特发性肺纤维化PPT共40页文档
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肺纤维化的诊断进展PPT课件
③闭塞性细支气管炎伴间质性肺炎（bronchiolitis obliterans with interstitial pneumonia，BIP）；
④淋巴性间质性肺炎（Lymphaid interstitial pneumonia， LIP）；
⑤巨细胞间质性肺炎（giant-cell interstitial pneumonia， GIP）。
• X线表现肺容积减少，线状、网状阴影，磨玻璃样改变 及不同程度的蜂窝肺。。
肺纤维化的诊断进展
13
UIP
• 病理改变：以不均一、分布多变的间质改变为特征。 间质纤维化，间质炎症及蜂窝肺改变与正常组织间呈 灶状分布，交替出现。由成纤维细胞灶，伴有胶原沉 积症的瘢痕化和蜂窝样变组成不同时相病变，共同构 成诊断UIP的重要特征。
• X线最多见的表现是：双侧斑片状浸润影，多为弥漫性 大叶分布，个别亦有磨玻璃样改变。后期也发现有线 状、网状结节状间质影像，通常不出现蜂窝肺。
肺纤维化的诊断进展
8
亚急性型
• 病理改变属于肉芽肿型，肺泡腔内纤维化均局 限在部分肺泡腔内，与正常肺泡界限分明，即 便是形成机化，也同样与正常肺泡的化分甚为 清晰。此型的病理变化经糖皮质激素治疗，完 全可以消除，肺纤维化具有可逆性。
肺纤维化的诊断进展
11
（二）病理分型
• 1998年Katzenstein和Myers，结合新近研究提
出了IPF新的病理分型。即：
– UIP（普通型间质性肺炎 usual interstitial pneumonia） – DIP／RBILD（脱屑型间质性肺炎/呼吸性细支气管
炎伴间质性肺炎） – 急性间质性肺炎（acute interstitial pneumonia，AIP） – 非特异性间质性肺炎（nonspecific interstitial
④淋巴性间质性肺炎（Lymphaid interstitial pneumonia， LIP）；
⑤巨细胞间质性肺炎（giant-cell interstitial pneumonia， GIP）。
• X线表现肺容积减少，线状、网状阴影，磨玻璃样改变 及不同程度的蜂窝肺。。
肺纤维化的诊断进展
13
UIP
• 病理改变：以不均一、分布多变的间质改变为特征。 间质纤维化，间质炎症及蜂窝肺改变与正常组织间呈 灶状分布，交替出现。由成纤维细胞灶，伴有胶原沉 积症的瘢痕化和蜂窝样变组成不同时相病变，共同构 成诊断UIP的重要特征。
• X线最多见的表现是：双侧斑片状浸润影，多为弥漫性 大叶分布，个别亦有磨玻璃样改变。后期也发现有线 状、网状结节状间质影像，通常不出现蜂窝肺。
肺纤维化的诊断进展
8
亚急性型
• 病理改变属于肉芽肿型，肺泡腔内纤维化均局 限在部分肺泡腔内，与正常肺泡界限分明，即 便是形成机化，也同样与正常肺泡的化分甚为 清晰。此型的病理变化经糖皮质激素治疗，完 全可以消除，肺纤维化具有可逆性。
肺纤维化的诊断进展
11
（二）病理分型
• 1998年Katzenstein和Myers，结合新近研究提
出了IPF新的病理分型。即：
– UIP（普通型间质性肺炎 usual interstitial pneumonia） – DIP／RBILD（脱屑型间质性肺炎/呼吸性细支气管
炎伴间质性肺炎） – 急性间质性肺炎（acute interstitial pneumonia，AIP） – 非特异性间质性肺炎（nonspecific interstitial
特发性肺纤维化诊断与治疗PPT
病因研究
遗传因素：某些基因突变可能 导致特发性肺纤维化
环境因素：长期暴露于某些化 学物质或粉尘环境中可能增加 患病风险
免疫系统异常：免疫系统异常 可能导致特发性肺纤维化
病毒感染：某些病毒感染可能 与特发性肺纤维化有关
诊断技术研究
胸部X线检查：可发现肺部异常，如肺纤维化、肺气肿等 肺功能检查：可评估肺功能，如肺容量、肺通气功能等 支气管镜检查：可发现支气管内病变，如支气管炎、支气管扩张等 肺活检：可确诊特发性肺纤维化，但存在一定风险
呼吸训练：深呼吸、腹式 呼吸等
康复训练
运动训练：散步、慢跑、 游泳等有氧运动
心理调适：保持乐观心态， 避免焦虑和抑郁
营养支持：均衡饮食，补 充蛋白质、维生素等营养 素
戒烟戒酒：避免烟草和酒 精对肺部的刺激
定期复查：监测病情变化， 及时调整治疗方案
生活方式调整
戒烟：避免吸烟 和二手烟，减少 肺部损伤
治疗技术研究
药物治疗：抗炎、抗纤维化、免疫调节等药物 手术治疗：肺移植、肺减容术等 非药物治疗：氧疗、呼吸康复、营养支持等 基因治疗：基因编辑、基因沉默等新技术在特发性肺纤维化治疗中的应用
流行病学研究
发病率：全球范围内发病率逐年上升 性别差异：男性发病率高于女性
地域差异：发达国家发病率高于发展中 国家
危险因素：吸烟、职业暴露、环境污染 等
年龄分布：中老年人群发病率较高
治疗进展：新型药物研发、免疫疗法等
感谢您的观看
饮食调整：增加蔬 菜、水果摄入，减 少高脂肪、高糖食 物
运动锻炼：适当进 行有氧运动，如散 步、慢跑等，增强 心肺功能
心理调适：保持乐 观心态，避免焦虑、 抑郁等负面情绪影 响健康
心理支持
特发性肺纤维化PPT课件IPF(见习课件)
诊断要点（一、临床表现）
• 1、发病年龄多在中年以上，男：女≈2:1， 儿童罕见。
• 2、起病隐袭，主要表现为干咳、进行性 呼吸困难，活动后明显。
• 3、本病少有肺外器官受累，但可出现全 身症状，如疲倦、关节痛及体重下降等， 发热少见。
• 4、50%左右的患者出现杵状指 （趾），多数患者双肺下部可闻及 Velcro啰音。
吞噬肺表面活性物质。巨噬细胞裂解，将细胞内容物 质释放至肺泡腔： • 3）GM-CSF的缺乏； • 4）可能与吸入有害物质有关，如大量绝缘纤维材料、 硅、铝等。
临床表现
• 表现为非特异性的、中度的呼吸道症状 包括渐进性呼吸困难（平均持续时间，7 个月；但发病后可持续好多年）和干咳 或微咳痰。
• 较不常见的体征和症状包括疲倦，体重 减轻，低热，胸痛和咯血。
诊断
• 1．诊断标准：①ILD，但是排除了其他 原因（环境、药物、结缔组织病）② HRCT表现为UIP型， ③联合HRCT和外 科肺活检病理表现诊断UIP。
• 2.IPF急性加重：①过去或现在诊断为 IPF②一月内发生无法解释的呼吸困难加 重③低氧血症加重或者气体交换功能严 重受损④新出现的肺泡浸润影⑤排除感 染、栓塞、气胸或心力衰竭。
治疗
• 1. 糖皮质激素。 • 2．硫唑嘌呤。 • 3. 环磷酰胺。 • 4.N-乙酰半胱氨酸 • 5.干扰素 • 6.吡非尼酮 • 7.肺移植 • 8.中药？
治疗
“强反对”使用的药物：
1. 糖皮质激素单药治疗； 2. 秋水仙碱 3. 环孢素A 4. 糖皮质激素合并免疫调节剂 5. 干扰素gamma-1b 6. 波生坦 7. 依那西普
Inconsistent with UIP pattern (any of the seven features )
特发性肺纤维化(IPF) 药物治疗及诊断ppt
•Raghu G et al, Am J Resp Crit Care Med 2015
•7
2016最新版急性加重定义及诊断标准
诊断标准
定义
•多为1个月内出现 急性恶化或进展的 呼吸困难，无论是 否不明原因
1
2
•恶化不能完全用心力衰 竭或液体负荷过多解释
3
4
急性加重
•既往或当前诊断为IPF( 与2007版标准一致)
• 是一组主要累及肺间质和 肺泡腔，导致肺泡-毛细血 管功能单位丧失的弥漫性 肺疾病的总称
• 是一种病因不明的间质性 肺炎，属于ILD疾病谱的一 组疾病
• IIP分为主要的IIP、罕见的 IIP和未分类的IIP
• IPF是主要的IIP中最为重 要- 包含 200 多种疾病
COP） •急性间质性肺炎（AIP
）
•具有自身免疫特征的 特发性肺炎(IPAF)*
•特发性淋巴性间质性 肺炎（iLIP）
•特发性胸膜肺实质弹 力纤维增生症 •未分类的IIPs
•类风湿性关节炎ILD (RA-ILD)
•干燥综合征ILD
•系统性红斑狼疮（ SLE）ILD
•多发性肌炎和皮肌炎 （PM/DM）ILD
•特发性间质性肺炎（idiopathic interstitial pneumonias， IIPs）：即目前病因不明的间质性肺炎，属于ILD疾病谱的 一组疾病。
间质性肺部疾病（ILD）
•已知病因或相关因素： • 结缔组织病 • 职业因素 • 药物副作用
•ILD
•特发性间质性肺炎
•肉芽肿性： • 肉状瘤病 • 过敏性肺泡炎 • 感染
•HRCT表现为UIP型的基
础上，出现新的两肺磨 •急性、呼吸系统症状明显恶化，伴
《特发性肺纤维化》课件
● 02
第2章 特发性肺纤维化的临 床表现和诊断
特发性肺纤维化的典型症状
进行性呼吸困 难
症状之一
胸痛
症状之一
早期症状不明 显
易被忽视
干咳
常见症状
特发性肺纤维化的体征
特发性肺纤维化的体征主要包括杵状指（趾）、双肺底爆裂 音等。这些体征的出现对于诊断有一定的指导意义。
01 蜂窝肺
典型影像表现之一
● 03
第3章 特发性肺纤维化的治 疗策略
药物治疗
目前治疗特发性肺纤维化的药物主要包括皮质类固醇、免疫 抑制剂等。早期干预更为重要。
支持性治疗
氧疗、营养支持等支持性治疗对改善患者生活质量至关重要。
特发性肺纤维化合并气管支气管疾 01 病时的治疗策略
治疗策略调整
02 对症治疗
关键
03
新治疗方法
结语
特发性肺纤维化是一种严重的疾病，其并发症和预后对患者 的生存有着重要影响。医生和患者需要密切合作，共同制定 适合个体的治疗方案，并定期随访，以提高患者的生存率和 生活质量。关注患者的情绪和心理健康，进行多学科综合治 疗，是改善患者预后的重要措施。希望通过有效管理和对症 治疗，能够让更多的特发性肺纤维化患者获得更好的康复效 果。
02 心理健康
心理健康是患者生活质量的重要组成部分，需要重 视心理健康问题，寻求心理支持。
03 多学科综合治疗
结合不同专业的医疗团队进行多学科综合治疗可以 有效改善患者的生活质量，提高康复效果。
定期随访
通过定期随访，医生可以及时 了解患者的病情变化，调整治 疗方案。 随访也可以帮助患者及时发现 并处理并发症，提高生存率。 随访过程中的沟通交流是医患 之间建立信任和合作的重要桥 梁。
【优秀版】特发性肺纤维化PPT
特发性肺纤维化
• 简称IPF，亦称隐源性纤维化肺泡炎或特 发性间质性肺炎等。本病病因未明，弥 散性肺间质纤维化局限于肺部。
• Hamman和Rich分别于1935年和 1944年首先报道数例，均属急性型，进 展急剧，在6周至半年内死亡，故又名 Hamman-Rich综合症。
简称IPF，亦称隐源性纤维化肺泡炎或特发性间质性肺炎等。 简称IPF，亦称隐源性纤维化肺泡炎或特发性间质性肺炎等。 简称IPF，亦称隐源性纤维化肺泡炎或特发性间质性肺炎等。 本病病因未明，弥散性肺间质纤维化局限于肺部。 本病病因未明，弥散性肺间质纤维化局限于肺部。 本病病因未明，弥散性肺间质纤维化局限于肺部。 本病病因未明，弥散性肺间质纤维化局限于肺部。 简称IPF，亦称隐源性纤维化肺泡炎或特发性间质性肺炎等。 简称IPF，亦称隐源性纤维化肺泡炎或特发性间质性肺炎等。 简称IPF，亦称隐源性纤维化肺泡炎或特发性间质性肺炎等。 本病病因未明，弥散性肺间质纤维化局限于肺部。 简称IPF，亦称隐源性纤维化肺泡炎或特发性间质性肺炎等。 本病病因未明，弥散性肺间质纤维化局限于肺部。 简称IPF，亦称隐源性纤维化肺泡炎或特发性间质性肺炎等。 本病病因未明，弥散性肺间质纤维化局限于肺部。 简称IPF，亦称隐源性纤维化肺泡炎或特发性间维化局限于肺部。 本病病因未明，弥散性肺间质纤维化局限于肺部。 本病病因未明，弥散性肺间质纤维化局限于肺部。 简称IPF，亦称隐源性纤维化肺泡炎或特发性间质性肺炎等。 本病病因未明，弥散性肺间质纤维化局限于肺部。 简称IPF，亦称隐源性纤维化肺泡炎或特发性间质性肺炎等。 Hamman和Rich分别于1935年和1944年首先报道数例，均属急性型，进展急剧，在6周至半年内死亡，故又名Hamman-Rich综合症。 简称IPF，亦称隐源性纤维化肺泡炎或特发性间质性肺炎等。 本病病因未明，弥散性肺间质纤维化局限于肺部。 本病病因未明，弥散性肺间质纤维化局限于肺部。 本病病因未明，弥散性肺间质纤维化局限于肺部。 简称IPF，亦称隐源性纤维化肺泡炎或特发性间质性肺炎等。 本病病因未明，弥散性肺间质纤维化局限于肺部。
• 简称IPF，亦称隐源性纤维化肺泡炎或特 发性间质性肺炎等。本病病因未明，弥 散性肺间质纤维化局限于肺部。
• Hamman和Rich分别于1935年和 1944年首先报道数例，均属急性型，进 展急剧，在6周至半年内死亡，故又名 Hamman-Rich综合症。
简称IPF，亦称隐源性纤维化肺泡炎或特发性间质性肺炎等。 简称IPF，亦称隐源性纤维化肺泡炎或特发性间质性肺炎等。 简称IPF，亦称隐源性纤维化肺泡炎或特发性间质性肺炎等。 本病病因未明，弥散性肺间质纤维化局限于肺部。 本病病因未明，弥散性肺间质纤维化局限于肺部。 本病病因未明，弥散性肺间质纤维化局限于肺部。 本病病因未明，弥散性肺间质纤维化局限于肺部。 简称IPF，亦称隐源性纤维化肺泡炎或特发性间质性肺炎等。 简称IPF，亦称隐源性纤维化肺泡炎或特发性间质性肺炎等。 简称IPF，亦称隐源性纤维化肺泡炎或特发性间质性肺炎等。 本病病因未明，弥散性肺间质纤维化局限于肺部。 简称IPF，亦称隐源性纤维化肺泡炎或特发性间质性肺炎等。 本病病因未明，弥散性肺间质纤维化局限于肺部。 简称IPF，亦称隐源性纤维化肺泡炎或特发性间质性肺炎等。 本病病因未明，弥散性肺间质纤维化局限于肺部。 简称IPF，亦称隐源性纤维化肺泡炎或特发性间维化局限于肺部。 本病病因未明，弥散性肺间质纤维化局限于肺部。 本病病因未明，弥散性肺间质纤维化局限于肺部。 简称IPF，亦称隐源性纤维化肺泡炎或特发性间质性肺炎等。 本病病因未明，弥散性肺间质纤维化局限于肺部。 简称IPF，亦称隐源性纤维化肺泡炎或特发性间质性肺炎等。 Hamman和Rich分别于1935年和1944年首先报道数例，均属急性型，进展急剧，在6周至半年内死亡，故又名Hamman-Rich综合症。 简称IPF，亦称隐源性纤维化肺泡炎或特发性间质性肺炎等。 本病病因未明，弥散性肺间质纤维化局限于肺部。 本病病因未明，弥散性肺间质纤维化局限于肺部。 本病病因未明，弥散性肺间质纤维化局限于肺部。 简称IPF，亦称隐源性纤维化肺泡炎或特发性间质性肺炎等。 本病病因未明，弥散性肺间质纤维化局限于肺部。
临床培训授课ppt专家解说课件---特发性肺纤维化
• 4、50%左右的患者出现杵状指 （趾），多数患者双肺下部可闻及 Velcro啰音。
• 5、晚期出现发绀，偶可发生肺动脉 高压、肺心病和右心功能不全等。
二、X 线胸片（高千伏摄片）
l 1常表现为网状或网状结节影伴肺容积减小。 随着病情进展，可出现直径多在3~15mm大小 的多发性囊状透光影（蜂窝肺）。
特发性肺纤维化
概念
IPF 是指原因不明并以普通型间质性肺炎 （UI质性肺疾病，主要表现为弥漫性肺 泡炎、肺泡单位结构紊乱和肺纤维化。
病理
• 病变在空间分布和时间（新旧程度）上都存在 明显异质性。
• 正常与病变肺组织互相错杂，不同部位病变新 旧参差。
• 低倍镜下，不同视野病变可能截然不同：有些 病灶处于活动性炎症期，有些处于明显纤维化 期，一些则已呈蜂窝样改变，其间还夹杂着正 常肺组织。
l 3、病变多见于中下肺野周边部，常表现为网 状和蜂窝肺，亦可见新月型影、胸膜下线状影 和极少量磨玻璃影。多数患者上述影像混合存 在。在纤维化严重区域常有牵引性支气管和细 支气管扩 张，和（或）胸膜下蜂窝肺样改变。
• 美国胸科学会(ATS) • 欧洲呼吸学会(ERS) • 日本呼吸学会(JRS) • 拉丁美洲胸科协会(ALAT) • 2011新指南
四、肺功能检查
• 包括通气功能、肺容量、弥散功能、通气/血 流比值、
• PH和动脉血气分析。 • 本病以限制性通气功能障碍为主。 • 肺容量、肺活量降低；最大呼气中段流量、第
1秒用力呼气容量百分比正常。 • 弥散功能障碍，弥散量（Dlco）降低，Dlco/
肺泡通气量降低。 • 通气/血流比值失衡，PaO2降低，PA-aDO2增大。
Honeycombing with or Absence of features
特发性肺间质纤维化ppt课件
成纤维细胞 NAC
金属旦白酶激活 降解
细胞外基质
.
Contin ef al AJKCCM 1989
谷胱甘肽合成抑制
25
ATS/ERS推荐的IPF治疗方案
.
26
立即开始治疗
泼尼松（或同类药物） -0.5mg/kg/d(=32mg泼尼松龙/d)for 4周 -随后0.25mg/kg/d（=16mg泼尼松龙/d）8周 -随后0.125mg/kg/d（8mg泼尼松龙/d）for 20~40周
研究：-A Zuma AJRCCM2604：randomised(n=107)：阳性，主 要终点指标（%sat during 6-min walking test）
.
38
副作用：胃肠功能紊乱，呕吐和 tesensitivity皮疹、疲苔
.
39
细胞因子拮抗剂
▪ 细胞因子网络紊乱是肺纤维化形成得关键因素,通过 干预在IPF发病关键的细胞因子治疗IPF,被认为是一 种很有希望的治疗方法
ILD并不是一种单独的疾病，它包括200多个病 种，表现为渐进性劳力性气促，限制性通气功能障 碍，伴弥散功能（DLCO）降低，低氧血症和影像 学上的双肺弥漫性病变。
.
3
病情缓慢进展
逐渐丧失肺泡—毛细血管功能单位，最终发 展为弥漫性肺纤维化和蜂窝肺。导致呼吸功能衰 竭死亡。
.
4
内容
一、肺间质疾病概述 二、发病机制
.
46
正如从文献中得知，这些数据显示 了临床相关性（Latsi/Collard/Flagerty AJRCCM 2003）即VC下降10%和 DLco下降15%可增加IPF患者死亡风险
.
47
- NAC抑制硫唑嘌呤引起的骨髓毒性损害， 具有统计学意义，ficant(P=0.031)