自身免疫性肝炎
医院内科课件 自身免疫性肝病
损害、肉芽肿等其他肝病的病变; ⑥ 女性患者、伴有其他免疫性疾病及糖皮质激素治疗有效可助
诊断。
诊断和分型
2. 自身免疫性肝炎国际平分系统（IAIHG 1999） ：
诊断和分型
2. 临查分型：
1型
◆ 最常见，占AIH的80%, 40岁以下女性占多数，无地域差异； ◆ 以抗ANA和(或)SMA阳性为特征，SMA或为儿童1型自身
免疫性肝炎唯一标志; ◆免疫抑制治疗多数效果良好。
2型
◆ 占 AIH的4%；儿童多见, 主要分布欧洲、南美；
◆ 以抗-LKM1，抗LC1阳性为特征，其它抗ASGPR可阳性；
◆ 此型HCV感染率高，可快速进展为肝硬化，复发率高，糖皮 质激素治疗效果较差。
诊断和分型
3型
◆ 女性患者多见(91% )； ◆ 特征为抗SLA/LP阳性； ◆ 激素治疗反应与1型相似。
Czaja AJ , et al . Immunol Rev , 2000
Etiology and Pathogenesis of AIH（6）
① AIH遗传易感性与HLA II类相关等位基因有关
编码该氨基酸序列的MHC DR等位基因在不同人群间存在着差异：
具有AIH遗传易感倾向的DR3阳性北欧及北美人第67~72位氨基酸 序列为Leu-Leu-Glu-Gln-Lys-Arg，其中第71位氨基酸为赖氨酸 （Lys），编码该序列的MHC等位基因为DRB1.0301和DRB1.0401。
发病机制
① AIH遗传易感性与HLA II类相关等位基因有关
HLA II
基因多态型 DRB1.0301 和 DRB1.0401
自身免疫性肝炎要做肝移植吗
自身免疫性肝炎要做肝移植吗自身免疫性肝炎（Autoimmune Hepatitis，简称AIH）是一种以肝脏炎症为主要表现的一种免疫性疾病，由于肝细胞或异质性抗原的免疫抗原作用产生免疫反应，引起肝脏结构和功能受损。
随着疾病的进展，可能会出现肝硬化和肝功能衰竭等严重后果。
目前，自身免疫性肝炎的治疗方法主要包括药物治疗和肝移植。
那么，自身免疫性肝炎需要做肝移植吗？肝移植治疗自身免疫性肝炎的效果如何？接下来，本文将为大家详细介绍相关信息。
一、自身免疫性肝炎需要做肝移植吗？自身免疫性肝炎并不是所有人都需要做肝移植。
根据疾病的不同阶段和程度，治疗方案也不同。
对于早期诊断并及时治疗的患者，药物能够有效抑制炎症反应，使疾病得到控制，并能保护肝脏功能。
但是，当患者出现中重度肝硬化、肝功能衰竭、肝细胞癌等并发症时，药物治疗效果有限，可能需要考虑肝移植。
二、自身免疫性肝炎肝移植治疗的效果自身免疫性肝炎的肝移植治疗效果显著，大多数患者在手术后的一年内恢复了正常生活，肝脏功能也得到了很好的控制。
但是手术后，患者需要终身服用免疫抑制剂来防止器官移植体被患者自身的免疫系统攻击，这会增加感染和其他并发症的风险。
三、肝移植手术注意事项1、术前准备：手术前需要严格的评估患者的生命体征、肝功能、肿瘤标志物等方面的指标，确保患者符合手术条件。
同时，需要检查有无感染、心血管疾病、肾脏疾病等潜在的并发症。
2、手术过程：在手术中，医生需要仔细检查有没有其他并发症，例如肿瘤、感染或其他肝病。
同时，需要遵循防止肝衰竭、感染或出血等并发症的操作规程。
3、术后护理：手术后需要密切关注患者的生命体征以及肝脏功能，必要时需考虑肝脏支持治疗。
手术后患者需要长时间服用免疫抑制剂，需要定期检查肝功能、药物毒性等相关指标。
四、药物治疗注意事项1、药物治疗常常需要长期持续，患者需要定期到医院进行检查以确保药物治疗的疗效，培养信任医护人员的良好态度。
2、定期复查肝功能、肝酶等指标，发现异常情况及时处理，并根据病情进行讲解及提示，保持积极心态。
自身免疫性肝炎综述
自身免疫性肝炎综述预医07（2），朱水生0702501263自身免疫性肝炎是一个以肝实质损伤为主要表现的自身免疫性疾病，女性多见，临床表现多样，有肝酶持续性升高、球蛋升高、多种自身抗体阳性。
病理改变为以汇管区淋巴细胞性碎屑坏死为基本特点的慢性活动性肝炎。
在鉴别诊断上常需结合患者的临床症状、自身抗体和肝穿病理进行综合判断。
自身免疫性肝炎（autoimmune hepatitis．AIH）与原发性胆汁性肝硬化（primary biliary cirrhosis．PBC），原发性硬化性胆管炎（primary sclerosing cholangitis，PSC）和自身免疫性胆管炎（autoimmune cholangitis．AIC）统称为自身免疫性肝病[１]，原发性胆汁性肝硬化或原发性硬化性胆管炎被称为自身免疫性肝病的局外综合征（outlier syndrome）。
当自身免疫性肝炎和原发性胆汁性肝硬化或原发性硬化性胆管炎合并存在时，称为重叠综合征(overlap syndrome)。
局外综合征和重叠综合征共占自身免疫性肝病的18%[２]。
自身免疫性肝炎也常伴发其他自身免疫性疾病如系统性红斑狼疮、干燥综合征、溃疡性结肠炎、甲状腺炎和硬皮病等[3]。
一、临床表现自身免疫性肝炎70％以上为女性。
可见于各年龄段，发病高峰14一60岁，多呈慢性迁延性病程。
长期疲劳是病人最多的主诉，乏力、低热、厌食、厌油腻等类似病毒性肝炎的症状较为普遍，有时伴有右上腹隐痛，不伴有皮肤搔痒，一些病例早期因仅表现有关节痛和皮疹就诊于骨科和皮肤科[4]。
体格检查一般情况尚可，80％病例存在黄疸，肝掌、蜘蛛痣、肝脾肿大等较普遍。
后期进展为肝硬化时出现巨脾、腹水、腹壁浅表静脉曲张等。
二、实验室检查1.肝酶检查血清转氨酶ALT、AST水平明显升高，而血清γ一谷氨酸转肽酶（γ－GT）与碱性磷酸酶（AKP）正常或仅轻度升高。
2免疫学检查高γ一球蛋白血症几乎见于每例患者，以lgG升高最为明显，血清中多种非特异性自身抗体阳性，抗核抗体（ANA）、抗平滑肌抗体（SMA）、抗肝肾微粒体抗体（LKM—1）、抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）。
自身免疫性肝病的病理诊断AIH
自身免疫性肝炎(AIH)AIH是一种原因不明的肝脏慢性进行性炎症，是由遗传、环境和自身免疫系统的相互作用而导致的慢性炎症和随后的肝纤维化，具有免疫和自身免疫特点。
常转氨酶升高、高球蛋白血症和自身抗体阳性。
(靶细胞:肝细胞)。
女性较多见。
发病年龄呈双峰型，青春期(15 ~24 岁) 和女性绝经期前后(45~64 岁) 多见，但近年来男性有所升高。
分类：1 型(60-80%):也称经典自身免疫性肝炎,是以循环抗核抗体 (ANA) 和/或抗平滑肌抗体(ASMA) 为特征。
2 型(10%):存在如下抗体的自身免疫性肝炎:针对CYP2D6(细胞色素P450IID6) 表位的抗肝/肾微粒体抗体(即ALKM-1),和/或存在抗肝细胞溶质抗原 (即ALC-1或LC1) 抗体和抗SLA抗体。
AIH的诊断缺乏特异性单一诊断方法，必须结合临床表现，实验室检查、肝组织学特点,并排除病毒、药物、酒精、遗传等因素所致的肝脏损伤。
对于临床疑难病例，可参考关于AIH诊断的描述性标准和诊断积分系统。
AIH的病理特征典型特征（3个）伴有淋巴细胞/浆细胞浸润的界面性炎玫瑰花结(rosettes) 33%淋巴细胞穿入现象( emperipolesis;穿入运动) 65%其他特征（多）小叶内炎症较弥漫，肝窦枯否细胞增生并含有透明小体，淋巴细胞、浆细胞浸润；肝细胞凋亡、点状坏死、灶状坏死，甚至亚大块坏死(鹅卵石样，看上去很"脏")；约25%的患者会出现胆管改变(破坏性、非破坏性胆管炎和胆管缺失)。
肉芽肿罕见；巨细胞转化，桥接性坏死及纤维化40%;肝硬化28-33%。
↑伴淋巴细胞及浆细胞浸润的界面性炎↑玫瑰花结↑淋巴细胞伸入现象更多图片欣赏：↑界面炎↑部分病例出现小叶中心性坏死，中央静脉周围肝细胞脱失，伴淋巴细胞、浆细胞浸润↑肝脏严重的炎症导致肝细胞再生重排,表现出典型的"玫瑰花结",注意,中央需要见到空腔↑淋巴细胞在肝细胞内的穿入运动，注意其周围的空晕，见于65-78％。
自身免疫性肝病诊断和治疗
原发性胆汁性肝硬化（PBC)
诊疗
PBC诊疗基于3条原则：血清AMA阳性，血清胆汁淤 积，肝脏组织病理提醒或支持PBC。一般符合2条原 则高度提醒PBC诊疗，符合3条可明确诊疗。
首先需排除其他肝病，如患者有难以解释旳碱性磷酸 酶升高（B超提醒胆管正常），需警惕PBC，进行 AMA检验及ANA、SMA等抗体和免疫球蛋白旳检验， 必要时行肝活检，如AMA阴性，需行胆管成像排除原 发性硬化性胆管炎。对于AMA阳性而碱性磷酸酶正常 旳患者应定时监测。
原发性硬化性胆管炎（PSC)
临床体现
影像学特点（MRCP、ERCP)：肝内、外胆道 旳多种局灶性狭窄和扩张。弥漫性旳胆管狭窄, 间隔着正常胆管旳扩张,形成经典旳串珠状体 现。
病理学特点：PSC最具有特征性旳组织病理变 化是胆管周围“洋葱皮样”变化,体现为纤维 组织围绕小胆管呈同心圆样排列。
原发性硬化性胆管炎（PSC)
试验室检验：可有血清转氨酶升高，碱性磷酸酶轻度 升高；高丙种球蛋白血症，主要体现为IgG水平升高； 血清中主要抗体有：抗核抗体（ANA）、抗平滑肌抗 体（SMA）、抗肝肾微粒体1型抗体（LKM-1)、抗肝 细胞胞浆1型抗体（LC-1)、抗可溶性肝抗原/抗肝胰 抗体（SLA/LP)。有时可出现核周型抗中性粒细胞胞 浆抗体（ANCA）阳性。
本身免疫性肝炎-原发性胆汁性肝硬化 重叠综合征（AIH-PBC)
AIH-PBC重叠综合征一般分为2型：
一种类型为患者具有AIH旳组织学特征,但血清 学上却具有经典PBC体现,如AMA-阳性旳AIH. 临床过程及对治疗旳应答与1型AIH较为相同;
另一种则为患者组织学特征为PBC但是血清学 AMA却为阴性,而抗核抗体和(或)平滑肌抗体阳 性。
“洋葱皮”样纤维化虽是PSC经典体现，但阳 性率不到10%；
自身免疫性肝病
自身免疫性肝病在我们的身体中，肝脏扮演着至关重要的角色，它就像是一个超级工厂，负责着众多的代谢、解毒和合成功能。
然而，有一种疾病会让这个“超级工厂”出现故障，那就是自身免疫性肝病。
自身免疫性肝病并不是一种单一的疾病，而是一组由自身免疫反应介导的肝脏损伤性疾病。
简单来说，就是我们身体的免疫系统出了“差错”，把肝脏当成了“敌人”，对其进行攻击和破坏。
这其中较为常见的类型包括自身免疫性肝炎、原发性胆汁性胆管炎和原发性硬化性胆管炎。
先来说说自身免疫性肝炎。
这种疾病主要影响肝细胞，患者的免疫系统会产生针对肝细胞的自身抗体，导致肝细胞炎症和坏死。
症状可能并不明显，有些人可能只是感到疲劳、食欲不振、恶心等。
但如果病情严重，可能会出现黄疸、腹水、肝性脑病等严重症状。
原发性胆汁性胆管炎则主要针对胆管进行攻击。
胆管就像是肝脏里的“小管道”，负责运输胆汁。
当免疫系统出问题时，胆管会受到损伤，胆汁排泄不畅，进而引发一系列问题。
患者可能会感到皮肤瘙痒，尤其是在晚上，这是比较典型的症状。
随着病情进展，还可能出现黄疸、骨质疏松等。
原发性硬化性胆管炎则更多地影响大胆管。
胆管逐渐变得狭窄、硬化，胆汁流通受阻。
患者可能会出现右上腹疼痛、发热、黄疸等症状。
那么，为什么会患上自身免疫性肝病呢？目前，其病因还不是完全清楚，但研究发现可能与遗传、环境、感染等多种因素有关。
遗传因素可能让某些人更容易患上这类疾病，就好像是身体里埋下了一颗“种子”。
而环境因素，比如某些病毒感染、药物、化学物质等，可能成为触发疾病的“导火索”。
诊断自身免疫性肝病可不是一件容易的事。
医生需要综合考虑患者的症状、体征、实验室检查结果等多方面的信息。
血液检查是很重要的一项，比如检测肝功能指标、自身抗体等。
此外，影像学检查，如超声、CT、磁共振等，也能帮助医生了解肝脏的形态和结构。
有时候，为了明确诊断，还可能需要进行肝脏穿刺活检。
治疗自身免疫性肝病的目标是抑制异常的免疫反应，减轻肝脏炎症，延缓疾病进展，提高患者的生活质量。
自身免疫性肝炎诊断标准
自身免疫性肝炎诊断标准自身免疫性肝炎诊断标准&自身免疫性肝炎做哪些检查？自身免疫性肝炎的诊断：一、实验室检查1.转氨酶活性常明显下降，alt常低于正常值10倍以上，alt低于ast。
血清胆红素水平中度增高。
自身免疫性肝炎典型的整体表现就是注重的高丙种球蛋白血症。
2.免疫系统血清学检查多种自身抗体阳性为本病的特征。
(1)抗核抗体(ana)80%的患者体内存有此抗体，其滴度和血清7一球蛋白水平相一致。
（2）可溶性肝抗原抗体(抗-sla)为针对一种可溶性肝抗原的非器官特异性抗体，主要存在于年轻女性病例中，这类患者对类固醇激素治疗反应良好。
(3)抗肝一肾微粒体抗体(lkm)，就是ⅱ型aih的主要特征。
细胞色素p450ⅱd6就是lkml靶抗原，主要存有于年长或幼小女性患者体内，多呈圆形低滴度阳性，该类患者症状轻微，对皮质类固醇反应较好。
(4)线粒体抗体(ama)30%的病例阳性。
（5）抗肝细胞胞浆抗原1型抗体（lc-1）：抗lc-1抗体为aihⅱ型的另外一个特异性抗体，其阳性率大于30%，在ⅱ型aih血清中可与lkm-1同时存在，也可单独作为诊断指标存在。
该抗体的滴度与ⅱ型aih的疾病活动具有相关性，为aih的疾病活动标志及预后指标.（6）抗sp100抗体：抗sp100抗体靶抗原为分子量100kd的可溶性酸性磷酸化核蛋白，该抗体在pbc中的特异性约为97%，其敏感性为10%~30%。
抗sp100抗体在ama阳性的pbc患者中的阳性率（60%）明显高于ama阴性（20%），该抗体对ama阴性的pbc患者的诊断具有重要价值。
（7）抗gp210抗体：抗gp210抗体的靶抗原为坐落于核孔复合物上的210kd跨膜糖蛋白，该自身抗体被一致指出就是pbc的高度特异性抗体。
抗gp210抗体的存有及抗体滴度通常不随其患者确诊的时间及临床过程而变化，但抗体阳性与阴性患者的预后存有显著性差异，抗体阳性提示信息患者预后不当，抗gp210抗体可以做为pbc患者的预后指标。
自身免疫性肝炎诊治PPTPPT课件
如甘草酸、水飞蓟素等，用于 减轻肝脏炎症和保护肝功能。
免疫调节治疗
免疫调节剂
如胸腺肽、转移因子等，通过调节免疫系统的功能，增强机体免疫力，缓解自身 免疫性肝炎的症状。
疫苗接种
针对某些引起自身免疫性肝炎的病原体，如病毒性肝炎疫苗，可预防感染，减轻 肝炎症状。
其他治疗方法
肝移植
对于严重自身免疫性肝炎患者，肝移植是一种有效的治疗方 法。
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未来研究方向
新型治疗方法的探索、预防措施的制定等。
05
自身免疫性肝炎的最新研究 进展
科研动态与新药研发
科研动态
自身免疫性肝炎的科研领域不断取得新的突破，研究者们对疾病发病机制、诊断标准和治疗方案等方 面进行了深入研究，为临床治疗提供了更多理论依据。
新药研发
随着对自身免疫性肝炎发病机制的深入了解，研究者们正在积极开展新药研发工作，以期开发出更有 效、安全的治疗药物，改善患者的生活质量和预后。
国际合作与交流
国际合作
全球范围内的研究者们积极开展合作， 共同探讨自身免疫性肝炎的诊疗方法和 研究进展，通过共享研究成果和经验， 推动该领域的整体发展。
VS
学术交流
国际学术会议和研讨会是研究者们交流研 究成果和心得的重要平台，通过这些平台 ，研究者们可以了解国际最新研究动态， 拓展学术视野，促进学术交流和合作。
饮食调理
保持均衡的饮食结构，多吃富含蛋白 质、维生素和矿物质的食物，避免油 腻、辛辣等刺激性食物。
运动建议
根据自身情况选择合适的运动方式， 如散步、慢跑、瑜伽等，以增强身体 免疫力。
04
自身免疫性肝炎的案例分析
典型案例介绍
患者基本信息
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---------------------------------------------------------------最新资料推荐------------------------------------------------------自身免疫性肝炎自身免疫性肝炎 Autoimmune Hepatitis1/ 54概况自身免疫性肝炎(AIH)是一种病因不明的慢性进展性疾病，可发生于任何年龄。
有时，病程中可出现病情的加重和缓解。
其诊断依靠组织学的异常，特异的临床和生化指标，以及血清球蛋白和抗核抗体的异常。
50年前就有人对此病做过描述。
此外还有变异型，重叠型和混合型的自身免疫性肝炎，这些疾病与其他一些自身免疫性肝病，原发性胆汁性肝硬化(PBC)和原发性硬化性胆管炎 (PSC)可有相同的临床特征，但它们之间具体区别还不清楚。
---------------------------------------------------------------最新资料推荐------------------------------------------------------ 将自身免疫性肝炎与其他形式的慢性肝炎区别开来仍然很重要，因为抗炎药，免疫抑制剂或是两者合用对于大部分AIH的病人还是有效的。
虽然适当的治疗可以延缓生存时间，提高生活质量，避免肝移植，但是此病的治疗仍面临很大的挑战性。
3/ 54发病机制可能的发病机制如下：有自身免疫性肝炎遗传素质的患者，在环境因素的影响下触发了由T细胞介导，针对肝脏各类抗原的一系列免疫连锁反应，进而导致肝脏进行性的坏死性炎症反应和纤维化。
---------------------------------------------------------------最新资料推荐------------------------------------------------------ 可能的免疫触发能诱发自身免疫性肝炎的环境因素还没有被详细描绘，但其中包括病毒。
分子拟态发现病毒和某些肝脏抗原的抗原决定蔟有交叉反应性，这进一步巩固了病毒诱发疾病的假说。
由于自身免疫性肝炎的触发反应过程可能只是所谓后滞现象的一部分（后滞现象：在诱导作用之后很多年才出现明显的疾病临床表现），因此，不太可能鉴别传染源。
现有证据提示麻疹病毒、肝炎病毒、巨细胞病毒和EB病毒能诱发此病。
有关肝炎病毒的报道证据最为可靠。
5/ 54某些药物，包括酚丁、甲基多巴、呋喃妥因、双氯芬酸、干扰素、匹莫林、米诺环素和阿伐他汀能引起肝细胞的损伤，其过程与免疫触发过程相似。
还有人认为中草药如黑色升麻类以及大柴胡汤能触发引起AIH 的免疫过程。
目前药物是否暴露出或者诱发自身免疫性肝炎，是否只是引起伴有免疫表现的药物性肝炎都不太清楚。
米诺环素和阿伐他汀能诱发其它的免疫症状，提示这两种药物可能作为自身免疫性肝炎的诱发因素。
---------------------------------------------------------------最新资料推荐------------------------------------------------------ 遗传易感性大多关于自身免疫性肝炎认识来自于对 HLA（人白细胞抗原基因）基因的研究，这种基因存在于主要组织相容性复合物上（MHC），被定位于第6染色体的断臂。
MHC是一组表现出广泛多态性的基因系统。
虽然自身免疫性肝炎与多种基因有关，但 HLA在其中起主要作用。
7/ 541型AIH的特征性抗体有抗核抗体，平滑肌抗体，抗肌动蛋白抗体，不典型的核周抗中性粒细胞抗体以及抗可溶性肝抗原/肝胰抗原抗体，这些抗体的产生与血清型为 HLA-DR3或者HLA-DR4有关。
---------------------------------------------------------------最新资料推荐------------------------------------------------------ 2型AIH的特征性抗体有抗肝肾微粒体1型抗体和抗肝细胞浆抗原1型抗体与HLBDRB1和HLB-DQB1等位基因有关。
还有报道AIH与TNF基因有关。
9/ 54临床特征? AIH可发生于任何年龄，性别和种族，女性多于男性。
---------------------------------------------------------------最新资料推荐------------------------------------------------------ 临床表现? AIH的临床表现有异质性，并且可出现特征性的病情加重和缓解的病程，因此临床表现多变，可表现为无临床症状到有虚弱的症状甚至暴发性肝衰竭。
11/ 54? 患者可表现出不同程度的非特异性症状，例如乏力，嗜睡，全身不适，食欲减退，恶心，腹痛和瘙痒。
小关节疼痛常见。
查体除了肝脾肿大，黄疸和慢性肝病的体征，可能没有其它阳性发现。
---------------------------------------------------------------最新资料推荐------------------------------------------------------ ? 症状很重或者起病很急并且伴有重度黄疸和PT延长的患者其转氨酶水平可上千。
急性起病的患者行肝活检被证实有慢性的改变，这提示患者已有很长一段时间处于亚临床疾病状态。
出现临床表现后也可再进入亚临床状态。
13/ 54? AIH可能在怀孕期和产后早期第一次被确诊。
在怀孕期情况好转的患者在产后期可能出现病情加重。
---------------------------------------------------------------最新资料推荐------------------------------------------------------ ? 诊断AIH的线索之一是出现其他具有免疫特征的疾病，常见有甲状腺炎，溃疡性结肠炎，1型糖尿病，类风湿关节炎和腹部疾病。
15/ 54实验室检查? 大体上，转氨酶升高的水平较胆红素和碱性磷酸酶的异常更显著。
但有些患者以胆汁郁积为主，表现为结合胆红素和碱性磷酸酶的升高。
在这种情况下，需要考虑到肝外梗阻，表现为胆汁郁积的病毒性肝炎，药物性肝炎，原发性胆汁性肝硬化，原发性硬化性胆管炎和变异型综合征。
---------------------------------------------------------------最新资料推荐------------------------------------------------------ ? 实验室检查的特征之一为血清球蛋白的全面升高，特别是γ-球蛋白和IgG的升高，通常为正常值的1.2到3倍。
17/ 54? AIH的特征性抗体有抗核抗体，平滑肌抗体，抗肌动蛋白抗体，核周抗中性粒细胞抗体，抗可溶性肝抗原/肝胰抗原抗体，抗肝肾微粒体1型抗体和抗肝细胞浆抗原1型抗体。
有时也会出现抗线粒体抗体。
需要注意的是，尽管多种肝脏疾病可伴有自身抗体的阳性，但这些抗体本身对AIH没有诊断价值。
现在几乎没有证据证实自身抗体对发病机制有影响---------------------------------------------------------------最新资料推荐------------------------------------------------------ 分型和自身抗体? AIH的分型以自身抗体的类型为基础19/ 54?1型AIH2型AIH? 特征抗体抗核抗体抗肝肾微粒体1型抗体?抗平滑肌抗体抗肝细胞浆抗原1型抗体?抗肌动蛋白抗体?抗可溶性肝抗原/肝胰抗原抗体?核周抗中性粒细胞抗体? 地理分布全世界全世界：北美少见? 发病年龄任何年龄儿童及青年为主? 性别75％为女性95％为女性? 合并其它免疫疾病常见常见? 症状严重程度不定普遍较重? 起病时组织学特点不定普遍较重? 治疗无效不常见常见? 停药后复发不定常见? 长期维持治疗不定几乎100％---------------------------------------------------------------最新资料推荐------------------------------------------------------ ? 1型AIH的主要血清血标志物是抗核抗体和抗平滑肌抗体。
滴度在1：80以上提示阳性，但根据测定法的变化，阳性结果判定也不同。
低滴度在儿童有意义。
抗肌动蛋白对于1型AIH更有特异性。
抗肝肾微粒体1型抗体和抗肝细胞浆抗原1型抗体是2型AIH的特征性抗体。
21/ 54? 有时其他抗体，特别是抗可溶性肝抗原/肝胰抗原抗体和核周抗中性粒细胞抗体对于诊断1型AIH有帮助。
抗可溶性肝抗原/肝胰抗原抗体在1型AIH中最具有特异性，但敏感性仅为10％到30％。
核周抗中性粒细胞抗体阳性率较高，且常单独出现。
---------------------------------------------------------------最新资料推荐------------------------------------------------------ ? 抗肝肾微粒体1型抗体和抗肝细胞浆抗原1 型抗体可同时或单独出现在2型AIH中。
虽然免疫显性表位不同，抗肝肾微粒体1型抗体可出现慢性丙型肝炎中。
抗肝细胞浆抗原1型抗体通常与抗肝肾微粒体1型抗体1同时出现，也可单独出现。
23/ 54并发症? AIH的并发症与其它任何一种进行性肝病相同。
肝细胞癌为其中之一，但AIH合并肝癌较慢性病毒性肝炎少见。
---------------------------------------------------------------最新资料推荐------------------------------------------------------ 组织学表现? AIH的组织学表现与慢性肝炎一样，有一定的特征，但AIH的组织学表现没有特异性。
通过胆管造影的方法进行病毒的分离和研究有利于排除其它的临床疾病。
25/ 54慢性肝炎的组织学鉴别诊断疾病分类特征自身免疫性肝炎明显的浆细胞浸润原发性胆汁性肝硬化胆管区的淋巴细胞浸润和肉芽肿形成原发性硬化性胆管炎纤维闭塞性胆管炎自身免疫性胆管炎胆管区的淋巴细胞浸润和肉芽肿形成慢性病毒性肝炎毛玻璃样肝细胞；乙肝患者的乙肝病毒表面和核心抗原免疫过氧化物酶染色阳性；丙肝患者有结节状物质浸润；丙肝病毒基因---------------------------------------------------------------最新资料推荐------------------------------------------------------ 疾病慢性药物诱导性肝炎α1－抗胰蛋白酶缺乏 Wilson’s病肉芽肿肝炎移植物抗宿主疾病酒精脂肪性肝炎非酒精脂肪性肝炎分类特征没有特异性组织学特征胞浆小体重金属沉积显著和多发肉芽肿胆管区淋巴细胞和肉芽肿浸润脂肪变性；中心炎症和纤维化；Mallory小体核液肝糖生成；脂肪变性；中心炎症核纤维化；Mallory小体27/ 54? AIH的病理学特征通常表现为单核细胞，可能还有丰富的浆细胞浸润界板区和周围肝实质。