Castleman变异型POEMS综合征
Castleman病伴发POEMS综合征患者行股骨颈骨折内固定术的麻醉处理1例
１ 临 床 资 料
李永平
黄 世容
王 文斌
王 春 生
患 者 ， ，４ ， 重 ４ ｋ 。 因 左 股 骨 颈 骨 折 ， 女 ５岁 体 ６ｇ 拟 在 硬 膜外 麻 醉 下 行 急诊 内切 开 复 位 骨 折 内 固定 术 。 入 院查 体 ： 者 消 瘦 ， 肤 呈 黑 色 皮 革 状 、 糙 ， 风 患 皮 粗 遇 吹 变 紫 ，遇 冷 变 白 。 掌 纹 及 关 节 屈 伸 面 色 素 沉 着 明 显 。体 毛 浓 密 且 长 。颈 部 有 一 个 ２ｍ Ｘ３ｍ大 小 结 节 ， ｃ ｃ 双上 肢 反 射对 称 减低 ， 下 肢 膝腱 、 腱 反射 消失 ， 双 跟 伴 轻 度 水 肿 ， 足 底 针 刺 觉 过 敏 。 实 验 室 检 查 ： 尿 双 血 常规无 异 常 。 Ｂ超 示 肝 脾 肿 大 ， 未 见 阳性 发 现 。 者 余 患
维普资讯
・
３４ ・ ７
Ｃｈｎ Ｃｏ ｖ ｌｓｅ ｔ ｉ Ｊ ｎ ａｅｃ ｎ Ｍｅ ， ｕ ２ ０７． １ １ Ｎｏ． ｄ Ｊ ｎ． ０ Ｖｏ ． ６＋ ６
ｘ线 检 查 应 注 意 与 骨 囊 肿 、 细 胞 瘤 、 管 瘤 、 立 巨 血 孤 性 内 生 软 骨 瘤 和 囊 状 骨 纤 维 结 构 不 良 等 鉴 别 。 上 述
折 ， 征 性 表 现 为 囊 内 有 瘤 软 骨 的 钙 化 ； 囊 肿 病 灶 特 骨 内部 多无 骨嵴分 隔及 钙化 ； 囊 型 骨纤 维结 构 不 良ｘ 单 线 多 呈 较 特 征 性 的 毛 玻 璃 样 改 变 ，纤 维 组 织 易 钙 化 及骨 化 ， 有 硬化 边 ＿。对 于少 数影 像 学 近似 病例 ， 多 ２ １ 传 统 ｘ线 诊 断 难 以 定 性 ， 多 需 要 Ｃ Ｔ或 ＭＲ 进 一 步 检 Ｉ
POEMS综合征
POEMS综合征POEMS综合征是指出现外周神经病变（peripheral neuropathy，P），单克隆性浆细胞病(monoclonal plasma cell disorder,M)及其他相关症状的一组综合征。
其常见的相关症状包括脏器肿大（organomegaly，O），内分泌病变（endocrinopathy，E），皮肤改变(skin changes，S)，水肿，积液，腹水及血小板增多。
事实上所有的POEMS综合征患者均会出现硬化性骨损害或合并Castleman's病。
诊断本病时并不要求满足上述所有特征，但其早期诊断对于降低死亡率具有重要意义。
POEMS综合征又称为硬化性骨髓瘤、Crow-Fukase 综合征或Takatsuki综合征。
由于周围神经病变在疾病的过程中极为常见，且由于该神经病变的特征与慢性炎性脱髓鞘性多神经根病（chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy，CIDP）极为相似，患者常常被误诊为CIDP或意义未明的单克隆丙种球蛋白病血症（MGUS）相关性周围神经病。
对于本病做出正确诊断及开始治疗，并不要求一定出现其他的临床表现。
早期可提示本病的表现主要包括血小板增多及骨平片示骨质损害。
对于CIDP及MGUS相关性周围神经病变患者中有效的治疗（如静推丙种球蛋白及血浆置换术），对于POEMS综合征患者可能无效。
POEMS综合征患者主要的治疗包括放疗、激素及基于烷化剂的治疗，还包括大剂量化疗联合造血干细胞移植等。
概述POEMS综合征主要临床表现为慢性进行性多发性神经病变伴有明显的运动神经功能减退。
本病主要临床表现归纳为多发性神经病变(P)、脏器肿大(O)、内分泌病变(E)、M蛋白 (M protein，M)和皮肤改变(S)，取其头一个字母组合命名为POEMS综合征。
但POEMS综合征命名未能包括其它几个重要特征，如硬化性骨病变，Castleman病，视乳头水肿，血小板增多，周围水肿，腹水，渗出，红细胞增多，疲劳及杵状指等[1-3]。
POEMS
POEMS综合征简介POEMS综合征是一种罕见的单克隆浆细胞增殖性疾病，病程较为良性，但致残率高，患者生活质量极差。
主要表现按照字母顺序为：P多发性神经病变（包括四肢麻木无力，以下肢远端无力为主）、O器官肿大（包括肝脾大，淋巴结肿大，淋巴结活检病理常为Castleman病表现）、E内分泌异常（包括性腺-性功能减退；甲状腺-甲减；肾上腺-皮质功能不全；糖尿病等）、M血清中存在M蛋白（经蛋白电泳或免疫固定电泳证实，一般都为IgG或IgA lamda型）、S皮肤改变（皮肤颜色变黑变硬、体毛增多变硬），其他表现还有腹水、胸腔积液和水肿、肺动脉高压、视乳头水肿等等。
1. 什么时候要怀疑到POEMS综合征的可能性？•不明原因的肢体无力或麻木；•不明原因的腹水、胸腔积液或水肿；•不明原因的肝脾肿大；•不明原因的性功能减退；•不明原因的皮肤变黑等改变2. 如何确诊POEMS综合征？•血清免疫固定电泳发现M蛋白，且M蛋白为IgG或IgA lamda型；•肌电图确证为周围神经病变；•内分泌学检查证实有内分泌异常；•血清VEGF水平检测；•最终确诊需要有经验临床医生的临床综合判断3. 治疗•自体造血干细胞移植已经成为目前POEMS综合征的一线治疗，有效率在60%左右，花费在10万左右，但有复发的可能；我院已经行自体干细胞移植治疗POEMS综合征10余例，结果令人满意；•MD方案：对于没有经济条件或身体条件行自体造血干细胞移植的患者，可以选择MD方案，我院目前用MD方案治疗POEMS综合征10例，有效率50%左右，起效在3个月左右，但是MD方案疗程长（一般需要10到12个疗程）；•其他试验性治疗：例如Avastin等，疗效不肯定。
POEMS综合征是一种与浆细胞病有关的多系统病变，其病因、发病机制尚不清楚，起病隐匿，随着疾病进展，临床表现逐渐增多，可累及多发系统。
POEMS综合征常见临床症状有多发性周围神经病变、脏器肿大、内分泌病、M蛋白和骨髓异常、皮肤改变等。
POEMS综合征
(monoclonal gammopathy，M，也叫M-蛋白)和皮肤改变(skin changes， S)。本病于1956年首先由Crow描述，1968年随后由Fukase描述。Nakanishi
D 血管内皮生长因子的生理作用可能解释本病的脏器肿大、水肿、皮肤损 C D 害和多发性神经病变等。肿大的脏器通常是肝、脾和淋巴结。常见血管滤
泡性淋巴结增殖，其特点是有明显的血管增殖、淋巴窦组织细胞增生和大 片成熟浆细胞。血管内皮生长因子是真皮微血管内皮细胞促有丝分裂因
D 子，可以解释皮肤增厚。1例皮肤增厚病人的病理显示小动脉和毛细血管 C D 壁增厚但又没有明显的坏死性血管炎，提示存在低度闭塞性微血管疾患或
血管病变。血管内皮生长因子可能引起多发性神经病变，但可能不是直接 的，因为神经系统组织并不表达血管内皮生长因子信使RNA和血管内皮 生长因子受体。血管内皮生长因子可能通过增加微血管通透性影响血-神 经屏障，导致水肿后神经内压增高。血-神经屏障通透性增加后，对神经
file:///C|/html/神经内科/poems综合征.html（第 4／9 页）[2008-4-27 17:04:56]
D 等将其称为Crow-Fukase综合征。Takatsuki首先确认并全面描述本病，因 C D 此也有人称为Takatsuki综合征。Bardwick等将上述5种主要表现的第一个字
母合并称为POEMS综合征。POEMS综合征病人常伴有骨硬化性骨损害， 活检可见恶性浆细胞，因此属于浆细胞疾病的一种特殊类型，而POEMS
POEMS综合征的科普知识
POEMS综合征的治疗方法有哪些？ 支持性治疗
物理治疗和职业治疗可以帮助改善生活质量，减 轻症状。
针对神经损伤的康复训练可能会有所帮助。
POEMS综合征的治疗方法有哪些？ 定期监测
患者需要定期随访监测症状变化和治疗效果。
及时调整治疗方案以适应病情变化是十分重要的 。
目前尚无明确的家族聚集性报道，但个别病例中 可见相似症状。
POEMS综合征的病因是什么？ 环境因素
某些环境因素可能会增加POEMS综合征的风险， 如长期暴露于化学物质等。
研究还在继续，以确定是否存在环境诱因。
POEMS综合征的病因是什么？ 免疫反应
POEMS综合征可能与异常的免疫反应有关，导致 神经损伤和其他症状。
POEMS综合征科普知识
演讲人：
目录
1. 什么是POEMS综合征？ 2. POEMS综合征的病因是什么？ 3. 如何诊断POEMS综合征？ 4. POEMS综合征的治疗方法有哪些？ 5. POEMS综合征的预后如何？
什么是POEMS综合征？
什么是POEMS综合征？
定义
POEMS综合征是一种罕见的多发性神经病综合征 ，包含多种症状，如多发性神经病、内分泌异常 、器官肿大、血管增生和皮肤改变。
POEMS综合征的预后如何？
POEMS综合征的预后如何？ 预后因素
预后受多种因素影响，包括早期诊断和治疗及时 性。
早期干预通常会改善患者的生活质量和生存期。Biblioteka POEMS综合征的预后如何？
生活方式调整
健康的生活方式和心理支持对患者的整体康复非 常重要。
饮食均衡、适度运动和心理疏导能帮助患者更好 地应对疾病。
POEMS综合征的预后如何？ 支持团体
POEMS综合征(克罗-深濑综合征)
POEMS综合征（克罗-深濑综合征）【病因】(一)发病原因本病病因不清。
最新的研究提示人类疱疹病毒8型(human herpesvirus type 8，HHV-8)感染与POEMS综合征相关性多中心Castleman病(multicentric Castlemans disease，MCD)有关。
Belec等对18例POEMS综合征病人(9例伴MCD)的HHV-8感染情况进行了调查。
7/13例(54%)检测到HHV-8DNA序列，9/18例(50%)检测到循环抗-HHV-8抗体。
在伴MCD的POEMS病人中，6/7例(85%)检测到DNA序列，7/9例(78%)检测到抗体。
MCD是一种意义不明确的非肿瘤性淋巴增殖性疾病，以原发性多淋巴器官血管滤泡性淋巴结增殖为特点，可能与各种免疫缺陷状态有关，包括类风湿关节炎、霍奇金病和B细胞非霍奇金淋巴瘤、人类免疫缺陷病毒(human immunodeficiency virus，HIV)感染和POEMS综合征。
HHV-8感染最早发现于获得性免疫缺陷综合征(acquired immunodeficiency syndrome，AIDS)，和非AIDS相关性Kaposi 肉瘤(Kaposis sarcoma)，此后也见于原发性渗出性淋巴瘤(primary effusion lym-phoma)、MCD淋巴结和外周血单个核细胞及多发性骨髓瘤骨髓树突状细胞。
与人类白细胞介素-6(IL-6)类似的物质存在于HHV-8基因组中，而IL-6作为生长因子可能在Kaposi肉瘤、原发性渗出性淋巴瘤、多发性骨髓瘤、MCD和POEMS综合征的致病过程中起作用。
(二)发病机制发病机制不清，前炎性细胞因子(proinflammatory cytokines)和血管内皮生长因子(vascular endothelial growth factor，VEGF)的过度生成在本病的发病中可能起重要作用。
POEMS综合征课件ppt
向患者及家属介绍POEMS综合征的病因、症状、治疗和预防等方面的知识，提高患者的认知水平。
心理支持
鼓励患者保持积极乐观的心态，帮助患者缓解焦虑、抑郁等不良情绪，增强患者的心理承受能力。
04
POEMS综合征的案例分 析
典型病例介绍
01
02
03
患者基本信息
患者年龄、性别、家族史 、职业等。
其他药物
如使用免疫调节剂、生物 制剂等，以提高治疗效果 。
放疗治疗
局部放疗
对于肿瘤引起的病变，可以使用 放疗进行局部治疗，以缩小肿瘤 、缓解症状。
全身放疗
对于某些特殊情况下，可以使用 全身放疗，以缓解患者的疼痛、 肿胀等症状。
干细胞移植治疗
自体干细胞移植
采集患者自身的干细胞，经过处理后回输给患者，以重建患 者的造血和免疫系统。
异体干细胞移植
使用他人的干细胞进行移植，以替代患者的造血和免疫系统 。
其他治疗方式
物理治疗
如使用温泉、按摩、针灸等物理疗法，以缓解患者的疼痛、僵硬等症状。
心理治疗
对于心理压力较大的患者，可以进行心理疏导、认知行为疗法等心理治疗，以 提高患者的生活质量。
03
POEMS综合征的预防与 护理
预防措施
特点
POEMS综合征通常在中年以后发病，病程缓慢，男性多见。该病可累及多个器 官和系统，临床表现多样，但并非所有患者都会出现所有症状。
病因与病理机制
病因
目前尚不完全清楚，可能与遗传、免 疫、环境等多种因素有关。
病理机制
POEMS综合征的病理机制涉及体液免 疫和细胞免疫的异常激活，导致多系 统受累。M蛋白是该病的重要标志， 可能与疾病的发生和发展有关。
poems综合征诊断标准
poems综合征诊断标准Poems综合征诊断标准。
Poems综合征是一种罕见的多系统疾病，其名称是由症状的英文首字母组成的缩写，包括Polyneuropathy（多发性神经病）、Organomegaly（器官肿大）、Endocrinopathy（内分泌疾病）、Monoclonal gammopathy（单克隆免疫球蛋白增多）和Skin changes（皮肤改变）。
该综合征通常由浆细胞增生引起，可影响多个器官系统，临床表现复杂多样，给诊断和治疗带来一定困难。
以下是Poems综合征的诊断标准及相关内容。
一、临床表现。
1. 多发性神经病，表现为对称性感觉障碍、运动障碍、自主神经功能异常等；2. 器官肿大，包括肝脾肿大等；3. 内分泌疾病，表现为甲状腺功能异常、垂体功能异常等；4. 单克隆免疫球蛋白增多，血清或尿液中单克隆免疫球蛋白水平升高；5. 皮肤改变，表现为色素沉着、毛发增生等。
二、实验室检查。
1. 血清或尿液中单克隆免疫球蛋白水平升高；2. 骨髓检查，浆细胞增生；3. 神经电生理检查，多发性神经病的电生理学证据。
三、影像学检查。
1. X线、CT、MRI等检查，显示器官肿大、骨骼改变等；2. PET-CT检查，发现多个部位的代谢亢进。
四、诊断标准。
根据上述临床表现、实验室检查和影像学检查，结合患者病史和症状，可进行Poems综合征的诊断。
需要排除其他引起类似症状的疾病，如多发性骨髓瘤、慢性炎症性脱髓鞘疾病等。
五、治疗。
目前对于Poems综合征的治疗主要是针对症状和并发症进行对症治疗，包括神经病的治疗、器官肿大的处理、内分泌功能的调节等。
对于单克隆免疫球蛋白增多，可考虑行化疗、放疗或自体干细胞移植等治疗手段。
六、预后。
Poems综合征的预后较差，患者病情进展较快，容易出现并发症，如心力衰竭、感染等。
因此，对于这类患者需要进行长期的随访和治疗，以改善患者的生活质量和延长生存期。
七、结语。
Poems综合征是一种临床表现复杂多样的多系统疾病，诊断和治疗均具有一定的挑战性。
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
Developing other diseases
• Although Castleman disease is not a malignant condition, the condition has been associated with an increased risk of developing certain malignancies and other diseases, most notably large B-cell lymphomas, along with polyneuropathy, organomegaly, endocrinopathy, monoclonal gammopathy and skin abnormality (POEMS) syndrome, follicular dendritic cell sarcomas, and paraneoplastic pemphigus.
Scott D, et al, Am J Hematol. 2001;66(2):148-150. Oksenhendler E, et al, Blood. 2002;99(7):2331-2ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ36. Bélec L, et al, Blood. 1999;93(11):3643-3653.
Disease Overview
Date back
• Several published cases of “interesting features” associated with Castleman disease are likely cases of POEMS syndrome.
Gaba AR, et al, Am J Clin Pathol 1978;69:86–90. Hineman VL, et al, Mayo Clin Proc 1982;57:379–382. Black DA, et al, Postgrad Med J 1988;64:217–219. Feigert JM, et al, Ann Intern Med 1990;113:362–367.
Russell H, et al, Radiographics. 2011;31(6):1793-1807.
a There is a Castleman disease variant of POEMS syndrome that occurs without evidence of a clonal PCD that is not accounted for in this table. This entity should be considered separately.
Relationship to Castleman Disease and Castleman Disease Variant of POEMS
• Castleman Disease (or angiofollicular lymph node hyperplasia) is a rare lymphoproliferative disorder, which has many presentations, ranging from an asymptomatic unifocal mass to multifocal masses with a multitude of symptoms. • The symptoms can range from simple β-symptoms to various autoimmune phenomenon to a frank POEMS syndrome (Fig. 1)
Castleman变异型POEMS综合征
Castleman disease
• Castleman disease, also known as angiofollicular lymph node hyperplasia, is originally described in a case published in 1954, is an uncommon lymphoproliferative disorder characterized as either unicentric or multicentric. • Histologically, Castleman disease may be classified as either the hyaline-vascular or plasma cell variant, with occasional cases demonstrating mixed features.
• There is a Castleman disease variant of POEMS syndrome may is associated with a clonal plasma cell disorder (PCD). • POEMS syndrome should be distinguished from the Castleman disease variant of POEMS syndrome, which has no clonal PCD and typically little to no peripheral neuropathy but has several of the minor diagnostic criteria for POEMS syndrome.
Castleman B, et al, N Engl J Med. 1954;250(1):26-30. Castleman B, et al, Cancer. 1956;9(4):822-830. Keller AR, et al, Cancer. 1972;29(3):670-683. Herrada J, et al, Ann Intern Med. 1998;128(8):657-662.