抗体免疫缺陷病,抗体免疫缺陷病的症状,抗体免疫缺陷病治疗【专业知识】

合集下载

抗体免疫缺陷病预防和措施PPT课件

抗体免疫缺陷病预防和措施PPT课件

为什么要预防抗体免疫缺陷病? 经济负担
频繁的医疗干预和住院治疗给家庭和社会带来经 济负担。
预防措施能够减少医疗资源的消耗。
如何预防抗体免疫缺陷病?
如何预防抗体免疫缺陷病? 健康生活方式
保持良好的饮食、适度锻炼和充足睡眠,提高自 身免疫力。
均衡的饮食对免疫系统的健康至关重要。
如何预防抗体免疫缺陷病?
家庭成员的健康状况对整体预防策略很重要。
谁应关注抗体免疫缺陷病? 医疗工作者
医生和护士应提高对抗体免疫缺陷病的认识,做 好宣传和教育工作。
专业知识的传播有助于提高公众的警觉性。
谁应关注抗体免疫缺陷病?
政策制定者
政府应重视免疫缺陷病的公共卫生问题,制定相 关预防政策。
政策支持可以促进资源的有效分配和研究的发展 。
及时识别和诊断对患者的预后至关重要。
为什么要预防抗体免疫缺陷病 ?
为什么要预防抗体免疫缺陷病? 影响
免疫缺陷病可能导致患者频繁感染,影响生活质 量和生存率。
通过预防措施,可以降低感染发生的风险。
为什么要预防抗体免疫缺陷病?
公众健康
抗体免疫缺陷病的发病率在逐渐上升,影响整个 社会的健康水平。
提升公众对该病的认知,有助于早期发现和干预 。
何时寻求医疗帮助?
何时寻求医疗帮助? 感染症状
如果出现反复感染、持续高热等症状,应及时就 医。
早期诊断有助于改善预后。
何时寻求医疗帮助?
健康检查
在定期体检中如发现免疫功能异常,应及时咨询 专业医生。
医生会根据具体情况制定进一步检查和治疗方案 。
何时寻求医疗帮助?
家族史
有免疫缺陷家族史的人应定期进行免疫功能评估 。
这类疾病可能是先天性或后天性,影响个体抵抗 感染的能力。

抗体免疫缺陷病(原发性免疫缺陷病)

抗体免疫缺陷病(原发性免疫缺陷病)

抗体免疫缺陷病(原发性免疫缺陷病)【病因】(一)发病原因体液免疫缺陷病包括,Bruton免疫球蛋白缺乏症,可变异型免疫球蛋白缺乏症,选择性IgA缺乏,选择性IgM缺乏。

1.Bruton免疫球蛋白缺乏症又称先天性免疫球蛋白缺乏症(congenital agammaglobulinemia)。

先天性免疫球蛋白缺乏。

2.常见的可变异型免疫球蛋白缺乏症(common variable agammaglobulinemia) 又称特发性晚发免疫球蛋白缺乏症(idiopathic late onset immunoglobulin deficiency),可变异型免疫球蛋白缺乏。

3.选择性IgA缺乏这是一组乳糜性腹泻的病因。

大多数选择性IgA缺乏者包括儿童,存有自身抗体,自身免疫性疾病则是这些人常见的。

4.选择性IgM缺乏也是产生多种感染疾患的原因。

(二)发病机制原发性免疫缺陷症是属于细胞免疫缺陷病,主要是胸腺发育不全,T细胞功能不足或是由于T细胞数少而导致B细胞功能缺陷。

如Di George综合征其病因是胚胎期中Ⅲ、Ⅳ咽囊发育障碍导致胸腺发育不良、甲状旁腺功能减退和人血管畸形等。

在临床免疫学检验上,表现为TH细胞数低下,抗体形成能力受到限制。

Nezelof综合征及核苷磷酸化酶缺陷为常染色体隐性遗传性疾病,致使胸腺发育不全和细胞免疫功能缺陷。

体液免疫缺陷病的直接表现是免疫球蛋白总量减少,或免疫球蛋白种类不全、或IgG的亚类不全。

也可以在总量上不明显减少,但某一种类免疫球蛋白突出减少。

Bruton免疫球蛋白缺乏症属于伴性型隐性遗传导致的免疫球蛋白减少。

其他类型免疫球蛋白减少,有的也可查到家族病史。

在免疫球蛋白缺乏的患者中,有的是B细胞功能不足,有的则是由于T细胞功能影响,或TH和TS细胞比例倒置。

【症状】1.X性连锁无丙种球蛋白血症(X-linked agammaglobulinemia) 临床上表现为:病人均为男性。

抗体免疫缺陷病护理业务学习课件

抗体免疫缺陷病护理业务学习课件
抗体免疫缺陷病护理业务学习
演讲人:
目录
1. 什么是抗体免疫缺陷病? 2. 谁需要护理? 3. 何时进行护理? 4. 如何进行护理? 5. 为什么要重视护理?
什么是抗体免疫缺陷病?
什么是抗体免疫缺陷病?
定义
抗体免疫缺陷病是一类由先天或后天原因导致抗 体产生不足或缺乏的疾病。
这类疾病会使患者对感染的抵抗力显著降低,增 加感染风险。
如何进行护理?
如何进行护理?
药物管理
确保患者遵循医嘱按时服用免疫增强剂和预 防感染的药物。
定期监测药物效果和副作用,以便及时调整 治疗方案。
如何进行护理? 生活方式调整
鼓励患者保持健康的生活方式,包括均衡饮 食和适量运动。
良好的生活习惯可以增强免疫系统的功能。
如何进行护理?
心理支持
为患者提供情感支持和心理辅导,以帮助他 们应对疾病带来的心理压力。
可以通过支持小组或心理咨询来增强患者的 心理韧性。
为什么要重视护理?
为什么要重视护理? 降低感染风险
有效的护理可以显著降低抗体免疫缺陷病患者的 感染风险。
及时的干预能够减少住院和医疗费用。
为什么要重视护理? 提升生活质量
通过综合护理,患者可以更好地管理疾病,提高 生活质量。
良好的护理能够帮助患者重新融入社会和工作。
定期检查
患者需定期接受免疫功能和感染风险的评估。
通常建议每3-6个月进行一次全面的健康检查。
何时进行护理?
急性发作
一旦出现感染的早期症状,应立即进行护理干预 。
及时就医可以显著降低感染的严重性和并发症风 险。
何时进行护理?
日常管理
患者需遵循日常的健康管理方案,包括饮食、锻 炼和药物管理。

第十一章-免疫缺陷ppt课件

第十一章-免疫缺陷ppt课件
(Acquired Immune Deficiency Syndrome,AIDS)以来, 获得性免疫缺陷的重要性已远远超出了医学领域。
第一节 免疫缺陷病的分类
免疫缺陷病分为先天性或原发性免疫缺陷病和后天的或 获得性免疫缺陷病两大类。 • 原发性免疫缺陷病 • 继发性免疫缺陷病
一、原发性免疫缺陷病 • 该类免疫缺陷病是免疫系统先天性发育不全所致,根据所
• 此外,亚洲地区,特别是南亚地区的艾滋病感染率也呈上升趋势。 亚洲地区的艾滋病流行情况在国与国之间和一国内部不同地区之 间的差别很大。柬埔寨、缅甸和泰国15岁至49岁的人中艾滋病感 染率超过1%。到2000年底,东亚和太平洋地区的成年人和儿童艾 滋病病毒感染者的数量为60万,南亚和东南亚地区为580万。印度 是南亚和东南亚地区感染艾滋病病毒人数最多的国家,约占这一 地区总数的三分之二。
免疫缺陷病特征—— 感染
• 对各种感染的易感性增加是免疫缺陷最主要、最常见和最 严重的表现和后果,感染也是患者死亡的主要原因。
• 感染的性质主要取决于免疫缺陷的类型,如体液免疫、吞 噬细胞和补体缺陷时的感染主要由化脓性脑膜炎和脓皮病 等。
• 细胞免疫缺陷时的感染主要由病毒、真菌、胞内寄生菌和 原虫等引起。
原发性免疫缺陷病
• 吞噬细胞缺陷病 包括吞噬细胞粘附于血管内皮、通过组织移行至炎症
部位、吞噬已调理的颗粒和在胞内杀死摄入的微生物四个 步骤。 • 补体系统缺陷病
二、继发性免疫缺陷病
造成继发性免疫缺陷的原因很多很复杂,除人类免疫 缺陷病毒(人免疫缺陷病毒, HIV)所致的爱滋病外,更 常见的继发性免疫缺陷从病原学分析可归成两类: • 其它疾病过程中合并的免疫抑制 • 因治疗其它疾病而合并的免疫缺陷
基因的转录 调节病毒mRNA的表达,为gag和env基

抗体免疫缺陷病的科普知识课件

抗体免疫缺陷病的科普知识课件
抗体免疫缺陷病科普知识
演讲人:
目录
1. 什么是抗体免疫缺陷病? 2. 谁会得抗体免疫缺陷病? 3. 何时就医? 4. 如何治疗抗体免疫缺陷病? 5. 预防措施
什么是抗体免疫缺陷病?
什么是抗体免疫缺陷病? 定义
抗体免疫缺陷病是一类由于免疫系统缺陷导致无 法产生足够抗体的疾病。
这些患者非常容易感染,且感染后恢复困难。
谢谢观看
如何治疗抗体免疫缺陷病?
如何治疗抗体免疫缺陷病? 治疗方法
治疗方式包括免疫球蛋白替代疗法和抗生素 预防。
治疗目标是增强免疫系统功能和预理
患者需注意卫生、均衡饮食、适量运动,增 强体质。
良好的生活习惯有助于提高免疫力。
如何治疗抗体免疫缺陷病? 定期随访
定期复诊,监测治疗效果和病情变化。
及时调整治疗方案以获得最佳效果。
预防措施
预防措施
疫苗接种
尽量按时接种疫苗,增强免疫力。
某些免疫缺陷患者需要特别注意疫苗接种的选择 。
预防措施
避免感染
保持良好的个人卫生,尽量避免人群密集的地方 。
特别是在流感季节,保护自己尤为重要。
预防措施
健康教育
提高对免疫缺陷病的认识,及时获取相关知识。
教育患者及家属,有助于更好地应对病情。
任何人都有可能罹患抗体免疫缺陷病,尤其 是儿童和老年人。
某些遗传性疾病会增加发病风险。
谁会得抗体免疫缺陷病? 家族史
如果家族中有免疫缺陷病史,风险会更高。
遗传因素在原发性免疫缺陷病中尤为重要。
谁会得抗体免疫缺陷病? 环境因素
感染、营养不良以及某些药物等环境因素也 可能诱发免疫缺陷。
这些因素可以影响免疫系统的正常功能。
什么是抗体免疫缺陷病? 类型

免疫缺陷病有哪些症状?

免疫缺陷病有哪些症状?

免疫缺陷病有哪些症状?*导读:本文向您详细介绍免疫缺陷病症状,尤其是免疫缺陷病的早期症状,免疫缺陷病有什么表现?得了免疫缺陷病会怎样?以及免疫缺陷病有哪些并发病症,免疫缺陷病还会引起哪些疾病等方面内容。

……*免疫缺陷病常见症状:反复感染、出血倾向、共济失调、毛细血管扩张症、体型异常、真菌感染、细菌感染、反复肺炎、念珠菌感染、生长缓慢、粒细胞减少、毛发脱落、血小板减少、智力发育迟缓、免疫缺陷、免疫功能障碍*一、症状一、症状:1、严重联合免疫缺陷病临床上多于出生后3个月内开始感染病毒、真菌、原虫和细菌,反复发生肺炎、慢性腹泻、口腔与皮肤念珠菌感染及中耳炎等。

病儿生长发育障碍。

体检一般不见浅表淋巴结和扁桃体。

胸部X线检查不见婴儿胸腺阴影。

给患儿输入含免疫活性淋巴细胞的全血,会发生移植物抗宿主病。

网状组织发育不全是SCID的最重型。

其特点是T、B系统免疫缺陷与严重粒细胞缺乏。

大多因链球菌脓毒血症而于生后一周内死亡。

SCID还可伴发骨发育不全,而导致短肢侏儒,并有毛发早脱、红皮病和鱼鳞癣等损害。

伴腺苷脱氢酶(ADA)缺乏的SCID为常染色体隐性遗传,临床表现与普通SCID相似,但骨损害较多,常累及肋软骨连接处、脊椎、骨盆和肩胛骨。

2、伴有血小板减少及湿疹的免疫缺陷病临床表上男性发病。

出生后即有血小板减少,常以出血为首发症状。

血小板显著减少,可低至(10~30) 109/L。

6个月后发生感染者多见,且随年龄而加重。

病原体为嗜血性流感杆菌、肺炎球菌、白色念珠菌、卡氏肺孢子虫、疱疹病毒等。

湿疹常在1岁左右发生,此外,常伴发过敏性疾病,如哮喘及荨麻疹。

常发生自身免疫疾病,如幼年型类风湿关节炎、血管炎以及溶血性贫血。

10岁以上儿童还可发生恶性疾病,如淋巴瘤和急性淋巴细胞性白血病。

3、共济失调毛细血管扩张症临床上在9~12个月时出现共济失调,也可迟至4~6岁才出现。

毛细血管扩张症通常在3~6岁时出现,也可早在2岁或迟至8~9岁出现,病程呈进行性,随年龄的增长,神经系统症状和免疫缺陷也随之加剧。

抗体免疫缺陷病患者的护理课件

抗体免疫缺陷病患者的护理课件
抗体免疫缺陷病患者的护理
演讲人:
目录
1. 什么是抗体免疫缺陷病? 2. 为什么需要特别护理? 3. 何时进行护理? 4. 在哪里提供护理? 5. 如何进行有效护理?
什么是抗体免疫缺陷病?
什么是抗体免疫缺陷病?
定义
抗体免疫缺陷病是一组由于免疫系统缺陷导致抗 体生成不足的疾病。
患者易感染,病程较长,需长期管理。
什么是抗体免疫缺陷病?
病因
可由遗传因素、环境因素或其他疾病引起。 了解病因有助于制定个性化护理计划。
什么是抗体免疫缺陷病?
典型症状
反复感染、慢性呼吸道疾病、皮肤感染等。 及早识别症状有助于么需要特别护理?
感染风险
由于免疫功能低下,患者感染风险显著增加。 护理人员需定期监测体温和感染症状。
在哪里提供护理?
家庭护理
出院后,家庭护理成为重要环节。 家属需接受相关培训,掌握基本护理技能。
在哪里提供护理?
社区支持
可通过社区卫生服务中心提供后续支持。 鼓励患者参与社区活动,增强社交能力。
如何进行有效护理?
如何进行有效护理?
健康教育
为患者及家属进行健康知识普及和技能培训。 内容包括疾病管理、药物使用及饮食指导。
为什么需要特别护理?
心理支持
患者常伴有焦虑和抑郁情绪,需提供心理支持。 建立良好的医患关系,增强患者信任感。
为什么需要特别护理?
长期管理
患者需长期随访和监测,以调整治疗方案。 定期评估治疗效果,及时调整护理计划。
何时进行护理?
何时进行护理?
入院阶段
患者入院后需进行全面评估和护理计划制定。 评估包括病史、体格检查及实验室检查。
如何进行有效护理?
定期评估

免疫缺陷病的诊断与治疗

免疫缺陷病的诊断与治疗

免疫缺陷病的诊断与治疗免疫缺陷病(Immunodeficiency)是指机体免疫系统功能异常或缺陷,导致患者易受感染且病情较重和复发。

针对免疫缺陷病的诊断和治疗,需要综合运用临床观察、实验室检查和治疗方案。

本文将就免疫缺陷病的诊断与治疗进行探讨。

一、免疫缺陷病的诊断免疫缺陷病的诊断主要依靠临床表现和实验室检查结果。

首先,临床医生需要通过详细询问患者病史和家族史,了解患者的发病情况、接触史以及遗传因素等。

其次,通过体格检查,观察患者的外貌特征和免疫器官状况,如扁桃体肥大、脾脏肿大等。

最后,实验室检查包括血清免疫球蛋白水平测定、淋巴细胞亚群分析等,这些检查可以帮助医生确定免疫系统功能异常导致的免疫缺陷。

二、免疫缺陷病的治疗免疫缺陷病的治疗旨在缓解症状、预防感染和提高患者的生活质量。

以下是常用的治疗措施:1. 免疫球蛋白替代疗法:对于部分患者,由于机体无法产生足够或有效的免疫球蛋白,可以通过静脉输注来替代免疫球蛋白。

这种疗法可以提供免疫防御力,减少感染发生的几率。

2. 抗生素治疗:感染是免疫缺陷病患者最常见的临床表现,因此抗生素的应用非常重要。

临床医生需要对患者进行定期管理,并按需使用抗生素。

然而,由于免疫缺陷病的患者因为免疫系统功能不全,可能对某些抗生素产生耐药性,因此应遵循药敏试验结果,选择适当的抗生素治疗方案。

3. 养生保健:免疫缺陷病患者需要避免接触可能引起感染的因素,如生病的人群、污染的食物和水源等。

此外,保持良好的生活习惯,如合理饮食、规律运动、充足睡眠等,有助于增强患者的免疫力。

4. 基因治疗:对于一些遗传性免疫缺陷病患者,基因治疗是一种新的治疗方法。

通过基因修复、基因转移等技术,可以改善患者的免疫系统功能,减少感染的风险。

然而,基因治疗仍处于研究阶段,并不是所有病例都适合使用。

综上所述,免疫缺陷病的诊断与治疗需要综合运用临床观察、实验室检查和治疗方案。

通过详细的病史询问和相关检查,可以帮助医生确定患者的免疫系统功能异常情况。

  1. 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性,平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
  2. 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
  3. 3、如文档侵犯您的权益,请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间:9:00-18:30)。

抗体免疫缺陷病,抗体免疫缺陷病的症状,抗体免疫缺陷病治疗【专业知识】疾病简介抗体免疫缺陷病包括一组疾病,特征为抗体生成及抗体功能缺陷。

本组疾病一般均有血清免疫球蛋白的减少或缺乏。

疾病病因一、发病原因体液免疫缺陷病包括,Bruton免疫球蛋白缺乏症,可变异型免疫球蛋白缺乏症,选择性IgA缺乏,选择性IgM缺乏。

1.Bruton免疫球蛋白缺乏症又称先天性免疫球蛋白缺乏症(congenital agammaglobulinemia)。

先天性免疫球蛋白缺乏。

2.常见的可变异型免疫球蛋白缺乏症(common variable agammaglobulinemia) 又称特发性晚发免疫球蛋白缺乏症(idiopathic late onset immunoglobulin deficiency),可变异型免疫球蛋白缺乏。

3.选择性IgA缺乏这是一组乳糜性腹泻的病因。

大多数选择性IgA缺乏者包括儿童,存有自身抗体,自身免疫性疾病则是这些人常见的。

4.选择性IgM缺乏也是产生多种感染疾患的原因。

二、发病机制原发性免疫缺陷症是属于细胞免疫缺陷病,主要是胸腺发育不全,T细胞功能不足或是由于T细胞数少而导致B细胞功能缺陷。

如Di George综合征其病因是胚胎期中Ⅲ、Ⅳ咽囊发育障碍导致胸腺发育不良、甲状旁腺功能减退和人血管畸形等。

在临床免疫学检验上,表现为TH细胞数低下,抗体形成能力受到限制。

Nezelof综合征及核苷磷酸化酶缺陷为常染色体隐性遗传性疾病,致使胸腺发育不全和细胞免疫功能缺陷。

体液免疫缺陷病的直接表现是免疫球蛋白总量减少,或免疫球蛋白种类不全、或IgG的亚类不全。

也可以在总量上不明显减少,但某一种类免疫球蛋白突出减少。

Bruton免疫球蛋白缺乏症属于伴性型隐性遗传导致的免疫球蛋白减少。

其他类型免疫球蛋白减少,有的也可查到家族病史。

在免疫球蛋白缺乏的患者中,有的是B细胞功能不足,有的则是由于T细胞功能影响,或TH和TS细胞比例倒置。

症状体征一、症状1.X性连锁无丙种球蛋白血症(X-linked agammaglobulinemia) 临床上表现为:病人均为男性。

生长发育正常。

多数病例出生后6~9个月内表现正常,1~2岁后开始反复感染。

常见病原菌为葡萄球菌、肺炎球菌、链球菌、嗜血流感杆菌和脑膜炎球菌。

可发生支气管炎、支气管扩张、肺炎、中耳炎、脑膜炎和疖肿等。

部分病人可发生非化脓性关节炎,主要累及大关节;并容易罹患ECHO病毒脑脊髓炎。

ECHO病毒广泛播散,可致慢性肌炎、亚临床型肝炎、心肌炎以及肘膝关节屈曲挛缩。

胃肠道表现不多见。

2.常见变异型免疫缺陷病(common variable immunodeficiency,CVID) 临床上表现为:男女均可发病,通常6岁以后开始有症状,20~30岁明显加重。

主要表现是病人反复感染。

常有慢性腹泻、乳糖耐受不良、吸收不良和蛋白质丢失性肠病。

贾第鞭毛虫感染是腹泻的常见原因。

部分病人胃酸减少,其中半数缺乏内因子,此外尚有脾大以及贫血和白细胞减少、血小板减少。

本病自身免疫性疾病发病率较高,如溶血性贫血、血小板减少性紫癜、甲状腺炎和类风湿性关节炎。

3.选择性IgA缺乏症(selective IgA deficiency) 临床上表现为:多数病人无症状,偶尔在检查时发现。

有的则有明显症状,多在10岁内出现,均因IgA缺乏,呼吸道、胃肠道、泌尿道等部位局部免疫功能降低,容易发生感染,也可发生过敏反应。

此外,类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、甲状腺炎与恶性贫血等自身免疫疾病发生率增高。

4.婴儿暂时性低丙球蛋白血症(infantile transient hypogammaglobulinemia) 临床上表现为:男女均可发病,一般病程持续6~18个月。

婴儿发育正常,有的婴儿无明显症状,有的可发生反复感染,其表现类似X连锁无丙球蛋白血症,但程度较轻。

二、诊断1.X性连锁无丙种球蛋白血症(X-linked agammaglobulinemia) 主要依据以下表现进行诊断:血清IgG、IgA及IgM的浓度低于正常同年龄组最低值的95%以下即应怀疑为本病。

如能证明血清和外分泌物中抗体缺乏,对本病的诊断有重要意义。

锡克反应可呈阳性。

2.常见变异型免疫缺陷病(common variable immunodeficiency,CVID) 主要依据以下表现进行诊断:发病年龄以15~35岁者居多,反复发生感染,血清免疫球蛋白降低。

特异性免疫后不能产生抗体,循环中B淋巴细胞计数正常。

3.选择性IgA缺乏症(selective IgA deficiency) 主要依据临床表现及实验室检查,血清IgA小于50mg/L即可建立诊断。

4.婴儿暂时性低丙球蛋白血症(infantile transient hypogammaglobulinemia) 主要依据临床表现和实验室检查,尤以定期的实验室检查(每2个月测定一次)为重要。

用药治疗一、西医1、治疗1.X性连锁无丙种球蛋白血症(X-linked agammaglobulinemia),原则是用替代疗法补充病人不能产生的抗体。

(1)免疫球蛋白是治疗本病的重要措施。

剂量为25mg/kg,肌内注射,每周1次。

也可用人血丙种球蛋白(丙种球蛋白)制剂,0.2ml/kg肌内注射。

每月1次或1~2周1次。

(2)冻干血浆:大量丙种球蛋白治疗无效者,可每月输入冻干血浆1次。

(3)抗菌药物:有感染应持续给予有效抗菌药物治疗。

(4)治疗并发症。

(5)对症支持疗法。

2.常见变异型免疫缺陷病(common variable immunodeficiency,CVID),本病治疗与X连锁无丙种球蛋白相似,主要以γ球蛋白替代疗法和预防性抗体为主。

伴吸收不良与继发性酶缺乏者可采用饮食疗法,对食物进行加工处理。

3.选择性IgA缺乏症(selective IgA deficiency),多数不需治疗。

本病迄今尚无替代疗法。

如有呼吸道感染、胃肠道症状、过敏反应和自身免疫疾病应按不同疾病进行相应处理及治疗。

4.婴儿暂时性低丙球蛋白血症(infantile transient hypogammaglobulinemia),如婴儿生长正常,IgG大于2.0g/L,并证明有抗体产生功能,且无感染或感染很轻者,一般不需特别治疗。

IgG水平低、抗体产生迟缓者,可用γ球蛋白或免疫球蛋白治疗,直至患儿能够合成Ig。

对感染可用抗生素治疗。

2、预后1.X性连锁无丙种球蛋白血症(X-linked agammaglobulinemia),早期给予免疫球蛋白治疗者,多数预后良好。

有持续肠病毒感染或恶性组织细胞病者预后差。

2.常见变异型免疫缺陷病(common variable immunodeficiency,CVID),经合理治疗后预后较好。

女性可有正常妊娠分娩,但婴儿出生后6个月内可发生低丙种球蛋白血症,累及细胞免疫、感染控制困难者则预后较差。

3.选择性IgA缺乏症(selective IgA deficiency),无严重并发症者有存活60~70岁的报道,及时发现合并症并给予相应治疗者可使寿命延长,少数IgA缺乏症能自行缓解。

4.婴儿暂时性低丙球蛋白血症(infantile transient hypogammaglobulinemia),经合理治疗者预后良好。

预防和护理一、预防:1.免疫缺陷病的筛检和认证(1)病史调查:了解患儿在出生前其母在妊娠期间有无风疹感染、巨细胞病毒感染等,是否服过可能致畸的药物。

(2)发病年龄:患儿最早出现感染症状的时间,感染次数,如腹泻、皮肤上的脓性斑点等;发育缓慢的时间,婴儿出生后6个月的前后比较。

(3)家族史:免疫缺陷病儿如没有致畸因素,常伴有家族病史。

有的是伴性染色体遗传,若其母系中有此病患者,则对诊断有助。

有的是常染色体隐性遗传。

(4)体格检查:体格检查及X线检查可对既往感染和支气管扩张及其后遗症取得证明。

免疫缺陷病患儿共同表现发育不良。

连续记录的身高、体重曲线,可能越来越接近、直至低于正常范围的下限。

触摸不到淋巴结或扁桃体小于正常。

有些细胞免疫缺陷综合征和抗体缺陷综合征患儿,可发生淋巴结病;共济失调性毛细血管扩张症患者,有毛细血管扩张和共济失调表现。

联合免疫缺陷症者,可能呈现短肢侏儒症。

Chédiak-Higashi综合征患者有眼及皮肤白化症。

选择性抗体缺陷综合征常见的感染是化脓症和呼吸道感染。

其病原多为葡萄球菌、链球菌、流感杆菌等。

细胞免疫缺陷者易患真菌感染,如念珠菌感染。

病毒感染者预后不良,如麻疹、肺炎等。

(5)实验室检查:①血细胞计数:免疫缺陷病患者,白细胞总数可能减少。

中性粒细胞与淋巴细胞比例有异常变化。

正常人的淋巴细胞为1.5~3.0×109/L,小儿可能偏高一些。

经淋巴细胞分离液分离的单个核细胞,用E玫瑰花结反应和EAC玫瑰花结反应鉴别T、B细胞比例。

或用荧光素标记抗体法进行OKT试验,检测T3阳性细胞,确定T细胞比例。

同时,用荧光素标记抗体法检测T4和T8表面抗原的T细胞,以确定TH和TS的比值。

正常人的TH与TS之比为1.2~1.4∶1。

③免疫球蛋白检测及免疫试验:取患者血清作免疫球蛋白的测定,主要测定IgG及其亚类含量,IgA和IgM含量,并收集唾液检测SIgA含量。

正常人的IgG亚类分γ1、γ2、γ3和γ4,总量为600~1600mg/100ml,平均为1240mg/100ml;血清IgA含量为200~500mg/100ml,平均为280mg/100ml;IgM含量为60~200mg/100ml,平均为120mg/100ml。

免疫试验是检测患者抗体功能的。

用患儿血清测量链球菌溶血素效价(抗“O”试验),因为婴儿出生后绝大多数都能受到乙型链球菌感染。

也可以用破伤风类毒素(或噬细体?Xl74)给患儿接种,3周后检查抗毒素(或?X174抗体)产生情况,以确定Ig效应。

特别是当血清免疫蛋白含量和种类无大的异常变化时,更应进一步证明抗体的特异性效应。

③细胞免疫试验:除前述的淋巴细胞数T和B的比例、TH和TS比例检查外,还需进行以下功能检查:T细胞转化试验、白细胞趋化试验、吞噬细胞的吞噬和杀菌功能试验、B细胞转化试验、各种细胞毒试验等。

细胞免疫功能体内测定法是直接反映免疫细胞的功能试验。

可采用迟发型皮肤超敏试验,如患儿接种过卡介苗后可用结核菌素(OT)试验,或毛癣菌素、念珠菌素皮肤试验。

也可以用二硝基氯苯(或二硝基氟苯)涂布前臂法,使受试者致敏,2~3周后再检查其皮肤过敏反应。

植物血凝素的皮内试验,也可以检查其细胞免疫功能。

④血清中补体检测:首先检测血清总补体活性。

用致敏绵羊红细胞,加受试者不同量的新鲜血清,测定出溶血曲线。

相关文档
最新文档