神经内分泌肿瘤
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神经内分泌瘤 病理 g1
神经内分泌瘤病理 g1
神经内分泌瘤是一种罕见的肿瘤，它起源于神经内分泌细胞，
这些细胞通常分泌激素来调节身体的代谢和其他生理功能。
病理学上，神经内分泌瘤被分为不同的等级，其中G1代表着肿瘤的低级别，也就是肿瘤细胞的分化程度较好，生长缓慢，瘤细胞的异型性和增
殖指数较低。
从病理学角度来看，G1级别的神经内分泌瘤通常具有较好的预后。
这意味着它们通常生长较慢，对治疗反应良好，预后相对较好。
然而，即使是G1级别的神经内分泌瘤，也需要密切监测和治疗，因
为肿瘤的发展可能会受到其他因素的影响。
此外，对于患有神经内分泌瘤的患者，除了病理学等级外，还
需要考虑肿瘤的部位、大小、症状以及患者的整体健康状况等因素，以制定最佳的治疗方案。
治疗选项可能包括手术切除、放疗、化疗
或靶向治疗等，而针对G1级别的神经内分泌瘤，通常有较好的治疗
前景。
总之，G1级别的神经内分泌瘤在病理学上代表着较低的恶性程
度，但仍需要综合考虑患者的个体情况，制定合适的治疗方案，并进行长期的随访和监测，以确保最佳的治疗效果和预后。
神经内分泌肿瘤
胰腺神经内分泌肿瘤（PETs）是较少见的源 于胰腺内分泌细胞的肿瘤，按分泌激素的
类型进行分类，包括胰岛素瘤、胰高血糖
素瘤、胃泌素瘤、血管活性肠多肽分泌瘤 （VIP瘤）、生长抑素瘤等，其中，15～ 30%为无功能性肿瘤。
概述
? 肿瘤细胞具有共同的生物特性 摄取胺前体并脱羧 (APUD细胞) 产胺产肽 神经内分泌标志物: NSE,铬粒素等
2010年，WHO提出了胃肠和胰腺神经内分泌肿瘤的 分类（4类）：
①神经内分泌肿瘤（neroendocrine tumours，NETs）
NET 1级（类癌）和NET 2级；
② 神经内分泌癌（Neuroendocrine Carcinomas，NECs）
其中有小细胞癌和大细胞癌；
神经内分泌肿瘤（NETs）是一种高分化NENs，低级别恶性肿 瘤。肿瘤细胞与正常原肠（gut）神经内分泌细胞类似，表达 神经内分泌标记物（常弥漫强阳性表达CgA 和Syn）和某些部 位相关性激素标记物，细胞核具有轻到中度的异型性，核分 裂象少。根据增殖指数和组织学特征常为1级和2级，相当于 WHO 2000年分类中的类癌。
神经内分泌癌（NECs）是一种低分化NENs，高级别恶性肿瘤， 由小细胞或中~大细胞构成，有时可见类似NETs中的器官样结 构；弥漫表达神经内分泌分化标记物（Syn弥漫表达，CgA局 灶或弱阳性表达），核异型性明显，可见多灶性坏死，分裂 象活跃，按照增殖分数和组织学归为高级别（3级）。本肿瘤 相当于以往的小细胞癌、大细胞（神经）内分泌癌或低分化 （神经）内分泌癌。
临床表现包括①反复发作性低血糖症，即Whipple三联症—空腹和 运动促使低血糖症发作（其他诱发因素有饥饿、劳累、精神刺激、 月经来潮和发热等）；发作时血糖<2.8mmol/L，供糖后低血糖症 状迅速缓解。②交感神经兴奋性表现，如交感神经和肾上腺髓质 对低血糖代偿反应。③脑功能障碍。患者的上述临床表现易被误 诊为癫痫、癔症或眩晕症，应注意加以区别。
神经内分泌肿瘤
复查项目
复查项目包括体格检查、血液检查、影像学检查等，其中影像学检查是重点，包 括B超、CT、MRI等。
05
神经内分泌肿瘤的预防措施
健康的生活方式
保持规律的作息时间
尽量做到早睡早起，避免熬夜，保持充足的睡眠时间。
适量运动
适当的体育锻炼有助于提高身体免疫力，预防肿瘤的发生。
戒烟限酒
吸烟和饮酒都会增加神经内分泌肿瘤的风险，戒烟限酒有助于降低风险。
肿瘤细胞的分子生物学特征
基因突变
神经内分泌肿瘤存在多种基因突变，如TP53、RB1、PTEN等。
信号转导通路异常
神经内分泌肿瘤中信号转导通路异常激活，如EGFR、MET、ROS等。
肿瘤细胞的增殖与凋亡
增殖能力
神经内分泌肿瘤细胞具有较强的增殖能力，能够迅速生长并扩散。
凋亡不足
神经内分泌肿瘤细胞凋亡不足，导致肿瘤细胞无法正常凋亡，进而形成肿瘤。
神经内分泌肿瘤的恶性程度通常较低，但晚期 病例也可能出现转移和扩散。
对患者生活质量的影响与意义
神经内分泌肿瘤患者可能会出现激素分泌过多或过 少的症状，如库欣综合征、类癌综合征等，影响患
者的生活质量。
神经内分泌肿瘤患者需要长期治疗和管理，对患者 的生活和工作产生一定的影响。
神经内分泌肿瘤的早期发现和治疗对患者的生活 质量和预后具有重要意义。
预后因素
患者的年龄、性别、肿瘤大小、分化程度、治疗方式等因素 均会影响预后。
肿瘤复发与转移
肿瘤复发
神经内分泌肿瘤在治疗后可能复发，尤其是在术后短期内。
转移风险
分化不良的神经内分泌肿瘤容易发生转移，如肝转移、肺转移等，而分化良 好的肿瘤则相对稳定。
随访与复查计划
随访时间
复查项目包括体格检查、血液检查、影像学检查等，其中影像学检查是重点，包 括B超、CT、MRI等。
05
神经内分泌肿瘤的预防措施
健康的生活方式
保持规律的作息时间
尽量做到早睡早起，避免熬夜，保持充足的睡眠时间。
适量运动
适当的体育锻炼有助于提高身体免疫力，预防肿瘤的发生。
戒烟限酒
吸烟和饮酒都会增加神经内分泌肿瘤的风险，戒烟限酒有助于降低风险。
肿瘤细胞的分子生物学特征
基因突变
神经内分泌肿瘤存在多种基因突变，如TP53、RB1、PTEN等。
信号转导通路异常
神经内分泌肿瘤中信号转导通路异常激活，如EGFR、MET、ROS等。
肿瘤细胞的增殖与凋亡
增殖能力
神经内分泌肿瘤细胞具有较强的增殖能力，能够迅速生长并扩散。
凋亡不足
神经内分泌肿瘤细胞凋亡不足，导致肿瘤细胞无法正常凋亡，进而形成肿瘤。
神经内分泌肿瘤的恶性程度通常较低，但晚期 病例也可能出现转移和扩散。
对患者生活质量的影响与意义
神经内分泌肿瘤患者可能会出现激素分泌过多或过 少的症状，如库欣综合征、类癌综合征等，影响患
者的生活质量。
神经内分泌肿瘤患者需要长期治疗和管理，对患者 的生活和工作产生一定的影响。
神经内分泌肿瘤的早期发现和治疗对患者的生活 质量和预后具有重要意义。
预后因素
患者的年龄、性别、肿瘤大小、分化程度、治疗方式等因素 均会影响预后。
肿瘤复发与转移
肿瘤复发
神经内分泌肿瘤在治疗后可能复发，尤其是在术后短期内。
转移风险
分化不良的神经内分泌肿瘤容易发生转移，如肝转移、肺转移等，而分化良 好的肿瘤则相对稳定。
随访与复查计划
随访时间
神经内分泌肿瘤
预后
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组织胚胎学和解剖学分类
分类
病理学分类
组织胚胎和解剖学分类
前肠：口腔、舌、咽、喉、气管、支气管、食道、胃、十二指肠、胆道、空肠上段、甲状腺、胸腺、胰腺。 中肠：空肠下段、回肠、盲肠、阑尾、右半结肠。 后肠：横结肠、左半结肠、直肠。
单击此处可添加副标题
分化程度良 典型类癌 单核 核浆适度 有丝分裂罕见（2个/2mm2） 无坏死灶 瘤界清楚(包膜) 非典型类癌（分化良的神经内分泌癌） 结构类似于典型类癌 细胞多形性 少见坏死灶 有丝分裂（2－10/2mm2）
胰腺TNE 1968 Murray-Lyon： Streptozocin – Insulinom 1973 Broder Streptozocin – 42%RO 1987 Moertel Adriamycine – 20% 1987 Altimari DTIC – 17% 1980 Moertel 5-FU + Streptozocin > Streptozocin 1992 Moertel
预遗传因素 MEN1 Von Recklinghausen Von Hippel-Lindau
分化差的神经内分泌瘤
<10%TNE 部位： 喉 支气管 胸腺 胰腺 直肠 90％合并转移
生化学检查 （前肠）
生化学检查
后肠
激素分泌罕见 Chromogranin A (?)
中肠
Chromogranin A 5HIAA
特点和预后
治疗
01
02
控制激素 特异性： 奥美拉唑60-120mg/日 氯甲苯噻嗪150-600mg 非特异性： 生长抑素同功体： 善得定50-150ug/日 善得定LP 20mg/28日 IFN
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组织胚胎学和解剖学分类
分类
病理学分类
组织胚胎和解剖学分类
前肠：口腔、舌、咽、喉、气管、支气管、食道、胃、十二指肠、胆道、空肠上段、甲状腺、胸腺、胰腺。 中肠：空肠下段、回肠、盲肠、阑尾、右半结肠。 后肠：横结肠、左半结肠、直肠。
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分化程度良 典型类癌 单核 核浆适度 有丝分裂罕见（2个/2mm2） 无坏死灶 瘤界清楚(包膜) 非典型类癌（分化良的神经内分泌癌） 结构类似于典型类癌 细胞多形性 少见坏死灶 有丝分裂（2－10/2mm2）
胰腺TNE 1968 Murray-Lyon： Streptozocin – Insulinom 1973 Broder Streptozocin – 42%RO 1987 Moertel Adriamycine – 20% 1987 Altimari DTIC – 17% 1980 Moertel 5-FU + Streptozocin > Streptozocin 1992 Moertel
预遗传因素 MEN1 Von Recklinghausen Von Hippel-Lindau
分化差的神经内分泌瘤
<10%TNE 部位： 喉 支气管 胸腺 胰腺 直肠 90％合并转移
生化学检查 （前肠）
生化学检查
后肠
激素分泌罕见 Chromogranin A (?)
中肠
Chromogranin A 5HIAA
特点和预后
治疗
01
02
控制激素 特异性： 奥美拉唑60-120mg/日 氯甲苯噻嗪150-600mg 非特异性： 生长抑素同功体： 善得定50-150ug/日 善得定LP 20mg/28日 IFN
神经内分泌肿瘤
神经内分泌肿瘤
疾病名称
01 病因
03 检查 05 治疗
目录
02 临床表现 04 诊断 06 预后与随访
神经内分泌肿瘤是起源于神经内分泌细胞的肿瘤。神经内分泌细胞是机体内具有神经内分泌表型，可以产生 多种激素的一大类细胞。
神经内分泌细胞遍布全身各处，因此神经内分泌肿瘤可以发生在体内任何部位，但最常见的是胃、肠、胰腺 等消化系统神经内分泌肿瘤，约占所有神经内分泌肿瘤的2/3左右。欧美人群的神经内分泌肿瘤的发病率大在 2.5～5人/10万人，在过去30年内发病率增加了5倍，相比其他肿瘤，神经内分泌瘤的发病率的增加更加迅速。
过去20年中国台湾地区神经内分泌肿瘤的发病率也显示出和欧美类似的增长趋势，但中国大陆尚缺乏发病率 数据。
根据WHO2010年对神经内分泌肿瘤的最新命名规定，以“Neuroendocrine neoplasm（NEN）”泛指所有源 自神经内分泌细胞的肿瘤，将其中高分化神经内分泌肿瘤命名为Neuroendocrine tumor（NET，神经内分泌瘤）， 低分化神经内分泌肿瘤命名为Neuroendocrine carcinoma （NEC，神经内分泌癌）。
临床表现
根据肿瘤是否具有激素分泌功能和有无出现激素引起的临床症状，将神经内分泌瘤分为非功能性（约占80%） 和功能性（约占20%）两大类。非功能性胃肠胰神经内分泌肿瘤主要表现为非特异性的消化道症状或肿瘤局部占 位症状，如进行性吞咽困难、腹痛、腹胀、腹泻、腹部包块、黄疸或黑便等；功能性胃肠胰神经内分泌肿瘤主要 表现为肿瘤分泌有生物学活性的激素引起的相关临床症状，如皮肤潮红、出汗、哮喘、腹泻、低血糖、难治性消 化道溃疡、糖尿病等。功能性胃肠胰神经内分泌肿瘤主要以胰腺神经内分泌肿瘤居多，包括胰岛素瘤、生长抑素 瘤、胰高血糖素瘤、胃泌素瘤等。
疾病名称
01 病因
03 检查 05 治疗
目录
02 临床表现 04 诊断 06 预后与随访
神经内分泌肿瘤是起源于神经内分泌细胞的肿瘤。神经内分泌细胞是机体内具有神经内分泌表型，可以产生 多种激素的一大类细胞。
神经内分泌细胞遍布全身各处，因此神经内分泌肿瘤可以发生在体内任何部位，但最常见的是胃、肠、胰腺 等消化系统神经内分泌肿瘤，约占所有神经内分泌肿瘤的2/3左右。欧美人群的神经内分泌肿瘤的发病率大在 2.5～5人/10万人，在过去30年内发病率增加了5倍，相比其他肿瘤，神经内分泌瘤的发病率的增加更加迅速。
过去20年中国台湾地区神经内分泌肿瘤的发病率也显示出和欧美类似的增长趋势，但中国大陆尚缺乏发病率 数据。
根据WHO2010年对神经内分泌肿瘤的最新命名规定，以“Neuroendocrine neoplasm（NEN）”泛指所有源 自神经内分泌细胞的肿瘤，将其中高分化神经内分泌肿瘤命名为Neuroendocrine tumor（NET，神经内分泌瘤）， 低分化神经内分泌肿瘤命名为Neuroendocrine carcinoma （NEC，神经内分泌癌）。
临床表现
根据肿瘤是否具有激素分泌功能和有无出现激素引起的临床症状，将神经内分泌瘤分为非功能性（约占80%） 和功能性（约占20%）两大类。非功能性胃肠胰神经内分泌肿瘤主要表现为非特异性的消化道症状或肿瘤局部占 位症状，如进行性吞咽困难、腹痛、腹胀、腹泻、腹部包块、黄疸或黑便等；功能性胃肠胰神经内分泌肿瘤主要 表现为肿瘤分泌有生物学活性的激素引起的相关临床症状，如皮肤潮红、出汗、哮喘、腹泻、低血糖、难治性消 化道溃疡、糖尿病等。功能性胃肠胰神经内分泌肿瘤主要以胰腺神经内分泌肿瘤居多，包括胰岛素瘤、生长抑素 瘤、胰高血糖素瘤、胃泌素瘤等。
神经内分泌肿瘤预防和措施PPT
定期健康检查有助于早期发现潜在问题。
为什么需要预防神经内分泌肿 瘤？
为什么需要预防神经内分泌肿瘤？ 提升公众意识
通过教育和宣传，提高人们对神经内分泌肿 瘤的认知，以便及时发现异常症状。
公众对疾病的了解可以促进早期就医。
为什么需要预防神经内分泌肿瘤？
降低发病风险
通过健康的生活方式，如保持均衡饮食、适 量运动和减压，降低神经内分泌肿瘤的发病 风险。
预防神经内分泌肿瘤的未来展望 社区参与
鼓励社区组织开展健康讲座和筛查活动，提高居 民的健康意识。
通过社区的力量实现更广泛的健康传播。
谢谢观看
Байду номын сангаас
选择低脂肪和高纤维的饮食能促进身体健康 。
如何实施预防措施？ 定期运动
每周至少进行150分钟的中等强度运动，以保 持健康体重和增强免疫力。
运动有助于减轻压力，改善心理健康。
如何实施预防措施？
心理健康管理
通过冥想、瑜伽或心理咨询等方式，管理压 力和焦虑。
良好的心理状态有助于整体健康和疾病预防 。
预防神经内分泌肿瘤的未来展 望
神经内分泌肿瘤的预防与措施
演讲人：
目录
1. 什么是神经内分泌肿瘤？ 2. 为什么需要预防神经内分泌肿瘤？ 3. 何时采取预防措施？ 4. 如何实施预防措施？ 5. 预防神经内分泌肿瘤的未来展望
什么是神经内分泌肿瘤？
什么是神经内分泌肿瘤？
定义
神经内分泌肿瘤是一类源自神经内分泌细胞的肿 瘤，通常出现在胰腺、肠道和肺部。
避免吸烟和过量饮酒也是关键措施。
为什么需要预防神经内分泌肿瘤？ 定期筛查
高风险人群应定期进行筛查和监测，以便于 早期发现和干预。
遗传因素和家族史也是筛查的重要考量。
为什么需要预防神经内分泌肿 瘤？
为什么需要预防神经内分泌肿瘤？ 提升公众意识
通过教育和宣传，提高人们对神经内分泌肿 瘤的认知，以便及时发现异常症状。
公众对疾病的了解可以促进早期就医。
为什么需要预防神经内分泌肿瘤？
降低发病风险
通过健康的生活方式，如保持均衡饮食、适 量运动和减压，降低神经内分泌肿瘤的发病 风险。
预防神经内分泌肿瘤的未来展望 社区参与
鼓励社区组织开展健康讲座和筛查活动，提高居 民的健康意识。
通过社区的力量实现更广泛的健康传播。
谢谢观看
Байду номын сангаас
选择低脂肪和高纤维的饮食能促进身体健康 。
如何实施预防措施？ 定期运动
每周至少进行150分钟的中等强度运动，以保 持健康体重和增强免疫力。
运动有助于减轻压力，改善心理健康。
如何实施预防措施？
心理健康管理
通过冥想、瑜伽或心理咨询等方式，管理压 力和焦虑。
良好的心理状态有助于整体健康和疾病预防 。
预防神经内分泌肿瘤的未来展 望
神经内分泌肿瘤的预防与措施
演讲人：
目录
1. 什么是神经内分泌肿瘤？ 2. 为什么需要预防神经内分泌肿瘤？ 3. 何时采取预防措施？ 4. 如何实施预防措施？ 5. 预防神经内分泌肿瘤的未来展望
什么是神经内分泌肿瘤？
什么是神经内分泌肿瘤？
定义
神经内分泌肿瘤是一类源自神经内分泌细胞的肿 瘤，通常出现在胰腺、肠道和肺部。
避免吸烟和过量饮酒也是关键措施。
为什么需要预防神经内分泌肿瘤？ 定期筛查
高风险人群应定期进行筛查和监测，以便于 早期发现和干预。
遗传因素和家族史也是筛查的重要考量。
神经内分泌肿瘤疾
胃肠胰腺神经内分泌肿瘤
胃肠胰腺神经内分泌肿瘤 (Gastroenteropancreatic neuroendocrine Tumours ， GEP-NETs) – 由起源于胚肠神经内分泌细胞的一组异质性肿瘤组成 – 原发灶最常见于胃粘膜、小肠和大肠、直肠或胰腺 – GEP-NETs是胃肠道肿瘤中，发病率仅次于大肠癌的肿瘤 胃
NEN的分类
分类复杂：最早根据胚胎时期的不同起源将NENs按前中后肠进行分类：其中前肠包括：肺、胰腺、胃、十二指肠、近端空肠；中肠包括：远端空肠、回肠、盲肠、阑尾；后肠包括：结直肠。根据不同原发灶，GEP-NENs可以分为胰腺神经内分泌肿瘤（pancreatic neuroendocrine neoplasms，pNENs）和胃肠神经内分泌肿瘤（gastrointestinal neuroendocrine neoplasms，GI-NENs），而GI-NENs再根据不同的原发部位进行命名。由于不同部位的肿瘤所表现出来的特征各不相同，目前更加推荐以具体的原发灶进行分类。
NEN的治疗
对初始合并转移的pNENs，转移灶和原发灶均获得R0切除时，因复发率高，建议给予辅助治疗预防复发。 但采用何种治疗方法或药物，目前尚无成熟方案，建议开展前瞻性随机对照研究。
NEN的术后随访
所有pNENs均有恶性潜能，应进行长期随访。 根治性切除术后的pNENs患者：每6～12个月随访1次，随访10年，若出现症状随时复查。 未手术切除的低危患者：第1年应每3个月随访1次，之后每半年随访1次，至少3年，之后每年1次。 有远处转移的pNENs患者：应每3～6个月随访1次，接受治疗的患者随访时间应相应缩短。 pNEC患者：应按照导管腺癌的随访要求进行随访。 随访内容至少应包括血清CgA和NSE；影像学检查包括CT或MRI检查，对于表达生长抑素受体2a的pNENs患者，也可联合生长抑素显像进行随访。
胃肠胰腺神经内分泌肿瘤 (Gastroenteropancreatic neuroendocrine Tumours ， GEP-NETs) – 由起源于胚肠神经内分泌细胞的一组异质性肿瘤组成 – 原发灶最常见于胃粘膜、小肠和大肠、直肠或胰腺 – GEP-NETs是胃肠道肿瘤中，发病率仅次于大肠癌的肿瘤 胃
NEN的分类
分类复杂：最早根据胚胎时期的不同起源将NENs按前中后肠进行分类：其中前肠包括：肺、胰腺、胃、十二指肠、近端空肠；中肠包括：远端空肠、回肠、盲肠、阑尾；后肠包括：结直肠。根据不同原发灶，GEP-NENs可以分为胰腺神经内分泌肿瘤（pancreatic neuroendocrine neoplasms，pNENs）和胃肠神经内分泌肿瘤（gastrointestinal neuroendocrine neoplasms，GI-NENs），而GI-NENs再根据不同的原发部位进行命名。由于不同部位的肿瘤所表现出来的特征各不相同，目前更加推荐以具体的原发灶进行分类。
NEN的治疗
对初始合并转移的pNENs，转移灶和原发灶均获得R0切除时，因复发率高，建议给予辅助治疗预防复发。 但采用何种治疗方法或药物，目前尚无成熟方案，建议开展前瞻性随机对照研究。
NEN的术后随访
所有pNENs均有恶性潜能，应进行长期随访。 根治性切除术后的pNENs患者：每6～12个月随访1次，随访10年，若出现症状随时复查。 未手术切除的低危患者：第1年应每3个月随访1次，之后每半年随访1次，至少3年，之后每年1次。 有远处转移的pNENs患者：应每3～6个月随访1次，接受治疗的患者随访时间应相应缩短。 pNEC患者：应按照导管腺癌的随访要求进行随访。 随访内容至少应包括血清CgA和NSE；影像学检查包括CT或MRI检查，对于表达生长抑素受体2a的pNENs患者，也可联合生长抑素显像进行随访。
神经内分泌肿瘤科普宣传PPT课件
为什么会得神经内分泌肿瘤？
为什么会得神经内分泌肿瘤？
病因
目前，神经内分泌肿瘤的确切病因尚不明确 ，可能与遗传和环境因素有关。
某些遗传综合征，如多发性内分泌腺瘤病（ MEN），与这些肿瘤的发生有关。
为什么会得神经内分泌肿瘤？ 风险因素
吸烟、饮酒、不健康的饮食习惯可能增加患 病风险。
家族史也是一个重要的风险因素。
为什么会得神经内分泌肿瘤？ 预防
健康的生活方式和定期体检可ห้องสมุดไป่ตู้有助于降低 风险。
早期发现和干预是关键。
神经内分泌肿瘤有哪些症状？
神经内分泌肿瘤有哪些症状？ 常见症状
症状因肿瘤的部位和分泌的激素不同而异，包括 腹痛、腹泻、面部潮红等。
某些肿瘤可能无明显症状，直到晚期才被发现。
神经内分泌肿瘤有哪些症状？ 特殊症状
这些肿瘤可以发生在全身各个部位，常见于消化 道和肺部。
什么是神经内分泌肿瘤？ 分类
根据恶性程度，神经内分泌肿瘤可以分为良性、 低度恶性和高度恶性。
常见的类型包括胰岛细胞瘤、类癌等。
什么是神经内分泌肿瘤？ 流行病学
虽然神经内分泌肿瘤相对少见，但其发病率在逐 年上升。
近年来的检测技术进步使得更多病例被发现。
如何治疗神经内分泌肿瘤？ 药物治疗
一些药物可用于控制症状和抑制肿瘤生长。
包括生长抑素类似物和靶向治疗药物。
如何治疗神经内分泌肿瘤？ 放射治疗
用于某些无法手术的病例，以减小肿瘤体积 和缓解症状。
可能与化疗联合使用。
神经内分泌肿瘤的未来展望
神经内分泌肿瘤的未来展望 研究进展
近年来，针对神经内分泌肿瘤的研究取得了显著 进展。
新型治疗方法和早期检测技术不断涌现。
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临床表现：
90% 的胃肠 NEN 和40% 的胰腺 NEN 是无功能性的，在早期无 特异性症状，待出现压迫症状时，肿瘤多已巨大，而患者出现而 色潮红、腹泻等类癌综合征表现时，往往已有肝脏转移。
从患者发生肿瘤，到出现症状、获得诊断，一般可能要5～7 年。 此时，已有一半的患者发生了转移，包括 23% 的局部扩散 和 27% 的远处转移。
神经嵴学说：胚胎发生时期的外胚层神经嵴发生，游走到不同 的器官，故称为神经内分泌细胞
矛盾：并非都来自于神经嵴，随部位不同，有不同的起源，内 分泌细胞与其他上皮一样来源于内胚层
干细胞学说：消化管神经内分泌细胞主要起源于消化管腺体底部 的全能干细胞，干细胞具有向腺上皮和内分泌细胞 双向分化的功能
总之：从认识神经内分泌细胞的本质和目前研究者的共识和习惯 来看，为了明确其神经与上皮双向分化的的特点，还是称 其为神经内分泌细胞
3.有内分泌功能，血中可出现肿瘤分泌产物，如胃泌素
嗜铬粒蛋白等，可表现相关临床症状
4. 消化道来源最多（70%），其次源于肺和胰腺。消化
道神经内分泌肿瘤以阑尾最常见，其次为空肠、回肠，大肠少见。
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命名：不同系统和部位发生的神经内分泌肿瘤曾经和现在仍然 包含有多种名称，如神经内分泌癌(neuroendocrine carcinoma,NEC)、神经内分泌细胞肿瘤（neuroendocrine cell tumor）或内分泌细胞肿瘤（endocrine cell tumor）、APUD肿瘤 （apudoma）等，
消化道神经内分泌肿瘤=消化道类癌
2010年WHO消化系统肿瘤病理学分类，包括：1、神经内分泌 瘤(NET) G1，2、神经内分泌瘤(NET) G2，3、神经内分泌癌 (NEC)(大细胞癌或小细胞癌)G3，4、混合性腺神经内分泌癌 (MANEC)，5、产生特异激素神经内分泌肿瘤，包括：EC细胞等
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神经内分泌肿瘤
重庆医科大学附属第一医院胃肠外科 康清杰
2014年09月03日
神经内分泌细胞
概念：体内可以内分泌胺和（或）肽类物质（激素）的细胞 特点：胞浆具有大量神经内分泌颗粒，弥散分布于全身，可以
成器官、成群 存在：下丘脑、垂体、松果体、鼻腔、消化道、甲状腺、胰腺、
乳腺、皮肤…….（中枢肽神经元和外周内分泌细胞） 起源:
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原发肿瘤（T） 胃 TX 原发肿瘤无法评估 T0 无原发肿瘤证据 Tis 原发类癌/异型增生，肿瘤小于0.5mm，局限于粘膜内 T1 肿瘤浸润至粘膜固有层或粘膜下层，且肿瘤不超过1cm T2 肿瘤浸润至胃壁肌层或肿瘤大于1cm T3 肿瘤浸润至浆膜下 T4 肿瘤浸润至脏层腹膜（浆膜）或其它器官或临近结构 十二指肠/壶腹部/空肠/回肠 TX 原发肿瘤无法评估 T0 无原发肿瘤证据 T1 肿瘤浸润至粘膜固有层或粘膜下层，且肿瘤不超过1cm T2 肿瘤浸润至肌层或肿瘤大于1cm T3 肿瘤穿透肌层达浆膜下，未穿透浆膜层（空肠或回肠肿瘤），或侵犯胰腺
检测：免疫组化标记嗜铬粒蛋白A、突触素(Syn)、CD-56、S-100
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神经内分泌肿瘤
概念：弥散分布于机体许多器官和内分泌腺的神经内分泌细胞
所发生的异质性肿瘤(肽能神经元和内分泌细胞）
（APUD肿瘤、弥散神经内分泌肿瘤、类癌）
特点：1.发病率较低，5.25/10万
2.组织形态上具有明显的异质性，但具有相似的免疫组 织化学特点，电镜下可见神经分泌颗粒,在生物学行为和疗效方面 存在不同，包括从具有良好预后到高度恶性神经内分泌肿瘤的广 泛谱系。
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目前仍未变，值得进一步研究
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病理分期:
1.胃、十二指肠、壶腹部、空回肠、阑尾和结直肠的神经内分 泌肿瘤分期不同于相同部位癌的TNM分期，而胆囊、肝内外胆管 及胰腺的神经内分泌肿瘤分期与相应部位的TNM分期相同
2.食管的NET无一致的TNM分期方案，暂用食管癌的分期方法。
3.该分期系统仅用于NET G1和G2级类型（相当于以往分类中 的类癌，高分化NET，不典型类癌、高分化神经内分泌癌等）， 胃肠道低分化的NEC、混合性型外分泌内分泌癌和阑尾杯状细胞 类癌等均按照各部位腺癌的TNM分期进行。
• 生长抑素受体（如 SSTR2）的免疫染色
–诊断性/治疗性的肿瘤处理
• 血管标志物的免疫染色
–血管侵犯
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病理分级：所有神经内分泌肿瘤都具有恶性潜能
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神经内分泌瘤：高分化 神经内分泌癌：低分化（大细胞和小细胞） 混合性腺神经内分泌癌：腺癌和神经内分泌肿瘤，且比例均大 于30% 高增殖活性的神经内分泌肿瘤：20%<Ki67<60%,分化较好
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从患者发生肿瘤，到出现症状、获得诊断，一
般可能要a5～7 年
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消化系统神经内分泌瘤诊断流程
提示NENs的 临床表现
生化检查
通过活检或手术切除获得肿瘤组织
病理学诊断 • 手术标本其他肿瘤信息 • HE发现具有内分泌特征 • 必选检测和可选检测
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TNM分期 分级
较为常见的用于多发部位的名称有胃肠道类癌、胃肠胰腺内 分泌肿瘤、支气管类癌和肺小细胞癌、嗜铬细胞瘤等等，
另外还有食管、宫颈、前列腺等等部位的小细胞癌、喉部神 经内分泌癌、皮肤神经内分泌癌（Meckel细胞癌）等等。
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分类：1.按照来源：上皮性和神经性
上皮性：来源于内胚层衍生物上皮细胞间弥漫分布的、以分泌胺 类和肽类激素为主，如胃肠道类癌、胰腺胃泌素瘤等；
神经性：来源于神经嵴衍生物的、以分泌胺类激素为主，如身体 各部位的副神经节瘤
2.按症状：无功能性肿瘤和有功能性肿瘤
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消化系统神经内分泌肿瘤
消化系统神经内分泌肿瘤的分化是一个循序渐进的过程：
内分泌细胞增生-异型增生-类癌(高分化)-不典型类癌(中分化)-神 经内分泌癌(低分化)，存在着组织学由高到低，生物学行为由良到 恶的各个阶段。
预后分层 • TNM分期
•分级 •肿瘤类型
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神经内分泌肿瘤病理学诊断
I. 必选项目
• 神经内分泌标志物的免疫染色
–突触素和嗜铬粒蛋白A
• 增殖标志物的免疫染色
–Ki67/MIB1
II. 可选项目
• 诸如胰岛素、胃泌素、 5-羟色胺和其它等激素的免疫染色
–激素综合征、原灶不明肝转移或伴有激素综合征的肿瘤随访