肺动脉高压的鉴别诊断（附2021版指南）
肺动脉高压的诊断与治疗指南解读
（5）第 4 大类 PH 定义为 CTEPH 及肺动脉阻塞引起的 PH。
（6）由于慢性溶血引起的 PH 病理特点与其他 PAH 不同，因此被列入了第 5 大类 。
（7）节段性 PH 被列入第 5 大类 PH中。
是
确诊为第二、三类PH
是
肺动脉高压不严重/无右心功能 障碍
治疗基础疾病
否 核素肺通气灌注扫描有无灌注缺
损
肺动脉高压诊治中心
肺动脉高压严重/右心功能障碍 转诊到肺动脉高压中心
是 考虑CTEPH:行CT肺血管造影/
右心导管和肺动脉造影
CTD 药物素物
HIV
否 PAH特异性检查
右心导管术： mPAP≥25mmHg,PAWP≤15mmHg,PVR≥3wu
1. 动脉型肺动脉高压
PAWP ≤ 15 mmHg
3. 肺部疾病相关肺动脉高压；4. 慢性
血栓栓塞性
肺动脉高压；5. 不明机制和（或）多
种因素所致
肺动脉高压
毛细血管后肺动脉高压 mPAP ≥ 25 mmHg
2. 左心疾病相关性肺动脉高压
PAWP >15 mmHg
5. 不明机制和（或）多种机制所致肺
动脉高压
舒张早期肺动脉反流速度 ＞ 2.2 m/s
下腔静脉直径大于 2m1m，吸气塌陷率下降
（ 深吸气时小于 50%， 平 静呼吸时小于 20%） 舒张末期和收缩末期右心房 面积变化大于 18 cm2
超声心动图评估肺动脉高压诊断可能 性分级
三尖瓣反流峰值速率
其他肺动脉高压
（m/s） 能性分级 ≤ 2.8 或未测量 低度
肺高压
2.遗传学说：突破性进展
现已证实某些基因型与肺动脉高压的发生有 关，主要突变基因型有： （1）骨形成蛋白二型受体（BMPR2） （2）苯丙酸诺龙样型激酶（Activin-Like kinase Type-1) （３）５－羟色胺载体 （5-HTT）
(1)骨形成蛋白 Ⅱ型受体（BMPR2） 该基因突变可引起 肺血管平滑肌细胞的 信 号转导异常、诱导调亡、促进肺血管增生。
(3)一氧化氮信号通路 肺动脉高压患者有证据证明NO合酶表达 降低，促使血管收缩和细胞增生，对此可 能有效的干预药物包括增加底物(精氨酸)， NO或硝酸盐、PDE-5抑制剂或钙通道阻滞剂。
(4)5-羟色胺 5－羟色胺机制参与肺动脉高压形成，5 －HTT通过转载5-HT进入血管平滑肌引起细 胞增生。
X线胸片：诊断与鉴别诊断价值， 观 察肺实质，肺间质 ，肺纹理（支气管， 血管—动静脉） ，气管位置，各级高 低，肺容积大小。
肺动脉高压的诊断流程
怀疑存在肺动脉高压
病史（症状 、危险因素 、家族史 ）体检 胸片 心电图
否是Βιβλιοθήκη 无需进一步做有关肺动脉高压的检查 心脏超声
心脏超声
否
三尖瓣返流和右房，右室大小
是
超声造影 否
左心疾病或瓣膜病变引起 是
结缔组织疾病或HIV病毒引起
相关检查治疗
血清学检查
行相关治疗
心脏超声(+)，血清学检查（-）
PTE的相关检查如V/Q显象，CTPA等
否
是
测定肺功能及血气分析
PTE相关治疗
肺功能及血气分析
是
否
肺部疾病、睡眠障碍或低氧血症 特发性肺动脉高压
相关疾病的治疗
六分钟步行试验和右心导管等
2021版中国肺动脉高压诊断与治疗指南要点（附原文下载）
2021版中国肺动脉⾼压诊断与治疗指南要点（附原⽂下载）肺动脉⾼压（PH）是指由多种异源性疾病（病因）和不同发病机制所致肺⾎管结构或功能改变，引起肺⾎管阻⼒和肺动脉压⼒升⾼的临床和病理⽣理综合征，继⽽发展成右⼼衰竭甚⾄死亡。
《中国肺动脉⾼压诊断与治疗指南（2021版）》的发布，旨在进⼀步规范我国肺动脉⾼压的诊断与治疗。
关于PH的诊断流程以及动脉性肺动脉⾼压（PAH）的治疗策略，指南主要涉及以下内容。
PH的诊断流程PH的诊断建议从疑诊（临床及超声⼼动图筛查）、确诊（⾎流动⼒学诊断）、求因（病因诊断）及功能评价（严重程度评估）四个⽅⾯进⾏。
这四个⽅⾯并⾮严格按照流程分步进⾏，临床操作过程中可能会有交叉，其中病因诊断贯穿于PH诊断的全过程。
诊断策略及流程见图2。
1疑诊通过病史、症状、体征以及⼼电图、X线胸⽚等疑诊PH的患者，进⾏超声⼼动图的筛查，以明确发⽣PH的可能性。
要重视PH的早期诊断，对存在PAH相关疾病和/或危险因素，如家族史、结缔组织病（CTD）、先天性⼼脏病（CHD）、HIV感染、门脉⾼压或能诱发PAH的药物或毒物摄⼊史者，应注意定期进⾏PH的筛查。
2确诊对于存在PAH相关疾病和/或危险因素的患者，如果超声⼼动图⾼度怀疑PH，需要做RHC进⾏诊断与鉴别诊断。
3求因对于左⼼疾病或肺部疾病患者，当合并重度PH和/或右⼼室功能不全时，应转诊到PH中⼼，进⼀步寻找导致PH的病因。
如果核素肺通⽓/灌注（V/Q）显像显⽰呈肺段分布、与通⽓不匹配的灌注缺损，需要考虑慢性⾎栓栓塞性PH（CTEPH）。
根据CT肺动脉造影（CTPA）、右⼼导管检查（RHC）和肺动脉造影进⾏最终诊断。
4 功能评价对于明确诊断为PAH患者，需要根据WHO功能分级、6分钟步⾏试验（6 minutes walkingtest，6MWT）及相关检查结果等进⾏严重程度评估，以利于制定治疗⽅案。
【推荐意见】推荐超声⼼动图作为疑诊PH患者⾸选的⽆创性检查（1C）。
肺动脉高压的鉴别诊断 ppt课件
特发性或可遗传性 PAH
肺动脉高压诊断
肺动脉高压临床症状无特异性，病因涉及多个学科，临床医生诊 断意识不高，容易漏诊、误诊。
仔细全面地询问病史并进行体格检查。 心血管病相关性
呼吸病相关性 风湿病相关
血栓栓塞疾病相关性
其他
对患者进行必要的筛查，充分利用常规检查。 正确的诊断思维能少走弯路，减少检查费用，减少漏诊和误诊。
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窦性心动过速、右心房增大、右室肥厚、电轴右偏、Ⅱ、 Ⅲ、aVF及右胸前导联ST-T改变。
甲状腺功能指标
动脉血气分析
自身抗体
右心导管
慢性血栓栓塞性肺动脉高压特点
①常有深静脉血栓形成的危险因素。 ②病程较长，一般在数年以上。 ③ X 线胸片提示肺动脉缺支，肺血分布不均匀，肺部阴影等。
④ PaO2 和PaCO2均较低。
⑤肺动脉增强CT和核素肺通气/灌注显像有助于确诊。
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结缔组织病相关性肺动脉高压特点
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查体
Bp: 110/70mmhg， P: 92 次/分，R: 16 次/分，口唇无紫绀，颈静 脉无怒张，颈部无血管杂音，双肺呼吸音清晰，心音正常，A2<P2，未 闻及心脏杂音，腹部软，肝脾未触及，双下肢轻度水肿。
化验
血常规：血小板73x109/L，余正常。 甲状腺功能指标 、尿常规、肝肾功能均正常。 乙肝、丙肝抗原和HIV均阴性。 CRP、类风湿因子和血沉正常。
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例1
患者，女性，18岁，因活动后气短、下肢水肿7个月，加
重3周入院。当地心脏超声发现重度肺动脉高压，诊断原
发性肺动脉高压。
查体：左上肢100/70mmHg，右上肢110/70mmHg，双下肢血 压测量不清楚，但双侧股动脉搏动尚可。心率130次/分。 双肺可闻及血管性杂音，P2亢进分裂，三尖瓣区闻及收缩 期杂音，肝右肋下触及，双下肢明显水肿。颈部和脐周未 闻及血管杂音。
《中国肺动脉高压诊断与治疗指南(2021版)》解读——肺部疾病和(或)低氧所致肺动脉高压
《中国肺动脉高压诊断与治疗指南（2021版）》解读——肺部疾病和（或）低氧所致肺动脉高压摘要：肺部疾病和（或）低氧所致肺动脉高压（PH）属于第3类PH,是临床中最常见的PH类型之一，其存在显著影响肺部疾病和（或）低氧患者的预后。
《中国肺动脉高压诊断与治疗指南（2021版）》对该类PH的诊断、治疗和管理进行了推荐。
建议首选超声心动图对该类PH进行无创筛查，在特定条件下行右心导管（RHC）检测。
对存在重度PH的该类患者，需鉴别合并其它类型PH。
治疗应强调原发疾病治疗，推荐长期氧疗，不推荐常规给予靶向药物治疗。
同时也建议将优化肺部疾病治疗后效果不佳的患者转诊至PH中心。
关键词：肺动脉高压；肺部疾病；低氧；靶向治疗肺部疾病和（或）低氧所致肺动脉高压（PH）是目前临床工作中最常见的PH类型之一，是一类由于长期的肺实质或间质破坏、缺氧以及继发的肺血管床损害所致的PH。
对该类PH的认识和探索由来已久，世界卫生组织（WHo）举办的第一届肺循环大会便是在1960年召开的针对慢性肺源性心脏病的专家会议［1］。
随着半个多世纪以来对该类肺动脉高压流行病学特点、病理生理机制以及临床发展规律的不断深入了解，大家越来越认识到肺动脉高压的存在显著影响肺部疾病和（或）低氧患者的预后。
因此，如何早期诊断和规范治疗该类PH患者是临床医生急需掌握的知识，也是国内、国际指南广泛关注的话题。
慢性阻塞性肺疾病（COPD）是该类PH最常见的病因，也是我国患病率最高的慢性呼吸道疾病。
规范和提高我国各级医务人员对该类PH 的诊治水平有助于改善广大患者的预后和生存质量。
现将《中国肺动脉高压诊断与治疗指南（2021版）》中针对肺部疾病和（或）低氧所致PH的相关内容进行解读[2]。
1血流动力学定义及临床分类从血流动力学角度，肺部疾病和（或）低氧所致PH的定义即：在海平面，静息状态下经右心导管测得平均肺动脉压（mPAP）225mmHg[3]o在2018年第六届世界肺动脉高压大会（WSPH）中，有专家建议将PH血流动力学诊断标准修改为mPAP>20mmHg,但由于仍存在较为广泛的争议，且我国目前尚缺乏mPAP在21~24mmHg之间患者的相关研究，本指南中暂未采纳这一诊断标准。
2021版肺动脉高压指南更新解析：重点内容一网打尽
2021版肺动脉高压指南更新解析：重点内容一网打尽引言肺动脉高压（PAH）是一种严重的心血管疾病，其特点是肺循环的血压持续升高。
PAH的治疗需要综合管理，包括药物治疗、手术治疗和生活方式的调整。
为了提供最新的治疗方案和指导原则，2021年更新版的肺动脉高压指南应运而生。
本文将为您详细解析2021版肺动脉高压指南的重点内容。
指南更新要点1. 诊断标准2021版指南对PAH的诊断标准进行了微调。
除了传统的临床表现和影像学检查外，指南强调了血液标志物的检测。
具体而言，指南推荐测量肺动脉收缩压（PASP）和肺动脉舒张压（PADP），并计算肺血管阻力（PVR）。
此外，指南还强调了心导管检查的重要性，以确定PAH的严重程度。
2. 病情评估2021版指南对PAH病情的评估提出了更详细的要求。
除了传统的临床评估外，指南强调了功能性测试的重要性，如六分钟步行测试（6MWT）和心肺运动测试（CPET）。
此外，指南还推荐使用生活质量问卷和心理评估工具，以全面评估患者的病情和治疗效果。
3. 药物治疗2021版指南对PAH的药物治疗方案进行了重大更新。
指南推荐了多种药物组合使用，以达到最佳治疗效果。
具体而言，指南强调了磷酸酸酯酸酯酶-5（PDE-5）抑制剂和内皮素受体拮抗剂（ERAs）的使用，并推荐了这两种药物的组合治疗。
此外，指南还提到了前列环素类药物和鸟苷酸环化酶激动剂的使用，以及它们在特定患者群体中的优势。
4. 手术治疗2021版指南对PAH的手术治疗方案进行了更新。
指南强调了肺动脉扩张手术（PAD）和肺移植的重要性和适用条件。
具体而言，指南推荐了PAD手术用于治疗药物治疗无效或禁忌的患者，并提供了手术的详细指征和禁忌症。
此外，指南还提到了肺移植的选择，并强调了患者选择和移植程序的管理。
5. 生活方式调整2021版指南对PAH患者的生活方式调整提出了更具体的要求。
指南强调了戒烟的重要性，以减少肺血管阻力。
此外，指南推荐了适量的有氧运动和康复训练，以改善患者的肺功能和生活质量。
2021慢性肺部疾病相关性肺动脉高压(全文)
2021慢性肺部疾病相关性肺动脉高压（全文）一、背景定义：肺动脉高压（pulmonary hypertension，PH）是一种以肺动脉压（PAP）和肺血管阻力（PVR）升高为特征的疾病，逐渐导致右心衰竭和死亡。
传统定义为在静息状态仰卧位下右心漂浮导管（right heart catheterization，RHC）测得的mPAP≥25 mmHg；然而，越来越多的证据表明，在系统性硬化症、慢性血栓栓塞和慢性肺部疾病相关的PAH 中，即使mPAP（21－24 mmHg）轻度升高，也会出现运动受限的症状，结果可能很差[1]。
因此，建议对于20＜mPAP＜25mmHg的病人仍需考虑肺动脉高压。
2018年欧洲呼吸学会（ERS）重新制定了肺动脉高压的血流动力学定义[2]，建议将mPAP＞20 mmHg，PAWP≤15 mmHg，PVR ≥3 WU作为毛细血管前肺动脉PH的最佳标准（见表1）。
表1 肺动脉高压的血流动力学定义根据其病理机制、临床表现、血流动力学特征和治疗措施将肺动脉高压分为5类，其中第3类PH是由阻塞性或限制性肺疾病和/或低氧血症引起的，是晚期慢性肺病常见的并发症，且较其他相比表现出更差的预后[3]；2018年欧洲呼吸学会（ERS）进一步简化了肺动脉高压的分类（见表2）。
其中第3类中将睡眠障碍性呼吸、肺泡通气障碍、长期高海拔暴露统称为无肺部疾病性缺氧。
本篇将重点讨论慢性肺疾病相关性肺动脉高压（CLD－PH）。
表2 肺动脉高压的最新临床分类慢性肺部疾病与肺动脉高压的联系按照如下分类[4]：1. CLD不伴有PH（mPAP＜21mmHg或mPAP21－24mmHg，肺血管阻力（PVR）＜3Wood Units（Wu））。
2. CLD伴有PH（mPAP21－24mmHg伴PVR≥3Wu或mPAP25－34mmHg）3. CLD伴有重度PH（mPAP≥35mmHg或mPAP≥25mmHg伴低心指数（CI＜2.0L·min－1·m－2）慢性肺疾病相关性肺动脉高压强调并界定为稳定期CLD的PH评估，目前的研究主要集中在慢性阻塞性肺疾病（COPD）和间质性肺病（ILD），CLD相关性肺动脉高压（CLD－PH）与功能状态降低和预后更差明显相关[5,6]。
肺动脉高压的诊断与治疗指南解读(PPT课件)
• （3）约 25% 的 PVOD/PCH 患者中均存在真核生物翻译起始因子 2α 激酶 4（EIF2AK4）基 因突变， 而该基因突变存在于所有家族性PVOD/PCH患者中。
7
三 肺动脉高压的基因学
• 既往已经明确 BMPR-2 和活化素受体样激酶1（ALK1）基因突变与 PH 的发病有关。随着 PH 基因学的研究进展，近年来有报道发现了一些新的可以导致 PH 的基因突变：
• （1）骨成型蛋白Ⅱ型受体 1B（BMPR1B）和转化生长因子 β 信号通路中的 SMAD9基因突 变与遗传性毛细血管增多症引起的PH 有关。
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四 肺动脉高压的诊断
• PH 的主要诊断评估主要依据病史、症状、体征、心电图、X 线胸片、超声心动图、肺功能、 动脉血气分析、核素肺通气 / 灌注扫描、肺 CT 和肺动脉增强 CT、心脏磁共振、血液和免 疫血检查、腹部超声、右心导管、肺血管扩张试验及肺动脉造影等技术手段。
• 新指南更新了 PH 的诊断策略，主要体现在：（1）建议将超声心动图作为一线的 PH 无创 筛查诊断技术，并首次根据超声心动图表现将 PH 诊断的可能性进行分级，根据分级决定 下一步治疗；（2）建议 PAH 和 CTEPH 的诊断及鉴别诊断应在 PH 诊治中心进行。该诊断 流程既能防止过度检查，也可提高 PH 诊断的正确率。
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动脉性肺动脉高压的治疗策略（流程）
PAH患者未经治疗的
肺动脉高压专科中心确诊为PAH
CCB 治疗
阳性
低危或中危 （WHO-FC Ⅱ ~ Ⅲ ）
肺血管反应性试验（IAPH/HPAH/DPAH） 阴性
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肺动脉高压的鉴别诊断（附2021版指南）
由同济大学附属上海市肺科医院主办的「肺血管病诊断与治疗新进展」学习班圆满落幕，快来看看都有哪些亮点总结吧！本期给大家分享广东省人民医院心内科张曹进教授带来的肺动脉高压的鉴别诊断。
之前精彩课题分享，戳下面链接回顾
>>华中科大同济医学院：饮食中GGPP或抵消他汀类药物在肺动脉高压中的降压作用
>>「缺氧诱导因子」相关研究获2019年诺贝尔奖，为肺动脉高压治疗提供哪些新策略？
>>沈节艳教授等在《Chest》发表抗炎和血管稳态物质对PAH患者治疗有效
>>妊娠合并肺动脉高压 730 例孕产妇结局分析
--------------本期分享--------------
本期主题：肺动脉高压的鉴别诊断
分享嘉宾：广东省人民医院张曹进教授
精要解读
张曹进教授介绍了PH分类的更新，介绍了运动PH的概念，以及PAH的相关危险因素，讲解了可以通过心脏彩超检查相关参数早期筛查PH患者，强调了右心导管检查不仅是肺动脉高压诊断的金标准，而且在肺高压的鉴别诊断中发挥了非常重要的作用。
一、肺动脉高压的研究历程
肺高压血流动力学定义的更新（6th WSPH-Nice2018）
二、运动 PH 的概念
定义：mPAP＞30mmHg and TPR＞3mmHg/CO（L）•明确诊断的 PVD
•运动诱发的左房压力升高（反应PAWP升高）
•以上二者皆有
临床意义
•有利于早期诊断 PVD
•有利于了解健康/患者 mPAP 与 CO 有关
•能缓解某些患者的劳力性呼吸困难
•运动 PH 不能回答的问题
•不能解释血流动力学、临床症状等自然进程
•怎样准确分析运动 PH 的发病机制
•如何治疗运动 PH
PH 的分类的更新
PAH 的危险因素
三、肺动脉高压的临床筛查症状、体征及常规检查
•症状的非特异性及常规性检查敏感性和特异性不高，导致肺动脉高压的诊断困难
•存在危险因素的患者需定期进行 PAH 筛查
•常规检查发现疑似 PAH 患者需进一步检查
超声心动图
•定量估测肺动脉压力
•检测右心结构和功能
•了解左心结构及功能
鉴别诊断（1）：常见症状
常见症状有呼吸困难、疲劳、胸痛、近似晕厥、晕厥、肢体水肿以及心悸等。
鉴别诊断（2）：常见体征
常见体征有肺动脉区第二心音亢进（P2亢进）、三尖瓣返流及外周水肿等。
超声心动图
超声心动图能够定量估测肺动脉压力，检测右心结构和功能以及了解左心结构和功能。
超声诊断 PH 的可能性——有症状的可疑高压患者
评估 PH 的其他超声心动图参数（除外三尖瓣反流速率）
超声心动图诊断 PH 的准确性有待提高
四、肺动脉高压的临床诊断
心导管检查
•诊断的金标准
•肺动脉高压诊断的金标准
•肺动脉高压鉴别诊断的最重要的技术之一
•提供治疗决策依据
急性肺血管扩张实验
•检测完整右心血流动力学参数
•危险分层的重要依据
提供预后信息
•右房压增高、心输出量降低提示预后不良
五、心导管检查对肺高压的鉴别诊断
急性肺血管反应实验
•所有肺动脉高压的患者均应进行急性血管反应实验
•急性血管反应实验阳性的定义：
•平均肺动脉压力至少降低 10mmHg
•绝对值小于 40mmHg
•心排除量无降低
•仅适用与非体-肺分流的患者
1.（+）者，且NYHA 分级维持I或者II，钙通道阻滞剂（CCBs）治疗
2.（-）者，或者虽然（+）,但是NYHA 分级III以上，肺动脉高
压靶向药物治疗
六、肺动脉高压的临床诊断与评价
•右心功能评估
•肺动脉高压患者生存率及生存质量主要取决于右心功能
•分析右心的形态和功能可判断患者预后
•即使肺血管病变不能完全控制，预防和治疗右心功能不全仍带给患者益处
诊断需注意以下四个问题
•肺动脉楔压（PAWP）≠ 肺毛细血管楔压（PCWP）
•PAWP 在呼气末测量方准确，若PAWP 不易测得或质疑数据的准确性，可直接测量左心室舒张末压
•超声心动图不是确诊手段，不是准确的监测手段
•可选择进行急性肺血管扩张实验的药物有多种，药理作用不完全相同，导致各自结果不具有通用性，依赖肺动脉压力的阳性判断标准存在一定局限性
七、PH 诊断的新流程
急诊病例分类与常见情况的诊断
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