胰胆管合流异常与先天性胆管扩张症
胆胰合流异常诊断标准
胆胰合流异常诊断标准
胆胰合流异常是指胆囊和胰腺的管道在十二指肠内汇合，导致胆汁和胰液混合流入肠道。
其诊断标准包括以下几个方面：
1. 临床表现：患者常出现腹痛、恶心、呕吐等症状，严重者可出现黄疸、发热等表现。
2. 影像学检查：腹部超声、CT、MRI等影像学检查可以显示胆囊和胰腺的位置关系，以及胆管扩张等情况。
3. 实验室检查：血清胆红素、转氨酶、淀粉酶等指标升高，提示肝胆系统或胰腺功能异常。
4. 内镜检查：通过十二指肠镜或胆道镜检查可以直接观察到胆胰合流异常的情况，并获取组织活检样本进行病理学检查。
5. 手术探查：对于疑难病例或合并其他疾病的患者，需要进行手术探查以明确诊断和治疗方案。
胆胰合流异常的诊断需要综合考虑患者的临床表现、影像学检查、实验室检查和内镜检查等多方面的信息，以确定最终的诊断结果。
胰胆管汇合异常诊疗指南
胰胆管汇合异常诊疗指南
一、定义
胰胆管汇合异常(anomalous junction of pancreaticobiliary ductal system )是由于胆总管和腹侧胰先天性发育异常，胆胰管连接部在十二指肠壁外汇合，形成一较长的共同通道，使乳头括约肌的调控作用受到影响，造成胆汁和胰液互相返流，从而产生相关的一些胆道和胰腺疾病。
本病是一种少见的先天性变异，与胰腺炎、胆总管扩张症、胆管癌、胆石症等疾病有着密切关系。
二、诊断
1．临床表现
1）病史常有胰腺炎、先天性胆管扩张症、胆管癌、胆石症等相关病史。
2）症状及体征与引起的相应疾病有关。
2．辅助检查
1）实验室检查：胆汁中淀粉酶升高，大于1000U。
2）影像学检查
（1）B超、CT仅能提供一些间接征象。
（2）MRCP、ERCP能清晰显示共同通道长度，结构以及是否合并胆管扩张。
3．诊断标准
1）胆管与胰管于十二指肠壁外合流。
2）共同通道>15mm。
3）胆汁中淀粉酶升高，大于1000U。
三、分型
Ⅰ型：B-P型，胆胰管合流异常，即胆总管汇入胰管。
Ⅱ型：P-B型，胰胆管合流异常，即胰管汇入胆总管。
Ⅲ型：复杂型，有开放的副胰管开口于十二指肠或伴有复杂的管道网。
四、治疗
一般不需立即手术，若并发胆囊炎、胆道穿孔、慢性胰腺炎、胆总管囊肿形成、胆道癌变或胆道结石形成等，则按照相关疾病治疗。
先天性胆管扩张症的诊治现状
１ 概பைடு நூலகம்
先 天 性 胆 管扩 张 症 是指 肝 内 、 外 胆 管 单 独或 联 合 的先 天性 发 育异 常 。因好 发 于胆 总 管 ， 曾称 之
囊 管 汇入 囊肿 内 ， 而左 、 右肝 管及肝 内胆管正 常 。此 型最 常见 ， 占９ ０ ％ 以上 ， ８ ０ ％为 女性 。 １型又分 ３ 个亚 型 ： Ｉ ａ型 ， 弥 漫 性 胆 总 管囊 状 扩 张 ； Ｉ ｂ型 ， 局 限性 胆总 管囊 性扩 张 ； Ｉ Ｃ型 ， 弥 漫性 胆 总 管梭 状 扩
型， 肝外 胆 管多 发囊 状扩 张 。 Ｖ型 ： 肝 内胆 管单 发 或 多发 囊 状 扩 张伴 肝 纤 维 化， 肝外 胆 管无 扩张 ， 又称 Ｃ ａ ｒ ｏ ｌ ｉ 病 。此 型 黄 志强基 于外科 治疗 原 则 ， 依据 Ｃ ａ ｒ ｏ ｌ ｉ 病 肝 内囊 肿 的 解 剖 位 置分 布特 点 ， 将 其 分 ４型 ：Ｉ型 为局 限 型 ； Ⅱ型 为 弥 漫型 ； １ １ Ｉ 型为 中央 型 ； １ Ｖ型为 合并 胆总 管囊肿 型 。该 分 型简单 实用 ， 对 外科 治疗 有指导 意义 。 目前 ， 临床上 依据 外科 处理方 式 ， 一般 分为 先天 性胆 总管 囊状 扩张 和 Ｃ ａ ｒ ｏ ｌ ｉ 病 两 大类 。扩张 的囊 壁 常 因炎症 、 胆 汁潴 留 以致 发 生 溃 疡 ， 甚 至癌 变 ， 其 癌
张。
为 先天 性 胆总 管囊 肿 。根 据其 发病 特 点 ， 近 年 来 认
为 应称 为 胆 管 扩 张 症 。胆 管 扩 张 的定 义 尚无 明 确 的界 限 ， 如 小 儿 胆 总 管 直 径 ＞７ ｍ ｍ， 成 人 ＞１ ０
Ⅱ型 ： 胆总管憩室样 扩张 ， 多 起 自胆 总 管 的 侧
先天性胆管扩张症诊治演变
专家论坛文章编号：1005-2208（2012）03-0186-02先天性胆管扩张症诊治演变彭淑牖1，王许安2【摘要】先天性胆管扩张症亦称先天性胆管囊肿，其病因目前认为主要是胰胆管合流异常，是一种比较少见的临床疾病，典型临床表现为黄疸、腹痛、腹部包块，常伴有胆管炎、胰腺炎、癌变等并发症。
超声诊断通常作为首选检查方法，磁共振胰胆管成像（MRCP）结合CT检查是目前最为常用的诊断和术前评估方法。
囊肿彻底切除+肝管空肠Roux-en-Y吻合术是目前最为推崇的手术方式，但对于肝内胆管的囊肿，目前认为肝移植可能是最终有效的选择。
【关键词】先天性胆管扩张症；影像学检查中图分类号：R6文献标志码：AEvolvement of diagnosis and treatment in congenital biliary dilatation*PENG Shu-you,WANG Xu-an. *Department of Surgery,the Second Affiliated Hospital of College of Medicine,Zhejiang University,Hangzhou310009, ChinaCorresponding author:WANG Xu-an,E-mail:doctor.wxa@ Abstract Congenital biliary dilatation(CBD)is a group of rare conditions,commonly associated with the presence of pan⁃creaticobiliary maljunction.The main clinical symptoms are jaundice,abdominal pain and abdominal mass with complica⁃tions of cholangitis,acute pancreatitis and canceration.Ultra⁃sonic diagnosis is regarded as the first examination.Magnetic resonance cholangiopancreatography&CT scan is the most commonly used preoperative imaging study to assess cyst anat⁃omy and to classify the disease according to the standard Toda⁃ni classification currently.Excision of the dilated bile duct with Roux-en-Y hepaticojejunostomy is strongly recommend⁃ed treatment.But the optimal treatment of intrahepatic bile duct dilatations remains controversial.Keywords congenital biliary dilatation；imaging study先天性胆管扩张症（congenital biliary dilatation，CBD）是一种比较少见的临床疾病，好发于婴幼儿，男女比例为1∶4~5，主要集中在日本和东南亚，该区域新生儿患病率为1/2750~1/1000，为西方国家的100倍［1-2］。
临床胆管扩张症病理、临床表现、病理表现、临床分型、超声表现、鉴别诊断及治疗原则
临床胆管扩张症病理、临床表现、病理表现、临床分型、超声表现、鉴别诊断及治疗原则概述胆管扩张症（Biliary Dilatation，BD），是一种临床较少见的原发性胆管病变，由胆管壁先天性发育不良及胆管末端狭窄或闭锁，导致局部或全部胆管呈不同形态的扩张状态[1]。
值得注意的是因为胆管结石、狭窄或肿瘤导致胆道梗阻形成的继发性胆管扩张，不属于BD的范畴。
胆管扩张症最早由Vater于1723年提出，在亚洲人群中较为常见，尤其是日本，发病率高达1:1000，相比之下，欧洲人群的发病率仅为1:50000~1:150000。
其中，女性患者更为多见，男女比例约为1:3~1:4。
临床表现BD的患者可能多年无症状，通过影像学检查进行诊断。
常见症状类似于胆管结石。
主要临床表现包括腹部包块、腹痛、呕吐、发热和黄疸[4]。
这些症状可能单独出现，也可能合并出现。
婴幼儿和儿童患者常见的临床表现为“三联征”：腹部包块、腹痛和黄疸，而成年患者则以腹痛为主。
此外，BD还可能并发胆道结石、胰腺炎和胆道癌变等。
病理表现BD的病理特点包括胆管壁的局部或弥漫性扩张，胆管壁的炎症和纤维化，以及伴发胆管结石形成。
但该病的发病机制目前尚未完全阐明。
主流观点认为是先天性胰胆管合流异常导致胰液反流，引起胆管内膜受损、发生纤维化，最终胆管扩张。
先天性胆道发育不良、宫内感染以及遗传因素在。
临床分型按部位分为：肝内型、肝外型和混合型。
按扩张胆管数目分为：单发型和多发型或局限型和弥漫型。
按年龄分为：婴幼儿型和成人型。
超声表现超声检查是BD的首选筛查方法，其主要超声表现为：胆总管或肝内胆管的局限性或节段性扩张，通常呈椭圆形或梭形。
边界清，其上、下端与肝管或胆总管相通；病变胆管近端胆管通常无扩张，胆囊可能受压或推移。
彩色多普勒超声可以显示胆管内的血流情况，有助于评估胆管壁的血管化程度。
超声分型BD的超声分型主要依据Todani分型，包括：Ⅰ型：胆总管扩张。
最常见，占BD70%~90%。
先天性胆管扩张症并胆胰管合流异常的MRCP诊断
先天性胆管扩张症并胆胰管合流异常的MRCP诊断周云新;严志汉;林嘉瑜;虞志康;蔡志胜;毛传万【期刊名称】《浙江临床医学》【年(卷),期】2006(008)003【摘要】@@ 磁共振胆胰管成像(magnetic resonance cholangiopancreatography,MRCP)是目前诊断胆胰管疾病最先进的非创伤性影像技术,已广泛应用于临床.先天性胆管扩张症(congenical bile-duct dilatation,CBD)是比较常见的胆道发育畸形,其主要病因是胆胰管合流异常(anomalous junction of pancreaticobiliary duct,APBD)[1～3].目前,临床上确诊APBD主要依靠胆道造影(如术中胆道造影、ERCP等),国内外有关MRCP诊断APBD的报道甚少[2].【总页数】2页(P320-321)【作者】周云新;严志汉;林嘉瑜;虞志康;蔡志胜;毛传万【作者单位】325027,温州医学院附属第二医院放射科;325027,温州医学院附属第二医院放射科;325027,温州医学院附属第二医院放射科;325027,温州医学院附属第二医院放射科;325027,温州医学院附属第二医院放射科;325027,温州医学院附属第二医院放射科【正文语种】中文【中图分类】R5【相关文献】1.47例胆胰管合流异常患者的临床特点分析 [J], 李国华;陈幼祥;周小江;吕农华2.磁共振胆胰管成像在先天性胆管扩张症的诊断价值分析 [J], 陈春晖; 房涛; 王道建; 谢梓建3.3.0T磁共振MRCP技术评价胆胰管异常汇合与胆囊腺肌症发病关系的价值 [J], 边芳; 翟冬枝4.超高场磁共振3D-MRCP评估胆胰管汇合异常与肝外胆管癌患病率的关系 [J], 边芳5.3.0 T磁共振MRCP技术评价胆胰管异常汇合与胆囊腺肌症发病关系的价值 [J], 边芳;翟冬枝因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。
先天性胆管扩张症5例报告
鳞 上皮 ，齿 状 线 见 癌 。肛 门缘 鳞 上 皮 内见 印 戒 样细 胞 。肠 系 膜 淋 巴结 ０１未 见癌 转 移 。免 疫组 化 Ｃ Ｋ 。、Ｃ Ａ 支持 肛 门 ／５ Ｋ一 、Ｃ ： Ｅ 缘 皮 肤Ｐ ｇｔ 而 非癌 组 织 侵犯 表 皮 。随 访半 年 至 目前无 复 发转 ａｅ病
移
周 见点 状 红斑 、湿 疹 样 改 变 ，少数 有 少 许 清 亮 渗 出 液 。距 肛 门 ２ｃ 管 右 侧壁 及 结 节状 肿 块 ，占 １ 环 ，质 稍 硬 ，活 动 尚可 ， ｍ肛 ／ ３
２ 讨 论
ｌ ７ 年Ｐ ｇ ｔ ４ ８ ａ ｅ首先 描述 并命名 了乳 腺Ｐ ｇ ｔ 。１ ８ 年 ａ ｅ病 ９ ８
张。
为肝 内胆 管扩 张 （ ａｏｉ ）伴肝 纤 维化 。部分 学 者认 为 Ｖ型 为 Ｃ ｒｌ 病
独立 疾病 。先天 性胆 管扩 张症 幼儿 期可 出现 症状 ，一 般在 １岁前 ０ 得到 诊断 ，但 随 着影像 技 术 的进步 和对 本病 认识 不断 加深 ，成人 发病 比例 不 断上 升 。临床 表现 以腹 痛 、黄疸 、腹块 三联 征 中 １ ～２ 种表 现 就 诊 ，三 联 征 同时 出现 占２ ％ ～３ ％，有报 道 １． ０ ０ ８ ３ ％。无 症 状 体检 发 现４５ ， 占７ ％。结合 超 声 、Ｃ ／２ ． ７ Ｔ、Ｅ Ｃ 、ＭＲ Ｐ Ｒ Ｐ Ｃ 等
先天性胆管扩张症
先天性胆管扩张症先天性胆管扩张症为临床上最常见得一种先天性胆道畸形。
其病变主要就是指胆总管得一部分呈囊状或梭状扩张,有时可伴有肝内胆管扩张得先天性畸形、女性发病高于男性,约占总发病率得60％～80％。
此症又称为胆总管囊肿、先天性胆总管囊肿、先天性胆总管扩张症、原发性胆总管扩张等。
随着对此症研究得深入,发现除了胆总管得囊性扩张之外,约有半数得患者仅表现为胆总管得梭形或圆柱形扩张,而非巨大得囊肿。
另外除了肝外胆总管得扩张外,约1/4得病例同时合并有肝内胆管得扩张、•1病因•2临床分型•３临床表现•4检查•５鉴别诊断•6治疗•７预后病因病因仍未完全明了,曾有胚胎期胆管空化异常学说、病毒感染学说、胆总管远端神经、肌肉发育不良学说等。
上世纪６０年代末Baｂbitt提出与胰胆管合流异常存在密切联系,特别就是70年代后日本学者古味信彦(KoｍiNobuhiko)创立胰胆管合流异常研究会,将有关研究推向深入后,胰胆管合流异常在先天性胆管扩张症得发病过程中所起得作用越来越引起了大家得关注。
目前,大多数学者认为这就是一种先天性疾病。
１.胆道胚胎发育畸形肝外胆管系统得形成多在胎儿第5至７周。
此时胆道系统管内得上皮细胞增生,形成实性细胞索,后空泡形成并融合成胆道得管腔。
如果某部分上皮细胞过度增殖,在空泡化再贯通时远端狭窄而近端过度空泡化就可能形成胆管得扩张。
也有学者提出胰胆管合流向十二指肠远端开口异位就是先天性胆管扩张症得病理改变之一,提示此病变可能就是胰胆管合流共同通道延长得病因、2、胆总管末端梗阻由于胆总管末端梗阻,胆汁排出不畅而导致胆总管得近端继发性扩张。
３.胆总管远端神经、肌肉发育不良有学者发现先天性胆管扩张症胆总管远端管壁缺少神经节细胞,提示神经节细胞得缺少可能导致胆总管节律性运动降低、而远端肌肉功能性或结构性发育不良可能引起胆总管得梗阻、胆汁排出障碍、近端胆道内压力上升,最终引致不同程度得胆管扩张。
我国学者进行得相关研究中也发现胆总管囊肿末端狭窄部位得肌层有明显增厚、且神经节细胞异常。
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合部的压力梯度发生改变，造成胰液向胆管及胆汁向胰管 的相互反流，从而导致胆胰系的病理生理改变以及相关疾 病发生。主要的病理特点是：胰胆管在十二指肠壁外汇
作者单位：华中科技大学同济医学院附属同济医院胆胰外 科，湖北武汉 430030
4 PBM 的分型 Yamauchi 等［15］根据胰管和胆管汇合方式分为：（1）胆
胰型（B-P 型），即胆总管汇入主胰管形成共同通道；（2）胰 胆型（P-B 型），即主胰管汇人胆总管。B-P 型多合并有胆 管扩张，P-B 型多合并有胆道结石。Todeni 等［16］发现胰胆 管汇合的角度有 4 种形式：（1）直角型［（95.2±16.3）̊］，符 合 B-P 型；（2）锐角型［（38.6±14.4）̊］，符合 P-B 型；（3）复 杂型；（4）正常角度型［（26.8±9.3）̊］。1984 年 Komi 分为：A 型：胆管汇人胰管；B 型：胰管汇入胆管；C 型：副胰管同时显 影。文献［17］根据胰胆管汇入角度和共管有无扩张提出 新分类方法：I 型：胆管和胰管成直角汇合，相当于 A 型，根 据共管有无扩张分为Ⅰa、Ⅰb 两个亚型；Ⅱ型：胰管与胆管 成锐角汇合，相当于 B 型，根据共管有无扩张分为两个Ⅱa、 Ⅱ b 亚型；Ⅲ型相当于 C 型，包括副胰管显影及有无复杂的 管网。根据共管有无扩张，主副胰管是否相通等，进一步 分Ⅲa、Ⅲb、Ⅲc1、Ⅲc2、Ⅲc3 5 个亚型。
通讯作者：秦仁义，E-mail:billy1239@
合，经过一长的共同通道将胆汁与胰液导流进入十二指 肠；胰管与胆管的汇合角度异常，以直角或大角度汇合；由 于合流部共同通道过长或 Oddi 括约肌解剖结构异常致各 层失去了各自的括约功能；常伴有胆管、胰管及共同通道、 腹胰管的形态异常；胆总管末端迷生胰腺组织及胰管分 支。
1 胰胆管合流异常 1916 年日本的 Kozumi 等在尸检中发现并提出了胰胆
管合流异常这一概念。胰胆管合流异常又称异常胰胆管 连接（anomalous pancreaticobiliary ductal union），指解剖学 上的胰管与胆管在十二指肠壁外合流的先天性畸形，由于 十二指肠乳头 Oddi 括约肌无法控制合流部而发生胰液与 胆汁互相混合及逆流，最终导致胆道及胰腺各种病理变化 的发生。后天性因素如肿瘤、胆石、乳头炎等引起者不在 此列。
先天性胆管扩张症（congenital biliary dilatation，CBD）［1］ 是临床上所见的先天性胆道部分呈囊性或梭形扩张，其可 发生于肝内外胆管的任何部位，因好发于胆总管，亦称为 先天性胆总管囊肿。1723 年由 Vater 首次报告，本病具有 癌变倾向。CBD 以婴幼儿和年轻人多见，好发于东方国 家，男女之比为 1∶3～4。目前其病因未完全明了，可能有： （1）先天性胰胆管合流异常（pancreaticobiliary maljunction， PBM）［2］；（2）先天性胆道发育异常；（3）遗传因素等。
3 PBM 的形成原因 在正常胚胎发育过程中，胆总管和主胰管汇合成共同
通路，共同通路从胚胎发育第 8 周起向十二指肠壁内迁移， 至胚胎发育第 12 周止，其共同通路完全位于十二指肠壁 内。PBM 的发生是在胚胎发育的早期，胚胎早期肝憩室发 生异位使腹胰与背胰间距增大，在二者融合过程中，胰胆 管汇合形成的共同管和胆总管受到牵拉，导致共同管过 长［11］。PBM 病人肝和腹ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ始基的位置比正常人位置偏远， 导致腹胰旋转与背胰融合时形成过长的原始总胆管和共
现有研究证明 PBM 是胆系和胰腺炎症、结石以及胆系 癌症的重要原因。自 Babbitt 首次提出 PBM 概念以来，大量 文献报告了先天性胆总管扩张与其有关，现已公认 PBM 是 先天性胆总管囊扩张症的主要病因之一［3］。临床检查发 现 ，PBM 发 现 率 在 1.56％ ～4.50% 之 间 ；国 外 研 究 有 约 44％～91％的 CBD 病人中存在胰胆管合流异常［4］；何平 等［5］报 道 41 例 PBM 病 人 中 合 并 CBD30 例 ，占 73.2％ ； Sugiyama 等［6］发现，几乎所有的 CBD 病人都伴有 PBM。
正常生理情况下，胰胆管在十二指肠黏膜下汇合成一 共同通道，长度在 0.2~1.0cm，胰胆管汇合角 5~30̊。胰管内 的最大压力为 3~5 kPa，而胆道内的压力为 2.5~3.0 kPa。由 于胰管内压高于胆管内压，胰液逆流入胆道较常见。因胆 汁含有多种酶激活剂，各种胰酶（如磷脂酶和蛋白酶）被激 活，导致胆总管上皮弹力纤维断裂、破坏脱落，平滑肌纤维 减少乃至消失，使管腔扩张，管壁纤维化增厚，胆管纤维化 导致胆汁排出不畅［7］，胆总管内压增高和胆总管扩张［8］，远 端胆管壁水肿狭窄，管腔内蛋白栓沉积则加重梗阻；因此 PBM 被认为是胆管扩张症的重要病因。而且在胆道黏膜 的破坏-修复-破坏过程中可发生化生甚至癌变［9］。PBM 病 人不但胆总管和胰管共同通路长度异常，而且两者汇合的 角度也大于正常角度，汇合角的大小与胆胰反流程度有关， 汇合角度越小，越不易发生胆胰反流。Oguchit等［10］从组织病理 角度对胰胆管合流异常进行研究，发现正常的胆总管下段 Oddi 括约肌分布均超过胰胆管汇合点，而胰胆管合流异常 者 Oddi 括约肌位于胰胆管汇合点以下。胰胆管合流正常 者 Oddi 括约肌阻止胰液反流入胆管，而胰胆管合流异常时 胰胆管汇合处括约肌失去控制。
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文献综述
文章编号：1005-2208（2012）03-0244-03
中国实用外科杂志 2012 年 3 月 第 32 卷 第 3 期
胰胆管合流异常与先天性胆管扩张症
中图分类号：R6 文献标志码：A
申 铭，张 俊，秦仁义
【关键词】 胰胆管合流异常；先天性胆管扩张症 Keywords pancreaticobiliary maljunction; congenital biliary dilatation
中国实用外科杂志 2012 年 3 月 第 32 卷 第 3 期
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通管。Kamisawa 等［12］研究认为，过长的共同通道的形成是 由于在胚胎期右腹侧胰管与终末段胆管的连接所致。 Matsumoto 等［13］研究认为：由于胆总管和主胰管汇合部在胚 胎时期向十二指肠壁内的迁移停止导致了 PBM。PBM 病 人过长的胰胆管共同通路不应认为是胆总管或主胰管，应 认为是胰胆管共同通路。另外，PBM 以女性多见，提示可 能与性联染色体缺陷有关［14］。有学者推测 PBM 可能与病 毒感染亦有一定关系，但这些观点都还有待进一步证实。