神经内分泌肿瘤临床病理相关问题
神经内分泌肿瘤病理诊断思路
组织病理学 ✓ 分化好 ✓ 分化差 增殖活性（核分裂像） ✓ G1 ✓ G2 ✓ G3 肿瘤部位、大小、浸润/侵犯、转移（TNM） ✓ 食管、胃、十二指肠、空回肠、阑尾、结直肠
低分化NEC的组织病理学特点
小细胞癌的瘤细胞小、圆形或卵圆 形，似淋巴细胞；有些瘤细胞拉长 典型的低分化的NEC包括小 呈纺锤状，胞浆稀少，核细颗粒状 细胞神经内分泌癌（简称小 或深染，核仁不明显，核分裂象易 细胞癌）和大细胞神经内分 见，呈弥漫分布或巢团状排列，常 泌癌，形态与肺的相应肿瘤 伴坏死（图7） 相同 值得指出的是小细胞癌的瘤细胞一 般小于3个淋巴细胞，但是偶尔可 以大于3个淋巴细胞，甚至为巨细 胞，只要满足其它形态特点仍然可 以诊断为小细胞癌
后肠NEN多不表达，分化差的NET和NEC中可能为 阴性
神经分泌颗粒 的膜蛋白
肽类激素
在神经内分 泌颗粒内
分泌至血浆
嗜铬粒蛋白B（ Chromogranin B, CgB）
Syn
直肠和卵巢NEN可表达
KI-67增殖活性
p53 和Rb（NEC ：p53>90%， Rb >70%）
生物标记物
NEN
Klöppel G. et al. International Collaboration on NeuroendocrineTumours. Vienna, Austria. 2011.
神经内分泌标志物 增殖活性标志物
突触素和嗜铬粒素 可通过计数每个高倍
A（CgA）
视野的核分裂象数和
（或）Ki67阳性指数
来确定
可选择的项目
多肽激素和生物活性 其它标志物 胺
如类癌综合征中的 生长抑素受体，尤 5-羟色胺、胃泌素、 其生长抑素受体2 高血糖素或胰多肽 （SSTR2）等
神经内分泌肿瘤
复查项目包括体格检查、血液检查、影像学检查等，其中影像学检查是重点，包 括B超、CT、MRI等。
05
神经内分泌肿瘤的预防措施
健康的生活方式
保持规律的作息时间
尽量做到早睡早起，避免熬夜，保持充足的睡眠时间。
适量运动
适当的体育锻炼有助于提高身体免疫力，预防肿瘤的发生。
戒烟限酒
吸烟和饮酒都会增加神经内分泌肿瘤的风险，戒烟限酒有助于降低风险。
肿瘤细胞的分子生物学特征
基因突变
神经内分泌肿瘤存在多种基因突变，如TP53、RB1、PTEN等。
信号转导通路异常
神经内分泌肿瘤中信号转导通路异常激活，如EGFR、MET、ROS等。
肿瘤细胞的增殖与凋亡
增殖能力
神经内分泌肿瘤细胞具有较强的增殖能力，能够迅速生长并扩散。
凋亡不足
神经内分泌肿瘤细胞凋亡不足，导致肿瘤细胞无法正常凋亡，进而形成肿瘤。
神经内分泌肿瘤的恶性程度通常较低，但晚期 病例也可能出现转移和扩散。
对患者生活质量的影响与意义
神经内分泌肿瘤患者可能会出现激素分泌过多或过 少的症状，如库欣综合征、类癌综合征等，影响患
者的生活质量。
神经内分泌肿瘤患者需要长期治疗和管理，对患者 的生活和工作产生一定的影响。
神经内分泌肿瘤的早期发现和治疗对患者的生活 质量和预后具有重要意义。
预后因素
患者的年龄、性别、肿瘤大小、分化程度、治疗方式等因素 均会影响预后。
肿瘤复发与转移
肿瘤复发
神经内分泌肿瘤在治疗后可能复发，尤其是在术后短期内。
转移风险
分化不良的神经内分泌肿瘤容易发生转移，如肝转移、肺转移等，而分化良 好的肿瘤则相对稳定。
随访与复查计划
随访时间
胸腺神经内分泌肿瘤的CT表现、病理及临床特征
胸腺神经内分泌肿瘤的CT表现、病理及临床特征段江晖1，胡莹莹1，孙宏亮1*，谢晟1，谭煌英2，刘平平3，刘良楹41.中日友好医院放射诊断科，北京100029；2.中日友好医院中西医结合肿瘤内科，北京100029；3.中日友好医院病理科，北京100029；4.中国人民解放军总医院医学信息室，北京100853；*通讯作者孙宏亮 stentorsun@【摘要】目的探讨胸腺神经内分泌肿瘤（TNETs）的CT表现、病理及临床特点，提高对本病的认识。
资料与方法回顾性分析13例病理证实的TNETs患者，总结其临床及病理特点，并参照国际胸腺肿瘤协作组织标准术语及第8版美国癌症联合会和国际抗癌联盟胸腺上皮肿瘤TNM分期系统，分析13例患者的CT资料，并进行分期。
结果病变主体均位于前纵隔，轴位最大径4.3~14.1 cm，中位最大径8.9 cm。
病灶呈分叶状11例、类圆形2例，囊变坏死10例，钙化2例。
11例行增强扫描，其中中-高度强化9例、轻度强化2例，8例有瘤内血管。
纵隔结构受累12例，肿瘤侵犯邻近肺组织6例。
胸内转移7例，胸外转移6例。
临床分期：Ⅰ期1例，ⅢA期4例，ⅣB期8例。
组织病理亚型：不典型类癌11例，大细胞神经内分泌癌1例，小细胞癌1例。
4例术后患者获得随访，其中1例复发和转移，1例转移。
结论TNETs的CT表现为前纵隔体积较大的分叶状肿块，坏死囊变常见，钙化少见，增强扫描呈中-高度强化，肿瘤易侵犯周围结构，转移较常见。
TNETs的病理及临床特点均有一定的特征性。
【关键词】胸腺肿瘤；癌，神经内分泌；体层摄影术，X线计算机；病理学，外科【中图分类号】R445.3；R736.3 【DOI】10.3969/j.issn.1005-5185.2019.05.008CT Findings, Pathology and Clinical Features of Thymic Neuroendocrine TumorsDUAN Jianghui1, HU Yingying1, SUN Hongliang1*, XIE Sheng1, TAN Huangying2, LIU Pingping3, LIU Liangying4Department of Radiology, China-Japan Friendship Hospital, Beijing 100029, China; *Address Correspondence to: SUN Hongliang; E-mail: stentorsun@【Abstract】Purpose To discuss the CT findings, pathology and clinical features of thymic neuroendocrine tumors (TNETs), and to improve the understanding of this disease. Materials and Methods A retrospective analysis was performed on 13 TNETs patients confirmed by pathology, and their clinical and pathological features were summarized. According to the International Thymic Malignancies Interest Group standard terminology, the eighth edition of the American Joint Committee on Cancer and the Union for International Cancer Control TNM staging system for thymic epithelial tumor, the CT imaging data of 13 patients were analyzed and staged. Results The lesions were mainly located in the anterior mediastinum, and the median maximum diameters of lesions were 8.9 cm (range: 4.3-14.1 cm) in the axial images. 11 lesions was lobulated and 2 lesions was round-alike; 10 cases contained cystic degeneration and 2 cases contained calcification. Among 11 cases of enhanced CT scan, 9 cases showed moderate to significant enhancement, 2 cases presented mild enhancement, and 8 cases showed intratumoral blood vessels. There were 12 cases of mediastinal structure involvement and 6 cases of pulmonary invasion, and there were 7 patients with intrathoracic metastasis and 6 cases with extrapleural metastasis. The patients demonstrated stage Ⅰ(n=1), stage ⅢA (n=4) and stage ⅣB (n=8). The histopathological subtypes included 11 cases of atypical carcinoid, 1 case of large cell neuroendocrine carcinoma and 1 case of small cell carcinoma. Four cases were followed up after surgery, in which, 1 case showed recurrence and metastases, and 1 case suffered metastases. Conclusion The CT findings of TNETs are lobulated masses with large anterior mediastinal volume, and the necrotic cystic changes are common but the calcification is rare. Moreover, there is moderate to significant enhancement in post-contrast scan, and the tumor tends to invade the surrounding structures and the metastasis is common. Therefore both pathology and clinic manifestations of TNETs are characteristic.【Key words】Thymus neoplasms; Carcinoma, neuroendocrine; Tomography, X-ray computed; Pathology, surgicalChinese Journal of Medical Imaging, 2019, 27 (5): 351-354, 359胸腺神经内分泌肿瘤（thymic neuroendocrine tumors，TNETs）是起源于胸腺神经内分泌细胞的恶性肿瘤。
中国胃肠胰神经内分泌肿瘤临床研究现状分析
例，女４ ９０２例，男女比例为１．１９：ｌ，平均发病年龄 ４４．８岁。报道肿瘤大小的２５８８例患者中，１１９２例 （４６．１％）肿瘤直径≤２ ｃｍ，１３９６例（５３．９％）肿瘤直 径＞２ ｃｍ。各部位ＧＥＰ．ＮＥＴｓ的报道例数和构成比 见表１，以胰腺ＮＥＴｓ最为多见。功能性胰腺ＮＥＴｓ ５２０５例，占胰腺ＮＥＴｓ的８９．６％，其中胰岛素瘤例数 最多（４９６２，８５．４％），其他功能性胰腺ＮＥＴｓ包括胃泌 素瘤１３２例（２．３％），胰高血糖素瘤６ｌ例（１．１％）， 血管活性肠肽瘤４５例（０．８％），生长抑素瘤５例
‘Ｅｍｉｌ：ｇｕｏｌｊｏｇ＠１６３．Ⅲ 唪文通信作者，Ｅｍａｉｌ：３ｂｃｑｃｄｍｅｄ＠１６３．Ⅻ
万方数据
究现状。 资料与方法 使用中国生物医学文献数据库（ＣＢＭ）、万方数 据（ＷＡＮＦＡＮＧ ＤＡＴＡ）、中国知网（ＣＮＫＩ）、维普网 （ＶＩＰ）四个数据库，以“神经内分泌肿瘤”或“类癌” 为检索词进行全文和主题词检索，纳入所有ＧＥＰ． ＮＥＴｓ原始病例相关文献，通过人工阅读全文或摘要 剔除无关文献和综述性文献，对同一机构重复报道 的病例选用时间跨度最长、病例数最多的文献。对 文献中ＧＥＰ．ＮＥＴｓ病例的地域分布、临床特征以及 诊断、治疗、预后信息进行回顾性分析。 结 一、文献特点 汇总１９５４—２０１ １年国内发表的所有相关文献， 最终获得有效文献８６３篇，共计报道ＧＥＰ．ＮＥＴｓ
１ｌ
９５％的胰岛素瘤患者出现典型Ｗｈｉｐｐｌｅ三联征，所 有胃泌素瘤、胰高血糖素瘤、血管活性肠肽瘤患者 均出现相应特征性表现，具有典型糖尿病、胆石症、 脂肪泻三联征的生长抑素瘤患者未见报道。这组 患者中ｌｌ例出现类癌综合征。
表１
部位
国内报道ＧＥＰ・ＮＥＴｓ病例肿瘤部位分布
ｎ（％）
胸腺神经内分泌癌3例临床病理特征分析
ｃ ｅ ｃｌ ， ｅｔｍｏ ｅ ｓｗｅｅｐ ｓｔ ｅｆｒＥ ｈ ｍｉａｌ ｔ ｙ ｈ ｕ ｒｃ ｌ ｒ ｏ ｉｖ ｏ ＭＡ， Ｃ ｉ Ｐ Ｋ，Ｎ Ｅ ｙ ｎ ｇ Ｓ ，Ｓ ｎａ ｄＣ Ａ．Ｃ ｎ ｌｓｏ Ｔ ａ ｌｏ ｒｈｃ ａ ｐ ａａ ｃ ｆｈｓ ｏ ｃｕ ｉｎ ＮＣ ｈ ｓａｐｅ ｍｏｐ ｉ ｐ ｅ ｒ ｅｏ ｉ— ｎ
ｔ ｏ ｃｌｅｔｒｓＩ ｕ ｏｉｏｈ ｍｃｌ ｔｎｎ ｅｐ ｌｎｔｅｄｆｒｎａ ｄ ｇｏｉｏ Ｎ ｏ ｔｅ ｍ ｒ ｄ ｒ ｅ ｏ ｙ ｓ ｏ ｇ ａ ｆａ ｅ．ｍｍ ｎｈｓ ｃｅ ｉａ ｓ ｉｉ ｉ ｈｌ ｕ ｉ ｈ ｉｅｅ ｔｌ ｉ ｎｓ ｆ Ｃｆ ｍ ｏｈｒｕ ｏ ｅ ｖｄｆ ｍ ｔ ｍｕ． ｌ ｉ ｕ ｔ ａ ｇ ｓ ｆ ｉ ａ ｓ Ｔ ｒ ｔ ｓ ｉ ｒ ｈ
Ｋｅ ｒ ｓ ｔｙ ｃ ｎ ｕ ｅ ｄ ｃ ｉ ｅｃ ｒ ｉ ｏ ； ｈ ｉ ａ ａ ｏｏ ｙ ｉ ｙ ｗｏ ｄ ｍｉ ｅ ｒ ｎ ｏ ｒｎ ａｃ ｎ ｍａ ｃ ｎ ｃ ｌｐ ｔ ｌｇ ； ｈ ｏ ｈ ｍｍｕ ｏ ｉｔｃ ｅ ｓｒ ｎ ｈ ｓ ｈ ｍｉ ｙ ｏ ｔ
胸 腺神 经 内分 泌癌 （ ｙ ｉ ｎｕｏｎ ｏｒ ｅｃ ｒ ｔ ｍ ｃ ｅ ｒ ｄ ｃｉ ａ． ｈ ｅ ｎ ｃ ｏ ａ ， Ｃ） ｉ ｍ ．Ｉ 是一 种 罕见 的原 发 于胸腺 Ａ Ｕ ｎ ＇ Ｎ Ｐ Ｄ细 胞 的恶 性肿瘤 。 Ｒ ｓｉ － １７ 年 首先报 道。本瘤 由 ｏａ 等【 ９ ２ 】 于 较少 见 。 占纵 隔肿瘤 的 ２ ４ ２其 组织形 态复杂 约 ％～ ％ｔ ］ 。
多 样 的组 织学 形 态 ． 免疫 组 化 有 助于 与 纵 隔其 他 原 发肿 瘤 相 鉴别 。
关 键 词 胸腺 神经 内分 泌 癌 ； 床病 理 ： 疫 组织 化 学 临 免 中图 分类 号 ： ７６３ Ｒ ３．
胃神经内分泌肿瘤的临床特征及手术治疗相关并发症分析
胃神经内分泌肿瘤的临床特征及手术治疗相关并发症分析摘要：目的：分析胃神经内分泌肿瘤的临床特征以及手术治疗相关并发症。
方法：回顾性分析2022年8月至2023年8月期间80例胃神经内分泌肿瘤患者的临床资料。
收集患者的年龄、性别、临床症状、肿瘤大小、分化程度等临床特征，并记录手术过程中的并发症，包括出血、感染、术后瘘等。
结果：80例胃神经内分泌肿瘤患者中，男性占60%（48例），女性占40%（32例）。
患者的年龄范围为35-70岁，平均年龄为52岁。
常见临床症状包括腹痛、消化不良和体重下降。
肿瘤大小范围为1-5cm，平均为3cm。
肿瘤分化程度以低分化为主。
手术治疗中，出血是最常见的并发症，占60%（48例），其次是感染占25%（20例），术后瘘占15%（12例）。
结论：胃神经内分泌肿瘤的临床特征包括男性多见、中年发病、常见症状为腹痛和体重下降。
手术治疗是主要的治疗方法，但伴随着一定的并发症风险，特别是出血和感染。
在手术治疗中需要密切观察和及时处理这些并发症，以提高患者的治疗效果和生存率。
关键词：胃神经内分泌肿瘤；临床特征；手术治疗引言胃神经内分泌肿瘤（Gastroenteropancreatic Neuroendocrine Tumors，GEP-NETs）是一种来源于胃肠道和胰腺的罕见肿瘤，具有潜在的侵袭性和转移性。
临床上，GEP-NETs的表现多样，包括胃肠道症状、消化道出血、腹部肿块等。
目前，手术治疗是GEP-NETs的主要治疗方式之一，但手术治疗也存在一定的并发症风险。
1资料与方法1.1一般资料回顾性分析2022年8月至2023年8月期间80例胃神经内分泌肿瘤患者的临床资料。
1.2方法（1）肿瘤切除：对于直径小于2cm的肿瘤，可选择局部切除或胃黏膜下剥离术。
对于直径大于2cm的肿瘤，常规选择胃部切除术。
根据肿瘤的位置和侵袭范围，可选择胃的部分切除（如胃底部切除、幽门切除等）或全胃切除。
（2）淋巴结清扫：胃神经内分泌肿瘤具有较高的淋巴结转移率，因此术中淋巴结清扫是非常重要的。
神经内分泌肿瘤综合分析及治疗
神经内分泌肿瘤综合分析及治疗作者：罗学宏来源：《家庭医学·下半月》2017年第08期一位年仅34岁的小伙子，一年前曾因腹部隐痛伴有腹泻，在某医院经B超检查，发现腹腔有多个肿大的淋巴结。
自认为能吃能做没有啥，可料想不及的是，两年后突发阵发性腹痛伴血便。
来我院就诊检查，腹部CT显示腹腔多个淋巴结肿大外，肝脏亦有多个结节。
经腹腔淋巴结穿刺活检，病理报告为神经内分泌肿瘤。
最后诊断为结肠神经内分泌肿瘤并腹腔内及肝转移。
患者及其家属感到茫然，什么是神经内分泌肿瘤？患者还有救吗？何为神经内分泌肿瘤神经内分泌肿瘤是一组具有高度异质性的恶性肿瘤，是一大类肿瘤的总称。
广泛分布于人体，不仅存在于一些内分泌器官或组织中，还散在分布于支气管和肺、胃肠道、胰腺的外分泌（导管）系统、胆管和肝脏等，即所谓“弥散性神经内分泌系统”。
以胃、肠、胰为常见，约占所有这类肿瘤的2/3。
此病虽然不像胃癌、肝癌那么多见，在全部恶性肿瘤中的比例不足1%。
但也并不像我们原先想象的那么罕见。
近年来随着中国病理诊断共识的建立，病理诊断水平大大提高，被确诊的患者也越来越多。
神经内分泌肿瘤的临床表现根据肿瘤是否具有激素分泌功能和有无激素引起的临床症状，将神经内分泌瘤分为非功能性（约占80%）和功能性（约占20%）两大类。
非功能性主要表现为非特异性的消化道症状或肿瘤局部占位症状，如进行性吞咽困难、腹痛、腹胀、腹泻、腹部包块、黄疸或黑便等；功能性胃肠胰神经内分泌肿瘤主要表现为肿瘤分泌有生物学活性的激素引起的相关临床症状，如皮肤潮红、出汗、哮喘、腹泻、低血糖、难治性消化道溃疡、糖尿病等。
但最初临床症状通常隐形难见，常会误诊。
许多报道说号称“苹果教主”的乔布斯因患胰腺癌去世，其实乔布斯所患的就是神经内分泌肿瘤。
因此，凡有反复莫名其妙发生低血糖、腹泻、消化道溃疡；身上起奇形怪状的皮疹，面部皮肤无端出现潮红；体检偶然发现胰腺、胃肠、肝脏等部位有占位病变，且影像检查显示这种占位血供丰富；就诊时肿瘤很大且发生转移，但过了几年仍活得好好的，就要当心神经内分泌肿瘤。
神经内分泌肿瘤病理分级g3
神经内分泌肿瘤病理分级g3
G3 级神经内分泌肿瘤属于高级别肿瘤，具有较高的恶性潜能和侵袭性。
以下是一些关于 G3 级神经内分泌肿瘤的特点和临床意义：
1. 分化程度低：G3 级肿瘤的细胞分化程度较低，与正常的神经内分泌细胞相比，其形态和功能上的差异更为明显。
2. 增殖活性高：肿瘤细胞的增殖活性较高，意味着它们具有更快的生长和分裂速度。
3. 恶性潜能高：G3 级肿瘤具有较高的恶性潜能，更容易发生局部侵犯和远处转移。
4. 预后较差：相对于低级别肿瘤，G3 级神经内分泌肿瘤的预后通常较差，患者的生存率可能相对较低。
5. 治疗挑战：由于 G3 级肿瘤的恶性程度较高，治疗通常更为复杂。
手术切除可能是主要的治疗选择，但术后复发的风险较高。
此外，化疗和放疗等辅助治疗可能会被考虑。
需要注意的是，神经内分泌肿瘤的病理分级是一个综合评估肿瘤恶性程度的指标，但它并不是唯一决定治疗和预后的因素。
患者的个体情况、肿瘤的部位、分期以及治疗的反应等都会对预后产生影响。
对于被诊断为 G3 级神经内分泌肿瘤的患者，建议及时与医生进行详细的讨论，制定个性化的治疗方案，并密切监测病情的变化。
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2003 2001 1999 1997 1995 1993 1991 1989 1987 1985 1983 1981 1979 1977 1975 1973
年
4
Yao JC, et al. J Clin Oncol. 2008;26:3063–3072.
不同部位NET发病率增长不同
每10万人发病数
为神经内分泌肿瘤临床 病理学共识而战
▪ 神经内分泌肿瘤概况 ▪ 临床病理共识？
2
定义
▪ 神经内分泌肿瘤 （Neuroendocrine neoplasms, NEN）是一组起源于肽能神经元 和（神经）内分泌细胞的异质性 肿瘤
▪ 所有NEN都有恶性潜能 ▪ 人体神经内分泌细胞的分布极为 ▪ 神经内分泌肿瘤最常见于消化道，
北京307医院 上海中山医院
北京大学第三 医院
▪ 入选标准:
11家医院从2009年1月1日到2011年12月30日被诊断为GEP-NET 的所有病人
中国GEP-NET流行病学调研项目 部位
中美发病部位的比较
中国GEP-NEN流行病学调研项目 年龄
中国和日本NET数据比较
11
神经内分泌肿瘤（消化）WHO分类的演变
Bosman FT, et al. WHO Classification of Tumours of the Digestive System. Lyon, France: IARC Press; 2010.
由此可见：
神经内分泌肿瘤是异质性的“独特”肿瘤 发病率呈逐年上升趋势 近期关注度明显增高 分类变迁，须遵循WHO分类
2010 WHO NEN 病理分类 不包含分期信息
2000 WHO NEN 病理分类 包含分期信息
胃肠胰神经内分泌肿瘤分类
NEC G3 ？
WHO 1980
WHO 2000
WHO 2010
I. Carcinoid
II. Mucocarcinoid III. Mixed forms carcinoid-
1.40 NET Site Lung
1.20
Appendix Stomach
Colon
1.00
Small intestine
Rectum
0.80
Cecum
Pancreas
0.60
0.40
0.20
0
Year
Yao JC, et al. J Clin Oncol. 2008;26:3063–3072.
肺
分泌至血浆
生物标记物
NEN
Klöppel G. et al. International Collaboration on Neuroendocrine Tumours. Vienna, Austria. 2011.
4. Mixed exocrine-endocrine carcinoma (MEEC)
5. Tumor-like lesions (TLL)
。。。。。。。。。。。。。
1. NET G1 (carcinoid)
2. NET G2
3. NEC G3 large-cell or small-cell type
III 混合性类癌-腺癌
IV 假瘤性病变
5.瘤样病变（TLL）
5.增生性和肿瘤前病变
G，分级; NEC，神经内分泌癌; NET，神经内分泌瘤 a.WDET和WDEC之间的区别按WHO2000分类分期特点下定义。G2 NET 不能完全转为WHO2000分类的
WDEC。 b.括号内的定义按肿瘤疾病国际分类（ICD-0）编码。 c.“NET G3”不推荐使用，因为NET被定义为高分化。
约占所有NEN的70-75%
美国近30年来NET的发病率增长明显超过所 有恶性肿瘤
6.00
所有恶性肿瘤的发病率
600
神经内分泌肿瘤的发病率
5.00
500
神经内分泌肿瘤每10万人中的发病率 所有恶性肿瘤每10万人中的发病率
4.00
400
3.00
300
2.00
200
1.00
SEER9
0
100
SEER13
▪ 疾病概况 ▪ 临床病理共识（8个问 Nhomakorabea题）？？
16
1.确定NEN恶性潜能的主要标准
组织病理学 ✓ 分化好 ✓ 分化差 增殖活性 ✓ G1 ✓ G2 ✓ G3 肿瘤部位、大小、浸润/侵犯、转移（TNM） ✓ 食管、胃、十二指肠、空回肠、阑尾、结直肠、
胰腺
诊断NEN的必备条件
组织病理学
✓ 分化好 ✓ 分化差
表达NE标记物
✓ 突触素（Synaptophysin，Syn） ✓ 嗜铬粒蛋白（ Chromogranin A ，CgA）
增殖活性
✓ G1-G3
分期
✓ pTNM
组织病理学：分化好 组织病理学：分化差
Syn
CG CgA
突触素
突触小泡
嗜铬粒蛋白 A
神经分泌颗粒的膜蛋白
肽类激素
在神经内分泌颗粒内
4. Mixed adenoneuroendocrine carcinoma (MANEC)
5. Hyperplastic and preneoplastic lesions
无法归类！
NET G3 has been used for this category but is not advised, since NETs are by definition welldifferentiated.
adenocarcinoma IV. Pseudotumor lesions
1. Well-differentiated endocrine tumor (WDET)*
2. Well-differentiated endocrine carcinoma (WDEC)*
3. Poorly differentiated endocrine carinoma/small-cell carcinoma (PDEC)
直肠 小肠
中国GEP-NEN流行病学调研项目
▪ 区域分配:
入选11家医院，北京(4)、上海(3)、广州(2) 、成都(2) and 重庆(1)
▪ 医院:
城市
北京
上海
广州
成都
重庆
医院数
4
3
2
1
1
医院名
北京协和医院 上海肿瘤医院
中山一院
四川华西医院
第三军医大学 西南医院
北京肿瘤医院 上海瑞金医院
中山肿瘤医 院
1980 I 类癌
2000 1.高分化神经内分泌瘤（WDET）a
2010 G1（类癌）b
2.高分化神经内分泌癌（WDEC）a G2a
II 粘液类癌
3.低分化神经内分泌癌/小细胞癌 （PDEC）
3.NEC（大细胞或小细胞癌）b,c
4.混合性外分泌-内分泌癌（MEEC） 4.混合性腺内分泌癌（MANEC）