自身免疫性肝炎诊疗指南
自免肝治疗方案
-硫唑嘌呤：适用于病情反复或糖皮质激素依赖的患者。
-环孢素：适用于重症患者，需监测血药浓度。
（2）生物制剂：针对特定炎症因子的生物制剂，如利妥昔单抗、英夫利昔单抗等，可用于难治性病例。
（3）护肝药物：选用具有保肝、降酶、抗纤维化等作用的药物，如水飞蓟素、双环醇等。
2.遵医嘱用药，不得随意更改药物种类、剂量和疗程。
3.患者在治疗期间，如出现病情加重或并发症，应立即就诊。
4.做好患者教育，提高患者对疾病的认识，增强自我管理能力。
本方案旨在为自免肝患者提供科学、合理的治疗方案，但治疗方案需结合患者具体情况制定，请在专业医生指导下实施。
第2篇
自免肝治疗方案
一、方案概述
4.定期随访
（1）每3个月复查肝功能、免疫学指标等相关检பைடு நூலகம்。
（2）每6个月进行肝脏超声检查，评估病情进展。
（3）根据患者病情，调整治疗方案。
五、注意事项
1.治疗过程中，密切观察药物不良反应，及时调整药物剂量或更换药物。
2.遵医嘱用药，不得随意更改药物种类、剂量和疗程。
3.治疗期间，如出现病情加重或并发症，应立即就诊。
-硫唑嘌呤：适用于病情反复或糖皮质激素依赖的患者。
-环孢素：重症患者可选用，需监测血药浓度。
（2）生物制剂：针对特定炎症因子的生物制剂，如利妥昔单抗、英夫利昔单抗等，用于难治性病例。
（3）护肝药物：选用具有保肝、降酶、抗纤维化等作用的药物，如水飞蓟素、双环醇等。
2.生活方式干预
（1）饮食：建议患者采用高蛋白、低脂、低糖、高纤维的饮食，保持营养均衡。
三、治疗原则
1.早期诊断、早期治疗，避免病情恶化。
自身免疫性肝炎28临床分析
（ Ａ Ｌ Ｐ ） 、 一 谷氨酰转肽酶（ 一 Ｇ Ｔ ） 、 白蛋 白（ Ａ） 、 球 蛋 白（ Ｇ） 等； 免 酶、 胆红素和 一 球蛋 白水平即有明显 改善 ， 但多数患者需要维 疫学指 标 ， 包 括 抗 核抗 体 （ Ａ Ｎ Ａ） 、 抗平滑肌抗体 （ Ｓ Ｍ Ａ） 、 中性 粒 持 治疗 以 防止 复 发。 细胞胞 浆抗体 （ Ａ Ｎ Ｃ Ａ） 、 抗 肝肾微粒体抗体 １ （ 抗一 Ｌ Ｋ Ｍ１ ） 、 抗 线 总之 ， 虽然 对 于其 根 治 的方 法 尚未 明确 ， 但根 据 患 者 的 临 床 粒体抗体（ Ａ Ｍ Ａ） 、 免疫 球 蛋 白（ Ｉ ｇ Ａ、 Ｉ ｇ Ｇ、 Ｉ ｇ Ｍ） 等， 血、 尿、 便常规， 表现 及 自身抗 体 的检查 ， 及 早 发现并 给 予糖 皮 质 激素 治疗 或 联合 肾功 能 ， 肝 脏 活检 组 织病 理 学 检查 。 硫唑 嘌呤治 疗 ， 能达到 较好 的临 床缓解 ， 故可 提 高患者 的 生存 率 。
竭状态 ， 早 期 诊 断和 治疗 可 以明显 改 善 患 者预 后 。
１ 资料 与 方 法
本组 患 者规 律 治疗 ２ 周 以后 ，大 部 分 患者 的血 清 生化 即 出
现明显的改善 ， ４周 后 ２ ８例 患 者达 到 临 床 缓 解 ，总 有 效 率 为
８ ６ ． ６ ４ ％。本 病 复 发 率较 高 ， 大约 达 到 ３ ／ ４ ， 因 此对 于临 床 缓 解 及 １ ． １ 一般资料 ： 回顾 ２ ０ ０ ５ — ２ ０ １ ０ 年 我 院确 诊 的 自身 免 疫 性肝 炎 患 肝组 织 学 已经恢 复正 常 的 患 者 ， 仍 需 规 律 的用 药 ， 本组 ２ ８例 患 者２ ８例 ， 标 准依 据 ２ ０ ０ ２ 年 美 国肝脏 病学 会提 出 的诊疗 指南 Ⅲ 。 其 者 的随 访 时间 为 ４ ～ ５ ６个 月 ， 随访 过 程 中应 注意 监 测是 否有 肾损 中男 ６例 ， 女２ ２例 ， 年 龄分 布 １ ４ — ６ ５岁 ； 病程 １ ２ ｄ 到 数月 不等 。 中有 ２ 例 存 在肺 部 感染 。纳 差 １ ８ 例， 恶心、 呕吐 ６ 例， 上 腹 部 不 害、 消化 性 溃疡 、 糖 尿病 及 骨质 疏 松等 不 良反 应 的发 生 。
自身免疫性肝病诊断和治疗
原发性胆汁性肝硬化（PBC)
诊疗
PBC诊疗基于3条原则：血清AMA阳性，血清胆汁淤 积，肝脏组织病理提醒或支持PBC。一般符合2条原 则高度提醒PBC诊疗，符合3条可明确诊疗。
首先需排除其他肝病，如患者有难以解释旳碱性磷酸 酶升高（B超提醒胆管正常），需警惕PBC，进行 AMA检验及ANA、SMA等抗体和免疫球蛋白旳检验， 必要时行肝活检，如AMA阴性，需行胆管成像排除原 发性硬化性胆管炎。对于AMA阳性而碱性磷酸酶正常 旳患者应定时监测。
原发性硬化性胆管炎（PSC)
临床体现
影像学特点（MRCP、ERCP)：肝内、外胆道 旳多种局灶性狭窄和扩张。弥漫性旳胆管狭窄, 间隔着正常胆管旳扩张,形成经典旳串珠状体 现。
病理学特点：PSC最具有特征性旳组织病理变 化是胆管周围“洋葱皮样”变化,体现为纤维 组织围绕小胆管呈同心圆样排列。
原发性硬化性胆管炎（PSC)
试验室检验：可有血清转氨酶升高，碱性磷酸酶轻度 升高；高丙种球蛋白血症，主要体现为IgG水平升高； 血清中主要抗体有：抗核抗体（ANA）、抗平滑肌抗 体（SMA）、抗肝肾微粒体1型抗体（LKM-1)、抗肝 细胞胞浆1型抗体（LC-1)、抗可溶性肝抗原/抗肝胰 抗体（SLA/LP)。有时可出现核周型抗中性粒细胞胞 浆抗体（ANCA）阳性。
本身免疫性肝炎-原发性胆汁性肝硬化 重叠综合征（AIH-PBC)
AIH-PBC重叠综合征一般分为2型：
一种类型为患者具有AIH旳组织学特征,但血清 学上却具有经典PBC体现,如AMA-阳性旳AIH. 临床过程及对治疗旳应答与1型AIH较为相同;
另一种则为患者组织学特征为PBC但是血清学 AMA却为阴性,而抗核抗体和(或)平滑肌抗体阳 性。
“洋葱皮”样纤维化虽是PSC经典体现，但阳 性率不到10%；
自身免疫性肝病诊断和治疗指南
自身免疫性肝病诊断和治疗指南中华医学会风湿病学分会1 概述自身免疫性肝病与病毒感染、酒精、药物、遗传等其他因素所致肝病不同，是一组由于自身免疫异常导致的肝脏疾病，突出特点是血清中存在自身抗体，包括原发性胆汁性肝硬化（primary biliary cirrhosis，PBC）、自身免疫性肝炎（autoimmune hepatitis，AIH）、原发性硬化性胆管炎以及其他自身免疫病[如系统性红斑狼疮（SLE）、干燥综合征（SS）等]肝脏受累等。
本章重点介绍PBC和AIH。
2 PBCPBC是一种自身免疫性肝脏疾病，好发于50岁以上女性，是由于肝内小叶间胆管肉芽肿炎症导致小胆管破坏减少、胆汁淤积，最终出现纤维化、肝硬化甚至肝功能衰竭。
多数病例明确诊断时可无临床症状。
血清抗线粒体抗体（AMA）阳性率很高，但并非100%。
尽管PBC通常进展缓慢，但其生存率较同性别及同龄人群为低。
近年来诊断为PBC越来越多，但基发病机制至今仍未完全阐明，治疗上也缺乏特异手段。
2.1临床表现2.1.1 临床症状可表现为乏力、皮肤瘙痒、门静脉高压、骨质疏松、黄疸、脂溶性维生素缺乏、复发性无症状尿路感染等。
此外，尚可伴有其他自身免疫病，如SS、系统性硬化、自身免疫性甲状腺炎等。
2.1.2 辅助检查2.1.2.1生化检查：肝源性血清碱性磷酸酶和γ谷氨酰转肽酶升高是PBC最常见的生化异常。
尽管诊断时少数患者有以直接胆红素为主的血清胆红素升高，但高胆红素血症升高多为PBC晚期的表现，并提示PBC预后不佳。
血清总胆固醇可升高。
2.1.2.2胆管影像学检查：对所有胆汁淤积患者均应进行肝胆系统的B超检查。
B超提示胆管系统正常而AMA阳性的患者，一般不需进行胆管成像来排除原发性硬化性胆管炎。
如果PBC的诊断不明确或有血清胆红素的突然升高，则需进行胆管成像检查。
2.1.2.3自身抗体：血清AMA阳性是诊断PBC的重要免疫指标。
通常以大鼠肾组织为底物进行间接免疫荧光法测定。
自身免疫性肝病疾病诊疗精要
自身免疫性肝病疾病诊疗精要自身免疫性肝炎（autoimmunehepatitis，AIH）是一种以不同程度的血清转氨酶升高、高丙种球蛋白血症和自身抗体阳性为主要临床特征的肝脏疾病，主要表现为慢性肝炎，但亦可以急性肝炎甚至急性肝衰竭起病。
该病最初描述于20世纪50年代初，曾被称为狼疮样肝炎、慢性活动性自身免疫性肝炎、自身免疫性活动性肝炎等，1994年国际胃肠病学大会上被正式定名为“自身免疫性肝炎”。
一、流行病学AIH在全世界范围内均有发生，无论性别、年龄、种族均可发病。
以女性发病占优势，男女比例约1：3.6。
其发病存在两个年龄高峰：青少年期（10～30岁）及绝经期。
文献报道AIH的年发病率：英国（0.1～0.2）/（10万人·年）、法国0.12/（10万人·年）、澳大利亚1.2/（10万人·年）、日本（0.015～0.080）/（10万人·年）。
目前我国尚无AIH 发病率的流行病学调查资料。
二、病因及发病机制自身免疫性肝炎的病因及发病机制尚不清楚，可能涉及遗传、病毒感染、药物、毒素及免疫等多种因素。
遗传学研究发现HLAⅡ类分子关键部位的基因多态性是影响AIH发生的主要原因。
例如，本病多见于HLA-DR3（DRB1*0301）及DR4（DRB1*0401）阳性者，但在不同种族人群中MHCⅡ类分子对AIH的影响有所不同。
亦有研究认为，其他免疫分子的基因多态性，如肿瘤坏死因子α（TNF-a）基因、细胞毒T细胞抗原4（CTLA-4）基因的改变会促使AIH 发生。
虽然在I型AIH患者中没有明确找到病原体，但HCV感染的患者中有10%LKM1阳性，有研究提示HCV有可能通过分子模拟诱导自身反应性CD8+CTL，产生病毒相关性AIH。
在人体内，特异性自身抗原肽被HLA-2类分子识别，并被抗原呈递细胞（APC）呈递给T细胞从而激活T细胞，后者随后分化为Th₁和Th₂两个亚型，分泌重要的致炎性细胞因子从而引起自身免疫反应。
自身免疫性肝炎的实验室诊断及其研究进展
１２ 平 滑 肌 抗 体 （ ＭＡ） 自身 免 疫 性 肝 炎 可 出现 高 滴 度 的 ． Ｓ Ｓ Ａ，常 与 Ａ Ｍ ＮＡ 同 时 出 现 。 Ｓ ＭＡ 通 常 是 指 抗 微 丝 抗 体 （ 肌 动 蛋 白 为 主） 抗 微 管 抗 体 、 主
－
３６ ・ ２
检 验 医 学 与临 床 ２ １ 年 ２月第 ８卷 笫 ３期 Ｉ ｂ Ｍｅ ｌ ， ｅ ｒ ａ ｙ ０１ ｄＣ ｉ Ｆ ｂ ｕ ｒ ａ ｎ
・
， ！： ． ，
综 述 ・
自身 免 疫 性 肝 炎 的 实 验 室 诊 断 及 其 研 究 进 展
疫 荧 光 法 检 测 是 筛 查 ＡＮ 的标 准 方 法 ， 其 靶 抗 原 性 质 各 Ａ 但
异， 至今 尚 未 发 现 肝 脏 或 肝 病 特 异 性 的 ＡＮＡ。 ＡＮＡ 和 抗
症 、 脏慢 性 纤 维 化 等 组 织 学 改 变 的反 应 性 肝 病 ， 病 机 制 尚 肝 发 不 完 全 明确 ， 胞 因子 、 疫 细 胞 、 传 背 景 、 疫 调 节 网 络 等 细 免 遗 免
细 胞 浸 润 ］ 。此 病 男 女 发 病 比例 为 １： ， 何 年 龄 均 可 发 病 ， ４任
常 同 时 合并 肝 外 自身 免 疫 性 疾 病 ， 疫 抑 制 剂 治 疗 通 常 有 效 。 免 但 严重 病 例 如 不 及 时 治 疗 ， 个 月 病 死 率 高 达 ４ ＿ 。 因 此 ， ６ Ｏ ６ ］
正 常） 活 动 性 病 毒 感 染 （ 现 症 甲 、 、 型肝 炎 病 毒 感 染 的血 、 无 乙 丙
性 ） 诊 断 Ｉ 型 Ａ Ｈ 最 重 要 的 参 考 指 标 ， 阳 性 率 高 达 是 Ｉ 其
自免肝诊断和治疗共识
整理课件
2008年IAIHG提出了AIH简化诊断积分系统 （表5）。简化诊断积分系统分为自身抗体、 血清IgG水平、肝组织学改变和排除病毒性肝 炎等四个部分，每个组分最高计2分，共计8分。 积分6分者为 “可能”的AIH；积分≥7分者可 确诊AIH。见表5
9
推荐意见
整理课件
1. AIH主要表现为慢性肝炎、肝硬化，也可表现为急性发 作，甚至急性肝功能衰竭。因此，原因不明的肝功能异常 患者均应考虑存在AIH的可能（1B）。
14. 选择泼尼松（龙）单药治疗方案时，推荐泼尼松（龙） 初始剂量一般为40-60 mg/d，并于4-6周内逐渐减量至15-20 mg/d，以5-10 mg/d剂量维持治疗（1B）。
15. 提倡个体化治疗，应根据血清转氨酶和IgG恢复情况调 整泼尼松（龙）的剂量（1B）。
16. 对于硫唑嘌呤应答但不能耐受者可考虑在泼尼松（龙） 的基础上加用吗替麦考酚酯（0.5-1.0 g/d，分两次服用）， 但也应严密监测血常规变化（1B）。
11
治疗
整理课件
治疗目标：
获得肝组织学缓解、防止肝纤维化的发展和肝 功能衰竭的发生，提高患者的生存期和生存质 量。
12
整理课件
（一） 治疗指征
1. 中度以上炎症活动的AIH患者（血清转氨酶水平＞3ULN、IgG ＞ 1.5ULN），急性（ALT和/或AST超过正常上限10倍）甚至重症（伴出凝 血异常INR ＞ 1.5）应及时启动免疫抑制治呤的副作用 如发生血白细胞的快速下降或WBC低于
3.5×109/L需紧急停用硫唑嘌呤。 其他副作用包括肝内胆汁淤积、静脉闭塞
性疾病、胰腺炎、严重恶心呕吐、皮疹等。 以下人群不推荐使用硫唑嘌呤：基础状态
下已存在血细胞减少（WBC＜3.5×109/L或 血小板＜ 50×109 /L）、恶性肿瘤、已知 TPMT功能缺陷等。
自身免疫性肝炎诊治PPTPPT课件
如甘草酸、水飞蓟素等，用于 减轻肝脏炎症和保护肝功能。
免疫调节治疗
免疫调节剂
如胸腺肽、转移因子等，通过调节免疫系统的功能，增强机体免疫力，缓解自身 免疫性肝炎的症状。
疫苗接种
针对某些引起自身免疫性肝炎的病原体，如病毒性肝炎疫苗，可预防感染，减轻 肝炎症状。
其他治疗方法
肝移植
对于严重自身免疫性肝炎患者，肝移植是一种有效的治疗方 法。
感谢您的观看
THANKS
未来研究方向
新型治疗方法的探索、预防措施的制定等。
05
自身免疫性肝炎的最新研究 进展
科研动态与新药研发
科研动态
自身免疫性肝炎的科研领域不断取得新的突破，研究者们对疾病发病机制、诊断标准和治疗方案等方 面进行了深入研究，为临床治疗提供了更多理论依据。
新药研发
随着对自身免疫性肝炎发病机制的深入了解，研究者们正在积极开展新药研发工作，以期开发出更有 效、安全的治疗药物，改善患者的生活质量和预后。
国际合作与交流
国际合作
全球范围内的研究者们积极开展合作， 共同探讨自身免疫性肝炎的诊疗方法和 研究进展，通过共享研究成果和经验， 推动该领域的整体发展。
VS
学术交流
国际学术会议和研讨会是研究者们交流研 究成果和心得的重要平台，通过这些平台 ，研究者们可以了解国际最新研究动态， 拓展学术视野，促进学术交流和合作。
饮食调理
保持均衡的饮食结构，多吃富含蛋白 质、维生素和矿物质的食物，避免油 腻、辛辣等刺激性食物。
运动建议
根据自身情况选择合适的运动方式， 如散步、慢跑、瑜伽等，以增强身体 免疫力。
04
自身免疫性肝炎的案例分析
典型案例介绍
患者基本信息
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
自身免疫性肝炎诊疗指南
【诊断要点】
（一）病史采集
1．自身免疫性肝炎女性多见，起病缓慢，但亦有起病较急，类似急性病毒性肝炎者。
2．病程一般超过6个月亦可诊断，随着病情发展渐呈慢性过程。
3．症状轻重不一，轻者可无症状，常见症状为乏力、厌食、黄疸等，部分病例可表现为肝内瘀疸，可出现蜘蛛痣及肝脾肿大，晚期肝功能失代偿，可出现门脉高压、腹水、水肿及肝性脑病。
(4)肝外系统症状大多数自身免疫性肝炎可出现与肝脏无关的征象，包括关节痛、
关节炎、皮疹、溃疡性结肠炎、胸膜炎、间质性肺炎、肺间质纤维化、心肌炎、心包炎、肾炎、贫血、血小板减少、白细胞减少、甲状腺炎、糠尿病等，亦可出现神经系统症状。
（二）体格检查：
1．全身检查：体温、脉搏、呼吸、血压及神志。
2．肝病面容、巩膜及皮肤黄疸、肝区叩击痛、移动性浊音、双下肢浮肿。
重型肝炎患者深度黄疸。
（三）辅助检查
1．肝功能损害
2．自身免疫性肝炎除肝功能损害外，血清中可出现多种自身抗体，包括ANA（抗核抗体）SMA（抗平滑肌抗体）等自身抗体阳性，球蛋白、r-球蛋白或lgG为正常上限的1.5倍。
3．诊断标准
(1)上述自身免疫性肝炎的临床表现实验室检查。
(2)实验室检查排除HBV或HCV的感染。
(3)排除其他原因所致的慢性肝炎，包括乙醇、药物、毒物和代谢障碍等所致的慢性肝炎，此外，还有一些经详细检查而不能明确病因有慢性肝炎。
【治疗原则】
1、一般治疗护肝治疗及中医中药治疗可参照慢性病毒
性肝炎。
2、免疫抑制剂治疗以糖皮质激素为首选，可用强的松龙1-2mg/kg/日，经2-4周治疗好转后每周减少5mg，直至维持量15mg/日，可服6-12个月，在使用激素时可同用硫唑嘌呤，以减少激素用量及不良反应。
熊去氧胆酸具有免疫调节、保护肝细胞和去除脂溶性胆盐的作用，亦可试用。
3、晚期患者可考虑作肝移植术
【疗效标准】
1．治愈临床症状消失，血清、AST、ALT、胆红素恢复正常。
2．好转以上各参数有改善，但有一项或多项未恢复正常。
3．未愈以上各参数改善不明显。