胰腺神经内分泌肿瘤治疗指南
胃肠胰神经内分泌肿瘤的诊断与治疗
GEP-NET是一个进展性的疾病
未接受过任何治疗的，局部无法手术或转移性的 GEP-NET患者
未 进 展 的 患 者 比 例
至肿瘤进展的中位时间（TTP）
6个月 [ 95%
CI： 3.7-9.4 ]
时间（月）
Arnold R, Rinke A, Müller H-H, Schade-Brittinger C, Klose K-J, Barth P, and the PROMID Study Group. ASCO 2009 Gastrointestinal Cancers Symposium. Poster presentation.
欧美人群NET发病率
欧美人群NET发病率大约在2.5-5人/10万人
1. Yao J, Hassan M, Phan A, et al. J Clin Oncol. 2008;26:3063-3072. 2. Taal BG, Visser O. Neuroendocrinology. 2004;80(suppl 1):3-7. 3. Hauso O, Gustafsson BI, Kidd M, et al. Cancer. 2008;113:2655-2664.
Ki63–20 % 2–20 (10 HPF)
>20 % >20 (10 HPF)
<2 (10 HPF)
核分裂像是指每个视野中看到的有丝分裂中的细胞数； Ki-67蛋白是细胞增殖的标记物，用于判断肿瘤细胞生长 速度，高Ki-67指数提示预后不良。
神经内分泌肿瘤总览
根据胚胎起源，神经内分泌肿瘤
神经内分泌肿瘤概述
NET更为人熟知的名称是 “类癌（Carcinoid）”。1907年 Oberndorfer提出类癌的概念，认为这是一种罕见的、生长 缓慢且预后良好的肿瘤。 “类癌”的名称暗示其具有良性 肿瘤的特质。事实上，所有的NET都具有恶性潜能，通常可 转移到肝脏。 2000年WHO建议逐渐废除“类癌”一词。由于已被长期广泛 使用，目前仍允许作为第二诊断。
胰腺神经内分泌肿瘤治疗指南
胰腺神经内分泌肿瘤治疗指南胰腺神经内分泌肿瘤简介胰腺神经内分泌肿瘤（Pancreatic neuroendocrine tumors，PNETs）是一类非常罕见的肿瘤，占据所有胰腺肿瘤的1%-2%。
它是一种不良病变，即使在早期也可能出现代谢紊乱症状。
不过， PNETs 多数情况下并不是恶性的，而是属于肿瘤中发生几率较低的一类较好预后的肿瘤。
这类肿瘤通常生长得较缓慢，因此症状不明显，往往在晚期才被发现。
治疗指南1.手术治疗手术切除是治疗 PNETs 的首选方法，这也是唯一能治愈的治疗方法。
对于小于2cm的肿瘤可以采用胰岛素切除术，截瘤口距离肿瘤边缘0.5~1cm；对于2-5cm的肿瘤，可以采用脾脏保留胰腺切除，或者经胃镜胰岛切除术；如果肿瘤大于5cm，伴有淋巴结转移，推荐进行全胰切除，或全胰切除+淋巴结清扫。
2.药物治疗药物治疗是PNETs治疗的重要方式，特别是对于无法手术切除的患者。
目前主要用于治疗PNETs的药物有Streptozocin（STZ）、5-氟尿嘧啶、顺铂和伊立替康等。
各种药物在不同的患者中的疗效有所不同，目前仍处于临床研究阶段。
3.放射治疗放射治疗是PNETs治疗中的可选项，但并不是所有患者适宜。
放疗的适应症主要是不能进行手术或者为了减轻症状进行对症治疗的患者。
放疗主要包括传统的放疗和内照射治疗，其中内照射是一种新型治疗方式。
放射治疗的疗效及对患者的影响仍处于评估阶段。
4.靶向治疗对于不能手术切除的患者，靶向治疗是一种可供选择的治疗方案。
靶向治疗是利用药物对特定分子靶点的作用，来抑制或促进癌细胞的增殖和转移。
针对PNETs 的靶向治疗药物目前主要有Everolimus和Sunitinib。
这些药物的疗效因人而异，需要根据临床情况进行定制化治疗。
虽然 PNETs 是一种罕见的肿瘤，但它仍然是一种需要引起关注的疾病。
手术切除是治疗 PNETs 的首选方法，药物治疗和放射治疗则是辅助治疗或者在手术治疗无效的情况下可供选择的治疗方案。
2021CSCO神经内分泌瘤要点解读(全文)
2021CSCO神经内分泌瘤要点解读(全文)本文旨在解读2021CSCO关于神经内分泌瘤的治疗指南，神经内分泌细胞遍布全身各处，因此神经内分泌肿瘤可以发生在体内任何部位，但最常见的是胃、肠、胰腺等消化系统神经内分泌肿瘤，约占所有神经内分泌肿瘤的2/3左右。
发生于支气管肺/胸腺的神经内分泌肿瘤，根据恶性程度、有丝分裂相和Ki-67指数等可分为小细胞神经内分泌肿瘤（小细胞肺癌）、大细胞神经内分泌肿瘤、不典型类癌和类癌。
以下主要针对源自支气管肺/胸腺的神经内分泌肿瘤（除小细胞肺癌外）治疗的指南推荐进行概述。
总体治疗原则是根据肿瘤相应AJCC TNM分期，如有根治性手术切除机会，首选根治性手术切除。
按照不同的病理类型、分期以及肿瘤是否伴分泌有生物学活性的激素引起的相关临床症状，决定后续是否行全身治疗（包括化疗/放疗/生长抑素）。
对于可切除支气管肺/胸腺神经内分泌肿瘤的治疗推荐，根据表格1和表格2的治疗原则进行治疗。
对于局部支气管肺/胸腺不可切除神经内分泌肿瘤的治疗推荐，根据表格3的治疗原则进行治疗。
对于远处转移性支气管肺/胸腺神经内分泌肿瘤的治疗推荐，根据表格4的治疗原则进行治疗。
对于大细胞神经内分泌癌的治疗推荐，根据表格5的治疗原则进行治疗。
由于支气管肺/胸腺神经内分泌肿瘤发病率低，病理分型复杂，很难开展大规模前瞻性临床研究探索新型治疗方案。
在如今肿瘤免疫治疗的时代，对于晚期类癌/不典型类癌/大细胞神经内分泌癌患者，除了传统的治疗方式（手术/放疗/化疗），亦有一些前瞻性的单臂II期临床研究或基于数据库的回顾性研究或真实世界研究，探索了免疫检查点抑制剂单药或联合治疗在该类患者中的作用。
一项来自以色列和美国四家癌症中心的回顾性真实世界研究显示，免疫检查点抑制剂可以显著提升晚期肺神经内分泌癌（LCNEC）患者的生存期。
研究结果表明，在接受ICI治疗的患者中，中位生存期是未接受ICI治疗患者中位生存期的两倍（p=0.02），提示ICI在晚期LCNEC患者中的应用可能带来显著的生存获益。
中国胰腺神经内分泌肿瘤诊疗指南
中国胰腺神经内分泌肿瘤诊疗指南引言：胰腺神经内分泌肿瘤（PNETs）是一类由胰腺内分泌细胞起源的肿瘤。
其临床表现、预后和治疗方法与普通胰腺癌有很大差异。
为了规范化PNETs的诊疗过程，中国胰腺学会在胰腺神经内分泌肿瘤领域的专家基础上，制定了中国胰腺神经内分泌肿瘤的诊疗指南。
该指南将为医生和患者提供诊断、分型、治疗、监测和临床跟踪等方面的全面指导。
1.诊断1.1病史及体格检查：详细询问患者相关病史，进行身体检查，及时发现和排除其他疾病。
1.2影像学检查：包括超声、CT、MRI、PET-CT等。
以CT为首选，结合其他影像学检查，协助明确病灶位置、大小和有无远处转移。
1.3组织学检查：术前活检或手术切除标本病理学检查，根据病理类型确定PNETs的分级和分期。
2.分型2.1 WHO分类：按照World Health Organization (WHO)的分类标准，将PNETs分为功能性和非功能性肿瘤。
2.2 NETs分级：使用“胰腺神经内分泌肿瘤分级系统”（Chinese Pancreatic Neuroendocrine Tumors Grading System, CNgS）对PNETs进行分级。
根据病灶的组织学评分和增殖指数，分为G1、G2和G33.治疗3.1外科手术：3.1.1可切除PNETs：对于可切除的PNETs，外科手术是治疗的首选。
包括胰头十二指肠切除术、胰十二指肠切除术、胰体尾切除术等。
3.1.2不可切除PNETs：对于不可切除的PNETs，可以考虑姑息手术、胰腺癌栓塞、不同形式的射频或微波治疗等。
3.2药物治疗：3.2.1临床期激素治疗：对于功能性PNETs，如胰岛素瘤和胰高血糖素瘤，激素治疗可以有针对性地控制病情。
3.2.2 非功能性PNETs的靶向药物治疗：根据分子标志物检测结果，选择合适的靶向药物治疗，如Everolimus、Sunitinib等。
4.术后治疗4.1功能性PNETs：根据术前进展和手术边界情况决定术后的激素治疗。
神经内分泌肿瘤的治疗方法是什么
神经内分泌肿瘤的治疗方法是什么文章目录*一、神经内分泌肿瘤的治疗方法是什么1. 神经内分泌肿瘤的治疗方法2. 什么是神经内分泌肿瘤3. 神经内分泌肿瘤如何护理*二、神经内分泌肿瘤是怎样引起的*三、神经内分泌肿瘤吃什么好神经内分泌肿瘤的治疗方法是什么1、神经内分泌肿瘤的治疗方法可分为生物治疗、化疗和手术切除。
生物治疗主要为α干扰素和生长抑素类似物,在分泌相关激素的有功能的NET中应作为首选治疗手段,在无功能NET治疗中的应用还处于探讨阶段。
目前最新的一种酪氨酸激酶血管生成抑制剂(mTOR抑制剂)已在国外上市,应用于NET的治疗。
化疗的主要适应证为不能手术的中低增殖度的恶性胰腺内分泌肿瘤,且生物治疗失败。
化疗方案目前有以下几种:链脲霉素+多柔比星± 5氟尿嘧啶、顺铂+依托泊苷、达卡巴嗪,其他还有替莫唑胺、奥沙利铂、卡培他滨等。
作为一种新的治疗手段,肽类受体核素放射治疗(PRRT)首先要通过国家的许可,治疗前要明确肿瘤具有生长抑素受体。
其禁忌证包括妊娠和哺乳期妇女、肌酐清除率小于40 ml/min、血红蛋白小于8 g/dl,白细胞小于2×109/L、血小板小于75×109/L。
由于目前尚无PRRT治疗指南,不同地区和临床机构采用的剂量也有所不同。
可进行手术切除。
预后:经血道或淋巴管转移的多发性皮肤转移癌,提示病程已晚期,生存期3～12个月。
2、什么是神经内分泌肿瘤神经内分泌肿瘤罕见,在全部恶性肿瘤中的比例不足1%,多发生于胃、肠、胰腺。
在这类肿瘤中最常见的是类癌,其发生率占全部胃肠胰神经内分泌肿瘤的50%,根据起源的部位不同,可将类癌分为前肠(肺、支气管及直到空肠的上部胃肠道)、中肠(回肠和阑尾)和后肠 (直肠)。
胰腺是常见的累及部位;内分泌系统的很多肿瘤同样属于神经内分泌肿瘤范畴。
虽然神经内分泌肿瘤不像胃癌、肝癌那么多见,但是,也并不像我们原先想像的那么少见。
尤其是随着近年来世界卫生组织和中国病理诊断共识的建立,病理诊断水平大大提高,被确诊的患者人数也越来越多,神经内分泌肿瘤和一般的癌症治疗方法是完全不同的,所以病理科医生的正确诊断对临床医生的治疗非常重要。
看这一篇就够了：胰腺神经内分泌肿瘤治疗全策略解析
看这一篇就够了：胰腺神经内分泌肿瘤治疗全策略解析神经内分泌肿瘤（NET）是一种起源于神经内分泌细胞的恶性实体肿瘤。
最近几年，胰腺神经内分泌瘤（PNETs）患者人数显著提高，这可能与诊断水平的上升有关，也与发病率提升密切相关。
大多数PNETs为非功能性肿瘤，85%的PNETs最终会出现远处转移。
随着对NET 认识的增加，疾病的分类系统也不断完善。
根据ENETS/WHO分类，可分为分化良好的神经内分泌瘤（NET，包括G1/G2）和分化差的神经内分泌癌（NEC，指G3）。
2017年10月15日，Lewis教授在Onocology上发表了一篇综述，详细介绍了PNETs与治疗相关内容，以下是治疗部分的全部内容。
无论是功能性还是非功能性的PNETs，唯一的治愈方法是手术切除。
不幸的是，大多数患者会首诊时/之后发展为转移性疾病，所以治疗的目的主要为延长生存期，提高生活质量。
肿瘤的功能性、分期可以指导治疗方法的选择，而治疗方法与患者的生存期密切相关。
现在，对于晚期PNETs来说，有多种治疗方法，但是最优的治疗顺序尚未确定。
但是观察和等待现在已经一般不作为推荐了。
由于化疗仍为分化差的神经内分泌癌（NEC）的主要治疗手段，接受手术的患者也十分罕见，在此不做讨论。
非转移性PNETs手术切除是区域性肿瘤大小≥2cmPNETs的金标准。
即使在需要大血管重建的情况下，手术切除也经常可以治愈或者显著改善PNETs 患者的生存期。
对于小肿瘤（＜2cm）的患者来说，治疗手段尚存争议。
根据患者状态、肿瘤位置、分期、功能性、死亡风险等的不同，治疗方法可包括肿瘤切除术、摘出术、观察等待等等。
1肿瘤切除对于肿瘤直径≥2cm的PNETs来说，必须接受肿瘤切除术，术式包括胰十二指肠切除术或胰体尾切除术，联合或不联合脾切除术。
由于涉及到胰头、胰尾部的淋巴结引流区易发生转移，胰腺中段切除术一般不作为推荐术式。
对于肿瘤小于2cm的PNETs患者来说，肿瘤播散和淋巴结转移的风险是否足够高，以致于需要肿瘤切除仍有争议。
神经内分泌肿瘤概述和治疗
神经内分泌肿瘤概述神经内分泌肿瘤(Neuroendocrineneoplasms, NENs) 是起源于神经内分泌细胞的肿瘤，可以发生在体内任何部位，但最常见的是胃、肠、胰腺等消化系统器官，其次为肺。
NENs包括分化好的神经内分泌瘤(neuroendocrinetumours，NETs)以及分化差的神经内分泌癌(neuroendocrinecarcinomas，NECs)。
该指南主要关注点为散发性小肠NENs (smallintestinal NENs, SI-NENs) 和胰腺NENs (pancreaticNENs, Pan-NENs)的诊治，因为这是晚期胃肠胰(gastroenteropancreaticneuroendocrine neoplasms，GEP)-NENs中最常见的类型, 而其他胃肠道来源的NENs处理均应遵循同样的原则。
肿瘤的增殖活性、生长抑素受体(somatostatinreceptor , SSTR) 的表达水平、肿瘤的生长速度以及肿瘤负荷均为临床治疗决策制定过程中需要考虑的重要因素。
诊断与病理/分子生物学2020版指南采用了2019年世界卫生组织GEP-NENs的分类标准(表1)。
病理诊断报告中需要包括形态学、肿瘤分级、嗜铬蛋白A (CgA)和突触素(Syn) 等免疫组化染色。
根据临床需要选择行SSTR或肽类激素(如胃泌素、胰岛素、胰高血糖素和血清素等) 的特异性染色。
分期和风险评估TNM(tumour, node and metastasis) 分期和肿瘤分级是两项主要的独立预后因素，应持续进行评估。
CT及MRI是最常用的影像学评估手段。
而对于CT或MRI均无法明确的肝脏病灶，超声造影有时不失为一种很好的检查方法。
内镜超声是目前诊断Pan-NETs的最佳成像方法，且可进行胰腺病灶穿刺活检明确病理诊断。
SSTR功能显像是NENs重要的检查手段。
68Ga、64Cu标记的生长抑素类似物(somatostatinanalogues，SSA) PET-CT可以分辨出绝大多数的NET病灶，并可用于疾病分期、术前影像学评估和疾病再分期。
胰腺神经内分泌肿瘤肝转移综合治疗1_例
1 病例资料患者女，35岁，主因“间断腹痛3年余，消瘦10个月”于2016年11月于中国医学科学院肿瘤医院就诊。
患者3年前无明显诱因出现腹痛，可自行缓解，未行诊治，症状反复，10个月来体重下降约20 kg ，于外院就诊，腹部计算机断层扫描（computed tomography ，CT ）检查显示肝脏多发占位，考虑转移瘤；胰尾及脾门区强化减低灶，考虑恶性可能性大。
患者为进一步诊治就诊于我院。
患者起病以来精神良好，食欲可，大小便正常，体重变化如前所述。
余既往史无特殊。
体格检查：神志清楚，精神良好，对答切题，全身皮肤、黏膜无黄染，无肝掌、蜘蛛痣，腹部平坦，触诊腹软，左上腹压痛，全腹无反跳痛，未及异常包块；余查体无阳性表现。
实验室检查（2016年11月）：糖类抗原（carbohydrate antigen ，CA ）19-9 68.54×103 U/L （<37×103 U/L ），甲胎蛋白（a -fetoprotein ，AFP ） 20.86 μg/L （<7.0μg/L ），CA242 46.337×103 U/L （<20×103U/L ），神经元特异性烯醇化酶（neuron specific enolase ，NSE ）215.40μg/L （<18μg/L ）；血常规、肝肾功能、凝血指标、病毒指标未见明显异常。
腹部超声检查（2016年11月）显示：肝脏多发转移瘤，肿物大者大小约12.4 cm ×10.4 cm 。
胸腹盆腔增强CT 检查（2016年11月）显示：肝脏多发结节及肿物，边界清晰，密度不均匀，动脉期强化，门静脉期强化程度略减低，大者大小为8.2 cm ×1.3 cm ，考虑恶性，转移可能性大；脾门区可见软组织影，边界欠清，与胰尾分界不清，强化较低，包绕脾门区血管，考虑恶性，怀疑胰腺癌、脾门淋巴结转移。
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
胰腺神经内分泌肿瘤（pancreatic neuroendocrine neoplasms, pNENs）原称为胰岛细胞瘤， 约占原发性胰腺 肿瘤的3%
胰腺神经内分泌瘤
功能性占20%
无功能性占80%
功能性 无功能性
常见功能性神经内分泌瘤 罕见功能性神经内分泌瘤
• 胰岛素瘤 （多位于胰 腺）
内镜超声 检查
生 长抑素受 体显像和
68GaPET-CT
经皮经肝 穿刺脾静 脉分段取
血
动脉造影
术中超声
手术治疗
局部可切除pNENs的手术治疗
胰岛素瘤和直径≤2 cm的无功能性pNENs， 可考虑行肿瘤摘除术 或局部切除术。
直径>2 cm或有恶性倾向的pNENs， 无论是否有功能，均建议行 手术切除， 必要时可包括相邻器官并清扫区域淋巴结
转移性pNENs的药物治疗
术后随访
所有的pNENs均为潜在恶性， 所以应该进行长期随访 行根治性切除术后的pNENs病人， 建议每6~12个月随访1次，
随访10年， 若出现症状随时复查 对于未行手术切除的低危病人， 第1年应每3个月随访1次， 以
后每半年随访1次， 至少3年， 之后每年1次 有远处转移的pNENs病人， 应每3~6个月随访1次， 接受治疗的
晚期pNENs的综合治疗
pNENs肝转移的治疗：
肝脏是pNENs最容易出现远处转移的部位， 如果手术能切除 绝大部分 （>90%的病灶）转移灶， 可考虑行原发灶和肝转 移灶同期或分期切除
肿瘤位于胰头部， 建议先行肝转移灶切除， 然后二次手术切 除胰十二指肠
肝转移灶切除的病人 5 年存活率为 47%~76%， 高于未切除者的 30%~40%， 但切除后的复发率 可达 76%， 且多数于 2 年内复发。
偶然发现的直径≤2 cm的无功能pNENs， 是否均需手术切除尚有争议， 应 根据肿瘤的位置、 手术创伤的程度、 病人年龄、 身体状况和病人从手术 中的获益， 衡量利弊做出选择。
局部进展期和转移性pNENs的手术治疗
局部不可切除 pNENs 的影像学评估和标准参照中华医学会外 科学分会胰腺外科学组制定的 《胰腺癌诊治指南 （2014）》
并控制激素过量分泌引起的症状
采用葡萄糖滴注控制胰岛素瘤的低血糖； 质子泵抑制剂控制胃泌素瘤的腹泻和溃疡出血； 生长抑素控制血管活性肠肽瘤（VIP瘤）的腹泻和水电解质失衡； 胰高糖素瘤病人容易形成血栓， 可采用小分子质量肝素抗凝； 合并类癌综合征的病人在麻醉前需静脉输注短效生长抑素， 防止出现类癌危 象。
病人随访时间应当相应缩短 胰腺神经内分泌癌病人按照导管腺癌的随访要求进行随访
胰头部的pNENs建议行胰十二指肠切除术， 亦可根据病灶大小、 局部浸润范围等行保留器官的各种胰头切除术
胰体尾部的 pNENs 应行远端胰腺切除术， 可保留或联合脾切除； 位于胰体的肿瘤可行节段性胰腺切除术
局部可切除pNENs的手术治疗
对于可切除的局部复发病灶、 孤立的远处转移灶， 或初始不可切除的 pNENs， 经综合治疗后转化为可切除的病灶时，如果病人一般状况允许， 应考虑行手术切除
诊疗在多学科综合治疗团队（MDT）的模式下进行
胰腺神经内分泌瘤分级
胰腺神经内分泌瘤分期
原发灶 （T） Tx 原发灶无法评估 T0 无原发灶证据 Tis 原位肿瘤 T1 肿瘤位于胰腺内， 最大径<2 cm T2 肿瘤位于胰腺内， 最大径>2 cm T3 肿瘤超出胰腺， 但未侵犯腹腔干或肠 系膜上动脉
晚期pNENs的综合治疗
射频消融、 动脉栓塞化疗、 选择性内放射治疗等局部治疗手 段可用于控制肝转移灶， 有效减轻肿瘤负荷， 减少激素分 泌， 从而改善病人的生活质量
肝移植 肝移植适应证：1.pNENs 伴不可切除的肝脏多发转移 灶， 无肝外转移和区域淋巴结转移 2.原发灶可完整切除， 活检肿瘤 Ki-67<10％（Ki67<5％ 预后更好） 3.存在无法用药物控制的、 影响病人生活质量的症状 4.无肝移植禁忌证
• 胃泌素瘤 （多位于十 二指肠或胰 腺）
• 生长抑素瘤 • 胰高糖素 • 生长激素瘤
临床表现
无功能性pNENs， 局部压迫症状/体检时发现/发现转移灶进 一步检查发现原发 pNENs 病灶。
功能性 pNENs ，激素相关的症状， 如低血糖、 多发性消化 性溃疡、 腹泻等，可较早发现。
少部分 pNENs 是遗传性神经内分泌肿瘤综合征的表现之一， 一般较年轻， 家族史。
术中需结合超声检查， 尽可能发现所有病灶 推荐施行远端胰腺切除＋胰头部的病灶剜除术， 以尽量保留
一部分胰腺功能
pNENs切除的术前评估
需排除遗传性综合征如 MEN-Ⅰ、 VonHippel-Lindau 综合征
原发灶局部侵犯的范围、 与周围脏器的关系、 淋巴结转移情 况、 是否存在远处转移和激素的分泌状态
T4 肿瘤侵犯腹腔干或肠系膜上动脉 区域淋巴结 （N） Nx淋巴结状态无法评估 N0 无区域淋巴结转移 N1 区域淋巴结转移 远处转移 （M） M0 无远处转移 M1 远处转移
胰腺神经内分泌瘤术前诊断
诊断
定性诊断
定位诊断
穿刺活检
血清学指 标
（CgA 和NSE）
症状
影像学
胰腺增强 CT和 （或）
MRI
减瘤术或姑息性原发灶切除不能延长病人的生存
但在下列情况下可考虑： （1） 压迫或严重梗阻症状（黄疸/胰腺炎/肠梗阻等）。 （2）减瘤术缓解激素分泌过量。 （3）原发灶切除可能有利于对肝转移灶的处理，可考虑行原发灶切除。
家族性神经内分泌肿瘤综合征病人胰腺病 灶的处理
合并 MEN-Ⅰ和 Von Hippel-Lindau 综合征的病人，其胰腺 内常存在多个病灶，术前仔细判断手术时机、手术方式
评估病人接受手术的风险获益比， 制定个体化的手术计划
术前检查血清CgA和NSE
血清CgA水平的变化可反映肿 瘤的转移、 复发， 对预后也
有重要的预测价值； NSE对G3 级肿瘤的随访有重要价值
pNENs切除的术前准备
常规准备，同其他胰腺手术 对功能性 pNENs 病人， 术前应检测血清激素水平，