(医学课件)多囊肾ppt演示课件

.
11
其它
真正的、非经父母遗传的、
由基因突变而致病的多囊 肾，极其罕见。
.
12
病因

本病确切病因尚不清楚，尽管大多在成 人以后才出现症状，但在胎儿期即开始 形成。90%多囊肾患者的异常基因位于 16号染色体的短臂，称为多囊肾1基因； 另有10%不到患者的基因位于4号染色 体的短臂，称为多囊肾2基因；两者基 因产物均不清楚，但在起病、高血压出 现、以及进入肾功能衰竭期的年龄有所 不同。

. 26
分期
2. 成长期： 患者在30-40岁，囊肿将有一较 快的生长。西医对这一时期的治疗 没有任何办法，只是对症处理，可 以用活血化瘀的中药，使囊肿不再 生长，或延缓囊肿的生长速度，从 而达到延长患者寿命的作用，此期 是延缓囊肿生长的关键时期。
. 27
分期
3. 肿大期： 患者进入40岁以后，囊肿会有进 一步的生长肿大，当囊肿超过4cm以 后，到囊肿溃破前，称为肿大期。 随着囊肿的扩大，会出现较多的临 床症状，如腰痛，蛋白尿，血， 血压升高等，此期是中西医结合保 护肾功能的关键时期。
. 28
分期
4. 破溃期： 如囊肿持续生长，在一些外因的 作用下会出现破溃，破溃后就应该 立即住院进行治疗，积极控制感染， 防止败血症和肾功能急性恶化，以 利于其他对症处理。
.
29
分期
5. 尿毒症期： 针对尿毒症治疗，保护肾功能， 晚期行腹膜透析术或血液透析。
.
30
检查
血常规：早期无异常，中晚期时有镜
.
24
中医认识
《灵枢· 胀论》：肾胀者，腹满引
背，央央然腰髀痛； 《灵枢· 本藏》：肾大则善病腰痛， 不可以俯仰，易伤于邪；
.
25
分期
多囊肾是一类遗传性的肾病，其发病和 发展也有一定的规律，多囊肾常分为5 期： 1. 发生期： 此病为遗传性疾病，一般出生即有囊 肿，只是较小，不易查出，20岁以前一 般不易发现，但家族中如有多囊肾病例， 应早期检查，及早期观测到囊肿的生长 情况，注意保养。
.
21
临床表现
另外，还有腰痛，当血块或结石 下行时，可表现为肾绞痛，患者可 自行发现腹部有一包块，感染（发 热、肾区痛）是多囊肾的常见并发 症，膀胱刺激征可以是首发症状， 随着肾功能不全的发生，可出现头 痛、恶心、呕吐，乏力、体重减轻 等。
. 22
中医认识
多囊肾在中医典籍中无相应记 载，亦无对应治法，根据其临床症 状特点，多囊肾属于中医“腰痛”、 “积聚”范畴。
.
15
临床表现
肾肿大： 两侧肾病变进展不对称，大小 有差异，至晚期两肾可占满整个 腹腔，肾表面布有很多囊肿，使 肾形不规则，凹凸不平，质地坚 硬。
.
16
临床表现
肾区疼痛：常为腰背部压迫感或钝
痛，也有剧痛，有时为腹痛。疼痛 可因体力劳动，行走时间过长，久 站等加剧，卧床后可减轻。肾内出 血，结石移动或感染也是突发剧痛 的原因。
.
17
临床表现
血尿： 约半数病人呈镜下血尿，可有发 作性肉眼血尿，系囊肿壁血管破裂 所致，出血多时血凝块通过输尿管 可引起绞痛。血尿常伴有白细胞， 尿蛋白量少。肾内感染时脓尿明显， 血尿加重，腰痛伴发热。
.
18
临床表现
高血压： 为多囊肾的常见表现，在血清肌 酐未增高之前，约半数出现高血压， 这与囊肿压迫周围组织，激活肾素血管紧张素-醛固酮系统有关。另外， 出现高血压者囊肿增长较快，可直 接影响预后。
.
23
中医认识
多囊肾的形成多因先天禀赋不足，加 之劳倦过度，饮食不节，情致不畅，或 感受六淫之邪，致肝脾受损，气机失调， 造成肝失疏泄，脾失健运，胃失和降， 湿浊内停，凝结为痰，痰瘀交阻，脉络 不畅，淤血及痰浊搏结于肾，凝聚不散， 而成积聚。本病特点为虚实夹杂，以肝 脾肾虚为本，水湿，痰浊，淤血为标。
多 囊 肾
.
1
目录
目录
一、肾脏生理、病理 二、定义 三、病因 四、特征 五、临床表现 六、中医认识 七、分期 八、检查 九、诊断 十、鉴别 十一、治疗 十二、预防
. 2
肾脏生理、解剖
肾脏是一个泌尿器官，同时又
是内分泌器官。
.
3
多 囊 肾 外 观
. 4
.
5
多囊肾切面
.
6
多囊肾B超图像
.
.
9
婴儿型多囊肾
婴儿型多囊肾的病人常伴
有其它先天畸形存在，出 生后即发病，多于数月内 死亡。
.
10
成人型多囊肾

本型患者幼时肾大小形态正常或略大， 随年龄增长，囊肿数目及大小逐渐的增 多和增大，多数病例到40-50岁时肾体 积增长到相当程度才出现症状，除累及 肾脏外，还可引起肝、脾、胰腺、卵巢 等脏器的囊肿以及心瓣膜病和脑动脉瘤 等，由于本病可发生于任何年龄，甚至 是胎儿，故成人型多囊肾并不准确。
. 13
病因
其中90%多囊肾患者的异常基因位
于16号染色体的短臂，称为多囊肾 1基因；另有10%不到患者的基因位 于4号染色体的短臂，称为多囊肾2 基因；两者基因产物均不清楚，但 在起病、高血压出现、以及进入肾 功能衰竭期的年龄有所不同。
.
14
三大特征
肾小球囊内上皮细胞异常增值 上皮细胞转运异常 细胞外基质异常增多
下血尿，部分患者出现蛋白尿，伴结 石和感染时有白细胞和脓细胞。 血肌酐：随肾代偿能力的丧失呈进行 性升高，肌酐清除率为较敏感的指标。 尿渗透压测定：病变早期仅几个囊肿 时，就可出现尿浓缩功能受损表现， 肾浓缩功能下降先于肾小球滤过率降 低。
7
定义

多囊肾又名Potter(1)综合症，先天性肾 囊肿瘤病，双侧肾发育不全综合症，多 囊病等，是累及双侧肾脏的遗传性疾病， 也是人体中最常见的先天性遗传囊性肾 病，发病率高达1/1000以上，常见的发 病率在1/400-1/1000之间，我国目前约 有150-300万多囊肾病人。
.
8
分型
本病临床分两种类型： 1. 常染色体隐性遗传型（婴儿型）多囊 肾，发病于婴儿期，临床较罕见； 2. 常染色体显性遗传型（成年型）多 囊肾，常于青中年时期被发现，也可在 任何年龄发病。
.
19
临床表现
肾功能不全： 个别病例在青少年期即出现肾衰 竭，一般40岁之前很少有肾功能衰 竭，70岁时约半数仍保持肾功能， 但高血压者发展到肾衰竭的过程大 大缩短，也有个别患者80岁仍能保 持肾脏功能。
.
20
临床表现
多囊肝： 中年发现的多囊肾病人约半数 有多囊肝，60岁以后约70%，且较多 囊肾晚10年左右，其囊肿是由迷路 胆管扩张而成，另外，胰腺及卵巢 也可发生囊肿，结肠憩室发生率较 高。