先天性肥厚性幽门狭窄
先天性肥厚性幽门狭窄【概述】先天性肥厚性幽门狭窄是新生儿期常见疾病。
幽门狭窄的治疗取得成功是本世纪外科的伟大成就之一。
依据地理、时令和种族，有不同的发病率。
欧美国家较高，约为2.5～8.8‰，亚洲地区相对较低，我国发病率为3‰。
以男性居多，男女之比约4～5∶1，甚至高达9∶1。
多见于第一胎，占总病例数的40～60％。
【诊断】依据典型的临床表现，见到胃蠕动波、扪及幽门肿块和喷射性呕吐等三项主要征象，诊断即可确定。
其中最可靠的诊断依据是触及幽门肿块。
如未能触及肿块，则可进行实时超声检查或钡餐检查以帮助明确诊断。
（一）超声检查反映幽门肿块的三项指标的诊断标准是幽门肌层厚度≥4mm，幽门管长度≥18mm，幽门管直径＞15mm。
有人提出的狭窄指数大于50%作为诊断标准。
并可注意观察幽门管的开闭和食物通过情况，有人发现少数病例幽门管开放正常：称为非梗阻性幽门肥厚，随访观察肿块逐渐消失。
（二）钡餐检查诊断的主要依据是幽门管腔增长（＞1cm）和狭细（＜0.2cm）。
另可见胃扩张，胃蠕动增强，幽门口关闭呈“鸟喙状”，胃排空延迟等征象。
有人随访复查幽门肌切开术后的病例，这种征象尚见持续数天，以后幽门管逐渐变短而宽，也许不能回复至正常状态。
在检查后须经胃管吸出钡剂，并用温盐水洗胃，以免呕吐而发生吸入性肺炎。
【治疗措施】外科治疗采用幽门肌切开术是最好的治疗方法，治程短，效果好。
术前必须经过24～48小时的准备，纠正脱水和电解质紊乱，补充钾盐。
营养不良者给静脉营养，改善全身情况。
手术是在幽门前上方无血管区切开浆膜及部分肌层，切口远端不超过十二指肠端，以免切破粘膜，近端则应超过胃端以确保疗效，然后以钝器向深层划开肌层，暴露粘膜，撑开切口至5mm以上宽度，使粘膜自由膨出，压迫止血即可。
术后进食应在翌晨开始为妥，先进糖水，由少到多，24小时渐进奶，2～3天加至足量。
术后呕吐大多是饮食增加太快的结果，应减量后再逐渐增加。
许多长期随访的报道，术后胃肠功能正常，溃疡病的发病率并不增加，然而X线复查研究见成功的幽门肌切开术有时显示狭窄幽门存在7～10年之久。
内科治疗内科疗法包括细心喂养的饮食疗法，每隔2～3小时1次饮食，定时温盐水洗胃，每次进食前15分钟服用阿托品类解痉剂第三方面结合进行治疗。
这种疗法需要长期护理，住院2～3个月，很易遭受感染，效果进展甚慢且不可靠。
目前仅有少数学者仍主张采用内科治疗。
【病因学】为了阐明幽门狭窄的病因和发病机理，多年来进行大量研究工作，包括病理检查、动物模型的建立、胃肠激素的检测、病毒分离、遗传学研究等，但病因至今尚无定论。
（一）遗传因素在病因学上起着很重要的作用。
发病有明显的家族性，甚至一家中母亲和7个儿子同病，且在单卵双胎比双卵双胎多见。
双亲有幽门狭窄史的子女发病率可高达6.9%。
若母亲有此病史，则其子发病的概率为19%，其女为7%；父亲有此病史者，则分别为5.5%和2.4%。
经过研究指出幽门狭窄的遗传机理是多基因性，既非隐性遗传亦非伴性遗传，而是由一个显性基因和一个性修饰多因子构成的定向遗传基因。
这种遗传倾向受一定的环境因素而起作用，如社会阶层、饮食种类、各种季节等，发病以春秋季为高，但其相关因素不明。
常见于高体重的男婴，但与胎龄的长短无关。
（二）神经功能主要从事幽门肠肌层神经丛的研究者，发现神经节细胞直至生后2～4周才发育成熟，因此，许多学者认为神经细胞发育不良是引起幽门肌肉肥厚的机理，而否定过去幽门神经节细胞变性导致病变的学说，运用组织化学分析法测定幽门神经节细胞内酶的活性；但也有持不同意见者，观察到幽门狭窄的神经节细胞与胎儿并无相同之处，如神经节细胞发育不良是原因，则早产儿发病应多于足月儿，然而二者并无差异。
近年研究认为肽能神经的结构改变和功能不全可能是主要病因之一，通过免疫荧光技术观察到环肌中含脑啡肽和血管活性肠肽神经纤维数量明显减少，应用放射免疫法测定组织中P物质含量减少，由此推测这些肽类神经的变化与发病有关。
（三）胃肠激素有实验给孕狗服用五肽胃泌素，结果所生小狗发生幽门狭窄的比例很高。
并发现孕妇在怀孕末期3～4月时血清胃泌素浓度相对很高。
据此认为孕妇在怀孕后期由于情绪焦虑使血清胃泌素浓度升高，并通过胎盘进入胎儿，加以胎儿的定向遗传基因作用，引起幽门长期痉挛梗阻，幽门扩张又刺激G细胞分泌胃泌素，因而发病。
但其他学者重复测定胃泌素，部分报告增高，部分却无异常变化。
即使在胃泌素升高的病例中，也不能推断是幽门狭窄的原因还是结果，因在手术后1周有些病例胃泌素恢复到正常水平，有些反而升高。
近年研究胃肠道刺激素，测定血清和胃液中前列腺素（E2和E2a）浓度，提示患儿胃液中含量明显升高，由此提示发病机理是幽门肌层局部激素浓度增高使肌肉处于持续紧张状态，而致发病。
亦有人对血清胆囊收缩素进行研究，结果无异常变化。
（四）肌肉功能性肥厚有学者通过细致观察研究，发现有些出生7～10天婴儿将凝乳块强行通过狭窄的幽门管的征象。
由此认为这种机械性刺激可造成粘膜水肿增厚。
另一方面也导致大脑皮层对内脏的功能失调，使幽门发生痉挛。
二种因素促使幽门狭窄形成严重梗阻而出现症状。
但亦有持否定意见，认为幽门痉挛首先引起幽门肌肉的功能性肥厚是不恰当的，因为肥厚的肌肉主要是环肌，况且痉挛应引起某些先期症状，然而在某些呕吐发作而很早进行手术的病例中，通常发现肿块已经形成，肿块大小与年龄的病程长短无关。
肌肉肥厚到一定的临界值时，才表现幽门梗阻征。
（五）环境因素发病率有明显的季节性高峰，以春秋季为主，在活检的组织切片中发现神经节细胞周围有白细胞浸润。
推测可能与病毒感染有关，但检测患儿及其母亲的血、粪和咽部均未能分离出柯萨奇病毒。
检测血清中和抗体亦无变化。
用柯萨奇病毒感染动物亦未见病理改变，研究在继续中。
【病理改变】主要病理改变是幽门肌层肥厚，尤以环肌为著，但亦同样表现在纵肌和弹力纤维。
幽门部呈橄榄形，质硬有弹性。
当肌肉痉挛时则更为坚硬。
一般长2～2.5cm，直径0.5～1cm，肌层厚0.4～0.6cm，在年长儿肿块还要大些。
但大小与症状严重程度和病程长短无关。
肿块表面覆有腹膜且甚光滑，但由于血供受压力影响而部分受阻，因此色泽显得苍白。
环肌纤维增多且肥厚，肌肉似砂砾般坚硬，肥厚的肌层挤压粘膜呈纵形皱襞，使管腔狭小，加以粘膜水肿，以后出现炎症，使管腔更显细小，在尸解标本上幽门仅能通过1mm的探针。
狭细的幽门管向胃窦部移行时腔隙呈锥形逐渐变宽，肥厚的肌层则逐渐变薄，二者之间无精确的分界。
但在十二指肠侧界限明显，因胃壁肌层与十二指肠肌层不相连续，肥厚的幽门肿块突然终止且凸向十二指肠腔内，形似子宫颈样结构。
组织学检查见肌层增生、肥厚，肌纤维排列紊乱，粘膜水肿、充血。
由于幽门梗阻，近侧胃扩张，壁增厚，粘膜皱襞增多且水肿，并因胃内容物滞留，常导致粘膜炎症和糜烂，甚至有溃疡。
【临床表现】症状出现于生后3～6周时，亦有更早的，极少数发生在4个月之后。
呕吐是主要症状，最初仅是回奶，接着为喷射性呕吐。
开始时偶有呕吐，随着梗阻加重，几乎每次喂奶后都要呕吐，呕吐物为粘液或乳汁，在胃内潴留时间较长则吐出凝乳，不含胆汁。
少数病例由于刺激性胃炎，吐物含有新鲜或变性的血液，有报道幽门狭窄病例在新生儿高胃酸期中，发生胃溃疡的大量呕血者，亦有报告发生十二指肠溃疡者。
在呕吐之后婴儿仍有很强的求食欲，如再喂奶仍能用力吸吮。
未成熟儿的症状常不典型，喷射性呕吐并不显著。
随呕吐加剧，由于奶和水摄入不足，体重起初不增，继之迅速下降，尿量明显减少，数日排便1次，量少且质硬，偶有排出棕绿色便，被称为饥饿性粪便。
由于营养不良，脱水，婴儿明显消瘦，皮肤松弛有皱纹，皮下脂肪减少，精神抑郁呈苦恼面容。
发病初期呕吐丧失大量胃酸，可引起碱中毒，呼吸变浅而慢，并可有喉痉挛及手足搐搦等症状，以后脱水严重，肾功能低下，酸性代谢产物潴留体内，部分碱性物质被中和，故很少有明显碱中毒者。
严重营养不良的晚期病例已难以见到。
腹部检查时要置于舒适的体位，可躺在母亲的膝上，腹部充分暴露，在明亮的光线下，喂糖水时进行观察，可见到胃型及蠕动波，其波形出现于左肋缘下，缓慢地越过上腹部，呈1～2个波浪前进，最后消失于脐上的右侧。
检查者位于婴儿左侧，手法必须温柔，左手置于右肋缘下腹直肌外缘处，以食指和无名指按压腹直肌，用中指指端轻轻向深部按摸，可触到橄榄形、光滑质硬的幽门肿块，1～2cm大小。
在呕吐之后胃空虚且腹肌暂时松弛时易于扪及。
偶尔肝脏的尾叶或右肾被误为幽门肿块。
但在腹肌不松弛或胃扩张时可能扪不到，则可置胃管排空后，喂给糖水边吸吮边检查，要耐心反复检查，据经验多数病例均可扪到肿块。
实验室检查可发现临床上有失水的婴儿，均有不同程度的低氯性碱中毒，血液Pco2升高，pH值升高和血清低氯。
且必须认识到代谢性碱中毒时常伴有低钾的现象，其机理尚不清楚。
小量的钾随胃液丢失外，在硷中毒时钾离子向细胞内移动，引起细胞内高钾，而细胞外低钾，肾远曲小管上皮细胞排钾增多，从而血钾降低。
【鉴别诊断】婴儿呕吐有各种病因，应与下列各种疾病相鉴别，如喂养不当、全身性或局部性感染、肺炎和先天性心脏病、增加颅内压的中枢神经系统疾病、进展性肾脏疾病、感染性胃肠炎、各种肠梗阻、内分泌疾病以及胃食管返流和食管裂孔疝等。
先天性幽门肥厚狭窄的X线诊断(附56例分析)
管反流 ２ ６例 （６ ４ ％ ） 食管裂孔疝 ７例 ４ ．２ ， （２ ５ 。所有患者均 外科 术 中证 实并 １． ％）
行手术治疗 ， 后 症状 均 消失。结论 ： 术 消
化 道 造 影 是 临床 上 诊 断 先 天 性 幽 门肥 厚 狭 窄常 用 的 方 法 ， 能给 临床 提 供 可 靠 的 并
差， 给临床提供 手术 依据欠 佳 ， 且发 现合 并食 管裂孔疝及 食管 反流 等并发症 不如 消化道造 影 ， 可作为 门诊筛选本病 的检查
方法。
ｄ ｉ １ ． ９ ９ ｊ ｉ ｎ ０ ７ —６ ４ ． ０ ０ ｏ ： ０ ３ ６ ／ ． ｓ ．１０ ｓ １ｘ ２ １ ．
３．】 ９３
依据 。
图像 清晰 ， 易于识别 。其典型声像图改变
关 键 词 先 天 性 幽 门肥 厚 狭 窄 ｘ 线
诊 断
（ ３ ２ ％） ２ ． １ ，十 二 指 肠 蕈 征 ９ 例 （６ ０ ％ ） 幽 门乳突 征 ８例 （ ４ ２ ％ ） １．７ ， １．９ ，
为幽门肌增厚 ， 门管延长 。但准确率较 幽
双轨 征 ８例 （４ ２ ％ ） １．９ 。 近 年来 超 声 检 查 已广 泛 应 用 于 肥 厚 性幽门狭窄的诊断 ， 法安全 ， 方 简便 易 行 ，
双轨 征 ８例 （４ ２ ％ ） 其 中 合 并 胃食 １． ９
５ ６例患者均显示 先天性 肥厚性 幽门 狭窄特征性 ｘ线表现 。造 影前透 视显示 ４ ３例 （６ ７ ％ ） 者 胃腔 不 同程度 的扩 ７．９ 患 张； 造影 术中 ５ ６例 患者 均有 不 同程 度 的 幽 门梗阻 表现 ， 中幽 门管呈 线样 征 ４ 其 ９ 例 （ ７５ ） 胃 窦 部 呈 肩 样 征 １ 例 ８． ％ ， ８
先天性肥厚性幽门狭窄(CHPS)PPT课件
小儿的辐射损伤较大，新生儿可能误吸返流的造影剂，这些弊端也应该 引起重视
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先天性肥厚性幽门狭窄的 B超检查
幽 门
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幽 门
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先天性肥厚性幽门狭窄的 X线检查
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患儿男，1பைடு நூலகம் 15天，呕吐进
贲门痉挛：指先天贲门部食管肌肉持续痉挛造成食管下端梗阻及食
管本身的高度扩张与肥厚, 故又称为先天性巨食管症。超声表现为饮水后 食管扩张呈梭形或烧瓶形,扩张下段食管呈鸟嘴或毛笔状狭窄、变长, 水过 受阻。早期管壁增厚, 深呼气时狭窄管腔开放, 水流通过。深吸气时腹腔压 力增加, 无水流通过。后期梗阻局部因疤痕妨碍贲门收缩, 引起一定的胃食 道返流, 胃腔几乎不充盈, 部分显示腹腔段食管以上扩张、积液
幽门环肌肌纤维异常增生、肥厚，纵行肌纤维 数量无明显增多，仅轻度增厚，整个幽门呈橄 榄状肿块，质坚硬，表面光滑
肿块长度一般2-3.5cm，直径1-1.5cm，肌层 厚0.4-0.7cm（正常厚度0.3cm）
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先天性肥厚性幽门狭窄的 临床表现
呕吐：生后2-4周发生，少数生后3-4天或迟到3-4月，进行性加重
行性加重
线 样 征
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先天性肥厚性幽门狭窄的 鉴别诊断
幽门痉挛 ：多出生后即出现呕吐,间歇性, 次数不多, 程度较轻, 无
喷射性呕吐, 超声示幽门管径正常, 管腔内见内容物通过
幽门前瓣膜：幽门部或窦部有由黏膜和黏膜下组织构成的瓣膜, 将
胃和十二指肠分开，症状和体征与CHPS 一样, 超声表现为胃腔扩大, 幽 门管径厚度正常, 管腔内容物受阻, 十二指肠与胃腔呈隔膜样分隔，诊断 主要依据为X 线造影
先天性肥厚性幽门狭窄
疾病名：先天性肥厚性幽门狭窄英文名：congenital hypertrophic pyloric stenosis缩写：CHPS别名：先天肥大性幽门狭窄；新生儿肥厚性幽门狭窄ICD号：Q40.0分类：消化科概述：先天性肥厚性幽门狭窄(congenital hypertrophic pyloric stenosis，CHPS)，是由于幽门肌肥厚和水肿引起的输出道梗阻。
本病多见于婴儿出生后头6个月内，瑞典的统计报道，每150名男婴中，有1个婴儿患该病；在每750名女婴中有1个患该病。
病因尚不清楚。
有家族集中的倾向。
在成人发生幽门狭窄的患者，其儿童时期也有婴儿形式的肥厚性幽门狭窄，从而显示了1个遗传因素。
也有的作者认为肥厚性幽门狭窄是1个获得性病变。
多数人认为是由于先天性发育缺陷，幽门肌间神经丛减少及神经节细胞发育未成熟，致使幽门肌层肥厚。
幽门管呈卵圆形增厚，质地似软骨，长2～3cm，直径1.5～2.0cm，肥厚的肌层0.4～0.6cm，几乎堵塞幽门管。
主要由肥厚的环肌组成。
显微镜下可见增生肥厚的肌层有水肿和白细胞浸润，黏膜和黏膜下层正常。
流行病学：本病婴儿常见，欧美国家发病率较高，为2.5‰～8.8‰，亚洲地区相对较低，我国发病率约为3‰，男女发病比例为4～5∶1。
多见于第1胎，约占60%。
病因：本病的病因至今尚无统一的意见。
多数人认为是由于先天性发育缺陷，幽门肌间神经丛减少及神经节细胞发育未成熟(与巨结肠发病原因相同)，使幽门功能紊乱，幽门肌长期处于痉挛状态，时间久后引起幽门肌肉肥厚和管腔狭窄而致不全梗阻。
也有人认为幽门肌肥厚是原发而神经节细胞的改变为继发，也有人证实神经节细胞未见异常。
出生后正常，2～3周后才开始呕吐，说明尚有其他因素。
初生1～2周食量少，随着食量的增加，幽门黏膜受刺激而发生水肿，使幽门管更加细小，同时也有痉挛因素。
有人认为本病与五肽胃泌素(penta-gastrin)有关，已成功地做出肥厚性幽门狭窄模型，患儿较正常儿血清中胃泌素明显增高，故认为五肽胃泌素对本病的发病有一定作用。
先天性肥厚性幽门狭窄
疾病名：先天性肥厚性幽门狭窄英文名：congenital hypertrophic pyloric stenosis缩写：CHPS别名：先天肥大性幽门狭窄；新生儿肥厚性幽门狭窄ICD号：Q40.0分类：儿科概述：先天性肥厚性幽门狭窄(congenital hypertrophic pyloric stenosis，CHPS)是由于幽门环肌肥厚、增生，使幽门管腔狭窄而引起的机械性幽门梗阻，是新生儿、婴幼儿常见病之一。
流行病学：先天性肥厚性幽门狭窄是新生儿期常见的消化道畸形，由于新生儿幽门环形肌肥厚，导致幽门狭窄，出现幽门梗阻的症状。
1717年首次在伦敦报告本病，1898年首次用胃空肠吻合术治愈本病。
1911年Ramstedt 采用幽门肌切开术治疗本病，此方法沿用至今。
先天性肥厚性幽门狭窄的发病率因地区和人种而异。
白种人发病率高于黑种人约2.5倍。
国外统计每1000名新生儿中有2～5名发生本病，国内发生率为0.3‰～1‰，男多于女，约为4～5∶1，50%～60%为第1胎，少数病例有家族史。
发病率因地区和种族不同差异很大。
该病在欧美发病率很高，有人报道300～900个活婴中有1例。
在我国该病的发病率较低，大约在3000个新生儿中就有1例。
但仍为新生儿常见的疾病，占消化道畸形的第3位。
男性远较女性发病率高，男性占90%以上。
多为足月产正常婴儿，未成熟儿较少见。
目前手术治疗该病获得良好疗效，病死率已降至1%以下。
病因：病因目前尚无统一认识，有以下几种学说： 1.幽门肌间神经丛异常 由于神经节细胞发育不正常，数目减少或退行性变，使幽门括约肌神经控制不平衡，长期处于痉挛状态，使幽门肌肉肥厚、增生，幽门管腔狭窄而形成幽门部不全梗阻。
C D D C D D C D D C DD2.遗传学说 有人认为本病系多基因遗传，发生于同胞兄弟机会是3%～6%，同卵双生儿为22%。
母患病子女风险率为19%和7%，父患病子女风险率为5.5%和2.4%。
消化系统疾病--先天性肥厚性幽门狭窄
消化系统疾病--先天性肥厚性幽门狭窄一、病因和发病机制1．遗传因素(1)多基因遗传。
(2)母患此症，子女发病率分别为20%和7%o(3)父患本病，子女发病率分别为5%和2.5%o2．胃肠激素分泌异常(1)幽门环肌中的脑啡肽、P物质和血管活性肠肽三种神经纤维稀疏，甚至缺如。
(2)血清胃泌素和前列腺素水平升高。
(3)幽门组织一氧化氮合酶减少。
二、临床表现典型症状为频繁呕吐，呕吐物中不含胆汁，吐后食欲旺盛。
1．呕吐(1)主要症状，一般开始于生后2-4周，开始为偶吐，逐日加重为每次奶后必吐，由口鼻喷出，多于喂奶后数分钟即出现，吐物为乳汁、胃液、乳凝块，不含胆汁，严重者可含咖啡样物。
(2)吐后食欲仍旺盛。
2．胃蠕动波(1)起自左肋下，向右上腹移动，然后消失的胃蠕动波。
(2)在喂奶时、呕吐前易发现，轻拍腹部时可引出。
(3)不能作为诊断依据。
3．腹部肿块(1)80%-90%患儿于右肋缘下腹直肌外侧可触及橄榄样硬性肿块，可移动。
(2)该检查须在患儿熟睡时、空腹、呕吐后，如用左手在患儿背部托起该侧腹部，可使检出率提高。
(3)有诊断意义。
4．营养不良、水电解质紊乱和酸碱失衡5．黄疸(1)热量不足、代谢紊乱影响了肝细胞的葡萄糖醛酰转移酶活性。
(2)排便减少，增加了胆红素的肝肠循环。
三、诊断和鉴别诊断（一）诊断1．腹部B型超声幽门管延长(>16mm)，幽门肌肥厚(>4mm)，幽门肌显示低密度回声，相应黏膜显示高密度回声。
诊断敏感性达90clo。
2．X线钡餐检查可见胃扩张。
(1)胃排空时间明显延长。
(2)钡剂通过幽门时间延长。
(3)幽门管细长、狭窄，严重者幽门管不充钡，仅幽门人口充钡，似鸟嘴状，称鸟嘴征。
为特征性X线征象。
（二）鉴别诊断1．幽门痉挛2．胃扭转四、治疗一旦明确即行环肌切开术。
先天性肥厚性幽门狭窄演示ppt课件
随访计划制定和执行
定期随访
术后患者应定期接受随访，以及时发现和处理复发或并发症。
随访内容
包括临床症状、体征、影像学检查和实验室检查等多方面的评估。
随访频率
根据患者病情和狭窄程度制定个性化的随访计划，一般术后早期随 访较频繁，随着病情稳定逐渐减少随访次数。
复发风险评估和干预措施
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复发风险评估
遗传因素
研究发现先天性肥厚性幽门狭窄与遗传因素密切相关，涉及多个基 因区域变异。
幽门肌层增生
幽门部肌肉异常增生是发病的主要原因，可能与胎儿期宫内感染、 胎儿发育异常等因素有关。
胃肠激素异常
胃肠激素分泌异常可能导致幽门部肌肉收缩和舒张功能失调，进而引 发幽门狭窄。
诊断技术发展趋势
超声检查
超声检查是先天性肥厚 性幽门狭窄的首选诊断 方法，具有无创、便捷 、准确等优点。
先天性肥厚性幽门狭窄
汇报人：XXX 2024-01-19
目 录
• 疾病概述 • 诊断与鉴别诊断 • 治疗原则与方案选择 • 患者教育与心理支持 • 预后评估与随访管理 • 研究进展与未来展望
01
疾病概述
定义与发病原因
定义
先天性肥厚性幽门狭窄是由于幽 门环肌增生肥厚，导致幽门管腔 狭窄而引起的上消化道梗阻性疾 病。
04
患者教育与心理支持
患者教育内容
疾病知识
向患者和家属详细解释先天性肥厚性幽门狭窄的 病因、症状、诊断和治疗方案。
饮食调整
指导患者和家属了解饮食调整的重要性，如少量 多餐、避免过度饱食等。
并发症预防
教育患者和家属如何预防和处理可能出现的并发 症，如呕吐、脱水等。
心理支持策略
情感支持
先天性肥厚性幽门梗阻PPT
pyloric stenosis
教学目标
1、掌握先天性肥厚性幽门狭窄 的临床表现、诊断 及鉴别诊断。
2、了解先天性肥厚性幽门狭窄 的辅助检查、治疗。
授课方式
自习 提问 讲授 举例
问题
1、先天性肥厚性幽门狭窄的临床表现有哪些？ 2、其呕吐有何特点？ 3、可以有什么典型体征？ 4、如何进行诊断和鉴别诊断？
+体征
超
剂检查
鉴别诊断： 1、幽门痉挛：间歇性呕吐。 2、胃扭转：呕吐，移动体位时加剧，X线钡餐检查可确诊。 3、小肠闭锁、肠旋转不良、胎粪性肠梗阻：呕吐物含胆汁 ，X线检查：肠梗阻。
病例讨论
1、患儿男，2月。
2、主因“呕吐4周”入院。患儿是G1P1，足月顺产，出生 体重3.4kg,无窒息史。母乳喂养，于生后第4周出现呕吐，初 为溢乳，逐渐加重为喷射性呕吐，于哺乳后半小时出现，呕 吐物为奶块，不含黄绿色物，每次量多。近日尿量减少，精 神萎靡，无发热及惊厥。
先天性肥厚性幽门狭窄的临床表现有哪些？ 其呕半小时。 2、呕吐的性质：喷射性，频繁。 3、呕吐物：奶块，不含胆汁。
重要的体征： 1、胃蠕动波 2、右上腹包块 3、黄疸消退延迟 4、消瘦、水电解质紊乱
诊断方法
1、症状 2、腹部B 3、X线钡
3、体格检查：T36.2 ℃，W4.2kg，P160次/分，R50次/分， 神志清晰，精神差，呼吸促，消瘦，皮肤弹性差，皮肤无发 花，轻度黄染，四肢末梢略凉，前囟凹陷，口腔粘膜干燥， 两肺呼吸音清晰，心率160次/分，心音有力心律齐，舟状腹， 上腹部可见胃型，右上腹可及1 ×2cm包块，质地硬，四肢 肌张力正常，拥抱反射存在。
先天性肥厚性幽门狭窄科普讲座课件
良好的孕期保健有助于降低胎儿疾病风险。
如何预防与关注？ 家庭历史
如有家族历史，应在怀孕前咨询医生，了解潜在 风险。
医生可以提供个性化建议，帮助监测胎儿健康。
如何预防与关注？ 教育与意识
家长应了解婴儿的生长发育状况，及时识别异常 症状。
大多数病例在出生后3个月内被诊断。
谁会受到影响？
谁会受到影响？
高风险群体
新生儿，尤其是男婴，尤其是有家族历史的 婴儿更易受影响。
母亲在怀孕期间吸烟或有糖尿病的婴儿风险 也会增加。
谁会受到影响？ 症状表现
典型症状包括呕吐（通常是喷射状）、喂养 后不久出现呕吐、体重增长不良等。
这些症状通常在婴儿出生后3-12周内出现。
先天性肥厚性幽门狭窄科 普讲座
演讲人：
目录
1. 什么是先天性肥厚性幽门狭窄？ 2. 谁会受到影响？ 3. 何时需要就医？ 4. 如何治疗先天性肥厚性幽门狭窄？ 5. 如何预防与关注？
什么是先天性肥厚性幽门狭窄 ？
什么是先天性肥厚性幽门狭窄？
定义
先天性肥厚性幽门狭窄是指婴儿出生时幽门部位 的肌肉异常增厚，导致食物无法顺利通过胃到达 小肠。
如何治疗先天性肥厚性幽门狭窄？ 术后护理
术后需要密切观察婴儿的恢复情况，注意饮 食和体重变化。
医生会指导家长如何进行术后护理。
如何治疗先天性肥厚性幽门狭窄？
预后
大多数经过手术治疗的婴儿恢复良好，可以 正常进食和生长。
术后定期复查也是必要的，以确保没有复发 。
如何预防与关注？
如何预防与关注？ 孕期保健
谁会受到影响？
并发症
如果不及时治疗，可能导致脱水、营养不良 以及电解质失衡等严重问题。
双胞胎新生儿肥厚性幽门狭窄4例
７ ， ％ 父亲也 有将该病 传给子 女的风险 ： 中男性 为 ５ ， 其 ％ 女
性 为 ２５ 。 胞 胎 先 天性 肥 厚性 幽 门 狭 窄 较 为 少 见 ， 卵 ．％… 双 单 双 生 比 异 卯 双 生 多 见 。 本 组 两 对 双 胞 胎 患 儿 均 为 同 卵 双 生
一
疝囊突入胸腔 ，切开疝囊见疝 内容物为整个 胃
解是否存在食管反流 ，为治疗及手术方式提供参 考。本病例因年龄较大 ， 突然起病 ， 既往无反复上呼 吸道感染及腹痛等临床表现 ， 多次复查胸片诊 断右 侧胸腔积液 ， 且治疗后好转， 未能引起重视 ， 导致延
误 诊 断 ， 经 反复 复查 胸 片获 诊 ， 后 因此 ， 于 症状 不 对 典 型 的食 管裂 孑 疝尤 应 引起 临床 医生 的重 视 ， Ｌ 以免 延误 诊 断 ， 导致 严重后 果 。
完善术前准备 ， 行经胸食管裂孔疝修补术。
治疗结 果与分 析
分 或全 部经 食 管裂孔 突 向胸 腔 ， 发病 率 目前 尚无 其 确 切 的统计 。食 管 裂孔 疝 以婴 幼儿 多 见 ， 由于 不 能
叙述病史 ， 没有典型的临床症状 ， 往往延误诊断及 治疗 ， 临床 医师 带来诊 断及治 疗 上 的 困难 。主要 给 表现为出生后反复呕吐、 溢奶 ； 反复上呼吸道感染 ，
・
７ ・ ０
临床小儿外科杂志 ２ ０ 年 ｌ 月第 ７ ０８ ０ 卷第 ５ Ｊｕ ａｏ Ｃｉ ｃｌ ｅｉ ｒ ｒ ｒ Ｏ ｔ ｅ ２０ ，ｏ７ ｏ 期 ｏ ｒ ｌ ｆ ｌ ｉ ｄ ｔｃ ｕ ｅ ，ｃ ｂｒ ０ ８ １ ， ． ｎ ｎ ａＰ ａ Ｓ ｇ ｙ ｏ Ｖ ．Ｎ ５ ｉ
约７ ％的病例有 家族史 ，婴儿期 患有肥厚 性幽 门狭窄 的母
先天性肥厚性幽门狭窄ppt课件
五、诊断
典型的临床病史与体征
– 喷射性呕吐 – 胃蠕动波及扪及幽门部包块
器械诊断
– B超：幽门肌层厚度≥4mm、幽门管长度≥16m 、
幽门管直径≥ 14mm
– X线钡餐:胃扩张、蠕动增强、幽门管腔细长、通
过受阻、胃排空延迟
六、鉴别诊断
喂养不当 感染 颅内高压 胃肠炎 幽门痉挛、肠扭转不良、食管裂孔疝、肠
梗阻等
七、治疗
开腹或腹腔镜下幽门环肌切开术为本 病的主要治疗方法
手术：
原则：纠正营养及水、电解质紊乱；远端 不超过十二指肠，近端超过胃端
幽门环肌切开术
谢谢！
− 新近研究结果，可能和家族史、孕期吸烟和紧张、服 用红霉素、出生后一周的喂养方式有关（杨凯等，辽宁
医学院学报，2013）
三、病理与解剖
病理及解剖示意图
四、临床症状与体征
先天性肥厚性幽狭窄的临床表现
– 出生后2-3 w内出现典型表现：进行性加重 的频繁呕吐胃内容物（不含胆汁）
– 典型体征：胃蠕动波 剑突和脐间橄榄状肥厚幽门
先天性肥厚性幽门狭窄
Congenital hypertrophic pyloric stenosis
先天性肥厚性幽门狭窄
一、概论
基本概念: 是新生儿期幽门肥大增厚 而致的幽门机械性梗阻
- 男女之比：4：1ห้องสมุดไป่ตู้
二、病因
确切病因不明
− 可能和自主神经结构功能异常有关，血中胃泌素增高 以及幽门肌肉持续处于紧张状态有关