周围神经系统疾病
周围神经病ppt课件
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23周围神经的解剖和生理 ▪周围神经病的发病机制 ▪周围神经病的临床表现 ▪周围神经病的临床类型 ▪周围神经病的诊断思路
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• 自主神经 性（少见）
• 轴索性
• 脱髓鞘 性
• 混合型
•单神经病 •多发神经病
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▪ 通常全身对称性起病，感觉、运动、自主神经同时 受累
▪ 病变范围内腱反射消失，通常踝反射尤为明显 ▪ 感觉症状和感觉丧失多见于肢体远端，大多数病例
足部症状较手部症状明显 ▪ 可有“手套”、“袜套”样感觉障碍 ▪ 肌力减退、肌肉有不同程度的萎缩 ▪ 可有出汗异常、皮肤、指(趾)甲营养障碍等
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分类依据
病程
突出症状
病变纤维大小 病理改变 损伤范围
• 急性 • 纯感觉性
(<4w)
或以感觉
• 亚急 性
(4-8w)
障碍为主 （如糖尿 病性远端 多发性神
• 慢性
经病）
• 大纤维神经 病
• 小纤维神经 病
(>8w)
• 复发 性或 进展 性
• 纯运动性 或以运动 症状为主 （GBS）
• 混合型 （多见）
血管源性
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免疫介导的周围神经病变
▪ 细胞免疫或体液免疫可攻击神经髓鞘成份产生神经 病变
▪ 血液中的循环抗体与郎飞节处的髓鞘蛋白特异地结合，导 致电传导阻滞伴或不伴有相连轴索或髓鞘的损害
▪ 补体依赖的体液免疫反应也会对神经根或周围神经 轴索产生损害
▪ 选择性损害Schwann细胞或其细胞膜，引起周围神 经脱髓鞘而轴突相对完好
▪ 由于神经根及后根神经节处无血脑屏障，易被免疫、 中毒等攻击。
外周神经系统的疾病发生机理
外周神经系统的疾病发生机理外周神经系统是人体中负责传递信息和控制身体肌肉的神经系统。
其主要由神经末梢、神经纤维、脊髓神经根和周围神经组成。
外周神经系统中的疾病，通常表现为运动或感觉方面的异常，例如肌肉无力、抽搐、疼痛或麻木。
这些异常常常由多种因素引起，包括遗传、环境因素和自身免疫反应等。
本文将对几种外周神经系统疾病的发生机理进行探讨，并讨论其治疗方法。
一、多发性神经病（MS）多发性神经病（MS）是一种自身免疫疾病，其主要特征为攻击外周神经系统中的髓鞘，导致神经冲动传递受到损害。
目前认为，MS可能是由多种因素引起的，包括遗传、环境和免疫系统等。
家族史和女性性别是患上MS的风险因素，而维生素D缺乏和吸烟等环境因素则被认为可以加重患者的病情。
MS的治疗目标是降低患者的症状，并尽可能减少发病的风险。
推荐的治疗包括抗炎药物、免疫抑制剂和激素替代疗法等。
然而，这些治疗方法的效果并不是每个患者都一样。
因此，定期进行随访和治疗方案调整是MS治疗的重要环节。
二、周围神经病（PN）周围神经病（PN）是外周神经系统中的神经损伤，通常由各种因素引起，包括毒素、感染、肿瘤和药物等。
PN的表现形式多种多样，包括肌肉无力、疼痛、麻木和感觉异常等。
PN的治疗首先应该针对其具体病因进行治疗。
例如，治疗由糖尿病引起的PN，需要控制患者的血糖水平，防止神经损伤的进一步发展。
另外，针对PN的症状进行治疗也是非常重要的。
例如，对于PN引起的疼痛，可以使用止痛药物、抗抑郁药物和局部应用药物等方法进行治疗。
三、帕金森综合征（PD）帕金森综合征（PD）是一种神经系统疾病，常导致外周神经系统中的运动异常。
PD通常由某些脑细胞的损伤导致，这些脑细胞含有一种神经递质-多巴胺。
多巴胺是一种调节我们的运动的物质。
缺乏多巴胺会导致肌肉僵硬、震颤和动作迟缓等症状。
PD的治疗主要侧重于缓解患者的症状。
目前可用的治疗手段包括多巴胺类药物、中枢神经系统兴奋剂和抗抑郁药物。
周围神经疾病【113页】
• 神经传导速度（NCV）
周围神经活检:一般用于定性困难者，可 判断周围神经损伤部位，如轴索、神 经膜细胞、间质等。
分子生物学活检
辅助检查
神经传导速度(NCV)和肌电图(EMG)
• 可早期诊断亚临床神经病 • NCV有助于病变定位 • 鉴别神经源性与肌源性肌萎缩 • 鉴别轴突变性与脱髓鞘
周围神经疾病 Diseases of the Peripheral Nerves
本章重点
1. 特发性面神经麻痹的临床特点&治疗 2. 三叉神经痛临床表现&治疗 3. Guillain-Barré综合征的临床表现\辅助检查
\诊断&鉴别诊断\治疗
本章难点
1.三叉神经痛的鉴别诊断 2.GBS的鉴别诊断
扳机点
临床表现
2. 严重病例伴面肌痛性抽搐(tic douloureux) ➢ 可伴面红\皮温高\结膜充血&流泪 ➢ 可昼夜发作, 夜不成眠
临床表现
3. 病程呈周期性 ➢ 发作期--数日、数周或数月 ➢ 缓解期--数日~数年
➢ 病程愈长, 发作愈重, 愈频繁 ➢ 神经系统检查无体征
辅助检查
无特殊辅助检查
（1）神经阻滞（药物无效，而不宜手术）： 传统的治疗方法用无水酒精、甘油等注射于神经干或半 月节神经纤维使节细胞凝固及蛋白质变性，以阻断神经 传导通路而止痛。
（2）经皮半月神经节射频电凝疗法 CT导向射频电极针经皮插入半月神经节 通电加热至65oC~75oC (1min) 破坏节后无髓鞘痛温觉Ad & C细纤维 保留有髓鞘触觉Aa & b粗纤维 疗效90%以上
并发症: 面部感觉异常\角膜炎\咀嚼无力\复视\带状疱疹
周围神经疾病
周围神经疾病在我们的身体中，有一个复杂而精密的神经系统，就像一张无形的网络，将身体的各个部位与大脑紧密相连，使我们能够感知世界、做出反应和进行各种活动。
其中，周围神经作为神经系统的重要组成部分，承担着将信息从身体外周传递到中枢神经系统以及将中枢神经系统的指令传递到外周组织和器官的重要任务。
然而，当这一环节出现问题时，就会引发周围神经疾病，给我们的健康和生活带来诸多困扰。
周围神经疾病是一类涉及周围神经损伤或功能障碍的疾病，其病因多种多样。
一些常见的原因包括感染、中毒、营养代谢障碍、免疫反应、遗传因素、外伤以及血管性疾病等。
例如，长期酗酒可能导致维生素 B 族缺乏，进而损害周围神经；糖尿病患者由于血糖控制不佳，容易出现周围神经的微血管病变，影响神经的营养供应，导致神经功能障碍；某些病毒感染，如带状疱疹病毒，也可能侵犯周围神经，引起疼痛和感觉异常。
周围神经疾病的症状表现丰富多样，这取决于受损神经的部位和程度。
常见的症状包括感觉异常，如麻木、刺痛、烧灼感或疼痛，患者可能会感到手脚像戴了手套、袜套一样，感觉迟钝；运动障碍，如肌肉无力、肌肉萎缩、肌肉抽搐等，影响肢体的活动能力；自主神经功能障碍，可能出现出汗异常、皮肤苍白或发红、体位性低血压等。
这些症状可能单独出现，也可能同时并存，给诊断和治疗带来一定的挑战。
在诊断周围神经疾病时，医生通常会详细询问病史，了解患者的症状出现的时间、发展过程、是否有相关的诱因等。
体格检查也是重要的环节，医生会通过检查患者的感觉、运动功能、反射等来初步判断神经受损的部位和范围。
此外，神经电生理检查，如神经传导速度测定、肌电图等，能够直接评估神经的功能状态，为诊断提供有力的依据。
血液检查、影像学检查等也有助于查找病因。
针对周围神经疾病的治疗，首要的是去除病因。
如果是中毒引起的，需要停止接触毒物；如果是营养代谢障碍，需要补充相应的营养素。
同时，药物治疗也是常用的手段。
例如，使用维生素 B 族药物来营养神经；对于疼痛明显的患者，可能会使用止痛药；免疫相关的疾病可能需要使用免疫抑制剂。
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周围神经病的预防与康复
预防措施
健康生活方式
倡导健康的生活方式，包括均 衡饮食、适度运动和充足休息 ，以降低患周围神经病的风险
。
避免暴露于有害物质
减少或避免接触可能导致周围 神经病的化学物质、重金属和 有机溶剂，如铅、汞、有机磷 农药等。
控制慢性疾病
对于患有糖尿病、肾病等慢性 疾病的患者，应积极控制病情 ，以预防周围神经病变的发生 和发展。
通过测量神经冲动的传导速度，评估周围神经的传导功能。可用于诊断
周围神经病变的部位和程度。
03
ห้องสมุดไป่ตู้
体感诱发电位（SSEP）检查
通过刺激周围神经，记录体感诱发电位，评估周围神经的传导功能和脊
髓后索的完整性。
影像学检查
X线检查
可观察骨骼和关节的病变，排除骨折、脱位等压迫性周围神经病的 原因。
计算机断层扫描（CT）
全身性疾病。
脑脊液检查
分析脑脊液中的蛋白质、细胞等成 分，有助于诊断炎症性、感染性、 肿瘤性等周围神经病的病因。
神经活检
通过取得病变神经组织进行病理学 检查，能明确周围神经病的病理类 型和病因，对诊断和指导治疗有重 要意义。
03
周围神经病的治疗方法
药物治疗
镇痛药物
对于疼痛明显的患者，可以使用 镇痛药物如非甾体抗炎药、阿片 类镇痛药等，缓解疼痛症状，提
脱髓鞘性神经病：主要影响神经的髓鞘 ，导致神经传导速度减慢。
分类
轴索性神经病：主要影响神经的轴索， 导致神经传导障碍。
流行病学和病因学
流行病学 发病率：周围神经病的发病率较高，常见于中老年人。
影响因素：年龄、遗传、环境因素（如毒物、营养缺乏）等。
周围神经病的概念与防治
最常见, 约1%MG患者出现 腾喜龙试验可证实
维持呼吸功能, 预防感染, 至患者从危象中恢复
治疗
治疗
7.危象的处理
出现肌束震颤&毒蕈碱样反应 可伴苍白, 多汗, 恶心, 呕吐, 流涎, 腹绞痛 &瞳孔缩小
胆碱能危象
应立即停用抗胆碱酯酶药, 待药物排出后重新调整剂量&改用其他疗法
脑神经瘫，常见双面瘫，舌咽迷走神经麻痹（球 麻痹）、动眼、滑车、外展、舌下、付及三叉神 经也可受累，感觉神经不受累（1、2、8脑神经）
呼吸肌麻痹，往往与球麻痹同时出现，病情危重，开始呼吸表浅，咳痰无力，血氧饱和度下降甚至呼吸停止。
01
主观感觉障碍：肢体麻木、刺痛、蚁走 感、烧灼感。 客观感觉障碍：套状、袜状痛觉减退或 膝肘以下痛觉减退。
辅助检查
电生理检查 约90%的全身型MG患者3Hz或5Hz重复电刺激出现衰减反应(神经肌肉传递障碍) 眼肌型阳性率低, 故正常不能排除诊断
辅助检查
AChR-Ab测定 85%~90%的全身型, 50%~60%单纯眼肌型MG患者AChR-Ab滴度增高但抗体水平可与临床状况不平行
诊断
根据病变主要侵犯骨骼肌
2、药物治疗
免疫球蛋白静脉注射（IVIG）剂量为
4g/kg.d 连用5日，三周后可重复应
用。有呼吸肌麻痹者尽早使用，其作用
机制是大量抗体竞争性阻止抗原与淋巴
细胞表面抗原受体结合，免疫球蛋白调
节独特型免疫调节网络，增强NK细胞非
特异性抑制，加强抑制性T细胞免疫活
性等。
01
甲强龙500mg qd，连用5日 地塞米松10mg /d,连用7-10日 有胃肠道感染前躯症状者用大环内酯
周围神经病医学简介
• 吉林大学第一医院 • 宋晓南
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三叉神经痛
• Trigeminal neuralgia
周围神经病医学简介
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概 念
• 三叉神经痛是指原因未明 三叉神经分布区内短暂、 重复发作性剧痛。
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病因
• 原发性三叉神经痛病因还未明确。 • 各种学说：
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诊断
依据疼痛部位、性质、放射方向， 加重和减轻原因； 运动障碍； 神经压痛部位、感觉障碍； 直腿抬高试验阳性； 踝反射减弱或消失。
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判别诊疗
• 急性腰肌扭伤 • 腰肌劳损 • 臀部纤维组织炎 • 髋关节炎
周围神经病医学简介
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周围神经病医学简介
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病理
• 面神经管内面神经和神经鞘水肿， 而后发生神经髓鞘及轴突变性。
周围神经病医学简介
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面神经中枢支与周围支
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*临床表现
• 发病年纪：任何年纪均可发病。 • 起病形式：急性起病。3到4天达高峰。 • 首发症状：患侧耳后或乳突区疼痛。 • 体征：额纹降低或消失、眼裂变大、闭
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病因
• 病因未明。 • 与嗜神经病毒感染相关。
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发病机制
• 有学者认为是面神经本身或外周病变所致 面神经本身原因受凉所致，引发局部
营养神经血管发生痉挛，造成神经缺血、水 肿及面神经受压。
外周原因则认为茎乳突孔内骨膜炎， 是面神经受压或血液循环障碍，产生面神经 麻痹。
周围神经病治疗方法
周围神经病治疗方法周围神经病是一种神经系统疾病，通常会影响周围神经、神经根和神经节。
常见的症状包括手臂或腿部的麻木、刺痛、肌肉无力和运动障碍等。
治疗周围神经病的方法取决于病因和严重程度等因素。
以下是一些常见的治疗方法：1.药物治疗：药物治疗是治疗周围神经病最常见的方式之一。
包括使用抗炎药、镇痛药和肌肉松弛剂等药物。
此外，对于一些自身免疫性神经疾病，极端衰弱综合症等疾病也有特定的靶向药物进行治疗。
2.物理治疗：物理治疗可以改善神经病病人的运动和肌肉控制能力。
这种方法包括按摩、牵引和温热疗法等。
运动疗法是非常重要的，因为它可以促进肌肉血液循环和增强身体力量，从而提高运动能力。
3.手术治疗：手术治疗可以被视为最后的手段，它通常只适用于病情严重的情况。
通过手术修复神经，修复关节或者切除破坏神经的细胞。
4.改变生活方式：定期锻炼身体，戒烟，以及饮食均衡等生活方式的改变对于治疗周围神经病非常重要。
适当的锻炼可以增强神经控制力和肌肉力量，减轻神经病的症状。
在治疗周围神经病时，同时也要注意它的预防。
接下来，提供一些简单的方法可以帮助预防周围神经病：1.避免重复运动：长时间的单调运动可导致神经的磨损和损伤。
因此，为避免周围神经病的发生，必须避免定期做重复动作。
2.减轻负担：对于经常搬运重物或在工作中需要经常站立或者坐着的人，需要定期休息放松肌肉。
3.远离毒品和酒精：无论是酒精还是毒品，都会对神经细胞产生毒性影响，带来神经病的风险。
4.保持良好卫生：感染极容易扩散并造成神经病的症状，因此保持良好卫生，洗手应非常重视。
5.定期体检：对于高危人群，定期进行神经系统检查是非常必要的，以便及时发现问题并采取治疗措施。
总的来说，预防和治疗周围神经病需要采取多种综合措施。
在预防神经病的同时，遵循正确的治疗方案非常关键，而预防措施则有助于减轻神经病病人的苦痛。