视神经脊髓炎与多发性硬化的区别
视神经脊髓炎谱系疾病
视神经脊髓炎谱系疾病视神经脊髓炎是视神经与脊髓同时或相继受累的脱髓鞘病变。
该病由Devic于1894年首次描述，故又称为Devic 病或Devic综合征。
NMO和多发性硬化均为原发性炎症性脱髓鞘性疾病中的经典疾病，长期以来，NMO与MS的关系存在争议，NMO曾经被划分为MS的亚型。
直至2004年，Lemnon等学者发现了水通道蛋白4抗体后，越来越多证据支持NMO是一种独立于MS的疾病，具有不同的发病机制，需要不同的干预手段以预防复发和延缓神经功能丧失。
但是否存在NMO向MS转化的过渡型仍有待进一步研究。
2015年国际NMO诊断小组(IPND)制定了新的视神经脊髓炎谱系疾病诊断标准，取消了NMO的单独定义，将NMO整合入更广义的NMOSD疾病范畴中。
自此，NMO与NMOSD统一命名为NMOSD。
IPND进一步对NMOSD进行分层诊断，分为AQP4-IgG阳性组和AQP4-IgG阴性组，并分别制定了相应的诊断细则。
病因和发病机制研究究表明，HLA基因仍然是NMOSD的主要易感基因。
然而，东西方患者存在差异，高加索NMOSD可能与HLA-DRB1*03及HLA-DQB1*04基因多态性有关，而亚洲NMOSD与HLA-DPB1*0501等位基因相关。
AQP4抗体(主要为IgGl)在NMOSD发病机制中可能起到重要作用。
AQP4抗体通过血-脑屏障与星形胶质细胞足突上的AQP4结合，激活补体，动员中性粒细胞和嗜酸性粒细胞，造成CNS组织破坏。
然而，目前关于AQP4抗体作用机制有待进一步研究：①20%~30%的NMOSD患者为AQP4-IgG抗体阴性，这部分患者的发病机制如何；②AQP4-IgG如何通过完整的血-脑屏障进入CNS;③AQP4-IgG 是否破坏丰富表达AQP4的外周器官(如肾脏)。
NMOSD病理表现为累及脊髓数个节段的广泛性脱髓鞘与轴索损伤，灰白质均可受累，伴有空洞及坏死。
活动性病变内巨噬细胞浸润，伴随血管周围大量粒细胞、嗜酸性粒细胞，血管周围有明显的免疫球蛋白(主要为IgM)及补体抗原沉积，支持体液免疫在NMOSD发病机制中的作用。
神经病学第八版第十三章+中枢神经系统脱髓鞘疾病
时受累；病变侵犯内侧纵束引起核间性眼肌麻痹，侵犯脑桥旁正中网状结构导致一个半综合征 (PPRF) Ø共济失调：30％～40％的患者有不同程度的共济运动障碍 Ø发作性症状 Ø精神症状 Ø其他症状
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神经病学（第8版）
多发性硬化
（八）扩展残疾状态量表
2. 具体分值评价
Ø0.0 神经检查正常（所有的功能系统评分都为０） Ø1.0 没有残疾，只有1个功能系统的轻度异常体征（1个FS1) Ø1.5 没有残疾，有超过1个功能系统的轻度异常体征（>1个FS1) Ø2.0 累及1个功能系统的轻度残疾（1个FS2, 其它FS０或1） Ø2.5 累及2个功能系统的轻度残疾（2个FS2, 其它FS０或1） Ø3.0 累及1个功能系统的中度残疾或累及3-4个功能系统的轻度残疾；行走不受限
Ø1次发作 Ø临床证据提示2个以上不同部位病灶
Ø1次发作 Ø临床证据提示1个病灶（单症状临床表现; 临床孤立综合征*）
不需附加证据
附加证据
由以下2项证据的任何一项证实病灶的空间多发性（DIS）： ①MS 4个CNS 典型病灶区域（脑室周围、近皮层、幕下和脊髓）中至少2个区域有≥1个T2病灶； ②等待累及CNS不同部位的再次临床发作 由以下3项证据的任何一项证实病灶的时间多发性（DIT）： ①任何时间MRI检查同时存在无症状的钆增强和非增强病灶； ②随访MRI检查有新发T2病灶和/或钆增强病灶，不管与基线MRI扫描的间隔时间长短； ③等待再次临床发作
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神经病学（第8版）
多发性硬化
（七）诊断
McDonald多发性硬化诊断标准（2010年修订版本）续上表
可治性罕见病—视神经脊髓炎
可治性罕见病—视神经脊髓炎一、疾病描述视神经脊髓炎(neuromyelitis optica，NMO)，既往又称Devic病，是一种由水通道蛋白4抗体介导的中枢神经系统自身免疫性炎性脱髓鞘病[1]。
以反复发作的视神经炎和长节段脊髓炎为特征，好发于青壮年，女性多见。
本病常导致失明、截瘫等严重的、快速进展的神经功能残疾。
在包括中国在内的亚洲地区，该病患病率明显高于欧美。
该病是中国中枢神经系统脱髓鞘疾病的最常见类型，患病人数远多于多发性硬化，是我国青壮年致残的重要原因之一，亟须引起重视。
既往认为，NMO是MS的一种亚型，并曾被称作为视神经脊髓型MS。
目前，NMO已公认为是一种不同于MS的独立的疾病单元。
二、临床特征NMO好发于青壮年，但发病年龄跨度大，<15岁或>75岁发病者均有报道。
女性患病多见。
急性或亚急性起病。
按病程可分为复发型（占80%～90%）或单相型。
急性严重的横贯性脊髓炎和双侧同时或相继出现的视神经炎是本病特征性的临床表现。
主要表现有：①视神经炎：表现为急性或亚急性起病的单跟或双眼视力减退或缺失。
受累眼球活动时可出现疼痛，痛后1～2天开始出现视物模糊，并在1周内进行性加重；恢复期可有视乳头苍白、萎缩。
①急性脊髓炎：急性或亚急性起病的横贯性脊髓炎或上升性脊髓炎。
累及颈段和胸段最为多见。
病损以下相应的躯体感觉、躯体运动和自主神经功能障碍。
①脑干症状：反复恶心呕吐、顽固性呃逆（极后区综合征）是最具有特征性的NMO的脑干症状，也可以为NMO的首发症状。
三、诊断目前，《2006版的Wingerchuk NMO诊断标准》[2]沿用时间最长。
诊断NMO 需要符合视神经炎和急性脊髓炎两个必要条件，还要满足以下3条支持标准中的至少2条：脊髓MRI扫描病灶延伸达3个或以上椎体节段；头颅MRI扫描病灶不符合MS标准；AQP4-IgG抗体阳性。
四、鉴别诊断1．复发缓解型多发性硬化(RRAIS)RRMS颅内病灶的特征与分布位置均与NMO不同，脊髓病灶为短节段，CSF OB及IgG-index异常率高，合并其他自身抗体者较少，AQP4抗体血清学阴性。
【中枢神经系统免疫】视神经脊髓炎谱系疾病
【中枢神经系统免疫】视神经脊髓炎谱系疾病1概述视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD）是一种主要累及视神经和脊髓的中枢神经系统（CNS）炎症性疾病。
Devic和Gault首先报道了一系列患者，表现为双侧或相继的视神经炎和脊髓炎。
视神经脊髓炎或Devic病需要视神经炎、脊髓炎和无其他中枢神经系统疾病作为诊断标准。
NMOSD一词最早于2007年引入，除了经典的NMO以外，还包括复发性或双侧视神经炎和纵向广泛性横贯性脊髓炎（LETM）。
在2015年，NMOSD被提议作为一个统一的术语来覆盖该疾病的整个临床谱系，包括局限型NMO，如复发性视神经炎或首次发作的LETM，其复发风险很高，以及不同的脑部表现，例如极后区综合征，脑干综合征和间脑综合征。
近年来，在这一独特的疾病领域取得了一些进展，从更好地了解本病的致病机制和使用新的诊断工具用于亚临床疾病的检测，到开发针对炎症级联反应中不同分子的新型治疗药物。
一些研究表明，根据使用的检测方法，20-30%的NMOSD中可能不存在水通道蛋白4（AQP4）抗体。
借助基于细胞底物的实验（cell-based assay，CBA），已在AQP4血清阴性的NMOSD病例中检测出MOG 抗体。
尽管与AQP4阳性NMOSD有重叠的临床和放射学特征，但MOG抗体相关疾病现已被视为一种独特的疾病实体。
通过光学相干断层扫描（OCT）评估视网膜神经纤维层厚度和黄斑体积，对本病不同亚型的视神经炎的诊断评估和随访有重要影响。
最近的各种随机试验已经证明了针对补体蛋白C5、IL-6受体、CD19等的不同单克隆抗体的有效性；尽管还需要更大规模的研究来证实这些结果。
本综述的目的是根据最新的文献，讨论最新的进展及其对改善疾病结局的影响，并指出未来研究的范围。
2发病机制/病理学2.1 AQP4抗体阳性NMOSDAQP4是一种水通道蛋白，在CNS星形胶质细胞的终足（end-feet）表达，在室管膜细胞中表达较少。
急性脊髓炎,视神经脊髓炎和多发性硬化关系研究的开题报告
急性脊髓炎，视神经脊髓炎和多发性硬化关系研究的开题报告一、研究背景和意义急性脊髓炎、视神经脊髓炎和多发性硬化是三种常见的神经系统疾病，它们均可导致神经系统功能障碍和残疾。
这些疾病的发病机制和相互关系仍未完全明确，因此对它们的研究至关重要。
急性脊髓炎是一种急性炎症性疾病，通常表现为脊髓和周围神经的急性脊髓损伤，可能导致肢体运动和感觉障碍。
视神经脊髓炎是一种罕见的疾病，通常表现为迅速进行的神经系统障碍。
多发性硬化是一种慢性疾病，通常表现为中枢神经系统的多发性斑块和神经炎症反应。
这三种疾病的相互关系仍不清楚，本研究将探讨它们之间的可能关系及其意义，为深入研究这些疾病提供参考。
二、研究内容和方法本次研究将通过对医学文献、临床资料和相关病例的分析来探讨急性脊髓炎、视神经脊髓炎和多发性硬化的关系。
首先，将对这三种疾病的发病机制和病因进行深入探究；其次，通过对这三种疾病的临床表现、影像学特征和生化指标进行比较，探讨它们之间的异同和可能关联；最后，将运用相关统计学方法和数据挖掘技术，分析病例资料，旨在更深入地研究这些疾病之间的关系。
三、预期结果和意义通过本研究，预期将能够更深入地了解急性脊髓炎、视神经脊髓炎和多发性硬化的关系，增强对它们的认识。
这有助于对这些疾病的早期预测、诊断和治疗。
此外，本研究的结果还将有助于加深对神经系统疾病发病机制的认识，为神经科学研究提供重要的参考依据。
四、研究进度和时间表本研究计划于2021年1月开始，预计为期一年。
具体进度和时间表如下：任务| 时间---|---研究计划和文献查阅|1月-2月病例筛选和临床数据采集|3月-4月数据分析和统计方法选择|5月-6月结果整理和报告撰写|7月-12月五、研究预算本次研究所需预算大约为50万元，主要用于病例管理软件、生物信号采集设备和统计软件购买以及实验室实验费用等。
多发性硬化和视神经脊髓炎高危综合征患者的早期临床特点对比观察
多发性硬化和视神经脊髓炎高危综合征患者的早期临床特点对比观察杨成蓉;杨志刚【期刊名称】《医学综述》【年(卷),期】2015(021)006【摘要】目的对比观察早期多发性硬化和视神经脊髓炎(NMO)高危综合征患者的临床特点.方法选择2011年1月至2013年1月雅安市人民医院接诊的45例早期多发性硬化患者和45例NMO高危综合征患者进行研究,分别定义为多发性硬化组和NMO组.对比分析两组患者的一般资料状况、疾病首发症状以及磁共振成像、脑脊液状况,进而比较两种疾病的临床特点.结果两组均以女性患者为主,多发性硬化组患者的复发次数显著少于NMO组[(2.3±2.0)次比(4.2±3.2)次,P＜0.05].多发性硬化组感觉异常的发生率显著高于NMO组,两组比较差异有统计学意义(42.2％比20.0％,P＜0.05).多发性硬化组患者复视、视力下降的发生率均显著低于NMO组,两组比较差异有统计学意义(2.2％比15.6％,20.0％比42.2％,P＜0.05).多发性硬化组患者的脑MRI多发性硬化病灶数量超过9个的发生率显著高于NMO组(77.8％比0％)(P＜0.01).患者中脊髓病灶(14例,31.1％)、脑脊液白细胞计数异常(15例,33.3％)、脑脊液蛋白异常(18例,40.0％)的发生率均显著低于NMO组(31例,68.9％;27例,60.0％;28例,62.2％),差异有统计学意义(P＜0.05).结论早期多发性硬化和NMO高危综合征患者存在着许多不同的临床特点,可用于两种疾病的早期鉴别诊断.【总页数】2页(P1151-1152)【作者】杨成蓉;杨志刚【作者单位】雅安市人民医院神经内科,四川雅安625000;雅安市人民医院神经内科,四川雅安625000【正文语种】中文【中图分类】R744;R774.6【相关文献】1.磁共振波谱成像观察多发性硬化与视神经脊髓炎患者丘脑代谢产物 [J], 陈璇;李咏梅;罗天友;欧阳羽;吕发金;曾春;王忠平2.早期多发性硬化和视神经脊髓炎高危综合征的临床特点 [J], 周芬芬;罗百文3.分析以最后区综合征起病的视神经脊髓炎谱系疾病患者的临床特点 [J], 马如雪;于秀军;赵立明;尹阔场;张海宁4.多发性硬化与视神经脊髓炎患者磁共振检查的对比研究 [J], 陈培材;饶俊平;宋宏中;余利生;罗凌云;戴永强5.60岁以下高危急性冠脉综合征患者介入治疗早期及即刻应用替罗非班的对比研究 [J], 卢志红;陆红梅因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。
对视神经脊髓炎的新认识
视神经脊髓炎 （ Ｍ 是一种 中枢神经 系统的 自身免疫 Ｎ Ｏ） 性炎性脱髓 鞘性疾 病 ， 主要 累及视神 经和脊髓 ， 同步或相 继 的出现视神经炎和脊髓炎 。在过去的 １ ， ０ａ里 一直存在一种 争论 ： Ｎ 即 ＭＯ是一种独立 的疾病还是多发性 硬化 （ Ｓ 的一 Ｍ ） 种 分型 。曾经一度认为 Ｎ ＭＯ是 ＭＳ的一个亚 型， 但是 近年来
干症状包括呕吐 、 眩晕 、 听力损 伤 、 面瘫 、 三叉神 经痛 、 复视 、 上睑下垂和眼球震 颤。由于累及到 呼吸中枢 ， 可能发生呼 有
应 明显 弱 于 ＭＳ这 也 是 二 者发 病 机 制 所 存 在 的区 别 。抗 髓 鞘 ， 少突 胶质 细 胞 糖蛋 白反 应 是 Ｎ ＭＯ患 者 炎 性 反 应 的重 要 特 征
之一 ， Ｍ Ｎ Ｏ患者体内存在针对抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋 白的 免疫反应 ， 其抗体（ｇ ＩＭ） Ｉ ｇ 和炎性细胞因子 （Ｌ５ Ｉ－） Ｇ、 Ｉ－、Ｌ６ 等表 达水平明显高于 Ｍ Ｓ患者及正 常对 照者 ，ｅｎｎ等在 Ｎ Ｌｎｏ ＭＯ患 者血清 中检 出特异性 自身抗体 Ｎ Ｏ ＩＧ， Ｍ — 并证实其靶抗原 即 ｇ
２ １ 临床特 征 ．
①神 经炎 ： ＭＯ视力 的丧失 通常 比 ＭＳ要 Ｎ
严 重的多 ， 双侧同时出现的视 神经炎或 相继快速 出现 的视神 经 炎更提示为 Ｎ ＭＯ。另外其 他的视神 经炎临床 特征包括 眼 部 疼痛 、 部分视力丧失 、 运动诱 发 的闪光和其 他检查 中发现 的视觉 阳性结果 ， 些 阳性 视觉现象 不能 区分 Ｍ 这 Ｓ和 Ｎ 。 Ｍ０ Ｎ ＭＯ中６ ％的复发 患者 （ ０ 平均 随访 时间 １． ） ２ ％ 的单 ６９ａ 和 ２ 项病程患者（ 平均随访时间 ７ ７ａ 发展为至少单眼盲。患者 ． ） 眼底检查可能正常 ， 也可能存 在视 神经炎 ， 但是 视盘萎 缩显 著高于 ＭＳ患者。另外 ， 神经纤维 中心髓鞘脱 失和坏死显 著 并可能形成空洞 。Ｎ ＭＯ患者视野测 试可 ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ明显地检查 出中
视神经脊髓炎与MS鉴别点
1.多发性硬化鉴别要点如下
鉴别特点NMO MS
流行病学
男:女比例1:(5-10) 1：(2-3)
发病年龄30-40岁20-40岁
病程
类型复发型，早期复发率高复发-缓解型
病情严重，不完全恢复较轻，恢复较好
永久性残疾和复发相关通常在进展期
临床表现
受累部位视神经和脊髓视神经、脊髓、小脑、脑干、大脑半球
脊髓炎ACTM,累及延髓导致顽固性
恶心、呃逆或呼吸衰竭
APTM
视神经炎严重，双侧同时或相继快
速发生
轻或中度
脑部症状可以（脑病，下丘脑功能
障碍）
常有（复视、核间性眼肌麻痹、偏身感觉障碍或无力）辅助检查
脊髓MRI超过3个或更多脊髓阶
段、灰质中央或整个脊髓
横断面、伴肿胀和扎增强少于2个脊髓阶段、非对称性偏心分布，累及脊髓后部、没有或很少肿胀
脑部MRI MRI正常或不符合MS特征
（环绕脑室管膜周围区
域）融合、线样病灶
脑室旁、近皮层、幕下、长轴垂直于脑室壁的圆形结构
脑脊液细胞增多，大于
50X10∧6/L、中性粒细胞
为主、蛋白升高常见、OCB
阴性，IgG指数升高少见
细胞增多不常见、单核细胞为主、蛋白升高不常见、OCB
阴性，IgG指数升高
血清NM0-
IgG
常见罕见
合并自身抗
体或
常见罕见
（2）视神经炎：多损害单眼，而NMO常两眼先后受累，并有脊髓病损或明显缓解-复发。
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视神经脊髓炎与多发性硬化的区别
很多人都把视神经脊髓炎跟多发性硬化混为一种疾病，其实视神经脊髓炎和多发性硬化是两种不同的疾病，以往，视神经脊髓炎被认为是多发性硬化的一种亚型，两种疾病在诊断和治疗上往往不加以区分，这是不妥当的，下面我们来了解一下这两者之间的区别。
目前，原来越多的证据提示，视神经脊髓炎和多发性硬化是两种不同的疾病。
视神经脊髓炎在亚洲、拉丁美洲等地区发病率较高。
我国也属于高发地区。
中老年女性是易感人群。
该病男女患病比例高达9:1。
在欧美的高加索人群中，视神经脊髓炎发病相对少见。
视神经脊髓炎的视神经损害往往较为严重，双侧同时受损或反复受损的情况较多。
脊髓病灶多为长节段(>3个椎体节段)，可以有明显的肿胀。
视神经脊髓炎可以出现颅内病灶，特征性地分布于中线结构，如丘脑、胼胝体、脑干背侧等部位。
视神经脊髓炎在治疗上对激素较为依赖，急性期需要激素大剂量冲击，之后口服激素需要缓慢减量，特别是减至6片之后需要更慢减量。
缓解期可以硫唑嘌呤，CTX等免疫抑制剂减少复发。
干扰素不推荐用于视神经脊髓炎复发的预防。
水通道蛋白4抗体是视神经脊髓炎的特异性抗体，而多发性硬化水通道蛋白4抗体为阴性。
视神经脊髓炎合并其他系统性自身免疫病，如干燥综合征，SLE较为多见，但这种情况在多发性硬化并不常见。
多发性硬化好发于白种人。
我国的多发性硬化病人数近年来也有
所上升。
好侵犯年轻人群，男女比例为2:1。
视神经损害在多发性硬化多为单侧，严重程度较多发性硬化轻。
脊髓病灶为短节段，颅内病灶多位于侧脑室周围，皮层下，小脑脑干也会累及。
治疗上急性期采用大剂量激素冲击，减量较视神经脊髓炎快，多不需要长期口服激素，缓解期可以干扰素皮下注射。