腹膜后纤维化 ppt课件

临床表现：
– IRF 表现是非特异性的,早期症状隐袭,缺乏特异性症状。 临床表现主要取决于病变对输尿管、下腔静脉、腹主动 脉及其分支等部位的压迫和侵犯情况，其中最早最易受 压的器官为输尿管，造成输尿管扩张积水，进而产生一 系列临床症状，如腰背痛、腹痛、食欲减退、乏力、恶 心、呕吐、肠梗阻下肢水肿、泌尿系积水、尿液外渗及 发热等，严重者表现为肾功能受损或功能障碍。 – 也可有腿肿、跛行、肾绞痛、少尿或血尿、肾功能衰竭 或高血压。
– – –
继发性（1/3），以恶性肿瘤最多见，其
中消化道肿瘤最常见，发病机制可能与肿
瘤局部产生的5-羟色胺及其代谢产物浓度 增高有关；其次是外伤和手术；长期服用 某些药物，如甲基麦角类药物有关；放射
好发部位：
– 主要发生于肾门以下腹主动脉周围，很少向上超过肾 门水平。 – 绝大多数RPF 发生于第二腰椎至上段骶椎水平的腹膜 后区域。
腹膜后纤维化（RPF）
– 腹膜后纤维化于1905年由法国泌尿科医生Albam首先发 现，1948年经Ormand详细描述，直到1960年确立其为 一种独立疾病。 – RPF是一种病因未明的腹膜后纤维、脂肪组织非特异 性、非化脓性的炎症，以腹膜后广泛纤维化为特征， 并压迫腹膜后血管、神经、消化道和泌尿系统组织器 官为特征性合并症。该病少见多变，且临床表现缺乏 特异性，易被误诊。
– 增强CT的表现与本病所处的时期有关，疾病早 期，由于肿块内较多毛细血管的生成，强化比较 明显；成熟的纤维斑块中毛细血管含量较少，强 化不明显。
双肾下极以下腰椎体前、腹 主动脉旁边界清晰的软组织 密度肿块影，密度与邻近肌 肉接近，肿块从前方及两侧 包绕腹主动脉
动脉期强化不明显
静脉期肿块呈中等强化
– ( 2) 有外来性输尿管压迫征象, 输尿管 变细呈梭状, 直至呈僵直性狭窄, 于第 3～5腰椎水平, 输尿管壁仍较光滑; – ( 3) 该段输尿管向正中线移位。
CT：大量文献指出CT 为RPF的首选的 影像学诊断方法。
– CT对RPF的检出率很高,能发现小的腹膜后纤维 病灶, 并能显示梗阻水平及病变的活跃或退化期。 典型的CT表现为腹膜后与肌肉密度相等的不规 则肿块，主要累及腹主动脉前方及两侧，背侧常 无或极少病变。
图4～5 病灶于 肾门水平包绕腹 主动脉向下延 伸至双侧髂动脉
图6～8 病灶包绕 双侧输尿管中上段 , 至双侧 肾盂肾盏及输尿管 上段轻度积水扩张
MR
– MRI可以很好的显示纤维斑块的解剖位置与形状，显 示斑块的纵向范围要优于CT ，并且在输尿管阻塞的 情况下可避免因静脉注射造影剂而加重肾功能损害的 危险。
肾门水平以下腹主动脉旁软组织密 度肿块,向下包绕髂动脉
腹膜后不规则软组织密度影，包绕 腹主动脉，累及包绕双侧肾门，伴 双肾积水
平扫CT,肾门 水平腹主动脉 旁软组织密度 肿块，密度欠 均匀，双侧肾 盂扩张
增强扫描肿块呈轻度不均匀强化，双侧肾盂扩张
肾门水平腹主动 脉左前方，部分 包绕腹主动脉的 稍低于肌肉密度 的肿块影，密度 欠均匀
– 查体:50 %患者有高血压,部 分患者有腹部或直肠肿块、 阴囊水肿、下肢水肿、下 肢动脉搏动减弱,极少数有 黄疸。
实验室检查：
– 一.炎症反应 –
红细胞沉降率（ESR）：最为突
出，并随病情缓解而下降，是评价病 情活动和治疗效果的主要指标。
– –
–
白细胞可正常，继发感染可增高
血小板增高
–
–
– –
– RPF好发于50-60岁，男性多 见，男女比例：2-3:1
–
特发性（2/3），IRF,Ormond病，原因不
明，有学者认为 特发性RPF是主动脉或髂
– – – RPF
总动脉的动脉 粥样硬化斑经变薄的动脉壁 渗漏入腹膜 后 的不溶性类脂作为抗原而引 起的慢性炎症、过敏反应或自身免疫疾病。
–
–
–
贫血
嗜酸性粒细胞增多 碱性磷酸酶（AKP）上升明显：有
人提出AKP可作为该病的标记
病学检查：
属纤维化综合征（硬化性胆管炎、葡萄膜 炎、眼眶后炎性假瘤、纵膈纤维化）
– 良性：早期，病变不成熟纤维化，表现为
疏松的胶原纤维网，内含有丰富的成纤维细 胞、炎症细胞包括巨噬细胞、淋巴细胞、浆 细胞浸润等，偶见嗜酸性粒细胞，并毛细血 管增生；晚期主要表现为胶原纤维发生玻璃 样变性，细胞成分减少，纤维组织包绕血管 和输尿管等器官。
增强扫描病变呈不均匀轻度强化，病变累及左侧输尿管， 致狭窄段以上的左肾盂、输尿管扩张，左肾灌注不良
腹膜后包 绕腹主动 脉的软组 织致密块 影,双肾轻 度积水
RPF 仅侵犯左侧 肾周间隙，表现 为包绕左肾的环 形软组织密度
图1～3 腹膜后于肾 门水平可见腹主动脉 周围 软组织密度灶环绕, 平 扫CT值48 HU, 增强后动脉期CT 值53 HU, 静 脉期CT值71 HU
– 恶性：在早期胶原纤维网的炎性细胞中可
见恶性细胞分布。
图1 纤维细胞增生伴胶原纤维变性 图2 增生的纤维组织和慢性炎细胞浸润周围骨骼肌
图3 结节内纤维组织及小血管增生，内散在淋巴组 织图4 病灶组织内较多IgG4( + ) 的浆细胞
影像学表现：影像学检查是诊断RPF的重要方法。
– 超声：
– 超声检查是一种简单方便的检查方法，常作 为一线检查方法，特别是在氮质血症患者之 中。B 超常表现为腹膜后的低回声或等回声 肿块，并且超声检查可能发现因为肿块包绕 输尿管而导致的肾积水。
MR表现:
– RPF 早期病变范围较小,多位于主动脉及下腔静脉周围,极少 数病例可呈条带状紧贴于盆腔后壁 。由于病变组织内富含 新生毛细血管及水分,因此MRI示病变呈均匀稍长T1 、稍 长T2 信号。由于流空效应,在MRI 平扫图像上主动脉及下 腔静脉呈低信号,与周围病变组织的高信号形成明显对比,清 晰的勾勒出病灶的范围；注射对比剂后动脉期病变即呈明 显强化,随时间推移强化逐渐显著。这可能是由于病变内的 炎症反应以及新生血管通透性较高,对比剂很容易经毛细血 管渗透至组织间隙内。由于病灶内含水分较多,且以胶原纤 维为主,水分子扩散受到一定的限制,因此DWI 检查示病变 呈稍高信号。 – 少数病例可仅局限于一侧肾门周围,包绕一侧输尿管导致肾 积水。MRU 可显示一侧输尿管中上段局限性管腔狭窄变 细,病变水平以上的输尿管及肾盂肾盏扩张积水。 – 中晚期病变T2WI 上信号逐渐减低,呈等信号或低信号。增 强扫描动脉期及静脉期病变无明显强化,延迟期可有轻度强 化,一般病灶中心强化程度低于周边。由于病变逐渐形成硬 化致密的纤维组织,水分子逐渐丢失,因此DWI 图像上呈不 均匀稍低信号,病变中心信号稍低于周边信号。纤维组织成 熟度越高,DWI 上信号越低。
– 然而由于超声检查很大程度上依赖于检查者 的临床经验，并且超声科医生在遇到不明原 因的腹痛或者肾积水时，可能会忽视腹膜后 的检查，从而导致漏诊。
影像学表现：影像学检查是诊断RPF的重要方法。
– IVP检查 :
– 主要表现为单侧或双侧肾盂积水, 造影 剂延迟排泌, 输尿管中下段向内扭曲、 变细, 可见三大征象: – (1) 不同程度的肾盂输尿管积水及输尿 – 管扭曲, 通常为双侧;