自身免疫性肝炎诊治-PPTPPT幻灯片
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自身免疫性肝炎演示ppt课件
诊断标志物发现
通过大规模基因组学、蛋白质组学和代谢组学研究，发现 了一系列与自身免疫性肝炎相关的生物标志物，为疾病的 早期诊断提供了有力支持。
治疗方法探索
针对自身免疫性肝炎的治疗方法不断涌现，包括免疫抑制 剂、生物制剂、细胞疗法等多种治疗手段，有效提高了患 者的生活质量和预后。
未来发展趋势预测
01 02
04
并发症预防与处理
常见并发症类型及危害
肝硬化
长期自身免疫反应导致肝细胞损 伤，进而发展为肝硬化，严重影
响肝功能。
肝衰竭
严重自身免疫性肝炎可导致肝衰竭 ，危及生命。
其他器官受累
自身免疫反应可能累及其他器官， 如关节炎、肾炎等。
预防措施建议
积极治疗原发病
通过免疫抑制治疗控制自身免疫 反应，减轻肝脏损伤。
免疫抑制剂仅适用于病情较重 、糖皮质激素治疗效果不佳的
患者。
合理选择药物
根据患者的具体情况和药物特 点，选择合适的免疫抑制剂。
注意药物副作用
免疫抑制剂可引起感染、骨髓 抑制等严重副作用，治疗期间 应密切监测患者的病情变化。
调整治疗方案
治疗期间应根据患者的病情变 化及时调整治疗方案，以达到
最佳治疗效果。
如泼尼松等，可抑制免疫 反应，减轻肝脏炎症，是 自身免疫性肝炎的首选药 物。
免疫抑制剂
如硫唑嘌呤、环孢素等， 可抑制免疫细胞的增殖和 功能，减轻免疫反应对肝 脏的损伤。
保肝药物
如谷胱甘肽、多烯磷脂酰 胆碱等，可保护肝细胞膜 ，促进肝细胞再生，改善 肝功能。
免疫抑制剂应用及注意事项
01
02
03
04
严格掌握适应症
实验室检查与影像学检查
实验室检查
通过大规模基因组学、蛋白质组学和代谢组学研究，发现 了一系列与自身免疫性肝炎相关的生物标志物，为疾病的 早期诊断提供了有力支持。
治疗方法探索
针对自身免疫性肝炎的治疗方法不断涌现，包括免疫抑制 剂、生物制剂、细胞疗法等多种治疗手段，有效提高了患 者的生活质量和预后。
未来发展趋势预测
01 02
04
并发症预防与处理
常见并发症类型及危害
肝硬化
长期自身免疫反应导致肝细胞损 伤，进而发展为肝硬化，严重影
响肝功能。
肝衰竭
严重自身免疫性肝炎可导致肝衰竭 ，危及生命。
其他器官受累
自身免疫反应可能累及其他器官， 如关节炎、肾炎等。
预防措施建议
积极治疗原发病
通过免疫抑制治疗控制自身免疫 反应，减轻肝脏损伤。
免疫抑制剂仅适用于病情较重 、糖皮质激素治疗效果不佳的
患者。
合理选择药物
根据患者的具体情况和药物特 点，选择合适的免疫抑制剂。
注意药物副作用
免疫抑制剂可引起感染、骨髓 抑制等严重副作用，治疗期间 应密切监测患者的病情变化。
调整治疗方案
治疗期间应根据患者的病情变 化及时调整治疗方案，以达到
最佳治疗效果。
如泼尼松等，可抑制免疫 反应，减轻肝脏炎症，是 自身免疫性肝炎的首选药 物。
免疫抑制剂
如硫唑嘌呤、环孢素等， 可抑制免疫细胞的增殖和 功能，减轻免疫反应对肝 脏的损伤。
保肝药物
如谷胱甘肽、多烯磷脂酰 胆碱等，可保护肝细胞膜 ，促进肝细胞再生，改善 肝功能。
免疫抑制剂应用及注意事项
01
02
03
04
严格掌握适应症
实验室检查与影像学检查
实验室检查
《自身免疫性肝病》PPT课件
检测肝脏功能是否正常，包括 转氨酶、胆红素等指标。
自身抗体检测
检测患者体内是否存在自身抗 体，如抗核抗体、抗平滑肌抗 体等。
免疫学检查
检测患者的免疫功能是否正常 ，如免疫球蛋白、补体等指标 。
病原学检查
排除其他肝炎病毒、细菌感染 等原因引起的肝病。
影像学检查
01
02
03
B超检查
观察肝脏形态、大小、回 声等变化，有助于发现肝 脏病变。
肝损伤。
免疫系统异常识别和攻击自身 肝细胞，引发炎症和组织损伤
。
临床表现
01
自身免疫性肝炎主要表 现为疲劳、食欲减退、 黄疸和肝脾肿大等症状 。
02
原发性胆汁性胆管炎以 黄疸、皮肤瘙痒和脂肪 吸收障碍为主要表现。
03
原发性硬化性胆管炎的 症状与原发性胆汁性胆 管炎相似，但病程发展 较慢。
04
疾病进展可导致肝硬化 、肝功能衰竭和肝细胞 癌等严重后果。
保持良好心态
保持乐观、积极的心态，避免情绪波动对病 情的影响。
饮食调理
控制热量摄入
保持适当的热量摄入，避免过胖或过 瘦。
增加蛋白质摄入
适当增加优质蛋白质的摄入，如鱼、 瘦肉、豆类等。
控制脂肪摄入
减少高脂肪食物的摄入，特别是饱和 脂肪和反式脂肪。
增加维生素和矿物质的摄入
多吃新鲜蔬菜和水果，以保证充足的 维生素和矿物质供应。
05
自身免疫性肝病的研究 进展
新药研发
针对特定免疫细胞的治疗
研究针对特定免疫细胞（如T细胞、巨噬细胞等）的靶向药物，以 调节免疫反应，减轻肝损伤。
新型免疫调节剂
开发新型免疫调节剂，通过调节免疫系统的不同方面来治疗自身免 疫性肝病。
自身抗体检测
检测患者体内是否存在自身抗 体，如抗核抗体、抗平滑肌抗 体等。
免疫学检查
检测患者的免疫功能是否正常 ，如免疫球蛋白、补体等指标 。
病原学检查
排除其他肝炎病毒、细菌感染 等原因引起的肝病。
影像学检查
01
02
03
B超检查
观察肝脏形态、大小、回 声等变化，有助于发现肝 脏病变。
肝损伤。
免疫系统异常识别和攻击自身 肝细胞，引发炎症和组织损伤
。
临床表现
01
自身免疫性肝炎主要表 现为疲劳、食欲减退、 黄疸和肝脾肿大等症状 。
02
原发性胆汁性胆管炎以 黄疸、皮肤瘙痒和脂肪 吸收障碍为主要表现。
03
原发性硬化性胆管炎的 症状与原发性胆汁性胆 管炎相似，但病程发展 较慢。
04
疾病进展可导致肝硬化 、肝功能衰竭和肝细胞 癌等严重后果。
保持良好心态
保持乐观、积极的心态，避免情绪波动对病 情的影响。
饮食调理
控制热量摄入
保持适当的热量摄入，避免过胖或过 瘦。
增加蛋白质摄入
适当增加优质蛋白质的摄入，如鱼、 瘦肉、豆类等。
控制脂肪摄入
减少高脂肪食物的摄入，特别是饱和 脂肪和反式脂肪。
增加维生素和矿物质的摄入
多吃新鲜蔬菜和水果，以保证充足的 维生素和矿物质供应。
05
自身免疫性肝病的研究 进展
新药研发
针对特定免疫细胞的治疗
研究针对特定免疫细胞（如T细胞、巨噬细胞等）的靶向药物，以 调节免疫反应，减轻肝损伤。
新型免疫调节剂
开发新型免疫调节剂，通过调节免疫系统的不同方面来治疗自身免 疫性肝病。
《自身免疫性肝病》PPT课件ppt课件
自身免疫性肝炎
• 临床表现
– 女性多见（>70%） – 隐袭起病，慢性迁延性病程 – 类似病毒性肝炎症状（低热、乏力、纳差、厌油、
右上腹隐痛等） – PE：皮肤巩膜黄染（80%），肝掌、蜘蛛痣，肝大，
后期门脉高压体征 – 有时伴SLE、SS或甲状腺疾病
自身免疫性肝炎
• 实验室检查
– 肝酶：ALT、AST升高明显 – 高γ球蛋白血症，IgG升高明显 – 自身抗体：
• 病理
– 淋巴细胞性碎屑样坏死 – 门管区周围肝炎 – 肝硬化形成
自身免疫性肝炎
• 诊断：（诊断AIH的积分系统）
1. 血ANA阳性，抗SMA阳性或抗LKM-1阳性，滴度 1：80以上
2. 血清Y-球蛋白或IgG水平升高1.5倍以上 3. 血转氨酶升高 4. 病理上存在碎屑样坏死伴或不伴小叶型肝炎 5. 无活动性病毒感染标志，无过度饮酒、输血史及
争议
原发性胆汁性肝硬化
• 治疗：
– 对症：消胆胺，维生素 – 免疫治疗：
目标：减轻胆汁淤积导致的细胞毒作用 用药：熊去氧胆酸、秋水仙碱、MTX – 肝移植
原发性胆汁性肝硬化
• UDCA UDCA不仅对控制血清胆红素、碱性磷酸酶
及－谷氨酰转移酶升高有效，而且可以显著 改善患者预后，尤其是对于胆红素尚未升高的 患者更为明显。
– 肝移植
自身免疫性肝炎
• 预后
– 疾病活动情况：
• AST>正常值5-10倍以上 • Y球蛋白>正常值2倍且持续增高 • 急性病程 • 肝硬化迅速进展
– 病理：
• 桥接坏死、纤维隔形成、再生结节
原发性胆汁性肝硬化 (primary biliary cirrhosis)
自身免疫性肝炎PPT演示课件
血液学改变：轻度贫血、白细胞和血小板减少，Coombs
试验阳性的溶血性贫血少见，少数可伴有嗜酸性粒细胞增 多。
胸部病变：胸膜炎、肺不张、肺间质纤维化或纤维性肺泡 炎、肺动静脉瘘、肺动脉高压。
肾脏病变：肾小球肾炎、肾小管酸中毒。
内分泌失调：类似Cushing体征、桥本甲状腺炎、粘液性
水肿、甲状腺功能亢进、糖尿病，男性乳房增大、女性月 经不调。
性别和年龄
多见于女性，男女之比为1:4~6。此病多见于青少年， 大约50%的患者年龄介于10~20岁之间。部分病人则发 病于绝经期妇女。
2019/9/6
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临床表现（二）
主要症状和体征
患者症状与慢性肝炎相似，常见的症状有乏力、 食欲减退、恶心、厌油腻食物、腹胀等。有时 可有低热、上腹或肝区疼痛。女性患者月经不 调或闭经者比较常见。
LKM、SLP/LP等自身抗体。 病毒性肝炎的标记物均为阴性。
2019/9/6
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诊断要点（二）
肝组织病理检查显示慢活肝的组织学改变，如汇 管区碎屑样坏死或小叶中央区与汇管区之间的桥 样坏死，伴有明显的淋巴细胞和浆细胞浸润。无 胆管损伤。
排除其他原因的肝病，如病毒性肝炎、原发性胆 汁性肝硬化、原发性硬化性胆管炎、药物对肝脏 的损害、肝豆状核变性(Wilson病)、酒精性肝病、 其他自身免疫性疾病等。
AIH患者伴有风湿病者并不少见，如SS、SLE、RA等。
2019/9/部6 分病人可有溃疡性结肠炎。
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临床表现（四）
实验室检查
肝功能试验：血清胆红素场轻度或中度增高， 血清转氨酶和γ-谷氨酰转肽酶往往升高。γ-球 蛋白明显增高，这是AIH的特点之一。
免疫血清学检查：AIH患者的血清中可以测出 多种自身抗体，这是本病的特征性的临床表现， 也是诊断的主要依据。
自身免疫性肝病 ppt课件
于药物性肝炎及D型病毒性肝炎患者 LKM 3 抗体，其靶抗原是肝细胞细胞 内质网腔中的尿嘧啶葡萄糖醛酸基转
移酶，可出现于AIH 2型患者，也可出 现于D型病毒性肝炎病人
ppt课件
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抗肝细胞胞质抗体
(liver cytosolic protein-1, LC抗体
LC 抗体是 AIH II 型的另一种标记性抗体， 此抗体的阳性率为 50% 左右
多见于青少年女性，男女之比 1：4－6 大约 50% 患者的发病年龄在20岁左右，部分患者可发 病于绝经期时。
主要症状和体征：
与病毒性肝炎相似。 常见症状：乏力、食欲减退、恶心、腹胀等。有时有 低热、肝区疼痛、月经不调或闭经。 常见体征：黄疸见于70%左右的患者，多为轻、中度。 肝脾增大、蜘蛛痣。晚期时发展至肝硬化，可出现腹水。
LC 抗体只显示于门脉周围的肝细胞胞浆中， 表明不是所有肝细胞均含有此抗体的靶抗原
LC 抗体多出现在年轻病人，患者的血清转氨 酶往往较高。此抗体的滴度与病情的活动性 有一定关系
ppt课件
20
抗中性粒细胞胞浆抗体 (ANCA )
一组对中性粒细胞和单核细胞胞浆成分所产生的自 身抗体
以乙醇固定的中性粒细胞为底物，用间接荧光免疫 法检测时，可显示两种 ANCA 图型：
一般性治疗：休息、忌酒、增加营养、避免使用 有损肝脏的药物
糖皮质激素：主要用于病情较重者，可减轻临床 症状和改善肝功能。有些学者认为最终发展为肝 硬化的机率并无明显降低 常用剂量为强的松龙每日 40－60 mg，疗程宜长， 一般需服用一年以上，待病情缓解后，可缓慢减 小剂量，然后以小剂量维持。过早减量或停药， 容易使病情加重。病情复发时可再次使用。
ppt课件
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移酶，可出现于AIH 2型患者，也可出 现于D型病毒性肝炎病人
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抗肝细胞胞质抗体
(liver cytosolic protein-1, LC抗体
LC 抗体是 AIH II 型的另一种标记性抗体， 此抗体的阳性率为 50% 左右
多见于青少年女性，男女之比 1：4－6 大约 50% 患者的发病年龄在20岁左右，部分患者可发 病于绝经期时。
主要症状和体征：
与病毒性肝炎相似。 常见症状：乏力、食欲减退、恶心、腹胀等。有时有 低热、肝区疼痛、月经不调或闭经。 常见体征：黄疸见于70%左右的患者，多为轻、中度。 肝脾增大、蜘蛛痣。晚期时发展至肝硬化，可出现腹水。
LC 抗体只显示于门脉周围的肝细胞胞浆中， 表明不是所有肝细胞均含有此抗体的靶抗原
LC 抗体多出现在年轻病人，患者的血清转氨 酶往往较高。此抗体的滴度与病情的活动性 有一定关系
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20
抗中性粒细胞胞浆抗体 (ANCA )
一组对中性粒细胞和单核细胞胞浆成分所产生的自 身抗体
以乙醇固定的中性粒细胞为底物，用间接荧光免疫 法检测时，可显示两种 ANCA 图型：
一般性治疗：休息、忌酒、增加营养、避免使用 有损肝脏的药物
糖皮质激素：主要用于病情较重者，可减轻临床 症状和改善肝功能。有些学者认为最终发展为肝 硬化的机率并无明显降低 常用剂量为强的松龙每日 40－60 mg，疗程宜长， 一般需服用一年以上，待病情缓解后，可缓慢减 小剂量，然后以小剂量维持。过早减量或停药， 容易使病情加重。病情复发时可再次使用。
ppt课件
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自免肝病PPT课件
自免肝病PPT课件
目录
• 什么是自免肝病 • 自免肝病的临床表现 • 自免肝病的诊断与鉴别诊断 • 自免肝病的治疗与预防 • 自免肝病的康复与护理
01
什么是自免肝病
定义与分类
定义
自免肝病是一种由自身免疫反应 引起的肝脏疾病，导致肝脏功能 受损。
分类
自免肝病主要分为两大类，包括自 身免疫性肝炎（AIH）和自身免疫 性胆管炎（AI-PBC）。
避免诱因
某些药物、化学物质和环境因素可能诱发自免肝 病。尽量避免或减少暴露于这些诱因，有助于预 防自免肝病的发生。
05
自免肝病的康复与护理
康复指导
合理饮食
提供高蛋白、低脂肪、高维生 素的食物，避免过度油腻和刺
激性食物。
适量运动
根据患者的身体状况，制定适 合的运动计划，如散步、太极 拳等，以增强体质。
预防感染
注意个人卫生，保持室内空气流通，预防感 冒等疾病。
心理支持
情绪管理
学会调节情绪，保持乐观的心态，避 免情绪波动过大。
社交支持
与家人和朋友保持联系，分享自己的 感受，获得情感支持。
认知行为疗法
通过认知行为疗法，纠正不良的思维 模式和行为习惯，提高应对压力的能 力。
寻求专业帮助
如感到无法自我调节心理状态，可寻 求心理咨询师或心理医生的帮助。
影像学检查
B超、CT和MRI等影像学检查有助于 了解肝脏形态、大小及病变范围，对 诊断和鉴别诊断有一定帮助。
04
自免肝病的治疗与预防
药物治疗
免疫抑制剂
用于抑制免疫系统的过度反应， 减轻对肝脏的损伤。常见的免疫 抑制剂包括糖皮质激素和环孢素
等。
保肝药物
用于保护肝脏，促进肝细胞再生 和修复。常见的保肝药物包括多 烯磷脂酰胆碱、还原型谷胱甘肽
目录
• 什么是自免肝病 • 自免肝病的临床表现 • 自免肝病的诊断与鉴别诊断 • 自免肝病的治疗与预防 • 自免肝病的康复与护理
01
什么是自免肝病
定义与分类
定义
自免肝病是一种由自身免疫反应 引起的肝脏疾病，导致肝脏功能 受损。
分类
自免肝病主要分为两大类，包括自 身免疫性肝炎（AIH）和自身免疫 性胆管炎（AI-PBC）。
避免诱因
某些药物、化学物质和环境因素可能诱发自免肝 病。尽量避免或减少暴露于这些诱因，有助于预 防自免肝病的发生。
05
自免肝病的康复与护理
康复指导
合理饮食
提供高蛋白、低脂肪、高维生 素的食物，避免过度油腻和刺
激性食物。
适量运动
根据患者的身体状况，制定适 合的运动计划，如散步、太极 拳等，以增强体质。
预防感染
注意个人卫生，保持室内空气流通，预防感 冒等疾病。
心理支持
情绪管理
学会调节情绪，保持乐观的心态，避 免情绪波动过大。
社交支持
与家人和朋友保持联系，分享自己的 感受，获得情感支持。
认知行为疗法
通过认知行为疗法，纠正不良的思维 模式和行为习惯，提高应对压力的能 力。
寻求专业帮助
如感到无法自我调节心理状态，可寻 求心理咨询师或心理医生的帮助。
影像学检查
B超、CT和MRI等影像学检查有助于 了解肝脏形态、大小及病变范围，对 诊断和鉴别诊断有一定帮助。
04
自免肝病的治疗与预防
药物治疗
免疫抑制剂
用于抑制免疫系统的过度反应， 减轻对肝脏的损伤。常见的免疫 抑制剂包括糖皮质激素和环孢素
等。
保肝药物
用于保护肝脏，促进肝细胞再生 和修复。常见的保肝药物包括多 烯磷脂酰胆碱、还原型谷胱甘肽
自身免疫性肝炎诊ppt课件
临床上如遇到不明原因肝功能异常和/或肝硬化的 任何年龄、 性别患者, 均应考虑 AIH 的可能。 国际自身免疫性肝炎小组 (IntemationalAutoimmune HepatitisGroup, IAIHG) 于1993制定了 AIH描述性诊断标准和诊 断积分系统,并于1999年进行了更新。1999年更 新的积分系统根据患者是否己接受捕皮质激素治 疗分为抬疗前和治疗后评分 。治疗前评分中临床 特征占7分,实验室检査占14分,肝组织病理学占5 分,确诊需评分≥16分, 10~15分为可能诊断， 低于10分可排除 AIH 诊断。
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虽然综合诊断积分系统诊断AIH 时具有良 好的敏感性和特异性,但较复杂,难以在临床 实践中全面推广。有鉴于此, 2008年 IAIHG提出了 AIH简化诊断积分系统。简 化诊断积分系统分为自身抗体、血清 IgG 水平、肝组织学改变和排除病毒性肝炎等 四个部分,每个组分最高计2分,共计8分。 积分6分者为‘’可能”的 AIH，积分≥7 分者可确诊 AIH。
12
(5)小叶中央坏死 研究显示, 17.5%的 AIH意者在肝活检 组织中可出现小叶中央(第三区)坏死,可能 是AIH急性发作的表现之一。它可以单独出 现,也可伴随界面性肝炎和较重的门管区炎 症。患者往往伴有高胆红素血症, 及时的免 疫抑制治疗缓解后小叶中央坏死可完全消 失。
13
3.诊断标准
7
(2)自身抗体与分型 大多数AH患者血清中存在一种或多种高滴度 的自身抗体, 但这些自身抗体大多缺乏疾病特异 性。 病程中抗体清度可发生波动, 但自身抗体摘 度并不能可靠地反映疾病的严重程度。 少数AIH患者(约3%~4%)呈抗 LKM-1和/或 抗LC-1阳性,可诊断为2型 AIH。 此外, 対于那些常规自身抗体明性却仍疑诊 AIH的患者, 建议检测其他自身抗体如非典型核周 型抗中性粒细胞胞装抗体(pANCA)和抗去睡液酸 糖蛋白受体抗体(AsGPR)等。
自身免疫性肝病-PPT
肝功能：ALT、AST早期可升高，一般不会达 上千，胆红素及ALP多轻到中度升高
高γ球蛋白血症，IgG升高明显 自身抗体：
I型：ANA和/或抗SMA阳性 II型：抗LKM-1和/或LC1阳性 III型：抗SLA和/或抗LP阳性
大家学习辛苦了，还是要坚持
继续保持安静
诊断标准
1. 排除病毒性肝炎，酒精，药物和化学物质，遗传代 谢疾病所致肝脏损伤
原发性硬化性胆管炎
治疗
激素及免疫抑制剂效果差 熊去氧胆酸有一定价值 肝移植
自身免疫性胆管炎（AIC）
总的特点 慢性迁延疾病. 女性多见。 自身抗体：ANA（+）,AMA（—）,SMA （+）。 实验室检查和组织学：呈淤胆的表现。 AIC 曾被称为AMA阴性的PBC。 目前认为AIC为自身免疫性肝病的局外综合征。
诊断 中年女性，慢性病程，有皮肤瘙痒，黄疸，
肝大，伴胆汁淤积性黄疸的生化改变而无梗阻 证据需考虑本病 美国肝病研究会标准： 1.胆汁淤积的生化指标如碱性磷酸酶等升高大 于6个月 2.影像学提示胆管正常 3.AMA或亚型 阳性 4.AMA及亚型阴性，肝穿刺符合PBC
原发性胆汁性肝硬化
鉴别诊断：
AIH：ALT、AST升高、IgG升高，病理肝细 胞损害为主。可重叠。
治疗无法获得缓解或治疗后复发预后较差， 多数患者最终发展为肝硬化
原发性胆汁性肝硬化
是一种病因未明的慢性进行性胆汁淤积 性肝脏疾病。 病理以肝内细小胆管的慢性非化脓性破 坏或肉芽肿性胆管炎，汇管区炎症，慢 性胆汁淤积，肝纤维化为特征 是一种自身免疫疾病，细胞免疫及体液 免疫均参与其发病
机制尚不清楚
纤维性胆管炎，大小胆管均可受累 典型改变：纤维闭塞性胆管炎（上皮细胞变
高γ球蛋白血症，IgG升高明显 自身抗体：
I型：ANA和/或抗SMA阳性 II型：抗LKM-1和/或LC1阳性 III型：抗SLA和/或抗LP阳性
大家学习辛苦了，还是要坚持
继续保持安静
诊断标准
1. 排除病毒性肝炎，酒精，药物和化学物质，遗传代 谢疾病所致肝脏损伤
原发性硬化性胆管炎
治疗
激素及免疫抑制剂效果差 熊去氧胆酸有一定价值 肝移植
自身免疫性胆管炎（AIC）
总的特点 慢性迁延疾病. 女性多见。 自身抗体：ANA（+）,AMA（—）,SMA （+）。 实验室检查和组织学：呈淤胆的表现。 AIC 曾被称为AMA阴性的PBC。 目前认为AIC为自身免疫性肝病的局外综合征。
诊断 中年女性，慢性病程，有皮肤瘙痒，黄疸，
肝大，伴胆汁淤积性黄疸的生化改变而无梗阻 证据需考虑本病 美国肝病研究会标准： 1.胆汁淤积的生化指标如碱性磷酸酶等升高大 于6个月 2.影像学提示胆管正常 3.AMA或亚型 阳性 4.AMA及亚型阴性，肝穿刺符合PBC
原发性胆汁性肝硬化
鉴别诊断：
AIH：ALT、AST升高、IgG升高，病理肝细 胞损害为主。可重叠。
治疗无法获得缓解或治疗后复发预后较差， 多数患者最终发展为肝硬化
原发性胆汁性肝硬化
是一种病因未明的慢性进行性胆汁淤积 性肝脏疾病。 病理以肝内细小胆管的慢性非化脓性破 坏或肉芽肿性胆管炎，汇管区炎症，慢 性胆汁淤积，肝纤维化为特征 是一种自身免疫疾病，细胞免疫及体液 免疫均参与其发病
机制尚不清楚
纤维性胆管炎，大小胆管均可受累 典型改变：纤维闭塞性胆管炎（上皮细胞变
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• 慢性肝病表现：嗜睡、乏力、全身不适 • 1/3患者诊断时已存在肝硬化 • 女性可在妊娠期或肠首次发病
2021/3/9
13
临床表现 Clinical Manifestations
• 约有1／3的病例发病后类似急性病毒性肝 炎；
• 近2/3的患者起病缓慢，类似慢性病毒性肝 炎表现。
• 少数患者可发展为肝衰竭
自身免疫性肝病 （Autoimmune Liver Diseases, ALD）
ALD
AIH
2021/3/9
PBC
PSC
1
自身免疫性肝炎概述 (Autoimmune Hepatitis，AIH)
2021/3/9
1 多见于女性（4:1） 2 高免疫球蛋白血症、自身抗体
组织学上出现界面性肝炎 3 及汇管区浆细胞浸润，针对肝细胞
for the diagnosis of autoimmune hepatitis. Hepatology 2008;48: 169-176
30
治疗 Treatment
2021/3/9
31
2010美国肝脏病研究协会（AASLD） 自身免疫性肝炎免疫抑制剂治疗策略
2021/3/9 Manns MP, Czaja AJ, Gorham JD.et al. American Association for the Study of Liver Diseases. 32 Diagnosis and management of autoimmune hepatitis. Hepatology. 2010 Jun;51(6):2193-213.
常同时合并肝外自身免疫性疾病 4 免疫抑制剂治疗有效
2
病因及发病机制
1
遗传易感性
2
触发因素
2021/3/9
3
肝小叶示意图
肝腺泡
肝静脉终末支 (terminal hepatic venule)
2021/3/9
6
HE染色的正常肝小叶
2021/3/9
汇管区 portal area
肝静脉终末支 THV
2021/3/9
15
AIH 分型
2021/3/9
16
重叠综合征 Overlap Syndromes
2021/3/9
Czaja A J Ann Intern Med 1996;125:58187-598
自身抗体系列 及
自身免疫性肝病确认试验（9项）
2021/3/9
18
2021/3/9
19
2021/3/9
diagnosis of autoimmune hepatitis. J Hepatol 1999;31:929– 38.
2008年国际自身免疫性肝炎小组提出的简化的AIH诊断标准
2021/3/9
Hennes EM, Zeniya M, Czaja AJ, Pares A, Dalekos G, Krawitt EL, et al. Simplified criteria
2021/3/9
25
提示 Ⅲ 型自身免疫性肝炎抗体
➢抗可溶性肝抗原/肝胰抗原抗体（SLA/LP）
2021/3/9
26
诊断 Diagnosis of AIH
1. 排除病毒性肝炎、酒精、药物和化学物质 的肝毒性作用及遗传性肝脏疾病；
2. 转氨酶显著异常；
3. 高球蛋白血症，γ球蛋白>正常上限1.5倍； IgG升高为特征性改变之一，反应肝内炎 症活动程度，检测治疗应答情况
7
特征性AIH组织学表现
界面性肝炎
玫瑰花环9
8
界面性肝炎示意图
Plasm cell infiltration
2021/3/9
9
Fig. 1. 界面性肝炎（ Interface hepatitis ） HE染色; x 200.
不是AIH的特异性病理表现
20
核包膜结构
核板 核膜 核孔复合物组成
核孔复合物 （由80～100种不同的蛋白质组成）
2021/3/9
21
抗核抗体
• 抗核抗体：是指能与细胞核成分或细胞核 成分相同的物质发生反应的抗体。
• 细胞核内含有DNA、RNA、碱性组蛋白、 非组蛋白、磷脂及各种蛋白酶等复杂的化 学物质。
• 细胞核内复杂的抗原成分决定抗核抗体的 多样性，构成抗核抗体谱。
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22
提示原发性胆汁性肝硬化抗体
➢ 抗线粒体抗体2型抗体（AMA-M2） ➢ 抗重组M2融合蛋白抗体（3E/BPO)
➢ 核点型靶抗原蛋白（SP100）（抗核点抗体 ） 在AMA阳性PBC患者中，阳性率约20%； 在AMA阴性PBC患者中，阳性率约60%。
➢ 核点型早幼粒细胞白血病蛋白（PML）（抗核点抗体 ） 90%PBC患者可同时检测到抗PML抗体和抗SP100抗体
• 部分患者可呈波动性或间歇性发作，自行 缓解又再复燃，不处理可进展至肝纤维化
2021/3/9
14
临床表现 Clinical Manifestations
• 肝外表现： • 持续发热伴急性、复发性、游走性大关节
炎；
• 满月面容、痤疮、多体毛、皮肤紫纹； • 甲状腺炎和肾小球肾炎等表现。 • 合并肝外表现时，多提示疾病处于活动期。
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27
诊断依据
Diagnosis of AIH
4. 血清自身抗体阳性，ANA、SMA最常见 （80%-90%，高滴度，核均质型，抗 SMA>1:80治疗失败率高）或LMK-1抗体 滴度≥1：80(儿童1：20)；LC-1、LP/SLA；
5. 肝组织学见界面性肝炎、汇管区大量浆细 胞浸润，而无胆管损害、无肉芽肿等病变；
➢ 核膜型特异性相关的核孔复合体组分（GP210）（核包膜 蛋白抗体 ）
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23
提示 I 型自身免疫性肝炎抗体
➢抗核抗体(anti-ANA) ➢抗平滑肌抗体（anti-SMA)
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24
提示 Ⅱ 型自身免疫性肝炎抗体
➢抗肝肾微粒体-1型抗体（LKM-1） ➢抗肝细胞溶质抗原-1型抗体(LC-1)
6. 女性患者、伴有其他免疫性疾病及糖皮质 激素治疗有效。
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28
1999年国际自身免疫性肝炎小组（IAIHG ）修订的评分系统
2021/3/9
Alvarez F, Berg PA, Bianchi FB, et al. report: review of criteria for29
2021/3/9
10
Fig. 2. 浆细胞浸润（Plasma cell infiltration）， HE染色， x 400
2021/3/9
11
Fig. 3. 玫瑰花结（Hepatocyte Rosettes）， HE染色，
2021/3/9
12
临床表现 Clinical Manifestations
2021/3/9
13
临床表现 Clinical Manifestations
• 约有1／3的病例发病后类似急性病毒性肝 炎；
• 近2/3的患者起病缓慢，类似慢性病毒性肝 炎表现。
• 少数患者可发展为肝衰竭
自身免疫性肝病 （Autoimmune Liver Diseases, ALD）
ALD
AIH
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PBC
PSC
1
自身免疫性肝炎概述 (Autoimmune Hepatitis，AIH)
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1 多见于女性（4:1） 2 高免疫球蛋白血症、自身抗体
组织学上出现界面性肝炎 3 及汇管区浆细胞浸润，针对肝细胞
for the diagnosis of autoimmune hepatitis. Hepatology 2008;48: 169-176
30
治疗 Treatment
2021/3/9
31
2010美国肝脏病研究协会（AASLD） 自身免疫性肝炎免疫抑制剂治疗策略
2021/3/9 Manns MP, Czaja AJ, Gorham JD.et al. American Association for the Study of Liver Diseases. 32 Diagnosis and management of autoimmune hepatitis. Hepatology. 2010 Jun;51(6):2193-213.
常同时合并肝外自身免疫性疾病 4 免疫抑制剂治疗有效
2
病因及发病机制
1
遗传易感性
2
触发因素
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3
肝小叶示意图
肝腺泡
肝静脉终末支 (terminal hepatic venule)
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6
HE染色的正常肝小叶
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汇管区 portal area
肝静脉终末支 THV
2021/3/9
15
AIH 分型
2021/3/9
16
重叠综合征 Overlap Syndromes
2021/3/9
Czaja A J Ann Intern Med 1996;125:58187-598
自身抗体系列 及
自身免疫性肝病确认试验（9项）
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18
2021/3/9
19
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diagnosis of autoimmune hepatitis. J Hepatol 1999;31:929– 38.
2008年国际自身免疫性肝炎小组提出的简化的AIH诊断标准
2021/3/9
Hennes EM, Zeniya M, Czaja AJ, Pares A, Dalekos G, Krawitt EL, et al. Simplified criteria
2021/3/9
25
提示 Ⅲ 型自身免疫性肝炎抗体
➢抗可溶性肝抗原/肝胰抗原抗体（SLA/LP）
2021/3/9
26
诊断 Diagnosis of AIH
1. 排除病毒性肝炎、酒精、药物和化学物质 的肝毒性作用及遗传性肝脏疾病；
2. 转氨酶显著异常；
3. 高球蛋白血症，γ球蛋白>正常上限1.5倍； IgG升高为特征性改变之一，反应肝内炎 症活动程度，检测治疗应答情况
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特征性AIH组织学表现
界面性肝炎
玫瑰花环9
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界面性肝炎示意图
Plasm cell infiltration
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Fig. 1. 界面性肝炎（ Interface hepatitis ） HE染色; x 200.
不是AIH的特异性病理表现
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核包膜结构
核板 核膜 核孔复合物组成
核孔复合物 （由80～100种不同的蛋白质组成）
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抗核抗体
• 抗核抗体：是指能与细胞核成分或细胞核 成分相同的物质发生反应的抗体。
• 细胞核内含有DNA、RNA、碱性组蛋白、 非组蛋白、磷脂及各种蛋白酶等复杂的化 学物质。
• 细胞核内复杂的抗原成分决定抗核抗体的 多样性，构成抗核抗体谱。
2021/3/9
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提示原发性胆汁性肝硬化抗体
➢ 抗线粒体抗体2型抗体（AMA-M2） ➢ 抗重组M2融合蛋白抗体（3E/BPO)
➢ 核点型靶抗原蛋白（SP100）（抗核点抗体 ） 在AMA阳性PBC患者中，阳性率约20%； 在AMA阴性PBC患者中，阳性率约60%。
➢ 核点型早幼粒细胞白血病蛋白（PML）（抗核点抗体 ） 90%PBC患者可同时检测到抗PML抗体和抗SP100抗体
• 部分患者可呈波动性或间歇性发作，自行 缓解又再复燃，不处理可进展至肝纤维化
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临床表现 Clinical Manifestations
• 肝外表现： • 持续发热伴急性、复发性、游走性大关节
炎；
• 满月面容、痤疮、多体毛、皮肤紫纹； • 甲状腺炎和肾小球肾炎等表现。 • 合并肝外表现时，多提示疾病处于活动期。
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诊断依据
Diagnosis of AIH
4. 血清自身抗体阳性，ANA、SMA最常见 （80%-90%，高滴度，核均质型，抗 SMA>1:80治疗失败率高）或LMK-1抗体 滴度≥1：80(儿童1：20)；LC-1、LP/SLA；
5. 肝组织学见界面性肝炎、汇管区大量浆细 胞浸润，而无胆管损害、无肉芽肿等病变；
➢ 核膜型特异性相关的核孔复合体组分（GP210）（核包膜 蛋白抗体 ）
2021/3/9
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提示 I 型自身免疫性肝炎抗体
➢抗核抗体(anti-ANA) ➢抗平滑肌抗体（anti-SMA)
2021/3/9
24
提示 Ⅱ 型自身免疫性肝炎抗体
➢抗肝肾微粒体-1型抗体（LKM-1） ➢抗肝细胞溶质抗原-1型抗体(LC-1)
6. 女性患者、伴有其他免疫性疾病及糖皮质 激素治疗有效。
2021/3/9
28
1999年国际自身免疫性肝炎小组（IAIHG ）修订的评分系统
2021/3/9
Alvarez F, Berg PA, Bianchi FB, et al. report: review of criteria for29
2021/3/9
10
Fig. 2. 浆细胞浸润（Plasma cell infiltration）， HE染色， x 400
2021/3/9
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Fig. 3. 玫瑰花结（Hepatocyte Rosettes）， HE染色，
2021/3/9
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临床表现 Clinical Manifestations