肺动脉高压的分类和诊断PPT课件
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肺动脉高压 ppt课件
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14
诊断
多普勒超声心动图 诊断PAH的重要手段，筛选肺动脉高 压最重要的无创方法。
①排除先天性心脏病及二尖瓣狭窄等可引起肺动脉高压 的常见疾病；
②定量化测定肺动脉压：目前国际推荐：超声心动图拟 诊肺动脉高压的肺动脉收缩压标准为：＞50mmHg； 。 但需多普勒超声心动图不能直接确诊PPH。
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7
诊断与鉴别诊断
目前确诊PAH主要还是依靠传统方法，根据诊断标 准：判断肺动脉高压，必须测定患者的平均肺动脉压， 并排除所有已知继发性肺动脉高压的病因后，才能确 诊为PAH。
因肺动脉高压较易识别，PAH的诊断难点及其关 键之处为排除其他继发性肺动脉高压及获取患者的肺 毛细血管嵌压。
要正确诊断PAH，首先必须熟悉可引起肺动脉高 压的各种疾病的病理生理及临床特点，然后从病史采 集、体格检查方面细致捕捉诊断线索，然后合理安排 实验室检查，一一排除，并进行右心导管检查，测取 肺毛细而确立PAH的诊断。
1.5 cm
右房压 > 15 mmHg 或
CI ≤ 2.0 L/min/m2 24
PAH的治疗
1．一般治疗措施 首先，采取措施消除可诱发PAH患者病情加重
的因素，如：避免感冒；避免中等强度以上的体力活动，以防猝 死，尤其是要避免等张运动；避免接触高原等可刺激血管收缩的 环境；乘坐飞机时，可建议患者吸氧以对抗高空气压等。
肺功能测定：属有帮助的检查。PPH病人可有轻度限制性 通气障碍与弥散功能减低，部分重症病人可出现残余 容积增加及最大通气量降低。如出现其他表现往往提 示可排除PPH。
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诊断
肺通气灌注扫描 排除慢性栓塞性肺动脉高压的重要手段， PAH病人可呈弥漫性稀疏或基本正常。
肺动脉高压的分类和诊断-医学
扩张肺动脉，降低肺血管阻力，改善心肺功能。
前列环素类似物
增加血管舒张物质，降低肺动脉压，改善心肺功 能。
非药物治疗
氧疗
对于缺氧患者，给予适当氧疗以改善症状。
机械通气
对于严重呼吸困难的患者，考虑使用机械通气辅助呼吸。
肺移植
对于严重肺动脉高压患者，当药物治疗无效时，可考虑肺移植手 术治疗。
感谢您的观看
脑钠肽水平升高
01
脑钠肽是一种由心肌细 胞合成的激素，具有调 节水盐平衡和血压的作 用。
02
在肺动脉高压患者中， 由于右心负担加重，可 能导致脑钠肽水平升高。
03
脑钠肽水平升高有助于 诊断肺动脉高压，并评 估病情的严重程度。
04
检测脑钠肽水平的方法 包括抽取静脉血液进行 化验和生物传感器测量 等。
X线胸片可显示肺动脉扩 张和右心房、右心室增
大。
超声心动图可直接观察 肺动脉高压的程度和右
心形态。
右心导管检查
右心导管检查是诊断肺 动脉高压的金标准，可 直接测量肺动脉压力和
心输出量。
实验室诊断
01
02
03
血液检查
血液检查可检测出红细胞 增多、血沉增快等异常指 标。
血气分析
血气分析可检测出低氧血 症、呼吸性酸中毒等异常 指标。
血管平滑肌细胞肥大
平滑肌细胞肥大导致肺血管管腔狭窄，肺血管阻力增加。
肺血管重构
血管平滑肌细胞增殖与肥大引起肺血管重构，使肺血管阻力持续升 高。
血管重构与肺小动脉堵塞
血管壁增厚
血管重构过程中，血管壁增厚， 管腔狭窄。
肺小动脉堵塞
肺小动脉内膜和中膜增生肥厚，导 致管腔狭窄或闭塞。
肺微循环障碍
前列环素类似物
增加血管舒张物质，降低肺动脉压，改善心肺功 能。
非药物治疗
氧疗
对于缺氧患者，给予适当氧疗以改善症状。
机械通气
对于严重呼吸困难的患者，考虑使用机械通气辅助呼吸。
肺移植
对于严重肺动脉高压患者，当药物治疗无效时，可考虑肺移植手 术治疗。
感谢您的观看
脑钠肽水平升高
01
脑钠肽是一种由心肌细 胞合成的激素，具有调 节水盐平衡和血压的作 用。
02
在肺动脉高压患者中， 由于右心负担加重，可 能导致脑钠肽水平升高。
03
脑钠肽水平升高有助于 诊断肺动脉高压，并评 估病情的严重程度。
04
检测脑钠肽水平的方法 包括抽取静脉血液进行 化验和生物传感器测量 等。
X线胸片可显示肺动脉扩 张和右心房、右心室增
大。
超声心动图可直接观察 肺动脉高压的程度和右
心形态。
右心导管检查
右心导管检查是诊断肺 动脉高压的金标准，可 直接测量肺动脉压力和
心输出量。
实验室诊断
01
02
03
血液检查
血液检查可检测出红细胞 增多、血沉增快等异常指 标。
血气分析
血气分析可检测出低氧血 症、呼吸性酸中毒等异常 指标。
血管平滑肌细胞肥大
平滑肌细胞肥大导致肺血管管腔狭窄，肺血管阻力增加。
肺血管重构
血管平滑肌细胞增殖与肥大引起肺血管重构，使肺血管阻力持续升 高。
血管重构与肺小动脉堵塞
血管壁增厚
血管重构过程中，血管壁增厚， 管腔狭窄。
肺小动脉堵塞
肺小动脉内膜和中膜增生肥厚，导 致管腔狭窄或闭塞。
肺微循环障碍
新生儿肺动脉高压PPT课件
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25
西地那非的应用
• 0.3-1mg/kg，q6h • 不增加肺内分流的可能机理 • 可能扩张肺血管的作用强于吸入NO • 主要扩张肺血管，使体/肺循环压力比增加 • 对肺局部血管已作出的调节进行放大而起
选择性扩张作用
26
米力农的应用方法
• 静脉负荷量：50ug（20min），维持量：0.250.5ug/kg.min
55mmHg
19
经典治疗
• 呼吸机治疗：高通气 • 将PaO2维持在>80mmHg,PCO230-
35mmHg • 纠正酸中毒及碱化血液，将血PH值达7.45-
7.55 • 维持体循环压力
20
PPHN的新治疗方法
• PPHN的治疗仍是具有挑战性的问题 • 近10年来对某些PPHN病例的治疗生存率大
新生儿肺动脉高压
1
新生儿循环
• 胎盘分离—SVR(肺血管总阻抗）增加 • 肺泡通气—PVR(肺小动脉阻抗）降低 • 氧合，肺扩张，肺液吸收 • 血管活性物质加速PVR的下降 • 血流：经动脉导管L—R • 卵圆孔功能性闭合
2
正常血管张力变化的过渡
• 肺血流的快速增加，PVR降低，肺液的清 除
• NO在产时的增加；eNOS和sGC表达增加 • NOS可有内源性(ADNOMSA)的增加而受到抑制 • 胎儿eNOS水平较低 • 在羊水中升高ADMA • ADMA and DDHA调节胎儿NOSd的产生
6
PPHN临床上的三种类型
• 3。肺血管适应不良：指肺血管阻力在生后 不能迅速下降，而其解剖结构正常。常由 于围产期应激，如酸中毒、低温、低氧、 胎粪吸入、高碳酸血症等。这些病人的肺 血管阻力增高是可逆的，常对药物治疗有 反应。
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西地那非的应用
• 0.3-1mg/kg，q6h • 不增加肺内分流的可能机理 • 可能扩张肺血管的作用强于吸入NO • 主要扩张肺血管，使体/肺循环压力比增加 • 对肺局部血管已作出的调节进行放大而起
选择性扩张作用
26
米力农的应用方法
• 静脉负荷量：50ug（20min），维持量：0.250.5ug/kg.min
55mmHg
19
经典治疗
• 呼吸机治疗：高通气 • 将PaO2维持在>80mmHg,PCO230-
35mmHg • 纠正酸中毒及碱化血液，将血PH值达7.45-
7.55 • 维持体循环压力
20
PPHN的新治疗方法
• PPHN的治疗仍是具有挑战性的问题 • 近10年来对某些PPHN病例的治疗生存率大
新生儿肺动脉高压
1
新生儿循环
• 胎盘分离—SVR(肺血管总阻抗）增加 • 肺泡通气—PVR(肺小动脉阻抗）降低 • 氧合，肺扩张，肺液吸收 • 血管活性物质加速PVR的下降 • 血流：经动脉导管L—R • 卵圆孔功能性闭合
2
正常血管张力变化的过渡
• 肺血流的快速增加，PVR降低，肺液的清 除
• NO在产时的增加；eNOS和sGC表达增加 • NOS可有内源性(ADNOMSA)的增加而受到抑制 • 胎儿eNOS水平较低 • 在羊水中升高ADMA • ADMA and DDHA调节胎儿NOSd的产生
6
PPHN临床上的三种类型
• 3。肺血管适应不良：指肺血管阻力在生后 不能迅速下降，而其解剖结构正常。常由 于围产期应激，如酸中毒、低温、低氧、 胎粪吸入、高碳酸血症等。这些病人的肺 血管阻力增高是可逆的，常对药物治疗有 反应。
肺动脉高压ppt演示课件
PH 可能
低
超声心动诊断:
TRV ≤ 2.8 m/s, PA 收缩压 ≤ 36 mmHg和无提示PH的额外参数
推荐 等级
Ⅰ Ⅱa
证据 水平
B C
TRV ≤ 2.8 m/s， PA 收缩压≤ 36 mmHg，但有提示PH的额外参数
中
TRV 2.9 – 3.4 m/s, PA 收缩压37-50 mmHg，伴或不伴提示PH的额 外参数 TRV > 3.4 m/s, PA 收缩压 > 50 mmHg，伴或不伴提示PH的额 外参数 运动后多普勒超声不推荐用于肺高压筛查
3. 肺部疾病和/或缺氧相关性肺高压
3.1 慢性阻塞性肺疾病 3.2 3.3 3.5 3.6 3.7 间质性肺病 睡眠呼吸障碍 肺泡低通气综合征 长期居住高原环境 肺发育异常
4. 慢性血栓栓塞性肺高压（CTEPH）
5.不明原因或多重机制引起的肺高压
1，肺静脉闭塞病和肺毛细血管瘤样增生症
2. 左心疾病相关性肺高压
肺动脉高压
定义 最新分类 诊断流程 治疗进展 结缔组织病相关肺动脉高压
定义
肺高血压
定义
肺动脉高压是指孤立的肺动脉血压增高，而肺静脉压 力正常，主要原因是小肺动脉原发病变或其他的相关疾病
导致肺动脉阻力增加，表现为肺动脉压力升高而肺静脉压
正常，跨肺压差需要正常，所以需要肺毛细血管楔压（ PCWP）才能诊断，对应英文为“pulmonary arterial hypertension，PAH”。目前被划分为PH的第一大类。
颈静脉充盈或怒张，下肢浮肿，紫绀。 P 亢进及分裂 三尖瓣区的收缩期反流杂音
2
X线胸片 心电图
睡眠监测
肺通气灌注扫描 右心导管检查 急性肺血管扩张试 验
《肺动脉高压的诊断与治疗》课件PPT
《肺动脉高压的诊断与治疗》 课件PPT
肺动脉高压是一种罕见而严重的心肺疾病，本课件将介绍其诊断和治疗的关 键要点，帮助读者更好地理解和应对这一疾病。
什么是肺动脉高压？
肺动脉高压（Pulmonary Arterial Hypertension，PAH）是一种血管性肺疾病， 特点是肺动脉血压持续升高，导致心脏和肺部功能受损。
包括心电图、超声心动图、肺功能检查等，以评 估心脏和肺部的功能状况。
3 血液检查
4 右心导管检查
检查血液中的各项指标，如D-二聚体、红细胞计 数等，以帮助诊断和评估病情。
通过插入导管进入右心腔，测量心脏和肺动脉的 压力，确定诊断和评估病情。
肺动脉高压的影像学检查
CT扫描
通过CT图像观察肺动脉、心脏和肺 部的结构，帮助诊断和评估病情。
肺动脉高压的症状和体征有哪些？
呼吸困难
随着病情的加重，患者常感到呼吸变得困难，尤其 在运动或体力活动时更加明显。
胸痛
一些患者可能出现胸痛，常常是由于心脏负担过重 导致。
乏力与活动受限
由于肺动脉高压引起的心脏负担增加，患者容易感 到乏力，活动能力受限。
水肿
肺动脉高压导致血管扩张，使得液体在组织中积聚， 造成水肿。
遗传性肺动脉高压的病因及诊 断
遗传性肺动脉高压是由基因突变引起的疾病，了解其病因和诊断方法有助于 及早发现患者，进行家族遗传咨询和治疗干预。
肺动脉高压的治疗原则
肺动脉高压的治疗原则包括改善症状，减轻病情，延缓病程进展，提高生活质量。采用综合治疗方案，包括药物治 疗、介入治疗和外科手术等。
超声心动图
通过超声波检查心脏和肺动脉的结 构素示踪血流，观察 心脏和肺动脉的血流动态，评估病 情和治疗效果。
肺动脉高压是一种罕见而严重的心肺疾病，本课件将介绍其诊断和治疗的关 键要点，帮助读者更好地理解和应对这一疾病。
什么是肺动脉高压？
肺动脉高压（Pulmonary Arterial Hypertension，PAH）是一种血管性肺疾病， 特点是肺动脉血压持续升高，导致心脏和肺部功能受损。
包括心电图、超声心动图、肺功能检查等，以评 估心脏和肺部的功能状况。
3 血液检查
4 右心导管检查
检查血液中的各项指标，如D-二聚体、红细胞计 数等，以帮助诊断和评估病情。
通过插入导管进入右心腔，测量心脏和肺动脉的 压力，确定诊断和评估病情。
肺动脉高压的影像学检查
CT扫描
通过CT图像观察肺动脉、心脏和肺 部的结构，帮助诊断和评估病情。
肺动脉高压的症状和体征有哪些？
呼吸困难
随着病情的加重，患者常感到呼吸变得困难，尤其 在运动或体力活动时更加明显。
胸痛
一些患者可能出现胸痛，常常是由于心脏负担过重 导致。
乏力与活动受限
由于肺动脉高压引起的心脏负担增加，患者容易感 到乏力，活动能力受限。
水肿
肺动脉高压导致血管扩张，使得液体在组织中积聚， 造成水肿。
遗传性肺动脉高压的病因及诊 断
遗传性肺动脉高压是由基因突变引起的疾病，了解其病因和诊断方法有助于 及早发现患者，进行家族遗传咨询和治疗干预。
肺动脉高压的治疗原则
肺动脉高压的治疗原则包括改善症状，减轻病情，延缓病程进展，提高生活质量。采用综合治疗方案，包括药物治 疗、介入治疗和外科手术等。
超声心动图
通过超声波检查心脏和肺动脉的结 构素示踪血流，观察 心脏和肺动脉的血流动态，评估病 情和治疗效果。
肺动脉高压ppt课件
先天性心脏病
35.14血吸虫血病液睡系眠统呼疾吸病暂停综合征 35..52慢性溶系血统肺性贫性泡血疾通病气不足 1.5 35..63新生代儿谢慢持性性续疾高性病原肺病动脉高压 35..74 其他发：育肿异瘤常样阻塞、纤维性纵膈炎、透析治疗的慢性肾衰竭
发病率：
流行病学
流行病学
决定肺动脉高压生存的因素：
6 分钟步行试验方法（6WMT）：
在平坦的地面划出一段长达30.5米（100
英尺）的直线距离，两端各作标志。患者在期间往返 运动，速度由自己决定，在旁的检测人员每2分钟报时 一次，并记录患者可能发生的不适（气促、胸闷、胸 痛）。如患者不能坚持可暂停试验或中止试验。6分钟 结束后计算其步行距离。
1级：小于300米；
预后
生存中位值为（传统治疗）2.8-4年，5年生存率：21％ 假如氧饱和度<63%→ 3年后生存率下降<20%
下列病人预期寿命<1年: 右心房压力增高(>20mmHg) 心脏指数下降(<2升／分钟／米2) 肺动脉平均压(>85mmHg) NYHA分级III-IV级
– 肺动脉高压（左心疾病引起） – 与呼吸系统疾病或低氧血症相关的
肺动脉高压
– 慢性血栓或栓塞性肺动脉高压
– 直接损伤肺血管床导致的肺动脉高 压
2003
– (动脉型）肺动脉高压（PAH) 1.特发性肺动脉高压(IPAH） 2. 家族性肺动脉高压（FPAH) 3.相关肺静脉或毛细血管病变所致 4.新生儿持续性肺动脉高压 5..相关因素引起的肺动脉高压 (APAH) 结缔组织性疾病 先天性体-肺分流 门静脉高压 HIV感染 药物/毒物 其他
II级 (轻度) 体 晕厥。
III级 (中度) 体力活 厥。
35.14血吸虫血病液睡系眠统呼疾吸病暂停综合征 35..52慢性溶系血统肺性贫性泡血疾通病气不足 1.5 35..63新生代儿谢慢持性性续疾高性病原肺病动脉高压 35..74 其他发：育肿异瘤常样阻塞、纤维性纵膈炎、透析治疗的慢性肾衰竭
发病率：
流行病学
流行病学
决定肺动脉高压生存的因素：
6 分钟步行试验方法（6WMT）：
在平坦的地面划出一段长达30.5米（100
英尺）的直线距离，两端各作标志。患者在期间往返 运动，速度由自己决定，在旁的检测人员每2分钟报时 一次，并记录患者可能发生的不适（气促、胸闷、胸 痛）。如患者不能坚持可暂停试验或中止试验。6分钟 结束后计算其步行距离。
1级：小于300米；
预后
生存中位值为（传统治疗）2.8-4年，5年生存率：21％ 假如氧饱和度<63%→ 3年后生存率下降<20%
下列病人预期寿命<1年: 右心房压力增高(>20mmHg) 心脏指数下降(<2升／分钟／米2) 肺动脉平均压(>85mmHg) NYHA分级III-IV级
– 肺动脉高压（左心疾病引起） – 与呼吸系统疾病或低氧血症相关的
肺动脉高压
– 慢性血栓或栓塞性肺动脉高压
– 直接损伤肺血管床导致的肺动脉高 压
2003
– (动脉型）肺动脉高压（PAH) 1.特发性肺动脉高压(IPAH） 2. 家族性肺动脉高压（FPAH) 3.相关肺静脉或毛细血管病变所致 4.新生儿持续性肺动脉高压 5..相关因素引起的肺动脉高压 (APAH) 结缔组织性疾病 先天性体-肺分流 门静脉高压 HIV感染 药物/毒物 其他
II级 (轻度) 体 晕厥。
III级 (中度) 体力活 厥。
肺动脉高压PPT优秀课件
Ortner’ｓ综合征、雷诺现象
2020/10/18
11
治疗
• （一）氧疗 • （二）药物治疗 • １、血管舒张药：钙拮抗药、前列环素、一氧化
氮、内皮素受体拮抗剂、磷酸二酯酶－５抑制剂。 • ２、抗凝治疗：华法林 • ３、其他治疗 • （三）肺或心肺移植 • （四）健康指导
2020/10/18
12
2.与左心疾病相关的肺高血压 2.1 收缩性功能紊乱 2.2 舒张性功能紊乱
2.3 瓣膜病 3.与肺疾病和/或低氧相关的肺高血压 3.1 COPD 3.2 间质性肺疾病 3.3 其他混合性限制和阻塞性通气异常疾病 3.4 睡眠呼吸紊乱 3.5 肺泡低通气疾病 3.6 慢性高原暴露 3.7 肺发育异常 4.慢性血栓栓塞性肺高血压 (CTEPH) 5.其他不明原因多因素机制的肺高血压 5.1 血液疾病：骨髓增生性疾病、脾切除术
• 病因不明，目前认为其发病与遗传因素、自身免 疫及肺血管内皮、平滑肌功能障碍等因素有关。
2020/10/18
10
临床表现
• 呼吸困难：心排量减少、肺通气\血流比例失调 • 胸痛：右心后负荷增加、耗氧量增多、冠状动脉
供血减少引起心肌缺血 • 头晕或晕厥：心排量减少，脑供血突然减少 • 咯血 • 其他症状包括疲乏、无力，往往容易被忽视。
• 毛细血管后性肺动脉高压，血流动力学特征 为mPAP≥25mmHg，PCWP或左心室舒张 末压＞ 15mmHg。
2020/10/18
5
肺动脉高压分度
根据静息状态下mPAP水平分为： • 轻：26～35mmHg • 中：36～45mmHg • 重：＞45mmHg
2020/10/18
6
支气管、肺疾病 胸廓运动障碍性疾病
2020/10/18
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治疗
• （一）氧疗 • （二）药物治疗 • １、血管舒张药：钙拮抗药、前列环素、一氧化
氮、内皮素受体拮抗剂、磷酸二酯酶－５抑制剂。 • ２、抗凝治疗：华法林 • ３、其他治疗 • （三）肺或心肺移植 • （四）健康指导
2020/10/18
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2.与左心疾病相关的肺高血压 2.1 收缩性功能紊乱 2.2 舒张性功能紊乱
2.3 瓣膜病 3.与肺疾病和/或低氧相关的肺高血压 3.1 COPD 3.2 间质性肺疾病 3.3 其他混合性限制和阻塞性通气异常疾病 3.4 睡眠呼吸紊乱 3.5 肺泡低通气疾病 3.6 慢性高原暴露 3.7 肺发育异常 4.慢性血栓栓塞性肺高血压 (CTEPH) 5.其他不明原因多因素机制的肺高血压 5.1 血液疾病：骨髓增生性疾病、脾切除术
• 病因不明，目前认为其发病与遗传因素、自身免 疫及肺血管内皮、平滑肌功能障碍等因素有关。
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临床表现
• 呼吸困难：心排量减少、肺通气\血流比例失调 • 胸痛：右心后负荷增加、耗氧量增多、冠状动脉
供血减少引起心肌缺血 • 头晕或晕厥：心排量减少，脑供血突然减少 • 咯血 • 其他症状包括疲乏、无力，往往容易被忽视。
• 毛细血管后性肺动脉高压，血流动力学特征 为mPAP≥25mmHg，PCWP或左心室舒张 末压＞ 15mmHg。
2020/10/18
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肺动脉高压分度
根据静息状态下mPAP水平分为： • 轻：26～35mmHg • 中：36～45mmHg • 重：＞45mmHg
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支气管、肺疾病 胸廓运动障碍性疾病
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心脏再同步治疗
对于部分严重心力衰竭患者，可 考虑心脏再同步治疗，改善心脏
功能。
肺部感染的预防和处理
疫苗接种
接种流感疫苗、肺炎球菌疫苗等，降低肺部感染 风险。
避免感染源
避免接触呼吸道感染患者，注意个人卫生和室内 通风。
抗感染治疗
一旦发生肺部感染，应及时使用抗生素等药物进 行抗感染治疗。
血栓栓塞的预防和处理
常规心电图检查
心电图表现
肺动脉高压患者心电图常表现为右心室肥大、右心房扩大等 。
辅助诊断
心电图检查可辅助诊断肺动脉高压，但需要结合其他检查方 法综合判断。
超声心动图检查
超声心动图表现
肺动脉高压患者超声心动图常表现为右心室壁增厚、右心室扩大、肺动脉增宽等 。
评估病情
超声心动图检查可评估肺动脉高压患者的病情严重程度，包括肺动脉压力、心脏 功能等。
03
04
环境舒适
保持室内空气流通，温度适宜 ，避免患者接触烟雾、粉尘等
刺激性物质。
饮食调整
根据患者病情和饮食习惯，调 整饮食结构，保证营养均衡。
按时服药
遵医嘱按时服药，不可随意更 改药物剂量或停药。
预防感染
注意个人卫生，避免去人群密 集的场所，防止感染。
定期随访和评估调整治疗方案
定期随访
按照医生建议定期进行随访检查，包括心电图、超声心动 图等。
病情评估
医生会根据患者的症状、体征和检查结果对病情进行评估 。
治疗方案调整
根据病情评估结果，医生可能会调整治疗方案，包括药物 种类和剂量的调整。
注意事项
在随访期间，患者应向医生详细汇报自己的症状变化和用 药情况，以便医生更好地了解病情并制定合适的治疗方案 。
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LV收缩、舒张功能失常; 瓣膜疾病: 适当的治疗
No
PH 是由CHD引起的吗? Yes 超声心动图及多普勒研究
异常的形态学、分流: 外科、药物治疗 PAH 或进一步评价其他的病因
No
PH 是由CTD, HIV引起的吗? Yes 血清学检查
硬皮病、, SLE, HIV 感染: 药物治疗 PAH并且进一步评价其他的原因
肺动脉高压的分类和诊断
Vallerie V. McLaughlin, MD, FACC, FAHA, FCCP Associate Professor of Medicine
Director, Pulmonary Hypertension Program University of Michigan Health System
肺动脉高压的分类
世界卫生组织2019
1. 肺动脉高压 2. 肺静脉高压 3. 与呼吸系统疾病和/或低氧血症并发的肺动脉高
压 4. 慢性血栓形成和/或栓塞性疾病导致的肺动脉高
压 5. 直接影响肺血管的疾病导致的肺动脉高压
2019年Venice 肺动脉高压（PAH）分类
• 散发的肺动脉高压（IPAH） • 家族性的肺动脉高压（FPAH） • 与以下情况有关：
No
是慢性PE吗?
Yes
VQ 扫描
No VQ normal
PH是肺疾病引起的吗? PFT’s, 动脉血氧饱和度
慢性 PE能 确定 可以作手术吗?
肺动脉造影
– 结缔组织疾病 – 先天性心脏病 – HIV感染 – 药物和毒物 – 其他 • 肺动脉高压合并显著的静脉和/或毛细血管异常 – 肺静脉阻塞性疾病 – 肺毛细血管的多发性血管瘤 • 永久性的胎儿循环
肺动脉高压的发病机理
正常
Gaine, JAMA 2000;284:3164
可逆性病变
不可逆性病变
有哪些依据可以考虑PAH？ 临床病史（症状，危险因素），体检，X线胸片，心电图
有哪些依据可以考虑PAH？ 临床病史（症状，危险因素），体检，X线胸片，心电图
• 呼吸困难 • 心绞痛 • 晕厥 • 浮肿 • 雷诺氏现象
有哪些依据可以考虑PAH? 临床病史（症状，危险因素），体检，X线胸片，心电图
• 家族史 • 结缔组织疾病 • 先天性心脏病 • 门脉高压 – OLT的候选者 • 深静脉血栓形成/肺栓塞病史 • 食欲抑制剂/药物的使用 • HIV
Dr. McLaughlin接受来自 Glaxo Wellcome, United Therapeutics, Actelion, Myogen, Pfizer, Accredo Therapeutics, CoTherix, and Encysive的研究支持
另外，她还是Actelion, Encysive, CoTherix, Myogen, Pfizer, Priority Health Care, Caremark, and United Therapeutics.的 顾问和指导委员会成员，办公室发言人。
外周血管稀疏（剪枝状）
右心室扩大到胸骨后的空间
肺门扩大
有哪些依据可以考虑PAH? 临床病史（症状，危险因素），体检，X线胸片，心电图
RAD RAE
RVH RV strain
有哪些依据可以考虑PAH? 临床病史（症状，危险因素），体检，X线胸片，心电图
No 不再评价
Yes
怀疑PAH? 超声心动图
Rationale
TR 血流速度测量RVSP; RVE; RAE; RV 功能失常
有哪些依据可以考虑PAH? 临床病史（症状，危险因素），体检，X线胸片，心电图
不再评价
No
Yes
怀疑PH?
Rationale
超声心动图
Yes
PH 是由LH疾病引起的吗? Yes 超声心动图
TR 血流速度测量RVSP; RVE; RAE; RV 功能失常
TR 血流速度测量RVSP; RVE; RAE; RV功能失常
胸骨旁长轴切面
胸骨旁短轴切面
心尖四腔切面
三尖瓣返流
有哪些依据可以考虑PAH? 临床病史（症状，危险因素），体检，X线胸片，心电图
不再评价
No
Yes
怀疑PH?
Rationale
超声心动图
Yes
PH 是由LH疾病引起的吗? 超声心动图
•HIV导致的PAH在组织学和对治疗的反应与特发 PAH相似
有哪些依据可以考虑PAH? 临床病史（症状，危险因素），体检，X线胸片，心电图
不再评价
No
Yes
怀疑PH?
Rationale
超声心动图
Yes
PH 是由LH疾病引起的吗? Yes 超声心动图
TR 血流速度测量RVSP; RVE; RAE; RV 功能失常
LV收缩、舒张功能失常; 瓣膜疾病: 适当的治疗
No
PH 是由CHD引起的吗? Yes 超声心动图及多普勒研究
No
PH 是由CTD, HIV引起的吗? Yes 血清学检查
异常的形态学、分流: 外科、药物治疗 PAH 或进一步评价其他的病因
硬皮病、, SLE, HIV 感染: 药物治疗 PAH并且进一步评价其他的原因
LV收缩、舒张功能失常; 瓣膜疾病: 适当的治疗
No
PH 是由CHD引起的吗? Yes 超声心动图及多普勒研究
No
PH 是由CTD, HIV引起的吗? Yes 血清学检查
异常的形态学、分流: 外科、药物治疗 PAH 或进一步评价其他的病因
硬皮病、, SLE, HIV 感染: 药物治疗 PAH并且进一步评价其他的原因
No
是慢性PE吗? VQ 扫描
肺通气/灌注扫描
原发肺动脉高压
慢性肺栓塞
有哪些依据可以考虑PAH? 临床病史（症状，危险因素），体检，X线胸片，心电图
不再评价
No
Yes
怀疑PH?
Rationale
No
超声心动图
Yes
PH 是由LH疾病引起的吗? Yes
超声心动图
TR 血流速度测量RVSP; RVE; RAE; RV 功能失常
有哪些依据可以考虑PAH? 临床病史（症状，危险因素），体检，X线胸片，心电图
• 肺动脉高压的特征
– P2亢进 – 右心室扩张
– 三尖瓣返流的收缩期杂 音
– 肺动脉瓣返流的舒张期 杂音
– 右心室 S4
• 右心衰竭的特征
• 颈静脉扩张－V波
– 右心室S3 – 肝肿大 – 浮肿 – 腹水
有哪些依据可以考虑PAH? 临床病史（症状，危险因素），体检，X线胸片，心电图
No
PH 是由CHD引起的吗? Yes 超声心动图及多普勒研究
异常的形态学、分流: 外科、药物治疗 PAH 或进一步评价其他的病因
No
PH 是由CTD, HIV引起的吗? Yes 血清学检查
硬皮病、, SLE, HIV 感染: 药物治疗 PAH并且进一步评价其他的原因
肺动脉高压的分类和诊断
Vallerie V. McLaughlin, MD, FACC, FAHA, FCCP Associate Professor of Medicine
Director, Pulmonary Hypertension Program University of Michigan Health System
肺动脉高压的分类
世界卫生组织2019
1. 肺动脉高压 2. 肺静脉高压 3. 与呼吸系统疾病和/或低氧血症并发的肺动脉高
压 4. 慢性血栓形成和/或栓塞性疾病导致的肺动脉高
压 5. 直接影响肺血管的疾病导致的肺动脉高压
2019年Venice 肺动脉高压（PAH）分类
• 散发的肺动脉高压（IPAH） • 家族性的肺动脉高压（FPAH） • 与以下情况有关：
No
是慢性PE吗?
Yes
VQ 扫描
No VQ normal
PH是肺疾病引起的吗? PFT’s, 动脉血氧饱和度
慢性 PE能 确定 可以作手术吗?
肺动脉造影
– 结缔组织疾病 – 先天性心脏病 – HIV感染 – 药物和毒物 – 其他 • 肺动脉高压合并显著的静脉和/或毛细血管异常 – 肺静脉阻塞性疾病 – 肺毛细血管的多发性血管瘤 • 永久性的胎儿循环
肺动脉高压的发病机理
正常
Gaine, JAMA 2000;284:3164
可逆性病变
不可逆性病变
有哪些依据可以考虑PAH？ 临床病史（症状，危险因素），体检，X线胸片，心电图
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• 呼吸困难 • 心绞痛 • 晕厥 • 浮肿 • 雷诺氏现象
有哪些依据可以考虑PAH? 临床病史（症状，危险因素），体检，X线胸片，心电图
• 家族史 • 结缔组织疾病 • 先天性心脏病 • 门脉高压 – OLT的候选者 • 深静脉血栓形成/肺栓塞病史 • 食欲抑制剂/药物的使用 • HIV
Dr. McLaughlin接受来自 Glaxo Wellcome, United Therapeutics, Actelion, Myogen, Pfizer, Accredo Therapeutics, CoTherix, and Encysive的研究支持
另外，她还是Actelion, Encysive, CoTherix, Myogen, Pfizer, Priority Health Care, Caremark, and United Therapeutics.的 顾问和指导委员会成员，办公室发言人。
外周血管稀疏（剪枝状）
右心室扩大到胸骨后的空间
肺门扩大
有哪些依据可以考虑PAH? 临床病史（症状，危险因素），体检，X线胸片，心电图
RAD RAE
RVH RV strain
有哪些依据可以考虑PAH? 临床病史（症状，危险因素），体检，X线胸片，心电图
No 不再评价
Yes
怀疑PAH? 超声心动图
Rationale
TR 血流速度测量RVSP; RVE; RAE; RV 功能失常
有哪些依据可以考虑PAH? 临床病史（症状，危险因素），体检，X线胸片，心电图
不再评价
No
Yes
怀疑PH?
Rationale
超声心动图
Yes
PH 是由LH疾病引起的吗? Yes 超声心动图
TR 血流速度测量RVSP; RVE; RAE; RV 功能失常
TR 血流速度测量RVSP; RVE; RAE; RV功能失常
胸骨旁长轴切面
胸骨旁短轴切面
心尖四腔切面
三尖瓣返流
有哪些依据可以考虑PAH? 临床病史（症状，危险因素），体检，X线胸片，心电图
不再评价
No
Yes
怀疑PH?
Rationale
超声心动图
Yes
PH 是由LH疾病引起的吗? 超声心动图
•HIV导致的PAH在组织学和对治疗的反应与特发 PAH相似
有哪些依据可以考虑PAH? 临床病史（症状，危险因素），体检，X线胸片，心电图
不再评价
No
Yes
怀疑PH?
Rationale
超声心动图
Yes
PH 是由LH疾病引起的吗? Yes 超声心动图
TR 血流速度测量RVSP; RVE; RAE; RV 功能失常
LV收缩、舒张功能失常; 瓣膜疾病: 适当的治疗
No
PH 是由CHD引起的吗? Yes 超声心动图及多普勒研究
No
PH 是由CTD, HIV引起的吗? Yes 血清学检查
异常的形态学、分流: 外科、药物治疗 PAH 或进一步评价其他的病因
硬皮病、, SLE, HIV 感染: 药物治疗 PAH并且进一步评价其他的原因
LV收缩、舒张功能失常; 瓣膜疾病: 适当的治疗
No
PH 是由CHD引起的吗? Yes 超声心动图及多普勒研究
No
PH 是由CTD, HIV引起的吗? Yes 血清学检查
异常的形态学、分流: 外科、药物治疗 PAH 或进一步评价其他的病因
硬皮病、, SLE, HIV 感染: 药物治疗 PAH并且进一步评价其他的原因
No
是慢性PE吗? VQ 扫描
肺通气/灌注扫描
原发肺动脉高压
慢性肺栓塞
有哪些依据可以考虑PAH? 临床病史（症状，危险因素），体检，X线胸片，心电图
不再评价
No
Yes
怀疑PH?
Rationale
No
超声心动图
Yes
PH 是由LH疾病引起的吗? Yes
超声心动图
TR 血流速度测量RVSP; RVE; RAE; RV 功能失常
有哪些依据可以考虑PAH? 临床病史（症状，危险因素），体检，X线胸片，心电图
• 肺动脉高压的特征
– P2亢进 – 右心室扩张
– 三尖瓣返流的收缩期杂 音
– 肺动脉瓣返流的舒张期 杂音
– 右心室 S4
• 右心衰竭的特征
• 颈静脉扩张－V波
– 右心室S3 – 肝肿大 – 浮肿 – 腹水
有哪些依据可以考虑PAH? 临床病史（症状，危险因素），体检，X线胸片，心电图