血小板减少性紫癜诊治(讲座)

8
六、临床分型
1、急性型：6个月内完全缓解。 2、慢性型：16%-29%,缓解时间不一，
可 达数年之久。
3、反复性型：完全恢复正常2个月以上 (再发型) 后再次复发。反复 多次，发作间歇期血小板正常。
2020/11/14
9
七、实验室检查
1、血象：BPC<100×109/L，网织BPC 23.6%±13.3%（8.7%±2.2%）。
产板型巨核细胞
2020/11/14
幼稚（裸核）型巨核细胞
11
八、诊断标准
1、多次（两次）检查血小板计数减少 (<100×109/L)。
2、肝、脾、淋巴结无肿大或仅轻度肝脾肿大。 3、骨髓巨核细胞数增多或正常，有成熟障碍。 4、排除继发性血小板减少症。 5、另具备以下任何一点：
2020/11/14
12
（2）抑制单核-巨噬细胞的Fc及C3受体以及它们 的趋化功能；
（3）减少血小板抗体的产生；
（4）抑制迟发性超敏感反应，加强毛细血管的
致密性；
（5）抑制内皮细胞产生抗血小板物质。
2020/11/14
16
2、用法
口服:泼尼松每日1.5～2mg/kg，Tid或Qd； 或泼
尼松每日4.0mg/kg，连服4天骤停。
19
（四）成分输血
1、新鲜血/浓缩红细胞：急性失血性贫血 时输注。
2、血小板：BPC＜10×109/L。 3、急性内脏大出血不止/颅内出血 4、脾切除术的术前/术中时。 5、用量：每提高10×109/LBPC需输注
BPC 悬液为0.3u/kg。
2020/11/14
20
（五）脾切除 急性ITP不必行脾切除；
八、诊断标准
（1）泼尼松治疗有效； （2）切脾治疗有效； （3）血小板相关抗体PAIgG、AIgM、
PAIgA均可增高；其中以PAIgG 升高最为常见； （4）相关补体（PAC3）增高； （5）血小板寿命测定缩短。
2020/11/14
13
九、鉴别诊断
1、再生障碍性贫血 2、急性白血病，MDS 3、过敏性紫癜 4、系统性红斑狼疮早期 5、血栓性血小板减少性紫癜 6、溶血尿毒综合征
2020/11/14
4
三、发病机制
3、血小板生成素（TPO）水平降低
血小板更新率降低。
4、细胞免疫功能异常
主要是T细胞亚群的平衡调节 受到影响。
5、补体介导的细胞溶解。
2020/11/14
5
四、临床表现
2020/11/14
6
四、临床表现
紫癜特点：多部位、多形性
2020/11/14
7
五、临床分度
2020/11/14
14
十、治疗
★急性ITP治疗 （一）一般治疗
1、卧床休息 2、注意饮食 3、控制感染 4、禁用影响血小板功能的药物 （二）肾上腺皮质激素应用 早期 大量 短程
2020/11/14
15
1、激素作用机制
（1）阻止抗体包被的血小板停滞在脾内，并阻
止这种血小板粘附于巨噬细胞而被吞噬；
血小板减少性紫癜诊 治(讲座)
一、定义
1、ITP有以下特点：
皮肤粘膜自发性出血； 血小板减少； 骨髓巨核细胞正常/增多； 出血时间延长，血块退缩不良， 束臂试验阳性。
2、现名：免疫性血小板减少性紫癜
血中存在小板抗体
2020/11/14
2
二、病因 （尚未完全清楚）
（一）病毒感染
80%在病前3周左右有病毒感染史
稳定后逐渐减量。
2020/11/14
22
减量方法： 每周减1/4量，直至0.25 mg/kg 时
改为隔日晨服1次，2个月后停药（血小 板仍＞50×109/L以上）。
或此量维持6～12个月（血小板达 不 到50×109/L以上，但不出血）。
观察：血小板≥30×109/L。
2020/11/14
发生危及生命的颅内出血，上述方 法无效时才考虑。 （六）大剂量维生素C
剂量:每日0.2/kg，加入10%葡萄 糖 液100～150ml静滴，20天为1疗程。
2020/11/14
21
★ 慢性ITP的治疗 （一）肾上腺素皮质激素
1、泼尼松:每日1.5～2mg/kg，分次 口服，连用3周。
（1）若血小板不升,于第4周开始减量 （2）若血小板上升至50×109/L以上且
静滴：地塞米松0.5～1mg/kg/d;甲基强的松
龙20～30mg/kg/d。3～5天改常规量口 服。
疗程:血小板＞50×109/L，可考虑停用。
一般疗程为4～6周
2020/11/14
17
（三）大剂量丙球静脉注射
作用机理： 1、消除患者体内CIC、微生物抗原； 2、抑制CIC与BPC结合，降解PAIgG水平； 3、暂时封闭巨噬细胞FCR的功能，减少 致敏血小板的破坏； 4、通过改变免疫状态，减少血小板的 免疫性破坏。
轻度：50×109/L<BPC<100×109/L， 外伤后出血。
中度：25×109/L<BPC<50×109/L， 尚无广泛出血。
重度：10×109/L<BPC<25×109/L ， 见广泛出血，外伤处出血不止。
极重度：BPC<10×109/L，可自然出血不 止，危及生命（包括颅内出血）。
2020/11/14
（二）免疫反应
1、抗体产生：检出率80%以上 抗体类型：PAIgG、PAIgM、PAIgA
2、细胞免疫功能异常 3、血小板糖蛋白的特异性抗体（GP-
specificAb）
2020/11/14
3
三、发病机制
1、血小板自身抗体与血小板结合 通过FCR介导→被脾脏中的巨噬细
胞 吞噬→血小板破坏。
2、血小板自身抗体与骨髓巨核细胞结合 导致巨核细胞受损破坏→血小板 生成减少。
2020/11/14
18
剂量及用法： 1、每日0.4g/kg静滴，连用五日。 2、每次1g/kg静滴,必要时次日再用1 次，以后每3～4周1次。 3、2g/kg静滴，一过性应用。
注意事项： 1、家长知情同意（血液制品、价格）。 2、大剂量丙球引起的心脏负荷增加。 3、过敏反应。
2020/11/14
2、凝血象检查：BT↑，血块退缩不良， 凝血活酶生成不良。
3、骨髓象：巨核细胞正常/增多（0.0250.075×109/L），有成熟障碍。
4、血小板抗体检查：PAIgG阳性率60%100%，PAIgM、PAIgA也可增高
5、血小板寿命缩短：几个小时（1-6小时）
2020/11/14
10
骨髓像：骨髓增生活跃或明显活跃，粒、红系增生， 巨核系增生，以原、幼巨核 居多，产板巨核细 胞减少或缺如。