多形性脂肪肉瘤-乡镇执业助理医师临床类考试辅导

多形性脂肪肉瘤-临床类乡镇执业助理医师
多形性脂肪肉瘤遗产学
一、细胞遗传学
11例多形性脂肪肉瘤的核型数据显示其具有染色体数增多和复杂的结构重排。

这些复杂的改变包括数量不定的标志染色体、非克隆性改变、多倍体和细胞间的异质性等，使特异性重排的检测变得困难。

在11例中有6例存在环状染色体、巨大染色体和双微染色体。

与高分化脂肪肉瘤相比，多形性脂肪肉瘤的细胞遗传学特征与其他多形性肉瘤更接近，
二、分子遗传学
与高分化脂肪肉瘤相比，多形性脂肪肉瘤中并非总是出现12q14-15区和MDM2基因的
扩增。

有两例进行比较基因组杂交后发现有一定数量的不同染色体的获得或缺失，而没有
12q14-15的扩增。

MDM2的扩增出现在1/3的病例中，与环状染色体的出现有关。

在9例中有4例出现TP53的改变，有外显子7、8的突变和杂合性缺失；所有这4例都没有MDM2的扩增。

多形性脂肪肉瘤的组织病理学
组织学上，既有境界清楚的病例，也有无包膜、境界不清或浸润性的病例，在高度恶性多形性脂肪肉瘤的背景上可见到数量不等的多形性脂肪母细胞。

肿瘤大部分由多形性梭形肿瘤细胞、梭形或小圆细胞簇以及多核巨细胞（与所谓的恶性纤维组织细胞瘤相似）混合组成，也可见到多形性多空泡的脂肪母细胞，核奇异形、浓染呈扇贝样。

在某些病例中只有散在的多形性脂肪母细胞，而有些病例成片的多形性脂肪母细胞比较明显。

经常可以在细胞内和细胞外见到嗜酸性玻璃样小滴或小体，这可能是溶酶体结构。

很少见有明显的炎症浸润。

在有些病例中具有多形性肉瘤特征的区域，其形态介于高级别粘液纤维肉瘤和多形性脂肪肉瘤之间。

最近报道的多形性脂肪肉瘤上皮样亚型主要由实性片状聚集的上皮样肿瘤细胞组成，细胞边界清楚，胞浆嗜酸性，核圆形或卵圆形有突出的核仁，细胞由具有薄壁毛细血管的纤维间隔分隔，在肿瘤中至少局部有脂源性分化的多形性脂肪母细胞。

上皮样亚型的核分裂比例较高，大部分各种形态学上的亚型病例中都可以见到肿瘤坏死区。

最近还有小圆细胞亚型的报道，主要包含多形性脂肪母细胞和小圆细胞，这种亚型实际上难以与圆形细胞亚型区别。

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多形性脂肪肉瘤的临床特征
与其他深部肿瘤一样，大部分患者主诉有质硬的肿大包块，许多病例最近有手术切除病史。

总体来说，多形性脂肪肉瘤是一个高侵袭性的肿瘤，转移率达30-50%，与疾病相关的死亡率达到40-50%。

许多病人在短期内死亡，肺部是最常见的转移部位。

相比之下，去分化脂肪肉瘤和高级别粘液纤维肉瘤的临床经过更长，深部软组织的多形性脂肪肉瘤的临床经过更具侵袭性，这也强调有必要将多形性脂肪肉瘤划分出来。

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