急性脱髓鞘性多发性神经根神经炎
神经系统疾病—急性炎症性脱髓鞘性神经病的临床诊疗
四、临床表现
l 4.脑神经损害：较为常见，有的甚至为首发症状， 最常见者为双侧而神经麻痹，其次是延髓麻痹，舌咽 神经和迷走神经受损时出现吞咽困难和发音障碍，咽 反射消失。 l 5.自主神经功能障碍：常见皮肤潮红、出汗增多、 手足肿胀和营养障碍，严重者可有窦性心动过速，体 位性低血压、高血压和一过性排尿困难。
l 脊膜、脊髓和脑也有炎症反应，前角细胞和神经运 动核可有退行性变。
l 肌肉呈神经过敏性萎缩。
四、临床表现
l 1.多数患者病前1～4周有胃肠道或呼吸道感染史， 或有疫苗接种史。 l 2.感觉障碍：主要为对称性肢体远端感觉异常，有 麻木感、蚁走感、针刺感等，甚至出现剧痛，疼痛常 见于腓肠肌，继而出现不同程度的手套、袜套样分布 的感觉障碍，但无感觉缺失。 l 3.运动障碍：主要为肢体对称性下运动神经元性瘫 痪，以下肢无力开始，也可从上肢开始或四技同时出 现，多于数日至2周达高峰，呈弛缓性瘫痪,下肢重于 上肢，键反射减弱或消失，病理反射阴性。
八、治疗
l 2.病因治疗 • 目的是抑制免疫反应.消除致病因子对神经的损害.
并促进神经再生。 ① 血浆交换和脑脊液置换疗法：可去除血浆和脑脊液
中的致病因子。 ② 静脉注射人免疫球蛋白（IVIG）：实践证明有效，
应在呼吸肌麻痹出现前尽早应用。 ③ 糖皮质激素：是目前治疗本病有效的药物，可抑制
免疫反应。常用氢化可的松或地塞米松，-般应用1 个月。
急性炎症性 脱髓鞘性神经病
临床案例
v 患者，男，24岁。10日前受凉后发热，自服感冒药 后症状缓解。5日来两下肢乏力明显并逐渐加重，伴麻 木和酸痛，近3日两下肢完全瘫痪,两上肢也不能抬举。 大小便正常。体格检查：两下肢肌肉松弛，仅两踝和 足趾稍有活动，两上肢腱反射减弱，两下肢腱反射消 失。
医学课件-主管护师-第01讲 概述、急性炎症脱髓鞘性多发性神经根病、癫痫
概述概述一、神经系统的结构与功能 一、神经系统的结构与功能 神经系统分为周围神经系统和中枢神经系统两大部分。
脑：分为大脑、间脑、脑干和小脑。
二、神经系统疾病病人的症状评估 二、神经系统疾病病人的症状评估 1.头痛 常见的临床症状。
（1）偏头痛 （2）颅内高压性头痛：持续性胀痛，阵发性加剧，伴有喷射性呕吐和视力障碍。
（3）颅外因素所致的头痛：①眼源性头痛②鼻源性头痛③耳源性头痛 （4）精神性头痛 2.意识障碍 （1）嗜睡：是最轻的意识障碍，能够被唤醒，醒后能进行简单的交谈和配合检查，刺激停止后又入睡。
（2）昏睡：处于熟睡状态，较重的痛觉或较响的言语刺激方可唤醒，能简单、模糊地进行不完全应答话题，自发性言语少，当停止外界刺激后，立即进入熟睡状态。
（3）浅昏迷：是意识丧失，对强烈刺激（如眼眶上压迫）可出现痛苦的表情和躲避反应。
没有语言应答，不能执行简单的命令。
可有无意识的自发动作。
瞳孔对光反射、咳嗽反射、吞咽反射和角膜反射存在，生命体征无明显变化。
（4）深昏迷：对任何刺激均无反应，瞳孔对光反射、咳嗽反射、吞咽反射和角膜反射等均消失，伴有生命体征的改变。
3.语言障碍 分为失语症和发音困难（构音障碍）。
（1）失语 运动性失语：又称表达性失语。
病人不能言语或只能讲1～2个简单的字，对别人的言语和书写的文字能理解，但要读出来却有困难或差错。
感觉性失语（Wernicke失语）：又称听觉性失语。
口语理解严重障碍，病人发音正常，但不能理解别人及自己的言语。
所以在用词方面常有错误，严重时别人完全听不懂他讲的话。
失写：即书写不能，病人没有手部肌肉瘫痪，但不能书写，抄写能力尚存在。
失读：病人不失明但对视觉性符号的认识能力丧失，因而不识词句和图画。
失读和失写常同时存在。
病人既不能阅读又不能书写。
命名性失语：病人称呼物体名称的能力丧失，但能表达如何使用该种物件。
（2）构音障碍：为发音含糊不清而用词正确。
急性炎症性脱髓鞘性
1
同学们好
2
病 例
王梦贤，男，10岁，行唐县桑叶沟村人，主因四肢 无力1天于2002-07-06 13：30入院。患者于1天前 出现双下肢无力，行走困难，12小时前出现上肢无 力，双手不能持物，急送行唐县医院，化验血常规、 血糖、电解质、脑脊液正常，心电图正常。初步诊 断为“……”，给予输液治疗（具体不详），症状 不见好转而来我院。病程中无发热、头痛、恶心、 呕吐及精神障碍。二便正常。既往体健。
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【 临床分型】
Griffin等（1996）根据GBS的临床、病理及电生理 表现分成以下类型： 1、经典格林－巴利综合征AIDP 2、急性运动轴索型神经病（AMAN）：为纯运动 型。主要特点是病情重，多有呼吸肌受累，24～48 小时内迅速出现四肢瘫，肌萎缩出现早，病残率高， 预后差。此型由李春岩教授首次报道，故国外学者 称这种急性软瘫称做“中国瘫痪综合征”。
似有地区和季节流行趋势，在我国河北与河
南交界带的农村。多在夏、秋季节有数年一
次的流行趋势。
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【病因和发病机制】
未完全清楚。
感染后的一种表现为迟发性过敏反应的自身
免疫性疾病。
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【病因和发病机制】
GBS患者在发病前数天或数周多有非特异性
病毒感染或疫苗接种史，最常见为空肠弯曲 菌,约占30％，此外还有巨细胞病毒、EB病 毒、肺炎支原体、乙型肝炎病毒和人类免疫 缺陷病毒等。 以腹泻为前驱感染的GBS患者CJ感染率可 高达85％。
可正常，但F波潜伏期延长，病情发展到高峰 后，肢体远端神经传导速度则明显减慢。 （三）心电图检查：部分病人心电图可出现 异常，以窦性心动过速和T波改变最常见，可 能是自主神经功能异常所致。
急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病
格林-巴利综合征一、定义格林-巴利综合征又称急性多发性神经根神经炎。
二、病因尚未完全清楚，一般认为是迟发性过敏性自身免疫疾病。
三、临床表现本病多发生在儿童和青壮年，病前患者可以有感冒、流涕或腹泻等病史。
1～2周后患者出现双手和/或双足的无力，并逐渐向双上肢及双下肢发展，同时可以伴有麻木感，病情严重时可以累及呼吸肌而导致呼吸困难，此时患者感到咳痰无力、气憋，若治疗不及时可危及生命。
本病还常累及面神经及后组颅神经，出现面神经麻痹、说话声音嘶哑、饮水进食发呛；一部分患者有双手、双足的痛觉减退伴有肌肉疼痛。
病情在1周内可以继续发展，4周后开始恢复。
四、诊断及鉴别诊断根据上述的表现，经过医生的检查，患者的肢体腱反射减弱或消失，腰椎穿刺后脑脊液化验显示"蛋白-细胞分离"（脑脊液中蛋白的含量超过正常值而细胞数在正常范围）。
五、治疗①对症治疗。
最重要的是防止呼吸肌麻痹。
重症患者要行气管插管或气管切开，辅以机械呼吸机维持，并预防感染给以抗生素。
保持呼吸道通畅，定时翻身拍背，这是减低病死率的关键。
②支持疗法。
加强营养，不能进食者要及早插鼻饲管，灌以牛奶、菜汤及高营养物质；还要对患者的肢体进行运动以及步态训练，并配以针灸、按摩。
③应用大剂量免疫球蛋白，疗效较好，并且安全，副作用少，但是价格昂贵；激素也广泛应用于治疗本病，但副作用较多，应慎重使用。
六、护理本病是一种特殊类型的多发性N根N炎，主要侵犯运动系统的下运动N元。
表现为神经组织水肿、充血等病理变化，可能为神经组织对机体内外有种致病因素的一种变态反应性疾病，故称为综合症。
起病急骤，且多在呼吸道感染后发病。
以四肢、躯干肌的对称性运动障碍为主要临床表现，当呼吸肌受累严重时可导致呼吸功能不全和严重缺氧，甚至出现呼吸、心跳骤停。
故呼吸麻痹和心脏并发症为本病最常见的死因，在护理中应倍加注意。
一、心理护理：病人意识清醒，常因呼吸、咳痰和翻身困难而心情烦躁、紧张、周身乏困不适。
获奖医学论文：急性吉兰—巴雷综合症变异型病例报告-吉兰巴雷综合症严重吗
获奖医学论文：急性吉兰—巴雷综合症变异型病例报告:吉兰巴雷综合症严重吗获奖医学论文：急性吉兰—巴雷综合症变异型病例报告吉兰—巴雷综合症又称急性感染性多发性神经病，急性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经炎，主要损害多数脊神经根和周围神经，也常累及颅神经。
发病率较低，年发病率约为0.6-1.9/10万，其临床分型包括典型型或称单相型；复发型；Miller-Fisher综合症；急性全自主神经病；急性运动轴索型神经病；急性运动感觉轴索型神经病；脑神经型；假性肌营养不良；肌纤维颤动型。
现将20xx-20xx 年收治两例变异型报告如下：1.病例报告：1.1 患者女性，23岁，已婚，农民，主因进行性四肢麻木无力3天，伴呼吸困难12小时入院。
患者于三天前腹泻后出现四肢麻木无力，尤以肢体远端为著，双侧对称，下肢略重于上肢，持物、开锁动作不灵活，抱孩子自觉费力，尚能自行行走，当时未在意，在家休息未给予治疗。
次晨行走蹒跚，需人搀扶，不能持久站立、起蹲困难，系解鞋带、用筷夹菜、梳头费力，无肌肉疼痛、言语不清等症，就诊于当地医院，行电解质检查未见异常，患者病情进行性加重，继出现睁眼费力、饮水呛咳、构音障碍、咳痰不能、呼吸困难，口腔分泌物较多、异常出汗，下腹部憋胀，无发热、意识障碍。
急转诊入院。
既往体健，10天前有腹泻病史。
查体：体温：36.5C脉搏：121次/分呼吸：28次/分血压：127/72mmHg。
血氧饱和度78%，神志清楚，口唇紫绀，双肺呼吸动度减弱，双肺呼吸音粗，心率121次/分，律齐，各瓣膜听诊区未闻及杂音。
膀胱区膨隆。
神经系统查体：双侧面纹减少，四肢肌力0级，肌张力减低，腱发射消失。
双侧巴彬斯基征未引出。
辅助检查：血、尿、便常规、电解质、肾功、肌酶谱、血沉化验未见异常。
入院后立即给予气管插管、呼吸机辅助呼吸、丙种球蛋白冲击治疗，改善微循环、预防肺部感染及营养神经对症支持治疗。
10天脱机后行肌电图示：神经传导速度示：①运动神经传导速度正常或轻度减慢，伴诱发电位波幅的明显降低；②F 波潜伏期正常；③感觉神经传导速度和诱发波幅正常；④头颅MRI未见异常。
吉兰--巴雷综合征
AIDP的发病机制尚不清，根据临床、 病理及实验室检查提示可能系一种周围 神经的自身免疫性疾病。
主要依据为：病前2周左右约50%患者 可有先驱或免疫注射史；脑脊液中细胞 正常而蛋白质增加，所增加的蛋白质主 要是免疫球蛋白，脑脊液内增加的免疫 球蛋白部分来自血液外，部分系由鞘内 合成；
病理检查可发现神经根及周围神经的 单核细胞侵润，血管周围淋巴细胞鞘， 用免疫荧光及免疫细胞化学技术可发现 周围神经的免疫球蛋白及补体沉积；髓 鞘脱失呈节段性。上述病理改变与实验 性自身免疫性神经炎（EAN）十分相似。
3.可伴有轻度感觉异常和自主神经功能障碍。 4.脑脊液出现蛋白-细胞分离现象。 5.电生理检查提示远端运动神经传导潜伏期延长、传导
速度减慢、F波异常、传导阻滞、异常波形离散等。 6.病程有自限性。
鉴别诊断：
1.如果出现以下表现，则一般不支持GBS的诊断：
①显著、持久的不对称性肌无力。 ②以膀胱或直肠功能障碍为首发症状或持久的膀胱或
我国以儿童及青壮年多见，30岁以下占 68.5%（南京地区514例统计）。发病在 国外多无明显季节性倾向，我国多在夏 秋之交与日本报道相似。70代年中期在 江苏淮阴、南通地区、河北的张掖、临 泽地区，1986年在河北省清河地区曾有 丛集发病的报道。
[前驱因素和发病机制]
Hurwitz等对1034例AIDP研究约80%患 者可在发病前8周内有前驱因素，高峰在 病前1—2周。约2/3为病毒感染，最常见 为呼吸道（58%）、胃肠道（22%）、或 二者合并发生（10%），约5%有手术史， 4.5%有疫菌种史。
4.体征： ▪ AIDP的核心症状为弛缓性肢体肌肉无力；对称 性，少数非对称性；四肢近端和远端均无力； ▪ 肌无力从双下肢向上肢发展，数日内逐渐加重； ▪ 肌张力可正常或降低，腱反射减低或消失；无 病理反射； ▪ 部分有不同程度的脑神经的运动功能障碍，面 肌、球肌，且可能作为首发症状；极少数有张 口困难，伸舌不充分和力弱，眼外肌麻痹。 ▪ 严重者出现颈肌和呼吸肌无力，导致呼吸困难。 ▪ 部分有四肢远端感觉障碍，下肢疼痛或酸痛， 神经干压痛和牵拉痛。 ▪ 部分患者有自主神经功能障碍。
急性脱髓鞘性多发性神经炎病人的护理
急性脱髓鞘性多发性神经炎病人的护理急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（吉兰-巴雷综合征GBS）是神经系统由体液和细胞共同介导的单向性自身免疫性疾病，主要侵犯脊神经根、脊神经和脑神经，主要病变是周围神经广泛的炎症节段性脱髄鞘。
临床特征：急性、对称性、弛缓性肢体瘫痪及脑脊液蛋白细胞分离现象。
病人大多在6个月至1年基本痊愈。
一、病因尚未完全阐明，但普遍认为GBS是由免疫介导的迟发型超敏反应★，感染是启动免疫反应的首要因素，最主要的感染因子有空肠弯曲杆菌、多种病毒及支原体等。
二、临床表现病史：发病前数日或数周病人常有上呼吸道或消化道感染症状。
1.瘫痪★首发症状★---四肢对称性无力，从双下肢开始，逐渐加重和向上发展至四肢，一般是下肢重于上肢，近端重于远端，表现为双侧对称的下运动神经元性瘫痪。
严重病例瘫痪平面迅速上升，侵及颈、胸神经根、脑神经、损害延髓，累及肋间肌和膈肌、发生呼吸麻痹。
急性呼吸衰竭是本病死亡的主要原因★。
2.感觉障碍感觉障碍一般较轻或可缺如，起病时肢体远端感觉异常，如麻木、蚁走感、针刺感和烧灼感，伴有肌肉酸痛，或轻微的手套、袜套样感觉减退。
3.脑神经损害半数以上病人有脑神经损害，而且多为双侧。
成人以双侧面神经麻痹多见——面瘫儿童以舌咽神经和迷走神经麻痹为多见，出现吞咽困难、构音障碍、呛咳和不能咳痰，易并发肺炎、肺不张、窒息及营养不良等，其他脑神经也可受累。
4.自主神经损害心脏损害--最常见、最严重，有心律失常、心肌缺血、血压不稳等，可引起突然死亡。
其他还有手足水肿、多汗、皮肤干燥等。
急性炎症性脱髓鞘性神经炎最早出现的症状多数为A.大小便失禁B.双侧下肢无力C.一侧肢体感觉障碍D.吞咽困难E.心动过速『正确答案』B『答案解析』急性炎症性脱髓鞘性神经炎最早出现的症状多为双侧下肢无力。
急性脱髓鞘性多发性神经炎对患儿生命威胁最大的症状是A.运动障碍B.感觉障碍C.脑神经麻痹D.呼吸肌麻痹E.自主神经功能障碍『正确答案』D『答案解析』严重病例瘫痪平面迅速上升，侵及颈、胸神经根、脑神经、损害延髓，累及肋间肌和膈肌、发生呼吸麻痹。
吉兰-巴雷综合征病人护理常规
吉兰-巴雷综合征病人护理常规概述急性感染性多发性神经病又称急性炎性脱髓鞘性多发性神经炎（AIDP）或急性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经炎，即吉兰-巴雷综合征。
主要损害多数脊神经根和周围神经，也常累及脑神经，病理改变是周围神经组织中小血管周围淋巴细胞浸润与巨噬细胞浸润以及神经纤维的脱髓鞘，严重病例可出现继发轴突变性。
治疗原则1．本病为单相性自身免疫性疾病，急性期可应用免疫抑制剂。
无严重感染、血液病、心律失常等禁忌症的急性期患者可用血浆置换，发病两周后治疗无效。
2．血浆置换和静脉IgG不必联合应用。
联合应用并不增效。
3．急性期应给予足量B族维生素、维生素C、辅酶Q10和高热量易消化饮食，对吞咽困难者及早鼻饲饮食。
4．本病主要死亡原因之一是呼吸机麻痹。
保持呼吸道通畅，有呼吸衰竭和气道分泌物过多者应及早气管切开，必要时用呼吸机。
5．卧床期间加强护理，患肢处于功能位，早期进行康复，防止肢体痉挛、畸形。
可用物理、针灸治疗。
护理措施1．急性期护理：（1）保持情绪稳定。
（2）卧床休息，瘫痪肢体保持良肢位。
（3）中重度吞咽困难者给予鼻饲，防止误吸。
（4）保持呼吸道通畅，鼓励患者进行深呼吸，有效咳嗽，必要时吸痰。
（5）气管切开患者做好气管切开护理。
（6）勤翻身，出汗多者及时擦洗，预防压疮发生。
（7）密切观察生命体征、神志、瞳孔、肌力、肌张力、感觉的变化，监测氧饱和度。
（8）与患者及家属共同制定肢体功能锻炼计划，协助和督促患者进行康复锻炼。
2．心理支持。
3．腰穿的护理。
4．常用药物不良反应的观察和处理：（1）皮质类固醇激素：常见副作用有消化道溃疡出血、骨质疏松、低血钾、高血糖、高血压、口腔霉菌感染。
（2）免疫球蛋白：开始滴注速度为1.0ml/min（约20滴/分），持续15分钟后无头痛、心慌、恶心等不良反应，可逐渐加快速度，最快滴注速度不超过3.0ml/min （约60滴/分）。
5．并发症的护理：注意观察各种并发症的早期表现，及时发现并通知医生。
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诊断标准
• 病前1－4周感染史。急性或亚急性起病 • 不伴有发热的进行性四肢对称性弛缓性瘫 痪，远端重于近端，可伴有脑神经损害 • 感觉症状较轻 • 脑脊液蛋白－细胞分离 • 电生理检查异常。
怀凝诊断标准
• 伴明确感觉水平的肢体瘫痪 • 的持续性尿潴留和直肠功能障碍 • CSF细胞数在50以上。
鉴别诊断
• 1、急性脊髓前角灰质炎：多发生于儿童， 常有明显发热，症状发展较快，肢体瘫痪 非对称性，无感觉障碍及颅神经损害。 CSF细胞及蛋白均明显增加。 • 2、急性脊髓炎：表现驰缓性截瘫，病变平 面以下感觉及括约肌功能障碍。CSF细胞 及蛋白均明显增加
鉴别诊断
• 3、周期性麻痹：周期性发作性肢体弛缓性 瘫，发作时血钾降低，心电图有低钾改变。 CSF正常，补钾后症状迅速恢复 • 4、重症肌无力：肌无力与疲劳有关，活动 后症状加重；休息及睡眠后减轻，无感觉 障碍；常侵犯眼外肌；新斯的明实验（+）。 • 5、癔症性瘫痪：常有精神诱因，迅速发病， 可反复发作，神经体征不定，腱反射活跃。
治疗
• 对症、支持治疗 1、心电监护：窦速 2、高血压：小剂量β 阻止剂。低血压－扩 容、调整体位 3、延髓麻痹者：鼻饲 4、尿潴留、便秘：导尿、灌肠。 5、防止下肢静脉血栓：小剂量肝素、被动 活动等
治疗
• 对症、支持治疗： 6、防治感染：如肺炎、脓毒血症。 7、心理治疗：焦虑、抑郁时可用相应药物 等 8、体育疗法：被动或主动运动、步态训练、 针久、理疗等。
病理
• 病变主要在神经根、神经干、也可累及后 根、自主神经节和脑神经 • 神经根水肿神经内膜的血管周围淋巴细胞， 单核－巨噬细胞侵润，使神经纤维节段性 脱髓鞘。部分伴有远端轴索变性 • 急性脱髓鞘后2周内，雪旺氏细胞再生，随 之髓鞘再生，炎症消退。
三、临床表现
1. GBS的临床表现： 1）病前1~4周有胃肠道或呼吸道感染症状，或有疫苗接种史。 2）运动功能障碍：急性或亚急性起病，以四肢对称性迟缓性 瘫痪及呼吸肌麻痹约10%－20% 3）手套、袜套样感觉功能障碍，一般较运动障碍为轻，部分 疼痛明显。 4）脑神经麻痹：双侧周围性面神经麻痹、延髓麻痹。动眼、 三叉及舌下少见。 5）自主神经功能障碍：多汗、皮肤潮红及营养障碍、心动 过速、体位性低血压或高血压、 6）所有类型GBS均为单向病程，多于4周时肌力开始恢复。
GBS分期
• • • • • 前驱期：1－6周 前驱感染－发病 进展期：2－4周 从出现症状－高峰 平稳期：1－4周 高峰－症状开始好转 恢复期：数周到数月，可达1年以上。 死亡原因：呼吸肌麻痹、继发肺感染、心 衰、肺梗死等。
GBS分型
• 经典型： • 急性运动轴索变性神经病（纯运动型） • 急性运动感觉轴索变性神经病（感觉＋运 动） • Miller-Fisher综合征：眼外肌瘫痪、共济失 调和腱反射消失。 • 不能分类的：自主神经功能不全，复发型 等
辅助检查
• 1、血液常规检查：具有排除其它病的价值。 可检测到各种抗病毒抗体等 • 2、csf：典型的csf改变是蛋白含量增高而 细Байду номын сангаас数正常，即蛋白—细胞分离现象。多 数于起病后2~3周明显。血清及CSF中可见 寡克隆区带IgG.
辅助检查
• 3、电生理：早期肌电图可正常，可见F波 替伏期延长和H反射消失。脱髓鞘时神经传 导速度明显减慢。3周后失神经电位。心电 图窦速、T波改变，QRS波电压增高 • 4、腓肠肌活检：髓鞘脱失和炎性细胞浸润。
治疗
• 呼吸肌麻痹时的治疗：是增加治愈率、降 低死亡率的关键。 1、保持呼吸道通畅：拍背、吸痰。预防肺 部感染及肺不张。 2、缺氧症状明显时，肺活量在20－ 25ml/kg以下，血氧饱和度降低、动脉血氧 分压＜70mmHg时。尽早使用呼吸机。先 行气管插管，如1天以上无好转时行气管切 开。
炎症性脱髓鞘性多发性神 经根神经病
格林-巴利综合征
（Guillian-BarréSyndrome, GBS)
• 是一组与自身免疫有关的周围神经 病分为急性GBS与慢性GBS两种。
急性格林-巴利综合征
（Guillian-BarréSyndrome, GBS)
• • • • • • 急性自身免疫性周围神经病表现为： ①进行性对称性肌无力 ②腱反射减弱或消失 ③轻度感觉障碍 ④CSF蛋白－细胞分离 ⑤10%－20%伴发呼吸肌麻痹
病因与发病机理
• 某种病原体感染后或产，疫苗接种后－直接抗髓 鞘成分的免疫调节异常（细胞免疫及体液免疫） 如：EB病毒、空肠弯曲菌等 • 肿瘤、系统性疾病、骨髓移植等也与本病有关
发病机理：GBS的发病是由于病原体某些组分与 周围神经组分相似，机体免疫系统发生错误的识 别，产生自身免疫性T细胞和自身抗体，并针对周 围神经组分发生免疫应答，引起周围神经髓鞘脱 失。
治疗
• 免疫治疗： 1、血浆置换：40ml/kg或1－1.5倍血浆。每周2次， 4－6次一疗程。 2、激素：甲泼尼龙每日500－1000mg静滴连用5 天。地塞米松 10-15mg 静脉点滴 Qd 持续7－10d 为1疗程，以后逐渐减量，改为强的松维持。减轻 神经根水肿。 3、大剂量免疫球蛋白：0.4g∕kg，使用3-5d或 1g/kg.d用2-3d 。尽早应用。付作用：发热、过敏， 肝功能损害等。