｎｓｅｎｓｕｓｏｎｔｈｅｄｉａｇｎｏｓｉｓａｎｄｍａｎａｇｅｍｅｎｔｏｆａｕｔｏｉｍｍｕｎｅｈｅｐａｔｉｔｉｓ（２０１５）ｈａｓｃｏｎｔｒｉｂｕｔｅｄｔｏｓｔａｎｄａｒｄｉｚｉｎｇｔｈｅｄｉａｇｎｏｓｉｓａｎｄｔｒｅａｔｍｅｎｔｏｆＡＩＨ．Ｏｎｔｈｅｂａｓｉｓｏｆｔｈｅｆｉｒｓｔｃｏｎｓｅｎｓｕｓ，ａｔｔｈｅｅｎｄｏｆ２０２１，ｕｎｄｅｒｔｈｅｏｒｇａｎｉｚａｔｉｏｎｏｆＣｈｉｎｅｓｅＳｏｃｉｅｔｙｏｆＨｅｐａｔｏｌｏｇｙ，ｅｘｐｅｒｔｓｄｅｖｉｓｅｔｈｉｓｇｕｉｄｅｗｉｔｈｌａｔｅｓｔａｄｖａｎｃｅｓａｉｍｉｎｇｔｏｆｕｒｔｈｅｒｉｍｐｒｏｖｅｔｈｅｌｅｖｅｌｏｆｄｉａｇｎｏｓｉｓａｎｄｍａｎａｇｅｍｅｎｔｏｆａｕｔｏｉｍｍｕｎｅｈｅｐａｔｉｔｉｓ．Ｋｅｙｗｏｒｄｓ：Ｈｅｐａｔｉｔｉｓ，Ａｕｔｏｉｍｍｕｎｅ；Ｄｉａｇｎｏｓｉｓ；Ｔｈｅｒａｐｅｕｔｉｃｓ；ＰｒａｃｔｉｃｅＧｕｉｄｅｌｉｎｅ收稿日期：２０２１－１２－２５；修回日期：２０２１－１２－２５通信作者：马雄，上海交通大学医学院附属仁济医院消化内科，上海市消化疾病研究所，ｍａｘｉｏｎｇｍｄ＠１６３．ｃｏｍ［本文首次发表于中华内科杂志，２０２１，６０（１２）：１０３８－１０４９．ＤＯＩ：１０．３７６０／ｃｍａ．ｊ．ｃｎ１１２１３８－２０２１１１１２－００７９６］１ 概述自身免疫性肝炎（ａｕｔｏｉｍｍｕｎｅｈｅｐａｔｉｔｉｓ，ＡＩＨ）的临床特点包括血清氨基转移酶水平升高、高免疫球蛋白Ｇ（ＩｇＧ）血症、血清自身抗体阳性，肝组织学上存在中重度界面性肝炎等。
2019版：肝纤维化诊断和治疗共识(全文)
2019版：肝纤维化诊断和治疗共识(全文)肝纤维化(hepatic fibrosis)或肝硬化(cirrhosis)在国际疾病分类-11(international classification of diseases-11，ICD-11)为DB93.0。
肝纤维化是指肝脏细胞外基质(即胶原、糖蛋白和蛋白多糖等)的弥漫性过度沉积与异常分布，是肝脏对慢性损伤的病理性修复反应，是各种慢性肝病向肝硬化发展过程中的关键步骤和影响慢性肝病预后的重要环节。
肝纤维化进一步发展可引起肝小叶结构紊乱，肝细胞结节性再生，形成假小叶结构即肝硬化，临床上出现肝功能减退和门静脉高压症表现。
肝纤维化在组织学上是可逆的，而肝硬化逆转则较为困难，但仍有少部分可逆转。
目前，肝活组织检查(以下简称肝活检)仍然是诊断肝纤维化的"金标准"。
尽管一些血清学诊断模型和瞬时弹性成像(transient elastography，TE)等无创性检测方法对肝纤维化有较高的诊断价值，但仍有待进一步完善。
肝纤维化治疗方面，尚无公认特异、有效的化学药物和生物制剂。
在药物临床研究方面，对于其目标人群、适应证、疗程、疗效判断标准和替代指标等方面尚待完善和统一。
因此，肝纤维化的诊断、治疗和药物开发研究等方面仍有不少分歧和争议，尚缺乏共识。
2002年中华医学会肝病学分会肝纤维化学组在曾民德、王泰玲和王宝恩等教授组织下，制定了《肝纤维化诊断及疗效评估共识》。
该共识对指导临床医师肝纤维化诊治提供了很大帮助。
近年来，肝纤维化基础和临床研究有许多进展，广大临床医师和相关人员迫切需要相关的知识，以指导临床诊疗、科研和学术交流。
为此，组织了国内本领域相关专家，对相关资料进行整理和分析而形成本共识，以便更好地指导临床医师合理诊断和治疗肝纤维化。
随着肝纤维化诊断和治疗研究的不断深入，本共识将适时更新。
本共识采用共识分级的评估、制定和评价(grading of recommedations assessment, development and evaluation，GRADE)系统，对循证医学证据质量和共识级别(表1)进行评估。
最新：自身抗体检测质量控制专家共识2023
最新：自身抗体检测质量控制专家共识2023摘要自身抗体是自身免疫病的重要生物标志物，在疾病的诊断、鉴别诊断、活动性评价和预后评估等发挥关键作用。
规范自身抗体检测质量控制对于准确地报告相关检验结果具有重要意义。
国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心（北京协和医院）实验诊断研究委员会、中国医师协会风湿免疫科医师分会自身抗体检测专业委员会、国家风湿病数据中心于2023年组织相关临床和实验室专家，依据国家标准、行业指南，结合国内实际情况及自身抗体检测质量控制经验制定了本共识，旨在规范我国相关实验室自身抗体检测质量控制工作。
自身抗体是自身免疫病的重要生物标志物，在疾病诊断、鉴别诊断、活动性评价及预后评估等发挥关键作用。
近年，自身抗体更加广泛地应用于临床，为自身抗体检测带来了前所未有的挑战。
其中，从定性分析迈向定量评价是现阶段自身抗体检测发展的趋势。
检验方式的革新及检测水平的提高亟须规范化的自身抗体检测质量管理保驾护航。
自身抗体检测的质量管理应覆盖检验全程，即检验前、检验中和检验后。
在已发布的各自身抗体检测临床应用专家共识中，对样品要求、性能验证、质量控制和参考区间等检验全程的多个要点进行了说明［1,2,3,4,5］。
为进一步推动自身抗体检测质量管理水平的提升，国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心（北京协和医院）实验诊断研究委员会，中国医师协会风湿免疫科医师分会自身抗体检测专业委员会，国家风湿病数据中心于2023年组织相关临床和实验室专家，依据国家标准、行业指南，结合国内实际情况及自身抗体检测质量控制的经验，起草了本共识草案，随后对其进行讨论匚总形成共识初稿，经召开专家讨论会逐条审议讨论，达成一致意见后形成本共识。
本共识着重讨论和关注自身抗体检测质量管理中的质量控制，包括室内质量控制、室间质量评价和实验室内比对，旨在规范我国相关实验室的自身抗体检测质量控制工作，为临床提供准确的自身抗体检测结果的同时，亦为自身抗体检测的标准化夯实基础。
自身免疫性肝炎-原发性胆汁性胆管炎重叠综合征:巴黎标准诊断中国患者灵敏度低
自身免疫性肝炎-原发性胆汁性胆管炎重叠综合征：巴黎标准诊断中国患者灵敏度低张骏飞;许何明;宋海燕;董静;潘劲劲;陈照林;徐军;陈从新;刘波【摘要】目的评估巴黎标准诊断中国自身免疫性肝炎-原发性胆汁性胆管炎重叠综合征的正确性.方法回顾性分析按巴黎标准诊断为自身免疫性肝炎-原发性胆汁性胆管炎重叠综合征患者24例和原发性胆汁性肝硬化患者16例的临床资料,对14例部分原发性胆汁性胆管炎患者行肝穿刺检查.结果16例自身免疫性肝炎-原发性胆汁性胆管炎重叠综合征患者血清TBIL、ALT、GGT和IgG水平分别为(45.3±48.3)μmol/L、(236.8±71.8)U/L、(305.3±258.5)U/L和(25.3±9.9)g/l,与PBC患者[(53.4±57.8)μmol/L、(77.5±71.7)U/L、(389.2±324.3)U/L和(13.9±6.0)g/l,P<0.05]比,差异显著;两组血清ANA、AMA和AMA-M2阳性率无显著性差异(P>0.05),仅AIH/PBC OS患者血清SMA阳性7例(43.8％),与PBC组1例(4.2％)比较,差异有统计学意义(P<0.05);经肝组织学检查,5例原本诊断为PBC 患者修正诊断为AIH/PBC OS,他们血清ALT水平分别为40.0U/L、82.8U/L、94.1 U/L、162.1 U/L和117.2 U/L,都远远低于5倍正常值上限.结论采取巴黎标准诊断中国自身免疫性肝炎-原发性胆汁性胆管炎重叠综合征患者往往因为血清指标水平低而漏诊,及时行肝穿刺检查还是很必要的.【期刊名称】《实用肝脏病杂志》【年(卷),期】2019(022)004【总页数】4页(P537-540)【关键词】原发性胆汁性胆管炎;自身免疫性-原发性胆汁性胆管炎重叠综合征;巴黎标准;诊断【作者】张骏飞;许何明;宋海燕;董静;潘劲劲;陈照林;徐军;陈从新;刘波【作者单位】230031合肥市解放军第901医院感染病科;230031合肥市解放军第901医院感染病科;230031合肥市解放军第901医院感染病科;230031合肥市解放军第901医院感染病科;230031合肥市解放军第901医院感染病科;230031合肥市解放军第901医院感染病科;230031合肥市解放军第901医院病理科;合肥京东方医院消化肝病科;230031合肥市解放军第901医院感染病科【正文语种】中文随着医学诊断技术的不断进步，国内外学者对自身免疫性肝炎（autoimmune hepatitis，AIH）和原发性胆汁性胆管炎（primary biliary cholangitis，PBC）的认识也日趋清楚，其检出率逐渐增高，但对于两者重叠综合征（AIH/PBC overlap syndrome，AIH/PBC OS）的临床认识还不是很清楚。
自身免疫性肝炎的鉴别与诊断 崔娜娜
， ｎｏｓｉｓ ｏｆ ＡＩＨ ｈｏｐｉｎｇ ｔｏ ｐｒｏｖｉｄｅ ｈｅｌｐ ｆｏｒ ｃｌｉｎｉｃａｌ ｄｉａｇｎｏｓｉｓ ａｎｄ ｔｒｅａｔｍｅｎｔ．
： （ ） Ａｂｓｔｒａｃｔ Ａｕｔｏｉｍｍｕｎｅ ｈｅｐａｔｉｔｉｓ ＡＩＨ ｉｓ ａ ｃｈｒｏｎｉｃ ｐｅｒｓｉｓｔｅｎｔ ｌｉｖｅｒ ｉｎｆｌａｍｍａｔｏｒｙ ｄｉｓｅａｓｅ ａｓｓｏｃｉａｔｅｄ ｗｉｔｈ ａｕｔｏｉｍｍｕｎｅ ｒｅｓｐｏｎｓｅ． ＡＩＨ ｉｓ
， ｃｏｍｍｏｎｌｙ ｓｅｅｎ ｉｎ ｗｏｍｅｎ ａｎｄ ｔｈｏｓｅ ｗｉｔｈｏｕｔ ｉｎｔｅｒｖｅｎｔｉｏｎ ｍａｙ ｐｒｏｇｒｅｓｓ ｔｏ ｌｉｖｅｒ ｃｉｒｒｈｏｓｉｓ ａｎｄ ｌｉｖｅｒ ｃａｎｃｅｒ． Ｔｈｅ ｍａｉｎ ｈｉｓｔｏｌｏｇｉｃａｌ ｆｅａｔｕｒｅ ｏｆ
为肝硬化、肝癌的可能。 组织学特征性表现为中重度界面性肝炎伴淋巴 － 浆细胞浸润。 ＡＩＨ 临床表现具有明显的异质性，与具有
相似临床、生化、血清学和组织学特征的其他肝脏疾病存在鉴别难点，误诊者可严重影响预后。 综述了 ＡＩＨ 鉴别和诊断的要点，希
望有利于临床诊疗工作。
关键词：肝炎， 自身免疫性； 诊断， 鉴别； 诊断 中图分类号：Ｒ５７５． １ 文献标志码：Ａ 文章编号： （ ） １００１ － ５２５６ ２０２０ ０４ － ０７２４ － ０４
纤维化程度越重［５］。淋巴细胞主要为ＣＤ８ ＋ Ｔ 淋巴细 死和门管区炎症）上有明显重叠，但ＡＩＨ 更为严重。浆细
自身免疫性肝炎诊断和治疗共识
治疗
AIH
轻度界面炎
中度以上界面炎
进展期肝纤维化或肝硬化伴炎症活动
免疫抑制治疗
是
中、重度界面炎
否
以肝组织学为依据的治疗指征
泼尼松和硫唑嘌呤联合治疗：优先推荐
泼尼松单药治疗
其他替代药物
应答不完全的处理
疗程、停药指征和复发处理
治疗方案
治疗
治疗
概述
自身免疫性肝炎（autoimmune hepatitis，AIH）是一种由针对肝细胞的自身免疫反应介导的肝脏实质炎症，以血清自身抗体阳性、高免疫球蛋白和（或）γ-球蛋白血症、肝组织学上存在界面性肝炎为特点，如不治疗常可导致肝硬化、肝功能衰竭。
概述
自身免疫性肝病
流行病学
我国缺乏AIH的流行病学研究数据 女性易患，男女之比约为1:4 可发生任何年龄，范围约14-77岁，峰值为51岁 全球分布，发病率逐年增加
治疗
治疗
药物不良反应 糖皮质激素的不良反应： Cushing体征（满月脸、痤疮、水牛背、向心性肥胖） 骨质疏松、股骨头坏死 糖尿病 白内障 高血压病 感染 推荐意见： 19.需长期接受糖皮质激素治疗的AIH患者，建议治疗前行基线骨密度测定并每年监测随访，并适当补充维生素D和钙剂。（IB）
同“明确”栏。
血清生化学检查
血清氨基转移酶不同程度的升高、特别是（但不排除性的）血清碱性磷酸酶升高不明显。血清1-抗胰蛋白酶、血清铜和铜蓝蛋白浓度正常
同“明确”栏，但如果Wilson病被排除后，可包括血清铜和铜蓝蛋白浓度异常的患者。
血清免疫球蛋白
血清γ-球蛋白或IgG水平超过正常上限的1.5倍
血清γ-球蛋白或IgG水平超过正常上限的任何升高
AIH治疗的总体目标（口号）：获得肝组织学缓解，防止肝纤维化的发展和肝功能衰竭的发生，延长患者的生存期和提高患者的生存质量。
《自身免疫性肝病相关自身抗体检测的临床应用专家共识》(2021)要点
《自身免疫性肝病相关自身抗体检测的临床应用专家共识》（2021）要点自身免疫性肝病（AILD）是一组由异常自身免疫介导的肝胆炎症性疾病，根据不同的自身免疫攻击对象、免疫应答类型及临床表现特点，主要包括自身免疫性肝炎（AIH）、原发性胆汁性胆管炎（PBC）、原发性硬化性胆管炎（PSC）及上述任何两种疾病主要特征同时出现的重叠综合征等。
AILD诊治的关键在于早诊断、早治疗，改善患者预后及生活质量，以延缓进展为肝硬化、肝衰竭。
自身抗体作为AILD诊断和管理的重要实验室指标，包括AIH相关自身抗体、PBC相关自身抗体及PSC相关自身抗体，主要用于疾病诊断与分类、预测预后、病情监测及探究发病机制等。
目前，AILD相关自身抗体已成为临床实验室常规的自身抗体检测项目之一。
但由于AILD相关自身抗体涉及抗体数量较多，且各种自身抗体检测方法不同，从而导致其检测的临床应用难以标准化和规范化。
一、AILD相关自身抗体AILD相关自身抗体包括AIH相关自身抗体、PBC相关自身抗体及PSC相关自身抗体。
AIH相关自身抗体主要包括抗核抗体（ANA）、抗平滑肌抗体（ASMA）、抗肝肾微粒体-1（LKM-1）抗体、抗可溶性肝抗原/肝胰抗原（SLA/LP）抗体、抗肝细胞溶质抗原-1（LC-1）抗体等。
PBC相关自身抗体主要包括抗线粒体抗体（AMA）、PBC特异性ANA（间接免疫荧光法检测ANA主要为核点型或核膜型，ANA特异性自身抗体主要为抗可溶性酸性磷酸化核蛋白100（sp100）抗体或抗跨膜糖蛋白210（gp210）抗体）等。
PSC相关自身抗体主要包括核周型抗中性粒细胞胞质抗体（pANCA）等。
二、AILD相关自身抗体检测的临床应用AILD相关自身抗体主要用于疾病的诊断与分类，亦有助于重叠综合征的诊断。
自身抗体可在AILD患者出现典型临床症状前检测到，对相关疾病具有预测价值。
三、AILD相关自身抗体的检测1. 间接免疫荧光法（IIF）：2. 其他免疫学方法：四、AILD相关自身抗体的临床意义1. ANA：ANA作为自身免疫病常见的自身抗体，主要存在于系统性自身免疫病患者中，亦可见于器官特异性自身免疫病，甚至可存在于慢性感染、肿瘤及健康人群中。
自身免疫性肝炎的诊疗研究进展
自身免疫性肝炎的诊疗研究进展梁德娇;梁列新;张法灿【摘要】自身免疫性肝炎是一种免疫介导的慢性肝脏疾病，临床上以女性多发、各年龄段均可发病、反复转氨酶升高、自身抗体阳性、高丙种球蛋白血症等为特点；典型病理学改变表现为界面性肝炎、汇管区和小叶内淋巴浆细胞浸润、肝细胞玫瑰花样改变。
在我国，随着自身抗体检测及肝组织穿刺活检术的普及，该病的确诊病例数不断增多，但相关的研究报告较少。
本文对自身免疫性肝炎的诊断及治疗的研究进展作一综述。
【期刊名称】《广西医学》【年(卷),期】2016(038)007【总页数】4页(P987-990)【关键词】自身免疫性肝炎;诊断;治疗;综述【作者】梁德娇;梁列新;张法灿【作者单位】广西壮族自治区人民医院消化内科，南宁市 530021;广西壮族自治区人民医院消化内科，南宁市 530021;广西壮族自治区人民医院消化内科，南宁市 530021【正文语种】中文【中图分类】R575.1自身免疫性肝炎(autoimmune hepatitis，AIH)是一种原因未明、由免疫介导的慢性复发性肝炎，临床上以女性多发、各年龄段均可发病、反复转氨酶升高、自身抗体阳性、高丙种球蛋白血症等为特点；组织学典型表现为界面性肝炎、汇管区和小叶内淋巴浆细胞浸润、肝细胞玫瑰花样改变。
由于AIH缺乏高度特异性的临床特征、实验室检查及组织学特征，其诊断仍存在一定的难度[1]。
目前，对糖皮质激素单用或联合硫唑嘌呤治疗方案作为AIH标准治疗方案已达成共识，越来越多的消化内科医师开始关注此治疗方案对肝纤维化的进展是否有影响，是否存在更有效的新治疗方法来延缓、阻止甚至逆转肝纤维化的发展等问题。
故本文对AIH的诊断及治疗的研究进展作一综述。
AIH可发生于所有年龄段和种族人群，常呈长期慢性发展过程，但有文献报告约25%的AIH呈急性发作，甚至有少部分以爆发性肝炎起病[2]。
急性起病者症状与急性肝炎相似，常伴有黄疸，消化道症状明显。
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（一）临床表现
➢约 1/3 的病例起病急，2/3 起病缓慢，类似病毒性肝炎症状（乏 力、纳差、厌油等）。 ➢1/3患者诊断时已存在肝硬化表现，少数以食管胃底静脉曲张破裂 出血引起呕血、黑便为首发表现。 ➢肝外表现：持续发热伴急性、复发性、游走性大关节痛、满月脸 、痤疮、多毛、皮肤紫纹、甲状腺炎和肾小球肾炎等。合并肝外表 现时，多提示疾病处于活动期。有时伴 SLE、SS 或 UC。
可能
同“明确”栏。
血清氨基转移酶不同程度的升高、特别是（但 不排除性的）血清碱性磷酸酶升高不明显。血 清1-抗胰蛋白酶、血清铜和铜蓝蛋白浓度正常
同“明确”栏，但如果Wilson病被 排除后，可包括血清铜和铜蓝蛋白 浓度异常的患者。
血清γ-球蛋白或IgG水平超过正常上限的1.5倍
血清ANA、ASMA或抗LKM-1抗体滴度>1:80。较低 的浓度（特别是抗LKM-1）在儿童中也有价值
自身免疫性肝炎诊断和治疗共识
自身免疫性肝炎诊断和治疗共识
一、概述 二、流行病学 三、诊断 四、治疗 五、AIH特殊临床表现的处理 六、预后
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概述
自身免疫性肝炎（autoimmune hepatitis，AIH）是一种由针对 肝细胞的自身免疫反应介导的肝脏实质炎症，以血清自身抗体阳性、 高免疫球蛋白和（或）γ-球蛋白血症、肝组织学上存在界面性肝炎 为特点，如不治疗常可导致肝硬化、肝功能衰竭。
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（三）诊断标准
22
（三）诊断标准
AIH简化诊断标准 ➢ 1. 自身抗体 ➢ 2. 血IgG 水平 ➢ 3. 肝组织学改变 ➢ 4.排除病毒性肝炎
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（三）诊断标准
变量 ANA或ASMA ANA或ASMA 抗LKM-1 SLA阳性 IgG 肝组织学
排除病毒性肝炎
AIH简化诊断标准
标准
分值
备注
血清γ-球蛋白或IgG水平超过正常 上限的任何升高
同“明确”栏，抗体滴度为1:40或 以上。这些血清抗体阴性，但也包 括其他特定的抗体阳性者
目前感染甲型、乙型或丙型肝炎的病毒标志物 阴性
平均乙醇消耗量少于25g/d。最近已无知的肝毒 性药物服用史
同“明确”栏
平均乙醇消耗量少于50g/d，最近无 肝毒性药物服用史。如有确切的证 据表明在戒酒和停用药物后持续存 在肝损害，消耗较多乙醇的患者或 最近服用肝毒性药物的患者夜可包 括在内
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概述
自身免疫性肝病
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流行病学
➢ 我国缺乏AIH的流行病学研究数据 ➢ 女性易患，男女之比约为1:4 ➢ 可发生任何年龄，范围约14-77岁，峰值为51岁 ➢ 全球分布，发病率逐年增加
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诊断
➢ ➢ I. II. III. ➢ ➢
1.临床表现 2.实验室检查 血清生化学指标 免疫学指标 肝组织学检查 3.诊断标准 4.鉴别诊断
≧1:40
≧1:80 ≧1:40 阳性
1分 相当于我国常用的ANA 1:100的最低滴度
2分 多项同时出现时最多2分
＞正常值上限
1分
＞1.1正常值上限 2分
符合AIH 典型AIH表现
1分 界面性肝炎、汇管区和小 2分 叶内淋巴-浆细胞浸润、干
细胞玫瑰样花环及穿入现 象被认为是特征性改变，4 项具备3项为典型表现
1993
1997
2008
描述性诊断标准
描述性诊断标准
诊断积分系统
诊断积分系统
简化诊断积分 系统
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（三）诊断标准
特征
肝组织学
血清生化学检查 血清免疫球蛋白 血清抗体
病毒标志物 其他致病因素
描述性诊断标准
明确
中度或重度界面性肝炎、小叶性肝炎或中央区汇管区桥接坏死，但无胆管病变、明确的肉芽 肿或其他提示特定病因的组织学特点
药物史明确，停用药物后好转；血清氨 汇管区中性粒细胞和嗜酸性粒
基转移酶水平升高和（或）胆汁淤积表 细胞浸润、肝细胞脂肪变性、
现
பைடு நூலகம்
胆汁淤积、纤维化程度轻
非酒精性脂肪性肝病 1/3患者血清ANA可滴度阳性，血清氨基 肝细胞呈大泡脂肪变性、肝窦 转移酶轻度升高，胰岛素抵抗阳性表现 纤维化、汇管区炎症较轻
Wilson病
血清ANA可阳性，血清铜蓝蛋白低，24h 肝细胞脂肪变性、空泡状核形
尿铜升高，可有角膜色素环（K-F环） 成、汇管区炎症，可伴界面炎
是
2分
=6分：AIH可能 ≧7分：确诊AIH
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（三）诊断标准
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（四）鉴别诊断
疾病
HCV感染
药物性肝损害
自身免疫性肝炎的鉴别诊断
临床表现和实验室检查
病理学表现
血清ANA可低滴度阳性或LKM-1阳性， IgG水平轻度升高；抗-HCV抗体和 HCV RNA阳性
肝细胞脂肪变性，淋巴滤泡形 成、肉芽肿形成
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（二）实验室检查
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（二）实验室检查
自身免疫性肝病相关免疫学检查的临床意义
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（二）实验室检查
肝组织学检查临床意义： ➢明确诊断：是确诊的唯一依据 ➢精确评价肝病分级和分期 ➢有助于及其他肝病（药物性肝损伤、Wilson病等） ➢可协助判断合适的停药时机
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（二）实验室检查
AIH特征性肝组织学表现 ➢ 界面性肝炎 ➢ 淋巴-浆细胞浸润 ➢ 玫瑰花环样改变 ➢ 穿入现象 ➢ 小叶中央坏死
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（二）实验室检查
1.血清生物化学指标： ➢主要表现为肝细胞损伤型改变，血清AST和ALT升高，ALP和GGT正 常或轻度升高。 ➢病情严重或急性发作时TBil可升高。 ➢氨基转移酶水平不能精确地反应肝内炎症情况。
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（二）实验室检查
2.免疫学检查 ①血清免疫球蛋白：免疫球蛋白G（IgG）和（或）γ-球蛋白升高是
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肝组织学检查
➢轻度：局部或少数门管区破坏 ➢中度：＜50%门管区或纤维间隔破坏 ➢重度：＞50%门管区或纤维间隔破坏 ➢中重度界面性肝炎支持AIH诊断 ➢轻度界面性肝炎可存在其他慢性肝病
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肝组织学检查
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肝组织学检查
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（三）诊断标准
AIH特征性的血清免疫学改变之一。IgG水平可反映肝内炎症的 活动程度，经治疗后可逐渐恢复正常。
②自身抗体及分型 I型：ANA 和/或 ASMA 阳性，或抗 SLA/LP阳性。最常见，约占AIH
的80%，免疫抑制治疗多数效果好。
II型：抗 LKM-1 和 / 或抗LC-1阳性。儿童多见，快速进展为肝硬 化，复发率高，糖皮质激素治疗效果差。