(十二指肠)弥漫大B细胞淋巴瘤——郭彬彬201703
(十二指肠)弥漫大B细胞淋巴瘤
CT表现：有人分为4型
扩张型
肠壁增厚型
动脉瘤样
润型
息肉肿块型
肠系膜浸
CT主要征象有： 肠壁增厚型、肠腔息肉肿块型、肠管动 脉瘤样扩张型、肠系膜结节或肿块、“夹心面包征”、 腹腔或肠系膜上多发淋巴结肿大。
中国腹部医学影像论坛病例讨论 十二指肠原发性淋巴瘤
CT可显示增厚的肠壁常与周围肿大淋巴结融合成团，形成较大肿块，肿 块形态可不规则，但密度均匀，边清楚，轻-中度强化；尽管肿块大，肠 管移位变形明显，但肠管梗阻和扩张并不显著。
床放射学杂志,2003,22(11):936-940.
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根据以上病史信息及影像资料
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中国腹部医学影像论坛病例讨论 十二指肠原发性淋巴瘤
患者至浙一医院胃镜检查，十二指肠肿块活检。 病理报告：十二指肠弥漫大B细胞淋巴瘤。 随行化疗。
中国腹部医学影像论坛病例讨论 十二指肠原发性淋巴瘤
原发性胃肠道淋巴瘤（primary gastrointestinal lymphoma,PGIL）是 结外非霍奇金淋巴瘤最常发生的部位，约占40%。
2、肠梗阻：肿瘤阻塞肠腔或肠壁浸润狭窄均可引起肠梗阻。
3、腹部包块：部分患者腹部可扪及包块。
大部分的包块直径超过5cm，大的超过10cm以上。
弥漫性大B细胞淋巴瘤(2021年版)
弥漫性大B细胞淋巴瘤一、概述弥漫性大B细胞淋巴瘤（DLBCL）是一种来源于成熟B细胞的侵袭性肿瘤，是最常见的非霍奇金淋巴瘤类型，占到全部非霍奇金淋巴瘤的25%。
具有很大的异质性，2016年WHO分类中列出了下列弥漫大B细胞淋巴瘤亚型：o非特指型▪生发中心B细胞亚型▪活化B细胞亚型▪无法分类o富T/组织细胞的大B细胞淋巴瘤o原发纵隔大B细胞淋巴瘤o血管内大B细胞淋巴瘤o原发中枢神经系统弥漫大B细胞淋巴瘤o原发皮肤弥漫大B细胞淋巴瘤，腿型o EB病毒相关弥漫大B细胞淋巴瘤，非特指型o慢性炎症相关的弥漫大B细胞淋巴瘤还存在交界性的淋巴瘤亚型：●高级别B细胞淋巴瘤伴有MYC 和BCL2和/或BCL6重组，及高级别淋巴瘤非特指性。
●B细胞淋巴瘤不能分类型，介于DLBCL 和经典霍奇金淋巴瘤。
二、诊断及鉴别诊断(一) 临床表现1. 症状：淋巴结（累及淋巴结）或结外（累及淋巴系统外的器官或组织）症状：任何淋巴结外部位都可能累及。
患者通常出现进行性快速肿大无痛性肿物，颈部或腹部多见，大多数患者首次就诊时即为疾病晚期；真正的局部孤立性疾病不常见。
淋巴结外累及根据累及部位不同出现相应症状，常见的有：胃肠道、中枢神经系统、骨骼。
也可以在肝脏、肺、肾脏或膀胱等罕见部位发生。
可以出现疾病或治疗相关的肿瘤溶解综合征，是肿瘤细胞内容物自发释放或由于化疗反应而释放到血液中，引起电解质和代谢失衡，伴有进行性系统性毒性症状、心律失常、多器官衰竭、癫痫发作和死亡。
2. 体格检查：可触及相应部位淋巴结肿大（通常在颈部、腋窝或腹股沟）；发热（＞38℃）；不明原因的体重减轻（B症状；定义为6个月内体重减轻10%）；肝大；脾大。
3.病理学检查：确诊DLBCL，需要进行病灶部位的活检，可以通过手术切除淋巴结或结外组织获得标本。
并对肿瘤进行显微镜下形态学和免疫组化分析，确定弥漫大B细胞淋巴瘤，并进行分类：1）免疫组化：生发中心B细胞来源(GCB)、非生发中心B细胞来源(non GCB)鉴定；C-MYC、BCL-2、BCL-6表达水平；Ki-67以及EBER结果2）FISH检查：应该对所有DLBCL患者进行双/三打击淋巴瘤检查，处于医疗资源节约的目的，临床针对C-MYC表达≥40%或Ki-67≥90%的患者需完善MYC、BCL-2、BCL-6的FISH检查4.实验室检查：全血细胞分类计数可用于初步评估骨髓功能；血清乳酸脱氢酶；肝肾功能评估；HIV和乙型肝炎病毒感染的血清学检测；监测尿酸水平，发现肿瘤溶解综合征。
弥漫大b细胞淋巴瘤诊断标准
弥漫大b细胞淋巴瘤诊断标准弥漫大B细胞淋巴瘤（diffuse large B-cell lymphoma，DLBCL）是一种常见的非霍奇金淋巴瘤。
该病的诊断标准主要包括病理学特征、免疫表型、分子遗传学和临床表现。
本文将对弥漫大B细胞淋巴瘤的诊断标准进行详细介绍。
1. 病理学特征弥漫大B细胞淋巴瘤病理学上主要表现为淋巴结或外部淋巴组织中存在大量异常的B细胞。
该病的病理学特征主要有以下几个方面：（1）弥漫性生长模式：肿瘤细胞在淋巴结或其他组织中弥漫分布，没有明显的结节形成。
（2）大细胞形态特征：肿瘤细胞体积较大，核染色质呈绒毛状，核仁明显，胞浆丰富。
（3）核分裂象：肿瘤细胞中常见核分裂象，反映其高度增殖活性。
2. 免疫表型弥漫大B细胞淋巴瘤的免疫表型在诊断中起到重要作用，常见免疫标记物有以下几个：（1）CD20：阳性表达率高达90%以上，是弥漫大B细胞淋巴瘤的特异性标记。
（2）CD79a：阳性表达率高，也是本病的特异性标记。
（3）CD3：常见阴性，可以与外周T细胞淋巴瘤鉴别。
（4）CD10和BCL6：阳性表达率较高，提示较好的预后。
（5）Ki-67：高表达与肿瘤的生长活跃程度有关。
3. 分子遗传学分子遗传学变异在引起弥漫大B细胞淋巴瘤发生发展过程中起到重要作用。
其中，Bcl-6、c-Myc和Bcl-2等基因异常表达与弥漫大B细胞淋巴瘤的发生发展密切相关。
克隆性IgH基因重排也是该病的常见遗传学异常。
4. 临床表现弥漫大B细胞淋巴瘤的临床表现多样，可包括以下症状和体征：（1）肿块或肿大淋巴结：常见的首发表现是局部淋巴结肿大、无痛。
（2）全身症状：如发热、盗汗、消瘦等，提示疾病进展和系统性受累。
（3）其他表现：肝脾肿大、黄疸、骨髓受累等。
5. 诊断标准根据以上病理学特征、免疫表型和临床表现，弥漫大B细胞淋巴瘤的诊断标准为：（1）病理学特征：存在弥漫性生长模式、大细胞形态和核分裂象。
（2）免疫表型：CD20和CD79a阳性，CD3阴性。
2022诊断和治疗弥漫大B细胞淋巴瘤(全文)
2022诊断和治疗弥漫大B细胞淋巴瘤（全文）弥漫大B细胞淋巴瘤（DLBCL）是非霍奇金淋巴瘤（NHL）中最常见的病理亚型，占所有NHL的30%～40%。
DLBCL真高高度异质性，不同亚型具有不同的临床特征、遗传学改变及治疗反应。
R”CHOP（利妥音单抗＋环磷酷肢＋阿霉素＋长春新碱／长春地辛＋泼尼松）是目前治疗DLBCL的标准方案，然而仍有30%～40%的患者存在耐药和复发等问题。
DLBCL是一种潜在可治愈性肿瘤，｜｜笛床上只要条件允许应尽可能以治愈为目标，在此，我们将结合几例典型病例，对DLBCL异质性分层下的当代治疗策略进行探讨，供临床医师借鉴。
－、典型病例例1，女，51岁。
因”发现右侧腹股沟肿物2个月”就诊，淋巴结切除活检病理提示DLBCL。
免疫组化示（020、（019、BCL6阳性，C”MYC 约40%阳性，（010、BCL2、MUM1均阴性，Ki-6790%，原位杂交EBER （斗。
FI S H检测巳MYC、BCL2、BCL6重排均阴性。
治疗前PET-CT可见左侧腹股沟淋巴结代谢增高，SUV max= 15.5，未见真他部位高代谢，骨髓检查宋提示淋巴瘤累及。
美国东部肿瘤协作组( ECOG）体能状态评分0分，乳酸脱氢酶（LOH ) 165 U/L，国际预后评分（I P) 0分。
R”CHOP方案治疗4个疗程后中期PET-CT提示完全缓解（CR ) ( Deauville 1分），后继续利妥昔单抗单药治疗4个疗程，末期PET-CT亦提示CR( Deauville 1分），治疗结束随i}J 至今持续缓解。
例2，男，29岁。
因”发现右侧胸骨旁肿物1个月j舌检病理提示DLBCL。
免疫组化示CD20、BCL6阳性，MUM120%, C-MYC 10% ,BCL2 60% , CD10阴性，Ki-6770%，原｛立杂交EBER （－）。
FI S H检测BCL6重排阳性，C-MYC、BCL2重排均阴性。
治疗前PET-CT见全身多处骨质破坏，颈部双侧、双侧肺门、纵隔、双侧腋窝、膜腺、后腹膜、双侧腹股沟多发淋巴结肿大，膜腺多发局部高代谢，均考虑肿瘤浸润，SUVmax=19.3.，骨髓检查提示2.19%淋巴瘤累及，ECO G1分，LDH326 U/L ,I P I3分，军龄调整的IPI( a a I P I) 2分。
弥漫大B细胞淋巴瘤治疗进展
弥漫大B细胞淋巴瘤治疗进展李莉娟;郭晓嘉;张连生【摘要】非霍奇金淋巴瘤(non-Hodgkin lymphoma NHL)是恶性淋巴瘤的一大类型,在中国所占比例明显高于霍奇金淋巴瘤.弥漫大B细胞淋巴瘤(diffuse large B-cell lymphoma,DLBCL)是非霍奇金淋巴瘤中最为常见的一种类型,在临床、免疫表型及分子遗传学等方面具有高度异质性,其治疗方案也呈多样化.近10年来,DLBCL的诊断及治疗取得了重要进展,现就其规范化治疗方案及最新治疗研究进行阐述.【期刊名称】《临床荟萃》【年(卷),期】2014(029)010【总页数】6页(P1134-1139)【关键词】淋巴瘤,大B细胞,弥漫性;免疫治疗;抗体,单克隆【作者】李莉娟;郭晓嘉;张连生【作者单位】兰州大学第二医院血液科,甘肃兰州730030;兰州大学第二医院血液科,甘肃兰州730030;兰州大学第二医院血液科,甘肃兰州730030【正文语种】中文【中图分类】R733.4李莉娟，女，1975年出生，博士学位，现为兰州大学第二医院血液内科副主任医师。
2000年毕业于兰州大学医学院，2012在年美国佛罗里达州Tampa总医院学习1年，擅长再生障碍性贫血、骨髓增生异常综合征发病机制及干预、血液肿瘤免疫治疗等临床和研究工作。
有在研国家自然科学基金及甘肃省科技重大专项课题各1项。
弥漫大B细胞淋巴瘤(diffuse large B-cell lymphoma，DLBCL)是成人淋巴瘤中最常见的一种类型，占非霍奇金淋巴瘤(NHL)的30%～40%[1]，可发生于任何年龄，以中老年人为主，中位发病年龄60～64岁，男性居多。
2002年国外科学家采用DNA微阵列技术依据基因表达模式的不同将DLBCL分为3种不同的亚型：生发中心B细胞(GCB)型，活化的B细胞(ABC)型以及原发性纵隔B细胞淋巴瘤(PMBL)型，后两者统称为非生发中心B细胞(non-GCB)型。
弥漫大B淋巴瘤全
男，64岁
来源：CT imaging of malignant retroperitoneal tumors, DOI: 10.1594/ecr2018/C-2682
4. 鉴别诊断
2. 神经鞘瘤 腹膜后神经鞘瘤起源于腹膜后神经组织，多为良性，偶有恶性，2040岁多见 肿瘤好发部位多见脊柱两侧盆腔骶前等神经组织丰富部位 囊变多见，可见出血 强化较多样，均匀或不均匀中等强化，也可出现不均匀的间隔样强化， 实性成分进行性延迟强化 靶征，中心较边缘强化显著，具有特征性
在某些患者进行放疗；
初始大肿块（＞7.5 cm） 部位放疗
R-CHOP 方案 6 个疗程 ± 受累野放疗
晚期弥漫大B细胞淋 巴瘤
R-CHOP 方案或 RDA-EPOCH 方案
初始大肿块（＞7.5cm） 部位放疗
5. 治疗
对于高龄或不适合标准化疗的患者 R-GemOx、 RminiCHOP、 RCDOP、 R-CEPP、 R-GCVP 等 或靶向治疗为主的方案
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02. 病理学检查
肿瘤细胞为大的转化淋巴细胞，体积在不同的病例或同一病例中可有很大不同， 核大于反应性组织细胞的核。但在一些病例中，核中等大小，造成与Burkitt(伯基 特)样淋巴瘤鉴别困难。核呈圆形、锯齿状或不规则折叠，染色质空泡状或粗颗粒 状，常有核仁，大小不等、嗜碱或嗜酸性、一个或多个。胞浆中等量或丰富，可 透明、淡染或嗜双色。 一些病例中的瘤细胞呈浆细胞样:嗜碱性、嗜派洛宁，伴有淡染的核周高尔基空晕。 可有嗜碱性胞浆碎片，与炎症反应中的"浆细胞小体"不易区分。可见类似于R-S细 胞的多叶核细胞或奇异细胞。核分裂像易见。
疑难病例讨论
弥漫性大B细胞淋巴瘤
中国弥漫大B细胞淋巴瘤诊疗指南专家指导
生发中心B细胞样(GCB) 活化B细胞样(ABC) 免疫组化亚群
CD5+ DLBCL 生发中心B细胞样(GCB) 非生发中心B细胞样(Non-GCB)
DLBCL亚型
富于T细胞/组织细胞DLBCL
原发性CNS DLBCL 原发性皮肤DLBCL，腿型 EBV阳性老年DLBCL
两种交界性(灰区)淋巴瘤：
多为临床III-IV期
专业资料
5
WHO的2008年分类中，根据组织形态学改 变将DLBCL分为：
中心母细胞型
免疫母细胞型
间变型
特殊的少见亚型如纵膈大B细胞淋巴瘤、血管内 大B细胞淋巴瘤和富于T细胞/组织细胞型等。
专业资料
6
DLBCL ，NOS
常见形态学变型
免疫母细胞性 中心母细胞性
变异性
罕见形态变异型
–有DLBCL和伯基特淋巴瘤中间特点的B细胞淋巴瘤 –有DLBCL和经典霍奇金淋巴瘤中间特点的B细胞淋巴瘤
专业资料
其他DLBCL
原发性纵隔(胸腺) DLBCL 伴慢性炎症的DLBCL 淋巴瘤样肉芽肿病 ALK阳性DLBCL 浆母细胞性淋巴瘤
起自HHV-8相关多中型 Castleman病的DLBCL 原发性渗出性淋巴瘤
DLBCL简要介绍 DLBCL的诊断、分期及预后判断
DLBCL的治疗推荐
专业资料
9
非生发中心DLBCL
活化的淋巴样母细胞 免疫母细胞
抗原刺激
干细胞 前B细胞
生发中心
B1细胞
中心细胞
滤泡母细胞
中心母细胞
生发中心DLBCL
专业资料
淋巴结
浆细胞
边缘带细胞பைடு நூலகம்
10
不同分期弥漫性大B细胞淋巴瘤PIG-3的表达及意义
ｗａ ｎ ｅｔ ａｅ ． ｓ ｔ Ｔｈ ｘ ｒｓｉｎ ｏ Ｉ ３ｉ ｉｆｓ ａｇ ｅｌｙ ｈ ｍａｗａ ｅ ｒａ ｅ ａ ｈ ｘ ｒｓｉｎｉ ｅ ｓｉｖ ｓｉ ｔｄ Ｒｅ ｕｌｓ ｇ ｅｅ ｐｅ ｓｏ ｆＰ Ｇ一 ｎ ｄｆ ｅｌｒｅＢ ｃ ｌ ｌｍｐ ｏ ｓｄ ｃｅ ｓ ｄｔ ｎｔｅｅ ｐ ｅ ｓｏ ｔ ｕ ｈ ｎｈ
ａ ｄｔｅｒｌｔ ｎ ｈｐ ｂ ｔ ｅ Ｉ ３ ａ ｄｔ ｅｐ ｔｏ ｅ ｅｉ ｆｌｍｐ ｏ ． ｅ ｈｏ Ｔ ｅｅ ｐ ｅｓｏ ｆＰ Ｇ一 ｎ ｄｆ ｓ ａｇ ｎ ｈ ｅａｉ ｓ ｉ ｅｗｅ ｎ Ｐ Ｇ－ ｎ ｈ ａｈ ｇ ｎ ｓｓｏ ｏ ｙ ｈ ｍａ Ｍ ｔ ｄｓ ｈ ｘ ｒ ｓｉｎ ｏ Ｉ ３ｉ ｉｆ ｅｌｒｅＢ ｕ
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ＰＧ３ Ｉ。 表达与恶性淋巴瘤有关 ，且为继续研究恶性淋巴瘤发病机制、判断淋巴瘤患者预后
【 关键词 】 弥漫性大Ｂ 细胞淋巴 瘤 Ｐ可诱导基因 免疫组化 ３
【 ｂｔ ｃ 】 ｏ ｊｃｉ Ｔ ｓｄ ｅ ｘｒ ｓ ｎ ｆ ５ ｎｕｉｅ ｅ （Ｉ一）ｎ ｉ ｓ ｌｇ ｃｌｙ ｐｏ ａ Ａ ｓ ａｔ ｂｅｔ ｅ ｏ ｔ ｙｈ ｅｐ ｓｏ ３ ｄｃ ｌｇｎ ３ Ｐ ３ ｉｄｆ ｅａ ｅ ｌ ｍ ｈｍ ｒ ｖ ｕ ｔ ｅ ｉ ｏ ｐ＿ ｂ ｅ ｉ Ｇ ｆ ｒ Ｂ ｅ ｕ ｌ
ｏ ｍｐ ｏ ． ｆ ｙ ｈ ｍａ ｌ
【 ｅ ｏｄ 】 Ｄｆ ｓｌｇ Ｂ ｅ ｌ ｐｏ ａ ５ｎｕｉｅ ｅ ｍ ｕｏｉｏ ｅ ｉ ｙ Ｋ ｙｗ ｒ ｓ ｉ ｅａ ｅ ｌｙ ｈｍ ｐ ＿ｄｃ ｌｇ ｅ Ｉｍ ｎｈｔ ｈｍｓ ｕ ｃｌ ｍ ｒ ３ ｉ ｂ ｎ３ ｓｃ ｔ ｒ
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WBC：11×109 HBG：63.9g/L N:78.1% PLT：249×109/L HCT：20% 其余肝肾功能、肿瘤标志 物等正常 心电图：窦性心率，ST-T段改变 B 超：1、右上腹低回声占位（来源于胃窦及十二指肠球部可能） 2、肝脏多发囊肿，胆囊息肉 头颅MR：多发腔梗
块形态可不规则，但密度均匀，边清楚，轻-中度强化；尽管肿块大，肠 管移位变形明显，但肠管梗阻和扩张并不显著。
鉴别诊断：小肠腺癌、间质瘤、炎性肠病等。
中国腹部医学影像论坛病例讨论 十二指肠原发性淋巴瘤
参考文献： 1、李胜华,孙庚喜.多层螺旋CT在原发性小肠淋巴瘤诊断中的价值.中国
CT和MRI杂志,2014,12(1):65-67. 2、叶永松,陈隶华,蒋光愉.胃肠道原发性淋巴瘤的钡剂造影与CT诊断.临 床放射学杂志,2003,22(11):936-940.
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浙江省杭州市武警杭州医院放射科 张联合 杨岗
临床病史
患者，男，77岁。铁路局退休工人。 主诉：黑便伴乏力4天。患者4天前进食人参后解黑色软便，每日一次，量一般；
有乏力症状，活动后感气急明显，休息后好转。无腹痛、腹胀，无恶心、呕吐， 无胸闷、咳嗽，无双下肢水肿。
根据以上病史信息及影像资料
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临床表现
1、腹痛：最常见的症状。大多由于肠梗阻、肿瘤的膨胀和牵拉、肠管蠕
动失调、肿瘤坏死继发的感染、肠壁溃疡和穿孔等因素所致。 2、肠梗阻：肿瘤阻塞肠腔或肠壁浸润狭窄均可引起肠梗阻。 3、腹部包块：部分患者腹部可扪及包块。 大部分的包块直径超过5cm，大的超过10cm以上。 4、黄疸：因恶性肿瘤侵犯或阻塞胆总管开口部或因转移淋巴结压迫胆总 管而引起梗阻性黄疸。 5、其他：上消化道出血、消瘦、贫血、乏力、食欲下降、发热等一些非 特异性临床表现。
原发性胃肠道淋巴瘤（primary gastrointestinal lymphoma,P，约占40%。 依次好发于胃、小肠及结肠。 原发性十二指肠恶性淋巴瘤是指原发于十二指肠肠壁淋巴组织的恶性肿 瘤。 好发于40岁左右，男女发病比为1:1-3:1. 多发为非霍奇金淋巴瘤，B细胞性多见。
既往3月前因晕厥一次、黑便3天入院本院消化内科治疗，诊断上消化道出血。
有高血压病史10余年，目前自服“安博维:1片/日”，长期服用“阿司匹林”。 其余无殊。
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体格检查：体温36℃，脉搏70次/分，呼吸19次/分，血压100/68mmHg
实验室检查：RBC：2.7×1012
肠壁增厚型 扩张型
动脉瘤样
息肉肿块型
肠系膜浸
润型 CT主要征象有： 肠壁增厚型、肠腔息肉肿块型、肠管动 脉瘤样扩张型、肠系膜结节或肿块、“夹心面包征”、 腹腔或肠系膜上多发淋巴结肿大。
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CT可显示增厚的肠壁常与周围肿大淋巴结融合成团，形成较大肿块，肿
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中国腹部医学影像论坛病例讨论 十二指肠原发性淋巴瘤
其诊断标准为： ①全身浅表淋巴结无肿大； ②无纵膈淋巴结肿大； ③外周血白细胞总数及分类计数正常； ④肿瘤主要局限于胃肠道及其附近的淋巴结； ⑤肝、脾无侵犯。
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