肌张力障碍诊断与治疗指南共22页文档
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肌张力障碍指南 ppt课件
1．原发性或特发性 2．肌张力障碍叠加 3．遗传变性病 4．发作性肌张力障碍 5．继发性或症状性
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1.特发性或原发性肌张力障碍
• 肌张力障碍是临床上仅有的异常表 现，没有已知病因或其他遗传变性 病，如DYT-l、DYT-2、DYT-4、DYT6、DYT-7、DYT-13型肌张力障碍。
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• 诊断：节段性肌张力障碍
N:\不自主运动录像\4.肌张力障碍\3.节段 性肌张力障碍\1004105-汪洪生-节段性 肌张力障碍\MOV03E.MOD
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全身型肌张力障碍
N:\不自主运动录像\4.肌张力障碍\4.肌张力障碍(全身型)\00136.MTS
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(三)根据病因分型
• 3．遗传变性病：肌张力障碍是主要的临床表现之一，伴 • 有一种遗传变性病的其他特征，如wilson病、脊髓小脑性共 • 济失调、亨廷顿舞蹈病、帕金森综合征等。
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(三)根据病因分型
• 4．发作性肌张力障碍：表现为突然出现且反复发作的 • 运动障碍，发作间期表现正常。依据诱发因素的不同分为 • 3种主要形式：(1)发作性起动诱发的运动障碍(PKD，DYT• 9)，由突然的动作诱发；(2)发作性过度运动诱发的运动障 • 碍(PED，DYT-10)，由跑步、游泳等持续运动诱发；(3)发作 • 性非运动诱发的运动障碍(PNKD，DYT-8)，可因饮用酒、茶、 • 咖啡或饥饿、疲劳等诱发。
挛样运动的肌张力障碍称为阵挛性肌张力障碍。但Okeso持反对 意见，他强调指出，肌张力障碍运动无论是持续性或电击样运 动(shock-like movemet)都应称做肌张力障碍，以与肌阵挛相鉴 别。
肌张力障碍的诊断以及鉴别诊断
根据病史、特征性的不自主运动和异常姿势通常可以诊断。
但在诊断中需注意：①要正确判断是原发性还是继发性肌张力障碍，如果为继发性的肌张力障碍，应继续寻找可能的病因。
②儿童肌张力障碍通常从下肢开始逐渐加重，波及多个节段或全身，故在青少年期见到的肌张力障碍多为广泛性或全身性肌强直、扭转等异常的动作和姿势。
③成年人肌张力障碍大多见于局限性类型，如痉挛性斜颈、睑痉挛等。
【鉴别诊断】
1. 精神心理障碍引起的肌张力障碍
特点是常与感觉不适同时出现，固定姿势，无人观察时好转，经心理治疗、自我放松及明确疾病性质后可好转甚至痊愈。
2. 器质性假性肌张力障碍
眼部感染、干眼症和眼睑下垂应与眼睑痉挛相鉴别;牙关紧闭或颞下颌关节病变应与口-下颌肌张力障碍鉴别;颈椎骨关节畸形，外伤、疼痛或眩晕所致强迫头位、先天性颈肌力量不对称或第Ⅳ脑神经麻痹形成的代偿性姿势等应与痉挛性斜颈鉴别。
其他需鉴别的还有僵人综合征、后颅窝肿瘤、脊髓空洞症、裂孔疝-斜颈综合征等所表现的不正常姿势或动作。
肌张力障碍指南
• 2．肌张力障碍叠加：肌张力障碍是主要的临床表现之一，但与 其他的运动障碍疾病有关，没有神经变性病的证据，如DYT-3、 DYT-5、DYT-11、DYT-12、DYT-14、DYT-15型肌张力障碍。
• 3．遗传变性病：肌张力障碍是主要的临床表现之一，伴 • 有一种遗传变性病的其他特征，如wilson病、脊髓小脑性共 • 济失调、亨廷顿舞蹈病、帕金森综合征等。
(三)根据病因分型
• 5．继发性或症状性：肌张力障碍是已知其他神经系统 • 疾病或损伤的一种症状，病因多样，如脑外伤后、颅内感染 • 后、接触某些药物或化学毒物等。以下临床线索往往提示为 • 继发性肌张力障碍：(1)起病突然，病程早期进展迅速；(2) • 持续性偏身型肌张力障碍；(3)早期出现固定的姿势异常； • (4)除肌张力障碍外存在其他神经系统体征；(5)早期出现 • 显著的延髓功能障碍，如构音障碍、口吃和吞咽困难；(6)混 • 合性运动障碍，即肌张力障碍叠加帕金森症、肌强直、肌阵 • 挛、舞蹈动作及其他运动；(7)成人单个肢体的进展性肌张 • 力障碍；(8)成人发病的全身性肌张力障碍。
变而导致肌张力障碍。
病因与发病机制
• 最后一种说法认为： • 肌张力障碍患者的 神经塑造机制存在较为
明显异常。 • 在这种易感状态下。一些环境因素如重复
训练或外周神经系统损伤会触发异常的错 误适应的可塑性，从而导致明显的肌张力 障碍。
• 肌张力 障碍 的分类
肌张力障碍的分类
• 目前肌张力障碍可根据发病年龄、临床表 现、病因、遗传基础、药物反应等因素综 合分类，临床最常用如下分型。
挛样运动的肌张力障碍称为阵挛性肌张力障碍。但Okeso持反对 意见，他强调指出，肌张力障碍运动无论是持续性或电击样运 动(shock-like movemet)都应称做肌张力障碍，以与肌阵挛相鉴 别。
• 3．遗传变性病：肌张力障碍是主要的临床表现之一，伴 • 有一种遗传变性病的其他特征，如wilson病、脊髓小脑性共 • 济失调、亨廷顿舞蹈病、帕金森综合征等。
(三)根据病因分型
• 5．继发性或症状性：肌张力障碍是已知其他神经系统 • 疾病或损伤的一种症状，病因多样，如脑外伤后、颅内感染 • 后、接触某些药物或化学毒物等。以下临床线索往往提示为 • 继发性肌张力障碍：(1)起病突然，病程早期进展迅速；(2) • 持续性偏身型肌张力障碍；(3)早期出现固定的姿势异常； • (4)除肌张力障碍外存在其他神经系统体征；(5)早期出现 • 显著的延髓功能障碍，如构音障碍、口吃和吞咽困难；(6)混 • 合性运动障碍，即肌张力障碍叠加帕金森症、肌强直、肌阵 • 挛、舞蹈动作及其他运动；(7)成人单个肢体的进展性肌张 • 力障碍；(8)成人发病的全身性肌张力障碍。
变而导致肌张力障碍。
病因与发病机制
• 最后一种说法认为： • 肌张力障碍患者的 神经塑造机制存在较为
明显异常。 • 在这种易感状态下。一些环境因素如重复
训练或外周神经系统损伤会触发异常的错 误适应的可塑性，从而导致明显的肌张力 障碍。
• 肌张力 障碍 的分类
肌张力障碍的分类
• 目前肌张力障碍可根据发病年龄、临床表 现、病因、遗传基础、药物反应等因素综 合分类，临床最常用如下分型。
挛样运动的肌张力障碍称为阵挛性肌张力障碍。但Okeso持反对 意见，他强调指出，肌张力障碍运动无论是持续性或电击样运 动(shock-like movemet)都应称做肌张力障碍，以与肌阵挛相鉴 别。
肌张力障碍
合并帕金森氏病的
继发性肌张力障碍的病因
DRD Wilson's 神经节苷脂沉积症 HD XPD（X-linked dystonia -parkinsonism ） RDP HSD
（ Rapid-onset dystonia Parkinsonism ） 球色素性退变综合征
（hallervorden-spatz disease）哈 -斯二氏病:苍白
继发性肌张力障碍的临床表现
• • • • • • • • 相关病史：头部外伤、外周伤、脑炎、药物接触、 毒素接触、围产期缺氧。 出现肌张力障碍以外的神经系统症状体征 假性无力，假性感觉障碍及不协调运动提示有精 神性原因 静息时发病而不是运动时发病 起病的部位与通常原发性肌张力障碍的部位不同， 如头部起病的儿童或腿部起病的成人 半侧肌张力障碍 脑影象学异常 实验检查不正常
3）丘脑（产生肢体肌张力障碍，眼睑痉 挛，或阵发性运动性肌张力障碍) 4）脑干（眼睑痉挛）
5）小脑（斜颈）
6）颈髓（斜颈）
肌张力障碍的发病机制
★脊髓和脑干中间神经元抑制功能的减弱是引
发肌张力障碍的一个重要病理生理基础。
★基底节-丘脑-皮层环路中，基底节和丘脑的
功能紊乱在肌张力障碍的发生中发挥着重要的 作用。
肌张力障碍的治疗
全身性及节段性肌张力障碍 左旋多巴/卡比多巴（诊断及 治疗DRD）
局灶性肌张力障碍
肉毒素A
抗胆碱能剂 氨苯氯丁酸（Baclofen） 苯二氮卓类 多巴胺耗竭剂:丁苯那嗪或利血平 多巴胺耗竭剂 : 多巴胺受体阻断剂及抗 胆碱能三重治疗
肉毒素（若特定区域可注射治 疗及这些肌收缩是导致失常或 疼痛的主要原因） 鞘注氨苯氯丁酸(Baclofen) 丘脑切开术 苍白球切开术
肌张力障碍诊断与治疗指南共24页文档
肌张力障碍诊断与治疗指南
16、自己选择的路、跪着也要把它走 完。 17、一般情况下)不想三年以后的事， 只想现 在的事 。现在 有成就 ，以后 才能更 辉煌。
18、敢于向黑暗宣战的人，心里必须 充满光 明。 19、学习的关键--重复。
20、懦弱的人只会裹足不前，莽撞的 人只能 引为烧 身，只 有真正 勇敢
❖ 知识就是财富 ❖ 丰富你的人生
71、既然我已经踏上这条道路，那么，任何东西都不应妨碍我沿着这条路走下去。——康德 72、家庭成为快乐的种子在外也不致成为障碍物但在旅行之际却是夜间的伴侣。——西塞罗 73、坚持意志伟大的事业需要始终不渝的精神。——伏尔泰 74、路漫漫其修道远，吾将上下而求索。——屈原 75、内外相应，言行相称。——韩非
16、自己选择的路、跪着也要把它走 完。 17、一般情况下)不想三年以后的事， 只想现 在的事 。现在 有成就 ，以后 才能更 辉煌。
18、敢于向黑暗宣战的人，心里必须 充满光 明。 19、学习的关键--重复。
20、懦弱的人只会裹足不前，莽撞的 人只能 引为烧 身，只 有真正 勇敢
❖ 知识就是财富 ❖ 丰富你的人生
71、既然我已经踏上这条道路，那么，任何东西都不应妨碍我沿着这条路走下去。——康德 72、家庭成为快乐的种子在外也不致成为障碍物但在旅行之际却是夜间的伴侣。——西塞罗 73、坚持意志伟大的事业需要始终不渝的精神。——伏尔泰 74、路漫漫其修道远，吾将上下而求索。——屈原 75、内外相应，言行相称。——韩非
2022年医学专题—肌张力障碍
Huntington舞蹈病、遗传性共济失调、共济失调毛细血管(máo xìxuè
ɡuǎn)扩张症、lubag病、肝豆状核变性、戊二酸血症、甲基丙二酸 尿症、脂代谢障碍、异染性脑白质营养不良、维生素E缺乏症、 神经节苷脂沉积症等
4．继发性肌张力障碍 血管性 脑血管病、动静脉畸形、围产期脑血管病
感染性疾病 病毒性脑炎、昏睡性脑炎、梅毒、艾滋病、 Creutzfeldt-Jakob病
肉毒毒素是由肉毒梭状芽胞杆菌（肉毒杆菌）在繁殖过程 中产生的嗜神经外毒素。根据血清抗原性不同，可分为A、B、 C、D、E、F、G等七型。A型肉毒素（BTX-A）因其稳定性最好， 易于制备和保存而普遍用于临床。肉毒毒素注射到局部肌肉后， 可选择性作用于神经肌肉接头的突触前原浆膜，裂解Synap-25 递质转运蛋白，抑制乙酰胆碱的释放，从而导致肌肉麻痹。
运动障碍疾病中仅次于帕金森病。据美国Minnesota 的研究,全身型肌张力障碍约为3.4/10万,局灶型的为 29.5/10万（1988）。来自欧州的资料显示肌张力障 碍的发生率为15.2/10万，其中局灶型的为11.7/10万 （1999）。
第三页，共七十四页。
【肌张力障碍的分型】
三种方法分类(fēn ： lèi) 一.按累及的范围分
肌张力障碍
第一页，共七十四页。
肌张力障碍(dystonia)是一组由身体骨骼肌的协同 肌和拮抗肌的不协调、间歇性持续收缩造成的反复(fǎnfù)
不自主运动和异常扭转姿势的症状群。
肌张力障碍大部分病因不明，称为原发性肌张力障 碍，有些则继发于中枢神经系统的病变。
第二页，共七十四页。
【流行病学】
肌张力障碍是一种(yī zhǒnɡ)较为常见的运动障碍，在 所有
定位于14q22.1。 后者致病基因为编码酪氨酸羟化酶(TH)的基因，定位于
ɡuǎn)扩张症、lubag病、肝豆状核变性、戊二酸血症、甲基丙二酸 尿症、脂代谢障碍、异染性脑白质营养不良、维生素E缺乏症、 神经节苷脂沉积症等
4．继发性肌张力障碍 血管性 脑血管病、动静脉畸形、围产期脑血管病
感染性疾病 病毒性脑炎、昏睡性脑炎、梅毒、艾滋病、 Creutzfeldt-Jakob病
肉毒毒素是由肉毒梭状芽胞杆菌（肉毒杆菌）在繁殖过程 中产生的嗜神经外毒素。根据血清抗原性不同，可分为A、B、 C、D、E、F、G等七型。A型肉毒素（BTX-A）因其稳定性最好， 易于制备和保存而普遍用于临床。肉毒毒素注射到局部肌肉后， 可选择性作用于神经肌肉接头的突触前原浆膜，裂解Synap-25 递质转运蛋白，抑制乙酰胆碱的释放，从而导致肌肉麻痹。
运动障碍疾病中仅次于帕金森病。据美国Minnesota 的研究,全身型肌张力障碍约为3.4/10万,局灶型的为 29.5/10万（1988）。来自欧州的资料显示肌张力障 碍的发生率为15.2/10万，其中局灶型的为11.7/10万 （1999）。
第三页，共七十四页。
【肌张力障碍的分型】
三种方法分类(fēn ： lèi) 一.按累及的范围分
肌张力障碍
第一页，共七十四页。
肌张力障碍(dystonia)是一组由身体骨骼肌的协同 肌和拮抗肌的不协调、间歇性持续收缩造成的反复(fǎnfù)
不自主运动和异常扭转姿势的症状群。
肌张力障碍大部分病因不明，称为原发性肌张力障 碍，有些则继发于中枢神经系统的病变。
第二页，共七十四页。
【流行病学】
肌张力障碍是一种(yī zhǒnɡ)较为常见的运动障碍，在 所有
定位于14q22.1。 后者致病基因为编码酪氨酸羟化酶(TH)的基因，定位于
肌张力障碍的诊断与治疗
医学ppt
8
肌张力障碍的分型
分型根据 ▪ 发病年龄 ▪ 症状分布 ▪ 病因 原发或继发 ▪ 基因
医学ppt
9
根据症状分布分型
1、局灶型：眼睑痉挛、书写痉挛、痉挛性构音 障碍、痉挛性斜颈等，单一部位肌群受累。
2、节段型：Meige综合征、轴性肌张力障碍等， 两个或两个以上相邻部位肌群受累。
3、多灶型：两个以上非相邻部位肌群受累。 4、全身型：下肢与其它任何节段型肌张力障碍
已治疗帕金森症与肌张力障碍
异动症 与药物或手术相关
医学ppt
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不同帕金森症肌张力障碍的特点
PD
PSP
MSA
CBD
Kinesigenic foot dystonia(YOPD)
Striatal hand and toe deformities
Retrocollis Trunk extension
AD
DYT12 19q
AD
DYT13 1p36
AD
DYT14 14q13
AD
儿童起病，肌张力障碍-帕金森综合征，多巴反应 GCH1 性肌张力障碍
颅、颈、肢体肌张力障碍
－
成人发病，局灶性的或多灶性
－
儿童或青少年期发病，发作性运动/非运动诱发性 异动症
发作性肌张力障碍、共济失调、构音障碍，感觉 － 异常、复视、间歇性痉挛性截瘫
▪ 性连锁肌张力障碍— ▪ 代谢病中的肌张力障碍
帕金森综合征
▪ 物理化学因素引起
▪ 肌阵挛－肌张力障碍 3、精神心理因素引起
▪ 发作性肌张力障碍 ▪ 其它
4、器质性假性肌张力障碍
医学ppt
11
原发性肌张力障碍
肌张力障碍诊断与治疗PPT
保持良好的生活习 惯，避免过度劳累 和紧张
定期进行身体检查， 及时发现并治疗疾 病
保持良好的心态， 避免焦虑和抑郁
避免长时间保持同 一姿势，适当进行 运动和放松
肌张力障碍的案例 分析
诊断过程：病史询问、体格 检查、实验室检查等
症状表现：肌肉紧张、抽搐、 疼痛等
患者基本信息：年龄、性别、 职业等
神经功能
物理治疗师：专业人员指导 物理治疗方法：包括按摩、热敷、冷敷等 物理治疗目的：缓解肌肉紧张，改善肌肉功能 物理治疗效果：因人而异，需要长期坚持
手术目的：缓解症状，改善生活质量
手术方法：选择性神经切断术、深部脑 刺激术等
手术适应症：药物治疗无效或效果不佳， 病情严重者
手术风险：手术风险较高，可能出现并 发症
肌张力障碍诊断与治 疗
汇报人：
目录
护理人员
肌张力障碍概述
肌张力障碍的诊 断方法
肌张力障碍的治 疗方法
肌张力障碍的康 复训练
肌张力障碍的预 防与护理
护理人员：XX医 院-XX科室-XX
肌张力障碍概述
肌张力障碍是一种神经系统疾病，主要表现为肌肉紧张、僵硬和痉挛 症状包括：面部肌肉抽搐、颈部肌肉紧张、四肢肌肉僵硬等 病因包括：遗传因素、脑损伤、药物副作用等 诊断方法包括：临床检查、神经电生理检查、影像学检查等
制定康复计划：根据患者的具 体情况制定个性化的康复计划
家庭环境改造：为患者提供安 全、舒适的康复环境
康复训练方法：包括肌肉放松、 关节活动、平衡训练等
家庭护理：包括饮食、睡眠、 心理等方面的护理
肌张力障碍的预防 与护理
保持良好的生 活习惯，避免 过度劳累和紧
张
保持良好的饮 食习惯，避免 过度摄入咖啡