最新间变大细胞淋巴瘤
弥漫性大B细胞淋巴瘤病例分享精选全文完整版
Riedell PA, Smith SM. Cancer. 2018 Dec 15;124(24):4622-4632.
BT作K依用赖机的制NF-κB激活对淋巴瘤细胞生存发挥关键作用
B细胞受体（BCR）信号传导对B细胞存活的调节
双侧乳腺扫查：
双侧乳腺扫查：
双乳腺体层不厚，回声欠均匀，导管未见明显扩张。
双乳腺体层不厚，回声欠均匀，导管未见明显扩张，
右乳11-12点钟方向腺体层内一片状低回声区，范围约 右侧乳腺腺体层未见明显占位性病变。
37×14mm，边界欠清，形态欠规则，内部回声不均匀，
左乳11-3点钟方向腺体层内见片状低回声区，长径超出
髓质分界欠清，CDFI内可见短杆状血流信号。
右侧腋窝未见明显异常回声淋巴结。
病理病理
2021年3月5日病理（左乳肿块穿刺物）HE结合免疫组化标记符合B细胞性非霍奇金淋巴瘤，倾向弥漫 性大B细胞淋巴瘤，非生发中心来源。免疫组化：CD45(+)，CD20 (+)， PAX-5 (+)， CD79a (+)， CD21 (+)， CD10 (-) ， CD5 (-) ， CD3 (-) ，MUM-1 (-) ，Bcl-6 (+) ， Bcl-2 (+，＞70%)， C-Myc(+40-50%)，CyclinD1 (-) ，CD30 (-) ，TdT (-) ，Syn (-) ，CgA (-) ，MPO(-) ，Ki-67(+， 约70%)，
N=10 5 (50%) / 1 (10%) / 4 (40%)
3/10 (30%) 7/10 (70%) 8/10 (80%) 7/10 (70%)
23例间变性大细胞淋巴瘤临床特征及预后分析
ａ ａ ｌｓｉ ｒ ｅ ｃ ｌｌｍ ｐ ｏ ｎ ｐａ ｔ ｌ ｇ ｅｌｙ ｈ ｍａ ｃａ Ｆ ＮＧ Ｙ ａ Ａ ｕ ｎ，Ｗ ＮＧ Ｊａ — ｎ，Ｙ ＮＧ Ｊａ — ｎ，Ｓ ＮＧ Ｘｉｎ ｍｉ Ａ ｉｎｍｉ Ａ ｉｎ ｍｉ Ｏ ａ — ｎ，
ＺＨＡＮＧ ｅ－ ｎ Ｗ ｉ ｇ， Ｃ ｐｉ ＨＥＮ ，ＬＶ Ｓ — ｉｇ Ｌｉ ｈｕ ｑ ｎ
山东 医药 ２ １ ０ ０年第 ５ ０卷第 １ ６期
２ ３例 间变性 大 细胞 淋 巴瘤 临床 特 征 及 预 后 分 析
方 圆， 王健 民 ， 建 民 ， 杨 宋献 民 ， 卫平 ， 章 陈 莉， 吕书 晴
（ 第二 军 医大学长 海 医院 ， 上海 ２０ ３ ） ０４ ３
摘要 ： 目的
探讨 间变性大 细胞淋 巴瘤 （ Ｌ Ｌ 的临床 特征 和免疫组 化特 点 ， ＡＣ） 并分析其 预后 因素 。方 法
ｒｍ ｓｉ Ｃ ．Ｔ ｅ －ｅｒｏｅａ ｕｖｖｌ ａ ｒ ｌ ｐ ｔ ｎｓｗ ｒ ６ ． ２ ．Ｃ ｉｉ ｌ ｔｇ ｇ Ｌ Ｈ ｌ ｅ ａ ｄ Ｉ１ ｅ ｅｉ ｏ ｓ ｎ（ Ｒ） ｈ ｙａ ｖ ｒｌ ｓｒｉ ｔ ｆ ｌ ａ ｅ ｔ ｅｅ ０ ８ ％ ３ ｌ ａ ｒｅｏ ａ ｉ ｌ ｃ ａ ｉ ， Ｄ ｖ ｌ ｎ Ｐ ｒ ｎ ａｓ ｎ ｅ ｗ ｅ
（ ｈ ｆｌ ｔ ｉｔ ｏ ｉ ｌｆＳｃｎ ｌａｙＭｅｉ ｌ ｎ ｅ ｉ ， ｈ ｎ ｈ ｉ ｏ ｉ ｌ Ｔ ｅ ｆ ｉ ｅ Ｆｒ ｓ ｔ ｅ ｄＭｉｔｒ ｄｃ ｉ ｒ ｔ Ｃ ａ ｇ ａ ｓ ｔ ， Ａ ａ ｄ ｓＨ ｐ ａ ｏ ｉ ｏ ｉ ａ Ｕ ｖ ｓｙ Ｈ ｐａ
Ｓ ａ ｇ ａ ０ ４ ３ ｈ ｎ ｈ ｉ ０ ３ ．Ｐ．Ｒ ｈｎ ２ ．Ｃ ｉａ）
ｆｕ ｄ ｔ ｅｔ ｅ ｐ ｏ ｎ ｓｉ ｆｃｏ ｓａ ｓ ｃ ａｅ ｉ ｖ ｒｌ ｓ ｒｉ ａ Ｃ ．Ｉ Ｉ ３ ｗ ｓｔ ｅｍｏ ｔ ｎ ｅ ｅ ｄ ｎ ｒ ｇ ｏ ｔ ｃ ｏ ｎ ｏ ｂ ｒ ｇ ｏ ｔ ａ ｔｒ ｓ ｏ ｉ ｔｄ ｗ ｔ ｏ ｅａ ｌ ｕ ｖ ｖ ｌｉ ＡＬ Ｌ Ｐ ａ ｓ ｄ ｐ ｎ ｅ ｔ ｏ ｎ ｓｉ ｆ — ｈ ｃ ｈ ｎ ＞ ｔ ｈ ｉ ｐ ｃａ ｔｒ ｏ ．Ｃｏ ｃｕ ｉ ｎ Ｔ ｅ ｐ ｏ ｎ ｓ ｆＡＬ Ｌ ｉ ｓｇ ｉ ｃ ｎ ｌ ｏｒ ｌ ｔｄ ｗｉ ｎ Ａｒ ｏ ｔ ｇ ｓ ｅ ｅ ｏ ＤＨ ｎ Ｐ ｃ ｒ ． ｎ ｌ ｓｏ ｈ ｒｇ ｏ ｉ ｏ Ｃ ｓ ｉ ｎｆ ａ ｔ ｃ ｒｅａｅ ｔ Ａｎ ｂ ｒｓａ ｅ ，ｌ ｖ ｌ ｆＬ ｓ ｉ ｙ ｈ ａ ｄ Ｉ Ｉｓ ｏ ｅ Ｋｅ ｒ ｓ ｙ ｈ ｍａ，ｌｒ ｅ ｃ ｌ，Ｋｉ１ ｌ ｉａ ｅ ｔ ｒ ｓ ｒｇ ｏ ｉ ｆｃ ｏｓ ｙ ｗｏ ｄ ：ｌｍｐ ｏ ａ ｇ － ｅｌ 一 ；ｃｉ ｃ ｌｆａｕ ｅ ；ｐ ｏ ｎ ｓｓ ａ ｔ ｒ ｎ
原发性皮肤CD30间变性大细胞淋巴瘤1例
同见淋 巴样细胞浸润 ， 部分侵 入表皮 ， 异型淋 巴样 细胞体积 中
等 大 ， 分 胞 浆 丰 富 ， 型 不 规 则 ， 分 裂 易 见 （ ２ Ａ、 。 部 核 核 图 ， Ｂ） 免疫组化 ： 型淋巴样细 胞 ， 疫组化 示 ：Ｄ ＋ ＋ ，Ｃ Ｌ 异 免 Ｃ （ ＋ ） Ｕ Ｈ
皮 肤 病 与性 病
２ １ 年 １ 第 ３ 第 ６期 ０ １ ２月 ３卷
ＪＤ ｒ ｔ ｏｙａｄＶ ｎ ｒ ｌ ｙ Ｄ ｃ２ １ ， ｏ．３ Ｎ ． ｅｍａ ｌｇ ｎ ｅｅ ｏｏ ， ｅ ０ １Ｖ １３ ， Ｏ ６ ｏ ｅ ｇ
・ 临床 病 例 ・ ３ １ ６
・
临床 病例 ・
原 发 性 皮 肤 ｃＤ 间 变 性 大 细 胞 淋 巴瘤 １例
原发性皮肤 Ｃ Ａ Ｃ Ｄ３ Ｌ Ｌ临床少 见 ， ｏ 男性发 病率 略高。临 床表现多为单发或局 限性 皮损 ， 常表 现为从 红色 至青紫 色结
节 、 块 （直 径 达 １ ｍ） ， 以 溃 烂 （５ ％ ） 也 可 以 表 现 为 肿 ０ｅ 可 ０ ，
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
原发性皮肤 Ｃ 间变性大细胞淋 巴瘤 。 Ｄ
以 多形 性 大 细胞 增 殖 为 特 征 的 淋 巴 瘤 ， 命 名 为 间变 大 细 胞 并 淋 巴 瘤 （ Ａ ａｌｓｃｌｒｅｃｌ ｌ ｈｍａ Ｌ Ｌ ） 。临 床 上 ， ｎｐ ｔ ａｇ ｅ ｍｐｏ ，Ａ Ｃ ａｉ ｌｙ ＡＣ Ｌ Ｌ可 为 原 发 性 的 ． 可 以继 发 于 进 展 性 淋 巴细 胞 增 殖 性 疾 也 病 。原 发 Ａ Ｃ Ｌ Ｌ又 可 以进 一 步 分 为 原 发 系 统 型 Ａ Ｃ Ｌ Ｌ和 原 发 皮 肤 型 Ａ Ｃ 。新 的 ＷＨ 分 类 中 ， 发 于 皮 肤 的 Ｃ Ｔ细 胞 ＬＬ Ｏ 原 Ｄ。 性 淋 巴 增 殖 性 疾 病 谱 系 包 括 淋 巴瘤 样 丘 疹 （ 型 和 Ｂ 型 ） 、 Ａ
间变性大细胞淋巴瘤并重症曲霉菌肺炎1例报告
怀 化 医专 学 报
Ｊ ＲＮＡＬ ＯＦ ＨＵＡ ＨＵＡ ＭＥＤＩ Ｌ ＣＯＬ Ｅ ２ ０ ７ １ ＯＵ Ｉ ＣＡ Ｌ ＧＥ ０ ８， （ ） ｌ９ ０
间变 性 大 细 胞 淋 巴瘤 并 重 症 曲霉 菌 肺 炎 １ 报 告 例
刘 继 民 ，周 康 仕 ，尹 辉 明 ，杨 前 生 ，杨 波 （ 怀化 医专 附属 医院 呼吸 内科 ，湖南 怀化 ４ ８ ０ １０） ０
［ 键词 】 关
淋 巴瘤 ；
间 变性 ；
曲 霉 菌 肺 炎 ｃ ［ 文章 编 号 】 ０ ６ （０８ １ Ｏ ０ —０ １３ ２０ ）０ 一 １９ ２
全身 浅表 淋 巴结无 肿 大 ， 身皮 肤无 出血点 及皮 疹 ， 全
咽无 充血 ， 扁桃 体 不大 ， 双肺 可 闻及 湿性 罗音 。心界
不 大 ， 率 １ １次／ ｉ ， 齐 ， 杂 音 ， 软 ， 腹 无 心 ２ ｍｎ 律 无 腹 全 压痛及 反跳 痛 ， 脾 无 肿 大 ， 水 征 阴 性 ， 呜 音 ４ 肝 腹 肠
性 组织 细胞 样淋 巴瘤 ， 占全 部 非 霍 奇 金 淋 巴瘤 的 约 ２ ～７ ，９ ５年 由 Ｓ ｉ 等 … 首先报 道 。多数 为 原 ％ ％ １８ ｔｎ ｅ 发性 ， 有少 数病 例 可 继 发 于 蕈 样 霉 菌 病 。我 科 近 期
收治 １ 间变性 大 细胞淋 巴瘤并 重症 曲霉 菌肺 炎 患 例
１ 临床 资 料
患者 男 性 ，５岁 ， ４ 因发 热 、 嗽 、 痰 、 促 ４ 咳 咳 气 ０
余 天于 ２０ ０ ７年 １ １月 ３ 日住 入 我 院。 患 者 自述 ４ ０ ０ 余 天前无 明显诱 因 开始 出现 发 热 ， 体温 波 动 在 ３ ９～
以腹股沟皮肤肿块为首发表现的ALK+系统型间变大细胞性淋巴瘤一例
以腹股沟皮肤肿块为首发表现的ALK+系统型间变大细胞性淋巴瘤一例陈君陈健李梦华邓琳关键词间变性淋巴瘤激酶阳性；系统型间变性大细胞淋巴瘤间变性大细胞淋巴瘤（anaplastic large cell lym-phoma，ALCL）是临床上比较少见的一种肿瘤细胞呈间变性，CD30+的非霍奇金淋巴瘤（non-Hodgkin’s lymphoma，NHL），其发病率为NHL的2%~7%[1]。
在2016年WHO修订的淋巴瘤分类H1中，ALCL被分为4种类型：（1）ALCL，ALK+；（2）ALCL，ALK-；（3）原发于皮肤的ALCL；（4）隆胸相关的ALCL[2]。
该病临床较少见，表现特殊，病理诊断难点多，容易误诊。
现报道1例以腹股沟皮肤肿块为首发表现的ALK+系统型间变大细胞性淋巴瘤。
1病例资料患者，男性，35岁。
因“右侧腹股沟肿块2月余，再次增大伴红肿疼痛2天”，于2016年6月16日再次就诊于浙江大学医学院附属杭州市第一人民医院皮肤科。
2016年4月患者洗澡时发现右腹股沟肿块，质软，活动度可，压之稍疼痛，给予服药抗炎治疗，疼痛未缓解，肿块1个月来进行性增大，疼痛加剧，影响行走，故至就诊，查CT示：右侧腹股沟区团片灶，感染性病变首拟。
T-SPOT（-），活检提示:“右腹股沟”皮肤组织，表皮内见中性粒细胞浸润及小脓肿形成，表皮增生，上皮脚下延，真皮浅层及血管周围中性粒细胞浸润。
于2016年5月31日我院按“淋巴结炎”予抗炎等对症治疗，治疗7天后好转出院。
2天前患者右腹股沟肿块再次增大伴红肿破溃疼痛，故再次就诊。
患者病情进展迅速，近期体质量下降10余公斤。
入院体检：一般情况可，浅表淋巴结未触及，心肺无殊，腹平软，肝脾肋下未及，未触及明显包块，无压痛及反跳痛。
双肾区无隆起，无叩击痛，沿输尿管走向无压痛。
脊柱四肢无异常。
专科检查：右腹股沟区可及3cm×2cm大小半圆形质软肿块，表面破溃，活动度尚可，压痛（+）。
大颗粒t细胞淋巴细胞白血病案例
大颗粒t细胞淋巴细胞白血病案例
大颗粒T细胞淋巴细胞白血病（Large Granular Lymphocytic Leukemia, LGLL）是一种罕见的慢性淋巴细胞白血病，主要由异常的大颗粒T淋巴细胞（LGL细胞）引起。
LGL细胞是一类具有颗粒结构的淋巴细胞，正常情况下占淋巴细胞总数的5-10%。
在LGLL患者中，这些细胞数量明显增多，并且它们的功能异常。
该病通常分为两个亚型：T细胞大颗粒淋巴细胞白血病（T-LGLL）和自然杀伤（NK）细胞大颗粒淋巴细胞白血病（NK-LGLL）。
T-LGLL是最常见的亚型。
LGLL通常在40-60岁之间发病，男性稍微多于女性。
患者可出现乏力、贫血、易出血和感染等症状。
骨髓检查通常显示异常增多的LGL细胞，并且可伴有红细胞减少和血小板减少。
治疗LGLL的方法包括免疫抑制治疗和细胞毒性药物。
免疫抑制治疗常使用的药物包括甲氨蝶呤（Methotrexate）和环孢素（Cyclosporine A）。
细胞毒性药
物如环磷酰胺（Cyclophosphamide）和氟达拉滨（Fludarabine）也可以用于治疗LGLL。
虽然大颗粒T细胞淋巴细胞白血病相对较罕见，但了解该病的病因、发病机制以及治疗方法对于提高患者的预后和生活质量至关重要。
因此，如果有相关症状出
现，及时就诊并接受专业医生的诊治非常重要。
ALK+间变性大细胞淋巴瘤1例病案报道与临床经验
1 临床资料
患 者 女，27 岁，10 月 13 因 发 热 10 余 天，咳 嗽 2 天，伴 左 侧 腹股沟区皮下淋巴结肿大入院。10 月 14 日局麻下取左侧腹股 沟肿大淋巴送本院及华西医院活检。10 月 28 日本院病理提示 （图 1）：炎症细胞背景中查见梭形细胞增生，倾向炎症性纤维母 细胞性肿瘤。免疫组化：增生梭形细胞呈 Desmin(-)、SMA（+）、 Vimentin(+)、CK（-）、S-100（-）、Myogenin(-)、P53（-）、CD34（-， 血管 +）、Bcl-2（-）、CD99（+/-），Ki-67 核阳性表达。病理诊断： 送检软组织内淋巴细胞、浆细胞背景中梭形细胞增生，部分区域小 血管增生，可见少量红细胞渗出。免疫组化支持增生梭形细胞为 肌纤维母细胞源性。结合免疫组化结果及病理形态学，考虑：①结 节性筋膜炎；②炎症性肌纤维母细胞性肿瘤。
11 月 22 日细胞免疫分型检查报告：FCM 分析，原始细胞区原 始细胞极少；下阶段粒细胞比例偏高约占有核细胞 84%，13/16 表 达谱稍显异常；淋巴细胞比例偏低紧占有核细胞 6.4%，表型未见
图 3 基因重排 PCR 分析 11 月 25 日骨髓组织病理诊断：骨髓造血细胞增生活跃，未见 确切淋巴瘤累及。 12 月 1 日左腹股沟淋巴结修正病理诊断：①淋巴 - 单核细胞 浸 润，梭 形 细 胞 增 生；免 疫 组 化 示 增 生 梭 形 细 胞 呈 ALK-1（+）， SMA（+/-），desmin(-)，CD21（-），CD23(-)，CD68（PGM1）（-）， S-100（-），CD1a（-），Ki-67（+，约 20%）；淋 巴 细 胞 呈 CD3ε （+）或 CD20（+）；CD30（+/-），鉴别诊断包括炎性肌纤维母细胞 肿瘤和其它 ALK（+）的肿瘤（如间变性大细胞淋巴瘤），活组织小， 建议结合颈部淋巴结活检病理诊断综合考虑。② EBER1/2 原位 杂交（-）。③抗酸染色、六胺银、W-S，革兰氏染色未查见病原体。 12 月 1 日左颈部淋巴结病理诊断：在梭形细胞（形似纤维母细胞） 增生，以及小淋巴细胞、浆细胞浸润的背景上见一些大或中等偏大 的 异 型 细 胞 呈 簇 或 散 在 分 布，细 胞 核 为 卵 圆 形 和 不 规 则 形，核 膜 较厚，有的可见核仁，可见核分裂。免疫组化染色：前述细胞 PCK （-），EMA（部分 +），CD45（-），CD20（-），CD3ε（-），CD2（-）， CD4（-），CD8（-），CD7（-），CD30（+），GB（-），TIA-1（-）， ALK-1（+，细 胞 质）。Ki-67/MIB-1（+，50%）。TCRγ 基 因 重 排 检测（PCR+ 基因扫描）：在目标片段范围内查见克隆性扩增峰。 EBER1/2-ISH：（-）。结合形态学、免疫组化染色和 TCR 基因重排 检测结果，病理诊断：非霍奇金淋巴瘤，考虑 ALK+ 间变大细胞淋 巴瘤（伴肉瘤样特征）。侵袭性。 期 间 体 温 平 均 每 26 小 时 升 高 一 次，高 达 38.3 ℃ 左 右，给 予 用地塞米松磷酸钠注射液 10mg 后体温可降至 37℃以下，偶有一 天 可 不 发 热。11 月 19 日 体 温 高 达 39 ℃，直 到 11 月 20、21、22、 23 日予地塞米松磷酸钠注射液治疗也无法控制体温，一直高于 38℃。
无痛性淋巴结肿大,警惕!
无痛性淋巴结肿大，警惕！*导读：近日，有媒体报道中央电视台《新闻联播》主持人罗京罹患弥漫性大B细胞淋巴瘤，入院时全身器官都已经出现淋巴瘤的症状。
这则新闻引发了人们对淋巴瘤的关注。
……据统计，全球平均每9分钟就有一个新发的淋巴瘤病人，在我国，淋巴瘤已经成为我国十大发病率最高的肿瘤之一，但由于不少人对淋巴瘤的认识不足，与欧美国家相比，我国淋巴瘤病人往往在病情发展得较严重时才被确诊。
专家提醒，长在身体内的淋巴瘤不容易察觉，但其先兆症状，如不明原因的体重减轻、长期低热、过量出汗等却值得警惕。
如果真的被诊断为淋巴瘤也不需过于担心，50%~60%早期淋巴瘤患者使用免疫化疗可以治愈。
每9分钟就有一个新发病例据中国抗癌协会恶性淋巴瘤专业委员会副主任委员、北京肿瘤医院副院长朱军教授介绍，淋巴系统是免疫系统最基础的防御，就像人体的“公检法系统”，及时监测外来异物、病毒、细菌的入侵。
“当我们喉咙疼时，有时会摸到脖子上的淋巴结胀大，这就意味着淋巴结正在和病菌“作战”。
而如果淋巴细胞在生成的过程中出错，就会导致淋巴瘤。
癌变的淋巴细胞能够在身体的淋巴结、脾脏、骨髓、血液和其他器官中生长，但是与胃癌、乳腺癌等癌症的淋巴结转移不是一个概念。
为什么淋巴细胞在生成的过程中会出错？朱军表示，淋巴瘤的确切起因仍未清楚，但是研究表明HIV、HBV、衣原体等感染会诱发对人体免疫系统的长期刺激，可能是某种特定类型淋巴瘤的起因；器官移植后为减少排斥反应而使用的免疫抑制剂也可能使机体自身的免疫系统发生变化；此外，自身免疫紊乱、遗传因素都可能与淋巴瘤有关。
据统计，目前全球平均每9分钟就有一个新发的淋巴瘤病人，在我国，淋巴瘤的发病率在所有肿瘤中排在前十位。
朱军表示，我国淋巴瘤与其他肿瘤相比虽然发病率不算太高，但这几年增加的势头比较迅猛。
与欧美国家相比，我国淋巴瘤发病的有“四少六多”的特点：发病率低、病人人数多：目前我国淋巴瘤的发病率0.02％。
，与欧美国家相比并不算高，但由于我国人口基数大，病人总数不低，每年新增淋巴瘤患者2.5万人，死亡人数近2万人。
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
EBV感染
EBV-DNA阳性率32-67%
亚洲ALK¯-ALCL感染EBV18.6%
ALK+-ALCL
1.ห้องสมุดไป่ตู้%
ALK¯-ALCL感染EBV≈PTCL-U感染EBV
___________________________ _______________________
临床表现
ALK+ 外周、腹部淋巴结肿大，就诊时多处于Ⅲ或Ⅳ期 常伴全身症状：发热（75%）、结外受累（60%） 结外累及：
ALCL诊断
准确诊断 需要依靠病理免疫组化，同时结合分子遗传学等多方面的指标
___________________________ _______________________
何谓间变细胞？
• 由未分化细胞构成的肿瘤，称为间变性肿 瘤（anaplastictumor）。
• 间变愿意指“退性分化”，也就是去分化。 • 间变指的是恶性肿瘤细胞缺乏分化的状态，
免疫组化在成熟T细胞淋巴瘤鉴别诊断的应用
• 间变细胞型包括：
➢ ALK+ALCL、 ➢ ALK-ALCL、 ➢ 成人T细胞白血病/淋巴瘤-间变大细胞型（ATLL）、 ➢ 肠病相关T细胞淋巴瘤（EATL）、 ➢ 原发皮肤CD30+T淋巴细胞增生性疾病（LPD，包括淋巴
瘤样丘疹病和原发皮肤间变大细胞淋巴瘤）。
___________________________ _______________________
ALCL
免疫表型
T细胞型 裸细胞型
常见类型
原发性 继发性
BB细细胞胞型型
REAL、WHO
DLBCL
___________________________ _______________________
间变大细胞淋巴瘤
隋伟薇
___________________________ _______________________
概述
ALCL 1985年由Stein等首先报道 因Ki-1/CD30单克隆抗体的问世而被认识 侵袭性较强的淋巴瘤 瘤细胞CD30+ 60-80%ALK+(间变大细胞淋巴瘤激酶蛋白) 其中40-60%可检测出t(2;5)(p23,q35)易位
推荐检测CD30、CD15、PAX5、ALK、EBV及其编码的小 RNA（EBV-EBER）鉴别之。
___________________________ _______________________
免疫组化在成熟T细胞淋巴瘤鉴别诊断的应用
原发系统型ALCL 原发皮肤型ALCL
淋巴瘤样丘疹病 蕈样霉菌病
霍奇金淋巴瘤 AIDS
流行病学
ALCL 在NHL中少见，但在T-NHL中最常见 发病年龄呈双峰<30岁，>60岁 发病比例：成人NHL的2-8% 儿童NHL的10-15% ALK+ALCL占S-ALCL50-60% 30岁以下男多见>女（6.5：1） ALK-ALCL多见老年人，>61岁 无性别差异（男：女=0.9：1）
➢ 间质可见纤维化。肿瘤细胞间混杂炎性成分，比 较多见的是组织细胞和浆细胞。也可有嗜酸粒细 胞和多形核白细胞。
___________________________ _______________________
以多形性大细胞为主，核分裂象多见
___________________________ _______________________
异型性显著。肿瘤细胞具有明显的多形性 （pleomorphism），即瘤细胞彼此大小和 形状上有很大变异。 包括：肿瘤细胞的多 形性、细胞核的多形性。
___________________________ _______________________
间变大细胞淋巴瘤
• 镜下形态：
➢ 这类肿瘤显示多形性大细胞增殖，细胞体积大， 与RS细胞相当。特有的副皮质生长类型，局部坏 死和显著的窦状隙弥散或形成巢状结构的病理学 特征。在HE染色上呈灰蓝色，胞浆丰富，细胞核 多形性明显，核大小不一，呈圆形或椭圆形，异 形多样。核仁明显，常有多核巨细胞和R-S样细 胞出现瘤细胞排列紧密，呈紧密黏着样，低倍镜 下肿瘤组织主要特异性地聚集在淋巴结窦区。
肾形核
___________________________ _______________________
CD30+
ALK+
___________________________ _______________________
MUM-1+
___________________________ _______________________
SHP1 mRNA
NPM-ALK及其他ALK融合蛋白在细胞内的分布模式图
___________________________ _______________________
其他遗传学因素
BCL-2增加 过甲基化作用 C-MYC表达
___________________________ _______________________
___________________________ _______________________
S-ALCL发病机制和易感因素尚不清
CD30标记阳性是诊断ALCL的重要依据，而CD30做为一种神经生长因子受体能够在多种活化的正常细胞和肿瘤细胞中表
达，因此ALCL被认为是一种异质性肿瘤，其病因和发病机制也各不相同。
依次为皮肤、骨骼、软组织、肺、肝脏，消化道和中枢较少 骨髓浸润发生率：HE染色11%，免疫组化30%
ALK老年人常见，外周/或腹腔多个淋巴结肿大 Ⅲ或Ⅳ期以及结外受累少见
霍奇金淋巴瘤样ALCL 多发生于年轻人，纵膈累及率高达60%，多处于Ⅱ期 皮肤、骨骼累及少见
___________________________ _______________________
1
ALK介导的肿瘤基因
2
其他遗传学因素
3
EB病毒感染
___________________________ _______________________
ALK、NPM及NPM-ALK分子结构示意图
___________________________ _______________________