伴严重突眼的变应性肉芽肿性血管炎一例
变应性血管炎的症状和早期预警信号
其他症状
皮肤症状：红斑、 皮疹、瘙痒等
关节症状：关节 疼痛、肿胀等
胃肠道症状：腹 痛、腹泻等
神经系统症状： 头痛、头晕等
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变应性血管炎的症状和 早期预警信号
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变应性血管炎的症状
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变应性血管炎的早期预警信号
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变应性血管炎的症状
皮肤症状
红斑：皮肤表面出现红色斑块，通常伴有瘙痒和灼热感 水肿：皮肤肿胀，触摸时感觉柔软 结节：皮肤表面出现硬结，通常伴有疼痛 溃疡：皮肤表面出现破溃，通常伴有疼痛和渗出液
关节症状
关节疼痛：常见于膝关节、踝 关节和腕关节等
关节肿胀：关节周围皮肤发红、 发热、肿胀
关节活动受限：关节活动范围 减小，影响正常活动
关节畸形：关节变形，影响外 观和功能
消化系统症状
腹泻：腹泻可能是由于肠道 炎症、肠道菌群失调等原因 引起的。
恶心呕吐：恶心呕吐可能是 由于胃肠道功能紊乱、食物
中毒等原因引起的。
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变应性血管炎的早期预警信号
皮肤异常
红斑：皮肤表面 出现红色斑块， 可能伴有瘙痒或 疼痛
皮疹：皮肤上出 现小丘疹或水疱， 可能伴有瘙痒或 疼痛
皮肤硬化：皮肤 变得坚硬、紧绷 ，可能伴有瘙痒 或疼痛
皮肤溃疡：皮肤 表面出现溃疡， 可能伴有疼痛和 渗出液
关节疼痛
症状：关节疼痛、 肿胀、僵硬Biblioteka 原因：免疫系统 攻击血管壁，导
致炎症
影响：影响关节 功能，导致行动
不便
治疗：抗炎药物、 免疫抑制剂、生
以短暂性脑缺血发作为主要表现的嗜酸性肉芽肿性多血管炎1例及文献报道
•案例分析•以短暂性脑缺血发作为主要表现的嗜酸性肉芽肿性多血管炎1例及文献报道**基金项目：重庆市科技局联合卫生健康委员会医学科研项目（2019MSXM108）。
# 通信作者 «E-mail ： 497759290@qq. com 。
陈莉1 ,汪治山（重庆市南川区人民医院：1神经内科；2.呼吸内科，重庆408400）［摘要］短暂性脑2血主要表现为反复短暂性脑2血发作，无明确动脉粥样硬化常见病因时需考虑血管炎可能，外周血嗜酸性粒细胞计数大于或等于10%，胸部CT 提示肺部浸润，合并鼻窦病变，血管外嗜酸性粒细胞浸润,pANCA 阳性，符合嗜酸性 肉芽肿性多血管炎诊断，糖皮质激素为首选药物％［关键词］脑2血发作，短暂性；嗜酸性肉芽肿性多血管炎；病例报告DOI ：10. 3969/j. issn. 1009-5519. 2021 06. 056中图法分类号：R743. 31文章编号：1009-5519（2021）06-1071-04 文献标识码:B嗜酸性肉芽肿性多血管炎（EGPA ）是以外周血中 嗜酸性粒细胞增多和组织中嗜酸性粒细胞浸润为主 要表现，累及全身多系统的自身免疫性疾病。
临床少见，国外文献报道年发病率为（0. 5〜4. 2）/100万, 患病率为（10. 7〜13. 0）/100万2 &临床表现缺乏特异性，临床诊断较为困难。
本院收治EGPA 患者1例，现报道如下&1临床资料患者，男，64岁，汉族，农民&主因反复发作性左侧肢体无力3 d 于2018年6月5日收入本院神经内 科&入院前3d 患者活动中突发左侧肢体无力，表现 为左上肢可抬举，力量较对侧差，左手持握物不稳，左下肢可站立及行走，但站立及行走不稳，向左侧歪斜， 伴左侧面部及肢体稍麻木，伴言语不清，持续时间约20 min 后上述症状可完全缓解&此后上述症状反复发作，共发作5次& 3年前因咳嗽、气促于外院诊断为 肺结核，抗结核治疗8个月后复查正常&否认高血压、糖尿病、冠心病、脑卒中、哮喘、慢性鼻窦炎等病 史&否认肝炎、伤寒等传染病史&否认过敏史&否认吸烟、饮酒史，否认家族中类似病史&入院查体：体温36. 7 C ，脉搏70次/分，呼吸频率20次/分，血压 142/66 mm Hg （1 mm Hg = 0. 133 kPa ） & 神志清楚，查体合作&双瞳孔等大形圆，直径约3.0 mm,对光反 射灵敏&双肺呼吸音清晰，未闻及干、湿啰音。
变应性皮肤血管炎的治疗进展
热于 内 ， 寒湿侵袭 于外 ， 与寒湿 相互蕴 结 ， 热 脉络痹 阻或 筋
脉郁结致使 冲脉失养 ， 阳气不能下达 ， 气血凝滞所引起 。
１ 辨证论治
中医中药通过 辨证 分 型给 予方 药治 疗变 应性 皮肤 血 管炎 ， 内外合 治 ， 本 兼 顾 ， 标 其疗 效 较 好 ， 复 发 率 较低 。 且 根据 其病 因病 机 中 医总 的治 疗原 则 是清 热解 毒 ， 湿 通 利 络 ， 阴清热 ， 养 温经散寒 ， 行气活血 。
［ ］ Ｔ ｉ Ｊ Ｃ ｏｇＡ ２ ａ Ｙ ， ｈｎ Ｈ，Ｗｉｉ Ａ， ｔ １Ｒ ｔ ｓｅｔ ｅａ ａ ｓ ｌａ Ｒ ｅ ． ｅ ｏｐ ｃｖ ｎｌ ｉ ｌｍｓ ａ ｒ ｉ ｙｓ
ｏ ａｕ ａ ｅｔ ｗｔ ｃｔ ｅｕ ｕｏｙ ｃ ｓｃｖｓ ｌｉ ［ ］ ｆ ｄ ｌｐ ｔｎ ｉ ｕ ｎｏ ｓ ｅ ｋｃｔ ｌ ｔ ａ ｕ ｔ Ｊ ． ｔ ｉ ｓ ｈ ａ ｌ ｏ ａ ｉ ｅ ｉｓ
１ １ 因 邪 致 瘀 ： 九 一 提 出 “ 邪 致 瘀 ， 邪 为 先 ” 观 ． 奚 因 祛 的
疗， 选方补 中益气汤合 补阳还五汤加 减 ， 用 ： 药 黄芪 、 党参 、 当归 、 陈皮 、 炒白术 、 升麻 、 柴胡 、 桃仁 、 花 、 棱 、 术 、 红 三 莪 地
龙、 赤芍 、 川芎 、 苦参 、 薏苡仁 、 牛膝 、 甘草 。每 日 １ ， 煎 剂 水
（ Ｅ Ａ） Ａ Ｃ 进行测定 ， 发现 Ａ Ｃ Ｅ Ａ阳性率 高达 ９ ％ ， ５ 证实 Ａ — Ｅ Ｃ Ａ存在异质型抗体的观点 ， 明 Ａ Ｃ 表 Ｅ Ａ可能直接参 与了该
病 的发病过程 ， 在血管 内皮细胞损伤 时， Ｅ Ａ促进 了中性 ＡＣ
肉芽肿性多血管炎并发大动脉病变诊疗一例
肉芽肿性多血管炎（ｇｒａｎｕｌｏｍａｔｏｓｉｓｗｉｔｈｐｏｌｙａｎ ｇｉｉｔｉｓ，ＧＰＡ）属于系统性血管炎分类的小血管炎中抗 中性粒细胞胞质抗体（ａｎｔｉｎｅｕｔｒｏｐｈｉｌｃｙｔｏｐｌａｓｍｉｃａｎ ｔｉｂｏｄｙ，ＡＮＣＡ）相关血管炎中的一种［１］，其病变主要 累及小血管，包括毛细血管、微静脉、微动脉、中 ／小 静脉、中 ／小动脉等。ＧＰＡ并发大动脉病变在临床 上少见，迄今仅有国外少数关于 ＧＰＡ可并发主动脉 及其一级分支受累的个案报道，表现为血管周围炎、 管壁增厚、管腔狭窄、夹层等，血管病变严重者需外 科或介入手术治疗。目前国内尚未见到 ＧＰＡ并发 大动脉病变的病例报道。
中华临床免疫和变态反应杂志 ２０１８年 ２月第 １２卷第 １期 ＣｈｉｎＪＡｌｌｅｒｇｙＣｌｉｎＩｍｍｕｎｏｌ，Ｆｅｂｒｕａｒｙ２０１８，Ｖｏｌ．１２．Ｎｏ１
３１
·病例报告·
肉芽肿性多血管炎并发大动脉病变诊疗一例
杨华夏，பைடு நூலகம்茹萱，陈 洋，冯瑞娥，蒋 颖，张奉春 作者单位：１００７３０北京，中国医学科学院 北京协和医学院 北京协和医院风湿免疫科 风湿免疫病学教育 部重点实验室 （杨华夏、陈茹萱、陈洋、蒋颖、张奉春），北京协和医院病理科 （冯瑞娥） 第一、二作者对本文贡献一致 通信作者：张奉春，Ｅｍａｉｌ：ｚｈａｎｇｆｃｃｒａ＠ａｌｉｙｕｎ．ｃｏｍ
１ 病例报告
患者，男，２７岁，因 胸 痛 １年、眼 红 ３个 月 于 ２０１７年 ２月就诊于北京协和医院。患者 ２０１６年 １ 月无诱因出现胸痛，伴胸闷、乏力感，无发热、盗汗等 症状，行胸部 ＣＴ平扫检查发现右肺下叶空洞，其内 未见液平（图 １）；升主动脉、无名动脉起始部管壁增 厚，呈环形高密度影。主动脉 ＣＴ血管成像显示升 主动脉及主动脉弓前部管壁增厚（图 ２），考虑为主 动脉夹层，故行升主动脉及主动脉弓置换术。术中 见主动脉外膜水肿，主动脉管壁明显变硬变厚，弹性 差。北京协和医院病理科检查提示病变累及主动脉 壁及其周围组织，可见较多淋巴细胞、浆细胞、中性 粒细胞浸润，可见小血管炎，散在多核巨细胞聚集形 成肉芽肿，并见坏死及微脓肿形成（图 ２）。术后患 者胸痛症状缓解。２０１６年 １１月患者无诱因出现左 眼球结膜红肿、眼痒、异物感、烧灼感及胀痛，伴少许 脓血性分泌物，当地医院给予左氧氟沙星滴眼液点 眼，治疗后症状无明显改善。２０１６年 １２月患者无 诱因发热，伴胸痛、咳嗽、咳少量白痰，偶有暗红色血
ChurgStrauss综合征css变应性嗜酸性肉芽肿
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⑴呼吸系统
• ①变应性鼻炎常是CSS初始症状，伴有 重复发作鼻窦炎和鼻息肉。
• ②哮喘是CSS主要表现之一。 • ③慢性嗜酸性粒细胞性肺炎。 • ④胸腔积液。
ChurgStrauss综合征css变应性嗜酸性肉芽肿
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⑵皮肤
• ①红斑丘疹性皮疹 • ②出血性皮疹 • ③皮肤或皮下结节。
其中皮肤和皮下结节对CSS有高度特异 性，活检显示CSS经典组织病理学改变。
布
ChurgStrauss综合征css变应性嗜酸性肉芽肿
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诊疗
• ⑷非固定性肺浸润 因为系统性血管炎所 致胸片上迁移性或暂时性肺浸润。
• ⑸鼻窦炎 • ⑹血管外嗜酸性粒细胞浸润 病理示动脉、
微动脉、静脉外周有嗜酸性粒细胞浸润。 • 符合上述4条或4条以上者可诊疗为
CSS。
ChurgStrauss综合征css变应性嗜酸性肉芽肿
ChurgStrauss综合征css变应性嗜酸性肉芽肿
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⑸消化系统
• ①嗜酸性粒细胞性胃肠炎，以腹痛、腹 泻及消化道出血常见.
• ②穿孔是因为严重胃肠道粘膜受损引发， 当严重肉芽肿形成时出现结节性肿块,压 迫胃肠道引发肠梗阻.
• ③腹膜炎表现腹水内含有大量嗜酸性粒 细胞。
ChurgStrauss综合征css变应性嗜酸性肉芽肿
ChurgStrauss综合征css变应性嗜酸性肉芽肿
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⑶心脏
• 是因为嗜酸性粒细胞浸润心肌及冠状动 脉血管炎引发，主要病变为急性缩窄性 心包炎、心力衰竭和心肌梗死，如不及 时治疗，常是CSS主要死亡原因。
ChurgStrauss综合征css变应性嗜酸性肉芽肿
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⑷神经系统
变应性肉芽肿血管炎治疗指南
病理生理
变应性肉芽肿血管炎的发病机制与免疫异常 有关。ANCA在间接免疫荧光镜下可分为2型 ：p-ANCA和c-ANCA。在变应性肉芽肿血管 炎中多为p-ANCA，急性期绝大多数呈阳性 ，且很快缓解。推测ANCA在该病的发病中 起一定作用。亦有人推测为嗜酸性粒细胞释 放阳离子蛋白，该类物质主要侵犯小动脉、 小静脉，被损伤血管形成坏死性肉芽肿，有 时类似于假肿瘤，并有淋巴细胞、浆细胞、 巨细胞浸润。受累器官主要有呼吸道、心包 及多系统和部位。
诊断检查
诊断：本病诊断重点是结合临床表现和病理检 查综合分析，而不单纯依赖病理检查结果。 对于中年发病的病人，有持续数年的哮喘史， 一旦出现多系统损害，即应考虑CSS。其他 有助于诊断本病的特征还有非空洞性肺浸润、 皮肤结节样病变、充血性心力衰竭、外周血 嗜酸性粒细胞增多以及血清IgE浓度升高等。 美国1990年确定变应性肉芽肿血管炎的诊断 标准为：
2.超声心动图检查可协助判断心脏侵 犯，最常见的改变为二尖瓣脱垂。
3.肺X线检查可见短暂性片状或结节状肺 浸润，或弥漫性间质性病变，少数可 发现结节灶（往往不形成空洞），约 1/3病人有胸腔积液，有时有肺门淋巴 结肿大。
鉴别标准
变应性肉芽肿血管炎主要应与其他系 统性、坏死性血管炎，伴有外周血嗜 酸性粒细胞增多的某些疾病以及支气 管哮喘或喘息性支气管炎鉴别。
1.支气管哮喘。 2.白细胞分类中血嗜酸性粒细胞＞10%。 3.单发性或多发性单神经病变或多神经病变。 4.游走性或一过性肺浸润。 5.鼻窦病变。 6.血管外嗜酸性粒细胞浸润。 凡具备上述4条或4条以上者可考虑本病的诊断
。
实验室检查
大部分病人均有血嗜酸性粒细胞增多，为该病的重 要特点之一。嗜酸性粒细胞可高达1.5×109/L，甚 至高达60×109/L，分类嗜酸性细胞可＞50%，部分 病人血清IgE显著升高，并可有IgG增高，且和病情 严重程度相关。补体多正常，常有贫血，血沉增快 ，血清抗MPO抗体P-ANCA和（或）c-ANCA可阳 性。支气管肺泡灌洗液中嗜酸粒细胞比例可达33% 。尿中可有蛋白和红细胞，可伴有脓尿或管型。
变应性肉芽肿性血管炎个案分析
变应性肉芽肿性血管炎个案分析【摘要】变应性肉芽肿性血管炎是一种以哮喘，血和组织中嗜酸细胞增多，嗜酸细胞坏死性血管炎，伴坏死性肉芽肿为特征的系统性小血管炎。
本文通过对1例典型css病例的分析，总结临床上对此病的认识。
【关键词】变应性肉芽肿性血管炎临床表现诊断危险分层治疗1、临床资料郑东，男，38岁，因“左下肢膝关节以下麻木20天，疼痛10天”入院。
入院前20+天出现右手腕红疹，继而膝关节以上全身红疹伴瘙痒，膝关节以下散在紫癜。
双足踝关节以下凹陷性水肿，左足持续性麻木、疼痛。
10+天前，外院诊断“荨麻疹性血管炎”，经治疗（具体不详）后皮疹消失，左下肢膝关节以下麻木感加重。
后转至我院门诊以“多发性周围神经炎”收入治疗。
既往史：4+月前，因“干咳5+月，加剧伴气紧3天”在重庆西南医院诊断为“支气管哮喘”，治疗后症状消失。
余无特殊。
查体：生命体征平稳，内科查体无特殊。
神经专科查体：意识清楚，高级皮层功能正常，颅神经（—）。
四肢肌张力正常，左下肢远端肌力1级，其余肢体肌力5级，左踝关节以下痛、触觉减弱，余无异常。
2、讨论：变应性肉芽肿性血管炎是一种以哮喘，血和组织中嗜酸细胞增多，嗜酸细胞性坏死性血管炎伴有坏死性肉芽肿为特征的系统性小血管炎[1]。
1951年由churg和strauss首先描述，故而得名[1]。
据文献报导css的年发病率为1～2/百万，临床少见。
根据1990年美国风湿病协会（acr）制定的诊断标准为：（1）、哮喘；（2）、不论白细胞总数多少，嗜酸细胞>10%；（3）、单神经炎，包括多神经炎或多发性神经炎；（4）、x线表现为非固定的肺部浸润；（5）、鼻旁窦异常；（6）、活检示血管以外的嗜酸细胞浸润。
[2] 符合以上6个条件中的4个者可诊断css。
本例患者符合前4项，故考虑该诊断。
1、发病机制：css病因不明，多数作者认为可能是嗜酸细胞组织浸润、脱颗粒，释放的蛋白具有细胞毒性，破坏血管内皮细胞，从而引起全身性血管炎[3]。
变应性肉芽肿血管炎
变应性肉芽肿血管炎变应性肉芽肿血管炎（allergic angitis granulomatosis，AGA；或Churg-Strausssyndrome，CSS）是一种主要累及中、小动脉和静脉，以哮喘、血和组织中嗜酸性粒细胞增多、嗜酸细胞性坏死性血管炎伴有坏死性肉芽肿为特征的系统性血管炎。
1951年由Churg和Strauss首先报道，典型表现为重度哮喘、肺与肺外脏器中小动静脉炎以及坏死性肉芽肿和外周血嗜酸性粒细胞数增高三联征。
【适应证】应用糖皮质激素治疗之前，CSS常进展较快，采用糖皮质激素治疗后，疗效明显提高，预后较好。
目前糖皮质激素仍是的首选治疗药物，单用临床缓解率为91.5%，但其中25.6%患者经3个月～22年复发。
【用法用量】对病情相对局限的患者，一般用泼尼松1～2mg/ （kg·d），待临床症状缓解，胸部X线、外周血嗜酸性粒细胞计数、血沉等指标好转，1～3个月后逐渐减量至10mg/d，维持治疗1年以上。
对泼尼松龙初始剂量无反应时，试将药量增加50%。
对病情进展快、伴有重要脏器受累者，给予大剂量激素冲击治疗，一般为甲泼尼龙1.0g/d静滴，连续应用3天后改为泼尼松口服。
【禁忌证】同哮喘。
【注意事项】（1）免疫抑制剂可提高缓解率，协助糖皮质激素减量或停药，并降低复发率。
病情严重或复发者，常应用细胞毒药物，如环磷酰胺，初始剂量2～3mg/（kg·d），起效后每2个月减量25mg，维持治疗1年。
必要时可以糖皮质激素、细胞毒药物联合应用。
（2）需加用免疫抑制剂治疗的情况：①对激素治疗反应差或产生依赖者；②有致命性合并症的患者，如进展性肾衰或心脏受累者；③出现与疾病进展相关的合并症，如血管炎伴周围神经病变者。
免疫抑制剂的应用与NGV相同，以环磷酰胺最常用，其次为硫唑嘌呤、环孢素以吗替麦考酚酯等。
疗程不应少于1年。
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万方数据
ｍｍ／Ｉ
Ｈｇ（１
ｋＰａ），双眼球突出明显，左侧为重，双眼睑皮肤
ｈ，骨髓穿刺：嗜酸
潮红，不能闭合。视力明显下降（左眼视力１．０，右眼仅有光 感）。右视盘苍白，左视盘正常。皮肤黏膜、浅表淋巴结、心肺肝 脾及四肢关节均未见异常。实验室检查：白细胞９．４ｘＩｄ９几。嗜 酸性粒细胞０．２３，血红蛋白１４０ ｇ／Ｌ．血小板１０４ｘ１０９／Ｌ，ｌｇＥ
ｄｏｔｕｍｏｒ ａｎｄ ｉｓｃｈｅｍｉｃ ｖａｓｃｕｌｉｔｉｓ ｐｏｒｔ ｏｆ
ｔｗｏ
ｃａｓｅｓ
Ｔａｋａｎａｓｈｉ等Ｉ・认为：ＣＳＳ眼部受累有两类表现：炎性假瘤
和缺血性血管炎，分别代表肉芽肿和小血管炎改变，两者的 临床表现明显不同。ＣＳＳ眼窝炎性假瘤的特点为：慢性起病、 结膜受累、眼部影像学检查异常、ＡＮＣＡ（一）、视力保存较好。 缺血性血管炎的特点为：突然发作、无结膜受累或影像学改
年间仅有３７篇报道。所报道的眼部病变包括：中心视网膜动 静脉阻塞、眼球运动神经麻痹、囊样黄斑水肿、（前）缺血性神 经病变（炎）、眼肌炎、炎性假瘤、缺血性血管炎：血管炎性周 围性溃疡性角膜炎、结膜病变等。病变累及角膜、巩膜、色素 膜等，表现为炎症、角膜溃疡、巩膜结节等。但其所导致的失 明罕见。
本病的治疗首选糖皮质激素。对于伴重要器官受累和病
张文，刘晓敏．变应性肉芽肿性血管炎１ ｉ例ｌ临床分析．医学临 床研究，２００４．２１：１１１－１１４． 陈惠萍，曾彩虹．变应性肉芽肿性血管炎．肾脏病与透析肾移 植杂志，１９９９．８：４８８－４９０． （收稿甘期：２００８－－０９—１７）
周血自细胞高达（４９．７２）ｘｌ帆。嗜酸性粒细胞高达０．８２～
０．８６；骨髓中嗜酸性粒细胞高达０．７６，但外周血嗜酸性粒细胞 增多与嗜酸性粒细胞的组织浸润并非一致。
治疗，效果不持久。２００６年７月出现双眼视力下降，眼球运
ＤＯＩ：１０．３７６０１ｅｍａ．ｊ．ｉｓｓｎ．１００７－７４８０．２００９．０４．０２４ 作者单位：１００７３０首都医科大学附属北京同｛■医院风湿免疫科 （王振刚、刘壮、崔莉），眼科（张风） 通信作者：张风，Ｅｍａｉｌ：ｚｈａｎｇ—ｆｅｎｇ＠ｍｅｄｍａｉｌ．ｃｏｒｎ．ｃｎ
Ｕ／ｍｌ；ＥＳＲ、类风湿因子（ＲＦ）、Ｃ反应蛋白（ＣｌＩＰ）、抗核抗
体（ＡＮＡ）、抗可提取性核抗原（ＥＮＡ）抗体、抗双链ＤＮＡ（ｄｓＤ—
ＮＡ）抗体、Ｃ３、Ｃ４、甲状腺功能、他Ａｂ、ＴｍＡｂ、抗中性粒细胞胞
质抗体（ＡＮＣＡ）及肝功能、肾功能均正常；尿常规（一）；骨髓穿
刺：嗜酸性粒细胞Ｏ．１６．余未见异常；胸部ｘ线示左上肺小斑
生堡丛星瘟堂盘查２Ｑ螋生垒旦筮１３鲞筮生翅￡匦ｎ Ｊ丛！女堂趔，△画１ 性淀粉样变１１１。原发性淀粉样变是最常见的系统性淀粉样变，
多发于中老年。平均好发年龄在６０岁左右，男女之比为２：ｌ。 常导致心肌淀粉样变，出现顽同性心力衰竭；肾脏淀粉样变 半数以上出现尿蛋白；肝脏、呼吸及神经系统均可受累。淀粉 样变的关节病变可累及滑膜、滑膜液及软骨。主要累及肩、 腕、膝及指间关节等部位．可有晨僵、关节周围软组织肿胀、 压痛和活动受限等，有时酷似ＲＡ。半数以上患者的关节处可 见皮下结节，部分患者可出现腕管综合征或（和）“肩垫征” （ｓｈｏｕｌｄｅｒｐａｄ
肌肥大或肌病。骨大量淀粉样蛋白浸润可引起溶骨性病变， 导致病理性骨折翻。 继发性淀粉样变可继发于长期感染、风湿病和血液病。风 湿病中以ＲＡ和强直性脊柱炎多见，主要表现为肾病，胃肠道 和肝脾也常累及。遗传性淀粉样变是一种迟发的遗传病。通 常症状出现于３０．７０岁，也是一种系统性疾病，可累及周围
（本文编辑：葛虹）
情严重者．需要大剂量激素及免疫抑制剂联合应用。，伴有心脏 受累、中枢神经系统受累、肾脏受累、胃肠道受累者预后较差， 面临失明危险的眼睛受累也应当被认为是本病的一个严重信 号。 参考文献
【１】Ｔａｋａｎａｓｈｉ Ｔ，Ｕｃｈｉｄａ Ｓ，Ａｒｉｔａ Ｍ，ｅｔ ａ１．Ｏｒｂｉｔａｌ ｉｎｆｌａｍｍａｔｏｒｙ
ｅｘ－
变、ＡＮＣＡ（＋）、有时视力保存差，临床较少见。依据患者的临床 表现和对治疗的反应，本例符合ＣＳＳ炎性假瘤，视力受损明
显与视神经受累及病程长有关。 国外报道的伴有突眼的３例ＣＳＳ分别为停药后复发的
【３】３
ｏｐｈｔｈａｌｍｏｓ，ｈｅａｒｉｎｇ ｌｏｓｓ，ｎａｓａｌ ｏｔｍｔｒａｃｔｉｏｎ，ａｍｙｉｏｉｄ ｐｅｒｉｍｍｕｎｏｇｌｏｂｕｌｉｎｅｍｉａ Ｅ，ａｎｄ
【６】６ 【５】５
Ｌａｒｙｎｇｏｌ Ｏｔｏｌ，１９９６．１ ｌｏ：５７８－５８２．
【４】Ｂａｒｚｏ Ｐ，Ｍｏｌｎａｒ Ｌ’Ｍｉｎｉｋ ｋ Ｃｈｕｒｇ－Ｓｔｒａｕｓｓ ｓｙｎｄｒｏｍｅ ｆｏｌｌｏｗｉｎｇ
ａｕｔｏｉｍｍｕｎｅ ｔｈｙｒｏｉｄｉｔｉｓ ａｓｓｏｃｉａｔｅｄ Ｈｅｔｉｌ，１９８８．１２９：１９２７一１９３０． ｗｉｔｈ Ｂａｓｅｄｏｗ’ｓ ｄｉｓｅａｓｅ．Ｏｒｖ
患者男，３１岁。１９９５年无明显原因逐渐出现双眼球肿胀、 突出、发热及嗅觉下降，伴干咳及胸闷、憋气。当地医院查：双 眼球突出，活动受限，眼球固匿可触及软性肿物，边界不清， 无触痛；眼底检查未见异常，胸前皮肤斑疹。浅表淋巴结肿 大；左肺闻及哮鸣音；周围血自细胞计数４９．１×１０９几，嗜酸性 粒细胞０．８６。红细胞沉降率（ＥＳＲ）９０
（本文编辑：董海原）
・作者・编者・读者・
关于中英文摘要的书写要求
文摘是以提供文献内容梗概为目的，不加评论的解释，简明确切地记述文献重要内容的短文。摘要应具有自明性和独立性。 并拥有与一次文献同等量的主要信息。即不阅读全文就能获得必要的信息。通常中文文摘以不超过４００字为宜。应以第三人称
的语气书写。不要使用“本文”、“作者”、“我们”等作为陈述的主语。 摘要一律采用四要素式，即：①目的（ｏｂｊｅｃｔｉｖｅ）：简要说明研究的目的，说明提出问题的缘由，表明研究的范围和重要性。②
点。本病可以冈嗜酸性粒细胞浸润而导致结膜、巩膜、色素膜 的炎症或缺血性视神经炎等多种眼部Ｉ临床表现。以Ｃｈｕｒｇ—
Ｓｔｒａｕｓｓ
Ｓｙｎｄｒｏｍｅ和ｅｙｅ为关键词，在Ｐｕｂｒｅｅｄ网１９８２－－２００８
万方数据
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片状影，肺功能：气管舒张试验阳性，改善率达２４％。诊断为 变应性肉芽肿血管炎（Ｃｈｕｒｇ—Ｓｔｒａｕｓｓ Ｓｙｎｄｒｏｍｅ，ＣＳＳ）伴眶内炎 性假瘤。予以甲泼尼龙、硫唑嘌呤及苯丁酸氮芥（瘤可宁）治 疗，１周后血嗜酸性粒细胞降到正常，双眼突出减轻；２周后， 双侧突眼均明显减轻，但视力恢复不明显。随诊２年，激素逐 渐减量，硫唑嘌呤维持治疗，病情稳定。 讨论本例完全符合美国风湿病学会（ＡＣＲ）１９９０年ＣＳＳ 分类标准。双侧眼球明显突出伴严重视神经损害为本例的特
ｐｓｅｕ—
ｉｎ Ｃｈｕｒｇ－Ｓｔｒａｕｓｓ ｓｙｎｄｒｏｍｅ：ｒｏ－－ ｏｆ ｔｈｅ ｌｉｔｅｒａｔｕｒｅ．Ｏｐｈｔｈａｌｍｏｌｏｇｙ，
ａｎｄ
ｒｅｖｉｅｗ
２００１．１０８：１ １２９一１１３３．
【２１
Ｓａｌｅ Ｓ，Ｐａｔｔｅｒｓｏｎ
Ｒ．Ｒ胱ｕｒ嘲¨Ｃｈｕｇ－Ｓｔｒａｕｓｓ
ｖａｓｃｕｌｉｔｉｓ ｗｉｔｈ
方法（ｍｅｔｈｏｄｓ）：简要说明研究课题的基本设计，使用了什么材料和方法，如何分组对照，研究范结果（ｒｅｓｕｌｔｓ）：简要列｝ｎ研究主要结果和数据，有什么新发现，说明其价值及局限。叙述要具体、准 确。并需给出结果的置信值、统计学显著性检验的确切值。④结论（ｃｏｎｃｌｕｓｉｏｎ）：简要说明经验证、论证取得的正确观点其理论价 值或应用价值，是否可推荐或推广等。英文摘要的内容与中文摘要的内容大体相一致，英文摘要四要素的小标题应根据实际情
ｄｅｐｏｓｉｔｅ，吣一
ｃｏｍｐｌｅｘｅｓ．
ｃｉｒｃｕｌａｔｉｎｇ ｉｍｍｕｎｅ
Ａｒｃｈ Ｉｎｔｅｒｎ Ｍｅｄ，１９８１．１４１：１３６３—１３６５．
Ｋｈａｎ ＮＡ，Ｓｈｅｎｏｙ ＰＫ，ＭｃＣｌｙｍｏｎｔ Ｌ’ｅｔ ａ１．Ｅｘｏｐｈｔｈａｌｍｏｓ ａｎｄ ｆａ－
ｃｉａｌ ｓｗｅｌｌｉｎｇ：ａ ｃ８∞ｏｆ ｌｉｍｉｔｅｄ Ｃｈｕｒｇ—Ｓｔｒａｕｓｓ ｓｙｎｄｒｏｍｅ．Ｊ
ｓｉｇｎ
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和自主神经系统、心脏和胃肠道．但肾脏累及少见。本患者无 感染迹象，临床检查排除风湿病和血液病，考虑原发性淀粉样
变。但患者为幼年女性，关节损害为下肢单膝关节滑膜受累．
外院病理考虑脂肪瘤伴缺血性坏死，检索文献未发现相关报 道．重新审核病理切片。并做刚果红染色，呈散在灶性阳性，确 诊膝关节滑膜淀粉样变。该患者是否合并其他脏器受累，尚需 长期Ｉ临床观察。
志谢本病例得到山东大学医学院病理教研室牟坤博士协助
ｏ淀粉样蛋白还可沉积于骨骼肌，出现假性
参考文献
【ｌ】蒋明，Ｄａｖｉｄ Ｙｕ。林孝义。等．中华风湿病学．北京：华夏出版 社。２００４． ｆ２１２ 蒋明，张奉春．风湿病诊断与诊断评析．上海：上海科技出版 社。２００４． （收稿日期：２００８－－０７—３１）
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性粒细胞增多伴肉芽肿。眼部ＣＴ未见异常。未能明确诊断。 经激素和抗生素治疗后症状好转。１９９７年７月症状加重来我 院检查：左中鼻道可见肿物，活检为鼻息肉，ＣＴ示双颞上眶内 可见条索、斑块状密度不均影；未予特殊治疗。１９９８年９月再 次于我院检查：血白细胞（１４．７。７２．３）×ｌａ９几，外周血嗜酸性粒 细胞０．５０－０．８２；胸部Ｘ线：双下肺小斑片状影；支气管肺泡灌 洗液：中性粒细胞０．２３、嗜酸性粒细胞０．２９；支气管黏膜活 检：固有层内可见少量嗜酸细胞浸润，小血管内充满嗜酸性 粒细胞。淋巴结活检：反应性增生，可见浆细胞、嗜酸性粒细 胞浸润；眼眶内组织病理所见：小血管肇增厚及玻璃样变，部 分管腔狭窄。管壁及周围散在少量嗜酸性粒细胞浸润。腔内 见较多嗜酸性粒细胞；骨髓活检：嗜酸性粒细胞０．７６；诊断 为嗜酸性粒细胞增多症，给予泼尼松等治疗后症状好转。近 ５年，症状反复发作，突眼逐渐加重。外院曾多次按淋巴瘤