免疫缺陷病
什么是免疫缺陷病(HIV)
什么是免疫缺陷病（HIV）免疫缺陷病（Human Immunodeficiency Virus，简称HIV）是一种由人类免疫缺陷病毒（Human Immunodeficiency Virus，简称HIV）感染引起的慢性传染病。
HIV主要通过性传播、血液传播和母婴传播途径传播，感染人的阳性率逐年增加，严重威胁着全球公共卫生。
一、HIV的传播途径1. 性传播：HIV主要通过性行为传播，包括男性与男性之间的性行为、男性与女性之间的性行为以及性工作者与顾客之间的性行为。
其中，不使用安全套、存在性伴侣多、有性传染病等因素都会增加HIV的传播风险。
2. 血液传播：通过共用注射器或针头、输血、血液制品感染等方式传播。
注射毒品、非法采血、接受过输血或血液制品治疗、无辨认器官移植等都可能导致HIV感染。
3. 垂直传播：指母婴传播，即孕妇感染HIV后，通过分娩或母乳喂养将病毒传给新生儿。
未接受过艾滋病母婴阻断措施的孕妇感染HIV，生育时没有采取措施则传给胎儿的机会非常高。
二、HIV的病理过程HIV感染后，进入人体后主要攻击免疫系统中的CD4+T细胞，逐渐破坏免疫系统的功能，导致患者免疫力下降。
通常，艾滋病是HIV感染晚期的结果，也是免疫系统受损的严重后果。
三、HIV的早期症状HIV感染的早期症状可能会被人们忽视，这也是HIV传播的一大隐患。
早期症状包括发热、咳嗽、淋巴结肿大、乏力、厌食、体重减轻等，这些症状并不特异，易被认为是一般的感冒或病毒性感染，被误解为普通疾病，因此容易延误诊断。
四、HIV的预防与治疗1. 预防措施：正确使用安全套、坚持单一性伴侣、减少性伴侣、不共用注射器与针头、定期进行HIV检测以及艾滋病母婴阻断措施等均是防止HIV感染的重要措施。
2. 抗病毒治疗：目前，抗病毒治疗是控制HIV感染的有效手段，包括抗逆转录病毒药物（反转录酶抑制剂、核苷类逆转录酶抑制剂、非核苷类逆转录酶抑制剂等）和蛋白酶抑制剂等。
免疫缺陷病
免疫缺陷病（immunodeficiency disease, IDD）：是指由遗传因素或其他 因素造成的免疫系统发育或免疫应答障碍 而导致的一种或多种免疫功能缺陷或不全 所致的临床综合症。 临床表现：反复或持续感染，可伴发过敏 性疾病和自身免疫病，并有发生恶性肿瘤 的倾向。
XLHM的免疫学特点：血清IgM升高而IgG、IgA、IgE水平 低下，外周血和淋巴组织中有大量分泌IgM的浆细胞。 XLHM的临床特点：临床上此类患儿常于1-2岁时发生反复 感染,尤其是呼吸道感染，比低水平免疫球蛋白缺陷病表 现更为严重。约有12％-40％可并发卡氏肺囊虫感染。
（三）选择性IgA缺陷病（selective IgA deficiency）： 最常见的选择性Ig缺陷，常染色体显性或隐性遗传。 发病机制：具有IgA受体的B细胞发育停滞，不能分化成 为分泌IgA的浆细胞。
Btk参与的前B细胞发育至成熟B细胞过程
XLA的免疫学特点： 血清各类Ig含量明显降低，IgG＜2g/L，外周血和淋 巴组织中缺少或无成熟B细胞，淋巴结中缺乏生发中心和 浆细胞，对抗原刺激无抗体应答，但骨髓中B祖细胞数正 常，外周血T细胞数及功能亦正常。
XLA的临床特点： 患儿一般在出生6～8个月时发病，临床表现以反复 持久的细菌感染为多见，但对病毒、真菌等胞内感染仍有 一定抵抗力，约20％患儿伴自身免疫病。 XLA的治疗主要是注射丙种球蛋白，合并细菌感染时 加用抗生素。若不积极治疗，约半数患儿可于10岁前死亡。
第一节 免疫缺陷病的分类和特点
免疫缺陷病的分类：
1、原发性免疫缺陷病（primary
immunodeficiency disease,PIDD）：是指由
遗传因素或先天免疫系统发育不良导致的一种或多种免疫 功能障碍所致的疾病。包括： 原发性B细胞免疫缺陷病：50% 原发性T细胞免疫缺陷病：10% 特异性免疫 原发性联合免疫缺陷病：30% 原发性吞噬细胞缺陷病：6% 非特异性免疫 % 补体缺陷病：4
免疫缺陷病及其免疫检测
流式细胞术
可对单个细胞进行多参数定量分析，包括细胞膜、细胞质和细胞核 的免疫分子等。
新型免疫检测技术展望
1 2
免疫组学技术
通过高通量技术检测免疫细胞、免疫分子和免疫 应答的整体变化，为精准医疗提供数据支持。
微流控芯片技术
将生物化学反应与微流控技术相结合，实现免疫 检测的微型化、自动化和集成化。
遗传性免疫缺陷病案例分析
X-连锁无丙种球蛋白血症（XLA）
01
这是一种由于B细胞发育障碍引起的免疫缺陷病，患者体内缺乏
抗体，容易发生反复细菌感染。
严重联合免疫缺陷病（SCID）
02
这是一种严重的T细胞和B细胞联合免疫缺陷病，患者体内几乎
没有免疫功能，极易发生严重感染。
慢性肉芽肿病（CGD）
03
这是一种由于吞噬细胞功能障碍引起的免疫缺陷病，患者容易
生活质量评估与改善
定期评估患者的生活质量，针对影响生活质量的因素提供个性化的 改善方案。
鼓励患者参与社交活动
组织患者参加各类社交活动，增进他们与社会的联系，提高社交能 力。
家庭护理和社区康复服务提供
家庭护理指导
为患者家属提供护理知识和技能培训，指导他们在家中为患者提 供有效的护理。
社区康复服务
利用社区资源为患者提供康复服务，如康复锻炼、健康讲座、义 诊等。
02 原发性免疫缺陷病
先天性免疫缺陷病特点
免疫系统发育不全
先天性免疫缺陷病患者的 免疫系统在发育过程中存 在缺陷，导致免疫细胞数 量不足或功能异常。
遗传性
先天性免疫缺陷病与遗传 因素密切相关，患者可能 携带与免疫缺陷相关的基 因突变。
医学免疫学第19章 免疫缺陷病
DiGeorge综合征
四、原发性吞噬细胞功能缺陷
Phogocytic deficiencies 主要指单核细胞和中性粒细胞的缺陷，
包括其趋化作用、吞噬作用和杀伤作用各 个方面
慢性肉芽肿病(chronic granulomatousdisease， CGD)是吞噬细胞(包括中性粒细胞、单核细胞、吞 噬细胞和嗜酸性粒细胞)内还原型辅酶Ⅱ(NADPH) 氧化酶功能缺陷，造成呼吸暴发(respiratory burst)障碍所致。
2）发病机制及免疫学异常 （1） 病毒大量复制，细胞死亡 （2） 细胞间融合 多核巨细胞，细胞死亡 （3） CD4/CD8比例下降、倒置
Th数量下降，功能缺陷 B细胞多克隆激活
NK下降，恶性肿瘤、病毒性感染发生率升高
（三）免疫学异常
1、CD4+T细胞
外周血CD4+ T细胞数量显著减少和功能严重受损， CD4和CD8细胞比值下降。
PID 与 SID
免疫缺陷病可为遗传性，即相关基因突变或缺失 所致，称为原发性免疫缺陷病。 （primary immunodeficiency diseases，PID） 也可为出生后因环境因素影响免疫系统，如感染、 营养紊乱和某些疾病状态下诱发所致，称为继发 性免疫缺陷病。 （secondary immunodeficiency diseases，SID）
(2) X连锁严重联合免疫缺陷病 (T-B+ SCID，XSCID)
定位于Xql3.1上IL-2受体gamma链(1L-2RG)基因突 变导致的SCID是SCID中最常见的病种。
最近发现IL-2RG也是IL-4、IL-7、IL-9和IL-15受 体复合物的共同组成部分，因此改称IL-2RG为共同 g链。
免疫缺陷病(immunodeficiency disease, ID)
免疫缺陷病（immunodeficiency disease， ID）……由于免疫系统中任何一方缺乏或功能不全导致的免疫应答及免疫功能性障碍，称为免疫缺陷，由此而导致的临床症状称为免疫缺陷病。
其最典型的临床症状表现为反复感染或严重感染。
由于遗传因素或先天因素，使免疫系统在个体发育过程中的不同环节、不同部位受损所致的免疫缺陷病，称先天性免疫缺陷病，或称原发性免疫缺陷病。
其中大多数与血细胞分化和发育有关，多发病于婴幼儿期，严重者导致死亡。
先天性免疫缺陷病种类很多，常分为抗体缺陷、补体缺陷、吞噬功能缺陷、联合缺陷、T细胞缺陷等。
因其他疾病和因素引起的免疫功能障碍称继发性免疫缺陷病。
在临床上较为多见。
如感染、肿瘤、肝、肾功能不全、内分泌紊乱、免疫增生或其他慢性消耗性疾病都可引起不同程度的免疫缺陷。
在肿瘤及器官移植时长期使用免疫抑制剂，亦可导致继发性免疫缺陷。
免疫缺陷病患者不能发挥正常的免疫应答和防御功能，临床上常有多种表现：（1）感染，反复感染是免疫缺陷病最重要和常见的临床表现，严重者可死于不可控制的感染。
（2）肿瘤，先天性免疫缺陷患者恶性肿瘤的发病率比常人高出100～300倍；由于肾移植时使用免疫抑制剂治疗而导致继发性免疫缺陷病的患者，恶性肿瘤的发病率比常人高出100倍。
（3）变态反应，由于免疫功能失调，免疫缺陷病患者中变态反应性疾病的发病率也比正常人高。
（4）自身免疫病，由于免疫功能障碍、失调，常同时导致自身免疫病的发生。
从临床情况观察，继发性免疫缺陷多发生在老年人，均为暂时性的，消除原始病因后，大多数能逐渐恢复。
但严重者，如电离辐射和获得性免疫缺陷综合症，有时可造成不可恢复的免疫缺陷。
免疫缺陷病
（二）泡泡男孩和SCID新生儿筛查
图20-2 因罹患SCID而在无菌罩内生活的 “泡泡男孩” 大卫
二、X连锁高IgM血症
➢ 患者1~2岁发病，反复细菌感染，血清IgG、IgA降低，IgM 升高或正常。
➢ 该病出现细胞免疫缺陷症状，以卡氏肺囊虫肺病和隐孢子虫 导致的腹泻等机会性感染较多见。
➢ 腺苷脱氨酶缺陷影响淋巴细胞生长，导致T、B细胞发育受损， 临床反复出现病毒、细菌、真菌感染。
➢ 腺苷脱氨酶缺陷所致的SCID有一些独特的表现：X线检查中， 常见多重骨骼异常；外周血淋巴细胞绝对计数平均低于 500/ul；T细胞和B细胞计数均显著下降。
➢ 该病为明确的单基因遗传病，是最早接受基因治疗的病种。
免疫缺陷病
免疫缺陷病概念
免疫系统先天发育不全或后天损害而 使免疫细胞发育、分化、增殖和代谢异常， 并导致免疫功能障碍所出现的临床综合征。
分类
原发性（先天性） Primary PIDD 继发性（获得性） Secondary SIDD
主要临床特点：
1、反复、难以控制的感染，感染性质与缺陷类型有关； 2、常伴发自身免疫、超敏反应和炎症性疾病； 3、易发生肿瘤，特别是淋巴系统恶性肿瘤； 4、有遗传倾向。
5、重组酶激活基因缺陷
➢ 重组酶激 活基因 RAG-1 和RAG-2 的产物 重 组酶直接 参与 TCR和BCR的基因重排，是淋巴细胞受体和抗体多样性产 生的关键成份。
➢ RAG基因突变导致T细胞和B细胞不能发育成熟，此类疾病 占全部SCID患者的3%左右。
6、CD3缺陷
➢ CD3分子由γ、δ、ε、和ζ链构成，任何一条链的改变均 可导致SCID，其发病占全部SCID患者的1％左右。
第一节 原发性免疫缺陷病
免疫缺陷病诊断与治疗
如X线、CT、MRI等，可用于检查感 染病灶和并发症情况。
鉴别诊断及注意事项
1 2 3
与继发性免疫缺陷病鉴别
原发性免疫缺陷病应与继发性免疫缺陷病相鉴别 ，后者多由感染、营养不良等因素引起，免疫功 能检查多无异常。
注意年龄和性别因素
原发性免疫缺陷病多发生于婴幼儿期，且男性发 病率高于女性，诊断时应注意患者的年龄和性别 因素。
根据患者病情和年龄，制定个性化的免疫 接种计划，以预防常见传染病。
保持良好的生活环境和个人卫生，避免接 触感染源，如避免去人群密集场所、不与 感染者接触等。
合理营养与饮食
谨慎用药与医疗操作
保证患者充足的营养摄入，增强机体免疫 力。避免食用不洁食物，预防消化道感染 。
避免不必要的用药和医疗操作，减少免疫系 统负担。如需用药或进行医疗操作，应严格 遵循无菌原则。
并发症出现时处理方法
感染处理
根据感染部位和病原体类型，选用合适的抗生素、抗病毒药物或抗 真菌药物进行治疗。同时加强支持治疗，如补液、营养支持等。
恶性肿瘤处理
根据患者病情和肿瘤类型，制定个性化的治疗方案，包括手术、放 疗、化疗和免疫治疗等。
自身免疫性疾病处理
选用免疫抑制剂、糖皮质激素等药物进行治疗，以控制病情进展。同 时加强对症治疗和支持治疗。
影响
免疫缺陷病对患者的影响是多方面的。首先，患者容易发生各种感染，且感染往往难以控制，可能导致严重的并 发症甚至死亡。其次，免疫缺陷病可能影响患者的生长发育和器官功能，导致生活质量下降。最后，免疫缺陷病 还可能增加患者患自身免疫性疾病和恶性肿瘤的风险。
02 原发性免疫缺陷病诊断
先天性免疫缺陷病特点
患者日常管理与教育
定期随访
免疫缺陷病的分类与诊断
目录
• 免疫缺陷病概述 • 免疫缺陷病分类 • 诊断方法与标准 • 各类免疫缺陷病特点与诊断要点 • 治疗原则与方案选择 • 总结回顾与展望未来发展趋势
01
免疫缺陷病概述
定义与发病机制
免疫缺陷病（Immunodeficiency Diseases, IDD）是一类由于免疫系统 先天或后天不完全而引起的疾病。
感的抗生素进行治疗。
其他并发症的处理
通过免疫调节治疗，降低患者自 身免疫反应的发生率。对于已经 发生自身免疫性疾病的患者，给
予相应的治疗措施。
自身免疫性疾病的预防
加强患者的免疫监测和随访，及 时发现并处理潜在的肿瘤风险。 对于已经发生肿瘤的患者，给予 相应的抗肿瘤治疗。
肿瘤预防
针对患者可能出现的其他并发症 ，如贫血、骨质疏松等，给予相 应的治疗措施和营养支持。
特点：获得性免疫缺陷 病是由于后天因素导致 免疫系统受损而引发的 疾病。常见病因包括感 染、营养不良、恶性肿 瘤、药物使用等。患者 易感染各种病原体，且 感染往往较重。
诊断要点
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详细的病史询问和体格 检查，特别注意患者的 营养状况、药物使用史 和感染病史。
免疫学检查：包括免疫 球蛋白定量、T淋巴细胞 亚群分析、炎症指标等 ，以评估患者的免疫状 况。
综合性治疗
综合运用药物治疗、免疫调节、营养支持等多种治疗手段，全面改 善患者的免疫功能和生活质量。
长期治疗与管理
免疫缺陷病往往需要长期治疗和管理，患者应定期随访，及时调整 治疗方案。
方案选择及调整策略
药物治疗
免疫调节治疗
根据免疫缺陷病的类型和严重程度，选用 适当的药物进行治疗，如抗生素、抗病毒 药物、免疫抑制剂等。
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一、概述（一）概念免疫缺陷病（immunodificiency disease, IDD）是免疫系统中任何一个成分的缺失或功能不全而导致免疫功能障碍所引起的疾病。
涉及到免疫细胞、免疫分子或信号转导的缺陷。
（二）IDD的分类1. 按发病原因分为：原发性免疫缺陷病（primary immunodeficiency disease, PIDD）继发性免疫缺陷病(secondary immunodeficiency disease, SIDD)2. 根据累及免疫细胞和成分不同可分为：体液免疫缺陷、细胞免疫缺陷、联合免疫缺陷、吞噬细胞缺陷和补体缺陷。
（三）IDD的一般特征1. 感染对各种感染的易感性增加是免疫缺陷最主要、最常见、最严重的表现和后果，也是患者死亡的主要原因。
体液免疫缺陷者感染常由化脓性细菌引起。
细胞免疫缺陷者感染则以病毒、真菌、胞内寄生菌及原虫多见。
而且免疫缺陷者常发生条件致病菌的感染。
2. 恶性肿瘤原发性免疫缺陷尤以T细胞免疫缺陷者恶性肿瘤的发病率比正常人群高100~300倍。
3. 伴发自身免疫病免疫缺陷者自身免疫病的发病率高达14%，尤以原发性免疫缺陷者显著，以系统性全身性红斑狼疮、类风湿性关节炎和恶性贫血为多见。
4. 多系统受累和症状多变性。
5. 遗传倾向性多数原发性免疫缺陷病有遗传倾向性，约1/3为常染色体遗传，1/5为性染色体遗传。
15岁以下原发性免疫缺陷病患者80%以上为男性。
6. 发病年龄50%以上原发性免疫缺陷病从婴幼儿开始发病，年龄越小病情越重，治疗难度越大。
二、原发性免疫缺陷病PIDD是由于先天性（多为遗传性）发育缺陷而导致的免疫功能不全。
（一）B细胞缺陷性疾病1. 性联低丙种球蛋白血症亦称Bruton低丙种球蛋白血症，是最常见的先天性B细胞缺陷病，多见于男性婴幼儿。
该病因B细胞的信号转导分子酪氨酸激酶（Btk）基因缺陷所致。
该病特点为血液及淋巴组织中B细胞数目减少或缺失。
血清中各类Ig皆很低或测不出，常有结膜、咽、皮肤、中耳、气管和肺部反复化脓感染。
2. 选择性IgA缺陷是最常见的一种选择性Ig缺陷，常染色体显性或隐性遗传。
胚胎期风疹病毒感染或接触药物亦可引起。
本病临床表现不一，约半数以上无症状，一部分偶而出现呼吸道感染和腹泻，极少数人出现极重的反复感染，并可伴有自身免疫病。
3. IgM升高的IgG和IgA缺陷为性联遗传病，其IgM抗体多属自身抗体，能与自身血细胞反应。
（二）T细胞缺陷性疾病1. DiGeorge综合症先天性胸腺发育不良，因T细胞不能成熟而致细胞免疫缺陷，本病系由于胚胎期第Ⅲ、Ⅳ咽囊发育障碍所致，所以同时伴有甲状旁腺、主动脉弓、唇和耳等发育不良，患者对胞内寄生菌、病毒和真菌易感。
2. T细胞活化和功能缺陷（三）T细胞和B细胞联合缺陷性疾病1. 严重联合免疫缺陷症（severe combined-immunodificiency disease,SCID）SCID是因干细胞分化缺陷而表现T、B细胞减少，体液和细胞免疫均缺陷，出生6个月起发病，对各种类型感染均易感。
SCID有性联隐性和常染色体隐性两种遗传方式。
SCID可分以下几种类型：（1）X-性联重症联合免疫缺陷病（X-Linked SCID, XSCID）为性染色体遗传缺陷。
患儿外周血T细胞和NK细胞减少；B细胞数量正常但缺乏功能，血清Ig低下。
发病机制：IL-2受体γ链基因突变，γ链是多种细胞因子受体共有亚单位。
影响信号转导并使T、B细胞分化、发育、成熟停滞。
（2）常染色体隐性遗传重症联合免疫缺陷病1）酶缺陷引起的SCID 有两种，一为伴有腺苷酸脱氨酶（ADA）缺陷，另一为嘌呤核苷酸磷酸化酶（PNP）缺陷。
由于编码酶的基因缺陷导致酶缺乏，使有毒的核苷酸代谢产物dA TP或dGTP积聚影响淋巴细胞生长发育。
2）HLAⅠ类分子表达缺陷引起的SCID 由于TAP基因突变，HLAⅠ类分子难于表达，使CD8+T细胞介导的免疫应答缺乏。
3）HLAⅡ类分子表达缺陷引起的SCID 亦称裸淋巴细胞综合症，属常染色体隐性遗传病，患者抗原呈递细胞表面HLAⅡ类分子表达异常。
2. 其他SCID（1）Wiskott-Aldrich综合症为X性联隐性遗传缺陷症，以湿疹、血小板减少和极易感染（有荚膜化脓菌为主）三联症为特点。
（2）共济失调-毛细血管扩张症为常染色体隐性遗传病，表现为共济失调、毛细血管扩张、鼻窦和呼吸道反复感染，该病可能与多基因缺陷有关。
（四）吞噬细胞缺陷病1. 慢性肉芽肿病（chronic granulomatacs disease, CGD）CGD约2/3为性联隐性遗传，1/3为常染色体隐性遗传，CGD有三种类型：①细胞色素b缺陷性性联CGD；②细胞色素b正常的常染色体遗传CGD；③细胞色素b 缺陷的常染色体遗传CGD。
本病特征是反复感染，感染的细菌大多为过氧化氢酶阳性菌，在淋巴结、皮肤、肝、脾、肺及骨髓多处形成肉芽肿性病灶，或伴有瘘管形成，患者白细胞四唑氮蓝有助于诊断。
2. 白细胞粘附缺陷（leukocyte adhesion deficiency, LAD）LAD患者有细菌和真菌反复感染、伤口难愈，患者依赖于粘附作用的白细胞功能有异常，该病是因某些粘附分子表达缺陷所致。
3. Chediak-Higashi综合症为常染色体隐性遗传,是一种吞噬细胞功能缺陷病，有反复化脓感染，眼、皮肤白化病和各器官有淋巴细胞浸润。
由于溶酶体不能与吞噬小体融合形成吞噬溶酶体，导致胞内杀菌功能受损。
该病分子机制不清楚。
（五）补体缺陷病补体缺陷的主要后果是机体对病原微生物的易感性增高，也可能会影响血液凝固，原发性补体缺陷可以是单个补体成分缺乏，也可能是补体调控蛋白缺乏。
Ⅰ因子缺乏患者易发生细菌感染，C1抑制物缺乏引起遗传性血管神经性水肿。
C1q.r.s、C2、C4和C5缺乏者易患全身性红斑狼疮和其它血管性疾病。
C3、C5、C6、C7、C8、C9缺乏常引起化脓性细菌感染，也常伴有SLE样症状，C3缺陷还可伴有慢性肾小球肾炎。
三、继发性免疫缺陷病常见的引起SIDD的因素有：①营养不良蛋白质、脂肪、维生素和矿物质摄入不足，影响免疫细胞的成熟，降低机体对微生物的免疫应答。
②肿瘤肿瘤病人因细胞和体液免疫受损而易患感染。
③感染各种类型的感染特别是病毒感染可导致免疫抑制，最典型的如由HIV引起的AIDS病。
④因治疗其它病而合并的免疫缺陷如治疗炎症性疾病或预防移植排斥反应而使用的皮质激素和环孢菌素A等常引起继发性免疫功能低下，治疗肿瘤时常用的化疗及放疗也常同时影响患者的免疫功能。
此外，手术、创伤、烧伤和脾切除可引起继发性免疫缺陷。
本节仅介绍人类免疫缺陷病毒（HIV）引起的获得性免疫缺陷综合征（acquired immune deficiency syndrome, AIDS）。
AIDS病首例发现于1981年，其特征是在免疫缺陷基础上出现一系列临床症状，主要是机会性感染、恶性肿瘤及中枢神经系统损害。
本病流行广泛，病死率高，至今尚无有效的治疗方法。
（一）病原学HIV为逆转录病毒，分HIV-1和HIV-2两型，二者结构相似，目前世界上流行的以HIV-1为主（95%）。
HIV通过外壳膜上糖蛋白gp120与其受体即靶细胞膜表面CD4分子结合而感染宿主细胞，表达CD4抗原的细胞主要是T H细胞。
此外，单核-巨噬细胞、B细胞及胶质细胞可表达少量CD4分子，因而也可能受到HIV感染。
（二）传播途径1. 性接触传播2. 注射途径可因输血、使用血制品或因使用被HIV污染的注射器、针头等。
3. 垂直传播AIDS的危险人群分六组：①男性同性恋者（约占70%）；②滥用静脉内注射毒品者（约占18%）；③接受输血、血浆及血细胞的患者（约占2.5%）；④接受第Ⅴ、Ⅲ因子治疗的血友病患者（约占1%）；⑤上述危险成员的异性恋成员（约占4%）；⑥AIDS 病母亲生的孩子。
（三）临床特点HIV临床表现十分多样，基本感染过程一般可分为：1. 急性HIV综合症2. 潜伏期（1）细胞潜伏期：HIV基因以非整合状态停留在某些非活化细胞中数天，但无病毒复制现象。
（2）临床潜伏期：临床无症状但HIV仍在体内复制，感染过程仍在进行表现为免疫系统渐进衰退，部分病人可出现AIDS相关症状群，即发热、体重减轻及腹泻。
3. 临床疾病期典型患者有下列症状：（1）机会性感染这是导致AIDS病患者死亡的重要原因之一。
（2）恶性肿瘤AIDS病患者常发生各种恶性肿瘤，约30%出现Kaposi肉瘤。
（3）神经系统异常将近66%的AIDS病人患一种称为AIDS脑病的痴呆，其特征是记忆丧失和其它非特异的神经精神障碍。
（四）发病机制和免疫学异常1.HIV侵入免疫细胞的机制HIV主要感染CD4+T细胞及表达CD4分子的其他细胞。
通过gp120与CD4分子结合，同时与趋化性细胞因子受体CXCR4或CCR5结合。
2.HIV损伤免疫细胞的机制（1）CD4+ T细胞1）HIV感染的的直接损伤作用：①HIV感染CD4+ T淋巴细胞，并在细胞内繁殖，可导致细胞的溶解破坏；②HIV复制过程中病毒包膜蛋白嵌入细胞膜，或病毒芽生释放等，使细胞膜通透性增加，引起细胞损伤；③胞浆内病毒RNA对细胞的毒性作用和高水平的无功能病毒mRNA转录，干扰了细胞的正常代谢功能；④感染HIV的细胞表达gp120与周围正常细胞表面的CD4分子结合，导致细胞融合，加速细胞死亡；⑤抑制细胞磷脂合成，使细胞膜通透性增加，引起细胞损伤；⑥HIV感染骨髓干细胞，导致淋巴细胞及其他血细胞的产生减少。
2）HIV感染的的间接损伤作用：①HIV 感染使感染细胞产生IL-2等细胞因子的能力下降，从而使T细胞成熟受阻。
②HIV诱导感染细胞产生细胞毒性细胞因子，并抑制正常细胞生长因子的作用。
③HIV感染诱导特异性CTL或抗体产生，通过特异性细胞毒或ADCC效应杀伤表达病毒抗原的CD4+T细胞。
④HIV编码的超抗原引起携带某些型别TCRVβ链的CD4+ T细胞死亡。
3）HIV诱导细胞凋亡①可溶性gp120、HIV 感染DC表面的gp120可与CD4分子交联，诱导凋亡。
②gp120与CD4分子交联，促使靶细胞表达Fas分子，通过Fas 途径诱导凋亡。
③tat蛋白可增强CD4+ T细胞对Fas/FasL效应的敏感性，促进其凋亡。
（2）B细胞gp 41 羧基末端肽段能诱导B细胞多克隆激活引起的血清Ig水平增高并产生多种自身抗体。
虽表现为多克隆激活，但对新抗原刺激的应答产生很大障碍。
（3）巨噬细胞受HIV感染的巨噬细胞通常不被杀死，成为感染后较长时期的病毒储存者。
HIV感染的ΜФ趋化性、IL-1产生能力以及依赖氧代谢的杀菌功能均降低。
抗原提呈能力下降，其机制可能与感染导致MHCⅡ类分子表达减少有关。