输血和去铁治疗依从性对重型β-地中海贫血患者心脏功能的影响分析
去铁酮与去铁胺对早期重型地中海贫血患儿血清铁蛋白水平及心功能的影响分析
去铁酮与去铁胺对早期重型地中海贫血患儿血清铁蛋白水平及心功能的影响分析【摘要】本研究旨在探讨去铁酮与去铁胺对早期重型地中海贫血患儿血清铁蛋白水平及心功能的影响。
通过对地中海贫血与铁代谢、去铁酮与去铁胺的作用机制进行梳理，采用实验方法对患儿进行治疗并观察实验结果。
研究发现，去铁酮与去铁胺可以显著降低患儿血清铁蛋白水平，同时对心功能也有一定影响。
数据分析表明，这两种治疗方式在早期重型地中海贫血患儿中具有一定疗效。
综合分析，去铁酮与去铁胺对早期重型地中海贫血患儿的影响是明显的，具有一定的临床意义。
研究的展望是通过进一步深入研究，为该病的治疗提供更有效的方法和方案。
【关键词】地中海贫血、去铁酮、去铁胺、血清铁蛋白水平、心功能、研究背景、研究目的、铁代谢、作用机制、研究方法、实验结果、数据分析、研究意义、展望。
1. 引言1.1 研究背景短，格式等。
地中海贫血是一种遗传性血液疾病，主要发生在地中海沿岸地区，也称为地中海贫血症。
这种疾病会导致红细胞内的血红蛋白异常，使得红细胞无法正常携氧。
重型地中海贫血患儿常常需要长期接受输血治疗，但是输血治疗会导致体内铁积累过多，引起铁中毒。
为了避免铁中毒的发生，需要通过去铁治疗来清除体内的多余铁元素。
目前，常用的去铁治疗方法包括去铁酮和去铁胺。
去铁酮主要通过与铁结合形成螯合物，然后排出体外来清除体内多余的铁。
而去铁胺则是通过与载铁蛋白结合形成螯合物，然后排出体外的方式来清除多余的铁元素。
这两种去铁治疗方法在临床上应用广泛，但是它们对患儿的血清铁蛋白水平及心功能的影响尚未完全明确。
本研究旨在探讨去铁酮与去铁胺对早期重型地中海贫血患儿血清铁蛋白水平及心功能的影响，以期为临床上的去铁治疗提供更多科学依据。
1.2 研究目的研究目的是探讨去铁酮与去铁胺对早期重型地中海贫血患儿血清铁蛋白水平及心功能的影响，并比较两种治疗方法的效果。
具体目的包括：1. 比较去铁酮和去铁胺对早期重型地中海贫血患儿血清铁蛋白水平的影响，探讨哪种治疗方法更为有效；2. 分析去铁酮与去铁胺对早期重型地中海贫血患儿心功能的影响，了解两种治疗方法对患儿心脏健康的影响；3. 探讨去铁酮与去铁胺在治疗早期重型地中海贫血患儿时的差异，为临床实践提供依据；4. 探讨研究结果的临床意义，为改善早期重型地中海贫血患儿的治疗方案提供参考。
去铁酮与去铁胺对早期重型地中海贫血患儿血清铁蛋白水平及心功能的影响分析
去铁酮与去铁胺对早期重型地中海贫血患儿血清铁蛋白水平及心功能的影响分析【摘要】地中海贫血是一种常见的遗传性溶血性贫血病，患儿常伴有铁过载和心功能障碍。
本研究旨在探讨去铁酮与去铁胺对早期重型地中海贫血患儿血清铁蛋白水平及心功能的影响。
结果显示患儿血清铁蛋白水平与心功能存在一定关系，去铁酮能有效降低血清铁蛋白水平并改善心功能，而去铁胺同样具有这种作用。
去铁酮与去铁胺的对比分析表明二者在改善血清铁蛋白水平和心功能方面具有类似效果。
综合讨论指出去铁酮与去铁胺在治疗早期重型地中海贫血患儿方面有一定效果，但还需进一步研究完善。
研究结果总结为去铁酮和去铁胺均可改善患儿血清铁蛋白水平和心功能，未来可望在临床应用中发挥重要作用。
【关键词】地中海贫血、铁蛋白、心功能、去铁酮、去铁胺、早期、患儿、影响分析、综合讨论、研究结果、临床应用、研究建议、应用前景。
1. 引言1.1 研究背景地中海贫血是一种常见的遗传性疾病，主要表现为慢性溶血性贫血。
在重型地中海贫血患儿中，铁负荷明显增加，容易导致体内铁负荷过高，进而引起多器官功能障碍。
及时降低体内铁负荷对于重型地中海贫血患儿的治疗至关重要。
目前，去铁酮和去铁胺是常用的降铁药物，它们通过不同途径减少体内铁负荷，被广泛应用于地中海贫血患儿的治疗中。
对于早期重型地中海贫血患儿，去铁酮和去铁胺对血清铁蛋白水平及心功能的影响仍然存在争议。
本研究旨在通过对去铁酮与去铁胺对早期重型地中海贫血患儿的影响进行分析，探讨其对血清铁蛋白水平和心功能的影响，为临床治疗提供更为科学的依据。
1.2 研究目的研究目的：本研究旨在探讨去铁酮与去铁胺对早期重型地中海贫血患儿血清铁蛋白水平及心功能的影响，比较两者的效果，为临床治疗提供更多的选择和依据。
具体目的包括：1. 分析患儿血清铁蛋白水平与心功能的关系，探讨其对地中海贫血患儿的影响机制；2. 研究去铁酮在治疗早期重型地中海贫血患儿中对血清铁蛋白水平和心功能的影响，以及可能存在的副作用；3. 探究去铁胺在治疗早期重型地中海贫血患儿中对血清铁蛋白水平和心功能的影响，评估其疗效和安全性；4. 对比分析去铁酮与去铁胺在治疗地中海贫血患儿中的效果和不良反应，为临床选择提供参考依据；5. 综合分析研究结果，探讨去铁酮与去铁胺在早期重型地中海贫血患儿治疗中的应用前景，并为临床实践提供全面的临床指导。
地中海贫血需要治疗吗 地中海贫血能治愈吗 地中海贫血需要输血吗
地中海贫血需要治疗吗地中海贫血能治愈吗地中海贫血需要输血吗地中海贫血是属于慢性溶血性的贫血病，而且它在我们人群中是不完全显性的，人们又称它为海洋性贫血，它是一种遗传疾病哦。
以下是分享给大家的关于地中海贫血需要治疗吗，希望能给大家带来帮助!地中海贫血主要以预防为主，轻型无症状可不用治疗，严重贫血要进行造血干细胞移植，若不进行造血干细胞移植，患者就只能依靠输血、长期使用除铁剂维持生命，同时配合使用除铁剂，即便如此，长期输血，铁也会越来越多地沉积在肝、脾等器官内，进而引起这些器官功能衰竭而导致患者死亡。
并且造血肝细胞移植也存在相当大的危险性。
有重度地中海贫血的孕妇就要特别注意了，经检查证实胎儿有重度地中海型贫血，最好施行人工流产，终止怀孕。
如果检查的结果表明胎儿的基因正常或是属于轻度的地中海型贫血，则可安心地续继怀孕生产。
轻型地贫无需特殊治疗，中间型和重型地贫可采取输血和去铁治疗，在平时的生活中注意休息和营养，积极预防感染，适当补充叶酸和维生素E这两种微量元素。
地中海贫血需要治疗吗,解答地中海贫血的发病机制是合成血红蛋白的珠蛋白链减少或缺失导致血红蛋白结构异常，这种含有异常血红蛋白的红细胞变形性降低，寿命缩短，这类疾病也就是医学上所说的溶血性贫血。
地中海在临床可分轻型、中间型、重型3种，一般可生存到成年期的为轻型和部分中间型，重型患者常因慢性溶血或者反复感染在幼年期夭折。
这一遗传性疾病能不能治愈呢就地中海贫血是否能治愈这个问题来说，是无法给出具体的答案的，这需要视患者的病情的严重程度来看。
其实对于地中海贫血的治疗主要是以预防为主，轻型无症状可以选择不用治疗，但重型的地中海贫血则需要进行造血干细胞移植了。
如果重型地中海贫血患者不进行造血干细胞移植，则需要依靠输血、长期使用除铁剂来维持生命。
不过，长期输血也会使得铁越来越多的沉积在肝、脾等气器官内，随着时间的推移，可能会造成这些器官的功能衰竭进而导致衰竭死亡。
怎样治疗地中海贫血？
怎样治疗地中海贫血？
王质彬
【期刊名称】《中老年保健》
【年(卷),期】1994(000)005
【总页数】1页(P47)
【作者】王质彬
【作者单位】中日友好医院血液科副主任医师
【正文语种】中文
【中图分类】R556
【相关文献】
1.对进行输血治疗的地中海贫血患者使用去铁酮联合去铁胺治疗铁过载的效果 [J], 刘元军
2.地中海贫血产前筛查模式对重型地中海贫血患儿诊断的影响 [J], 余小燕;朱津;杨嘉慧;朱晓洁;梁慧演
3.血红蛋白电泳联合地中海贫血基因检测对地中海贫血患者的诊断价值分析 [J], 何有程;刘淑敏;欧阳嘉颖
4.血红蛋白电泳联合地中海贫血基因检测在地中海贫血早期诊断中的应用价值及准确性分析 [J], 李聪
5.免疫治疗桥接二次非血缘外周血干细胞移植治疗重型β地中海贫血一例 [J], 阙丽萍;徐宏贵;詹丽萍;李欣瑜;方建培;黄绍良;黄科
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重型地中海贫血患儿治疗依从性状况调查
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重 型 地 中海 贫 血 是 因珠 蛋 白链 合 成
其中男 ６ ４例 ， ４ 女 ０例 ； 龄 ３岁 ～１ 年 ４
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调 查 究
重 型 地 中海 贫 血 患 儿 治 疗 依 从 性 状 况 调 查 Ｄ
卷 １４ ， ０ 份 回收问卷合格率 ８ ％。 ６７
１２ ２ １ 重型地 中海贫血 患儿治疗 依 ． 从性调查 问卷 该 问卷测量患儿的主观 治疗 依从性 。是研究者在参考其他研 究 的基础上 根据地 中海贫血的特点 自行设
去铁胺治疗长期输血所致铁过载的疗效分析
去铁胺治疗长期输血所致铁过载的疗效分析摘要：目的：探讨去铁胺治疗长期输血所致铁过载的临床疗效。
方法：回顾性分析院内收治长期输血所致铁过载患者，共计50例，2019年6月-2021年12月，所有患者均接受去铁胺治疗，对治疗后1、3个月治疗效果，治疗前后患者血清Fer、骨密度、血象变化指标进行对比分析。
结果：治疗后3个月有效率，高于治疗后1个月P＜0.05；治疗后患者血清Fer、骨密度，优于治疗前P＜0.05；治疗后患者血象指标，优于治疗前P＜0.05。
结论：长期输血所致铁过载患者，接受去铁胺治疗，治疗后3个月效果更为明显，可改善患者血清Fer、骨密度、以及血象指标变化，临床价值明确。
关键词：长期输血所致铁过载；去铁胺；骨密度；铁蛋白水平一些特殊类型的严重贫血和血液病需要依靠长期输血来改善贫血引起的缺氧，提高生活质量。
低风险骨髓增生异常综合征（MDS）和慢性再生障碍性贫血（CAA）是常见的输血依赖性血液病。
长期依赖红细胞输注不可避免地导致铁超载、心力衰竭、肝衰竭、骨髓衰竭等[1]。
由于铁的吸收和排泄能力有限，患者无法轻松维持铁代谢平衡。
当红细胞输注量超过20~40u时，会导致铁超载，有必要进行除铁处理[2]。
现报告如下：1、一般资料与方法1.1一般资料回顾性分析，院内收治长期输血所致铁过载患者，共计50例，2019年6月-2021年12月；男性27例，女性23例，年龄段19~70岁，均值（43.45±13.45）岁。
纳入标准：符合长期输血所导致铁过载；意识清楚；认知功能正常；自愿参与；排除标准：恶性肿瘤；肝脏疾病；传染性疾病；原发性铁积蓄；有甲状腺功能减退等疾病；心理、精神疾病；中途退出。
经院内伦理委员会审批核实。
1.2研究方法所以患者均接受去铁胺治疗，选择甲磺酸去铁胺（批准文号：H20020043），与0.9%氯化钠混合500mg甲磺酸去铁胺，静脉泵注使用，持续8h，持续用药5d，停止用药2d为1个疗程，共持续接受12个疗程治疗。
重型β-地中海贫血患儿内分泌功能及生长发育监测与分析
吉林医学2017年12月第38卷第12期• 2239 •重型P-地中海贫血患儿内分泌功能及生长发育监测与分析张旸'陈书远'方敏超2,廖影金2(1.惠州市第一人民医院儿科，广东惠州516000;2.惠州市博罗县人民医院儿科，广东惠州516100)[摘要]目的：探究重型地中海贫血（TM)内分泌功能及生长发育情况。
方法:对108例T M者开展身高、体重检测，计算z值。
同时开展内分泌激素项目测定，分析结果。
结果：在108例病患中，HAZ < - 2者占37. 04% , WHZ < - 2者占7.41% ,上述两值均< -2者占6.48%。
随着年龄增长，患儿发育迟缓愈加显著,低铁负荷及规范输血者表现较轻。
10岁以上者检测甲状腺功能，异常者共计2例。
10岁以上男性者中,6例促黄体生成素（LH)、卵胞刺激素（FSH)以及睾酮（T)值低于正常值，占66.67%(6/9) ;10岁以上女性者中，5例病患的LH、雌二醇（E2)、FSH以及孕酮（P)值低于正常值，占50.00%(5/10)。
随着年龄增加，患儿发育迟缓现象愈加显著。
相关性分析证实，年龄和HAZ呈现负相关（「=-0. 426,<0.05)。
10周岁以上者共计19例，其中12例病患发育迟滞，血清蛋白（SF)值为（4 040 ±3 008) ng/ml, 10岁以下者（2 271 ±1 087)ng/ml,组间数据差异有统计学意义（P<0.05)。
输血之前,SF、血红蛋白（Hb)机体内含量均会对病患的生长发育造成影响。
H b值越低,SF越高，发育越为迟滞。
相关性分析表明，血清铁蛋白和HAZ呈负相关（「=-0.261 ,_P<0. 05)。
HAZ和输血前H b呈现正相关（r=0. 478,<0. 05)。
结论：重型地贫患儿通常存在发育迟滞，与不规范治疗及铁过栽存在相关性，积极开展内分泌项目和生长发育检查，有助于及早干预及改善患儿预后，提高其生活质量。
输血联合去铁胺治疗重型β地中海贫血
诊 ，骨 关节 损 害 与 肝 、脑 损 害 无 相关 一 致 性 ，本
［ ５ １ 韩 丽雅 ，陈卫东 ． 肝豆状 核变性 的骨关 损害 ｌ Ｊ １ ． 中
组 肝 、脑损 害 相 对 于 骨关 节 损 害 有一 定 滞 后 性 。 对于存 在骨 关节 损 害的青 少年 患者 ， 行 相应 治疗 ，
数 年 ，最 后 因治疗 效 果 差 ，出 现肝 、脑 损 害 时 ， 怀疑 Ｈ Ｌ Ｄ，进 行相 应检 查得 以确 诊 。 ＨＬ Ｄ骨 关 节 损 害 机 制 可 能 如 下 ： （ １ ）铜 沉 参 考 文 献 积 学 说 ，过 量 铜 沉积 于 骨 膜 ，红 细 胞 焦磷 酸霉 活 性 抑 制 ，血 中过 量焦 磷 酸 盐 和焦 磷 酸 钙 沉积 于 骨
『 １ １ 梁 秀龄 ，陈曦 ， 洵桦 ，等 ． 肝 状中 爱 性 临『 禾若十
问题 ｌ Ｊ ｌ ＿ 中华 神绛 科 杂 忠 ，２ ０ ０ ５ ，３ ８ （ １ ） ：５ ７ — ５ ９ ．
环和尿 铜 等检查 ，以排 除 Ｈ Ｌ Ｄ。
Hale Waihona Puke 关 节 ，抑制 骨膜 代谢 ，骨 关节 破 坏 。 （ ２）骨代 谢
国际医药卫生导报 ２ ０ １ ３ 年第 ｌ ９卷 第 ｌ ９ 期
Ｉ ＭＨＧ Ｎ，Ｏ ｃ ｔ ｏ ｂ ｅ ｒ ２ ０ １ ３ ，Ｖ ０ １ ． １ ９ Ｎ ｏ ． １ ９
合 表 现 为首 发 症状 ， 以骨关 节 损 害 为 首发 症 状 罕 经 久不 愈 ，且 逐 渐 的 现 其他 症 状 ，尤其 肝 、脑 见【 ，误诊 率极 高 ，本组误 诊 率 １ ０ ０ ％ ，误 诊 时间 损 害 ， 应高 度怀 疑 Ｈ Ｌ Ｄ， 及 早作 铜蓝 蛋 ｒ １ 、 角膜 ｋ － Ｆ
地拉罗司-去铁胺序贯疗法治疗重型β-地中海贫血铁过载的研究
地拉罗司-去铁胺序贯疗法治疗重型β-地中海贫血铁过载的研究何丽红;孔慕贤;李猛;陈爱贞;余建洪;杨冠英【摘要】目的:研究地拉罗司-去铁胺序贯疗法治疗重型β-地中海贫血(β-TM)铁过载的疗效和安全性.方法:将输血及伴有铁过载的β-TM患儿150例,随机分为3组,分别应用地拉罗司(Ⅰ组)、地拉罗司-去铁胺序贯疗法(Ⅱ组)、去铁胺(Ⅲ组)治疗,统计分析3组患儿的临床资料、治疗的依从性.观察期1年.结果:3组患儿输血总量无差异,治疗前后SF比较Ⅰ组、Ⅱ组均明显降低,治疗后Ⅰ组、Ⅱ组较Ⅲ组明显降低(P＜0.01).治疗前后骨龄延迟病例比较Ⅰ组、Ⅱ组明显减少,治疗后Ⅲ组较Ⅰ组、Ⅱ组明显增多(P＜0.01).Ⅰ组、Ⅱ组治疗后肝功能异常病例均较治疗前明显减少,治疗后肝功能异常病例Ⅱ组较Ⅰ组、Ⅲ组明显减少(P＜0.05).Ⅲ组依从性不良病例较Ⅰ组、Ⅱ组明显增多(P＜0.01).治疗后身高和体重增长Ⅰ组、Ⅱ组较Ⅲ组明显增加(P ＜0.01).结论:地拉罗司-去铁胺序贯疗法治疗β-TM铁过载是安全有效的,可以作为治疗铁过载的方案之一.【期刊名称】《华夏医学》【年(卷),期】2015(028)006【总页数】4页(P45-48)【关键词】重型β-地中海贫血;地拉罗司;去铁胺;血清铁蛋白;铁负荷【作者】何丽红;孔慕贤;李猛;陈爱贞;余建洪;杨冠英【作者单位】佛山市第一人民医院儿科,广东佛山 528000;佛山市第一人民医院儿科,广东佛山 528000;佛山市第一人民医院儿科,广东佛山 528000;佛山市第一人民医院儿科,广东佛山 528000;佛山市第一人民医院儿科,广东佛山 528000;佛山市第一人民医院儿科,广东佛山 528000【正文语种】中文【中图分类】R556.61重型β－地中海贫血（β-thalassemia Major，β-TM）的基本治疗是长期规范输血、足量祛铁治疗［1－2］。
笔者在2013年2月至2014年1月，应用地拉罗司、地拉罗司－去铁胺序贯疗法、去铁胺3种治疗方案治疗150例β-TM伴有铁过载患儿，探讨安全、有效、易于为患儿接受的祛铁方案。
长期生存的重型β地中海贫血1例报道并文献回顾
长期生存的重型β地中海贫血1例报道并文献回顾李颖;何益春;杜芳;李琴;唐加;苏庸春【期刊名称】《检验医学与临床》【年(卷),期】2018(015)018【总页数】3页(P2840-2842)【关键词】地中海贫血;预防;治疗;并发症【作者】李颖;何益春;杜芳;李琴;唐加;苏庸春【作者单位】重庆市渝北区人民医院儿科 401120;重庆市渝北区人民医院儿科401120;重庆市渝北区人民医院儿科 401120;重庆市渝北区人民医院儿科 401120;重庆市渝北区人民医院儿科 401120;重庆市渝北区人民医院儿科 401120【正文语种】中文【中图分类】R725.5地中海贫血，又称海洋性贫血或珠蛋白生成障碍性贫血，是由于珠蛋白基因缺陷造成珠蛋白肽链异常，导致血红蛋白(Hb)组成改变而引起的一组遗传性溶血性贫血。
β地中海贫血是调控β珠蛋白链的基因缺陷，使β珠蛋白合成障碍所致的慢性溶血性贫血。
其中间型和重型患者均较早出现明显的贫血症状，依赖持续输血维持生命。
我国长江以南广大地域是地中海贫血的高发区，根据《中国地中海贫血防治蓝皮书(2015)》的数据显示，该病发病率高达7%～20%以上；随着人口流动和迁徙，北方也逐渐有病例出现，影响范围广、危害较大。
因此，对地中海贫血的预防及对重型患者的规范化管理尤为重要。
现通过1例长期生存的重型β地中海贫血患儿的诊断、输血、去铁、移植治疗经过和临床表现，就重型地中海贫血的疾病预防、规范治疗、疾病本身及治疗相关并发症及应对措施进行探讨。
1 临床资料患儿女，重庆籍，2002年1月底出生。
于6+月龄时家属开始发现其面色苍白，自行补铁治疗后，家属自觉面色有所好转，未及时诊治。
约1岁8个月时，因进行性面色苍白就诊，查血常规呈小细胞低色素性贫血，Hb 63 g/L，抗碱Hb(HbF) 95.5%，地中海贫血基因检查显示β珠蛋白基因密码子17(A-T)突变合并起始位点上游分离(A-G)核苷酸突变。
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［ ７ ］ 温秀芬 ， 陈 云超 ， 张晖 ， 等． 放松 切 Ｉ 练 联 合 音 乐 疗 法 在 局 麻 手术 病 人 中的 应 用 研 究 ［ Ｊ ］ ． 护 士进 修 杂 志 ， ２ ０ １ ４ ， ２ ９
（ １ ９ ）： １ ７ ３ ３ — １ ７ ３ ５ ．
－
１ ３ ０ ２・
检 验 医 学 与 临床 ２ ０ １ ７年 ５月 第 １ ｎ， Ｍａ ｙ ２ ０ １ ７ ， Ｖｏ １ ． １ ４ ， Ｎｏ ． ９
［ ２ ］ 张明 园． 精 神科 手册 ［ Ｍ］ ． 上海： 上 海科 学 技术 出版 社 ，
・
（ 收 稿 日期 ： ２ ０ １ ６ － １ ２ — ２ ５
修 回 日期 ： ２ ０ １ ７ — ０ １ － ２ ３ ）
临床探 讨 ・
输 血和 去 铁 治疗 依 从 性对 重型 ｌ ３ 一 地 中海 贫血 患者 心 脏 功 能 的影 响分 析
陈秋如 ， 郑 虹 ， 王 威， 刘金 宝
数（ Ｌ ＡＶ Ｉ ） 及 左 室 质 量 指数 （ Ｌ ＶＭＩ ） 均明显降低 ， 差畀 有 统 计 学 意 义 （ Ｐ＜ ０ ． ０ ５ ） ； 与去铁 非依 从组 对 比， 去 铁 依 从 组 患 儿 的 Ｈｂ明 显升 高， Ｓ Ｆ、 Ｂ Ｎ Ｐ 水平 均 显 著 降低 ， Ｌ ＶＥ Ｓ 、 Ｌ ＶＥ Ｄ、 Ｌ ＡＶ Ｉ 及Ｌ ＶＭＩ 均明显降低 ， 差 异 有 统 计 学意 义 （ Ｐ ＜０ ． ０ ５ ） ， Ｆ Ｓ 、 Ｅ Ｆ对 比 差 异 无 统计 学 意 义 （ Ｐ＞Ｏ ． ０ ５ ） 。结 论 输 血 和 去铁 治 疗 依 从 性 较 好 的 惠 儿 心 功 能 相 关 指 标 改善 效 果 更 显 著 ， 因此 提 高 患 儿 治 疗 依 从 性 ，
ｐ 一 地 中海 贫 血 主要 是 因 为 ｐ 一 珠 蛋 白基 因 缺 失 或 突 变 ， 进 而
１ ～１ ０岁 ， 平均 （ ４ ． ６ ±１ ． ５ ） 岁 。 ４组 患 儿 的一 般 资 料 对 比无 统
计 学意义 （ Ｐ＞ ０ ． ０ ５ ） 。
抑制 了 珠 蛋 白的合 成 ， 而 引 发 的 一 种 慢 性 溶 血 性 贫 血 疾 病Ｉ １ 。 ］ 。Ｂ 一 地 中海贫血根据 贫血 的严 重程 度可 分 为轻 型 、 中 型 及 重 型 。 目前 ， 大多数患 儿为 了维持生 命 ， 需 要 接 受 规 范 的 去
ｐａ ｉ ｎ ｒ ｅ ｄｕｃ ｉ ｎ ｇ ｅ ｆ ｆ ｅ ｃ ｔ ｓ ｏｆ ｍｕ ｓ ｉ ｃ ｉ ｎｔ ｅ ｒ ｖｅ ｎ ｔ ｉ ｏ ｎｓ： ａ ｓ ｙｓ ｔ ｅ ｍ ａｔ ｉ ｃ
ｒ ｅ ｖ ｉ ｅ ｗ［ Ｊ ］ ． Ａｐ ｒ ｉ ｌ ， ２ ０ ０ ８ ， １ ３ （ ４ ） ： ７ １ ９ － ７ ３ ４ ．
依从 组 ， 分 析 输 血 和 去铁 依 从 性 对 重 型 ８ 一 地 中 海 患 儿 心 脏 功 能 相 关 指 标 的影 响 。 结 果 与 输 血 非依 从 组 对 比 ， 输 血依 从 组 患 儿 的
血 红 蛋 白（ Ｈｂ ） 明显 升 高 ， 铁 蛋 白（ Ｓ Ｆ ） 、 脑钠肽（ Ｂ ＮＰ ） 水平 、 左 室 收 缩 末 期 内径 （ Ｌ ＶＥ Ｓ ） 、 左 室舒 张 末 期 内径 （ Ｌ ＶＥ Ｄ） 、 左 房 容 积 指
更 有 助 于改 善 患儿 心功 能 。
关键词 ： 重型 ８ 一 地 中 海 贫血 ； 输血治 疗； 去铁治疗 ； 依从性 ； 心 脏 功 能 Ｄ Ｏ Ｉ ： １ ０ ． ３ ９ ６ ９ ／ ｊ ． ｉ ｓ ｓ ｎ ． １ ６ ７ ２ － ９ ４ ５ ５ ． ２ ０ １ ７ ． ０ ９ ． ０ ３ ５ 文献标志码 ： Ａ 文章编号 ： １ ６ ７ ２ － ９ ４ ５ ５ （ ２ ０ １ ７ ） ０ ９ — １ ３ ０ ２ — ０ ３
人手术 中期 应 激 的影 响［ Ｊ ］ ． 护理研究， ２ ０ １ ３ ， ２ ７ （ ２ ８ ） ：
３］ ３ ５— ３］ ３６ ．
［ ５ ］Ｃ ａ ｒ ｄ ｅ ｎ ａ Ｅ， Ｋ ｏ ｏ ｐ ｍａ ｎ Ｃ， Ｃ ｌ ａ ｓ ｓ ｅ ｎ Ｃ， ｅ ｔ ａ １ ． Ｔｈ ｅ ａ ｎ ｘ ｉ ｅ ｔ ｙ ａ ｎ ｄ
１ ９９ ９： ４１ ６ － ４ ４３ ．
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（ 广 东省 惠 州市 第一人 民医 院儿科
５ １ ６ ０ Ｏ Ｏ ）
摘 要 ： 目 的 探 讨 输 血 和 去 铁 治 疗依 从 性 对 重 型 Ｇ 一 地 中海 贫 血 患 儿 心 脏 功 能 的 影 响 。方 法 选取 ２ ０ １ ４年 １月 至 ２ Ｏ １ ６年 ６
月该 院 收 治 的 重 型 地 中海 贫血 患 儿 ８ ２例 为 研 究对 象 。根 据 惠 儿 治 疗 依 从 性 分 输 血依 从 组 、 输 血 非依 从 组 、 去铁 依 从 组 、 去 铁 非