第八章造血功能障碍性贫血

骨髓象
(1)多部位增生减低， 三系造血细胞明显 减少，非造血细胞 相对增多。如增生 活跃，须有淋巴细 胞增多。 (2)骨髓小粒中非造 血细胞及脂肪细胞 增多。
三、诊断与鉴别诊断
慢性再生障碍性贫血（包括非重型再障和重型再障Ⅱ型）
1.临床表现 发病慢，贫血、感染、出血相对较轻。 2.血象 血红蛋白下降速度较慢，网织红细胞、白细胞、 中性粒细胞及血小板减少，但达不到急性再障的程度。 3．骨髓象
一、概述
临床表现 1.除原发疾病的症状外，当红系造血停滞时，
可突然出现贫血或原有的贫血加重、乏力加剧。 2.当粒系造血停滞和血小板减少时，可伴有高
热或原有发热加重和有出血倾向。 3.本病预后良好，多数在去除病因后1～2周
内恢复，治疗目的在于帮助患者度过危象期。 因此，及时正确诊断至关重要。
二、实验室检查
2.骨髓增生异常综合征（MDS） AA与MDS中的难治性贫血（RA）鉴别较困难。但RA以 病态造血为特征。
三、诊断与鉴别诊断
3．其他疾病
骨髓纤维化、急性白血病、恶性组织细胞病、骨髓转移 癌、巨幼细胞贫血、脾功能亢进等疾病都可有外周血三系 减少，但患者体征中的脾肿大、淋巴结肿大、胸骨压痛； 外周血有幼稚红细胞和幼稚白细胞；骨髓象特征都与再障 明显不同。
第 八 章 造血功能障碍性贫血
编辑制作 侯振江 李红岩
概念
造血功能障碍性贫血是由于造血干（祖）细胞增生、分化 障碍和/或骨髓造血微环境发生异常或破坏，导致以贫血为 主要表现的造血功能障碍性疾病。
第一节 再生障碍性贫血
一、概述
再生障碍性贫血（aplastic anemia，AA）， 简称再障。是由于各种原因所致的骨髓造血功能 衰竭，引起外周血全血细胞减少的一组造血干细 胞疾病。 特征：造血干细胞和/或造血微环境功能障碍， 造血红髓被脂肪组织替代，导致全血细胞减少 。
一、概述
临床表现
与全血细胞减少的程度有关，主要为血红 蛋白降低、进行性贫血；易感染或反复感 染，有出血倾向或出血；肝、脾、淋巴结 不肿大。
一、概述
一、概述
急性再障
起病急
病程短
再 生
贫血、出血、感染严重
障 碍 性
慢性再障
起病慢 病程长，4年以上
贫
血
贫血为主，出血、感染轻
重型再障Ⅱ型
一、概述
一、概述
二、实验室检查
（二）骨髓象
1 三系增生不良或极度不良，有核细胞明显减少。
2
粒系、红系、巨核系细胞明显减少，早期幼稚细 胞减少或不见，特别是巨核细胞减少。
3
无明显的病态造血。非造血细胞（包括淋巴细胞、 浆细胞、肥大细胞等）比例增高，大于50%。
慢性AA骨髓中仍有残存散在的增生灶，故常因不同的 穿刺部位，骨髓象表现也不一致，但巨核细胞均减少。
(1) 三系或二系减少，至少1个部位增生不良，如增生 良好，则淋巴细胞相对增多，红系中常有晚幼红（炭核） 比例增多，巨核细胞明显减少。
(2)骨髓小粒非造血细胞（如脂肪细胞）增多。 4.病程中如病情恶化，临床、血象、骨髓象与急性再障 相同，则称重型再障Ⅱ型。
（二）鉴三别诊、断诊断与鉴别诊断
1.阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH） 出血及感染均较轻，中性粒细胞碱性磷酸酶积分不增高； 网织红细胞绝对值常大于正常，骨髓中红系增生较明显； 细胞内、外铁均减少；经溶血性疾病的实验室检查可确诊。
根据上述标准诊断为再障后，再进一步分为急性或慢性型。
三、诊断与鉴别诊断
急性再生障碍性贫血（重型再生障碍性贫血-Ⅰ型）
临床表现
发病急,贫血呈进行 性加剧，伴有严重 感染、内脏出血。
血象 除血红蛋白下降较 快外，须具备以下 三项中之二项 (1)网织红细胞 <1%，绝对值 <15×109/L。 (2)白细胞明显减少, 中性粒细胞绝对值 <0.5×109/L。 (3)血小板 <20×109/L。
三、诊断与鉴别诊断
（一）诊断
1．全血细胞减少, 网织红细胞绝对值 减少,淋巴细胞相对 增加。
2．骨髓至少1个 部位增生减低或重 度减低(如增生活跃， 须有巨核细胞明显 减少及淋巴细胞相 对增加)，骨髓小粒 非造血细胞增多(骨 髓活检显示,造血组 织减少，脂肪组织 增多)。
3．能除外引起全 血细胞减少的其他 疾病，如阵发性睡 眠性血红蛋白尿症、 骨髓增生异常综合 征、自身抗体介导 的全血细胞减少、 急性造血功能停滞、 骨髓纤维化、急性 白血病、恶性组织 细胞病等。
一、概述
二、实验室检查
（一）血象
1 以全血细胞减少，网织红细胞绝对值降低为特征。
2 贫血多为正细胞性，少数为轻、中度大细胞性。
3
各类白细胞都减少，其中以中性粒细胞减少尤为 明显，而淋巴细胞比例相对增加。
4 血小板减少，体积小和颗粒减少。
急性AA：网织红细胞低于1%，绝对值低于15×109/L;中 性粒细胞绝对值常低于0.5×109/L；血小板低于 20×109/L。 慢性AA：各项指标较急性再生障碍性贫血为高。
二、实验室检查
（三）骨髓细胞减少（特别是巨 核细胞减少），非造血细胞比例增加，并可见 间质水肿、出血甚至液性脂肪坏死。
骨髓活检对再障的诊断比骨髓涂片更有价值。
二、实验室检查
（四）其他检验
1 骨髓铁染色显示细胞内、外铁均增加。 2 中性粒细胞碱性磷酸酶活性增高。 3 造血祖细胞培养:细胞集落明显减少/缺如。 4 免疫功能检查异常。 5 骨髓核素扫描可判断整体造血功能。
第二节 再生障碍危象
一、概述
再生障碍危象（aplastic crisis），简称再障危象,是由 于某种原因所致的骨髓造血功能急性停滞，血液中红细 胞及网织红细胞减少或全血细胞减少。再障危象患者在 原有疾病，如慢性溶血性贫血、非溶血性血液病或非血 液系统疾病的基础上出现急性造血功能停滞，常先有短 暂的感染（如上呼吸道感染或胃肠炎），病毒感染可能 是本病的主要原因。 某些药物（如氯霉素、苯妥英钠、磺胺类药物、秋水仙 碱等）也可引起再障危象。
（一）血象 1.Hb、RBC、Hct明显减少，Hb常低至30g/L， 网织红细胞急剧下降或缺如，红细胞形态取决于 原发病。 2.伴有粒细胞减少时，淋巴细胞比例明显升高， 粒细胞胞质内可见中毒颗粒。有的可见异型淋巴 细胞，偶见组织细胞。 3.当伴有巨核细胞造血停滞时，血小板明显减少。