低颅压综合征的诊断标准
颅内低压综合征的病因及诊断
颅内低压综合征的病因及诊断颅内低压综合征系指侧卧位腰穿脑脊液压力在0.588kPa（60mmH2O）以下的一种病征，主要临床特点为体位性头痛：站立或坐位头痛剧烈，卧位则消失或减轻。
1 病因颅内低压综合征有原发性和继发性两种，原发性病因不明，可能为脉络丛功能暂时性紊乱；继发性可由多种原因引起，包括颅脑手术，颅脑外伤，腰穿，水、电解质代谢障碍，感染及中毒等原因。
2 诊断2.1临床表现2.1.1症状（1）头痛：这是本综合征最突出的症状，多位于额部和枕部，有时波及全头或向项、肩、背及下肢放射。
头痛与体位有明显关系，坐起或站立时，头脑痛剧烈，平卧则很快消失或减轻，病人被迫卧床不起。
这种体位性头痛由于：在正常情况下，脑脊液围绕脑和脊髓，构成保护性水垫，对外界的震动与冲击起机械缓冲作用，若脑脊液减少，颅内压降低，脑脊液的水垫作用减弱或消失，在这种情况下，病人坐起或站立时，脑组织因重量关系，在颅腔内发生下沉，引起①脑底部的硬脑膜、动脉、静脉和神经被压于高低不平的颅底骨上；②位于斜坡的基底静脉丛及其相通的静脉和静脉窦受压；③颅顶部的静脉窦及颅内其他结构亦受牵拉。
（2）眩晕：颅内低压引起眩晕者比头痛少见，程度亦较轻，但有时可甚为突出，成为病人的主诉，这种情况多见于老年人，它的发生是由于脑血管痉挛或椎-基底动脉局限性供血不足所致。
（3）呕吐：常发生于剧烈头痛之后，伴有恶心。
（4）意识障碍：多发生于颅脑手术、颅脑损伤及其他原因引起的颅内低压，轻者出现嗜睡，重者引起昏迷。
（5）自主神经症状：少数颅内低压病人有发热、多汗及呼吸、脉搏和血压的改变，这是由于自主神经中枢功能紊乱所致。
（6）精神障碍：包括精神不振、工作能力下降、情绪低落呈无欲状态、言语明显减少、联想粘滞、反应迟钝、动作缓慢、摸索行为等，少数病人有幻听、幻触。
2.1.2体征颅内低压综合征病人除原有神经疾患（如脑外伤）及发生并发症外，神经系统及眼底检查一般无异常发现；但多数病人具有颈部轻度抵抗，Kernig征（+），少数病人有展神经不全麻痹。
低颅压性头痛
低颅压头痛主要是由于颅内压力降低后，脑 脊液的“液垫”作用减弱，脑组织下沉移位 ，使颅底的痛觉敏感结构和硬脑膜、动脉、 静脉、神经等受牵拉所致。此外低颅压性头 痛还可伴有眩晕、恶心、呕吐、视物模糊， 严重者可出现意识障碍或精神障碍，颈僵。
病因
低颅压力形成（<60mmH2O）头痛包括特发性 和继发性两种，特发性病因不明，可能与血 管舒缩障碍引起CSF分泌减少或吸收增加有关 ；此外脱水、糖尿病酮症酸中毒、尿毒症、 全身严重感染、脑膜脑炎、过度换气和低于 血压等使CSF生成减少。
治疗
1、病因明确者应针对病因治疗，如控制感染 、纠正脱水和糖尿病酮症酸中毒等。对手术 或创伤后存在脑脊液瘘者可行瘘口修补术等 。 2、对症治疗包括卧床休息、补液（2000－ 3000ml/d）、穿紧身裤和束腹带，给予适量 镇痛剂等。鞘内注射无菌生理盐水每次20毫
3、药物治疗：咖啡因可阻断腺苷受体，使颅 内血管收缩，增加CSF压力和缓解头痛。可用 苯钾酸钠咖啡因500mg，皮下或肌肉注射，或 加入500－1000ml乳化林格林液缓慢静脉滴注 。垂体后叶素(10单位肌注)、麻黄素、毛果 香碱、皮质类固酵、新斯的明等药物，可促 进脑脊液的产生。
诊断
根据体位性头痛的典型临床特点应疑诊低颅 压性头痛，腰穿测定脑脊液压力降低（ <60mmH2O）可以确诊。部分病例压力测不出 ，放不出CSF，呈“干性穿刺”。少数病例 CSF细胞数轻度增加，蛋白质、糖和绿氯化物 水平正常。
鉴别诊断
本病应注意与产生体位性头痛的某些疾病鉴 别，如脑和脊髓肿瘤、脑室梗阻综合征、寄 生虫感染、脑静脉血栓形成、亚急性硬膜下 血肿和颈椎病等。
Hale Waihona Puke 4、5%二氧化碳吸入：多数作者认为这是一种 较好的方法。通常使用5%二氧化碳与95%氧气 相混合，每小时吸入5～10分钟，用于治疗术 后和外伤后颅内低压效果较好。其机制是： 二氧化碳有扩张脑血管、降低血管阻力，增 加脑脊液分泌的作用。
外伤性低颅内压综合征如何鉴别诊断？
外伤性低颅内压综合征如何鉴别诊断？
（1）原发性低颅压综合征（primaryintracranialhypotension,简称PIH）
可见于任何年龄，男女无差别，起病可急可缓，头痛轻重不一，位于颈枕部居多，可向额顶部放散，亦可延至肩背，直立及头动时加重，平卧后缓解。
可伴不同程度的颈强直、头前屈时疼痛，阳性Kernig 性，以及外展神经不全麻痹等体征。
除头痛外常有头昏、眩晕、恶心、呕吐、耳鸣等。
亦可有轻重不一的共济失调和平衡障碍、精神障碍及发热、多汗、血压波动、直立位心动徐缓、晕厥发作等植物神经功能障碍。
腰椎穿刺脑脊液压力低于0.7kPa。
（二）颅脑外伤后颅内低压综合征（cramiocerebraltraumaintracranialhypotensionsyndrome）当发生开放性颅脑外伤或中、轻型闭合性颅脑外伤后，可因①脑脊液鼻或耳部大量流失；②颅脑外伤后反射性脉络丛分泌机能抑制；
③脑脊液吸收增加；④休克及长期使用高渗脱水药物等引起。
临床主要表现为头部挤压性疼痛，可伴有头昏、恶心、呕吐、乏力、虚弱、厌食、脉搏细弱、血压偏低等，严重时有精神萎靡、脱水和电解质紊乱等表现。
上述表现与体位有关，卧位或头低位时症状减轻或消失，坐位或立起时症状加重。
神经系统检查无阳性体征。
（三）胰岛素治疗和电休克治疗（insulintherapyandelectricshocktreatmentEST）
胰岛素休克与电休克治疗有后继低颅压的报道。
胰岛素休克后继低颅压虽经大量补糖，仍不见苏醒，昏迷愈陷愈深，此时有可能存在低颅压，腰椎穿刺可证实。
低颅压综合征
低颅压综合征
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第一次CT检验
低颅压综合征
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第二次CT检验
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MR检验结果
低颅压综合征
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低颅压综合征
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低颅压综合征
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临床表现
➢多以体位性头痛、恶心、呕吐为主要表现, 呈急
性或亚急性起病, 头痛多位于额部或枕部, 有向颈 部、背部放散, 可伴有眩晕、精神障碍、复视、自 主神经症状, 视觉障碍和听觉障碍等
➢体位性头痛为特征性表现。即坐位或直立位
15min内出现头痛或头痛加重, 平卧后30min内改 进或消失
低颅压综合征
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病理、生理机制
❖ Monro-Kellie定律:
❖ 在容积一定颅腔内，脑组织体积、
脑脊液容积和颅内血容量总和是不
变常数。低颅压时脑脊液容量降低，
必定会造成另外两种成份增加。而
脑组织体积相对固定不变，所以颅
内血容量增加，以静脉系统代偿性
扩张为主。因为软脑膜血管有血脑
屏障存在而硬脑膜没有，所以静脉
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病理、生理机制
➢ 硬脑膜弥漫性线性增厚: 硬脑膜最内层缺乏胶 原纤维，而富含硬脑膜边界细胞。硬脑膜不 参加血－脑屏障组成，所以缺乏紧密连接。 硬脑膜内血管扩张产生压力梯度，使血管内 液体外渗，进入硬脑膜边界细胞层，再加上 硬脑膜静脉扩张充血，使硬脑膜弥漫性线性 增厚。
➢ 硬脑膜静脉窦扩大、垂体增大及脑膜静脉扩 张，是继发于CSF容量或压力减小一个容量代 偿现象
颅内低压综合征,颅内低压综合征的症状,颅内低压综合征治疗【专业知识】
颅内低压综合征,颅内低压综合征的症状,颅内低压综合征治疗【专业知识】疾病简介正常颅内压的范围，由腰椎穿刺测定应在7.84～11.8kPa(80～120mmH2O)。
颅内低压综合征(intracranial hypoteion)又称为脑脊液低压性头痛(low CSF pressure headache)，是颅内压低于正常范围(小于70mmH20)的一种颅内压紊乱。
由于一般无严重后果，往往重视不够，但临床上并不少见。
疾病病因一、发病原因若脑脊液分泌减少，或脑脊液外漏，则引起颅内低压综合征。
常见病因有脉络丛损伤、腰椎穿刺后、外伤或脑膜炎等。
颅内低压综合征分为原发性和症状性两种，症状性又包括多种类型，各型病因不尽相同。
主要是由于颅腔内容物的容积减少引起：1.脑脊液容量的减少，最为常见。
2.脑血容量的减少。
3.脑组织的体积减少。
4.原发性颅内低压综合征。
二、发病机制1.脑脊液容量的减少由于各种原因引起的脑脊液漏出，使脑脊液丢失，是引起颅内低压综合征的最常见原因，也是其主要的发病机制。
多见于腰穿后、外伤、梗阻性脑积水分流术后及颅脑或脊髓术中释放大量脑脊液等。
由于产生脑脊液的超滤和主动转运过程发生障碍，引起脑脊液的分泌减少，也是颅内低压综合征常见的发病原因。
其机制不十分清楚，多数认为与局部脉络丛血管的反射性痉挛、脉络丛的结构改变(绒毛基质的出血、纤维化及脉络丛上皮的萎缩)、控制脑脊液分泌的丘脑下部中枢紊乱和脑血流量的减少有关。
见于脑损伤或颅脑术后、脑室脉络丛的炎症、脑膜脑炎、出血、头颅放射照射和代谢性疾病(如糖尿病性昏迷)。
2.脑血容量的减少因受自动调节机制的控制，脑血容量一般不会过度减少，但当血液中CO2的分压降低时，脑血管发生收缩引起脑血管床的容积减少时，可发生脑血容量的减少。
脑动脉硬化引起的颅内低压性头痛，推测与脑血管功能失调，脑血流量减少有关(Shenkin，Finneson，1953)。
其他原因如失血、休克时，由于全身血容量的减少，继发脑血流速度变慢、脑血容量减少及脑脊液的分泌速度降低，以致出现颅内低压症。
低颅压综合征影像诊断-
病因和发病机制
o 病因 1. 原发性：原因不明； 2. 继发性：腰穿、脑室和脊髓腔的过度引
流、头外伤、脊髓神经根的撕裂、颅脑手 术后 3. 以及脱水、休克、恶液质、中毒、尿毒 症、慢性巴比妥中毒等。
病因和发病机制
可能机制： o 脉络膜分泌障碍脑脊液产生过少; o 蛛网膜颗粒吸收过度; o 脑脊液从脑(脊)膜小的撕裂口漏出。
鉴别诊断：病 毒性脑膜脑炎
女性，56岁， “发热1周， 人事不省4天”
鉴别诊断：肥厚性硬脑膜炎
硬脑膜炎性反 应致纤维增生 所致；硬脑膜 弥漫性增厚强 化。 颅底、小脑幕 以及大脑镰等 部位。
鉴别诊断： 脑膜转移癌
原发肿瘤史， 脑膜不均匀增 厚、结节状强 化，脑实质内 可有转移灶
鉴别诊断：外 伤性硬膜下积 液
o 脑脊液压力低于60mmH2O时产生一系列表现 的临床综合征。
o 正常颅内压的范围，腰椎穿刺测定应在 80～120mmH2O之间。
o 临床常用脑脊液的压力来表示颅内压。
临床表现
o 体位性头痛（站立位时出现或加重,卧 位时减轻或消失）; 伴有恶心呕吐、眩 晕、耳鸣、视力障碍、颈项强直等。
o 脑脊液改变无特异性,可有轻度WBC升高, 淋巴细胞增多。
外伤史/占位 效应/无脑膜 强化
鉴别诊断： Chiari畸形
无脑膜强 化，静脉 充血，可 伴有脊髓 空洞症。
小结
o 临床表现有一定特征，体位性头痛，直 立位时明显。
o MRI尤其是增强MRI有一定特征。 o 腰穿检查。
谢谢
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
硬膜下积液
薄新月形,常双侧 对称性,无占位效 应，额顶部多见。 机制：硬脑膜扩 张不足以维持颅 内容量时发生。
病例讨论：低颅压综合征
病例讨论：低颅压综合征女性，41岁，反复头痛40天。
【影像表现】脑室脑池变小，脑沟变窄及广泛性弥漫性脑膜增厚。
【影像诊断】低颅压综合征。
【讨论】低颅压综合征是一组临床少见综合征，多以体位性头痛、恶心、呕吐为主要表现，可伴有眩晕、精神障碍、复视、自主神经症状等，侧卧位腰椎穿刺脑脊液压力低于60mmH2O。
分为原发性低颅压综合征和继发性低颅压综合征。
国际头痛协会将原发性综合征定义为直立后15分钟内出现或加重、恢复卧位后30分钟内消失或减轻的头痛。
继发性多为脑外伤手术、腰穿、颅脑损伤等所致。
原发性病因不明，其可能的机制有：脉络膜血管舒缩功能紊乱导致脑脊液分泌障碍；蛛网膜颗粒吸收过度。
低颅压引起体位性头痛的机制：1、低颅压导致脑脊液的衬垫作用减轻或消失，当患者坐立时脑组织由于重力作用向下移位，使分布于颅内血管、颅底脑膜的痛觉感受器以及三叉神经、舌咽神经及迷走神经被牵拉或受压迫而产生疼痛。
2、脑干腹侧受压，可影响前庭神经、耳蜗神经。
从而出现耳鸣、恶心、呕吐等症状，压迫颈神经根则出现颈部疼痛及强直。
3、颅内压降低时，静脉压高于颅内压，静脉充血水肿，导致红细胞渗出或出血，出现低颅压性脑膜刺激征，并可在脑脊液中发现红细胞。
特征性MRI表现：幕上、幕下硬脑膜弥漫性连续性线样增厚、强化，软脑膜无受累。
硬脑膜强化的病理生理基础（Monroe-Kellie理论）：完整的颅腔容积是一定的，脑组织、颅内血容量和脑脊液容量三者之和是一常数。
因此，当脑脊液大量丢失、减少，颅内血容量就会因硬脑膜静脉充血代偿性增加，随着脑脊液进行性下降，由硬膜血管内容量增加建立的压力梯度使液体外渗到最内层的硬膜壁细胞，增强扫描磁共振造影剂在硬膜微血管及间质聚集，从而硬脑膜强化，而蛛网膜和软脑膜上微血管的紧密连接会阻止对比剂的聚集，因此低颅压时软脑膜不受累及。
其他MRI表现：硬膜下积液、出血，脑下垂，垂体体积增大，脑室缩小以及静脉窦、椎外静脉扩张。
低颅压综合征病例分析、典型表现、鉴别诊断、治疗预后
低颅压综合征病例分析、典型表现、鉴别诊断、治疗预后病例0160岁,女性，2 周前起床后突然出现头痛，表现为双侧枕部胀痛，无呕吐，无头晕、视物双影。
间断头痛，平躺时好转，站立及坐位时出现头痛，自诉能忍受。
图1. 首次颅脑 CT 未发现异常，第二次颅脑 CT 发现双侧额顶部新出现硬膜下积液图2.颅脑 MR 发现：双侧额颞顶部硬膜下积液，FLAIR 硬脑膜弥漫性、均匀性增厚，增强扫描可见明显均匀强化；矢状位 T2WI 垂体膨隆，明显强化，脑干与斜坡距离减小入院后腰穿检查，测颅内压 35 mmH2O，脑脊液结果如下：图 3. 脑脊液结果给予治疗后硬膜下积液消失，垂体上缘不膨隆。
图4. 头颅核磁示硬膜下积液消失，垂体上缘不膨隆病例 0230 岁男性，因「头痛，恶心呕吐伴腰痛、腿痛 16 天」于入院。
半月前患者自述腰抻了一下，之后开始出现头痛，恶心，直立时头痛加剧，平卧时减轻。
入院后腰穿检查，测颅内压 45 mmH2O。
患者治疗后症状消失出院，未复查 MR。
病例 01 和病例 02 均诊断为低颅压综合征。
什么是低颅压综合征？1）正常脑脊液压力：成人脑脊液压力的波动范围在60～250 mmH2O。
高颅压：> 250 mmH2O；•低颅压∶< 60 mmH2O（平卧位或侧卧位，坐位）；•正常人坐位时脑脊液压力升高，但低颅压患者在坐位时脑脊液压力仍 < 60 mmH2O。
2）低颅压综合征（Intracranial Hypotension Syndrome）是由多种病因引起的、侧卧位腰穿脑脊液压力＜ 60 mmH2O，以体位性头痛为特征的临床综合征，原因未明者称原发性低颅压综合征。
继发性低颅压综合征：各年龄均可发病，但以成人居多，多见于腰穿术后、颅脑外伤或术后，较少见于脱水、休克、心衰、糖尿病昏迷、尿毒症、安眠药中毒、头颅放射性照射治疗等。
以 40 岁左右多见，男女比例约 1:2。
体位性头痛发病率最高。
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低颅压综合征的诊断标准
低颅压综合征是指脑脊液分泌过少，或者脑脊液漏出过多，导致颅腔内脑脊液缺乏，而造成颅压过低的表现。
当做腰穿时，颅压低于
60mmHg时，即可诊断。
其表现的症状主要是头疼，该头疼有特定体位性变化，比如卧位的时候不怎么疼，坐位的时候略好一些，站起来时头疼严重，患者往往佝偻身子、弯着腰、低着头可能会好一些。
低颅压头疼产生的原因主要可能是脑脊液，各种原因导致的脑脊液分泌障碍。
另外，可能导致脑脊液丢失过多，有原发性、继发性，原发性的要针对各种基础疾病，或者找到原因进行治疗。
再主要是卧床休息，等待脑脊液恢复，期间可以大量饮水。
如果硬膜损伤导致脑脊液漏，可以用血贴治疗就是，抽20mL血，找到脑脊液漏出的地方，沿着椎间隙扎进去，等血液自己凝固之后，把破口堵住就可以。