=肺淋巴瘤
肺黏膜相关淋巴组织淋巴瘤的CT表现
欢迎关注本刊公众号《肿瘤影像学》2021年第30卷第3期Oncoradiology 2021 Vol.30 No.3191·论 著·肺黏膜相关淋巴组织淋巴瘤的CT表现陈利军1，韩月东1，张 明21. 西安高新医院放射科，陕西 西安 710075；2. 西安交通大学附属第一医院医学影像科，陕西 西安 710061［摘要］ 目的：分析肺黏膜相关淋巴组织（mucosa-associated lymphoid tissue ，MALT ）淋巴瘤的CT 表现，提高对肺MALT 淋巴瘤的认识。
方法：分析经肺穿刺活组织病理学检查证实的12例肺MALT 淋巴瘤患者的临床和影像学资料，患者均接受胸部CT 平扫。
结果：12例患者CT 扫描均见肺实变，其中5例为单发，7例为多发。
12例患者中11例实变肺组织内见扩张支气管影及多发空泡影，9例伴肺内随机分布的多发结节及肿块影，2例伴多发空腔，1例伴胸膜下多发磨玻璃影。
结论：肺实变是肺MALT 淋巴瘤常见的CT 表现，以扩张的空气支气管并多发空泡影为特征，肺结节及肿块、空腔、磨玻璃影均是肺MALT 淋巴瘤特征之一。
［关键词］ 黏膜相关淋巴组织；肺淋巴瘤；CT DOI: 10.19732/ki.2096-6210.2021.03.009中图分类号：R734.2；R445.3 文献标志码：A 文章编号：2096-6210(2021)03-0191-04CT findings of pulmonary mucosa-associated lymphoid tissue lymphoma CHEN Lijun 1, HAN Yuedong 1, ZHANG Ming 2 (1. Department of Radiology, GaoXin Hospital of Xi’an, Xi’an 710075, Shaanxi Province, China; 2. Department of Medical Imaging, The First Affiliated Hospital of Xi’an Jiao Tong University, Xi’an 710061, Shaanxi Province, China)Correspondence to: ZHANG Ming E-mail: zhangming01@［Abstract ］Objective: To investigate the CT manifestations of pulmonary mucosa-associated lymphoid tissue (MALT) lymphoma and improve the understanding of this disease. Methods: The clinical and imaging data of 12 cases of lung MALT lymphoma confirmed by transcutaneous lung biopsy and pathology were analyzed. All patients underwent plain CT scan of the chest. Results: A total of 12 cases of CT were manifested as pulmonary consolidation, of which 5 cases were solitary lesion and 7 cases were multiple lesion. The sign of dilated air bronchograms and multiple empty bubbles were seen in 11 of 12 cases with pulmonary consolidation lesions, randomly distributed multiple nodules and masses in 9 cases, multiple cavities in 2 cases, and under subpleural abrasion with multiple ground-glass opacity in 1 case. Conclusion: Pulmonary consolidation was a common CT manifestation of pulmonary MALT lymphoma. It is characterized by air bronchogram sign and multiple empty bubbles with bronchiectasis. Pulmonary nodules and masses, cavities, and ground glass opacity were also one of the features of the disease.［Key words ］ Mucosa-associated lymphoid tissue; Pulmonary lymphoma; CT通信作者：张 明 E-mail: zhangming01@ 肺原发性非霍奇金淋巴瘤（p r i m a r y pulmonary non-Hodgkin lymphoma ，PPNHL ）十分罕见，仅占全身淋巴瘤的0.4%，黏膜相关淋巴组织（mucosa-associated lymphoid tissue ，MALT ）淋巴瘤是其最常见的亚型，占原发性肺淋巴瘤的70%~90%［1-2］。
原发性肺淋巴瘤一例误诊分析
“ 巴瘤 ” 关 文 献 中 ， ２篇 与 Ｐ Ｌ有 关 。 沙 正 布 淋 相 仅 Ｐ 等 总结 １８例术后 经 病 理证 实 的 肺 部非 癌 性 病 变 ， ０
仅 １例为 Ｐ Ｌ 占丽 巴哈尔 报 道 该 院 １９ ２ ０ Ｐ ； ９ ４～ ０ ４年 间仅 确诊 Ｐ Ｌ９例 ： Ｐ ２ ２ 诊 断 标准 目前 国 内外 文献 报 道 的 Ｐ Ｌ大 多仍 ． Ｐ 沿用 如下诊 断 标 准 ： 有 明确 的病 理 组 织 学诊 断 ；
断和治 疗 。
２ ５ 治 疗原 则 对 于 Ｐ Ｌ的 治疗 问题 尚有一 定 的争 ． Ｐ 议 ， 多数学 者认 为 手术 为 首选 方 法 ’ 大 。术 中彻 底切
般情 况 良好 ， 未发 现 复发转 移 ：
除肺 内肿瘤 ， 时清扫肺 门及纵 隔淋 巴结 ， 同 手术后 给予 正规 的全身联 合 化疗 。但 对 于双侧病 变 、 肺外浸 润 、 复
沉 降率 、Ｄ Ｌ Ｈ及纤 支镜 检查 未 见异 常 不 能作 为 除外 本 病 的依 据 ， 应尽 快行 穿 刺 活检 获 得组 织 学 诊 断及 免 疫
组 化诊 断 。对 于能够 完整 切除 的单发病 灶 可 以考 虑直
接 手术 切除 ， 合术 中冷冻 切 片病理检 查 ， 出相应 诊 结 做
当地 医院按 肺炎 给予抗 生素 治疗半 个 月 ， 咳嗽 减轻 ， 痰 量减 少 ， 感胸 闷 、 仍 气促 ， 遂来 我 院就诊 ： 门诊 Ｃ Ｔ及 ｘ
线胸 片示 ： 左肺下 叶 肿 物 ， 边 毛 刺状 明显 。 以“ 肺 周 左
下 叶 占位 （ 癌 可 能 ？ ” 肺 ） 收入 胸 外科 。查 体 ：浅 表 淋
１ 病例资 料
女 ，４岁 。 因反 复胸 闷 、 ４ 咳嗽 闷 、 嗽 ， 咳 偶伴 黄 痰 ， 发 热 、 血 ， 无 咯 在
肺淋巴瘤影像表现
4、没有胸膜皱缩
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病理，病灶内纤维化少
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1、多发、多形态 2、均匀强化 3、跨叶生长 4、收缩不明显 5、空气支气管征 6、血管走行正常 7、磨玻璃密度，沿血管分布
肺癌
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1、多发、多形态 2、均匀强化 3、跨叶生长 4、收缩不明显 5、空气支气管征 6、血管走行正常 7、磨玻璃密度，沿血管分布
肺癌分叶
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1、多发、多形态 2、均匀强化 3、跨叶生长 4、收缩不明显 5、空气支气管征 6、血管走行正常 7、磨玻璃密度，沿血管分布
如何鉴别诊断
• 非特异性炎症 • 结核 • 肺癌 • 真菌感染 • 肺梗死 • 肺出血
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炎症：单一形态、病灶收缩、 沿支气管分布
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慢性炎症：病灶收缩，边界清密度高
2、病灶内坏死少见， 通常强化均匀
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1、多发、多形态 2、均匀强化 3、跨叶生长 4、收缩不明显 5、空气支气管征 6、血管走行正常 7、磨玻璃密度，沿血管分布
2、病灶内坏死少见， 通常强化均匀
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病理--坏死少见
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肺癌坏死多见
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1、多发、多形态 2、均匀强化 3、跨叶生长 4、收缩不明显 5、空气支气管征 6、血管走行正常 7、磨玻璃密度，沿血管分布
1、多发、多形态 2、均匀强化 3、跨叶生长 4、收缩不明显 5、空气支气管征 6、血管走行正常 7、磨玻璃密度，沿血管分布
7、磨玻璃影，沿血管 分布—纽扣征
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1、多发、多形态 2、均匀强化 3、跨叶生长 4、收缩不明显
病变发生与血管关系
5、空气支气管征 6、血管走行正常 7、磨玻璃密度，沿血管分布
肺原发淋巴瘤四例报告
道一组 早期肺原发 淋 巴瘤 ， 所有患者 均经
例 ４ 女 ．２岁 ， ６ 因咳嗽伴胸痛 ３ 月人 手术 切 除 ， 以术 后 化 疗 的 患者 均 无 复 辅
例 ２ 女 ．８ ． ４ 岁 因体检发现双肺多发 院＝查体 无 异常。胸 部 ｘ线 片示左 肺 下 发 ． 倒未术后化疗者 于术后 ２ 个月 出现 １ １ 结节 １ Ｏ天人 院＝查 体无 异 常。胸 部 Ｃ 叶后 段 见 一结 节 样 高 密 度影 ． 界 欠 规 肺外复 发。肺原 发淋 巴瘤 的预后 与 恶性 Ｔ 边
ｅ ｎ ｅ ｒ ｉ￣ ｄ０ ａ ｃｎ ｓｔｌ ￣ ｉｄ ｅ ｄ ｓ ｌｃｅ ｙ ｈ ￣ ｔ ｏ ｓ （ ｔ ｉ ｈｎ ｎ ｕ ｅ ／ ｅｅ ｃ ｄ ｂ ． ｈｄ．
ｔ Ｃ） １９ ， ５ （０ ８ １５ — ５ ． ｏ Ｄ ．９ ２ ２ ８ ５ ８ ） ６０ １ ３ ｎ ６
检查示 ： 上肺 尖 段 可见 不 规则 状 肿 块 则。行左 下肺 叶切除术 ， 中见肿块位 于 程度 及 侵 及 肺 叶 的 范 围有 关 ， 度 恶 性 右 术 低
大 ５ｃ 影． 双肺近胸膜下 可见多个大小 不等 的结 左下 肺 背 段 ． 小 约 ２ ５锄 ｘ ｌ ｍ× 者 ． 预后 良好 ， 多数可长期 生存 ； 高度恶性
例 １ 男，５岁 ， ５ 因高热 ， 咳嗽 、 咯脓痰 叶管 口充血。 于透视 下行 右 中叶病 灶 活 能以肺癌或转移瘤解 释 的肺部 单一肿 块 、 肺 ， ３ 月人 院。查体无 异常。ｃ Ｔ示 ： 右下肺 见 检 ， 理报 告 ： 病 肺组 织 中大量 淋 巴细胞 授 多发结节及久治不愈 的” 炎 要警 惕肺
全 行剖胸探查术 ， 术中见病灶 位于右 下 ６１１ 一 ， ７ ×５ 无纵隔淋 巴结 、 管旁淋 巴结 床上常常 为 了获 得 病理 诊断 而行 剖胸 探 １ ２ 气 肺 内， 软 ， 小 约 ４ ５锄 ×２ ０ ｃ 及支 气 管 旁淋 巴结 肿 大 ， 扫 叶 问淋 巴 查 ． 对单 发或 一侧肺 可切 除多 发结 节 。 质 大 ． ｍ ｘ 清 故 ２０ｃ 支气管旁淋巴结 肿大 ， ｍ， 行右 下叶肺 结 ：术 后 病 理报 告 ： 组 织 大 量 淋 巴 组 手术不仅是治疗 手段 ， 肺 更是 诊断手段 ＝术
酷似肺转移瘤的肺原发性恶性淋巴瘤
酷似肺转移瘤的肺原发性恶性淋巴瘤陈小燕;张有成;弓甩莲【期刊名称】《临床误诊误治》【年(卷),期】2002(15)1【摘要】[病例] 男,45岁.以间断性胸痛1年、咯血2个月收住院.1年前无明显原因出现持续性胸部钝痛,无明确范围,休息后可缓解,未诊治.此后每遇受凉即出现双侧肩背部及前胸疼痛,按"感冒"自服解热镇痛药后,胸痛可缓解.2个月前因受凉再次出现肩背部及胸部疼痛,同时伴咳嗽,痰中带血.2周前上述症状加重,反复咯血痰,在我院门诊摄X线片示两肺多发肿块影.查体:体温36.8℃,全身浅表淋巴结未触及,胸廓对称无畸形,双肺呼吸音减弱,未闻及干、湿罗音及胸膜摩擦音.X线胸片示:左肺中上野及双肺下野分别见多发性大小不等之肿块影.胸部CT示:前上纵隔可见5.0cm×7.0 cm×4.5 cm大小软组织块影,呈分叶状,边缘光整,境界欠清晰.两次纤维支气管镜(纤支镜)检查示:左上叶支气管管口可见一肿物,将管腔大部分阻塞,表面有坏死物附着.病理报告:左上叶支气管管口粘膜炎伴局限性鳞化及小块坏死组织,高度怀疑双肺转移瘤.CT引导下行经皮右肺穿刺活检术病理报告:粘膜相关性淋巴组织(musoca-associated,Lymphoid tissue,MALT)淋巴瘤.非霍奇金淋巴瘤是原发于淋巴结或其他淋巴组织的恶性肿瘤.近年来由于免疫病理学的进展,形成了MALT淋巴瘤的新概念.MALT淋巴瘤最多见的是鼻及鼻型NK/T细胞淋巴瘤及消化道的胃肠MALT淋巴瘤,而原发于肺者少见[1].肺MALT淋巴瘤常见表现为咳嗽、咯血、胸痛、胸闷、体重减轻等非特异性症状,部分病人出现间歇性发热、皮肤搔痒等与普通肺癌不同的症状.X线表现以肺外周型的肺内块影为多见,易误诊为肺内多发性转移瘤,有时可见肺泡浸润型及支气管淋巴型.后期可伴肺门、纵隔淋巴结肿大[2].其确诊须经纤支镜、CT及B超引导下肺穿刺获得病理诊断.本例最初误诊为肺转移瘤,后通过经皮肺穿刺活检而得以确诊,提示临床医师应提高对肺原发性恶性淋巴瘤的诊断意识,对肺内肿块患者,应将肺原发性恶性淋巴瘤列为鉴别诊断之列.【总页数】1页(P74-74)【作者】陈小燕;张有成;弓甩莲【作者单位】西安交通大学第一医院,西安,710061;岐山县中医院,陕西,岐山,722400;武功县人民医院,陕西,武功,712200【正文语种】中文【中图分类】R733.1【相关文献】1.酷似恶性淋巴瘤的肺大细胞癌1例 [J], 赵增虎;宁宇;李海;白培清2.肺原发性恶性淋巴瘤的诊治分析 [J], 王青民;杨敬磊;郝秀仙3.肺原发性恶性淋巴瘤的少见影像表现及病理对照分析 [J], 章以兴;许顺良;肖文波4.对肺原发性恶性淋巴瘤的诊疗体会 [J], 马鸣;胡志亮;艾仕文;张子腾;徐保彬;胡荣杭5.酷似Pancoast氏瘤的原发性肺滑膜肉瘤1例 [J], 孙文海因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。
淋巴瘤
霍奇金淋巴瘤（HL）
Thomas Hodgkin 1798-1866
London, 1832
2001WHO分类
一、结节性淋巴细胞为主霍奇金淋巴瘤 （NLPHL） 二、经典霍奇金淋巴瘤 （CHL） （LR） 1、淋巴细胞丰富型 （NS） 2、结节硬化型 3、混合细胞型 （MC） （LD） 4、淋巴细胞消减型
X线表现
非霍奇金淋巴瘤临床表现
NHL 可见于各年龄组，但随年 龄增长而增加，男多于女。 常见症状也是无痛性的颈部或 锁骨上淋巴结肿大，但较HD为 少。有发热、消瘦、盗汗等。
非霍奇金淋巴瘤临床表现
NHL有远处扩散和结外侵犯 倾向，较HL多见。 咽淋巴环病变较多见，心、 肺、胸膜、肾、骨骼、胃肠 道及皮肤等部位病变和症状 ，骨髓累及，并发展成急性 淋巴细胞白血病。 除惰性淋巴瘤外，一般发展 迅速。
治
疗
以化疗为主的化、放疗结合的综合治疗 生物治疗
骨髓或造血干细胞移植
手术治疗
一、以化疗为主的化、放疗结合的综合治疗
放疗
60Co
扩大照射
直线加速器
斗篷式照射 倒“Y”式照 射
全身淋巴结照射
倒“Y”式照 射 剂量为30～40Gy，3～4周为一疗程。
=
斗篷式照射
+
剂量为30～40Gy，3～4周为一疗程。 临床分期
• (2)全身表现
• ①30％—50％的患者以原因不明的持续或周期性发热、皮痒、 盗汗及消瘦等为主要起病症状； • ②皮肤瘙痒：HD较特异的表现，多见于青年 • ③贫血 10％—20％的患者就诊时即有贫血，还可发生于淋 巴结肿大前几个月；
• ④酒精疼痛：是HD特有症状，饮酒后20min病变局部（淋巴结） 发生疼痛
以干咳为唯一症状的原发性肺黏膜相关淋巴组织淋巴瘤1例并文献复习
㊃论著㊃通信作者:杨巍,E m a i l :y o u n gw e i 0713@163.c o m 以干咳为唯一症状的原发性肺黏膜相关淋巴组织淋巴瘤1例并文献复习杨 巍1,何晨冬2(1.南京中医药大学附属医院江苏省中医院放射科,江苏南京210029;2.蚌埠医学院第一附属医院放射科,安徽蚌埠233004) 摘 要:目的 回顾原发性肺黏膜相关淋巴组织淋巴瘤(p u l m o n a r y m u c o s a -a s s o c i a t e dl y m p h o i dt i s s u e l y m p h o m a ,MA L Tl y m p h o m a )的临床㊁影像及病理特点,分析误诊原因㊂方法 对1例经病理确诊的原发性肺MA L T 淋巴瘤的病例资料进行回顾性分析㊂结果 该患者因反复干咳就诊,外院给予抗炎治疗,患者自觉症状有所好转㊂后症状反复,就诊江苏省中医院,经胸部C T 及M R I 检查诊断为多中心起源肺腺癌或炎性肉芽肿;行C T 引导下经皮肺穿刺活检,术后病理诊断为原发性肺MA L T 淋巴瘤㊂结论 原发性肺MA L T 淋巴瘤通常无特异性临床表现,影像学检查难以确诊,抗炎治疗无效时建议活检,有助于避免误诊误治㊂关键词:淋巴瘤,B 细胞,边缘区;肺;干咳中图分类号:R 733.4 文献标志码:A 文章编号:1004-583X (2023)07-0623-05d o i :10.3969/j.i s s n .1004-583X.2023.07.007P r i m a r yp u l m o n a r y m u c o s a -a s s o c i a t e d l y m p h o i d t i s s u e l y m ph o m aw i t h d r y c o u g ha s t h e o n l y s y m pt o m :Ac a s e a n d l i t e r a t u r e r e v i e w Y a n g W e i 1,H eC h e n d o n g21.D e p a r t m e n t o f R a d i o l o g y ,J i a n g s uP r o v i n c i a lH o s p i t a l o f Tr a d i t i o n a lC h i n e s eM e d i c i n e ,A f f i l i a t e d H o s p i t a l o f N a n j i n g U n i v e r s i t y o f C h i n e s eM e d i c i n e ,N a n j i n g 210029,C h i n a ;2.D e p a r t m e n t o f R a d i o l o g y ,t h eF i r s tA f f i l i a t e d H o s p i t a l o f B e n g b u M e d i c a lC o l l e g e ,B e n gb u 233004,C h i n a C o r r e s p o n d i n g a u t h o r :Y a n g W e i ,E m a i l :y o u n gw e i 0713@163.c o m A B S T R A C T :O b j e c t i v e T o r e v i e wt h e c l i n i c a l ,i m a g i n g ,a n d p a t h o l o g i c a l f e a t u r e s o f p r i m a r yp u l m o n a r y m u c o s a -a s s o c i a t e d l y m p h o i d t i s s u e l y m p h o m a (MA L T l y m p h o m a )a n d a n a l y z e t h e c a u s e s o fm i s d i a gn o s i s .M e t h o d s Ac a s e o f p r i m a r yp u l m o n a r y MA L T l y m p h o m a c o n f i r m e d b y p a t h o l o g y w a s a n a l y z e d r e t r o s p e c t i v e l y.R e s u l t s T h e p a t i e n t h a d a r e c u r r e n t d r y c o u g h ,w h i c hw a s r e l i e v e da f t e r a n t i -i n f l a mm a t o r y t r e a t m e n t a t a l o c a l h o s p i t a l .B u t t h e n t h e s y m p t o m s r e c u r r e d ,s ot h e p a t i e n tc a m et oJ i a n g s uP r o v i n c i a lH o s pi t a lo fT r a d i t i o n a lC h i n e s e M e d i c i n e .A f t e rc h e s tC Ta n d m a g n e t i c r e s o n a n c ei m a g i n g (M R I ),t h e p a t i e n tw a sd i a g n o s e d w i t h m u l t i c e n t r i ca d e n o c a r c i n o m ao ri n f l a mm a t o r y g r a n u l o m a .C T -g u i d e d p e r c u t a n e o u s l u n g b i o p s y w a s p e r f o r m e d ,a n df i n a l l y ,p r i m a r yp u l m o n a r y MA L Tl y m ph o m a w a sd i a g n o s e d b y p a t h o l o g y .C o n c l u s i o n P r i m a r y p u l m o n a r y MA L T l y m p h o m a u s u a l l y h a s n o s pe c if i cc l i n i c a l m a n i f e s t a t i o n sa n di sd i f f i c u l tt o b ed i ag n o s e d b y i m a g i n g e x a m i n a t i o n .Th ebi o p s y i sr e c o mm e n d e d w h e na n t i -i n f l a mm a t o r y t h e r a p y i s i n e f f e c t i v e ,w h i c h i sh e l p f u l t o a v o i dm i s d i a gn o s i s a n dm i s t r e a t m e n t .K E Y W O R D S :l y m p h o m a ,B -c e l l ,m a r g i n a l z o n e ;l u n g ;d r y c o u gh 原发性肺淋巴瘤是相对少见的肺恶性肿瘤,其中最常见的亚型为肺黏膜相关淋巴组织(MA L T )淋巴瘤㊂肺MA L T 淋巴瘤患者往往没有特异的临床症状及体征,且影像上较难与肺部炎症及其他类型的肿瘤相鉴别㊂本文报道一例以干咳为唯一首发症状的肺MA L T 淋巴瘤,并对其诊治经过以及误诊原因进行分析,并进行相关文献复习㊂1 临床资料患者女,48岁,因 干咳8个月于2020年9月4日 就诊㊂患者于2020年1月无明显诱因下出现咳嗽,初为干咳,后出现咳痰,略感胸闷,无咳血㊁胸痛,无恶寒发热,无乏力盗汗㊂于当地医院就诊,查血常规未见异常;胸部C T 检查示:两上肺陈旧性病变;予 头孢克肟胶囊㊁肺力咳合剂 治疗后,患者自觉症状有所好转㊂2020年4月患者于当地医院查胸部C T示:右肺中下叶斑片状高密度影;因症状不明显,患者未予以重视,未行系统治疗㊂2020年9月,患者无明显诱因下再次出现晨起干咳,无咳痰咳血,无胸闷胸痛,无恶寒发热,无恶心呕吐,无腹痛腹泻,近期体重无明显增减㊂为求进一步诊治,入住江苏省中医院㊂既往史:患者既往有慢性乙肝病史20年,未予正规治疗;否认结核等传染病史;否认食物及药物过敏史;否认家族性遗传病病史㊂临床查体:胸廓无畸㊃326㊃‘临床荟萃“ 2023年7月20日第38卷第7期 C l i n i c a l F o c u s ,J u l y 20,2023,V o l 38,N o .7Copyright ©博看网. All Rights Reserved.形,无皮下捻发感,语颤对称,叩诊清音,两肺呼吸音清,未闻及干湿啰音㊂辅助检查:血沉23mm/hʏ;血细胞分析:白细胞计数4.3ˑ109/L,红细胞计数4.13ˑ1012/L,血红蛋白126g/L,中性粒细胞百分比77.0%ʏ,淋巴细胞百分比15.4%ˌ,淋巴细胞绝对值0.70ˑ109/Lˌ;痰涂片抗酸染色㊁曲霉菌免疫学试验及隐球菌荚膜抗原试验均为阴性㊂肿瘤标志物均为阴性:细胞角蛋白19片段(C Y211)2.2μg/L㊁神经特异性烯醇化酶(N S E)3.58μg/L,癌胚抗原(C E A) 1.4μg/L,糖类抗原1995.81U/m l,铁蛋白83μg/L,糖类抗原1536U/m l,糖类抗原12512.1U/m l,甲胎蛋白1.7μg/L㊂影像学检查:体表超声显示双侧颈部淋巴结肿大,考虑反应性增生可能,双侧锁骨上窝未见明显增大淋巴结㊂胸部C T显示(图1a~d):左肺上叶纵隔旁见团片状软组织样密度影,边界尚清,范围约5.7c mˑ2.4c m,边缘及内部见充气支气管穿行,病灶与纵隔胸膜分界不清;另两肺见多发磨玻璃样结节影,形态不规则,较大者位于右肺中叶,范围约3.2c mˑ2.3c m,边界欠清,内见轻度扩张支气管穿行,局部叶间胸膜牵拉凹陷㊂纵隔内各组织间隙未见肿大淋巴结;双侧胸膜未见增厚,胸腔内未见积液㊂胸廓未见明显骨质破坏征象㊂考虑炎性肉芽肿,多中心肺癌待排除㊂胸部(纵隔)M R I平扫+增强检查显示(图1e~h):左肺上叶纵隔旁见团片状影,边界尚清,范围约5.7c mˑ2.4c m,T2W I及DW I均呈等㊁稍高信号,A D C呈低信号,增强扫描病灶周边呈斑片状明显强化,中央强化程度较低,病灶与纵隔胸膜分界不清;余两肺散在多发斑片状影,T2压脂呈较高信号,内见充气支气管影,较大者位于右肺中叶,DW I呈较高信号,A D C呈低信号㊂纵隔内未见肿大淋巴结;双侧胸膜未见增厚,胸腔内未见积液㊂考虑多中心起源肺腺癌可能,炎性肉芽肿待排,建议穿刺活检㊂排除相关禁忌后行C T引导下经皮肺穿刺术㊂病理结果显示肺穿刺组织淋巴细胞高度增生(图2a);免疫组化显示(图2b~c):肿瘤细胞表达C D20 (+),B c l-2(+),B c l-6散在(+),C D5(-),C D10 (-),c-m y c(-),C y c l i n D1(-),C D138(-),C D3 (-),C D30(-),C D43灶(+),C D38(-),K a p p a (局部+),L a m b d a(-),P a x-5(+),S O X11(-), M u m-1(-),K i67(约1%+),I g G(散在+),I g G4(-),C K-P(-);C D21㊁C D23显示滤泡树突网㊂最终结果为黏膜相关淋巴组织结外边缘区B细胞淋巴瘤(MA L T淋巴瘤)㊂病人确诊后要求出院,后续情况不详㊂2讨论结外淋巴瘤多见于胃肠道,也可以发生在唾液腺㊁头颈部㊁眼眶㊁皮肤㊁甲状腺等部位[1]㊂原发性肺淋巴瘤是一种少见的肿瘤,占所有原发性肺部恶性肿瘤的0.5%[2]㊂肺MA L T淋巴瘤是原发性肺淋巴瘤最常见的亚型,占80%以上㊂原发性肺MA L T淋巴瘤的诊断标准为:①经病理和免疫细胞化学证实的MA L T淋巴瘤;②病变仅限于累及肺㊁肺叶或主支气管,有或无纵隔受累;③诊断后3个月内无胸外淋巴瘤的证据[2-3]㊂2.1临床特点及致病因素肺MA L T淋巴瘤病程缓慢,1/3~1/2的患者通常没有症状㊂最常见的症状是咳嗽㊁胸痛㊁轻度呼吸困难,部分患者会出现疲劳㊁体重减轻㊁发烧和盗汗[4]㊂原发性肺淋巴瘤通常发生在中老年人(60~70岁),无性别差异㊂研究表明与慢性抗原刺激有关的疾病,如自身免疫性疾病包括干燥综合征㊁系统性红斑狼疮㊁S jög r e n综合征㊁自身免疫性甲状腺炎等都是公认的肺MA L T淋巴瘤的危险因素[4]㊂也有研究表明衣原体感染㊁木糖嗜铬杆菌感染可能与肺MA L T淋巴瘤发病有关㊂2.2影像学表现肺MA L T淋巴瘤的影像表现多种多样,胸部C T是首选的检查方法,大多数肺MA L T淋巴瘤影像表现为双肺多发病变,可分布在双肺的任何部位[1]㊂最常见的病变类型是实变㊁结节和肿块[5],大部分病变都有清晰的边界,85%的病变内部有含气的支气管影,这是MA L T淋巴瘤的特征性表现[3];增强扫描病变内可见强化的血管影[3,6]㊂小结节㊁磨玻璃影是相对少见的表现形式,孤立性肺结节也较为少见;更罕见的是囊性病变或空洞性病变,空洞性病变提示较高级别的淋巴瘤㊂30%的患者也可有肺门或纵隔小淋巴结显示[7-8], 10%的病例伴有少量胸腔积液[2]㊂M R I在肺MA L T淋巴瘤诊断方面的应用还较少;本病例术前进行了M R I检查,笔者认为DW I高信号㊁A D C低信号能够在一定程度上提示淋巴瘤的诊断,至少在鉴别炎性肉芽肿方面有一定作用㊂㊃426㊃‘临床荟萃“2023年7月20日第38卷第7期 C l i n i c a l F o c u s,J u l y20,2023,V o l38,N o.7Copyright©博看网. All Rights Reserved.图1 患者胸部C T 及M R I 影像学表现 a ~d .胸部C T 显示两肺多发斑片状高密度影,边界尚清,形态不规则,病灶内部可见充气支气管影;e .DW I 显示右肺病灶呈高信号;f .T 2W I 显示病灶呈高信号;g.T 1W I 显示病灶呈等低信号;h .T 1W I 增强扫描病灶呈明显强化㊂F i g .1 C h e s tC Ta n d M R I f i n d i n g so f t h e p a t i e n t a -d .C he s tC Ts h o w e d m u l t i p l e p a t c h y h i g h -d e n s i t y s h a d o w sw i t hac l e a rb o u n d a r y a n d i r r e g u l a r s h a p e i nb o t h l u n g s ,a i r b r o n c h o g r a m sw e r en o t e d ;e .D W I s h o w e dh i g h s i g n a l i n t h e r i g h t l u n g l e s i o n ;f .T 2W I s h o w e dh y p e r i n t e n s e a r e a s ;g .T 1W I sh o w e di s o i n t e n s e a n dh y p o i n t e n s e a r e a s ;h .T 1W I e n h a n c e d s c a n n i n g sh o w e do b v i o u s e n h a n c e m e n t 图2 肺部病变病理学表现 a .肺活检组织中淋巴细胞增生(苏木精-伊红染色,ˑ40);b .C D 20阳性(ˑ20);c .b c l -2阳性(ˑ20)F i g .2 P a t h o l o g i c a l f i n d i n g o f t h e l u n g a .L y m p h o c y t e p r o l i f e r a t i o n i n l u n g b i o p s y t i s s u e (h e m a t o x y l i n -e o s i n s t a i n i n g ,ˑ40);b .C D 20p o s i t i v e (ˑ20);c .b c l -2p o s i t i v e (ˑ20)㊃526㊃‘临床荟萃“ 2023年7月20日第38卷第7期 C l i n i c a l F o c u s ,J u l y 20,2023,V o l 38,N o .7Copyright ©博看网. All Rights Reserved.2.3病理学表现 MA L T淋巴瘤的组织学特征是小淋巴细胞弥漫浸润增生导致边缘区扩张,包括小圆形淋巴细胞㊁中心细胞样细胞㊁单核细胞样细胞㊁浆细胞等,肿瘤细胞渗入细支气管或肺泡上皮,形成淋巴上皮病变[9-10]㊂淋巴上皮病变被认为是MA L T 淋巴瘤的标志,但不是诊断的先决条件[11-12]㊂MA L T淋巴瘤的浸润性常导致肺泡壁增宽,并使残留的肺泡腔塌陷,肿瘤沿支气管黏膜下上皮侵袭,进展缓慢,而支气管壁不受侵犯,支气管腔保持畅通,这对应于C T扫描上观察到的 充气支气管征 [10,12-14]㊂免疫组织化学分析肿瘤细胞表达包括C D19㊁C D20㊁C D79a和B c l-2在内的B细胞抗原,而不表达C D5㊁C D10㊁C y c l i n D1;C D21㊁C D23残留滤泡树突状细胞染色突出[10,14]㊂K i-67通常很低,表明肿瘤预后良好[15]㊂形态和免疫组织化学可以排除套细胞㊁滤泡性㊁淋巴浆细胞性或淋巴细胞性淋巴瘤㊂2.4治疗和预后 MA L T淋巴瘤是一种相对惰性的恶性肿瘤,预后良好,5年总生存率高达90%[14,16]㊂通常没有外周血或骨髓受累㊂放射治疗是MA L T淋巴瘤最主要的治疗方法,目前还没有普遍接受的剂量标准,推荐的最小靶剂量为25戈瑞[14]㊂对于多发病灶或多器官受累患者,临床多采用R-C HO P治疗方案[17]㊂研究表明,对于老年患者或有严重基础疾病㊁无痛或无症状疾病的患者,可以在不影响生活质量的情况下定期随访观察,无需采取治疗[14]㊂外科手术主要局限于组织病理学诊断㊁治疗并发症的处理,或不适合其他治疗的患者㊂目前指南推荐的随访策略是前5年每半年随访1次,此后每年随访1次,建议进行体检㊁功能状态评估㊁血液学和生化检查,影像学检查推荐增强C T扫描[14]㊂2.5鉴别诊断及误诊分析肺MA L T淋巴瘤鉴别诊断包括细支气管肺泡癌㊁隐源性机化性肺炎㊁嗜酸性粒细胞性肺炎㊁多灶性腺癌㊁淋巴细胞性间质性肺炎等等㊂细支气管肺泡癌通常沿肺泡壁贴壁生长,肺组织结构无破坏,肿瘤分泌的黏液阻塞肺泡,常可见支气管充气征和空泡征,磨玻璃影也十分常见[18-19]㊂虽然肺MA L T淋巴瘤支气管充气征也十分常见,但是空泡征㊁磨玻璃征却较为少见㊂机化性肺炎和(或)非特异性间质性肺炎与MA L T淋巴瘤的鉴别依赖于组织病理学特征[20]㊂MA L T淋巴瘤的特征为大量小B细胞浸润延伸到反应性淋巴滤泡,沿支气管血管束和小叶间隔浸润㊂我们报道的病例其影像特征是双侧多发肺实变影,内可见充气支气管征,最初诊断为炎性病变或多中心腺癌,通过活检病理确定了肺MA L T淋巴瘤的诊断㊂对避免误诊的几点思考:①原发性肺MA L T淋巴瘤是一种少见的肺恶性肿瘤,但是在原发性肺淋巴瘤中是最常见的类型,临床及影像医师应该加深对本病的认识,了解其影像及病理特点;②应全面结合各项检查,包括常规实验室检查,痰涂片㊁脱落细胞检查等,有利于排除部分病变;影像学检查首先胸部C T增强检查,并且应重视M R I及P E T-C T等在MA L T淋巴瘤诊断中的作用;③常规检查无法明确时应尽早做病理学检查和免疫组织化学分析,推荐的方式有纤支镜活检和经C T㊁超声引导的针吸活检,单次活检阴性时应重复活检㊂综上所述,原发性肺MA L T淋巴瘤是一种少见的恶性病变,但病程进展缓慢㊂通常没有特殊的临床表现和影像表现,很容易被误诊为感染性病变或肺癌,诊断依赖于病理学㊂当患者出现两肺实变伴空气支气管征,缺乏肺癌常见的临床表现或经过抗感染治疗无效的时候,应考虑到原发性肺MA L T淋巴瘤的诊断㊂参考文献:[1] Y u K K,Z h u L,Z h a o J K,e ta l.P r i m a r y l u n g m u c o s a-a s s o c i a t e d l y m p h o i d t i s s u e l y m p h o m a a c c o m p a n i e db y m u l t i p l es c l e r o s i s:c a s e r e p o r t a n dm o l e c u l a r d i a g n o s i s[J].C h i n M e dJ(E n g l),2019,132(13):1625-1628.[2] D i n g X,M a k i n o T,K o e z u k aS,e ta l.P r i m a r y e x t r a n o d a lm a r g i n a l z o n e l y m p h o m a o fm u c o s a-a s s o c i a t e d l y m p h o i d t i s s u ew i t hm u l t i p l e p u r e g r o u n d-g l a s s o p a c i t i e s:Ac a s e r e p o r t[J].JC a r d i o t h o r a cS u r g,2017,12(1):2.[3] C h e n Y,C h e n A,J i a n g H,e t a l.H R C T i n p r i m a r yp u l m o n a r y l y m p h o m a:C a n C T i m a g i n g p h e n o t y p e sd i f fe r e n t i a t eh i s t o l o g i c a ls u b t y p e sb e t w e e n m u c o s a-a s s o c i a t e dl y m p h o i d t i s s u e(MA L T)l y m p h o m a a n d n o n-MA L Tl y m p h o m a[J].JT h o r a cD i s,2018,10(11):6040-6049.[4] D uC,Z h a n g J,W e iY,e ta l.R e t r o s p e c t i v e A n a l y s i so f9C a s e so f P r i m a r y P u l m o n a r y M u c o s a-A s s o c i a t e d L y m p h o i dT i s s u eL y m p h o m aa n dL i t e r a t u r eR e v i e w[J].M e dS c iM o n i tB a s i cR e s,2018,24:233-240.[5]代青青,李廷超,周娇,秦丽,曾令聪,周玲,黄毅.原发性肺黏膜相关淋巴瘤误诊为肺炎1例并文献复习[J].牡丹江医学院学报,2022,43(2):90-92.[6]黄钦熊,马捷,左敏,许静.肺粘膜相关淋巴组织淋巴瘤C T特征[J].中国C T和M R I杂志,2022,20(2):56-58,142.[7] C o u t oC,M a r t i n s V,R i b e i r o V,e ta l.P r i m a r yp u l m o n a r yMA L Tl y m p h o m a:A c a s er e p o r ta n dl i t e r a t u r er e v i e w[J].B i o m e dH u b,2019,4(3):1-5.[8] G i u l i aP,C a r l a G,C r i s t i a n R,e ta l.P r i m a r y p u l m o n a r yMA L T-l y m p h o m a m i m i c k i n g p u l m o n a r y i n f e c t i o n:A c a s er e p o r t a n do v e r v i e wo n t h e p e r t i n e n t l i t e r a t u r e[J].S a r c o i d o s i sV a s cD i f f u s eL u n g D i s,2017,34(3):260-263.㊃626㊃‘临床荟萃“2023年7月20日第38卷第7期 C l i n i c a l F o c u s,J u l y20,2023,V o l38,N o.7Copyright©博看网. 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双下肺支气管血管束增粗, 扭曲 不规则, 肺外围有散在多发的小结节 阴影。
右肺上叶有呈放射状分布网状影, 支气管血管束增粗, 肺野透光度减低。 双侧胸腔有积液, 纵隔阴影增宽
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HRCT 显示肺小叶间隔增厚、扭曲和不光滑, 肺小叶核增粗,
小叶内结节增多, 支气管血管束增粗,病变区肺野透光度减低呈
• 定义：原发性结外淋巴瘤(PENL)是指淋巴瘤主体病变在结外器官 或者组织，伴或者不伴有区域淋巴结的侵润（结外病灶>75％ ， 结内病灶<25％） 。
• 发生部位：可发生于结外的任何器官、组织，如胃肠道、中枢、 鼻咽、头颈部、肺、腹腔、腹膜后、泌尿生殖系等。
• 临床表现：临床表现缺乏特异性。 • 病理改变：绝大多数结外淋巴瘤为非霍奇金氏。
肺淋巴瘤
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概述
• 淋巴瘤是全身性淋巴组织的恶性肿瘤,为 常见的全身性疾病, 其分为霍奇金淋巴瘤 （HD）和非霍奇金淋巴瘤( NHL)两类，也可 局限于某一部位,当累及肺部时称为肺淋巴瘤。 HD 肺受累的发生率11.6% ~ 12%, NHL 肺受累 的发生率为3.7% ~4%。
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起阻塞性肺炎和肺不张 。
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鉴别诊断
• ( 1) 肺炎: 炎症型的肺淋巴瘤实变的肺内可见空
气支气管征, 但病变常侵犯支气管壁致管壁增厚、
狭窄, 而肺炎支气管多通畅, 管壁不增厚, 肺门及纵
隔淋巴结肿大不多见, 临床上有肺炎的特征性表现。
• ( 2) 支气管内膜结核: 与支气管淋巴瘤型鉴别较
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右肺中叶外侧段有实变阴影, 边界 较清楚, 此外, 两肺还可见散在分布的 小结节阴影, 右后纵隔和左下肺门有淋 巴结肿大
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双下肺支气管血管束增粗, 扭曲 不规则, 肺外围有散在多发的小结节 阴影。
右肺上叶有呈放射状分布网状影, 支气管血管束增粗, 肺野透光度减低。 双侧胸腔有积液, 纵隔阴影增宽
HRCT 显示肺小叶间隔增厚、扭曲和不光滑, 肺小叶核增粗, 小叶内结节增多, 支气管血管束增粗,病变区肺野透光度减低呈 毛玻璃样改变
等。 临床表现：临床表现缺乏特异性。
病理改变：绝大多数结外淋巴瘤为非霍奇金氏。
肺淋巴瘤分型
肺内淋巴瘤同时伴纵隔和肺门淋 巴结病变或胸部以外的淋巴瘤者为 继发性。 单纯发生在肺组织的淋巴瘤为原 发性
发病机制
肺淋巴瘤主要侵犯肺的间质和支气管 黏膜下组织。 侵犯肺间质的淋巴瘤常自肺门的淋巴 组织沿支气管、血管周围的间质蔓延向外 围扩展。侵犯肺泡间隔时, 先使肺泡间隔 增厚, 以后逐渐形成实变。 支气管黏膜下淋巴瘤侵犯, 可以引起支 气管狭窄, 以致完全阻塞.
右肺中、下叶有片状渗出及实变 阴影, 边缘模糊, 中叶肺纹理聚拢, 内 可见 支气管气像
( 3)支气管血管淋巴管型
以侵犯肺间质为主, 表现为自肺门向肺野发出 的放射状网状阴影。支气管周围多发结节和支气管 充气征勾画出支气管影像是其特殊征象。HRCT 能 显示较早的肺间质性病变, 表现为支气管血管束增 粗、扭曲, 小叶间隔增厚, 小叶核增粗, 小叶内有毛 玻璃样改变, 局部小叶肺气肿。
原发性结外淋巴瘤 （Primary Extranoduallymphoma）
定义：原发性结外淋巴瘤(PENL)是指淋巴瘤主体病变在结 外器官或者组织，伴或者不伴有区域淋巴结的侵润（结 外病灶>75％ ，结内病灶<25％） 。 发生部位：可发生于结外的任何器官、组织，如胃肠道、
中枢、鼻咽、头颈部、肺、腹腔、腹膜后、泌尿生殖系
肺淋巴瘤
概述
淋巴瘤是全身性淋巴组织的恶性肿瘤,为 常见的全身性疾病, 其分为霍奇金淋巴瘤 （HD）和非霍奇金淋巴瘤( NHL)两类，也可 局限于某一部位,当累及肺部时称为肺淋巴瘤。 HD 肺受累的发生率11.6% ~ 12%, NHL 肺 受累的发生率为3.7% ~4%。
肺淋巴瘤
概述
淋巴瘤： 常见恶性肿瘤， 沙特阿拉伯发病率最高，恶 性肿瘤的第二位；中国：第八位。 肺淋巴瘤： 是指淋巴瘤对肺的侵犯。根据始发部位和病因 不同分为三类： 1）原发性肺淋巴瘤（少见）。 2）继发性肺淋巴瘤（较常见）。 3）免疫缺陷相关的肺淋巴瘤。
鉴别诊断
( 1) 肺炎: 炎症型的肺淋巴瘤实变的肺内可见空气支气 管征, 但病变常侵犯支气管壁致管壁增厚、狭窄, 而肺炎支 气管多通畅, 管壁不增厚, 肺门及纵隔淋巴结肿大不多见, 临 床上有肺炎的特征性表现。 ( 2) 支气管内膜结核: 与支气管淋巴瘤型鉴别较困难, 但支气管内膜结核的病变多发生在肺段以及段以下支气管, 且在肺野的其他部位多有结核灶, 痰中找到结核杆菌有鉴别 意义。 ( 3) 肺癌: 肺泡癌与肺淋巴瘤开始均以肺周围结节或支 气管气像的肺实变为主要征象, 但前者呼吸道症状较重, 病 变进展较快且支气管气像常扭曲。肿块型肺淋巴瘤需与周 围型肺癌鉴别, 前者形态多呈类圆形或不规则, 后者多呈分 叶状, 常见短毛刺征等。
( 2) 炎症肺泡型
以侵犯肺实质为主。肺内病变的分布可以呈单 侧或双侧分布, 累及的肺叶、段, 可以呈节段性和非 节段性分布。表现为大片状毛玻璃样渗出。实变阴 影的边界清楚或不清楚, 中心密度高、周边密度低。 有的病变内可见典型的支气管充气征, 似大叶性肺 炎表现。
右肺中叶外侧段有实变阴影, 边界 较清楚, 此外, 两肺还可见散在分布的 小结节阴影, 右后纵隔和左下肺门有淋 巴结肿大
小结
CT 检查能较好地显示肺内淋巴瘤的病变 和纵隔淋巴结是否增大, 但定性困难, 确诊需 病理结果。所以影像学检查旨在提高对肺淋 巴瘤进一步认识及对肺内病变的鉴别诊断能 力, 减少误诊.
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临床表现
肺淋巴瘤除咳嗽、咳痰、胸痛等相 应的胸部症状外，多有全身浅表淋巴结
肿大, 约半数患者有特征性周期性发热, 可有肝、脾肿大, 贫血等症状,起病缓慢
病程较长，HD 多为中青年，而NHL 年龄 分布广泛。
原发性淋巴瘤影像分型
( 1) 肿块、结节型
( 2) 炎症肺泡型
( 3) 支气管血管淋巴瘤型 ( 4) 粟粒性血液播散型
( 1) 肿块、结节型:
病灶多呈圆形、卵圆形及不规则形结节及肿块 密度影, 边缘较清楚, 多位于肺门区或肺野中外带的 胸膜下,常多发,也可以单发, 密度均匀，可有浅分叶, 有的则呈绒毛结节状, 有的病灶内可见支气管充气 征, 如果肿瘤组织中心坏死, 则出现薄壁或厚壁空洞。 增强CT 扫描时, 病变多有强化。
( 4) 粟粒性血液播散型
是瘤细胞经淋巴管或血管播散而来, 表现为弥 漫性分布的小点状阴影, 病灶边缘清楚, 少数模糊, 很少见到融合性病灶, 主要分布在中下肺野中外带, 有时不易与血型播散型肺结核区。
右肺下叶多发的粟粒状结节阴 影分布, 边界清晰,部分结节有融 合。
继发性肺淋巴瘤 ( Secondary pulmonary lymphoma,SPL)
纵隔或肺门淋巴瘤沿支气管血管蔓延至肺间质内通常表现 为网状结节性病变； 沿淋巴管播散可致小叶间隔增厚和支气管血管增粗； 侵犯肺实质可以形成渗出，实变，结节或肿块，也可形成 肉芽肿样实变而类似于肺炎。 弥漫性肺浸润有时呈微结节状类似于粟粒性肺结核的改变； 侵犯支气管黏膜可形成支气管内的结节或肿块，阻塞气道 时会引起阻塞性肺炎和肺不张 。