狼疮性肾炎的诊治PPT课件
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狼疮性肾炎课件

操作需在专业医生指导下 进行,注意预防感染和出 血等并发症。
护理与康复
饮食护理
提供营养丰富、易于消化的食物,控 制盐和蛋白质摄入量。
生活护理
保持室内空气清新,预防感染;提供 安全舒适的生活环境。
心理护理
关注患者情绪变化,给予心理支持和 疏导。
康复指导
指导患者进行适当的运动和锻炼,增 强体质和免疫力。
发病机制
免疫系统异常
SLE是一种自身免疫性疾病,导致 免疫系统攻击自身组织,包括肾 脏。
炎症反应
炎症反应在狼疮性肾炎的发病过程 中起重要作用,导致肾脏损伤。
遗传因素
遗传因素对狼疮性肾炎的发病有一 定影响,家族中有SLE或狼疮性肾炎 病史的人群患病风险较高。
临床表现
蛋白尿
尿中出现大量蛋白质, 表现为尿液泡沫增多。
04 预防与保健
预防措施
避免阳光直射
紫外线照射是诱发狼疮性肾炎的 重要因素,因此应尽量避免阳光
直射,尤其是在中午和夏季。
避免接触化学物质
某些化学物质如染发剂、化妆品 等可能诱发狼疮性肾炎,应尽量
避免接触。
预防感染
感染是诱发狼疮性肾炎的常见原 因,应积极预防和治疗各种感染。
生活方式调整
保持充足的睡眠
病例一:早期发现与治疗
总结词
早期发现是狼疮性肾炎治疗的关键,通过及时诊断和治疗,可以有效控制病情的发展。
详细描述
患者在早期出现无诱因的持续性发热、关节疼痛、面部红斑等症状,应警惕狼疮性肾炎的可能性。通过尿常规、 肾功能检查和肾脏病理活检等手段进行确诊。治疗上采取糖皮质激素和免疫抑制剂等药物,同光检测
通过免疫荧光检测,观察肾脏 组织中的免疫球蛋白和补体沉 积情况。
护理与康复
饮食护理
提供营养丰富、易于消化的食物,控 制盐和蛋白质摄入量。
生活护理
保持室内空气清新,预防感染;提供 安全舒适的生活环境。
心理护理
关注患者情绪变化,给予心理支持和 疏导。
康复指导
指导患者进行适当的运动和锻炼,增 强体质和免疫力。
发病机制
免疫系统异常
SLE是一种自身免疫性疾病,导致 免疫系统攻击自身组织,包括肾 脏。
炎症反应
炎症反应在狼疮性肾炎的发病过程 中起重要作用,导致肾脏损伤。
遗传因素
遗传因素对狼疮性肾炎的发病有一 定影响,家族中有SLE或狼疮性肾炎 病史的人群患病风险较高。
临床表现
蛋白尿
尿中出现大量蛋白质, 表现为尿液泡沫增多。
04 预防与保健
预防措施
避免阳光直射
紫外线照射是诱发狼疮性肾炎的 重要因素,因此应尽量避免阳光
直射,尤其是在中午和夏季。
避免接触化学物质
某些化学物质如染发剂、化妆品 等可能诱发狼疮性肾炎,应尽量
避免接触。
预防感染
感染是诱发狼疮性肾炎的常见原 因,应积极预防和治疗各种感染。
生活方式调整
保持充足的睡眠
病例一:早期发现与治疗
总结词
早期发现是狼疮性肾炎治疗的关键,通过及时诊断和治疗,可以有效控制病情的发展。
详细描述
患者在早期出现无诱因的持续性发热、关节疼痛、面部红斑等症状,应警惕狼疮性肾炎的可能性。通过尿常规、 肾功能检查和肾脏病理活检等手段进行确诊。治疗上采取糖皮质激素和免疫抑制剂等药物,同光检测
通过免疫荧光检测,观察肾脏 组织中的免疫球蛋白和补体沉 积情况。
狼疮性肾炎ppt课件

02
狼疮性肾炎的病理生理
肾脏的生理功能
排泄代谢产物
肾脏通过过滤血液,将代谢废物 和多余的水分转化为尿液排出体
外,维持体内环境的稳定。
维持电解质平衡
肾脏通过调节尿液中离子的排 泄,如钠、钾、钙等,维持电 解质平衡和血液酸碱度。
维持体液平衡
肾脏通过调节尿液的量和成分 ,维持体液平衡和血容量,保 持血压稳定。
皮肤病变
皮疹、光过敏、口腔溃 疡等皮肤病变也是狼疮
性肾炎的常见表现。
神经系统病变
少数患者可能出现神经系 统的受累,如头痛、癫痫
发作、精神异常等。
03
狼疮性肾炎的治疗
一般治疗
休息
心理支持
在急性发作期,患者应卧床休息,避 免过度劳累。
给予患者心理支持,帮助其树立战胜 疾病的信心。
饮食
控制盐和蛋白质的摄入,以减轻肾脏 负担。
保持积极乐观的心态,避免情绪波动对病 情的影响。
预后评估
病情控制情况
根据患者的病情控制情况,评估预后的效果。
肾功能恢复情况
观察患者的肾功能恢复情况,评估预后效果。
并发症情况
观察患者是否有其他并发症,如高血压、糖尿病等,对预后进行评估。
治疗反应
根据患者对治疗的反应,评估预后效果。
对患者及家属的心理支持
病情监测
密切观察患者的病情变化,定期记录 尿量、血压等指标,及时发现并处理 异常情况。
患者及家属的注意事项
了解疾病知识
了解狼疮性肾炎的病因、症状、治疗和护理 等方面的知识,提高自我保健意识。
避免感染
注意个人卫生,保持室内空气流通,预防感 冒和其他感染性疾病。
遵从医嘱
严格遵照医生的诊疗建议,按时服药、定期 复查,不随意更改治疗方案。
狼疮肾炎讲课PPT课件

缓解症状
免疫抑制剂: 如环磷酰胺、 霉酚酸酯等, 抑制免疫系统 活性,减轻炎
症反应
生物制剂:如 利妥昔单抗等, 针对特定免疫 细胞或免疫分
子进行治疗
新型药物:如 JAK抑制剂、B 细胞耗竭剂等, 针对狼疮肾炎 的发病机制进
行治疗
免疫抑制治疗
药物治疗:使用免疫抑制剂如糖皮质激素、环磷酰胺等,抑制免疫系统的过度反应,缓解 病情。
注意事项
避免过度劳累,保持充足的休息 时间
保持饮食均衡,多吃蔬菜水果, 少吃油腻食物
避免阳光直射,尽量减少紫外线 暴露
定期进行体检,及时发现并治疗 潜在疾病
典型病例介绍
临床表现:发热、关节痛、 皮疹等症状
患者基本信息:年龄、性别、 病程等
实验室检查:尿常规、肾功 能、血沉等指标异常
诊断与鉴别诊断:与慢性肾 炎、肾病综合征等疾病的鉴
单击
狼疮肾炎的治疗 方法
狼疮肾炎的病例 分享
狼疮肾炎的概述
狼疮肾炎的预防 和护理
展望未来治疗狼 疮肾炎的研究方 向
定义和分类
定义:狼疮肾 炎是一种由系 统性红斑狼疮 引起的肾脏疾
病
分类:根据病 理类型可分为 六型,其中IV 型最常见,占 所有狼疮肾炎
的约50%
病因和发病机制
病因:遗传、免疫、环 境等多种因素综合作用
预防措施
定期进行体检, 及早发现疾病
保持健康的生活 方式,包括均衡 饮食、适量运动、 充足休息等
控制和疗,控制病情发 展
护理方法
保持良好心态, 积极配合治疗
合理饮食,避免 刺激性食物
遵医嘱治疗,按 时服药
定期复查,及时 了解病情变化
生活方式调整: 保持健康的生活 方式,如合理饮 食、适量运动、 避免疲劳等。
免疫抑制剂: 如环磷酰胺、 霉酚酸酯等, 抑制免疫系统 活性,减轻炎
症反应
生物制剂:如 利妥昔单抗等, 针对特定免疫 细胞或免疫分
子进行治疗
新型药物:如 JAK抑制剂、B 细胞耗竭剂等, 针对狼疮肾炎 的发病机制进
行治疗
免疫抑制治疗
药物治疗:使用免疫抑制剂如糖皮质激素、环磷酰胺等,抑制免疫系统的过度反应,缓解 病情。
注意事项
避免过度劳累,保持充足的休息 时间
保持饮食均衡,多吃蔬菜水果, 少吃油腻食物
避免阳光直射,尽量减少紫外线 暴露
定期进行体检,及时发现并治疗 潜在疾病
典型病例介绍
临床表现:发热、关节痛、 皮疹等症状
患者基本信息:年龄、性别、 病程等
实验室检查:尿常规、肾功 能、血沉等指标异常
诊断与鉴别诊断:与慢性肾 炎、肾病综合征等疾病的鉴
单击
狼疮肾炎的治疗 方法
狼疮肾炎的病例 分享
狼疮肾炎的概述
狼疮肾炎的预防 和护理
展望未来治疗狼 疮肾炎的研究方 向
定义和分类
定义:狼疮肾 炎是一种由系 统性红斑狼疮 引起的肾脏疾
病
分类:根据病 理类型可分为 六型,其中IV 型最常见,占 所有狼疮肾炎
的约50%
病因和发病机制
病因:遗传、免疫、环 境等多种因素综合作用
预防措施
定期进行体检, 及早发现疾病
保持健康的生活 方式,包括均衡 饮食、适量运动、 充足休息等
控制和疗,控制病情发 展
护理方法
保持良好心态, 积极配合治疗
合理饮食,避免 刺激性食物
遵医嘱治疗,按 时服药
定期复查,及时 了解病情变化
生活方式调整: 保持健康的生活 方式,如合理饮 食、适量运动、 避免疲劳等。
儿童狼疮性肾炎的临床诊疗PPT课件

肾移植
在狼疮性肾炎导致肾功能衰竭时,可考虑进行肾 移植手术。
个体化治疗方案制定
综合评估
根据患者的年龄、性别、病情严重程度等因素进行综合评估,制 定合适的治疗方案。
定期随访
定期随访以监测病情变化,及时调整治疗方案。
患者教育
对患者及其家属进行教育,提高他们对疾病的认知,确保治疗方案 的有效执行。
04
THANKS
感谢观看
治疗。
营养支持
根据患儿病情和营养状况,制 定合理的营养支持方案。
呼吸系统并发症处理
对于肺部感染、呼吸困难等并 发症,给予吸氧、雾化、抗生 素等治疗措施。
心理干预
对患儿及家属进行心理干预, 减轻焦虑和恐惧情绪。
05
康复期管理与随访
康复期评估指标
临床表现
观察患儿症状、体征变化,如发热、皮疹、关节肿痛等。
临床表现与分型
临床表现
包括血尿、蛋白尿、水肿、高血压等 ,以及肾外表现如发热、皮疹、关节 炎等。
分型
根据临床表现和病理特点,儿童狼疮 性肾炎可分为Ⅰ-Ⅳ型,其中Ⅳ型最为 严重,预后最差。各型之间可相互转 化,需密切关注病情变化。
02
诊断方法与标准
实验室检查
尿液分析
检测蛋白尿、血尿、管型 尿等指标,评估肾脏受损 情况。
未来发展趋势预测
1 2 3
个体化治疗
针对不同患者的基因特点、病情严重程度等因素 ,制定更加个体化的治疗方案,提高治疗效果。
新药研发
随着医药科技的进步,未来有望研发出更多针对 儿童狼疮性肾炎的创新药物,为患者提供更多治 疗选择。
跨学科合作
加强儿科、风湿免疫科、肾内科等学科的跨学科 合作,共同推动儿童狼疮性肾炎诊疗水平的提升 。
在狼疮性肾炎导致肾功能衰竭时,可考虑进行肾 移植手术。
个体化治疗方案制定
综合评估
根据患者的年龄、性别、病情严重程度等因素进行综合评估,制 定合适的治疗方案。
定期随访
定期随访以监测病情变化,及时调整治疗方案。
患者教育
对患者及其家属进行教育,提高他们对疾病的认知,确保治疗方案 的有效执行。
04
THANKS
感谢观看
治疗。
营养支持
根据患儿病情和营养状况,制 定合理的营养支持方案。
呼吸系统并发症处理
对于肺部感染、呼吸困难等并 发症,给予吸氧、雾化、抗生 素等治疗措施。
心理干预
对患儿及家属进行心理干预, 减轻焦虑和恐惧情绪。
05
康复期管理与随访
康复期评估指标
临床表现
观察患儿症状、体征变化,如发热、皮疹、关节肿痛等。
临床表现与分型
临床表现
包括血尿、蛋白尿、水肿、高血压等 ,以及肾外表现如发热、皮疹、关节 炎等。
分型
根据临床表现和病理特点,儿童狼疮 性肾炎可分为Ⅰ-Ⅳ型,其中Ⅳ型最为 严重,预后最差。各型之间可相互转 化,需密切关注病情变化。
02
诊断方法与标准
实验室检查
尿液分析
检测蛋白尿、血尿、管型 尿等指标,评估肾脏受损 情况。
未来发展趋势预测
1 2 3
个体化治疗
针对不同患者的基因特点、病情严重程度等因素 ,制定更加个体化的治疗方案,提高治疗效果。
新药研发
随着医药科技的进步,未来有望研发出更多针对 儿童狼疮性肾炎的创新药物,为患者提供更多治 疗选择。
跨学科合作
加强儿科、风湿免疫科、肾内科等学科的跨学科 合作,共同推动儿童狼疮性肾炎诊疗水平的提升 。
内科学课件 狼疮性肾炎 PPT课件

大大 改善重症LN的预后,使ESRD发生明显下降 适应症:广泛用于重症、活动性LN,强化治疗 用法:CTX10~16mg/kg 加入生理盐水缓慢静滴,通常4周一次,危重时
2周一次,冲击6次后,每3月一次,至活动静止后一年 副作用: 肝损害、抑制骨髓、性腺损害、脱发、消化道反应 、出血性膀胱
炎、 远期泌尿系癌 禁忌症:Ccr<20ml/min;严重感染;妊娠期;对CTX过敏;
LN光镜病理
二、小管及间质病变
• 小管间质病变约占60%~70% 常见于 Ⅳ型,也见于 Ⅲ 型 少见于 Ⅴ型,很少见于Ⅱ型
• 可单纯表现为间质小管病变 间质水肿,炎性细胞浸润
小管损害
• 临床可呈急性肾衰表现
ppt课件
16
LN光镜病理
三、小血管病变 • 高血压引起的血管病变 • 免疫介导的微血管病变 (HUS、TTP) • 与抗磷脂抗体有关,促使肾小球硬化 • 抗中性白细胞胞浆抗体(ANCA)
ppt课件
35
LN 的诊断
(一) SLE诊断 : ARA- 1982年 4项/11项
(二) 肾脏病变 肾受累的临床表现(TP/24h urine>0.5g/d 细胞管型尿) 肾活检-病理 肾活动病变
SLE诊断-ARA ( 1982 )标准
1. 蝶形红斑 2.. 盘状红斑 3. 光敏感 4.. 口腔溃疡 5. 关节炎 6. 蛋白尿 > +++(> 0.5g/24h) 或细胞管型 7. 癫痫或精神症状 8. 胸膜炎或心包炎 9. 溶贫或WBC↓或BPC↓或淋巴细胞↓ 10. 抗ds DNA(+)/ 抗Sm (+)/ LE细胞(+) / 梅毒反应(+) 11. ANA (+) (4条或以上者可诊断)
2周一次,冲击6次后,每3月一次,至活动静止后一年 副作用: 肝损害、抑制骨髓、性腺损害、脱发、消化道反应 、出血性膀胱
炎、 远期泌尿系癌 禁忌症:Ccr<20ml/min;严重感染;妊娠期;对CTX过敏;
LN光镜病理
二、小管及间质病变
• 小管间质病变约占60%~70% 常见于 Ⅳ型,也见于 Ⅲ 型 少见于 Ⅴ型,很少见于Ⅱ型
• 可单纯表现为间质小管病变 间质水肿,炎性细胞浸润
小管损害
• 临床可呈急性肾衰表现
ppt课件
16
LN光镜病理
三、小血管病变 • 高血压引起的血管病变 • 免疫介导的微血管病变 (HUS、TTP) • 与抗磷脂抗体有关,促使肾小球硬化 • 抗中性白细胞胞浆抗体(ANCA)
ppt课件
35
LN 的诊断
(一) SLE诊断 : ARA- 1982年 4项/11项
(二) 肾脏病变 肾受累的临床表现(TP/24h urine>0.5g/d 细胞管型尿) 肾活检-病理 肾活动病变
SLE诊断-ARA ( 1982 )标准
1. 蝶形红斑 2.. 盘状红斑 3. 光敏感 4.. 口腔溃疡 5. 关节炎 6. 蛋白尿 > +++(> 0.5g/24h) 或细胞管型 7. 癫痫或精神症状 8. 胸膜炎或心包炎 9. 溶贫或WBC↓或BPC↓或淋巴细胞↓ 10. 抗ds DNA(+)/ 抗Sm (+)/ LE细胞(+) / 梅毒反应(+) 11. ANA (+) (4条或以上者可诊断)
狼疮性肾炎的诊断及治疗课件

诊断过程
医生通过实验室检查发现,患者尿蛋白呈阳性,肾功能检 查显示肾功能衰竭。结合患者的病史和检查结果,医生确 诊患者患有狼疮性肾炎并发肾功能衰竭。
治疗建议
医生立即为患者进行透析治疗,以清除体内过多的水分和 毒素。同时,使用糖皮质激素和免疫抑制剂等药物积极治 疗狼疮性肾炎,以减轻肾脏损害。
病例三:儿童患者,病情复杂,治疗难度大
狼疮性肾炎的诊断及治疗课件
目录
CONTENTS
• 狼疮性肾炎概述 • 临床表现与诊断 • 治疗策略与方案 • 病例分享与讨论
• 总结与展望
01 狼疮性肾炎概述
CHAPTER
定义和疾病背景
定义
狼疮性肾炎是一种系统性红斑狼 疮(SLE)的并发症,是一种自身 免疫性肾脏疾病。
疾病背景
SLE是一种慢性自身免疫性疾病, 可累及全身多个器官和系统,其 中肾脏是最常受累的器官之一。
定期检查
监测病情变化,及时调整治疗方案。
生活方式调整
避免疲劳、感染,保持心情愉悦。
心理支持
提供心理支持,帮助患者应对疾病压力。
04 病例分享与讨论
CHAPTER
病例一:青年女性患者,多系统受损
01 02
病史概述
患者青年女性,自述经常出现关节疼痛、皮疹、发热等症状,同时伴有 乏力、食欲减退等全身症状。经检查发现,患者多个系统受到损害,包 括皮肤、关节、肾脏等。
肾脏超声、肾脏CT、MRI等。
组织病理学检查
肾活检病理学检查。
评估病情
根据临床表现、实验室检查、影像学 检查和组织病理学检查,评估病情严 重程度和制定治疗方案。
03 治疗策略与方案
CHAPTER
治疗目标与原则
01
医生通过实验室检查发现,患者尿蛋白呈阳性,肾功能检 查显示肾功能衰竭。结合患者的病史和检查结果,医生确 诊患者患有狼疮性肾炎并发肾功能衰竭。
治疗建议
医生立即为患者进行透析治疗,以清除体内过多的水分和 毒素。同时,使用糖皮质激素和免疫抑制剂等药物积极治 疗狼疮性肾炎,以减轻肾脏损害。
病例三:儿童患者,病情复杂,治疗难度大
狼疮性肾炎的诊断及治疗课件
目录
CONTENTS
• 狼疮性肾炎概述 • 临床表现与诊断 • 治疗策略与方案 • 病例分享与讨论
• 总结与展望
01 狼疮性肾炎概述
CHAPTER
定义和疾病背景
定义
狼疮性肾炎是一种系统性红斑狼 疮(SLE)的并发症,是一种自身 免疫性肾脏疾病。
疾病背景
SLE是一种慢性自身免疫性疾病, 可累及全身多个器官和系统,其 中肾脏是最常受累的器官之一。
定期检查
监测病情变化,及时调整治疗方案。
生活方式调整
避免疲劳、感染,保持心情愉悦。
心理支持
提供心理支持,帮助患者应对疾病压力。
04 病例分享与讨论
CHAPTER
病例一:青年女性患者,多系统受损
01 02
病史概述
患者青年女性,自述经常出现关节疼痛、皮疹、发热等症状,同时伴有 乏力、食欲减退等全身症状。经检查发现,患者多个系统受到损害,包 括皮肤、关节、肾脏等。
肾脏超声、肾脏CT、MRI等。
组织病理学检查
肾活检病理学检查。
评估病情
根据临床表现、实验室检查、影像学 检查和组织病理学检查,评估病情严 重程度和制定治疗方案。
03 治疗策略与方案
CHAPTER
治疗目标与原则
01
狼疮性肾炎科普讲座PPT课件

早期诊断和治疗非常重要,可 以避免肾功能进一步恶化。
总结
患者需要积极配合医生的治疗 方案,并进行定期随访。
谢谢您的 观赏聆听
狼疮性肾炎科 普讲座PPT课
件
目录 引言 症状 诊断方法 治疗选项 总结
引言
引言
什么是狼疮性肾炎:狼疮性肾炎是 一种自身免疫性疾病,会引发肾脏 的炎症反应。
病因:狼疮性肾炎通常是由于系统 性红斑狼疮这种自身免疫疾病引起 的。
引言
目的:本讲座将介绍狼疮性肾 炎的症状、诊断方法和治疗选 项。
症状
症状
蛋白尿:尿液中出现异常高的 蛋白质含量。 血尿:尿液呈现红色,表示血 液被排出。
症状
高血压:可能引发头痛、眩晕 等症状。
水肿:尤其是脸部、手和脚肿 胀。
症状
疲劳:长期感到疲倦和无力感。
诊断方法
诊断方法
体征观察:检查尿液、肾功能 和血液指标。
肾活检:通过取样肾脏组织进 行显微镜下的观察。
诊断方法
免疫学检测:检测自身免疫相 关的抗体和免疫复合物。
治疗选项
治疗选项
药物治疗:应用免疫抑制剂和 激素来控制炎症反应和自身免 疫反应。
营养调理:合理膳食搭配,减 少食用盐分和高脂肪食物。
治疗选项
监测定期检查:平时定期体检,密 切监测疾病进展情况。
总结
总结
狼疮性肾炎是一种自身免疫性 疾病,引发肾脏的炎症反应。
总结
患者需要积极配合医生的治疗 方案,并进行定期随访。
谢谢您的 观赏聆听
狼疮性肾炎科 普讲座PPT课
件
目录 引言 症状 诊断方法 治疗选项 总结
引言
引言
什么是狼疮性肾炎:狼疮性肾炎是 一种自身免疫性疾病,会引发肾脏 的炎症反应。
病因:狼疮性肾炎通常是由于系统 性红斑狼疮这种自身免疫疾病引起 的。
引言
目的:本讲座将介绍狼疮性肾 炎的症状、诊断方法和治疗选 项。
症状
症状
蛋白尿:尿液中出现异常高的 蛋白质含量。 血尿:尿液呈现红色,表示血 液被排出。
症状
高血压:可能引发头痛、眩晕 等症状。
水肿:尤其是脸部、手和脚肿 胀。
症状
疲劳:长期感到疲倦和无力感。
诊断方法
诊断方法
体征观察:检查尿液、肾功能 和血液指标。
肾活检:通过取样肾脏组织进 行显微镜下的观察。
诊断方法
免疫学检测:检测自身免疫相 关的抗体和免疫复合物。
治疗选项
治疗选项
药物治疗:应用免疫抑制剂和 激素来控制炎症反应和自身免 疫反应。
营养调理:合理膳食搭配,减 少食用盐分和高脂肪食物。
治疗选项
监测定期检查:平时定期体检,密 切监测疾病进展情况。
总结
总结
狼疮性肾炎是一种自身免疫性 疾病,引发肾脏的炎症反应。
狼疮性肾炎医学PPT课件

1.0mg/d。待病情控制后逐渐减量并维持。单纯激素治疗反 应不佳或激素治疗禁忌时,可给予免疫抑制剂治疗。 • 重症Ⅲ型及Ⅳ、Ⅴ型(包括Ⅴ+Ⅳ、Ⅴ+Ⅲ):诱导阶段主 要是针对急性严重的活动性病变,迅速控制免疫性炎症及 临床症状。时间一般6~9个月。维持阶段重在稳定病情, 防止复发,减轻组织损伤及慢性纤维化。免疫抑制药物剂 量小。
(2)血管炎(8分):如甲周微血管栓塞和片状出血; (3)肾脏损害包括:新发作的蛋白尿(4分)、管型尿(4
分) 、血尿(4分)和脓尿(4分); (4) 肌肉关节包括:关节炎(4分)、肌炎(4分); (5) 皮肤黏膜:新发皮疹(2分)、脱发(2分)、黏膜溃
疡(2 分); (6) 浆膜炎:胸膜炎(2分)、心包炎(2分); (7) 免疫学指标:补体低(2分)、dsDNA阳性(2分); (8) 其它:发热(1分)、PLT低(1分)、WBC(1分 )。 • SLE-DAI>10分提示 SLE活动。
28
• (5)Ⅴ型 LN
• ① 非免疫抑制治疗 控制血压(<130/80 mmHg)、使用ACEI、ARB,给予抗凝剂和降 脂治疗预防血栓和心血管并发症。同时给予小剂 量泼尼松 治疗。
• ② 免疫抑制剂治疗 针对肾病综合征型患者,激 素联合MMF、FK506疗法或激素联合 FK506疗 法,疗程一般6~9 个月,激素联合MMF、 FK506疗法可延长至12 个月;维持期可选用激 素联合TW、激素联合FK506、激素联合Aza 等 治疗。
减量至0.07mg/(kg•d),连续应用半年。1年后改为维持 治疗。
24
⑤ 环磷酰胺 CTX每月静脉滴注 1次。 第1 个月的剂量为 0.75 g/ (m 2 体表面积),以后每
个月剂量为0.5~1.0 g/ (m 2 体表面积。
(2)血管炎(8分):如甲周微血管栓塞和片状出血; (3)肾脏损害包括:新发作的蛋白尿(4分)、管型尿(4
分) 、血尿(4分)和脓尿(4分); (4) 肌肉关节包括:关节炎(4分)、肌炎(4分); (5) 皮肤黏膜:新发皮疹(2分)、脱发(2分)、黏膜溃
疡(2 分); (6) 浆膜炎:胸膜炎(2分)、心包炎(2分); (7) 免疫学指标:补体低(2分)、dsDNA阳性(2分); (8) 其它:发热(1分)、PLT低(1分)、WBC(1分 )。 • SLE-DAI>10分提示 SLE活动。
28
• (5)Ⅴ型 LN
• ① 非免疫抑制治疗 控制血压(<130/80 mmHg)、使用ACEI、ARB,给予抗凝剂和降 脂治疗预防血栓和心血管并发症。同时给予小剂 量泼尼松 治疗。
• ② 免疫抑制剂治疗 针对肾病综合征型患者,激 素联合MMF、FK506疗法或激素联合 FK506疗 法,疗程一般6~9 个月,激素联合MMF、 FK506疗法可延长至12 个月;维持期可选用激 素联合TW、激素联合FK506、激素联合Aza 等 治疗。
减量至0.07mg/(kg•d),连续应用半年。1年后改为维持 治疗。
24
⑤ 环磷酰胺 CTX每月静脉滴注 1次。 第1 个月的剂量为 0.75 g/ (m 2 体表面积),以后每
个月剂量为0.5~1.0 g/ (m 2 体表面积。
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HLA-DQW2与大龄发病及Ro-Lo抗体相关
2021
8
LN发病的其他因素
雌激素的刺激 病毒感染的影响
2021
9
LN是免疫符合物肾炎
LN与实验性慢性免疫复合物肾炎类似
LN的高发生率与肾脏学流丰富、肾组织特殊结 构易于使抗原抗体及其复合物沉积有关
引起肾炎的主要是DNA—抗DNA的免疫复合物
2021
16
正常肾组织(Ⅰ型)
光镜:肾脏组织结构正常 免疫荧光:无免疫球蛋白及补体沉积 电镜:无肾组织结构异常,无电子致密物。
此型少见
2021
17
系膜增殖性狼疮性肾炎(Ⅱ型)
光镜: ⅡA: 光镜正常、IF或EM可见系膜区沉积物 ⅡB:系膜区可见系膜细胞增殖及单核细胞 浸润
损害只限於肾小球系膜区
2021
24
弥漫增殖性狼疮性肾炎(Ⅳ型)
免疫荧光: IgG、IgM、IgA、C1q、C3、C4及C5蛋白原沉积常见,鲍曼氏囊壁更为显著
2021
25
弥漫增殖性狼疮性肾炎(Ⅳ型)
电镜: 广泛的、大的电子密集物沉积於全部肾小球的
任何部位,内皮下部位更为显著 上皮下及GBM内沉积也较常见 系膜细胞及基质插入并形成双轨征
四年时高达92.31%。
可见SLE患者若不在早期死於肾外疾患,绝大
多数病例最终都会发生狼疮性肾炎
2021
3
狼疮性肾炎诊断标准A
具备下述三项指标之一
肾活检证实系膜增殖IIB、局灶增殖、弥漫增 殖、膜性肾小球肾炎
在1年的病程中Ccr下降大于30%
24小时尿蛋白排泄量大于1克
2021
4
狼疮性肾炎诊断标准B
2021
6
二狼疮性肾炎的发病机理
免疫反应的调节异常,T辅助细胞功能增强;T 抑制细胞功能受抑,导致产生抗核蛋白抗体。 通过抗原抗体免疫符合物引起组织的病理性炎 症损伤。
抗磷脂抗体,并发血管内血栓形成。
2021
7
LN 与 HLA
HLA-7; HLA-DRW2与LN易感性有关
HLA-DRW2, HLA-DQ1W与年轻患者发病及高反 应性有关
2021
12
通过旁路及传统途径激活补体,狼疮性肾炎者常 於循环中检测到C3 (旁路途径激活)及C4(传 统途径激活)肾炎因子
以补体-白细胞(多个核及单个核)依赖性及膜 攻击性补体(MAC)直接攻击两种途径引起肾组 织破坏
2021
13
三、狼疮性肾炎的病理表现
狼疮性肾炎的病理特点 狼疮性肾炎的病理学分型 狼疮性肾炎病理的特异性表现 活动性病理损害与慢性病理损害
2021
14
狼疮性肾炎的病理特点
-多样性: 不同病人病理表现不同 同一病人小球与小球之间病变不同 同一小球不同节段病理改变不同
-多变性: 肾脏病理在不同时期表现不同 受治疗与否以及治疗强度影响而发生转型
2021
15
狼疮性肾炎的病理学分型
1982年WHO肾脏病理学分类标准。 Ⅰ型 正常肾组织 Ⅱ型 系膜增殖性狼疮性肾炎 Ⅲ型 局灶增殖性狼疮性肾炎 Ⅳ型 弥漫增殖性狼疮性肾炎 Ⅴ型 膜性狼疮性肾炎 Ⅵ型 硬化性狼疮性肾炎
免疫荧光:弥漫性系膜区及沿毛细血管袢壁的颗粒 样IgG、IgM、IgA、C1q、C3、C4沉积,节段性损 伤部位可见到粗颗粒样IgG、IgM免疫荧光
电子显微镜:电子致密物沉积於系膜区以及内皮下
部位。内皮下电子密集物常为小到中等大小;足
突广泛融合;内皮、系膜、上皮及炎症细胞增殖、
浸润
2021
22
弥漫增殖性狼疮性肾炎(Ⅳ型)
2021
26
膜性狼疮性肾炎(Ⅴ型)
光镜: Ⅴa:与原发性膜性肾病极为类似 Ⅴb:弥漫性系膜改变 Ⅴc:存在节段性细胞增殖或节段性硬化 Ⅴd:同时存在着弥漫性增殖性肾炎,临床及
2021
20
局灶增殖性狼疮性肾炎(Ⅲ型)
光镜: 出现局灶节段性GBM损害 50%以下的肾小球呈现节段性显著系膜细胞增殖,
中等程度的内皮细胞增殖 可见节段性上皮新月体形成 毛细血管腔内可见中性多形核白细胞,单核细胞
储积 此型可见到核碎裂,细胞死亡及组织坏死
2021
21
局灶增殖性狼疮性肾炎(Ⅲ型)
2021
18
系膜增殖性狼疮性肾炎(Ⅱ型)
免疫荧光:可见肾小球系膜区有颗粒性免疫球蛋 白IgG、IgM、IgA及补体C3、C4、C1q沉积
电镜:可见较小的电子密集物沉积於系膜区及系 膜旁区,GBM及其他部位无明显损害
可见足突触融合
2021
19
局灶增殖性狼疮性肾炎(Ⅲ型)
此型肾小球损害已较显著,除系膜区外,已出, 内皮细胞及上皮细胞增殖及节段性坏死。
2021
10
免疫复合物在肾内沉积的机制
免疫复合物的沉积形式 “原位性”免疫复合物的形成
2021
11
原位性免疫复合物形成与抗原本身的性质、抗 体的数量及亲合力有关。
DNA抗原与GBM上之糖蛋白及阴电荷有较强的亲 合体。使“自由”抗原有机会在循环内以自由 形式存在、并与GBM结合。在狼疮性膜性肾病 中已观察到抗核抗体,抗DNA抗体滴度较低; 狼疮性膜性肾病的抗体水平显著低於增殖性狼 疮性肾炎的抗体水平,有时甚至不可测得。
具备下述标准四项中的三项
Alb小于3g/dl 持续性2+—4+的蛋白尿 尿中可见颗粒、透明、蜡样或Rbc管型 尿中持续性5/HPF Rbc
2021
5
一狼疮性肾炎的病因
病因不明, 环境因素(药物、毒物、饮食、感染等) 遗传背景(组织相容抗原,细胞因子,细胞受
体,细胞因子受体等表达的不同) 性激素(雌激素) 其他
光镜:
累及50%以上几乎全部肾小球;损伤程度也更为 严重
肾小球呈显著的细胞增殖,以系膜细胞增殖最 突出,内皮细胞增殖及毛细血管袢内各类型白 细胞浸润
部分或全部肾小球可伴有新月体或环形体形成
可发生新月体性狼疮性肾炎
2021
23
弥漫增殖性狼疮性肾炎(Ⅳ型)
光镜 各类细胞有不同程度的蜕化 核碎裂、坏死灶、苏木素小体 银耳环,GBM呈现不规则双轨征
狼疮性肾炎
2021
1
肾脏损伤是系统性红斑狼疮最常见及最严重的 临床表现之一。
狼疮性肾炎在狼疮中的发病率为29-65%, -年龄 -性别 -种族 -病程
2021
2
临床狼疮性肾炎的发生率与病程长短有关。
确诊SLE时,临床LN为24.24%;
半年后为42.42%;
一年为61.29%;
二年时为72.4%;
2021
8
LN发病的其他因素
雌激素的刺激 病毒感染的影响
2021
9
LN是免疫符合物肾炎
LN与实验性慢性免疫复合物肾炎类似
LN的高发生率与肾脏学流丰富、肾组织特殊结 构易于使抗原抗体及其复合物沉积有关
引起肾炎的主要是DNA—抗DNA的免疫复合物
2021
16
正常肾组织(Ⅰ型)
光镜:肾脏组织结构正常 免疫荧光:无免疫球蛋白及补体沉积 电镜:无肾组织结构异常,无电子致密物。
此型少见
2021
17
系膜增殖性狼疮性肾炎(Ⅱ型)
光镜: ⅡA: 光镜正常、IF或EM可见系膜区沉积物 ⅡB:系膜区可见系膜细胞增殖及单核细胞 浸润
损害只限於肾小球系膜区
2021
24
弥漫增殖性狼疮性肾炎(Ⅳ型)
免疫荧光: IgG、IgM、IgA、C1q、C3、C4及C5蛋白原沉积常见,鲍曼氏囊壁更为显著
2021
25
弥漫增殖性狼疮性肾炎(Ⅳ型)
电镜: 广泛的、大的电子密集物沉积於全部肾小球的
任何部位,内皮下部位更为显著 上皮下及GBM内沉积也较常见 系膜细胞及基质插入并形成双轨征
四年时高达92.31%。
可见SLE患者若不在早期死於肾外疾患,绝大
多数病例最终都会发生狼疮性肾炎
2021
3
狼疮性肾炎诊断标准A
具备下述三项指标之一
肾活检证实系膜增殖IIB、局灶增殖、弥漫增 殖、膜性肾小球肾炎
在1年的病程中Ccr下降大于30%
24小时尿蛋白排泄量大于1克
2021
4
狼疮性肾炎诊断标准B
2021
6
二狼疮性肾炎的发病机理
免疫反应的调节异常,T辅助细胞功能增强;T 抑制细胞功能受抑,导致产生抗核蛋白抗体。 通过抗原抗体免疫符合物引起组织的病理性炎 症损伤。
抗磷脂抗体,并发血管内血栓形成。
2021
7
LN 与 HLA
HLA-7; HLA-DRW2与LN易感性有关
HLA-DRW2, HLA-DQ1W与年轻患者发病及高反 应性有关
2021
12
通过旁路及传统途径激活补体,狼疮性肾炎者常 於循环中检测到C3 (旁路途径激活)及C4(传 统途径激活)肾炎因子
以补体-白细胞(多个核及单个核)依赖性及膜 攻击性补体(MAC)直接攻击两种途径引起肾组 织破坏
2021
13
三、狼疮性肾炎的病理表现
狼疮性肾炎的病理特点 狼疮性肾炎的病理学分型 狼疮性肾炎病理的特异性表现 活动性病理损害与慢性病理损害
2021
14
狼疮性肾炎的病理特点
-多样性: 不同病人病理表现不同 同一病人小球与小球之间病变不同 同一小球不同节段病理改变不同
-多变性: 肾脏病理在不同时期表现不同 受治疗与否以及治疗强度影响而发生转型
2021
15
狼疮性肾炎的病理学分型
1982年WHO肾脏病理学分类标准。 Ⅰ型 正常肾组织 Ⅱ型 系膜增殖性狼疮性肾炎 Ⅲ型 局灶增殖性狼疮性肾炎 Ⅳ型 弥漫增殖性狼疮性肾炎 Ⅴ型 膜性狼疮性肾炎 Ⅵ型 硬化性狼疮性肾炎
免疫荧光:弥漫性系膜区及沿毛细血管袢壁的颗粒 样IgG、IgM、IgA、C1q、C3、C4沉积,节段性损 伤部位可见到粗颗粒样IgG、IgM免疫荧光
电子显微镜:电子致密物沉积於系膜区以及内皮下
部位。内皮下电子密集物常为小到中等大小;足
突广泛融合;内皮、系膜、上皮及炎症细胞增殖、
浸润
2021
22
弥漫增殖性狼疮性肾炎(Ⅳ型)
2021
26
膜性狼疮性肾炎(Ⅴ型)
光镜: Ⅴa:与原发性膜性肾病极为类似 Ⅴb:弥漫性系膜改变 Ⅴc:存在节段性细胞增殖或节段性硬化 Ⅴd:同时存在着弥漫性增殖性肾炎,临床及
2021
20
局灶增殖性狼疮性肾炎(Ⅲ型)
光镜: 出现局灶节段性GBM损害 50%以下的肾小球呈现节段性显著系膜细胞增殖,
中等程度的内皮细胞增殖 可见节段性上皮新月体形成 毛细血管腔内可见中性多形核白细胞,单核细胞
储积 此型可见到核碎裂,细胞死亡及组织坏死
2021
21
局灶增殖性狼疮性肾炎(Ⅲ型)
2021
18
系膜增殖性狼疮性肾炎(Ⅱ型)
免疫荧光:可见肾小球系膜区有颗粒性免疫球蛋 白IgG、IgM、IgA及补体C3、C4、C1q沉积
电镜:可见较小的电子密集物沉积於系膜区及系 膜旁区,GBM及其他部位无明显损害
可见足突触融合
2021
19
局灶增殖性狼疮性肾炎(Ⅲ型)
此型肾小球损害已较显著,除系膜区外,已出, 内皮细胞及上皮细胞增殖及节段性坏死。
2021
10
免疫复合物在肾内沉积的机制
免疫复合物的沉积形式 “原位性”免疫复合物的形成
2021
11
原位性免疫复合物形成与抗原本身的性质、抗 体的数量及亲合力有关。
DNA抗原与GBM上之糖蛋白及阴电荷有较强的亲 合体。使“自由”抗原有机会在循环内以自由 形式存在、并与GBM结合。在狼疮性膜性肾病 中已观察到抗核抗体,抗DNA抗体滴度较低; 狼疮性膜性肾病的抗体水平显著低於增殖性狼 疮性肾炎的抗体水平,有时甚至不可测得。
具备下述标准四项中的三项
Alb小于3g/dl 持续性2+—4+的蛋白尿 尿中可见颗粒、透明、蜡样或Rbc管型 尿中持续性5/HPF Rbc
2021
5
一狼疮性肾炎的病因
病因不明, 环境因素(药物、毒物、饮食、感染等) 遗传背景(组织相容抗原,细胞因子,细胞受
体,细胞因子受体等表达的不同) 性激素(雌激素) 其他
光镜:
累及50%以上几乎全部肾小球;损伤程度也更为 严重
肾小球呈显著的细胞增殖,以系膜细胞增殖最 突出,内皮细胞增殖及毛细血管袢内各类型白 细胞浸润
部分或全部肾小球可伴有新月体或环形体形成
可发生新月体性狼疮性肾炎
2021
23
弥漫增殖性狼疮性肾炎(Ⅳ型)
光镜 各类细胞有不同程度的蜕化 核碎裂、坏死灶、苏木素小体 银耳环,GBM呈现不规则双轨征
狼疮性肾炎
2021
1
肾脏损伤是系统性红斑狼疮最常见及最严重的 临床表现之一。
狼疮性肾炎在狼疮中的发病率为29-65%, -年龄 -性别 -种族 -病程
2021
2
临床狼疮性肾炎的发生率与病程长短有关。
确诊SLE时,临床LN为24.24%;
半年后为42.42%;
一年为61.29%;
二年时为72.4%;