常见先天性心脏病的鉴别表
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先天性心脏病诊断及鉴别诊断zsh
动脉导管未闭的诊断与鉴别
要点一
动脉导管未闭（PDA）的诊断
要点二
动脉导管未闭的鉴别
心脏听诊可闻及杂音，心电图可显示电生理异常，超声心 动图可观察到心脏结构异常，这些检查结果均可用于诊断 PDA。
需与其他类型的心脏疾病如主动脉瓣狭窄、肺动脉瓣狭窄 等相鉴别，主要依据症状、体征、心电图和超声心动图检 查结果进行鉴别。
先天性心脏病诊断及鉴别诊断
汇报人：可编辑 2024-01-11
• 先天性心脏病概述 • 先天性心脏病的诊断方法 • 先天性心脏病的鉴别诊断 • 先天性心脏病的治疗与预防 • 先天性心脏病的研究进展与未来展望
01
先天性心脏病概述
定义与分类
定义
先天性心脏病是指在胎儿发育过 程中，由于心脏及大血管的结构 异常或发育障碍导致的疾病。
跨学科合作
加强跨学科合作，包括儿科、心血管科、遗传学、影像学等多个领域 ，共同推进先天性心脏病的研究和治疗进展。
THANKS
感谢观看
血流动力学评估
评估心脏血流情况，了解是否存在异常分流或反流。
心脏磁共振成像
心脏结构显像
心脏磁共振成像能够清晰显示心脏内 部结构，对复杂先天性心脏病诊断具 有重要价值。
组织成像
了解心肌厚度、心肌活性等，有助于 判断心脏功能和预后。
心脏CT检查
血管成像
心脏CT检查能够清晰显示心脏血管形态和血流情况，对冠状动脉先天性畸形等具有诊断价值。
病史询问
了解家族史、既往病史、 孕期情况等，有助于判断 先天性心脏病的可能性。
心电图检查
心电图波形分析
通过心电图波形分析，了解心脏电生 理活动是否正常，是否存在心律失常 。
心电图诊断
儿童先心病表格对比
先天性心脏病
分型
左向右分流型
疾分流型
法洛氏四联症
身体 表现
听诊
最常见先心病类型 一般情况不青紫 （潜伏青紫）
胸骨左缘3～4肋间 可闻及粗糙的全收 缩期杂音，P2增强
一般情况不青紫 （潜伏青紫）
胸骨左缘2～3肋间 可闻及收缩期喷射 性杂音，P2增强
一般情况不青紫（潜 伏青紫） ① 差异性青紫（下半 身出现青紫） ②周围血管征：毛细 血管搏动、水冲脉、 枪击音
1.避免感染 2.做小手术(如拨牙、扁桃体切除术)时，应予抗生素预防感染
P2减弱，X线靴型心
脑血栓
1.出现蹲踞时不要强行拉起，应 让患儿自然蹲踞和起立 2.缺氧发作“膝胸卧位 3.预防脑血栓形成 患儿在夏季、多汗、发热或吐泻 时应供给足够的液体
①：4个畸形： 肺动脉狭窄 室间隔缺损 主动脉骑跨 右心室肥厚 ②青紫型：最突出表现。青紫程 度取决于肺动脉狭窄程度 ③蹲踞现象、杵状指
胸骨左缘第2肋间有响 胸骨左缘第2-4肋间有2～3级收缩 亮的连续性机器样杂 期喷射性杂音，P2减弱或消失
音，P2增强
x线
P2增强，X线肺门舞蹈征
并发症
肺炎
护理 措施
分型
左向右分流型
疾分流型
法洛氏四联症
身体 表现
听诊
最常见先心病类型 一般情况不青紫 （潜伏青紫）
胸骨左缘3～4肋间 可闻及粗糙的全收 缩期杂音，P2增强
一般情况不青紫 （潜伏青紫）
胸骨左缘2～3肋间 可闻及收缩期喷射 性杂音，P2增强
一般情况不青紫（潜 伏青紫） ① 差异性青紫（下半 身出现青紫） ②周围血管征：毛细 血管搏动、水冲脉、 枪击音
1.避免感染 2.做小手术(如拨牙、扁桃体切除术)时，应予抗生素预防感染
P2减弱，X线靴型心
脑血栓
1.出现蹲踞时不要强行拉起，应 让患儿自然蹲踞和起立 2.缺氧发作“膝胸卧位 3.预防脑血栓形成 患儿在夏季、多汗、发热或吐泻 时应供给足够的液体
①：4个畸形： 肺动脉狭窄 室间隔缺损 主动脉骑跨 右心室肥厚 ②青紫型：最突出表现。青紫程 度取决于肺动脉狭窄程度 ③蹲踞现象、杵状指
胸骨左缘第2肋间有响 胸骨左缘第2-4肋间有2～3级收缩 亮的连续性机器样杂 期喷射性杂音，P2减弱或消失
音，P2增强
x线
P2增强，X线肺门舞蹈征
并发症
肺炎
护理 措施
知识点来了！常见先天性心脏病的鉴别！
知识点来了！常见先天性心脏病的鉴别！
先天性心脏病简称先心病，是胎儿时期心脏血管发育异常而致心血管的畸形，是小儿最常见的心脏病，但是每种先心病都有其特有的体征，在我们的考试中如何进行辨别，小编进行了总结归纳：
01
如何进行辨别？
根据左、右心腔或大血管间有无直接分流和临床有无青紫，可分为：
01
左向右分流型（潜伏青紫型）
体循环的压力高于肺循环的压力，血液从左向右分流，不出现青紫，当屏气、剧烈哭闹时可出现暂时性青紫。
常见类型有房、室间隔缺损或动脉导管未闭。
02
右向左分流型（青紫型）
最严重的类型，因心脏结构畸形，致右心压力增高并超过左心而血液经从右向左分离，或大动脉起源异常时，导致大量回心静脉血进入体循环，引起全身持续性青紫。
常见于法洛四联症和大动脉错位。
03
无分流型（无青紫型）
心脏左右两侧或动静脉之间无异常通路或分流，只有发生心衰时才会发生青紫。
如肺动脉狭窄和主动脉缩窄。
02
常见的几种先心病
小粉笔还帮大家汇总了一些常见的先心病，该怎么做，你知道的。
儿科学：先天性心脏病(各论)
缺损小者： 无自觉症状，仅于体检时发现杂音。
缺损大者： 体循环缺血：发育落后，身材瘦小，面色苍 白，四肢经常较冷，气促多汗，心悸，喂养 困难，消瘦憔悴。
PDA 症状
肺循环充血：易发生呼吸道感染。有的患 婴有咳嗽及哮鸣音，与毛细支气管炎或支 气管肺炎相似，偶有声嘶。
较易发生心力衰竭。
PDA 体征
占先天性心脏病的15%;
动脉导管未闭
出生后动脉导管可自行关闭，除上述讲的 压力关系外，还可能与下面的因素有关：
1、动脉导管在组织结构方面与主动脉和 肺动脉不同；
2、和体内血氧张力有关； 3、缓激肽的释放增多有关。
PDA 病理分型
PDA 病理分型
管型
漏斗型
窗型
1、管型（多见）：长度1cm左右，直径在0.5-1cm; 2、漏斗型：靠近主动脉端粗，肺动脉端细，直径较大，长度约1cm; 3、窗型：紧贴主动脉与肺动脉之间孔道几乎无长度，直径较大，手术困难。
明显 （2）CFI(多普勒彩色血流显像）左→右分
流时，舒张期可见红黄色的流柱自左 房经IAS的缺损口处流入右房。
ASD 超声心动图
Doppler见心房水平分流
ASD 超声心动图
2、间接征象： （1）右心容量负荷增加或右心容量超负荷
征； （2）M型及2DF均可见右室流出道增宽，肺
动脉增宽，肺动脉高压。
3、右室的血氧含量高于右 房0.9Vol%以上；
4、必要时选择造影。
VSD造影
膜周部小型VSD
封堵治疗后分流消失
VSD 并发症
• 支气管肺炎 • 充血性心力衰竭 • 感染性心内膜炎 • 肺水肿
VSD 治疗
• 生后6个月内30-40%的膜周部和肌部小型缺 损可自然闭合；
缺损大者： 体循环缺血：发育落后，身材瘦小，面色苍 白，四肢经常较冷，气促多汗，心悸，喂养 困难，消瘦憔悴。
PDA 症状
肺循环充血：易发生呼吸道感染。有的患 婴有咳嗽及哮鸣音，与毛细支气管炎或支 气管肺炎相似，偶有声嘶。
较易发生心力衰竭。
PDA 体征
占先天性心脏病的15%;
动脉导管未闭
出生后动脉导管可自行关闭，除上述讲的 压力关系外，还可能与下面的因素有关：
1、动脉导管在组织结构方面与主动脉和 肺动脉不同；
2、和体内血氧张力有关； 3、缓激肽的释放增多有关。
PDA 病理分型
PDA 病理分型
管型
漏斗型
窗型
1、管型（多见）：长度1cm左右，直径在0.5-1cm; 2、漏斗型：靠近主动脉端粗，肺动脉端细，直径较大，长度约1cm; 3、窗型：紧贴主动脉与肺动脉之间孔道几乎无长度，直径较大，手术困难。
明显 （2）CFI(多普勒彩色血流显像）左→右分
流时，舒张期可见红黄色的流柱自左 房经IAS的缺损口处流入右房。
ASD 超声心动图
Doppler见心房水平分流
ASD 超声心动图
2、间接征象： （1）右心容量负荷增加或右心容量超负荷
征； （2）M型及2DF均可见右室流出道增宽，肺
动脉增宽，肺动脉高压。
3、右室的血氧含量高于右 房0.9Vol%以上；
4、必要时选择造影。
VSD造影
膜周部小型VSD
封堵治疗后分流消失
VSD 并发症
• 支气管肺炎 • 充血性心力衰竭 • 感染性心内膜炎 • 肺水肿
VSD 治疗
• 生后6个月内30-40%的膜周部和肌部小型缺 损可自然闭合；
先天性心脏病诊断及鉴别诊断
校正型大动脉错位
基本知识 即在大动脉错位的同时,由于并存的房、室转 位,其血流方向得到校正,有如生理状态.最常 见的是并发心室转位的校正型错位,仅少数病 例为心房转位.
校正型大动脉错位
Definition
RA→Morphologic LV→PA LA→Morphologic RV→Aorta
Associated Anomalies (I)
VSD 发生率 1/3-1/2 ASD 20% PDA
Associated Anomalies (II)
大动脉位置: 主动脉瓣下肌性流出道及 肺动脉瓣-二尖瓣纤维连接最常见;其次 为双肌性流出道. 大动脉关系:
– 右位型大动脉错位: 即右前左后关系, 最常 见, 60%. – 左位型大动脉错位: 其次, 主要见于校正型 大动脉错位.
Transposition
(RV → Aorta; LV → PA)
心室右袢 – TGA: RA → RV → Aorta; LA → LV → PA – fTGA: LA → RV → Aorta; RA → LV → PA 心室左袢
– fTGA: RA → LV → PA; LA → RV → Aorta – TGA: LA → LV → PA; RA → RV → Aorta
法乐氏四联症: 投照体位
右室正位 右室侧位 左室长轴斜 肺动脉或选择性体肺动脉侧支造影
右室双出口
Definition: 两大动脉完全起自解剖学右 室 Classification
– 艾森曼格型 (肺血多) – 四联症型 (肺血少) – Taussing-Bing 畸形：肺动脉骑跨在室间隔缺损上
几种常见先天性心脏病的鉴别表1
几种常见先天性心脏病的鉴别表
室间隔缺损
房间隔缺损
动脉导管未闭
法洛四联征
分 类
一般发育落后，乏力，活动后心悸，气短，晚期出现肺动脉高压时，出现青紫
同左
同左
发育落后，乏力，青紫（吃奶、哭叫时加重）蹲踞，可有阵发性昏厥
心
脏
体
征
杂音部位
3、4肋间
2、3肋间
2肋间
2、3肋间
右室大，心尖上翘呈靴型
肺动脉段
凸出
凸出
凸出
凹陷
肺野
充血
充血
充血
清晰
肺门舞蹈
有
有
有
无
心电图
正常，左室或左、右室肥大
不完全性右束支传导阻滞、右室肥大
左室肥大，右室可肥大
右室肥大
精心搜集整理，只为你的需要
杂音性质和响度
III—IV级粗糙收缩期杂音，传导范围广
II—III级收缩期吹风样杂音，传导范围较小
II—IV级连续性机器样杂音，向颈部传导
II—IV级喷射性收缩期杂音，传导范围较广
震颤
有
无
有
可有
肺动脉第2音（P2）
亢进
亢进，分裂固定
亢进
减低
X
线
检
查
房室增大
左、右室大，左房可大
右房、右室大
左室大，左房可大
室间隔缺损
房间隔缺损
动脉导管未闭
法洛四联征
分 类
一般发育落后，乏力，活动后心悸，气短，晚期出现肺动脉高压时，出现青紫
同左
同左
发育落后，乏力，青紫（吃奶、哭叫时加重）蹲踞，可有阵发性昏厥
心
脏
体
征
杂音部位
3、4肋间
2、3肋间
2肋间
2、3肋间
右室大，心尖上翘呈靴型
肺动脉段
凸出
凸出
凸出
凹陷
肺野
充血
充血
充血
清晰
肺门舞蹈
有
有
有
无
心电图
正常，左室或左、右室肥大
不完全性右束支传导阻滞、右室肥大
左室肥大，右室可肥大
右室肥大
精心搜集整理，只为你的需要
杂音性质和响度
III—IV级粗糙收缩期杂音，传导范围广
II—III级收缩期吹风样杂音，传导范围较小
II—IV级连续性机器样杂音，向颈部传导
II—IV级喷射性收缩期杂音，传导范围较广
震颤
有
无
有
可有
肺动脉第2音（P2）
亢进
亢进，分裂固定
亢进
减低
X
线
检
查
房室增大
左、右室大，左房可大
右房、右室大
左室大，左房可大
医学专题常见的几种先心病747
第十四页，共五十二页。
房间隔缺损（ ASD ）
病理 生理 (bìnglǐ)
肺循环血流量增多(zēnɡ duō)
体循环血流量减少
第十五页，共五十二页。
房间隔缺损（ ASD ）
临床表现
症状：分流量小者无症状，分流量大者易患肺炎、 心衰；发育(fāyù)迟缓、多汗、消瘦、乏力。
体征：L2、3肋间 Ⅱ- Ⅲ柔和的SM，很少伴震 颤。P2↑ 且固定分裂。
第二十三页，共五十二页。
（PDA）
病理 生理 (bìnglǐ)
1、肺循环充血
2、体循环供血不足(bùzú) 3、肺动脉高压时，产生右向左 分流，出现下半身青紫—差异性 青紫
第二十四页，共五十二页。
PDA血液(xuèyè)动力学
第二十五页，共五十二页。
（PDA）
临床表现
1、易患肺炎、心衰；发育迟缓、多汗、消瘦、 乏力、声音嘶哑（扩大的肺动脉压迫喉返神
EKG：不完全性右束支传
导(chuándǎo)阻滞、右心室肥 厚。
第十九页，共五十二页。
房间隔缺损（ ASD ）
辅助检查
超声心动图 ：左房、右室流出道增大，主动脉内径 缩小。
心导管检查 ：右心房血氧含量高于上下腔静脉平均
血氧含量、异常(yìcháng)通路 。
第二十页，共五十二页。
ASD并发症和治疗(zhìliáo)
心导管检查：RV血氧含量高于RA，导管可通 过缺损进入左心室。
第十页，共五十二页。
VSD合并症和治疗(zhìliáo)
合并症
支气管肺炎、心衰、肺水肿、亚急性 细菌性心内膜炎
治疗(zhìliáo) 小型缺损：不一定手术治疗
中型缺损：5-6岁做手术。 大型缺损并反复心衰者：可在6月-2 岁内做手术。
房间隔缺损（ ASD ）
病理 生理 (bìnglǐ)
肺循环血流量增多(zēnɡ duō)
体循环血流量减少
第十五页，共五十二页。
房间隔缺损（ ASD ）
临床表现
症状：分流量小者无症状，分流量大者易患肺炎、 心衰；发育(fāyù)迟缓、多汗、消瘦、乏力。
体征：L2、3肋间 Ⅱ- Ⅲ柔和的SM，很少伴震 颤。P2↑ 且固定分裂。
第二十三页，共五十二页。
（PDA）
病理 生理 (bìnglǐ)
1、肺循环充血
2、体循环供血不足(bùzú) 3、肺动脉高压时，产生右向左 分流，出现下半身青紫—差异性 青紫
第二十四页，共五十二页。
PDA血液(xuèyè)动力学
第二十五页，共五十二页。
（PDA）
临床表现
1、易患肺炎、心衰；发育迟缓、多汗、消瘦、 乏力、声音嘶哑（扩大的肺动脉压迫喉返神
EKG：不完全性右束支传
导(chuándǎo)阻滞、右心室肥 厚。
第十九页，共五十二页。
房间隔缺损（ ASD ）
辅助检查
超声心动图 ：左房、右室流出道增大，主动脉内径 缩小。
心导管检查 ：右心房血氧含量高于上下腔静脉平均
血氧含量、异常(yìcháng)通路 。
第二十页，共五十二页。
ASD并发症和治疗(zhìliáo)
心导管检查：RV血氧含量高于RA，导管可通 过缺损进入左心室。
第十页，共五十二页。
VSD合并症和治疗(zhìliáo)
合并症
支气管肺炎、心衰、肺水肿、亚急性 细菌性心内膜炎
治疗(zhìliáo) 小型缺损：不一定手术治疗
中型缺损：5-6岁做手术。 大型缺损并反复心衰者：可在6月-2 岁内做手术。
先天性心脏病
TOF 病理生理
非青紫型： 肺动脉狭窄较轻,呈左向右分流 青紫型： 肺动脉严重狭窄,呈右向左分流 伴发PDA的TOF,随着动脉导管的关闭青紫加重; 肺动脉血流的减少可致侧支循环的形成
青紫型TOF病理生理
①VSD分流
肺循环缺血 气体交换减少
狭窄的肺动脉
右心室肥厚
右心房
上下腔静脉静脉血
肺静脉回流血减少
VSD血液循环途径
VSD分流
肺循环充血
肺动脉充血
右心室
右心房
上下腔静脉
肺静脉回流增多
左心房扩大
左心室扩大
主动脉搏血减少
体循环缺血
为什么VSD左心房会增大
LV
RV
LA
RA
Eisenmenger综合征
发生于左向右分流心脏病后期 机制 不可逆的肺动脉高压产生 右室收缩压超过左室收缩压,出现双向分流或右向左分流 临床表现：持续性青紫 为手术禁忌证 如纠正缺损,右向左分流中止,将导致右心衰
法洛四联症
法洛四联症tetrology of Fallot ,TOF 约占先天性心脏病的10% 婴儿期后最常见的青紫型先天性心脏病 包括四种畸形
TOF的四种畸形
右室流出道梗阻 漏斗部狭窄多见,也可为肺动脉瓣狭窄 室间隔缺损 主动脉骑跨 右心室肥厚：继发性改变
TOF常合并的畸形
右位主动脉弓25% 左上腔静脉残留 房间隔缺损 动脉导管未闭 冠状动脉异常 三尖瓣异常 肺动脉及分支异常
主动脉
冠状静脉窦型
原发孔型 约占15%,也称部分性心内膜垫型 继发孔型 最常见,约占75%,也称中央型 静脉窦型 约占5% 冠状静脉窦型 约占2%
ASD病理生理
左向右分流的大小取决于： ASD缺损的大小 左右心房的压差 右心室舒张期顺应性
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右室肥大
几种常见先天性心脏病的鉴别表
分
类
室间隔缺损 左向右分流型
房间隔缺损 左向右分流型
动脉导管未闭 左向右分流型
法洛四联征 右向左分流型
症
状
一般发 育落 后， 乏力， 活动 后心 悸，气 短， 晚期 出现肺 动脉 高压 时，出现 青紫
同左
同左
发育落后，乏力， 青紫（吃奶、哭叫 时加重）蹲踞，可 有阵发 性昏厥
杂音部位
3、4 肋间
2、3 肋间
2 肋间
2、3 肋间
心 脏 杂音性质和响度 体 征 震颤
III — IV 级 粗 糙 II — III 级收缩期吹
收 缩 期 杂 音 ， 传 风样杂音，传导范围
导范围广
较小
有
无
II —IV 级连续性机器 样杂音，向颈部传导
有
II —IV 级喷射性收缩 期杂音，传导范围较 广 可有
肺动脉第 2 音（P2） 亢进
X 房室增大 线
肺动脉段 检
肺野 查
肺门舞蹈
左、右室大，左房 可大 凸出 充血 有
亢进，分裂固定
右房、右室大
凸出 充血 有
亢进
左室大，左房可大
凸出 充血 有
减低 右室大，心尖上翘呈 靴型 凹陷 清晰 无
心肥大
阻滞、右室肥大
左室肥大，右室可肥 大