神经系统副肿瘤综合征
副肿瘤综合征
➢
受损的神经系统部位最常见于周围
神经的后根神经节，同时也可导致大脑、
小脑、脑干、边缘叶、脊髓及神经肌肉
接触点，其远隔效应是十分广泛的。
3．还有人认为恶性肿瘤常引起自身 免疫机制低下而继发慢病毒感染，导致 神经系统疾病，如多灶性白质脑病(乳多 空病毒引起的亚急性脱髓鞘脑病）。
4．引起高血钙、低血糖、低血钠和 抗利尿激素增加，影响神经系统的代谢 和营养障碍。
坏死性脊髓病
此病的原发肿瘤病无特定的类型，但易发生在肺癌，其次为淋巴 瘤、前列腺癌、甲状腺癌、乳腺癌、小腿巨细胞肉瘤、皮肤麟状 上皮癌以及肾细胞癌。虽然癌变的种类较多，但在临床表现上极 为相似。病程为亚急性起病，逐渐的发展为完全性横贯性脊髓损 伤。患者首发的临床症状为不对称的双下肢无力，随后临床症状 可有截瘫、大小便失禁，感觉障碍、但无疼痛发生。在病程中受 损的平面可不断的上升，且在数日或数周内因影响呼吸肌而死亡。 神经系统检查可见有受损的感觉平面，胸段损伤较为常见，可见 有四肢软瘫。临床症状的出现与肿瘤的病程并不一致，可在肿瘤 被发现前或在肿瘤缓解期出现。CSF检查可发现有单核细胞和蛋 白增高。脊髓造影或MRI检查可见病变节段脊髓肿胀。病理检查 可见受损阶段呈现横贯性大片坏死，有人认为主要累及脊髓的灰 质，髓鞘及轴突也受损害，炎性反应极少出现。也有人认为病变 累及的脊髓白质要较灰质和血管更明显。
临床表现：患者主要以进行性智能障碍为主， 以痴呆为表现形式。开始时，患者出现近记忆 力减退、情绪不稳、抑郁、焦虑、易激动，症 状呈进行性加重，逐渐发展成痴呆。病程为 5~20个月，一般不超过2年。
弥漫性灰质脑病
实验室检查发现患者脑脊液中细胞及蛋 白的含量可轻度增高。细胞学检查没有 转移的癌细胞发现。病理检查发现患者 病变主要在大脑皮质，特别是在灰质存 在有广泛的神经元脱失。此外，在大脑 皮质的血管周围可见淋巴细胞浸润。
副肿瘤综合征
副肿瘤性边缘叶脑炎
单纯型：认知功能障碍、精神症状、癫痫、肌阵挛 复合型：小脑和脑干受损、自主神经功能障碍 周围神经病 、 跌倒发作和发作性睡病 脑电图示局灶性或广泛慢波，主要出现于颞叶 头MRI示一侧或双侧颞叶长T2信号 腰穿脑脊液压力高，蛋白高、细胞数稍高 易误诊为病毒性脑炎，结核性脑膜炎 抗炎及肾上腺皮质激素等治疗，部分缓解后再加重 常见于小细胞肺癌及乳腺癌 血清、脑脊液及尿液中存在高滴度Hu 抗体 直接免疫荧光法显示Hu 抗体大量沉积在大脑, 特别是颞叶和扣带回尚 未脱失的神经元、小脑浦肯野细胞、脊髓神经元和肿瘤细胞
亚急性小脑变性
急性或亚急性起病 刻板、严重、对称、迅速致残 小脑性共济失调、构音障碍、眼震
CSF淋巴及蛋白轻度增高、OB（＋） 、IgG增高
CT及MRI：脑萎缩 病理：浦肯野氏纤维大量减少 见于卵巢癌、乳腺癌、肺癌、何杰金氏病 发病年龄26～81岁 ¾ 神经症状先于肿瘤 2/3死于神经合并症，1/3死于肿瘤进展
亚急性小脑变性与抗Yo抗体 胞浆至树突都有抗Yo抗体 与核糖体、高尔基体、内质网结合 识别分子量34KD、62KD的抗原 可能在鞘内合成 可透过BBB
PNS小脑变性复合型
APCD＋脑脊髓神经炎 侵害部位：小脑＋边缘叶、脑干、脊髓及神经根 小细胞肺癌、神经内分泌肿瘤、神经母细胞瘤 血清、脑脊液和尿液检出抗Yu抗体
PNS诊断
①中年或中年以上，亚急性起病 ②特征性症状：亚急性小脑炎、类重症肌无力综合征、多发性肌炎 ③主要侵犯神经系统某一部位，同时伴有其他部位受侵的轻度症状 ④神经系统损害不符合原发性神经病变规律 ⑤反复发作、严重、持续、而又难以解释、疗效差 ⑥找到癌肿原发灶，但约83%的患者出现神经系统症状比肿瘤诊断早4 个月(1一23个月） ⑦排除癌肿转移、浸润、或抗癌药物与放疗所致者 ⑧癌肿治疗后神经病变相继消失 找到肿瘤标志物或肿瘤相关抗体 尽管有时高度怀疑恶性肿瘤，由于癌肿很隐匿，即使反复的全身系统 临床和实验室检查仍不能检出癌肿。应高度怀疑此征，同时进行肿瘤 的筛查，尤其是呼吸系统、消化系统、女性生殖系统等，对少见的前 列腺癌、膀胧癌等亦应重视。
最新副肿瘤综合征
副肿瘤综合征概述副肿瘤综合征（paraneoplastic syndrome）是发生在某些恶性肿瘤患者体内，在未出现肿瘤转移的情况下即已产生能影响远隔自身器官功能障碍而引起的疾病。
它并不是由肿瘤直接侵犯该组织或器官而产生的一组症状。
副肿瘤综合征可影响到体内的许多组织和器官，造成相应的临床表现，如关节炎、皮疹、内分泌功能紊乱等。
影响的远隔自身器官如在神经系统则称之为神经系统副肿瘤综合征(neurologic paraneoplastic syndrome)，如肌病、神经肌肉接头病、神经根病变、周围神经病变、脊髓以及大脑的病变等。
中枢神经系统副肿瘤综合征的发生率比较低，较转移瘤少见（1-2%）。
但由此综合征所造成的损害，而出现的临床表现要较肿瘤本身更早，并更为严重，因而，在临床上需要对此有高度的重视，这对恶性肿瘤的早期诊断也具有重要的意义。
早在1888年，Oppenheim描述了1例恶性肿瘤合并周围神经病的病例。
此年他又描述了1例淋巴肉瘤合并球麻痹，认为是第一例中枢神经系统的远隔效应。
Auche （1890年）报道了胃、胰腺、子宫的恶性肿瘤合并周围神经病。
Guichara （1956年）提出了副肿瘤综合征这一名词。
从此后在国内、外陆续有许多文献报道副肿瘤的各种不同的临床类型。
神经系统副肿瘤综合征可累及神经系统的任何部位，因此，在临床上会有许多种神经系统副肿瘤综合征的临床表现。
它可以累及中枢神经系统产生弥漫性灰质脑病、小脑变性、癌性脊髓病及边缘系统脑炎等，可以累及周围神经系统产生多发性神经病、复合性单神经炎以及累及神经肌肉接头而产生重症肌无力、Lambert-Eaton肌无力综合征、神经性肌强直及皮肌炎/多发性肌炎等。
副肿瘤综合征可以仅累及单一神经或肌肉中的某一结构（如小脑的蒲肯野氏细胞，肌肉的胆碱能突触）出现单一的临床表现，前者表现为小脑性共济失调，后者为肌无力综合症。
有时临床表现为一单独的神经系统损害，但是其病理改变却比较广泛，不过仍以其中一个结构损害的症状为主要突出的表现。
神经系统副肿瘤综合征健康教育PPT课件
如何进行治疗？ 康复支持
结合物理治疗和心理支持，帮助患者恢复功 能。
康复团队应包括医生、护士和心理医生。
如何预防？
如何预防？
健康生活方式
保持良好的饮食习惯和规律的锻炼，增强免疫力 。
健康的生活方式有助于降低癌症发生率。
如何预防？
定期筛查
对于高危人群，定期进行肿瘤筛查。
神经系统副肿瘤综合征健 康教育
演讲人：
目录
1. 什么是神经系统副肿瘤综合征？ 2. 谁会受到影响？ 3. 何时寻求医疗帮助？ 4. 如何进行治疗？ 5. 如何预防？
什么是神经系统副肿瘤综合征 ？
什么是神经系统副肿瘤综合征？ 定义
神经系统副肿瘤综合征是指由于肿瘤产生的异常 物质，导致神经系统功能受损的综合症。
早期发现有助于及时干预。
何时寻求医疗帮助？ 及时就医
出现上述症状时应立即就医，进行相关检查。
通过影像学和实验室检查，可以帮助诊断。
如何进行治疗？
如何进行治疗？ 治疗原则
治疗应侧重于控制原发肿瘤和缓解神经系统 症状。
多学科合作是治疗的关键。
如何进行治疗？ 药物治疗
可使用免疫调节剂、类固醇等药物来减轻症 状。
常见于实体瘤患者，如肺癌、乳腺癌等。
什么是神经系统副肿瘤综合征？
发病机制
肿瘤产生的抗原或分泌物可能引发免疫系统的异 常反应，损害神经细胞。
这个过程可能导致多种神经症状，如肌肉无力、 感觉障碍等。
什么是神经系统副肿瘤综合征？ 流行病学
该综合征在部分癌症患者中有一定的发生率，尤 其是在晚期患者中更为常见。
合并症的影响
已有神经系统疾病的患者，可能更容易受到 副肿瘤的影响。
神经系统副肿瘤综合征健康宣教
何时需要就医？
家属观察
家属应留意患者的行为变化，如情绪波动、认知 障碍等。
及时与医生沟通，提供相关信息。
如何进行治疗与管理？
如何进行治疗与管理？ 治疗方法
治疗通常包括针对肿瘤的治疗、免疫治疗、 及支持性治疗。
药物治疗应在专业医生指导下进行。
如何进行治疗与管理？ 康复措施
年龄因素
老年患者由于生理机能下降，易受此症影响 。
年轻患者也可能受到影响，特别是那些有家 族史或其他风险因素的人。
何时需要就医？
何时需要就医？
症状表现
如果出现持续性头痛、视力模糊、肢体无力或感 觉异常等症状，应及时就医。
早期识别和诊断至关重要。
何时需要就医？
定期检查
对于癌症患者，定期进行神经系统检查有助于早 期发现副肿瘤综合征。
物理疗法和职业疗法可以帮助患者恢复功能 ，提高生活质量。
康复团队的支持至关重要。
如何进行治疗与管理？ 心理支持
心理咨询和支持小组对于患者及其家属很有 帮助。
面对癌症和相关症状，心理健康同样重要。
如何进行预防？
如何进行预防？
健康生活方式
保持健康的饮食、规律的锻炼和良好的睡眠，有 助于提高免疫力。
健康的生活方式可以降低癌症风险。
如何进行预防？
定期体检
定期体检可以早期发现潜在的健康问题。
尤其是高风险人群，应更加重视。
如何进行预防？
了解风险
了解自己及家族的健康史，及时与医生沟通可能 的风险因素。
及时进行筛查和监测，增加早期诊断的机会。
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神经系统副肿瘤综合征健康宣教
演讲人：
目录
1. 什么是神经系统副肿瘤综合征？ 2. 谁会受到影响？ 3. 何时需要就医？ 4. 如何进行治疗与管理？ 5. 如何进行预防？
神经系统副肿瘤综合征是怎么回事？
神经系统副肿瘤综合征是怎么回事？*导读：本文向您详细介绍神经系统副肿瘤综合征的病理病因，神经系统副肿瘤综合征主要是由什么原因引起的。
*一、神经系统副肿瘤综合征病因*一、发病原因：1.副肿瘤综合征的病因目前并不十分清楚。
以前普遍认为可能由于癌肿分泌某些直接损害神经系统的物质，如激素样物质(hormone-like substance)和细胞因子(cytokines)。
肿瘤产生的激素样物质可引起高钙血症、无力以及行为异常。
肿瘤产生的异位ACTH常可造成库欣综合征(Cushing s syndrome)和行为异常。
白细胞介素-1和肿瘤坏死因子可造成肌肉萎缩和无力。
目前更倾向于副肿瘤病变的病因是全身性或潜在的肿瘤导致的自身免疫性反应。
*二、发病机制：2.探讨发病机制有助于阐明自身免疫病的发病机制及肿瘤免疫学。
目前有关的发病机制有以下假说：1.抗体介导学说：Wilkinson(1964)描述，伴神经肌肉病的肿瘤患者血清中存在自身抗体，已证实骨髓瘤性多发性神经病、Lambert-Eaton综合征等均与抗体介导的免疫反应有关。
用副肿瘤抗原免疫动物或被动输入肿瘤抗体，可复制出与人类副肿瘤病变及临床表现相同的动物模型。
2.细胞免疫机制：患者的肿瘤组织和CNS病理切片可发现，血管周围CD4+T细胞和CD19/20 B细胞炎性浸润，细胞间质中CD8 T细胞、单核细胞及巨噬细胞浸润;抗-Hu抗体阳性的PNS患者的外周血淋巴细胞表型，与抗-Hu抗体阴性的患者及正常对照组比较，CD4 CD45 RO+辅助T淋巴细胞显著增多，这些细胞可分泌IFN，提示发生特异性Th1辅助细胞亚型反应，Th2亚型增生不明显。
3.遗传因素：特异性HLA-Ⅰ类或Ⅱ类基因产物可递呈肿瘤抗原，但特异性HLA单倍型可否引起副肿瘤综合征还不清楚。
人类HLA-B8、HLA-DQ及HLA-DR等与自身免疫病的关系密切，但迄今在抗-Hu自身抗体携带者中未发现特异性HLA血清型。
神经系统副肿瘤综合征护理
演讲人：
目录
1. 什么是神经系统副肿瘤综合征？ 2. 谁需要关注神经系统副肿瘤综合征？ 3. 何时进行评估和干预？ 4. 如何进行有效的护理？ 5. 总结与展望
什么是神经系统副肿瘤综合 征？
什么是神经系统副肿瘤综合征？ 定义
神经系统副功能障碍和相关的临床 表现。
总结与展望
未来的研究方向
未来应加强对神经系统副肿瘤综合征的研究，以 进一步了解其机制和优化护理方法。
科研的进步将为患者提供更有效的治疗方案。
总结与展望
多学科合作
强调多学科团队在神经系统副肿瘤综合征护理中 的重要性，以实现更好的患者管理。
只有通过团队合作，才能为患者提供全面的护理 支持。
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在治疗过程中应密切关注患者对治疗的反应，及 时调整护理措施。
治疗反应的监测有助于优化患者的整体护理计划 。
如何进行有效的护理？
如何进行有效的护理？ 症状管理
通过药物治疗、物理治疗和心理支持等方式 来管理患者的症状。
个性化的护理计划能够提高患者的生活质量 。
如何进行有效的护理？ 心理支持
关注患者的心理状态，提供心理咨询和支持 ，帮助其应对疾病带来的心理压力。
常见的相关肿瘤包括肺癌、乳腺癌和淋巴瘤等， 这些肿瘤常常与特定的神经系统副肿瘤综合征相 关。
了解肿瘤类型有助于医生进行针对性的评估和干 预。
谁需要关注神经系统副肿瘤 综合征？
谁需要关注神经系统副肿瘤综合征？ 患者群体
任何被诊断为恶性肿瘤的患者都需要定期评 估是否出现神经系统副肿瘤综合征。
尤其是那些表现出神经系统症状的患者，需 优先进行详细检查。
心理健康对患者的整体康复过程至关重要。
神经系统副肿瘤综合征
【辅助检查】 1. 脑脊液检查正常，部分患者蛋白含量常增高 2. 肌电图表现为失神经电位 3. 原发肿瘤证据和相关肿瘤抗体是主要诊断依据
重，达到高峰后趋于稳定 2. 首发症状多是步态不稳，出现肢体及躯干共济失调，可伴有构音障碍、眩晕、恶
心、呕吐、眼震等 3. 锥体束征和锥体外系改变、精神症状、认知功能障碍以及周围神经症状和体征
神经系统副肿瘤综合征
三、常见的神经系统副肿瘤综合症
【辅助检查】 1. MRI和CT早期正常，晚期可有小脑萎缩 2. CSF检查可有轻度淋巴细胞升高，蛋白和IgG也可升高，可出现寡克隆带 3. 血清和脑脊液中可查到Hu、Yo、PCA-Tr、mGluR1抗体等自身抗体
急性感觉运动神经病acute sensorimotor neuropathy 亚急性自主神经病subacute autonomic neuropathy 副肿瘤性周围神经血管炎paraneoplastic peripheral nerve vasculitis
神经肌肉接头和肌肉 Lambert-Eaton肌无力综合征Lambert-Eaton myasthenic syndrome* 神经肌强直neuromyotonia 皮肌炎dermatomyositis* 急性坏死性肌病acute necrotizing myopathy 恶液质肌病cachectic myopathy
尚不明确，目前比较推崇的是自身免疫反应学说： 某些癌肿与神经、肌肉组织存在共同抗原决定簇，癌肿细胞作为抗原，启动机体产 生高度特异性抗体，在补体的参与下，不仅杀伤癌肿细胞，也损伤和破坏机体的神经、 肌肉组织，同时进一步刺激B淋巴细胞产生更多的抗体，引起更强烈、更广泛的免疫应答 反应。 近年来，在PNS患者血清和脑脊液中发现了一些与神经组织有关的抗体，例如抗Yo 抗体、抗Hu抗体等。
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典型的综合征
脑脊髓炎 边缘叶性脑炎 亚急性小脑变性 斜视性阵挛——肌阵挛 亚急性感觉神经病 慢性假性肠梗阻 Lambert-eaton肌无力综合征 皮肌炎
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特征性抗体
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部分特征性抗体
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诊断标准
肯定的PNS：
1.典型的综合征，并且在诊断综合征5年内发现 恶性肿瘤。
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3
常见神经系统副肿瘤综合征 （CNS）
中枢神经系统： 脑脊髓炎 边缘叶性脑炎 脑干炎 亚急性小脑变性 斜视性阵挛——肌阵挛 僵人综合征 副肿瘤视觉障碍综合征 运动神经元综合征
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常见神经系统副肿瘤综合征 （PNS）
周围神经系统 亚急性感觉神经元病 急性感觉运动神经病 伴有M蛋白的慢性感觉运动神经病 亚急性自主神经病 副肿瘤性周围神经血管炎
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诊断标准
可能的PNS
1.典型的神经系统综合征，不伴肿瘤相 关神经抗体，不伴恶性肿瘤，但有较高的 患肿瘤的风险。
2.神经系统综合征（典型或不典型的）， 伴部分特征性肿瘤相关神经抗体，不伴恶 性肿瘤。
3.非典型综合征，无肿瘤相关神经抗体， 诊断该综合征后两年内出现恶性肿瘤。
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PNS
神经系统副肿瘤综合 征
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1
定义
神经系统副肿瘤综合征（paraneoplastic neurological syndrome, PNS）是指一些恶性肿瘤 非直接侵犯及非转移引起的神经和（或）肌肉组 织损伤的一组综合征，也称之为肿瘤的远隔效应。
它既不包括肿瘤的直接压迫、浸润、转移等引起 的组织破坏所致的症状，也不包括在肿瘤治疗过 程中如手术、化疗、放疗以及其他治疗引起的症 状。由于肿瘤引起的营养、代谢障碍和应用免疫 抑制剂治疗引起的各种感染之后发生的症状也不 属于副肿瘤综合征。
各 频 率
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Hale Waihona Puke 13精选ppt14
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较易合并PNS的恶性肿瘤
小细胞肺癌：3-5% 胸腺瘤： 15-30% B细胞或浆细胞恶性肿瘤：3-10%
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2.非典型的综合征，治疗肿瘤后该神经系统综 合征缓解或明显好转（对肿瘤的治疗中无免疫抑 制治疗），且该综合征并非自发缓解。
3.非典型综合征，伴肿瘤相关神经抗体（特征 性的或非特征性的），诊断该综合征5年内发现恶 性肿瘤。
4.神经系统综合征（典型或非典型），伴特征 性肿瘤相关神经抗体，不伴恶性肿瘤。
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5
常见神经系统副肿瘤综合征 （NMJ&Muscle）
神经肌肉接头和肌肉 lambert-eaton肌无力综合征 神经肌强直 皮肌炎 急性坏死性肌病 恶病质肌病
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6
诊断标准中的几个名词定义
典型的综合征（Classical syndromes):经常与恶性 肿瘤伴发的神经系统综合征。
特征性抗体（Well characterised onconeural antibodies)有以下特点:
1.常规免疫组化中有固定的模式，经免疫印 迹确认其重组蛋白的特异性。
2.有足够的相关报道证实其与肿瘤相关。
3.与特定的神经系统综合征有较好的相关。
4.在多个不同研究中证实其价值。
5.在非肿瘤患者中阳性率较低。
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病因和发病机制
肿瘤相关神经抗原（onconeural antigens). 某些肿瘤与神经、肌肉组织存在共同抗原
决定簇，肿瘤细胞作为抗原启动机体产生 高度特异性抗体，引起更强烈、更广泛的 免疫应答反应。
证据：PNS患者血清和脑脊液中发现一些与 神经组织相关的抗体，如：抗Hu、抗Ri、 抗Yo、抗CV2、抗Tr、抗VGCC、抗 Amphiphysin抗体等