【医学ppt课件】妊娠合并系统性红斑狼疮

SL E 患者妊高征发病率增加，因应用皮质激素，糖尿病发病率也增加。
蔡红（2004年）:合并SL E 孕产妇产前的焦虑发生率高达97. 53 % ,抑郁 的发生率也高达85. 72 % ,高于伴有产前并发症(包括胎膜早破、妊娠高血 压综合征、妊娠合并贫血、妊娠合并心脏病等) 孕妇的焦虑阳性率61. 29 %和抑郁阳性率32. 响生育能力,但它可增加自然流产、 早产、胎死宫内、胎儿宫内发育迟缓、宫内窘迫等风险,使妊娠失败危险 增加。
国外报道死产与自然流产率为9 %～46 % ,早产率6 %～ 31 %。国内资料 流产、死胎、早产占6. 3 %～29. 0 %。据报道,病情活动的母亲,其早产发 生率为病情控制者的五倍。
6 浆膜炎：胸膜炎，心包炎。
7 肾脏病变：蛋白尿，>0.5g/24h或单次尿蛋白+++，镜检有细胞、管型。
8 神经异常：抽搐或精神心理障碍。
9 血液异常：溶贫；白细胞减少WBC<4×109/L，淋巴细胞减少<1.5×109/L，血小板减少 <100×109/L。
10免疫学检查异常：红斑狼疮细胞阳性；抗DNA抗体阳性；抗Sm抗体阳性；梅毒血清反应假 阳性。
本抗体与新生儿狼疮和先天性心脏传导阻滞高度相关。 4 抗La抗体（anti-SSB）： 5 抗着丝点抗体 6 抗心磷脂抗体（ACL）：与血管栓塞，习惯性流产，胎死宫内有关。 7 狼疮抗凝物（LA）：与血小板减少性紫癜有关。 8 抗核糖核蛋白抗体（anti-RNP）：与混合结缔组织病有关。 9 高亲和力抗DNA抗体：与狼疮性肾炎有关。 其他：血清补体C3、C4、C50下降；血沉加快；凝血功能障碍。母儿心电图，
2020/6/30
诊断
美国风湿病协会诊断标准（1992年）：11项标准中具有4项即可。
1 面颊部红斑：在面颊隆起部，尤在鼻侧隆起部，具有固定性，扁平略突起的红色斑疹。
2 盘状红斑：红色隆起斑，表面有角化的皮屑和小泡状栓，在老的皮损区可见到退化的小疤。
3 日光过敏：
4 口腔溃疡：通常无痛。
5 关节炎：非侵蚀性关节炎，常累及两或两个以上周围关节，特点关节触痛，肿胀，或有渗出。
2020/6/30
妊娠对SL E 的影响
文献报道恶化率为10 %～73 %。但孕前病情稳定缓解6～12 个月以上者 很少恶化,且妊娠成功的可能性较大。张巍等[2002年] 报道, SL E 病情稳定 1 年以上合并妊娠者,孕期出现SL E 活动者为18. 4 % ,而孕前1 年有SL E 活动者孕期出现SL E 活动者为76. 9 %。 文献报道妊娠期SL E病情恶化累及肾脏为43 %～46 %。原有肾炎未控制 者可导致病情加重,原无肾炎者可能出现新发的肾炎。 另有报导SLE患者产后发生肺栓塞、肺出血、肺高压、心脏血管栓塞等， 因使用皮质激素母体免疫受抑制，易发生感染。
11抗核抗体阳性：已知非药物引起的狼疮综合征，用免疫荧光法相似的检验查出抗核抗体滴度 异常。
2020/6/30
实验室检查
血清免疫抗体： 1 抗核抗体（ANA）：阳性者诊断SLE。 2 抗DNA抗体：与疾病的活动性和肾炎有关。 3 抗R0抗体（anti-SSA）：为SLE特异抗体，干燥综合征伴有肾炎亦阳性，
妊娠合并系统性红斑狼疮
2020/6/30
病理
DNA和抗DNA复合物所致的急性坏死性小动脉炎、细动脉炎 是本病的主要病变。活动期以纤维素样坏死为主，慢性期血 管壁纤维化更明显，官腔狭窄，器官供血不足，血管周围淋 巴细胞浸润，水肿和基质增加。 狼疮小体：抗核抗体攻击变性或受损伤的细胞核，使细胞核 染色质丧失，均匀肿胀，挤出细胞体，形成狼疮小体。 狼疮细胞：是SLE特征性病变。补体存在时促进中性粒细胞、 巨嗜细胞吞噬狼疮小体。
2020/6/30
SL E 患者的新生儿问题
免疫复合物沉积在胎儿心脏，导致胎儿心肌弹性纤维增生，传导系统纤维变 性，临床表现为心动过缓、心律不齐，完全性或不全性心脏传导阻滞(CHB)。 一个世纪以前,Morquio 第一次描述了CHB的稀有缺陷。Scott提出SLE患者 Anti-SSA阳性时胎儿83%发生心脏完全性传导阻滞。 目前没有SLE的妇女分娩一个心脏完全性传导阻滞新生儿，该母亲将来有3060%的几率发生胶原血管病。 目前CHB 被认为是被动获得性自身免疫的一种表现，不可逆转,一般发生于 新生儿的第3～6 个月。
2020/6/30
临床表现
全身症状：发热、乏力、体重减轻和周身不适。 皮肤损害：面部蝶型红斑，盘状红斑。 关节病变：对称性关节炎。 狼疮性肾炎：蛋白尿，血压升高，水肿，肾功能下降，甚至肾衰。 神经性狼疮：可有癫痫发作，偏瘫。 心脏受累：心包炎，心肌炎，甚至心力衰竭。 狼疮肺：肺纤维化。 消化道受累：恶心，呕吐，食欲减退或腹痛。 末梢血管受累：肢端坏死，雷诺病表现。 髂内动脉、子宫动脉及螺旋动脉受累：胎盘、绒毛缺血，孕妇易反复流产、 FGR、胎死宫内、胎儿宫内窘迫等。
20%左右的ＳＬＥ可能在妊娠期发作,因此青年妇女在妊娠或产后出现难 以解释的皮疹、关节炎、脱发、蛋白尿、精神症状、舞蹈病、脑膜炎、心 包炎和血管炎等,应高度怀疑ＳＬＥ。
2020/6/30
SL E 对妊娠的影响
ＳＬＥ对妊娠的影响主要与狼疮性肾炎(ＬＮ)、抗磷脂抗体(ＡＰＬ)改变 及低补体血症等引起的胎盘血管机能障碍有关。
其他的新生儿异常包括损伤皮肤、肝脏和血液成分。这些也都是由于母亲和 胎儿血循环中存在抗SSA 和SSB 抗体所致,统称为新生儿狼疮综合征。新生 儿狼疮的非心脏表现是暂时的,大约在生后的第6 个月也就消失了,随着新生儿 体内自身抗体的消失而消失。
超声心动。肝、肾功能等。
2020/6/30
妊娠对SL E 的影响
妊娠后心、肝、肾负担加重，附加SL E对各脏器的损害，胎儿是半异体 移植物，母体免疫有适应变化，致使孕妇或产后SLE病情加重，尤肾损 害不可逆。 妊娠时雌激素、黄体酮明显升高,Ｔ辅助淋巴细胞免疫应答会引发或加重 ＳＬＥ病情。另一刺激因素是垂体泌乳素,其血清水平升高与疾病活动有 关。 恶化常与SLE 临床类型有关,皮肤关节型显著低于伴有肾、心、脑损害者, 妊娠前病情活动者妊娠后易恶化。病情缓解年限越长,恶化率越低。