《Cushing综合征》
Cushing综合征
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目 录
• 引言 • Cushing综合征的病理生理 • 诊断与鉴别诊断 • 治疗与预后 • 并发症与风险管理 • 研究与展望
01
引言
定义和背景
Cushing综合征定义
Cushing综合征，又称为库欣综合征，是一种由于体内皮质醇（一种肾上腺皮 质激素）水平异常升高引起的临床综合征。
多囊卵巢综合症
女性患者需与多囊卵巢综 合症相鉴别，后者主要表 现为月经紊乱、高雄激素 血症等。
糖尿病
Cushing综合征患者可出 现血糖升高，需与原发性 糖尿病相鉴别。
实验室检查
血浆皮质醇测定
Cushing综合征患者血浆皮质醇水平升高，失去昼夜节律。
24小时尿游离皮质醇测定
Cushing综合征患者24小时尿游离皮质醇排出量增加。
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病因
Cushing综合征可由多种病因引起，包括垂体ACTH分泌过多、肾上腺皮质肿瘤 、异位ACTH综合征以及医源性皮质醇增多等。
发病率和危害
发病率
Cushing综合征相对较为罕见，但在某些特定人群中，如长期接受激素治疗的患 者，发病率相对较高。
危害
Cushing综合征可导致多种严重并发症，包括高血压、糖尿病、骨质疏松、感染 易感性增加以及心理障碍等。这些症状不仅影响患者的生活质量，还可能导致严 重的健康问题甚至危及生命。
02
Cushing综合征的病 理生理
病因分类
ACTH依赖性Cushing综 合征
由于垂体或异位的ACTH分泌过多，导致肾 上腺皮质增生，分泌过量的皮质醇。
非ACTH依赖性Cushing 综合征
由于肾上腺皮质自主分泌皮质醇或皮质醇样 物质，如肾上腺皮质腺瘤、腺癌或大结节样
Cushing综合征
1.库欣综合征定义又称皮质醇增多症，各种原因引起的肾上腺分泌过多糖皮质激素（以皮质醇为主）导致的临床综合征，伴肾上腺雄性激素以及盐皮质激素不同程度分泌增多。
分类：一．依赖ACTH的Cushing综合征1.垂体分泌ACTH过多：Cushing病垂体微腺瘤，伴肾上腺皮质增生2.异位ACTH综合征垂体以外肿瘤分泌大量ACTH，伴肾上腺皮质增生二．不依赖ACTH的Cushing综合征1.肾上腺皮质腺瘤2.肾上腺皮质癌3.不依赖ACTH的双侧肾上腺大结节性增生4.不依赖ACTH的双侧肾上腺小结节性增生三．医源性Cushing综合征长期服用大剂量的糖皮质急速所致，停药后症状可缓解。
症状：本征是由于多种病因引起肾上腺皮质长期分泌过量皮质醇所产生的一组症候群，主要表现为满月脸、多血质外貌、向心性肥胖、痤疮、紫纹、高血压、继发性糖尿病和骨质疏松等。
诊断依据：1.根据临床表现1)有典型症状、体征者，可根据外观作出诊断。
最有价值的体征：满月脸、多血质、紫纹。
2)症状不典型者(以心衰、病理性骨折、神经症状为首发症状者)注意鉴别。
2实验室以及特殊检查肾上腺B超或CT: 双侧肾上腺增生或肿瘤血浆皮质醇地塞米松（dexamethasone, dxm）抑制试验等等。
治疗原则：(1)经蝶窦垂体瘤手术，首选，最理想治疗方案。
(2)未能摘除垂体微腺瘤或不能手术者，进行垂体放疗。
（3）药物治疗2.向心性肥胖：由于多Cortisol促使脂肪动员、分解增多、合成减少;糖异生加强，BG升高，INS分泌增多。
促进脂肪合成和重新分布。
3.紫纹：由于皮下脂肪增加使皮肤弹性纤维断裂，可见微血管的红色--紫纹。
过多皮质醇致蛋白质分解增加，合成减少，糖异生增强，出现负氮平衡。
3.尿糖：肝糖输出增多，糖异生增加，外周组织糖利用减少故出现继发性(类固醇性)糖尿病4高血压：导致高血压的原因是脱氧皮质酮盐皮质样作用导致钠潴留，同时容量扩张；血管对活性物加压反应增强，血管舒张受抑制继而引发高血压。
Cushing综合征课件
02
Cushing综合征的治疗方法
药物治疗
药物治疗是Cushing综合征的常见治 疗方法之一，主要通过抑制肾上腺皮 质激素的合成和释放，降低体内皮质 醇水平，从而缓解症状。
常用的药物包括酮康唑、米托坦、美 替拉酮等，这些药物需要在医生的指 导下使用，并密切监测副作用和疗效 。
手术治疗
01
对于药物治疗无效或病情严重的 患者，手术治疗是另一种有效的 治疗方法。
主要特点是向心性肥胖、满月脸 、水牛背、皮肤紫纹、毛发增多 、血糖增高等。
病因与病理生理
病因
主要病因是垂体分泌过量促肾上腺皮质激素（ACTH），导致肾 上腺皮质增生并分泌过多皮质醇。其他病因包括肾上腺肿瘤、 异位ACTH综合征等。
病理生理
皮质醇过多引起脂肪代谢异常、蛋白质代谢增强、骨质减少 等，进而导致向心性肥胖、肌肉萎缩、骨质疏松等症状。
02
手术方法包括肾上腺切除术、垂 体切除术等，通过切除病变组织 或抑制激素分泌来达到治疗目的 。
其他治疗方法
其他治疗方法包括放疗、介入治疗等，这些方法主要用于辅助药物治疗或手术治 疗，以提高疗效或缓解症状。
放疗和介入治疗的具体操作和效果因病情和个体差异而异，需要在医生的指导下 进行选择。
03
Cushing综合征的预防与日常管理
Cushing综合征课件
• Cushing综合征概述 • Cushing综合征的治疗方法 • Cushing综合征的预防与日常管理 • Cushing综合征的案例分享
01
Cushing综合征概述
定义与特点
定义
Cushing综合征是一组由于各种 原因引起的体内皮质醇过多而导 致的临床综合征。
特点
家族中有Cushing综合征患者的人群应提高 警惕，关注自身健康状况，定期进行相关 检查。
库欣综合征
库欣综合征库欣综合征拼音kùxīnzōnghézhèng英文参考Cushingsyndrome疾病别名皮质醇增多症,皮质醇增多综合征,肾上腺皮质功能亢进症,柯兴综合征,柯兴氏综合征,库兴综合征,库兴氏综合征,hypercortisolism,adrenocorticalhyperfunction疾病代码ICD:E24.9疾病分类心血管内科疾病概述库欣综合征(Cushing@@@@s syndrome)又称皮质醇增多症(hvpercortisolism)或柯兴综合征。
1912 年，由Harvey Cushing 首先报道。
本征是由多种病因引起的以高皮质醇血症为特征的临床综合征，主要表现为满月脸、多血质外貌、向心性肥胖、痤疮、紫纹、高血压、继发性糖尿病和骨质疏松等。
本征可发生于任何年龄，成人多于儿童，女性多于男性，多发于20～45 岁，男女比例约为1∶3～1∶8。
成年男性肾上腺病变多为增生，腺瘤较少见；成年女性肾上腺病变可为增生或腺瘤，以女性男性化为突出表现者多见于肾上腺皮质癌。
儿童(婴幼儿)以肾上腺癌较多见，较大年龄患儿则以增生为主。
疾病描述库欣综合征(Cushing@@@@s syndrome)又称皮质醇增多症(hvpercortisolism)或柯兴综合征。
1912 年，由Harvey Cushing 首先报道。
本征是由多种病因引起的以高皮质醇血症为特征的临床综合征，主要表现为满月脸、多血质外貌、向心性肥胖、痤疮、紫纹、高血压、继发性糖尿病和骨质疏松等。
症状体征主要表现为满月脸、多血质外貌、向心性肥胖、痤疮、紫纹、高血压、继发性糖尿病和骨质疏松等。
疾病病因临床上以下丘脑-垂体病变致Cushing 综合征常见,一般按病因分类(表1)。
病理生理1.原发性肾上腺皮质病变原发于肾上腺本身的肿瘤，其中皮质腺瘤约占成人库欣综合征的20%。
皮质腺癌约占5%；而在儿童，50%以上的腺瘤是恶性的。
cushing综合征名词解释医学_解释说明
cushing综合征名词解释医学解释说明1. 引言1.1 概述Cushing综合征是一种内分泌紊乱的疾病，主要特点是体内皮质醇水平过高。
它可以导致多种临床表现，包括肥胖、高血压、糖尿病等。
这个综合征通常由肾上腺皮质中的肿瘤或其他异常引起，导致过多的皮质醇激素产生。
1.2 文章结构本文将围绕Cushing综合征展开详细阐述。
首先我们会讲解Cushing综合征的定义和特点，包括其病因和主要症状体征。
接着我们将介绍Cushing综合征的诊断方法，包括临床表现评估、实验室检查指标和影像学检查方法。
此外，我们还会探讨Cushing综合征的鉴别诊断。
然后我们将深入探讨Cushing综合征的治疗方法，包括药物治疗方式、手术干预以及其他治疗方式和辅助措施应用情况分析。
最后，在结论部分我们将进行对Cushing综合征的总结和回顾，并提出未来研究的方向。
1.3 目的本文旨在提供深入了解Cushing综合征的相关知识，包括其定义、特点、诊断方法和治疗方式等。
通过对Cushing综合征的全面介绍，读者可以更好地认识这种疾病，并了解其对患者健康带来的影响。
此外，我们也将探讨未来研究方向，以期为进一步深入研究和治疗Cushing综合征提供参考。
2. Cushing综合征的定义和特点:2.1 定义:Cushing综合征是一种由于长期接触过多皮质激素引起的内分泌紊乱疾病。
它通常是由于肾上腺或下丘脑-垂体轴功能异常所致，导致体内皮质醇水平过高。
该综合征最初由美国神经外科医生哈维·威廉·康寧汉姆·卡甘（Harvey Williams Cushing）于20世纪初描述并命名。
2.2 病因:Cushing综合征的主要病因分为两种类型：原发性和次发性。
原发性Cushing 综合征主要是由于肾上腺产生良性或恶性肿瘤，导致大量皮质醇的过度分泌。
次发性Cushing综合征则是由于下丘脑-垂体轴功能障碍，导致垂体释放过多的促肾上腺皮质激素（ACTH），从而刺激肾上腺皮质增生和醇类激素分泌增加。
医学课件：Cushing综合征
医学课件：Cushing综合征xx年xx月xx日CATALOGUE目录•Cushing综合征概述•Cushing综合征的药物治疗•Cushing综合征的非药物治疗•Cushing综合征的并发症及其防治•Cushing综合征的预后与复发预防•Cushing综合征的生活指导和护理建议01Cushing综合征概述Cushing综合征是指由垂体ACTH分泌增多，导致肾上腺皮质分泌过量皮质醇而引发的一组临床综合征。
定义本病多见于青壮年，女性多于男性；临床上以向心性肥胖、满月脸、多血质外貌、紫纹及高血压为特征。
特点定义与特点病因Cushing综合征可由多种病因引起，包括垂体ACTH分泌增多、肾上腺皮质腺瘤或癌等。
病理生理在ACTH分泌增多时，ACTH可促进肾上腺皮质分泌皮质醇，皮质醇可反馈性抑制ACTH分泌，使ACTH水平下降，但皮质醇增多也可促进ACTH分泌，形成恶性循环。
病因与病理生理临床表现Cushing综合征主要表现为向心性肥胖、满月脸、多血质外貌、紫纹及高血压等。
此外，还可出现性功能障碍、肌肉无力、骨质疏松等表现。
诊断标准诊断Cushing综合征需要满足以下条件：血浆皮质醇升高，失去昼夜节律；尿游离皮质醇升高；小剂量地塞米松抑制试验不能被抑制；ACTH测定有助于病因诊断。
临床表现与诊断标准02Cushing综合征的药物治疗通过抑制皮质醇的合成，降低皮质醇水平，缓解Cushing综合征的症状。
酮康唑通过抑制皮质醇合成酶的活性，减少皮质醇的合成，降低皮质醇水平，缓解Cushing综合征的症状。
皮质醇合成酶抑制剂首选药物：皮质醇合成抑制剂肾上腺皮质激素受体拮抗剂通过阻断肾上腺皮质激素受体，减少肾上腺皮质激素的作用，缓解Cushing 综合征的症状。
抗雄激素药物通过抑制雄激素的作用，减少雄激素对肾上腺皮质激素的刺激作用，缓解Cushing综合征的症状。
其他药物治疗药物治疗可以有效地缓解Cushing综合征的症状，如皮肤变薄、满月脸、水牛背、痤疮等。
库欣综合征(Cushing syndrome)ppt课件
• 异位ACTH综合征
恶性肿瘤产生ACTH 如小细胞性肺癌50%； 胸腺瘤10%；胰岛细胞瘤10%；支气管类 癌5%等
肾上腺皮质腺瘤
• 10% • 3~4cm 40g • 起病慢 • 同侧和对侧肾上腺受抑制
肾上腺皮质腺癌
• 5% • 大，发展快 • 症状重 • 同侧和对侧肾上腺不受抑制
不依赖ACTH的肾上腺双侧大结节样增生
上腺肿瘤切除术。
• 2.肾上腺皮质癌：首选根治性切除。
（三）异位ACTH综合征
• 以治疗原发癌为主
（四）ACTH非依赖性肾上腺大结节 增生及原发性色素结节性肾上腺皮质
病
• 手术方法： • 1.双侧肾上腺切除，术后激素替代治疗。 • 2.单侧肾上腺切除（UFC中度升高） • 3.肾上腺一侧全切，对侧次全切。
闭经。
• 精神症状：如失眠、中度欣快、忧郁、哭泣或躁狂等 • 其他:肾结石、色素沉着。
实验室检查
• （一）血皮质醇及其代谢产物
• 1.血浆皮质醇 • 2.24小时尿游离皮质醇(UFC) • 3.24小时尿17-羟皮质类固醇(17-OHCS) • 4. 24小时尿17-酮类固醇(17-KS) • 5. 24小时尿17-生酮类固醇(17-KGS) • 6.唾液中皮质醇
一、概念： 为机体组织长期暴露于异常增高糖皮质 激素引起的一系列临床症状和体征，也 称皮质醇增多症，其中最多见的为 ACTH分泌亢进所引起的临床类型，称 为库欣病（Cushing disease).
特殊概念
1.亚临床皮质醇症：存在自主分泌皮质醇但缺乏典型CS表现。 尚无定义标准主要符合2点：（1）不具激素过多的临床表现；（2）至少有 下丘脑-垂体-肾上腺轴的两个异常。虽不具典型CS表现，但肥胖、高血压和 2型糖尿病常高发。
教学课件：第三节-Cushing综合征
04 Cushing综合征的预防与 控制
预防措施
保持健康的生活方式
避免过度使用激素类药物
合理饮食、适量运动、戒烟限酒，保 持心理健康，提高机体免疫力。
在使用激素类药物时，应严格按照医 嘱使用，避免长期大量使用。
定期体检
定期进行身体检查，特别是针对可能 引发Cushing综合征的疾病，如肾上 腺肿瘤、垂体瘤等，做到早发现、早 治疗。
教学课件：第三节-Cushing综合 征
目录
• Cushing综合征简介 • Cushing综合征的病因 • Cushing综合征的影响 • Cushing综合征的预防与控制
01 Cushing综合征简介
定义与历史
总结词
了解Cushing综合征的定义和历史背景是理解该病症的基础 。
详细描述
Cushing综合征是一种由于各种原因引起的皮质醇增多症， 其特征是体内皮质醇水平异常升高。该病症最早由美国神经 外科医生Harvey Cushing在20世纪早期发现。
肥胖
Cushing综合征导致体内皮质醇 激素水平升高，引发中心性肥胖
，脂肪在躯干和腹部堆积。
糖尿病风险增加
高皮质醇水平影响糖代谢，增 加患糖尿病的风险。
肌肉萎缩和骨质流失
长期高皮质醇水平导致肌肉萎 缩和骨质流失，增加骨折风险 。
心血管疾病风险增加
Cushing综合征患者心血管疾 病风险增加，如高血压、冠心
垂体腺瘤通常为良性，但如果不及时诊断和治疗，可能会对患者的健康 造成严重影响。
诊断垂体腺瘤通常需要进行影像学检查和血液学检查，治疗方法包括手 术、放疗和药物治疗。
肾上腺肿瘤
肾上腺肿瘤也是Cushing综合征的常见病因之一，其中最常见的是功能性肾上腺肿 瘤。
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各种类型的病因及临床特点
一、依赖垂体ACTH的Cushing病 最常见，约占Cushing综合征的 70% 多见于成人，女性多于男性。
垂体病变多为ACTH微腺瘤（直径＜10mm）， 约见于80%Cushing病患者。约10%患者为 ACTH大腺瘤，少数为恶性肿瘤。少数患者垂 体无腺瘤。
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临床表现
• 向 心 性 肥 胖 95.1％
• 高血压
88.9％
• 多血质
80.4％
ห้องสมุดไป่ตู้
• 多毛
77.9％
• 月 经 紊 乱 76.7％
• 痤疮
76.1％
• 紫纹 • 色素沉着 • 感染 • 浮肿 • 背痛
73.2 ％ 46.0 ％ 35.5 ％ 34.9 ％ 20.4 ％
瑞金医院内分泌科资料
1.小剂量DXM抑制试验，由Liddle在1960年描述， 48小时 2mg/天（0.5mg，Q6h），目前仍有 很大的诊断价值，是一个筛选试验。第2天尿 17-羟不能被抑制到到对照值50%以下，或游离 皮质醇不能被抑制在55nmol/24h以下。
特点：游离皮质醇增多，下丘脑-垂体-肾 上腺正常反馈消失，皮质醇分泌昼夜节 律消失。
Cushing于1912首次报道。
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3
Cushing综合征病因分类
一、依赖ACTH的库欣综合征，可分为 1. Cushing病：ACTH↑，肾上腺皮质增
生。垂体多有微腺瘤，少数为大腺瘤，也 有未能发现肿瘤 2.异位ACTH综合征：垂体以外肿瘤分泌 大量ACTH，伴肾上腺皮质增生。
Cushing综合征—早晨高于正常，晚 上不明显低于清晨
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正 常 人 和 库 欣 患 者 的 血 F昼 夜 节 律
正常人
库欣病患者
100 75 50
25 2 4 0 0
0 -25 -50 -75
0800
1600
40 35 30 25 20
2400
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0800
1600
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小剂量DXM抑制试验
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Cushing综合征病因分类
二、不依赖ACTH的库欣综合征，包括 1.肾上腺皮质腺瘤 2.肾上腺皮质腺癌 3.不依赖ACTH的双侧肾上腺小结节性增生 4.不依赖ACTH的双侧肾上腺大结节性增生
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5
Cushing综合征临床表现
有数种类型 1. 典型病例 2. 重型 3. 早期病例 4. 以并发症为主就诊 5. 周期性或间歇性（假性Cushing综合
可被大剂量外源性DXM抑制。 双侧肾上腺皮质弥漫性增生。主要为束状带，有 时网状带。
一部呈大结节性增生，整理结课件节直径一般在0.4cm以11
各种类型的病因及临床特点
二、异位ACTH综合征：
由垂体以外的肿瘤产生ACTH，刺激肾上腺皮 质
增生，分泌过量的皮质类固醇。
常见的肿瘤：小细胞性肺癌、支气管类癌、胸
征）
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典型病例临床表现
一、向心性肥胖、满月脸、多血质 二、全身及神经系统—肌无力，常有不同
程度的精神、情绪变化。 三、皮肤表现—瘀斑、紫纹，手、脚、指
（趾）甲、肛周常出现真菌感染。部分患 者皮肤色素沉着加深。
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典型病例临床表现
四、心血管表现—高血压、心衰和脑血管 意外，易并发动静脉血栓。
五、性功能障碍—女性月经减少、不规则 或停经，常见痤疮。明显男性化者要警惕 肾上腺癌。男性性欲降低，阴茎缩小、睾 丸变软。
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典型病例临床表现
六、对感染抵抗力减弱—免疫功能减弱，肺部 感染多见，化脓性感染病灶不易局限。
七、代谢障碍—糖耐量减低，部分类固醇性糖 尿病。骨质疏松及电解质紊乱。高尿钙、肾结 石。明显低血钾性碱中毒主要见于肾上腺皮质 癌和异位ACTH综合征。儿童生长发育受抑制。
Cushing 综合征
安徽医科大学第一附属医院内分泌科 陈明卫
定义：Cushing综合征
（Cushing′s syndrome）是由各种原因 造成肾上腺分泌过多糖皮质激素（主要 是皮质醇）所致病症的总称。
其中最多见者为Cushing病（ Cushing′s disease ） 垂 体 促 肾 上 腺 皮 质 激 素 （ACTH）分泌亢进所引起的临床类型。
润和转移，腹部有时可及包块。
病情重，进展快。 重度Cushing综
合征表现，伴有高血压、低血钾。
多毛及雄激素增多表现明显（女性
男性化）。
整理课件
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各种类型的病因及临床特点
五、不依赖ACTH的双侧小结节性增生
又称Meador综合征或原发性色素性结节性肾上腺病。
患者多为儿童或青年
一部分患者临床表现同一般Cushing综合征，另一部 分为家族性，又称Carney综合征。
血ACTH明显降低，大剂量地塞米松不能抑制。
肾上腺体积正常或轻度增大，含许多结节（显微镜5mm）
发病机制可能与遗传、免疫有关
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各种类型的病因及临床特点
六、不依赖ACTH的大结节性增生
双侧肾上腺增大，含有多个结节（直径＞ 5mm） 血ACTH低，大剂量DXM不能抑制，垂体CT或 MRI无异常发现。 病因不明确，可能与兴奋性G蛋白（Gs）的α亚基突
变、抑胃肽促皮质醇分泌、Cushing病的转变等有关。
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诊断
一、功能诊断 1. 临床表现 2. 糖皮质激素分泌异常 皮质醇分泌增多（血浆皮质醇、尿17-羟皮质
类固醇、24h尿游离皮质醇） 昼夜节律消失 不能被小剂量地塞米松抑制
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皮质醇分泌的昼夜节律
皮质醇分泌的昼夜节律在早晨3-4时 开始上升，晨7-9时为一天的高峰。下午 渐低，午夜最低。
三、肾上腺皮质腺瘤
约占Cushing综合征的15%-20%
多见于成人，男性＞女性
腺瘤呈圆形或椭圆型，直径大多3-
4cm，包膜完整
起病缓慢，病情中等，多毛及雄激
素增多表现少见。
整理课件
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各种类型的病因及临床特点
四、肾上腺皮质癌
占Cushing综合征5%以下
瘤体大，直径5-6cm或更大，可伴 浸
腺癌、胰腺癌等。
临床分为二型
缓慢进展型—肿瘤恶性程度低（如类癌），病 史可数年，临床表现及实验室检查类似依赖垂 体ACTH的Cushing病。
迅速进展型—肿瘤恶性程度高，发展快，临床
不出现典型Cushing综合征表现，血ACTH、血、
尿皮质醇明显升高。 整理课件
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各种类型的病因及临床特点