先天性膈疝病例课件
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新生儿先天性膈疝诊断与治疗PPT
新生儿先天性膈疝诊断 与治疗
汇报人：
目录
护理人员
01
新生儿先天性膈疝的 概述
02
新生儿先天性膈疝的 诊断
03
新生儿先天性膈疝的 治疗
04
新生儿先天性膈疝的 预防
05
新生儿先天性膈疝的 预后和并发症
06
护理人员：XX 医院-XX科室XX
新生儿先天性膈 疝的概述
定义和分类
● 定义：新生儿先天性膈疝是指新生儿出生时，由于膈肌发育不全或缺损，导致腹腔脏器进入胸腔的一种疾病。
长期观察：部分患者需要长期观察， 以防止复发或出现其他并发症
并发症及其处理
呼吸困难：新生儿可能出现呼吸困难，需要及时进行呼吸支持治疗 营养不良：新生儿可能出现营养不良，需要及时进行营养支持治疗 心脏问题：新生儿可能出现心脏问题，需要及时进行心脏手术治疗 胃肠道问题：新生儿可能出现胃肠道问题，需要及时进行胃肠道手术治疗
● 分类：根据发病原因和病理特点，新生儿先天性膈疝可以分为以下几类： a. 膈肌发育不全：由于膈肌发育不全， 导致腹腔脏器进入胸腔。 b. 膈肌缺损：由于膈肌缺损，导致腹腔脏器进入胸腔。 c. 膈肌裂孔：由于膈肌裂孔，导 致腹腔脏器进入胸腔。 d. 膈肌疝：由于膈肌疝，导致腹腔脏器进入胸腔。
● a. 膈肌发育不全：由于膈肌发育不全，导致腹腔脏器进入胸腔。 ● b. 膈肌缺损：由于膈肌缺损，导致腹腔脏器进入胸腔。 ● c. 膈肌裂孔：由于膈肌裂孔，导致腹腔脏器进入胸腔。 ● d. 膈肌疝：由于膈肌疝，导致腹腔脏器进入胸腔。
超声检查：超声检查可以帮助医生判断新生儿是否患有先天性膈疝，以及 膈疝的严重程度
手术治疗：如果新生儿被诊断为先天性膈疝，可能需要进行手术治疗，以 减轻症状并改善生活质量
汇报人：
目录
护理人员
01
新生儿先天性膈疝的 概述
02
新生儿先天性膈疝的 诊断
03
新生儿先天性膈疝的 治疗
04
新生儿先天性膈疝的 预防
05
新生儿先天性膈疝的 预后和并发症
06
护理人员：XX 医院-XX科室XX
新生儿先天性膈 疝的概述
定义和分类
● 定义：新生儿先天性膈疝是指新生儿出生时，由于膈肌发育不全或缺损，导致腹腔脏器进入胸腔的一种疾病。
长期观察：部分患者需要长期观察， 以防止复发或出现其他并发症
并发症及其处理
呼吸困难：新生儿可能出现呼吸困难，需要及时进行呼吸支持治疗 营养不良：新生儿可能出现营养不良，需要及时进行营养支持治疗 心脏问题：新生儿可能出现心脏问题，需要及时进行心脏手术治疗 胃肠道问题：新生儿可能出现胃肠道问题，需要及时进行胃肠道手术治疗
● 分类：根据发病原因和病理特点，新生儿先天性膈疝可以分为以下几类： a. 膈肌发育不全：由于膈肌发育不全， 导致腹腔脏器进入胸腔。 b. 膈肌缺损：由于膈肌缺损，导致腹腔脏器进入胸腔。 c. 膈肌裂孔：由于膈肌裂孔，导 致腹腔脏器进入胸腔。 d. 膈肌疝：由于膈肌疝，导致腹腔脏器进入胸腔。
● a. 膈肌发育不全：由于膈肌发育不全，导致腹腔脏器进入胸腔。 ● b. 膈肌缺损：由于膈肌缺损，导致腹腔脏器进入胸腔。 ● c. 膈肌裂孔：由于膈肌裂孔，导致腹腔脏器进入胸腔。 ● d. 膈肌疝：由于膈肌疝，导致腹腔脏器进入胸腔。
超声检查：超声检查可以帮助医生判断新生儿是否患有先天性膈疝，以及 膈疝的严重程度
手术治疗：如果新生儿被诊断为先天性膈疝，可能需要进行手术治疗，以 减轻症状并改善生活质量
《先天性膈疝》PPT课件
超声检查
超声检查无创、无辐射，可以 清晰地显示胸腔内器官的结构 和位置，有助于先天性膈疝的 诊断。
CT检查
CT检查可以更准确地判断膈疝 的类型和程度，对于复杂病例 的诊断和治疗具有重要意义。
专家会诊
对于疑似先天性膈疝的病例， 应请专业医生进行会诊，以便
确诊和治疗。
05
先天性膈疝的病例分享与讨论
典型病例介绍
病例二分析
该患儿膈疝较大，但症状较轻， 可能与疝内容物有关。讨论：疝
内容物对症状的影响。
病例三分析
该患儿症状较轻，但膈疝较大， 可能因早期发现而得到及时治疗 。讨论：早期发现和治疗的重要
性。
经验教训与总结
经验教训
先天性膈疝早期发现和治疗至关重要 ，对于新生儿和婴儿出现不明原因的 呼吸困难、呕吐等症状应警惕膈疝可 能。
腹腔脏器进入胸腔。
膈疝对呼吸循环系统的影响
总结词
膈疝是指腹腔脏器通过膈肌缺损进入胸腔，会对呼吸循环系统产生影响。
详细描述
当腹腔脏器进入胸腔后，会导致胸腔内压力升高，影响肺部正常扩张和通气。这 会导致呼吸困难、发绀等症状，严重时甚至可能导致呼吸衰竭。此外，膈疝还可 能压迫心脏，影响血液循环，导致心功能不全。
手术注意事项
在手术过程中，应注意保 护膈肌和周围器官，避免 损伤。
术后护理与康复
监测生命体征
密切监测患儿的生命体 征，及时发现和处理异
常情况。
呼吸道管理
保持呼吸道通畅，及时 吸痰和雾化吸入，防止
肺部感染。
营养支持
根据患儿的进食和营养 状况，给予适当的营养
支持。
康复训练
在医生的指导下，进行 适当的康复训练，促进
《先天性膈疝》ppt课 件
超声检查无创、无辐射，可以 清晰地显示胸腔内器官的结构 和位置，有助于先天性膈疝的 诊断。
CT检查
CT检查可以更准确地判断膈疝 的类型和程度，对于复杂病例 的诊断和治疗具有重要意义。
专家会诊
对于疑似先天性膈疝的病例， 应请专业医生进行会诊，以便
确诊和治疗。
05
先天性膈疝的病例分享与讨论
典型病例介绍
病例二分析
该患儿膈疝较大，但症状较轻， 可能与疝内容物有关。讨论：疝
内容物对症状的影响。
病例三分析
该患儿症状较轻，但膈疝较大， 可能因早期发现而得到及时治疗 。讨论：早期发现和治疗的重要
性。
经验教训与总结
经验教训
先天性膈疝早期发现和治疗至关重要 ，对于新生儿和婴儿出现不明原因的 呼吸困难、呕吐等症状应警惕膈疝可 能。
腹腔脏器进入胸腔。
膈疝对呼吸循环系统的影响
总结词
膈疝是指腹腔脏器通过膈肌缺损进入胸腔，会对呼吸循环系统产生影响。
详细描述
当腹腔脏器进入胸腔后，会导致胸腔内压力升高，影响肺部正常扩张和通气。这 会导致呼吸困难、发绀等症状，严重时甚至可能导致呼吸衰竭。此外，膈疝还可 能压迫心脏，影响血液循环，导致心功能不全。
手术注意事项
在手术过程中，应注意保 护膈肌和周围器官，避免 损伤。
术后护理与康复
监测生命体征
密切监测患儿的生命体 征，及时发现和处理异
常情况。
呼吸道管理
保持呼吸道通畅，及时 吸痰和雾化吸入，防止
肺部感染。
营养支持
根据患儿的进食和营养 状况，给予适当的营养
支持。
康复训练
在医生的指导下，进行 适当的康复训练，促进
《先天性膈疝》ppt课 件
新生儿先天性膈疝的科普知识PPT课件
为什么要关注？
未来研究
对先天性膈疝的研究有助于了解其发病机制，进 而提高治疗效果。
科学研究和临床实践的结合将推动该领域的发展 。
谢谢观看
临床表现
新生儿可能出现呼吸困难、心率加快、体重增长 缓慢等症状，通常在出生后几小时内被发现。
有时，膈疝可能在产前超声检查中被发现。
何时发现？
诊断方法
通过X光、超声波或CT扫描等影像学检查可以明 确诊断。
诊断后，需尽快安排治疗。
何时发现？
重要性
及时发现和诊断对于新生儿的生存和健康发展至 关重要。
推迟治疗可能导致严重并发症。
如何治疗？
如何治疗？
治疗方法
治疗通常包括手术修复膈疝，可能需要在出 生后尽快进行。
手术的具体方式取决于膈疝的类型和严重程 度。
如何治疗？ 术后护理
术后新生儿需要密切监护，确保呼吸和消化 功能正常。
恢复期间可能需要特别的营养支持。
如何治疗？ 预后
大多数新生儿在手术后可以正常生活，但可 能需要定期随访。
什么是先天性膈疝？ 发病率
先天性膈疝在新生儿中的发病率约为每3000个活 产中有1例。
左侧膈疝更为常见，约占85%的病例。
什么是先天性膈疝？
分类
先天性膈疝主要分为左侧膈疝、右侧膈疝和全膈 疝。
不同类型的膈疝可能导致不同的临床表现和严重 程度。
谁会受到影响？
谁会受到影响？
高风险群体
虽然任何新生儿都有可能患上先天性膈疝， 但一些因素如母亲的吸烟、饮酒或患有糖尿 病等，可能增加风险。
早期介入和治疗显著提高了预后。
为什么要关注？
为什么要关注？
公共健康问题
先天性膈疝作为一种先天性疾病，影响许多家庭 的健康和生活。
先天性膈疝健康宣教PPT课件
如何识别先天性膈疝？
如何识别先天性膈疝？ 症状
常见症状包括呼吸急促、皮肤青紫、喂养困难等 。
这些症状通常在出生后的几小时内显现。
如何识别先天性膈疝？ 诊断方法
医生通常通过X光、超声波等影像学检查确认诊 断。
早期诊断有助于及时采取治疗措施。
如何识别先天性膈疝？ 产前筛查
通过产前超声检查可以在胎儿期识别出潜在的膈 疝。
在妊娠期间，母亲的某些健康状况可能增加 胎儿发生膈疝的风险。
为什么会发生先天性膈疝？ 风险因素
家族史、孕期吸烟、糖尿病等都可能是潜在 的风险因素。
这些因素可能影响胎儿的正常发育。
为什么会发生先天性膈疝？ 发育阶段
横膈膜的发育通常在怀孕的早期阶段进行， 因此早期的干预非常关键。
了解这个阶段可以帮助孕妇进行有效的监测 和预防。
先天性膈疝健康宣教
演讲人：
目录
1. 什么是先天性膈疝？ 2. 为什么会发生先天性膈疝？ 3. 如何识别先天性膈疝？ 4. 先天性膈疝的治疗方法 5. 如何预防先天性膈疝？
什么是先天性膈疝？
什么是先天性膈疝？
定义
先天性膈疝是一种出生时就存在的疾病，指的是 横膈膜的缺陷使得腹腔内的器官进入胸腔。
这种情况通常影响到肺部的发育，可能导致呼吸 困难。
什么是先天性膈疝？
类型
常见的类型包括食管裂孔疝、肋骨后疝和前膈疝 。
不同类型的膈疝可能会影响不同的器官和其功能 。
什么是先天性膈疝？
发生率
先天性膈疝的发生率约为每千活中有1到4例。
男婴的发病率略高于女婴。
为什么会发生先天性膈疝？
为什么会发生先天性膈疝？ 病因
先天性膈疝的确切病因尚不明确，可能与遗 传因素和环境因素有关。
先天性膈疝的科普知识PPT课件
先天性膈疝的定义
膈疝是指腹内脏器官穿过膈肌缺陷进入 胸腔的一种疾病。 先天性膈疝是指婴儿在出生前膈肌发育 异常，导致腹内脏器官进入胸腔的疾病 。
先天性膈疝的 原因
先天性膈疝的原因
胚胎发育异常：胚胎期膈肌发 育不完全，导致腹内脏器官进 入胸腔。 遗传因素：个体在遗传上容易 出现膈疝的特点，增加患病风 险。
先天性膈疝的 症状
先天性膈疝的症状
呼吸困难：膈疝对肺的发育产生影响， 使患儿常有呼吸困难。 呕吐：膈疝使胃部脏器进入胸腔，导致 胃内容物逆流，引起呕吐。
先天性膈疝的症状
鼓胀腹部：腹内脏器官进入胸 腔，使腹部明显鼓胀。
先天性膈疝的 治疗
先天性膈疝的治疗
手术治疗：对于先天性膈疝手术是常规 的治疗方法，以修复膈肌缺损和归位腹 内脏器官。 术后护理：手术后需进行术后护理，包 括休息、饮食、防止感染等。疾病预 Nhomakorabea和康 复
疾病预防和康复
预防方法：孕妇在孕期需注意 饮食和避免接触有害物质，减 少胎儿出现先天性膈疝的风险 。
康复指导：手术后需进行康复 指导，包括饮食、运动、日常 护理等方面。
关于先天性膈 疝的建议
关于先天性膈疝的建议
寻求专业医生：如果发现婴儿有呼吸困 难、呕吐等症状，应及时就医寻求专业 医生的帮助。 了解疾病知识：对于有家族遗传史的人 群，了解先天性膈疝的相关知识，进行 预防和健康管理。
谢谢您的观赏聆听
先天性膈疝的 科普知识PPT课
件
目录 介绍部分 先天性膈疝的定义 先天性膈疝的原因 先天性膈疝的症状 先天性膈疝的治疗 疾病预防和康复 关于先天性膈疝的建议
介绍部分
介绍部分
标题页: 先天性膈疝的科普知 识 简介：本课件将介绍先天性膈 疝的基本知识，包括定义、原 因、症状和治疗等方面内容。
先天性膈疝PPT课件
6
婴幼儿及年长儿期： 1、临床症状出现的较晚也较轻，多在体检透视或胸
片时偶尔发现； 2、多数患儿有反复的呼吸道感染史； 3、体位变动时呼吸困难； 4、慢性消化道症状（少见）:呕吐； 5、腹痛、胸痛。
7
二、诊断：
1、产前超声检查（40%-90%），发现的平均时 间是妊娠24周；
2、临床症状及体征； 3、X片及消化道造影； 4、其他：彩超、CT、MRI。
食管旁型：1、可长期不出现症状，进食后胸骨后疼痛、胸闷等 2、当在胸腔内的胃发生排空不良时可发生潴留性
胃炎、溃疡、出血 3、胃扭转、梗阻、坏死
混合型： 17
二、诊断： 1、临床表现； 2、X片、消化道造影； 3、内镜； 4、99mTc核素扫描； 5、食管PH值24小时动态监测； 6、食管压力测定。
一、临床表现： 新生儿期： 1、呼吸系统（为突出表现）：呼吸困难、急促、紫绀（严重
程度取决于膈肌缺损大小，腹腔脏器进入胸腔的数量及肺发 育不良状况）； 2、循环系统：持续性肺动脉高压（PPHN）； 3、消化系统：呕吐（伴有肠旋转不良或疝入腹腔脏器嵌闭造 成肠梗阻）； 4、体征：胸廓饱满，腹部凹陷（舟状腹），心脏向健侧移位， 胸腔叩诊呈浊音或鼓音，听诊患侧呼吸音减弱或消失，并常 可闻到肠鸣音；
双侧膈肌 左侧主要是小肠（90%），
的后于 脾脏
右侧
右侧往往以肝脏为唯一疝入
物，其次是结肠和小肠
胸骨后 疝
食管裂 孔疝
胸骨后的 多数为结肠、大网膜和胃 膈肌前部 分
食管裂孔 主要是腹段食管、胃 膈肌角
与疝入内容 物的时期、 持续时间、 多少有关
同上
多较好
5
胸腹裂孔疝
先天性膈疝
1
先天性膈疝是由于膈肌发育缺损或发育不 全，腹腔脏器经过这些膈肌缺损处进入胸 腔，造成解剖关系异常的一种疾病。
婴幼儿及年长儿期： 1、临床症状出现的较晚也较轻，多在体检透视或胸
片时偶尔发现； 2、多数患儿有反复的呼吸道感染史； 3、体位变动时呼吸困难； 4、慢性消化道症状（少见）:呕吐； 5、腹痛、胸痛。
7
二、诊断：
1、产前超声检查（40%-90%），发现的平均时 间是妊娠24周；
2、临床症状及体征； 3、X片及消化道造影； 4、其他：彩超、CT、MRI。
食管旁型：1、可长期不出现症状，进食后胸骨后疼痛、胸闷等 2、当在胸腔内的胃发生排空不良时可发生潴留性
胃炎、溃疡、出血 3、胃扭转、梗阻、坏死
混合型： 17
二、诊断： 1、临床表现； 2、X片、消化道造影； 3、内镜； 4、99mTc核素扫描； 5、食管PH值24小时动态监测； 6、食管压力测定。
一、临床表现： 新生儿期： 1、呼吸系统（为突出表现）：呼吸困难、急促、紫绀（严重
程度取决于膈肌缺损大小，腹腔脏器进入胸腔的数量及肺发 育不良状况）； 2、循环系统：持续性肺动脉高压（PPHN）； 3、消化系统：呕吐（伴有肠旋转不良或疝入腹腔脏器嵌闭造 成肠梗阻）； 4、体征：胸廓饱满，腹部凹陷（舟状腹），心脏向健侧移位， 胸腔叩诊呈浊音或鼓音，听诊患侧呼吸音减弱或消失，并常 可闻到肠鸣音；
双侧膈肌 左侧主要是小肠（90%），
的后于 脾脏
右侧
右侧往往以肝脏为唯一疝入
物，其次是结肠和小肠
胸骨后 疝
食管裂 孔疝
胸骨后的 多数为结肠、大网膜和胃 膈肌前部 分
食管裂孔 主要是腹段食管、胃 膈肌角
与疝入内容 物的时期、 持续时间、 多少有关
同上
多较好
5
胸腹裂孔疝
先天性膈疝
1
先天性膈疝是由于膈肌发育缺损或发育不 全，腹腔脏器经过这些膈肌缺损处进入胸 腔，造成解剖关系异常的一种疾病。
新生儿先天性膈疝的预防PPT课件
环境因素在先天性疾病的发生中扮演重要角色， 因此要加强防护。
谁需要关注新生儿先天性膈疝 ？
谁需要关注新生儿先天性膈疝？ 孕妇
孕妇应重视自身健康，定期进行产前检查， 了解胎儿发育状况。
特别是有家族病史的孕妇，更需提高警惕。
谁需要关注新生儿先天性膈疝？
医疗工作者
医生应加强对膈疝的认知，关注新生儿的早 期筛查与诊断。
早期干预的成本远低于后期复杂治疗的成本 。
为什么要预防新生儿先天性膈疝？
促进健康教育
通过公众宣传和教育，提高人们对先天性疾 病的认识，鼓励孕妇关注自身健康。
健康教育可以增强家庭对新生儿健康的重视 ，促进预防措施的落实。
如何预防新生儿先天性膈疝？
如何预防新生儿产前检查，监测胎儿发育情况， 及时发现潜在问题。
及早就医有助于减少并发症，改善预后。
何时寻求医疗帮助？ 产前检查异常
若产前检查发现胎儿发育异常，应及时咨询专业 医生。
专业的建议可以帮助家庭做好准备。
何时寻求医疗帮助？
了解疾病信息
家长应主动了解新生儿健康相关知识，关注疾病 的早期症状。
通过获取信息，可以更好地应对可能的健康问题 。
谢谢观看
保持良好的生活习惯，避免药物滥用和有害物质 接触。
如何预防新生儿先天性膈疝？ 营养与补充
确保孕妇摄入均衡的营养，必要时补充叶酸等维 生素，有助于胎儿健康发育。
良好的营养状态能够降低胎儿发育缺陷的风险。
如何预防新生儿先天性膈疝？
避免环境风险
孕妇应尽量避免接触有害化学物质、辐射及传染 病，以减少对胎儿的影响。
提高医务人员的培训水平，有助于早期发现 和干预。
谁需要关注新生儿先天性膈疝？
社会支持系统
谁需要关注新生儿先天性膈疝 ？
谁需要关注新生儿先天性膈疝？ 孕妇
孕妇应重视自身健康，定期进行产前检查， 了解胎儿发育状况。
特别是有家族病史的孕妇，更需提高警惕。
谁需要关注新生儿先天性膈疝？
医疗工作者
医生应加强对膈疝的认知，关注新生儿的早 期筛查与诊断。
早期干预的成本远低于后期复杂治疗的成本 。
为什么要预防新生儿先天性膈疝？
促进健康教育
通过公众宣传和教育，提高人们对先天性疾 病的认识，鼓励孕妇关注自身健康。
健康教育可以增强家庭对新生儿健康的重视 ，促进预防措施的落实。
如何预防新生儿先天性膈疝？
如何预防新生儿产前检查，监测胎儿发育情况， 及时发现潜在问题。
及早就医有助于减少并发症，改善预后。
何时寻求医疗帮助？ 产前检查异常
若产前检查发现胎儿发育异常，应及时咨询专业 医生。
专业的建议可以帮助家庭做好准备。
何时寻求医疗帮助？
了解疾病信息
家长应主动了解新生儿健康相关知识，关注疾病 的早期症状。
通过获取信息，可以更好地应对可能的健康问题 。
谢谢观看
保持良好的生活习惯，避免药物滥用和有害物质 接触。
如何预防新生儿先天性膈疝？ 营养与补充
确保孕妇摄入均衡的营养，必要时补充叶酸等维 生素，有助于胎儿健康发育。
良好的营养状态能够降低胎儿发育缺陷的风险。
如何预防新生儿先天性膈疝？
避免环境风险
孕妇应尽量避免接触有害化学物质、辐射及传染 病，以减少对胎儿的影响。
提高医务人员的培训水平，有助于早期发现 和干预。
谁需要关注新生儿先天性膈疝？
社会支持系统
先天性胸骨后膈疝病人的护理PPT课件
什么是先天性胸Leabharlann 后膈疝 病因这类疝气的病因通常与胎儿发育过程中隔膜的发 育异常有关。
遗传因素和环境因素均可能在发病中起作用。
什么是先天性胸骨后膈疝 临床表现
患者可能表现出呼吸困难、心率不齐等症状。
新生儿期症状可能较为明显，需要及时就医。
为什么需要特殊护理
为什么需要特殊护理 病情监测
由于病人可能出现呼吸和循环不稳定，因此 需要密切监测生命体征。
如何实施护理措施
如何实施护理措施 基础护理
保持病房环境整洁，确保病人舒适。
注意保持适宜的温度和湿度，减少感染风险 。
如何实施护理措施 呼吸护理
鼓励患者进行深呼吸练习，保持肺部通畅。
使用呼吸辅助设备时，应定期检查和维护。
如何实施护理措施 药物管理
根据医嘱按时给予患者所需药物，监测药效 和不良反应。
如果患者出现严重呼吸困难或心率异常，应立即 就医。
及时的医疗干预可以挽救生命。
何时寻求医疗帮助 术后并发症
手术后若出现伤口感染、出血等并发症，需及时 处理。
定期随访可以帮助发现潜在问题。
何时寻求医疗帮助 生活质量下降
如患者日常生活受到严重影响，应咨询专业医生 。
医生可以提供相应的治疗方案及指导。
先天性胸骨后膈疝病人的护理
演讲人：
目录
1. 什么是先天性胸骨后膈疝 2. 为什么需要特殊护理 3. 何时寻求医疗帮助 4. 如何实施护理措施 5. 护理效果评估
什么是先天性胸骨后膈疝
什么是先天性胸骨后膈疝
定义
先天性胸骨后膈疝是指胸腔和腹腔之间的隔膜未 完全形成，导致腹腔内脏器向胸腔移动。
这种情况通常在出生时就存在，可能会影响呼吸 和心脏功能。
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• 病例2个。男性。
2/16/2021
先天性膈疝病例
8
男，20岁
2/16/2021
先天性膈疝病例
9
2/16/2021
先天性膈疝病例
10
男，22岁。
2/16/2021
先天性膈疝病例
11
2/16/2021
先天性膈疝病例
12
双足外翻畸形，均为6个附骨。
2/16/2021
先天膈疝病例
13
蜡样骨病
嗅神经母细胞瘤
右侧鼻腔内软组织密度影，密度不均，呈膨 胀性生长，边界呈分叶状，增强扫描轻度 不均匀强化；病变向外突入右上颌窦内， 向上近鞍底，向后抵鼻后孔；右上颌窦内 侧壁骨质压迫吸收，鼻中隔受压向左侧偏 曲。
2/16/2021
先天性膈疝病例
1
2/16/2021
先天性膈疝病例
2
右股骨中下段骨肉瘤
2/16/2021
先天性膈疝病例
7
皮肤骨膜肥厚征
• 双侧尺桡骨、胫腓骨对称性骨膜增生，骨端 明显膨大，以桡骨远端明显，双足及双手指 （趾）骨骨皮质增厚，骨髓腔变小，诸关节 间隙未见明显狭窄，双手及双足诸关节软组 织明显肿胀，未见明显骨质破坏征象。
• 临床表现：双手及双足指（趾）端增大，全 身皮肤增厚，多汗多脂。
• 右股骨中下段可见骨质破坏，骨膜明显增 生，部分骨膜呈层状，周围软组织明显肿 胀，软组织内有肿瘤骨。
2/16/2021
先天性膈疝病例
3
先天性巨输尿管症
2/16/2021
先天性膈疝病例
4
白塞综合症
白塞综合症
临床表现：口腔、生殖器溃疡，皮肤损伤及眼部异 常。有发热、咳嗽、气短及咯血。
影像学表现：血管栓塞：肺纹理减少，肺动脉高压 致肺门增大，肺动脉增宽，上腔静脉变细，内见 有充盈缺损，无强化。肺内单发或多发结节状、 斑片状影，内见空洞。
2/16/2021
先天性膈疝病例
14
2/16/2021
先天性膈疝病例
15
2/16/2021
先天性膈疝病例
16
2/16/2021
先天性膈疝病例
17
鉴别挣诊断：有动脉瘤时与先心病、感染性和外伤 性等动脉瘤。上腔静脉梗阻需与肺ca恶性淋巴瘤 及恶性胸腺瘤引起的上腔静脉梗阻鉴别。
2/16/2021
先天性膈疝病例
5
大脑发育不良。
2/16/2021
先天性膈疝病例
6
骨肉瘤
• 右胫骨上段干骺端可见骨质破坏，骨膜明 显增生，部分骨膜呈放射状，部分呈层状， 骨膜三角不明显，周围软组织明显肿胀， 软组织内可疑肿瘤骨，右膝关节间隙正常。
2/16/2021
先天性膈疝病例
8
男，20岁
2/16/2021
先天性膈疝病例
9
2/16/2021
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男，22岁。
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先天性膈疝病例
12
双足外翻畸形，均为6个附骨。
2/16/2021
先天膈疝病例
13
蜡样骨病
嗅神经母细胞瘤
右侧鼻腔内软组织密度影，密度不均，呈膨 胀性生长，边界呈分叶状，增强扫描轻度 不均匀强化；病变向外突入右上颌窦内， 向上近鞍底，向后抵鼻后孔；右上颌窦内 侧壁骨质压迫吸收，鼻中隔受压向左侧偏 曲。
2/16/2021
先天性膈疝病例
1
2/16/2021
先天性膈疝病例
2
右股骨中下段骨肉瘤
2/16/2021
先天性膈疝病例
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皮肤骨膜肥厚征
• 双侧尺桡骨、胫腓骨对称性骨膜增生，骨端 明显膨大，以桡骨远端明显，双足及双手指 （趾）骨骨皮质增厚，骨髓腔变小，诸关节 间隙未见明显狭窄，双手及双足诸关节软组 织明显肿胀，未见明显骨质破坏征象。
• 临床表现：双手及双足指（趾）端增大，全 身皮肤增厚，多汗多脂。
• 右股骨中下段可见骨质破坏，骨膜明显增 生，部分骨膜呈层状，周围软组织明显肿 胀，软组织内有肿瘤骨。
2/16/2021
先天性膈疝病例
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先天性巨输尿管症
2/16/2021
先天性膈疝病例
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白塞综合症
白塞综合症
临床表现：口腔、生殖器溃疡，皮肤损伤及眼部异 常。有发热、咳嗽、气短及咯血。
影像学表现：血管栓塞：肺纹理减少，肺动脉高压 致肺门增大，肺动脉增宽，上腔静脉变细，内见 有充盈缺损，无强化。肺内单发或多发结节状、 斑片状影，内见空洞。
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先天性膈疝病例
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先天性膈疝病例
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先天性膈疝病例
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2/16/2021
先天性膈疝病例
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鉴别挣诊断：有动脉瘤时与先心病、感染性和外伤 性等动脉瘤。上腔静脉梗阻需与肺ca恶性淋巴瘤 及恶性胸腺瘤引起的上腔静脉梗阻鉴别。
2/16/2021
先天性膈疝病例
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大脑发育不良。
2/16/2021
先天性膈疝病例
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骨肉瘤
• 右胫骨上段干骺端可见骨质破坏，骨膜明 显增生，部分骨膜呈放射状，部分呈层状， 骨膜三角不明显，周围软组织明显肿胀， 软组织内可疑肿瘤骨，右膝关节间隙正常。